Sarcoidosis: mga sanhi, sintomas, diyagnosis, paggamot

Sarcoidosis (kasingkahulugan: sakit sa Bene-Beck-Schaumann, benign sarcoidosis, ni Boeck sakit) - isang systemic sakit ng hindi kilalang pinagmulan na nakakaapekto sa isang iba't ibang mga tissues at organs, na kung saan ay batay sa histopathology epiteliodno cell granuloma walang caseous necrosis sintomas.

Ang sakit ng sarcoidosis ay unang inilalarawan ng Norwegian dermatologist na si Bek (1899).

[1], [2], [3], [4]

Ano ang sanhi ng sarcoidosis?

Ang mga sanhi at pathogenesis ng sarcoidosis ay hindi pa clarified. Para sa ilang mga dekada pinangungunahan ng ang teorya ng pinagmulan ng tuberculosis sarcoidosis, t. E. Kami ay naniniwala na sarcoidosis ay isang espesyal na anyo ng tuberculosis impeksiyon. Sa pag-unlad ng sakit ay mahalaga ang papel na ginagampanan ng genetic kadahilanan, tulad ng ipinahiwatig sa pamamagitan ng isang malaking concordance ng monozygotic twins para sa sakit, kumpara sa dizygotic twins, hindi pantay na populasyon Association of sarcoidosis sa ilang mga antigens histocompatibility (eg, HLA-B8, DR3), mga pangkat na panlahi pagkakaiba sa saklaw.

Ang pagkakaroon ng mga kaso ng pamilya, ang pagkatalo ng mono- at heterozygous twins ay nagpapatunay sa genetic predisposition sa granulomatous inflammation. Naniniwala ang ilang mga may-akda na ang kawalan ng timbang sa sistema ng kaligtasan sa sakit ay may mahalagang papel sa pag-unlad ng sarcoidosis.

Pagbubuod ng lahat ng mga pananaw sa etiology at pathogenesis ng sarcoidosis, maaari itong maging concluded na ito ay isang poly-emotional syndrome.

Histopathology ng sarcoidosis

Sa lahat ng anyo ng sarcoidosis, nabanggit ang parehong uri ng mga pagbabago. Sa gitna at malalim na bahagi ng dermis nagsiwalat granuloma binubuo ng epithelioid histiocytes na may isang paghahalo ng mga lymphocytes ihiwalay Langhans higanteng uri ng cell, o banyagang katawan. Kabaligtaran sa tuberculosis, ang cheesy necrosis, bilang isang patakaran, ay wala. Sa yugto ng paglutas, ang kapalit ng mga granulomatous islets na may nag-uugnay na tissue ay nabanggit.

Pathomorphology ng sarcoidosis

Kadalasan ang pagkakaroon ng maraming monotypically constructed nang husto limitadong granulomas, na binubuo pangunahin ng histiocytic elemento. Ang nekrosis ay hindi pangkaraniwan. Sa gitna ng mga indibidwal na granulomas maaari makita ang higanteng mga selula ng uri ng Pirogov-Langhans, at ang mga selula ng mga banyagang katawan ay matatagpuan din. Sa cytoplasm ng mga selulang ito, ang mga pagsasama ng crystalloid at Shaumann asteroids ay madalas na natagpuan, na, gayunpaman, ay hindi tiyak para sa sarcoidosis. Ang paligid ng gilid ng mga elementong lymphoid sa yugtong ito ay maliit o ganap na wala. Ang katangian para sa mga granulomas ay ang pagkakaroon sa paligid ng mga ito ng concentrically isagawa collagen fibers stained sa picrofuxine sa pula at pagbibigay ng isang mahina Schick-positibong reaksyon. Ang impregnation na may pilak nitrayd ayon sa pamamaraan ng Fug ay nagpapakita ng mga fibers ng reticulin sa paligid ng granuloma at sa loob nito. Sa yugto ng fibrotic na pagbabago, ang mga cell ng granuloma ay pinalitan ng fibroblastic na mga elemento, ang mga fibre ng reticulin ay binago sa mga collagen.

Kapag sarcoid Boeck-Schaumann epitedioidnye islets ay naisalokal sa itaas na ikatlong ng dermis ay mas malapit sa epidermis sa sarcoid Darier-Roussy - pangunahin sa ilalim ng balat taba layer. Ang lumbar lupus ay naiiba mula sa sarcoma ng Bek-Shaumann sa pamamagitan lamang ng pagkakaroon ng mga pinalawak na mga capillary sa itaas na bahagi ng dermis. Kapag eritrodermicheskoy makalusot form na binubuo ng mga maliliit na foci ng epithelioid cell at isang bilang ng mga histiocytes at lymphocytes, na kung saan ay matatagpuan sa paligid ng ibabaw ng capillaries.

Sarcoidosis ay dapat na differentiated mula sa lupus, kung saan mayroon ding mga bumps epithelioid istraktura, ang presensya sa granuloma at caseation makabuluhang bilang ng mga lymphoid mga cell iibahin sarcoidosis mula sa tuberculosis ay napakahirap. Gayunman tuberculosis granulematoeny pasukin malapit na katabi ng epidermis, madalas pagsira ito, na habang sa sarcoidosis infiltrate epidermis separated mula sa strip hindi nababago ang TinyLine collagen. Sarcoid granuloma sa karaniwang napakakaunting mga lymphoid mga cell, absent o masyadong mahina binibigkas nekrosis, epidermis o normal na kapal atrofichen. May tuberculosis parehong lupus madalas acanthosis, minsan ulceration sa pseudoepithelioma hyperplasia. Ang pananaliksik sa bakterya ay napakahalaga. Ito ay mahirap na iba-iba mula sa sarcoidosis tuberculoid i-type ang ketong, tulad ng Mycobacterium leprae pinaglibingan sa abot ng makakaya na kinilala lamang sa 7% ng mga kaso. Gayunpaman, ang granulomas sa ketong ay matatagpuan higit sa lahat sa paligid at sa kahabaan ng mga nerbiyos sa balat. Bilang isang resulta ng kung saan sila ay irregular sa hugis, nekrosis ay madalas na makikita sa kanilang mga sentro.

Ang histogenesis ay hindi malinaw. Sa kasalukuyan, ang sarcoidosis ay itinuturing na isang sakit na polyethological, pangunahin ng immunopathological genesis. Mayroong pagbaba sa bilang ng mga T-lymphocytes, isang hindi timbang sa kanilang mga pangunahing populasyon; nabawasan ang tugon ng mga selulang T sa mga mitogens; nagpahina ng mga reaksyon ng hypersensitivity na naantala; ang pagtaas sa bilang at hyperactivation ng B lymphocytes na may di-tiyak na polyclonal hypergammaglobulinemia, nakataas mga antas ng nagpapalipat-lipat antibody, lalo na sa pagkakaroon ng pamumula ng balat nodosum. Sa entablado ng granuloma formation, ang T-helpers ay namamayani sa mga ito na may kamag-anak na pagtaas sa bilang ng mga nagpapalipat-lipat sa mga suppressor ng T.

Sa pag-unlad ng sarcoid granuloma skin KA. Makarov at N.A. Ang Shapiro (1973) ay nagpapakilala sa tatlong yugto: hyperplastic, granulomatous at yugto ng mga pagbabago sa fibrous-hyaline. Sa hyperplastic stage paglaganap ng mga cell ng mononuclear-macrophage system ay sinusunod, kasama na kung saan pagkatapos ay lilitaw epithelioid elemento. Ang pagbubuo ng granulomas, bilang isang panuntunan, ay hindi mapaniniwalaan pa rin. Ang multinucleate cells ay karaniwang wala sa yugtong ito ng proseso. Ito ay pinaniniwalaan na hyperplastic at granulomatous step dinadagdagan tensyon pagpapahayag ng cellular kaligtasan sa sakit, at fibro-gialinoznye pagbabago - morphological mga palatandaan ng pagkaubos phase immunoassay. Electron-mikroskopiko pagsusuri ay nagpakita na ang pag-ikot na mga cell na matatagpuan sa paligid ng granuloma, na kung saan ay isinasaalang-alang ang lymphocytes ay lysosomes, na kung saan ay acidic fosfltaza at iba pang lysosomal enzymes. Ang mga ito ay monocytes ng dugo, kung saan ang mga epithelioid cells ay nabuo. Katibayan ng bacterial fragment sa epitheloid cell no, kahit na naglalaman ang mga ito ng elektron-siksik electron at light lysosomes, ilang autophagic vacuoles at ang mga natitirang mga katawan complex. Ang mga higanteng selula ay nabuo mula sa epithelioid, ang Shaumann's Taurus ay nabuo mula sa mga residual gels ng lysosomes. Ang mga asteroid na katawan ay binubuo ng mga kumpol ng collagen, na may tipikal (mula 64 hanggang 70 ang mga ito) na periodicity. Ito ay dahil sa ang katunayan na ang collagen ay lumilitaw sa pagitan ng mga cell na epithelioid sa panahon ng pagbuo ng giant ktst ng mga ito. Kapag Immunomorfologichesky pag-aaral sa ilang mga kaso na ipinapakita sa IgM pagtitiwalag zone dermo-ukol sa balat hangganan at sa mga pader daluyan, pati na rin ang IgG granuloma sa kanilang sarili at sa nakapalibot na dermis.

Mga sintomas ng sarcoidosis

Sugat sa balat ay na-obserbahan sa mas mababa sa 50% ng mga pasyente, maaaring ito ay polymorphic (tulad ng pamumula ng balat nodosum, may batik-batik erythematous lesyon), ngunit mas malamang na mangyari sa iba't-ibang mga sukat Bugorkova elemento, pagiging natatangi ng aling form ang batayan ng pagpili ng mga klinikal na mga pagpipilian tulad ng balat sarcoid Beck angiolyupoid Brock -Potrie, alipunga lupus Besnier-Tenneseona, subcutaneous sarcoid Darier-Roussy. Sarcoid Boeck ay maaaring mahayag mismo sa anyo ng melkobugorkovyh at kabilang lichenoid, krupnouzlovatyh at nagkakalat ng plaka lesyon. Sa bihirang mga kaso ang proseso ay maaaring sakupin ang buong balat (Erythrodermic anyo sarcoidosis). Nailalarawan sa pamamagitan ng ang kulay ng mga tubercle: mala-bughaw, madilaw-dilaw-kayumanggi, na may diascopy lilitaw madilaw-dilaw-kayumanggi spot. Kapag perfrigeration erythematosus Besnier-Tenneseona pagbabago ay sinusunod lamang sa balat ng ilong at mga nakapaligid na mga bahagi ng pisngi bilang nagkakalat ng plaque foci mala-bughaw-red kulay; subcutaneous sarcoid-Darya Ruesi hypodermal matuklasan nodes, ang balat sa ibabaw na kung saan ay nagiging pinkish-mala-bughaw. Rare (hindi tipiko) variant ng sarcoidosis: erythematous (tagpi-tagpi), Erythrodermic, lichenoid (clinically katulad ng lumot planus), prurigopodobny, verrucous-papillomatous, sa hugis ng bilog at may korte (tsirtsinarny), nakakaguho at ulcerative. Necrotizing ulcerative, papulonekritichesky, sklerodermopodobny, posttraumatic (peklat) elefantiatichesky clinically katulad ng tuberculoid anyo ng ketong, lupoid necrobiosis, erythematous-squamous (ihtiozo- at psoriasiform), atrophic, angiomatous et al., na maaaring maging katulad ng iba't-ibang dermatoses, sa kasama ang ilang mga kakaiba clinical manifestations tulad ng eksema.

Ang sarcoidosis ay mas karaniwan sa mga kababaihan at ipinahayag ng isang malaking klinikal na polymorphism. Ang mga pantal sa balat ay maaaring hindi nonspesipiko o tiyak. Ang huli ay matatagpuan sa histological pagsusuri ng apektadong balat.

Depende sa dermatosis makilala tipikal na paghahayag (melkouzelkovy, krupnouzelkovy diffusely-infilyprativny, nodose sarcoid, Besnier-perfrigeration erythematosus Tenessona) at hindi tipiko paraan ng sarcoidosis.

Melkouzelkovaya form ay ang pinaka-karaniwang at ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga pagsabog ng maraming pink-red spot, na kung saan sa huli ay mapag-nodules plotnoelasticheskoy hindi pabago-bago brownish-mala-bughaw na kulay, ang laki ng ulo ng aspile sa isang magkatulad na magkatulad, hemispherical hugis, may matulis na dulo at isang makinis na ibabaw, nagngangalit sa itaas ng nakapaligid na balat. Ang mga elemento ay madalas na naisalokal sa mukha at itaas na mga limbs. Kapag diascopy napansin maliliit na madilaw-dilaw-brownish spot ( "partikulo", o ang mga palatandaan ng alikabok). Kapag ang pagbabalik ng nodules sa site manatiling mababaw hyperpigmentation o pagkasayang, telangiectasia.

Krupnouzelkovaya anyo sarcoidosis ipinahayag solong o maramihang, nang masakit demarcated at nang tiyakan nakausli sa ibabaw ng nakapalibot na balat flat hemispherical nodes kulay-lila-kayumanggi-kayumanggi o mala-bughaw na kulay, mula sa 10- hanggang 20-sentimos coin o higit pa. Ang mga elemento ay may siksik na pagkakapare-pareho, isang makinis na ibabaw, kung minsan ay sakop ng telangiectasia, ang mga malalaking node ay maaaring ulserate. Sa isang diascopy ang kababalaghan ng dust ay sinusunod.

Nagkakalat infiltrative sarcoid ay mas madalas naisalokal sa mukha, bihirang - sa leeg, anit at nagpapakita ng pag-unlad ng isang siksikan na hindi pabago-bago plaques brownish o mamula-asul na kulay, na may isang makinis na ibabaw, hindi masakit demarcated, bahagyang nakausli sa ibabaw ng balat. Ang ibabaw ay maaaring sakop sa isang network ng mga capillaries. Sa isang diascopy, isang kulay ng madilaw-dilaw na kulay ay natagpuan (isang sintomas ng isang "speck ng dust").

Angioleukoid Broca-Potry ay karaniwang lumalaki sa ilong, pisngi at, iba pang bihira, sa iba pang bahagi ng katawan. Sa simula ng sakit, may mga bilog, walang sakit na mga spot ang laki ng mga beans o mga barya, ng katamtamang laki, pula o pula-pula. Unti-unting nagbago ang mga ito sa bahagyang nakaunlad na mga plake ng bilugan na hugis na may magkakaibang mga hangganan, nakakakuha ng brown o kalawang na kulay, na may makinis na ibabaw. Bihirang palpation, ang isa ay maaaring makaramdam ng isang madaling pag-compaction ng lugar, at may diascopy makita brownish puntos (isang sintomas ng "mansanas halaya"). Minsan nakita ang telangiectasias sa ibabaw ng mga elemento. Ang mga plaka ay nanatiling mahabang panahon.

Lupet erythematosus ng Biliary-Tenneson. Sa balat ng mga cheeks, ilong, baba, pabalik sa ibabaw ng mga daliri at noo may mga maliit na erythema-tosic infiltrated lesyon. Bilang isang resulta ng paglago at pagsasanib ng mga elemento, ang mga lilang-pula na mga buhol o plake na may partikular na mga hangganan ay nabuo. Ang mga pinalawak na openings ng mga sebaceous glands at mga follicle ng buhok ay sinusunod. Ang proseso ay lumalala sa panahon ng malamig na panahon. Sa ilang mga pasyente, ang mga sugat ng mga baga, buto, mga joints, pinalaki ang mga lymph node ay napansin. Sa isang diascopy dilaw spots-specks dumating sa liwanag.

Nodular sarcoid (subcutaneous sarcoid Dere-Roussy) ay clinically nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo sa balat ng puno ng kahoy, thighs at puson subcutaneous buhol mula sa 1 hanggang 3 cm ang lapad. Bilang isang tuntunin, ang mga ito ay ilang, hindi masakit, mobile sa palpation at kapag pinagsama form plaka infiltrates ng malaking sukat, na kahawig ng isang orange alisan ng balat. Ang balat sa itaas ng mga node ay may normal o bahagyang syanotic na kulay, na sumasakop sa foci, isang mapurol na kulay-rosas.

Di-pangkaraniwang mga uri ng sarcoidosis. Sa clinical practice may mga ilang mga hindi tipiko form: ulsera, maculopapular, psoriaziformnye, ichthyosiform, sklerodermopodobnye, skofulo dermatological, paiillomatoznye, angiomatous katulad ng basal cell kanser na bahagi, lupus erythematosus at iba pa.

Sa mga pasyente na may sarcoidosis, ang iba't ibang organo at sistema ay apektado. Sa bagay na ito, ang mga pasyente ay pinapayuhan na gumawa ng radiograph at tomography ng dibdib, buto at ophthalmological eksaminasyon.

Sa mga walang tiyak na sugat sa balat sa sarcoidosis, nodosum erythema ay nabanggit, clinically manifested bilang siksik rosas-pulang nodes, naisalokal na madalas sa harap na ibabaw ng shin. Sa kasong ito, ang mga pasyente ay may mataas na lagnat, sakit sa buto, uveitis, nadagdagan na ESR, bilateral, basal lymphadenopathy.

Iba't ibang diagnosis

Ibahin ang sakit na may tuberculosis lupus, balat reticulum, eosinophilic na mukha granuloma, pulang planar lichen, skin tuberculosis skin leishmaniasis.

[5], [6], [7]

Paggamot ng sarcoidosis

Magrekomenda monotherapy o kumbinasyon therapy ay nangangahulugan ng mga sumusunod: corticosteroids (prednisolone 30-40 mg araw-araw para sa ilang buwan), antimalarials (delagil, rezohin), cytostatics (prospidin, cyclophosphamide). Magandang epekto ay sinusunod kapag gumagamit ng cyclosporine A, thalidomide, at iba pa. Sa kaso ng talamak na di-tukoy na mga lesyon tiyak na paggamot ay hindi natupad, dahil kusang paggaling ay nangyayari sa karamihan ng mga kaso. Maipapayo na mag-refer sa mga pasyente sa mga resort na may mga bukal mineral.