Hypopituitarism

Dati isang pangunahing dahilan kung hypopituitarism itinuturing ischemic nekrosis, pitiyuwitari (nekrosis, pitiyuwitari, na binuo bilang isang resulta ng postpartum dugo at vascular pagbagsak, - Shihena syndrome; nekrosis pitiyuwitari, na naganap bilang isang resulta ng puerperal sepsis, - Simmonds syndrome; kamakailan lamang ay madalas na gumagamit ng terminong "Simmonds syndrome - Shihena "). Sa mga nakaraang dekada, dahil sa pinabuting obstetric care dito'y hypopituitarism nangyayari magkano ang flight. Ischemic nekrosis ng pitiyuwitari glandula ay maaaring bumuo sa background ng mga sakit tulad ng diabetes, temporal arteritis, karit cell anemya, sakit sa puso at dugo, malubhang sakit kakulangan. Gayunpaman, sa mga pasyente, bilang isang panuntunan, ang mga palatandaan ng hypopituitarism ay mabubura sa kalikasan at mangyari madalang.

Ang isa ay dapat ding tandaan ang isang posibleng dahilan ng hypopituitarism bilang hemochromatosis, kung saan ang pag-andar ng adenohypophysis ay bumababa sa halos kalahati ng mga kaso at ang resulta ng pag-aalis ng bakal sa pituitary gland. Bihirang, ang sanhi ng hypopituitarism ay maaaring maging sanhi ng immunological, tulad ng sa malignant anemia. Ang isa sa mga madalas na sanhi ng hypopituitarism ay ang mga proseso ng volumetric na nakakaapekto sa pituitary gland. Ang mga ito ay pangunahing mga tumor na naisalokal sa Turkish saddle (chromophobic adenoma, craniopharyngioma); parasellar tumor (meningiomas, gliomas ng optic nerve); aneurysms ng mga intracranial branch ng panloob na carotid artery. Samakatuwid, ang isang doktor na nakikipagkita sa klinika ng hypopituitarism ay dapat munang ibukod ang volumetric na proseso at matukoy ang kalikasan nito. Ang hitsura ng mga palatandaan ng hypopituitarism ay posible kahit na may pagdurugo sa pituitary gland laban sa background ng proseso ng tumor. Ang isa sa mga pinaka-karaniwang sanhi ng pag-unlad ng panhypopituitarism ay ang nakaraang radiotherapy ng nasopharynx at ang Turkish saddle, pati na rin ang interbensyon ng neurosurgical.

Ang bihirang bihira sa kasalukuyan ay tulad ng dati klasikal na mga sanhi ng hypopituitarism, tulad ng tuberculosis at syphilis. Ang phenomena ng hypopituitarism ay maaaring mangyari sa talamak na kabiguan ng bato. Gayunpaman, ang mga ito ay bihira, hindi binibigkas, at kadalasang lumilitaw lamang bilang isang pagbawas sa gonadotropin function. Kadalasan ay hindi posible na kilalanin ang tiyak na sanhi ng hypopituitarism, at pagkatapos ay gamitin ang terminong "idiopathic hypopituitarism". Sa mga kasong ito, ang mga autosomal o X-linked recessive variants ng pangunahing hypopituitarism ay minsan nakatagpo, ngunit posible din ang mga kaso ng sporadic.

Ang sindrom ng "walang laman" Turkish saddle ay iniuugnay din sa mga sanhi ng pangunahing hypopituitarism. Gayunpaman, isinasaalang-alang namin ang interpretasyon na ito na hindi masyadong maliwanag. Sa isang sindrom ng "walang laman" sella ay karaniwang hormonal pagbabago ay nakasalalay hindi masyado sa paghihirap ng ang pitiyuwitari glandula, bilang resulta ng kakulangan ng stimulating ang hypothalamus impluwensya. Mula sa aming pananaw, ang hypopituitarism sa sindrom na ito ay maaaring maging pangunahin at pangalawang.

Ang mga sanhi ng pangalawang hypopituitarism ay dapat nahahati sa dalawang grupo, ang una ay hindi gaanong karaniwan.

1. Pagkasira ng pitiyuwitari stalk trauma (skull base bali) sa kanyang parasellyarnoy compression ng isang bukol o aneurysm, kung ito ay nasira bilang isang resulta ng neurosurgical interbensyon.
2. Pagkatalo ng hypothalamus at iba pang bahagi ng central nervous system.

Bihirang, ang mga sanhi ng tumor ng pangalawang hypopituitarism (pangunahing, metastatiko, lymphoma, lukemya) ay bihira, ngunit dapat na maibukod muna ito. Dapat din itong isipin sa mga bihirang sakit tulad ng sarcoidosis, infiltrative lesions ng hypothalamus sa mga sakit ng lipid na pagtitiwalag, traumatikong mga sugat - malubhang trauma ng bungo; bilang isang patakaran, sa mga pasyente na may matagal na pagkawala ng malay; nakakalason lesyon (vincristine). Karamihan mas madalas ang doktor ay nakakatugon sa hypopituitarism sanhi ng nakaraang paggamit ng mga hormonal na gamot, lalo na pang-matagalang paggamot na may glucocorticoids at sex steroid, matagal na paggamit ng oral Contraceptive.

Napagmasdang idiopathic anyo ng hypopituitarism secondary, madalas congenital o pamilya, madalas na kinasasangkutan ng isa o pagtatago ng dalawang mga hormones, karaniwan ay lumilipas. Malamang, sa ganitong kaso, madalas na sapat, mayroong isang konstitusyunal biochemical depekto sa hypothalamic-gipofizarnoi lugar dekompensiruyuschiysya ilalim ng impluwensiya ng iba't-ibang mga exogenous impluwensya. Kadalasan, ang mga klinikal na larawan ng hypothalamic hypopituitarism maaaring dahil sa parehong talamak at talamak stress at maaaring baligtarin. Isang opsyon ay maaaring maging talamak stress o na neurotic kondisyon madalas na nangyayari na may pagbaba sa katawan timbang at anorectic reaksyon. Sa isang makabuluhang pagbabago sa timbang ng katawan, bilang panuntunan, lumilitaw ang mga palatandaan ng hypopituitarismo. Ito ay nabanggit din sa cachectic yugto ng anorexia nervosa. Gayunman, ang mga palatandaan ng hypothalamic Dysfunction, na umiral bago ang simula ng sakit o dahil bago ang makabuluhang pagbaba ng timbang, at kawalan ng pagbawi ng panregla cycle sa ilang mga pasyente pagkatapos ng normalization ng timbang sa katawan ay nagpapakita na ang pagkawala ng gana nervosa ng manipestasyon ng hypopituitarism ay hindi nauugnay sa pagbaba ng timbang, ngunit may ibang genesis . Marahil ang mga pasyente na ito ay may konstitusyunal na paghahanda para sa hypothalamic dysfunction.

Ang mga manifestations ng hypothalamic hypopituitarism sa labis na katabaan ay hindi din na may kaugnayan lamang sa labis na timbang ng katawan. Sa partikular, ang amenorrhea ay hindi palaging nauugnay sa pagtaas sa timbang ng katawan at kadalasan ay nagsisimula sa labis na katabaan.

[1], [2], [3]

Pathogenesis ng hypopituitarism

Sigurado primary hypopituitarism, na kung saan ay isang resulta ng kawalan ng hormone o pagpapahina ng ang pagtatago ng mga cell pitiyuwitari at sekundaryong hypopituitarism, hypothalamic stimulus sanhi ng kakulangan epekto sa pagtatago ng pitiyuwitari hormones.

Ang paglabag sa stimulatory epekto sa ang pitiyuwitari glandula ay ang resulta ng isang paglabag sa vascular o palakasin ang loob mga koneksyon sa utak sa antas ng pitiyuwitari stalk, hypothalamus o vnegipotalamicheskih lugar ng central nervous system.

Samakatuwid, kapag ang pangalawang kabiguan hypopituitarism pagtatago ng pitiyuwitari hormones ay ang resulta ng isang kakulangan o pagbabawas ng mga kaukulang ilalabas ang kadahilanan at bawasan ang pagtatago ng mga hormones puwit pitiyuwitari - magresulta mula sa kakulangan ng synthesis at hormone axonal transportasyon mula sa lugar ng kanilang mga bituin sa nauuna hypothalamus.

Mga sintomas ng hypopituitarism

Ang mga sintomas ng hypopituitarism ay sobrang magkakaibang at may hanay mula sa mga nabura na mga form na halos walang malinaw na klinikal na manifestations sa binibigkas panhypopituitarism. Sa loob ng hypopituitarism, mayroong mga form na may isang nakahiwalay na depisit ng isang hormon, na naaayon na nakalarawan sa clinical sintomas.

Ang mga sintomas ng panhypopituitarism ay tinutukoy ng kakulangan ng gonadotropin na may hypogonadism; ang estado ng kakulangan ng teroydeo, sanhi ng pagbaba sa pagtatago ng TSH; kakulangan ng ACTH, ipinakita sa pamamagitan ng pagbawas sa pag-andar ng adrenal cortex; bumaba sa pag-andar ng STH, na ipinahiwatig sa pamamagitan ng isang paglabag sa pagpapaubaya sa mga carbohydrates bilang resulta ng hypoinsulinemia at pagpaparahan ng paglago sa mga bata; hypoprolactinemia, na kung saan ay manifested sa pamamagitan ng kawalan ng postpartum paggagatas.

Ang lahat ng mga manifestations ay naroroon nang sabay-sabay sa panhypopituitarism. Noong nakaraan, nagkaroon ng pagbaba sa pag-andar ng STH, pagkatapos ay hypogonadism. Ang kakulangan ng ACTH at TSH ay bubuo sa ibang mga yugto ng sakit. Dati ay pinaniniwalaan na ang nangungunang tanda ng panhypopituitarism ay cachexia. Ito ay itinatag na ang cachexia ay hindi lamang isang pangunahing sintomas, kundi pati na rin hindi palaging isang sintomas.

Dapat ito ay remembered na ang mga palatandaan panhypopituitarism ay maaaring mangyari na may normal o kahit na bahagyang nakataas katawan timbang (sa presensya ng malubhang cachexia ay kinakailangan upang ibukod ang somatic sakit, pangunahing mga glandula ng Endocrine, sa murang edad ng mga pasyente - pagkawala ng gana nervosa). Ang clinical larawan ay nailalarawan sa pamamagitan ng katandaan tanawin ng mga pasyente, pansin ay iguguhit sa Mongoloid karakter ng tao, ang balat loses nito turgor, kulay ng buhok ay lumiliko grey maaga at mabilis na mahulog sa labas; makabuluhang bawasan o ganap na mawawala ang buhok sa pubic at axillae. Ang pagbubunyi ng mga kuko ay nabanggit, ang acrocyanosis ay madalas na bubuo. Ang isang pagkahilig sa bradycaria, ang pagbaba ng presyon ng arterya ay ipinahayag, ang mga kaso ng orthostatic hypotension ay hindi pangkaraniwan.

Sa pag-aaral ng mga panloob na organo, ibinubunyag ang splanchnomycria, kaya't ang atay at pali, bilang panuntunan, ay hindi nararapat. Gonads at panlabas na genital organ at pagkasayang sa mga pasyente ng parehong mga kasarian. Sa mga lalaki prostate glandula ay atrophied, sa mga kababaihan - mammary glands. Ang katangian ng amenorrhea, kawalan ng kakayahan sa mga tao, ang pagbaba ng sekswal na pagnanais sa mga pasyente ng parehong mga kasarian.

Kadalasan ay nagiging moderate anemia, karaniwan ay normocytic, ngunit minsan hypochromic o macrocytic. Kadalasan mayroong kamag-anak na leukopenia. Ang mga pagbabago sa mental sphere ay nailalarawan sa pamamagitan ng mental retardation, kawalang-interes, pagbabawas ng pagganyak. Ang isang pagkahilig sa hypoglycemic reaksyon ay natagpuan. Sa loob ng balangkas ng panhypopituitarism, madalas na natagpuan ang klinikal na larawan ng diabetes insipidus.

Ang nakahiwalay na kakulangan ng ACTH ay ipinakita sa pamamagitan ng mga sintomas na katangian ng pagbawas sa pag-andar ng adrenal cortex. Ang pangkalahatang kahinaan, hypotension ng postural, pag-aalis ng tubig, pagduduwal, pagkahilig sa mga kondisyon ng hypoglycemic ay ipinahayag. Sa mga pasyente na may kakulangan sa ACTH, ang hypoglycemia ay maaaring ang tanging mag-sign ng pamamaga. Hindi tulad ng pangunahing hypofunction ng adrenal glands, ang hyperpigmentation ay napakabihirang. Bukod dito, ang depigmentasyon at pagbawas sa antas ng sunburn sa panahon ng solar na pag-iilaw ay katangian. Ang ACTH secretion ay karaniwang hindi bumagsak, at ang mga kaukulang sintomas ng sakit sa simula ng sakit ay maaaring lumitaw lamang sa mga panahon ng iba't ibang uri ng stress. Gustung-gusto libido, buhok bumabagsak sa armpits at pubic buhok.

Nakahiwalay kakulangan teroydeo stimulating hormon (TSH sa kakulangan - pangalawang hypothyroidism, ang paunang kakulangan ng thyrotropin-ilalabas ang kadahilanan - tertiary hypothyroidism). Clinical manifestations: ang larawan ng hypothyroidism bilang paglabag sa tolerance sa malamig, ang paglitaw ng paninigas ng dumi, pagkatuyo at pamumutla ng balat, pagbagal ng proseso ng kaisipan, bradikarii, pamamaos. Ang tunay na miksedema ay napakabihirang; marahil parehong pagpapalakas at pagbawas ng panregla pagdurugo. Kung minsan, sinusunod ang pseudohypoparathyroidism.

Ang ilang kakulangan ng gonadotropin sa mga kababaihan ay nakikita sa pamamagitan ng amenorrhea, mammary atrophy, dry skin, nabawasan ang vaginal secretion, nabawasan ang libido; sa mga lalaki - isang pagbaba sa mga testicle, pagbaba sa libido at potency, mabagal na pag-unlad ng buhok sa kaukulang bahagi ng katawan, pagbaba sa lakas ng kalamnan, isang eunuchoid na anyo.

Ang ilang kakulangan ng paglago hormon sa mga may gulang ay hindi sinamahan ng mga makabuluhang klinikal na sintomas. Mayroon lamang isang paglabag sa pagpapaubaya sa mga carbohydrates. Ang kakulangan ng paglago hormon sa mga bata ay sinamahan ng isang pagkaantala sa paglago. Sa anumang edad, ang mga clinical manifestations ng estado ng hypoglycaemia sa isang walang laman na tiyan ay madalas, na nagiging isang permanenteng sindrom na may kasabay na depisit ng ACTH.

Ang ihiwalay na kakulangan ng prolactin ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang klinikal na manifestation - ang kawalan ng postpartum lactation.

Ang ihiwalay na kakulangan ng vasopressin (ADH) ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang clinical picture ng diabetes insipidus.

Ang kasanayang diagnosis ay pangunahin sa hormonal deficiency, na dulot ng pangunahing hypophunction ng peripheral endocrine glands. Sa kasong ito, napakahalaga upang matukoy ang mga unang antas ng pagtatago ng isang partikular na tropiko hormone, magsagawa ng mga sample na may pagpapasigla at pagsugpo ng pagtatago nito. Sa isang batang edad, ang isang diagnosis ng kaugalian na may anorexia nervosa ay napakahalaga. Ang Anorexia nervosa ay nailalarawan sa pagkakaroon ng dysmorphophobic na mga karanasan, mga hakbang na naglalayong pagbawas ng timbang sa katawan. Sa anorexia nervosa, bilang isang panuntunan, ang mga pasyente ay may isang mahabang oras (bago ang yugto ng binibigkas cachexia) ay aktibo, hindi magreklamo ng kalikasan ng asthenik, ay napaka-mobile, aktibo, at mahusay. Iningatan nila ang buhok sa mga armpits at pubic region. Na tinukoy ng palpitation, nadagdagan na pagpapawis, mga vegetative paroxysms ng iba't ibang kalikasan, kabilang ang sympathoadrenal, ay nabanggit. Ang mga makabuluhang kahirapan sa differential diagnosis ay magagamit sa yugto ng cachexia. Gayunpaman, ang isang masusing pag-aaral ng kurso ng sakit, ang pagkakakilanlan ng mga yugto nito ay tumutulong sa diagnosis. Sa karamihan ng mga kaso, na may binibigkas na cachexia at pagbubukod ng pangunahing somatic na paghihirap at hypophunction ng peripheral endocrine glands, kailangan ng konsultasyon sa psychiatrist.

Paggamot ng hypopituitarism

Ang mga taktika ng therapeutic approach ay dapat munang tiyakin sa pamamagitan ng likas na katangian ng proseso ng pathological na nagdulot ng pangunahin o pangalawang hypopituitarism. Ang hormone replacement therapy ay inireseta pagkatapos ng kinakailangang konsultasyon sa mga endocrinologist; ito ay binalak depende sa clinically napansin kakulangan ng mga ito o na tropiko hormon ng pituitary glandula. Kaya, may kakulangan sa ACTH, ginagamit ang glucocorticoids - cortisone at hydrocortisone. Maaaring gamitin ang Prednisone o prednisone. Kung minsan ay kinakailangan lamang ang kapalit na therapy ng hormone sa panahon ng stress. Ang tanong ng katumpakan ng appointment ng glucocorticoid therapy ay nagpasya batay sa antas ng pagbaba sa unang antas ng cortisol o sa kaso ng isang kaguluhan ng kanyang reaksyon sa pagpapasigla.

Paggamot para sa phenomena ng diabetes insipidus. Ang mga pasyente na may kakulangan ng TSH ay dapat tratuhin sa parehong paraan ng mga pasyente na may pangunahing hypothyroidism. Karaniwan, ginagamit ang triiodothyronine at thyroxine. Ang isang mahusay na therapeutic effect ay maaaring ibigay sa pamamagitan ng pagpapakilala ng TRH. Kapag nangyayari ang hypogonadism, ginagamit ang estragen therapy.

Ang kakulangan ng paglago hormone ay itinuturing lamang sa binibigkas na paglago pagpaparahan sa mga bata sa panahon ng pagbibinata, karaniwan ay gumagamit ng somatotropin.

Ang radiotherapy therapy ay ginagamit lamang sa napatunayang tumor genesis ng sakit; ito ay pumapalit o nagbibigay ng kirurhiko paggamot.

Ang paggamot ng mga nabura at benignly kasalukuyang mga anyo ng hypopituitarism ay hindi dapat magsimula sa hormone replacement therapy. Sa unang yugto ng therapy na ito ay kanais-nais na pangasiwaan ang mga ahente na, kumikilos sa pamamagitan ng neurotransmitters makakaapekto sa antas ng ilalabas at inhibiting kadahilanan hypothalamic kadahilanan sniekayut stressodostupnost organismo. Ang ibig sabihin nito ay tulad ng nootropil, obzidan, clonidine. Nagkaroon ng mga ulat ng isang normalizing epekto sa hypothalamic-pitiyuwitari sistema ng phenobarbital at neuroleptics. Hindi dapat malimutan na ang mga neurotic disorder, pangunahing pagkabalisa at depresyon, ay maaaring sinamahan ng anorectic reaksyon, pagduduwal, pagsusuka; ito ay humantong minsan sa isang makabuluhang pagbaba sa timbang ng katawan. Bilang isang patakaran, sa anamnesis, ang mga pasyente na ito ay maaaring masubaybayan ang mga palatandaan ng hypothalamic na kakulangan. Ang isang makabuluhang pagbaba sa timbang ng katawan at ang pagbuo ng isang psychopathological syndrome ay maaaring humantong sa pagbuo ng kumpleto o bahagyang hypopituitarism, kung saan ang napagbawing neurotic na sakit ay nalikom. Sa mga naturang kaso, paggamot ay hindi dapat na pinasimulan sa hormone, dahil ang normalisasyon ng psychopathological disorder at pagtaas sa timbang ng katawan bilang resulta ng psychotropic therapy ay maaaring humantong sa isang makabuluhang pagbaba ng hypopituitarism phenomena. Ang Psychotropic therapy ay dapat piliin nang isa-isa; ang pamantayan para sa pagpili ng isang gamot ay dapat na ang likas na katangian ng psychopathological syndrome.