Hypopituitarism

Noong nakaraan, ang isa sa mga pangunahing sanhi ng hypopituitarism ay itinuturing na ischemic necrosis ng pituitary gland (pituitary necrosis na nabuo bilang isang resulta ng napakalaking postpartum hemorrhage at vascular collapse - Sheehan syndrome; pituitary necrosis na naganap bilang resulta ng postpartum sepsis - Simmonds syndrome; kamakailan, ang terminong "Simmonds syndrome" ay madalas na ginagamit). Sa nakalipas na mga dekada, dahil sa pagpapabuti ng pangangalaga sa obstetric, ang sanhi ng hypopituitarism na ito ay nangyayari nang mas madalas. Ang ischemic necrosis ng pituitary gland ay maaari ring bumuo laban sa background ng mga sakit tulad ng diabetes mellitus, temporal arteritis, sickle cell anemia, eclampsia, malubhang kakulangan sa bitamina. Gayunpaman, sa mga pasyenteng ito, bilang panuntunan, ang mga phenomena ng hypopituitarism ay nabubura at bihirang umunlad.

Kinakailangan din na tandaan ang isang posibleng sanhi ng hypopituitarism bilang hemochromatosis, kung saan ang pag-andar ng adenohypophysis ay bumababa sa halos kalahati ng mga kaso at ang resulta ng pag-deposito ng bakal sa pituitary gland. Medyo bihira, ang hypopituitarism ay maaaring sanhi ng mga immunological disorder, tulad ng sa pernicious anemia. Ang isa sa mga karaniwang sanhi ng hypopituitarism ay ang mga volumetric na proseso na nakakaapekto sa pituitary gland. Ito ang mga pangunahing tumor na naisalokal sa sella turcica (chromophobe adenoma, craniopharyngioma); parasellar tumor (meningiomas, gliomas ng optic nerve); aneurysms ng mga sanga ng intracranial ng panloob na carotid artery. Samakatuwid, ang isang doktor na nakatagpo ng isang klinikal na larawan ng hypopituitarism ay dapat munang ibukod ang isang volumetric na proseso at matukoy ang kalikasan nito. Ang hitsura ng mga palatandaan ng hypopituitarism ay posible rin sa pagdurugo sa pituitary gland laban sa background ng isang proseso ng tumor. Ang isa sa mga pinakakaraniwang sanhi ng panhypopituitarism ay ang nakaraang radiation therapy ng nasopharynx at sella turcica, pati na rin ang neurosurgical intervention.

Ang mga dating klasikal na sanhi ng hypopituitarism tulad ng tuberculosis at syphilis ay napakabihirang sa kasalukuyan. Maaaring mangyari ang hypopituitarism sa talamak na pagkabigo sa bato. Gayunpaman, ang mga ito ay bihira, hindi malinaw na ipinahayag at kadalasang ipinapakita lamang sa pamamagitan ng pagbaba sa pag-andar ng gonadotropin. Kadalasan hindi posible na tukuyin ang isang tiyak na sanhi ng hypopituitarism, at pagkatapos ay ginamit ang terminong "idiopathic hypopituitarism". Sa mga kasong ito, ang mga autosomal o X-linked na recessive na variant ng pangunahing hypopituitarism ay minsang nararanasan, ngunit posible rin ang mga sporadic na kaso.

Ang sindrom ng "walang laman" na sella turcica ay iniuugnay din sa mga sanhi ng pangunahing hypopituitarism. Gayunpaman, naniniwala kami na ang gayong interpretasyon ay masyadong hindi malabo. Sa sindrom ng "walang laman" na sella turcica, bilang isang panuntunan, ang mga pagbabago sa hormonal ay hindi nakasalalay sa pituitary gland, ngunit ang resulta ng isang kakulangan ng mga stimulating na impluwensya ng hypothalamus. Mula sa aming pananaw, ang hypopituitarism sa sindrom na ito ay maaaring maging pangunahin at pangalawang kalikasan.

Ang mga sanhi ng pangalawang hypopituitarism ay dapat nahahati sa dalawang grupo, ang una ay hindi gaanong karaniwan.

1. Pagkasira ng pituitary stalk dahil sa trauma (bali ng base ng bungo), kapag ito ay na-compress ng parasellar tumor o aneurysm, o kapag ito ay nasira bilang resulta ng neurosurgical intervention.
2. Pinsala sa hypothalamus at iba pang bahagi ng central nervous system.

Ang mga sanhi ng tumor ng pangalawang hypopituitarism (pangunahin, metastatic, lymphomas, leukemia) ay medyo bihira, ngunit dapat silang ibukod muna. Kinakailangan din na tandaan ang mga bihirang sakit tulad ng sarcoidosis, infiltrative lesions ng hypothalamus sa lipid deposition disease, traumatic lesions - malubhang pinsala sa ulo; bilang isang patakaran, sa mga pasyente na may matagal na pagkawala ng malay; nakakalason na mga sugat (vincristine). Mas madalas, ang doktor ay nakatagpo ng hypopituitarism na dulot ng nakaraang paggamit ng mga hormonal na gamot, pangunahin ang pangmatagalang paggamot na may glucocorticoids at sex steroid, pangmatagalang paggamit ng oral contraceptive.

Ang mga idiopathic na anyo ng pangalawang hypopituitarism ay sinusunod, kadalasang congenital o familial, kadalasang nakakaapekto sa pagtatago ng isa o dalawang hormones, kadalasang lumilipas. Malamang, sa mga ganitong kaso, na medyo karaniwan, mayroong isang konstitusyonal na biochemical na depekto ng hypothalamic-pituitary na rehiyon, na nag-decompensate sa ilalim ng impluwensya ng iba't ibang mga impluwensya sa kapaligiran. Kadalasan, ang klinikal na larawan ng hypothalamic hypopituitarism ay maaaring maging bunga ng parehong talamak at talamak na stress at mababalik. Ang isa sa mga variant ng talamak na stress ay maaaring isa o isa pang neurotic na kondisyon, kadalasang nangyayari na may pagbaba sa timbang ng katawan at mga anorexic na reaksyon. Sa isang makabuluhang pagbabago sa timbang ng katawan, bilang panuntunan, lumilitaw ang mga palatandaan ng hypopituitarism. Ito ay nabanggit din sa cachectic stage ng nervous anorexia. Gayunpaman, ang mga palatandaan ng hypothalamic dysfunction na naroroon bago ang pagsisimula ng sakit o naganap bago ang makabuluhang pagbaba ng timbang, pati na rin ang kakulangan ng pagpapanumbalik ng menstrual cycle sa isang bilang ng mga pasyente pagkatapos ng normalisasyon ng timbang ng katawan ay nagpapahiwatig na sa nervous anorexia, ang ilang mga manifestations ng hypopituitarism ay hindi nauugnay sa pagbaba ng timbang, ngunit may ibang genesis. Marahil ang mga naturang pasyente ay may constitutional predisposition sa hypothalamic dysfunction.

Ang mga pagpapakita ng hypothalamic hypopituitarism sa labis na katabaan ay hindi rin nauugnay nang eksklusibo sa labis na timbang ng katawan. Sa partikular, ang amenorrhea ay hindi palaging nauugnay sa pagtaas ng timbang at madalas na nauuna sa labis na katabaan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Pathogenesis ng hypopituitarism

Ang isang pagkakaiba ay ginawa sa pagitan ng pangunahing hypopituitarism, na bunga ng kawalan o pagpapahina ng pagtatago ng mga hormonal na selula ng pituitary gland, at pangalawang hypopituitarism, na sanhi ng kakulangan ng mga nakapagpapasigla na epekto ng hypothalamus sa pagtatago ng mga pituitary hormone.

Ang pagkagambala sa mga nakapagpapasiglang epekto sa pituitary gland ay nangyayari bilang resulta ng pagkagambala ng mga vascular o neural na koneksyon sa utak sa antas ng pituitary stalk, hypothalamus, o extrahypothalamic na mga lugar ng central nervous system.

Dahil dito, sa pangalawang hypopituitarism, ang kakulangan ng pagtatago ng mga hormone ng anterior pituitary gland ay ang resulta ng kawalan o kaukulang pagbaba sa mga kadahilanan ng pagpapalabas, at ang pagbaba sa pagtatago ng mga hormone ng posterior pituitary gland ay ang resulta ng kawalan ng synthesis at axonal transport ng hormone mula sa site ng kanilang pagbuo sa anterior hypothalamus.

Mga sintomas ng hypopituitarism

Ang mga sintomas ng hypopituitarism ay lubhang magkakaiba at mula sa mga nakatagong anyo, na halos walang malinaw na klinikal na pagpapakita, hanggang sa binibigkas na panhypopituitarism. Sa loob ng balangkas ng hypopituitarism, may mga form na may nakahiwalay na kakulangan ng isa o ibang hormone, na naaayon ay makikita sa mga klinikal na sintomas.

Ang mga sintomas ng panhypopituitarism ay tinutukoy ng kakulangan ng gonadotropin na may hypogonadism; kakulangan sa thyroid sanhi ng pagbaba ng pagtatago ng TSH; Kakulangan sa ACTH, na ipinakita sa pamamagitan ng pagbaba ng pag-andar ng adrenal cortex; nabawasan ang pag-andar ng STH, na nagpapakita ng sarili bilang may kapansanan sa pagpapaubaya ng carbohydrate dahil sa hypoinsulinemia at pagpapahinto ng paglago sa mga bata; hypoprolactinemia, na nagpapakita ng sarili bilang kawalan ng postpartum lactation.

Ang lahat ng mga nakalistang manifestations ng panhypopituitarism ay naroroon nang sabay-sabay. Ang unang maobserbahan ay ang pagbaba sa function ng STH, pagkatapos ay hypogonadism. Ang kakulangan ng ACTH at TSH ay bubuo sa mga huling yugto ng sakit. Noong nakaraan, pinaniniwalaan na ang nangungunang tanda ng panhypopituitarism ay cachexia. Ito ay naitatag na ngayon na ang cachexia ay hindi lamang ang pangunahing, ngunit hindi rin kinakailangang nagaganap na sintomas.

Dapat alalahanin na ang panhypopituitarism ay maaaring mangyari laban sa background ng normal at kahit na bahagyang tumaas na timbang ng katawan (sa pagkakaroon ng malubhang cachexia, kinakailangan upang ibukod ang mga sakit sa somatic, mga sakit ng pangunahing mga glandula ng endocrine, at sa mga batang pasyente - nervous anorexia). Ang klinikal na larawan ay nailalarawan sa pamamagitan ng senile na hitsura ng mga pasyente, ang Mongoloid na katangian ng mukha ay umaakit ng pansin, ang balat ay nawawalan ng turgor, ang buhok sa ulo ay nagiging kulay abo nang maaga at mabilis na nahuhulog; ang pubic hair at buhok sa kilikili ay makabuluhang nabawasan o ganap na nawawala. Ang mga malutong na kuko ay nabanggit, madalas na bubuo ang acrocyanosis. Ang isang pagkahilig sa bradycaria, pagbaba ng presyon ng dugo ay ipinahayag, ang mga kaso ng orthostatic hypotension ay hindi karaniwan.

Kapag sinusuri ang mga panloob na organo, ang splanchnomycosis ay ipinahayag, kaya ang atay at pali ay karaniwang hindi palpated. Ang gonads at external genitalia atrophy sa mga pasyente ng parehong kasarian. Sa mga lalaki, ang prostate gland ay atrophies, at sa mga babae, ang mammary glands. Ang amenorrhea, kawalan ng lakas sa mga lalaki, at pagbaba ng sekswal na pagnanais sa mga pasyente ng parehong kasarian ay katangian.

Ang katamtamang anemia ay madalas na nabubuo, kadalasang normocytic, ngunit minsan hypochromic o macrocytic. Ang kamag-anak na leukopenia ay madalas na sinusunod. Ang mental retardation, kawalang-interes, at pagbaba ng motibasyon ay katangian ng mga pagbabago sa mental sphere. Ang isang pagkahilig sa mga reaksyon ng hypoglycemic ay nakita. Sa loob ng balangkas ng panhypopituitarism, madalas na nakikita ang klinikal na larawan ng diabetes insipidus.

Ang nakahiwalay na kakulangan sa ACTH ay nagpapakita ng sarili sa mga sintomas na katangian ng pagbaba ng paggana ng adrenal cortex. Ang pangkalahatang kahinaan, postural hypotension, dehydration, pagduduwal, at isang pagkahilig sa mga estado ng hypoglycemic ay ipinahayag. Sa mga pasyente na may nakahiwalay na kakulangan sa ACTH, ang hypoglycemia ay maaaring ang tanging palatandaan ng sakit. Hindi tulad ng pangunahing adrenal hypofunction, ang hyperpigmentation ay napakabihirang. Bukod dito, ang depigmentation at pagbaba sa antas ng pangungulti na may solar radiation ay katangian. Ang pagtatago ng ACTH ay karaniwang hindi ganap na nawawala, at ang mga kaukulang sintomas ng sakit sa simula ng sakit ay maaaring lumitaw lamang sa mga panahon ng iba't ibang uri ng pagkalantad sa stress. Bumababa ang libido, nalalagas ang buhok sa kilikili at pubis.

Nakahiwalay na kakulangan ng thyroid-stimulating hormone (na may TSH deficiency - pangalawang hypothyroidism, na may paunang kakulangan ng thyrotropin-releasing factor - tertiary hypothyroidism). Mga klinikal na pagpapakita: larawan ng hypothyroidism sa anyo ng kapansanan sa pagpapaubaya sa malamig, paninigas ng dumi, tuyo at maputlang balat, pagbagal ng mga proseso ng pag-iisip, bradycaria, pamamalat. Ang totoong myxedema ay napakabihirang; ang parehong pagtaas at pagbaba ng pagdurugo ng regla ay posible. Minsan ay sinusunod ang pseudohypoparathyroidism.

Ang nakahiwalay na kakulangan ng gonadotropin sa mga kababaihan ay ipinakita sa pamamagitan ng amenorrhea, pagkasayang ng mga glandula ng mammary, tuyong balat, pagbaba ng pagtatago ng vaginal, pagbaba ng libido; sa mga lalaki - sa pamamagitan ng pag-urong ng mga testicle, nabawasan ang libido at potency, mabagal na paglago ng buhok sa kaukulang mga lugar ng katawan, nabawasan ang lakas ng kalamnan, eunchoid na hitsura.

Ang ilang kakulangan sa paglago ng hormone sa mga matatanda ay hindi sinamahan ng mga makabuluhang klinikal na sintomas. Tanging may kapansanan sa pagpapaubaya ng karbohidrat ang nabanggit. Ang kakulangan sa paglaki ng hormone sa mga bata ay sinamahan ng pagpapahinto ng paglaki. Ang mga klinikal na pagpapakita ng pag-aayuno ng hypoglycemia ay karaniwan sa anumang edad, na nagiging permanenteng sindrom na may sabay-sabay na kakulangan sa ACTH.

Ang isolated prolactin deficiency ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang solong clinical manifestation - ang kawalan ng postpartum lactation.

Ang nakahiwalay na kakulangan ng vasopressin (ADH) ay nailalarawan sa pamamagitan ng klinikal na larawan ng diabetes insipidus.

Ang differential diagnosis ay isinasagawa pangunahin sa kakulangan sa hormonal na sanhi ng pangunahing hypofunction ng peripheral endocrine glands. Sa kasong ito, ang natukoy na paunang antas ng pagtatago ng isang partikular na tropikal na hormone, ang pagsasagawa ng mga pagsusuri na may pagpapasigla at pagsugpo sa pagtatago nito ay napakahalaga. Sa murang edad, ang differential diagnosis na may nervous anorexia ay napakahalaga. Ang nerbiyos na anorexia ay nailalarawan sa pagkakaroon ng mga karanasan sa dysmorphophobic, mga hakbang na naglalayong bawasan ang timbang ng katawan. Sa nervous anorexia, bilang isang panuntunan, ang mga pasyente ay aktibo sa isang makabuluhang oras (bago ang yugto ng malubhang cachexia), hindi nagpapakita ng mga reklamo ng asthenic, ay napaka-mobile, masigla, at mahusay. Pinapanatili nila ang buhok sa kilikili at pubis. Ang palpitations ng puso, nadagdagan ang pagpapawis ay katangian, ang mga vegetative paroxysms ng iba't ibang kalikasan ay nabanggit, kabilang ang sympathoadrenal. Ang mga makabuluhang paghihirap sa differential diagnosis ay umiiral sa yugto ng cachexia. Gayunpaman, ang isang masusing pagsusuri sa kurso ng sakit, ang pagkilala sa mga yugto nito ay nakakatulong sa pagsusuri. Sa karamihan ng mga kaso, na may matinding cachexia at pagbubukod ng pangunahing somatic na pagdurusa at hypofunction ng peripheral endocrine glands, kinakailangan ang isang konsultasyon sa isang psychiatrist.

Paggamot ng hypopituitarism

Ang mga taktika ng therapeutic approach ay dapat na matukoy una sa lahat ng likas na katangian ng proseso ng pathological na nagdulot ng pangunahin o pangalawang hypopituitarism. Ang therapy sa pagpapalit ng hormone ay inireseta pagkatapos ng ipinag-uutos na konsultasyon sa mga endocrinologist; ito ay pinlano depende sa clinically detected deficiency ng isang partikular na pituitary tropic hormone. Kaya, sa kaso ng kakulangan sa ACTH, ginagamit ang mga glucocorticoids - cortisone at hydrocortisone. Maaaring gamitin ang prednisolone o prednisone. Minsan, ang hormone replacement therapy ay kinakailangan lamang sa panahon ng stress. Ang tanong ng pagpapayo ng pagreseta ng glucocorticoid therapy ay napagpasyahan batay sa antas ng pagbaba sa paunang antas ng cortisol o sa kaso ng isang paglabag sa tugon nito sa pagpapasigla.

Paggamot para sa diabetes insipidus. Ang mga pasyente na may kakulangan sa TSH ay dapat tratuhin sa parehong paraan tulad ng mga pasyente na may pangunahing hypothyroidism. Karaniwang ginagamit ang triiodothyronine at thyroxine. Maaaring magkaroon ng magandang therapeutic effect ang pangangasiwa ng TRH. Ang estrogen therapy ay ginagamit para sa hypogonadism.

Ang kakulangan sa paglaki ng hormone ay ginagamot lamang sa mga kaso ng matinding paghinto ng paglaki sa mga bata sa panahon ng pagdadalaga, kadalasang gumagamit ng somatotropin.

Ang radiation therapy ay ginagamit lamang kapag ang tumor genesis ng sakit ay napatunayan; pinapalitan o pinupunan nito ang surgical treatment.

Ang paggamot sa mga nakatago at benign na anyo ng hypopituitarism ay hindi dapat magsimula sa hormone replacement therapy. Sa paunang yugto ng therapy, ipinapayong magreseta ng mga ahente na, na kumikilos sa pamamagitan ng mga neurotransmitters, ay nakakaapekto sa antas ng pagpapalabas ng mga kadahilanan at mga nagbabawal na kadahilanan ng hypothalamus, na binabawasan ang pagkakaroon ng stress ng katawan. Ito ay tumutukoy sa mga ahente tulad ng nootropil, obzidan, clonidine. May mga ulat sa normalizing effect ng phenobarbital at neuroleptics sa hypothalamic-pituitary system. Hindi dapat kalimutan na ang mga neurotic disorder, pangunahin sa isang balisa-depressive na kalikasan, ay maaaring sinamahan ng mga anorectic na reaksyon, pagduduwal, pagsusuka; minsan ito ay humahantong sa isang makabuluhang pagbaba sa timbang ng katawan. Bilang isang patakaran, ang mga palatandaan ng kakulangan sa hypothalamic ay maaaring masubaybayan sa anamnesis ng mga pasyente na ito. Ang makabuluhang pagbaba ng timbang at ang pagbuo ng isang psychopathological syndrome ay maaaring humantong sa pag-unlad ng kumpleto o bahagyang hypopituitarism, laban sa background kung saan nangyayari ang pinagbabatayan na neurotic disease. Sa ganitong mga kaso, ang paggamot ay hindi dapat magsimula sa hormone therapy, dahil ang normalisasyon ng mga psychopathological disorder at ang pagtaas ng timbang ng katawan bilang resulta ng psychotropic therapy ay maaaring humantong sa isang makabuluhang pagbawas sa mga phenomena ng hypopituitarism. Ang psychotropic therapy ay dapat piliin nang paisa-isa; ang criterion para sa pagpili ng gamot ay dapat na likas na katangian ng psychopathological syndrome.