Hemolytic anemia sa mga matatanda

Sa pagtatapos ng kanilang normal na buhay (-120 araw), ang mga pulang selula ng dugo ay aalisin mula sa daluyan ng dugo. Hemolysis prematurely destroys at bilang isang resulta paikliin ang buhay span ng erythrocytes (<120 araw). Kung ang hematopoiesis ay hindi maaaring mabawi para sa pagpapaikli ng buhay ng mga pulang selula ng dugo, ang anemya ay bubuo, at ang kondisyong ito ay tinatawag na hemolytic anemia. Kung ang buto utak ay maaaring magbayad para sa anemia, kondisyon na ito ay tinukoy bilang bayad na hemolytic anemya.

[1], [2], [3], [4], [5]

Mga sanhi ng hemolytic anemia

Ang hemolyysis ay resulta ng estruktural o metabolic abnormalities ng erythrocytes o panlabas na impluwensya sa erythrocytes.

Panlabas na aksyon sa erythrocytes ay nagsasama ng mga kadahilanan tulad ng hyperactivity ng reticuloendothelial system ( "hypersplenism"), immune disorder (hal, autoimmune hemolytic anemya, isoimmune hemolytic anemya), mekanikal pinsala (hemolytic anemya na nauugnay sa mechanical pinsala sa katawan), at pagkakalantad sa mga nakakahawang mga ahente. Nakakahawang mga ahente ay maaaring humantong sa pag-unlad ng hemolysis sa pamamagitan ng direktang exposure sa toxins (hal, Clostridium perfringens - o b-haemolytic streptococci, meningococcus) o sa pamamagitan erythrocyte paglusob at pagsira sa pamamagitan ng microorganisms (hal, Plasmodium at Bartonella spp ). Kapag hemolysis, sanhi ng mga panlabas na impluwensya, normal pulang dugo cell, at destroys ang parehong autologous at donor cell.

Kapag hemolysis na nagmumula sa panloob na abnormality ng erythrocyte proseso na sanhi ng mga kadahilanan tulad ng minana o nakuha karamdaman ng erythrocyte lamad (hypophosphatemia, masilakbo panggabi hemoglobinuria, stomatotsitoz), erythrocyte metabolismo labag (depekto pathway EMBDEN-Meyerhof, kakulangan ng glucose-6-pospeyt dehydrogenase), at din hemoglobinopathies (sickle-cell anemia, thalassemia). Ito ay nananatiling hindi maliwanag mekanismo ng hemolysis sa presensya ng dami at functional abnormalities tiyak na erythrocyte lamad protina (a at b-spectrin, protina 4,1, F-actin, ankyrin).

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Pathophysiology ng anemia

Senescent erythrocytes lamad sumasailalim sa unti-unting marawal na kalagayan, at sila ay nabura mula sa dugo sa pamamagitan ng phagocytic cell ng pali, atay at utak ng buto. Pagkasira ng pula ng dugo ay nangyayari sa mga cell at hepatocytes gamit oxygenation sistema topic napananatili (at kasunod na Reutilization) bakal heme marawal na kalagayan upang bilirubin sa pamamagitan ng isang serye ng mga enzymatic reaksyon sa mga protina Reutilization.

Ang pagtaas ng unconjugated (di-tuwiran) bilirubin at paninilaw ng balat mangyari kapag ang conversion ng pula ng dugo sa atay bilirubin ay lumampas sa kakayahan upang bumuo at ang glucuronide bilirubin tae sa apdo. Ang catabolism ng bilirubin ay ang sanhi ng pagtaas ng stercobilin sa mga feces at urobi-linogen sa ihi at kung minsan ang pagbuo ng mga gallstones.

Hemolytic anemia

Mekanismo

Sakit

Hemolytic anemia na may kaugnayan sa panloob na erythrocyte anomalya

Ang namamana na hemolytic anemia na nauugnay sa mga istruktura o functional disorder ng erythrocyte membrane	Congenital erythropoietic porphyria. Namamana elliptocytosis. Namamana spherocytosis
Nakukuha ang hemolytic anemia na nauugnay sa mga estruktural o functional disorder ng lamad ng erythrocyte	Gypsophosphatemia. Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Stomatocytosis
Hemolytic anemia na nauugnay sa may kapansanan metabolismo ng erythrocytes	Depekto enzymes landas ng Embden-Meyerhof. Kakulangan G6FD
Anemia na nauugnay sa kapansanan sa globin synthesis	Ang carrier ng matatag abnormal Hb (CS-CE). Sickle-cell anemia. Thalassemia

Hemolytic anemias na nauugnay sa panlabas na pagkakalantad

Hyperactivity ng reticuloendothelial system	Hyperplenism
Hemolytic anemia na nauugnay sa pagkakalantad sa mga antibodies	Autoimmune hemolytic anemia: may mga thermal antibodies; may malamig na antibodies; paroxysmal cold hemoglobinuria
Hemolytic anemia na nauugnay sa pagkakalantad sa mga nakakahawang ahente	Plasmodium. Bartonella spp
Hemolytic anemia na nauugnay sa mekanikal na trauma	Anemia sanhi ng pagkasira ng mga pulang selula ng dugo kapag nakikipag-ugnayan sila sa isang prosteyt na balbula ng puso. Anemia dahil sa trauma. Marsoing hemoglobinuria

Hemolysis higit sa lahat ay nangyayari extravascularly sa phagocytic cells ng spleen, atay at buto utak. Ang pali ay kadalasang nag-aambag sa pagbaba sa habang-buhay ng mga pulang selula ng dugo, pagsira sa mga pathological red blood cell, pati na rin ang mga pulang selula ng dugo na may mga thermal antibodies sa ibabaw. Ang pinalaki na pali ay maaaring sumabog kahit normal na pulang selula ng dugo. Ang mga erythrocyte na may malubhang anomalya, pati na rin ang mga malamig na antibodies o pampuno (C3) na nasa ibabaw ng lamad ay nawasak sa loob ng daloy ng dugo o sa atay, kung saan ang mga nasirang mga selula ay maaaring mabawasan nang epektibo.

Intravascular hemolysis nangyayari bihira humahantong sa hemoglobinuria sa mga kaso kung saan ang dami ng hemoglobin inilabas sa plasma ng dugo ay lumampas gemolobin-nagbubuklod na kapasidad ng mga protina (hal, haptoglobin, na kung saan ay karaniwang naroroon sa plasma sa isang konsentrasyon ng tungkol sa 1.0 g / L). Kawala hemoglobin-reabsor biruetsya bato pantubo cell kung saan ang bakal ay convert sa hemosiderin, isa bahagi ng kung saan ay assimilated para Reutilization, habang ang iba pang mga bahagi ay eliminated sa panahon Sobra ihi tubule cells.

Ang hemolyysis ay maaaring talamak, talamak o episodiko. Ang talamak na hemolysis ay maaaring kumplikado sa pamamagitan ng aplastic crisis (pansamantalang kabiguan ng erythropoiesis), mas madalas dahil sa isang impeksyon na karaniwang sanhi ng parvovirus.

Mga sintomas ng hemolytic anemia

Ang mga systemic manifestation ay katulad ng iba pang mga anemias. Ang krisis sa hemolytic (talamak na ipinahayag hemolysis) ay isang bihirang kababalaghan. Maaari itong sinamahan ng panginginig, lagnat, sakit sa rehiyon ng lumbar at tiyan, matinding kahinaan, pagkabigla. Ang malubhang hemolysis ay maaaring maipakita sa pamamagitan ng jaundice at splenomegaly.

Diagnosis ng hemolytic anemia

Hemolysis ay inaasahan sa mga pasyente na may anemia at reticulocytosis, lalo na sa pagkakaroon ng splenomegaly, pati na rin ang iba pang mga posibleng dahilan ng hemolysis. Kung pinaghihinalaang ng hemolysis, ang isang pahid ng peripheral blood ay pinag-aralan, ang serum bilirubin, LDH, ALT ay tinutukoy. Kung ang mga pag-aaral ay hindi gumagana, hemosiderin, ihi hemoglobin, din serum haptoglobin ay tinutukoy.

Kapag ang hemolysis ay maaaring ipagpalagay na ang pagkakaroon ng mga pagbabago sa morphological sa erythrocytes. Ang pinaka-karaniwang para sa aktibong hemolysis ay ang spherocytosis ng erythrocytes. Ang mga fragment ng erythrocytes (schistocytes) o erythrophagocytosis sa blood smears ay nagmumungkahi ng pagkakaroon ng intravascular hemolysis. Sa spherocytosis, may pagtaas sa index ng ICSU. Ang pagkakaroon ng hemolysis ay maaaring pinaghihinalaang may pagtaas sa serum LDH at hindi direktang mga antas ng bilirubin na may normal na halaga ng ALT at ang pagkakaroon ng urobilinogen sa ihi. Ang intravascular hemolysis ay inaasahan kapag ang isang mababang antas ng serum haptoglobin ay napansin, ngunit ang index na ito ay maaaring mas mababa na may atay Dysfunction at nadagdagan sa pagkakaroon ng systemic pamamaga. Ang intravascular hemolysis ay ipinapalagay din kapag natagpuan ang hemosiderin o hemoglobin sa ihi. Ang pagkakaroon ng hemoglobin sa ihi, pati na rin ang hematuria at myoglobinuria, ay natutukoy ng isang positibong benzidine test. Ang kaugalian ng diagnosis ng hemolysis at hematuria ay posible batay sa kawalan ng erythrocytes na may mikroskopya ng ihi. Ang libreng hemoglobin, sa kaibahan sa myoglobin, ay maaaring magpapinsala ng plasma brown, na ipinapakita pagkatapos ng centrifugation ng dugo.

Morpolohiya pagbabago sa erythrocytes sa hemolytic anemia

Morpolohiya	Mga sanhi
Spherocytes	Transfusable erythrocytes, hemolytic anemia na may thermal antibodies, namamana spherocytosis
Schistocytes	Microangiopathy, intravascular prosthesis
Naka-target	Hemoglobinopathies (Hb S, C, thalassemia), pathology sa atay
Hugis-sarsa	Sickle cell anemia
Agglutinated cells	Sakit ng malamig na agglutinins
Taurus Heinz	Pag-activate ng peroksidasyon, hindi matatag na Hb (halimbawa, kakulangan ng G6PD)
Nuclear na naglalaman ng mga pulang selula ng dugo at basophilia	Malaking beta-thalassemia
Acanthocytes	Anemia na may mga spery-like erythrocytes

GFD-glucose-6-phosphatodehydrogenase.

Kahit na ang presensya ng hemolysis ay maitatag sa mga simpleng pagsusulit, ang desisive criterion ay ang pagpapasiya ng haba ng buhay ng mga pulang selula ng dugo sa pamamagitan ng isang radioactive label study, tulad ng ⁵¹ Cr. Ang pagpapasiya ng buhay ng mga label na erythrocytes ay maaaring ihayag ang pagkakaroon ng hemolysis at ang lokasyon ng kanilang pagkasira. Gayunpaman, ang pag-aaral na ito ay bihirang ginagamit.

Sa pagkilala ng ang pangangailangan upang i-install hemolysis sakit provokes ito. Ang isang paraan upang limitahan ang paghahanap na kaugalian in hemolytic anemya ay isang pagtatasa ng mga magagamit na mga pasyente na panganib (kagaya ng geographic na lokasyon, pagmamana, kalakip na sakit), pagtuklas ng splenomegaly, ang kahulugan ng direktang antiglobulin test (Coombs ') at ang pag-aaral ng pahid ng dugo. Karamihan ng hemolytic anemya ay may abnormalidad sa isa sa mga pagpipilian na maaari gagabay sa karagdagang paghahanap. Iba pang mga laboratoryo mga pagsusulit na maaaring makatulong sa pagtukoy ng mga sanhi ng hemolysis ay nabibilang na hemoglobin electrophoresis, ang pag-aaral ng mga enzymes ng erythrocytes floutsitometriya, ang kahulugan ng malamig agglutinins, osmotik paglaban ng mga pulang selula ng dugo, hemolysis acid, asukal test.

Kahit na ang ilang mga pagsubok ay makakatulong sa pagkakaiba sa diagnosis ng intra-vascular mula sa extravascular hemolysis, mahirap na maitatag ang mga pagkakaiba. Sa panahon ng masinsinang pagkawasak ng erythrocytes, ang parehong mga mekanismo ay magaganap, kahit na sa iba't ibang degree.

[12], [13], [14]

Paggamot ng hemolytic anemia

Ang paggamot ay depende sa partikular na mekanismo ng hemolysis. Sa hemoglobinuria at hemosiderinuria, maaaring kailanganin upang palitan ang bakal na bakal. Ang pangmatagalang therapy sa pagsasalin ng dugo ay humahantong sa matinding pagtitiwalag ng bakal, na nangangailangan ng chelation therapy. Ang splenectomy ay maaaring maging epektibo sa ilang mga kaso, lalo na kapag ang pagsamsam sa pali ay ang pangunahing sanhi ng erythrocyte pagkawasak. Matapos ang paggamit ng mga pneumococcal at meningococcal na bakuna, gayundin ang mga bakuna mula sa Haemophilus influenzae, ang splenectomy ay posibleng maantala ng 2 linggo kung maaari.