Hemolytic anemia sa mga matatanda

Sa pagtatapos ng kanilang normal na habang-buhay (-120 araw), ang mga pulang selula ng dugo ay tinanggal mula sa daluyan ng dugo. Ang hemolysis ay maagang sumisira at sa gayon ay nagpapaikli sa habang-buhay ng mga pulang selula ng dugo (<120 araw). Kung hindi matumbasan ng hematopoiesis ang pinaikling buhay ng mga pulang selula ng dugo, bubuo ang anemia, isang kondisyon na tinatawag na hemolytic anemia. Kung ang utak ng buto ay kayang bayaran ang anemia, ang kondisyon ay tinatawag na compensated hemolytic anemia.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Mga sanhi ng hemolytic anemia

Ang hemolysis ay nagreresulta mula sa istruktura o metabolic abnormalidad ng mga pulang selula ng dugo o panlabas na impluwensya sa mga pulang selula ng dugo.

Ang mga panlabas na insulto sa mga pulang selula ng dugo ay kinabibilangan ng mga salik gaya ng hyperactivity ng reticuloendothelial system ("hypersplenism"), mga sakit sa immune (hal., autoimmune hemolytic anemia, isoimmune hemolytic anemia), pinsala sa makina (hemolytic anemia na nauugnay sa mekanikal na trauma), at pagkakalantad sa mga nakakahawang ahente. Ang mga nakakahawang ahente ay maaaring magdulot ng hemolysis sa pamamagitan ng direktang pagkakalantad sa mga lason (hal., Clostridium perfringens - o b-hemolytic streptococci, meningococci) o sa pamamagitan ng pagsalakay at pagkasira ng mga pulang selula ng dugo ng mga mikroorganismo (hal., Plasmodium at Bartonella spp). Sa panlabas na sapilitan na hemolysis, ang mga pulang selula ng dugo ay normal at parehong mga autologous at donor na mga selula ay nawasak.

Sa hemolysis dahil sa isang intrinsic na erythrocyte abnormality, ang proseso ay sanhi ng mga salik tulad ng namamana o nakuha na mga karamdaman ng erythrocyte membrane (hypophosphatemia, paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, stomatocytosis), mga karamdaman ng erythrocyte metabolism (Emden-Meyerhof metabolic pathway defect, hemoglobin-6-phosphate defects ng metabolic pathway, glucose-6-phosphate). thalassemia). Ang mekanismo ng hemolysis sa pagkakaroon ng quantitative at functional abnormalities ng ilang erythrocyte membrane proteins (a- at b-spectrin, protein 4.1, F-actin, ankyrin) ay nananatiling hindi maliwanag.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Pathophysiology ng hemolytic anemia

Ang lamad ng matatandang pulang selula ng dugo ay sumasailalim sa unti-unting pagkawasak, at sila ay inaalis mula sa daluyan ng dugo ng mga phagocytic na selula ng pali, atay, at utak ng buto. Ang pagkasira ng hemoglobin ay nangyayari sa mga selula at hepatocytes na ito sa pamamagitan ng sistema ng oxygenation na may pag-iingat (at kasunod na muling paggamit) ng bakal, pagkasira ng heme sa bilirubin sa pamamagitan ng isang serye ng mga pagbabagong enzymatic na may muling paggamit ng protina.

Ang pagtaas ng unconjugated (indirect) bilirubin at jaundice ay nangyayari kapag ang conversion ng hemoglobin sa bilirubin ay lumampas sa kakayahan ng atay na bumuo ng bilirubin glucuronide at ilabas ito kasama ng apdo. Ang Bilirubin catabolism ay nagdudulot ng pagtaas ng stercobilin sa feces at urobilinogen sa ihi at kung minsan ay ang pagbuo ng gallstones.

Hemolytic anemia

Mekanismo

Sakit

Mga hemolytic anemia na nauugnay sa intrinsic na red blood cell abnormality

Hereditary hemolytic anemias na nauugnay sa mga structural o functional disorder ng red blood cell membrane	Congenital erythropoietic porphyria. Namamana na elliptocytosis. Namamana na spherocytosis
Nakuhang hemolytic anemia na nauugnay sa mga structural o functional disorder ng erythrocyte membrane	Hypophosphatemia. Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Stomatocytosis
Mga hemolytic anemia na nauugnay sa kapansanan sa metabolismo ng pulang selula ng dugo	Embden-Meyerhof Pathway Enzyme Defect. Kakulangan ng G6PD
Mga anemia na nauugnay sa kapansanan sa synthesis ng globin	Pagdala ng stable abnormal Hb (CS-CE). Sickle cell anemia. Talasemia

Hemolytic anemia na nauugnay sa mga panlabas na impluwensya

Hyperactivity ng reticuloendothelial system	Hypersplenism
Mga hemolytic anemia na nauugnay sa antibody	Autoimmune hemolytic anemias: may mainit na antibodies; may malamig na antibodies; paroxysmal cold hemoglobinuria
Mga hemolytic anemia na nauugnay sa pagkakalantad sa mga nakakahawang ahente	Plasmodium. Bartonella spp
Mga hemolytic anemia na nauugnay sa mekanikal na trauma	Mga anemia na dulot ng pagkasira ng mga pulang selula ng dugo kapag nadikit ang mga ito sa isang prosthetic na balbula sa puso. Anemia na sanhi ng trauma. Marso hemoglobinuria

Pangunahing nangyayari ang hemolysis sa extravascularly sa mga phagocytic cells ng spleen, atay, at bone marrow. Ang pali ay karaniwang nag-aambag sa pagpapaikli ng kaligtasan ng mga pulang selula ng dugo sa pamamagitan ng pagsira sa abnormal na mga pulang selula ng dugo at ang mga may mainit na antibodies sa kanilang ibabaw. Ang isang pinalaki na pali ay maaaring mag-sequester kahit normal na mga pulang selula ng dugo. Ang mga pulang selula ng dugo na may malubhang abnormalidad at ang mga may malamig na antibodies o complement (C3) sa ibabaw ng kanilang lamad ay nawasak sa loob ng daluyan ng dugo o sa atay, kung saan ang mga nasirang selula ay mabisang maalis.

Ang intravascular hemolysis ay bihira at nagreresulta sa hemoglobinuria kapag ang dami ng hemoglobin na inilabas sa plasma ay lumampas sa hemoglobin-binding capacity ng mga protina (hal., haptoglobin, na karaniwang nasa plasma sa isang konsentrasyon na humigit-kumulang 1.0 g/L). Ang hindi nakatali na hemoglobin ay muling sinisipsip ng mga renal tubular cells, kung saan ang iron ay na-convert sa hemosiderin, na bahagi nito ay na-assimilated para sa muling paggamit, at ang bahagi nito ay inilalabas sa ihi kapag ang mga tubular cells ay na-overload.

Maaaring talamak, talamak, o episodiko ang hemolysis. Ang talamak na hemolysis ay maaaring kumplikado ng aplastic crisis (pansamantalang pagkabigo ng erythropoiesis), kadalasan bilang resulta ng impeksyon, kadalasang sanhi ng parvovirus.

Mga sintomas ng hemolytic anemia

Ang mga systemic manifestations ay katulad ng iba pang mga anemia. Ang hemolytic crisis (acute severe hemolysis) ay isang bihirang phenomenon. Ito ay maaaring sinamahan ng panginginig, lagnat, sakit sa rehiyon ng lumbar at tiyan, matinding kahinaan, pagkabigla. Ang matinding hemolysis ay maaaring magpakita mismo bilang jaundice at splenomegaly.

Diagnosis ng hemolytic anemia

Ang hemolysis ay pinaghihinalaang sa mga pasyente na may anemia at reticulocytosis, lalo na sa pagkakaroon ng splenomegaly, pati na rin ang iba pang posibleng sanhi ng hemolysis. Kung pinaghihinalaang hemolysis, ang isang peripheral blood smear ay sinusuri, ang serum bilirubin, LDH, at ALT ay tinutukoy. Kung ang mga pag-aaral na ito ay hindi nagbibigay ng mga resulta, ang hemosiderin, urinary hemoglobin, at serum haptoglobin ay tinutukoy.

Sa hemolysis, maaaring ipalagay ng isa ang pagkakaroon ng mga pagbabago sa morphological sa mga pulang selula ng dugo. Ang pinakakaraniwang para sa aktibong hemolysis ay erythrocyte spherocytosis. Ang mga fragment ng red blood cell (schistocytes) o erythrophagocytosis sa mga blood smear ay nagmumungkahi ng pagkakaroon ng intravascular hemolysis. Sa spherocytosis, mayroong pagtaas sa MCHC index. Ang pagkakaroon ng hemolysis ay maaaring pinaghihinalaan ng isang pagtaas sa mga antas ng serum LDH at hindi direktang bilirubin na may normal na halaga ng ALT at ang pagkakaroon ng urinary urobilinogen. Ang intravascular hemolysis ay ipinapalagay sa pamamagitan ng pag-detect ng mababang antas ng serum haptoglobin, ngunit ang tagapagpahiwatig na ito ay maaaring mabawasan sa dysfunction ng atay at tumaas sa pagkakaroon ng systemic na pamamaga. Ang intravascular hemolysis ay ipinapalagay din sa pamamagitan ng pag-detect ng hemosiderin o hemoglobin sa ihi. Ang pagkakaroon ng hemoglobin sa ihi, pati na rin ang hematuria at myoglobinuria, ay tinutukoy ng isang positibong pagsusuri sa benzidine. Ang mga pagkakaiba-iba ng diagnostic ng hemolysis at hematuria ay posible batay sa kawalan ng mga pulang selula ng dugo sa panahon ng mikroskopya ng ihi. Ang libreng hemoglobin, hindi tulad ng myoglobin, ay maaaring mantsang kayumanggi ng plasma, na makikita pagkatapos ng centrifugation ng dugo.

Morphological pagbabago sa erythrocytes sa hemolytic anemia

Morpolohiya	Mga dahilan
Spherocytes	Nagsalin ng mga pulang selula ng dugo, mainit na antibody hemolytic anemia, namamana na spherocytosis
Mga Schistocyte	Microangiopathy, intravascular prosthetics
Hugis target	Hemoglobinopathies (Hb S, C, thalassemia), patolohiya sa atay
Hugis karit	Sickle cell anemia
Agglutinated na mga selula	Malamig na sakit na agglutinin
Mga katawan ni Heinz	Pag-activate ng peroxidation, hindi matatag na Hb (hal., kakulangan sa G6PD)
Mga nucleated na pulang selula ng dugo at basophilia	Beta thalassemia major
Acanthocytes	Spurred cell anemia

G6PD - glucose-6-phosphate dehydrogenase.

Bagama't ang pagkakaroon ng hemolysis ay maaaring matukoy sa pamamagitan ng mga simpleng pagsusuring ito, ang mapagpasyang pamantayan ay ang pagpapasiya ng haba ng buhay ng mga pulang selula ng dugo sa pamamagitan ng pagsusuri gamit ang isang radioactive tracer tulad ng ⁵¹ Cr. Ang pagtukoy sa haba ng buhay ng mga may label na pulang selula ng dugo ay maaaring magbunyag ng pagkakaroon ng hemolysis at ang lokasyon ng kanilang pagkasira. Gayunpaman, ang pagsubok na ito ay bihirang ginagamit.

Kapag nakita ang hemolysis, kinakailangan upang maitatag ang sakit na nagdulot nito. Ang isang paraan upang limitahan ang pagkakaiba sa paghahanap para sa hemolytic anemia ay pag-aralan ang mga kadahilanan ng panganib ng pasyente (hal., heograpikong lokasyon ng bansa, pagmamana, mga umiiral na sakit), tukuyin ang splenomegaly, tukuyin ang direktang pagsusuri sa antiglobulin (Coombs), at pag-aralan ang blood smear. Karamihan sa mga hemolytic anemia ay may mga deviation sa isa sa mga variant na ito, na maaaring magdirekta ng karagdagang paghahanap. Ang iba pang mga pagsubok sa laboratoryo na makakatulong sa pagtukoy ng sanhi ng hemolysis ay quantitative hemoglobin electrophoresis, erythrocyte enzyme testing, flow cytometry, determinasyon ng cold agglutinins, erythrocyte osmotic resistance, acid hemolysis, glucose test.

Bagama't ang ilang mga pagsusuri ay maaaring makatulong sa pagkakaiba ng intravascular mula sa extravascular hemolysis, ang paggawa ng mga pagkakaibang ito ay maaaring maging mahirap. Sa panahon ng matinding pagkasira ng pulang selula ng dugo, ang parehong mga mekanismo ay nangyayari, bagaman sa iba't ibang antas.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Paggamot ng hemolytic anemia

Ang paggamot ay depende sa tiyak na mekanismo ng hemolysis. Maaaring mangailangan ng iron replacement therapy ang Hemoglobinuria at hemosiderinuria. Ang pangmatagalang transfusion therapy ay nagreresulta sa malawak na iron deposition, na nangangailangan ng chelation therapy. Maaaring maging epektibo ang splenectomy sa ilang mga kaso, lalo na kapag ang splenic sequestration ang pangunahing sanhi ng pagkasira ng pulang selula ng dugo. Ang splenectomy ay dapat na maantala ng 2 linggo pagkatapos ng pagbibigay ng pneumococcal, meningococcal, at Haemophilus influenzae na mga bakuna.