Sarcoidosis: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Ang Sarcoidosis (kasingkahulugan: Benier-Beck-Schaumann disease, benign sarcoidosis, Beck's disease) ay isang sistematikong sakit ng hindi kilalang etiology na nakakaapekto sa iba't ibang uri ng mga organo at tisyu, ang pathomorphological na batayan ay isang epithelial cell granuloma na walang mga palatandaan ng caseous necrosis.

Ang sakit na sarcoidosis ay unang inilarawan ng Norwegian dermatologist na si Beck (1899).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Ano ang nagiging sanhi ng sarcoidosis?

Ang mga sanhi at pathogenesis ng sarcoidosis ay hindi malinaw. Sa loob ng ilang dekada, nangingibabaw ang teorya ng tuberculous na pinagmulan ng sarcoidosis, ibig sabihin, pinaniniwalaan na ang sarcoidosis ay isang espesyal na anyo ng tuberculous infection. Ang mga genetic na kadahilanan ay may mahalagang papel sa pag-unlad ng sakit, tulad ng ipinahiwatig ng mas mataas na konkordansya ng mga monozygotic na kambal para sa sakit na ito kumpara sa mga dizygotic, ang hindi pantay na kaugnayan ng sarcoidosis na may ilang mga antigen ng pagiging tugma ng tissue (hal., HLA-B8, DR3) sa mga populasyon, at mga pagkakaiba sa lahi sa morbidity.

Ang pagkakaroon ng mga kaso ng pamilya, ang paglahok ng mono- at heterozygous twins ay nagpapatunay sa genetic predisposition sa granulomatous na pamamaga. Naniniwala ang ilang mga may-akda na ang kawalan ng timbang sa immune system ay may mahalagang papel sa pag-unlad ng sarcoidosis.

Ang pagbubuod ng lahat ng mga pananaw sa etiology at pathogenesis ng sarcoidosis, maaari tayong makarating sa konklusyon na ito ay isang polyetiological syndrome.

Histopathology ng sarcoidosis

Ang lahat ng anyo ng sarcoidosis ay nagpapakita ng mga katulad na pagbabago. Sa gitna at malalalim na bahagi ng dermis, matatagpuan ang mga granuloma na binubuo ng mga epithelioid histiocytes na may admixture ng mga lymphocytes, nag-iisang higanteng mga selula ng uri ng Langhans, o mga dayuhang katawan. Hindi tulad ng tuberculosis, kadalasang wala ang caseous necrosis. Sa yugto ng paglutas, ang mga granulomatous na islet ay pinalitan ng connective tissue.

Pathomorphology ng sarcoidosis

Kadalasan, mayroong maraming mga pare-parehong itinayo, matalim na delimited granuloma na binubuo pangunahin ng mga histiocytic na elemento. Ang nekrosis ay hindi katangian. Sa gitna ng mga indibidwal na granuloma, makikita ang mga higanteng selula ng uri ng Pirogov-Langhans; ang mga selula ng banyagang katawan ay nakatagpo din. Ang mga crystalloid inclusion at Schaumann asteroid body ay madalas na matatagpuan sa cytoplasm ng mga cell na ito; gayunpaman, hindi sila tiyak para sa sarcoidosis. Ang peripheral rim ng mga elemento ng lymphoid sa yugtong ito ay maliit o ganap na wala. Karaniwan para sa mga granuloma na ito ay ang pagkakaroon ng mga concentrically na matatagpuan na collagen fibers sa kanilang paligid, na kung saan ay nabahiran ng pula ng picrofuchsin at nagbibigay ng mahinang PAS-positibong reaksyon. Ang pagpapabinhi na may pilak na nitrate gamit ang paraan ng Fuga ay nagpapakita ng mga hibla ng reticulin kapwa sa paligid ng granuloma at sa loob nito. Sa yugto ng fibrous na pagbabago, ang mga selula ng granuloma ay nagiging halo-halong mga elemento ng fibroblastic, at ang mga hibla ng reticulin ay nagiging mga hibla ng collagen.

Sa Beck-Schaumann sarcoidosis, ang mga epithelioid islet ay naisalokal sa itaas na ikatlong bahagi ng dermis, mas malapit sa epidermis, habang sa Darier-Roussy sarcoidosis, sila ay pangunahing matatagpuan sa subcutaneous fat layer. Ang Lupus pernio ay naiiba sa Beck-Schaumann sarcoidosis sa pamamagitan lamang ng pagkakaroon ng matalas na dilat na mga capillary sa itaas na bahagi ng dermis. Sa erythrodermic form, ang infiltrate ay binubuo ng maliit na foci ng epithelioid cells at isang tiyak na bilang ng mga histiocytes at lymphocytes na matatagpuan sa paligid ng mga mababaw na capillary.

Ang sarcoidosis ay dapat na naiiba mula sa tuberculous lupus, na mayroon ding mga tubercle ng epithelioid na istraktura. Sa pagkakaroon ng caseous granulomas at isang makabuluhang bilang ng mga elemento ng lymphoid, napakahirap na makilala ang sarcoidosis mula sa tuberculosis. Gayunpaman, sa tuberculosis, ang granulomatous infiltrate ay malapit na sumusunod sa epidermis, kadalasang sinisira ito, habang sa sarcoidosis, ang infiltrate ay pinaghihiwalay mula sa epidermis sa pamamagitan ng isang strip ng hindi nagbabago na collagen. Sa sarcoidosis, ang mga granuloma ay kadalasang may napakakaunting mga lymphoid cells, ang nekrosis ay wala o napakahina na ipinahayag, ang epidermis ay normal na kapal o atrophic. Sa tuberculous lupus, ang acanthosis ay madalas na nabanggit, kung minsan ang ulceration na may pseudo-epitheliomatous hyperplasia. Ang pagsusuri sa bakterya ay may malaking kahalagahan. Mahirap na ibahin ang sarcoidosis mula sa tuberculoid na uri ng ketong, dahil ang mycobacteria ng ketong ay nakita sa 7% lamang ng mga kaso. Gayunpaman, ang mga granuloma sa ketong ay pangunahing matatagpuan sa paligid at sa kahabaan ng mga ugat ng balat. Bilang resulta, mayroon silang hindi regular na hugis, at madalas na nakikita ang nekrosis sa kanilang gitna.

Hindi malinaw ang histogenesis. Sa kasalukuyan, ang sarcoidosis ay itinuturing na isang polyetiological disease, pangunahin sa immunopathological genesis. Mayroong pagbaba sa bilang ng mga T-lymphocytes, isang kawalan ng timbang sa kanilang mga pangunahing populasyon; isang pinababang tugon ng mga T-cell sa mitogens; mahina na reaksyon ng delayed-type hypersensitivity; isang pagtaas sa bilang at hyperactivation ng B-lymphocytes na may nonspecific polyclonal hypergammaglobulinemia, isang pagtaas ng antas ng circulating antibodies, lalo na sa pagkakaroon ng erythema nodosum. Sa yugto ng pagbuo ng granuloma, ang mga T-helper ay nangingibabaw sa kanila na may kamag-anak na pagtaas sa bilang ng mga nagpapalipat-lipat na T-suppressor.

Sa pagbuo ng sarcoid granuloma ng balat, KA Makarova at NA Shapiro (1973) ay nakikilala ang tatlong yugto: hyperplastic, granulomatous, at ang yugto ng fibrous-hyalinous na pagbabago. Sa yugto ng hyperplastic, ang paglaganap ng mga selula ng mononuclear-macrophage system ay sinusunod, kung saan lumilitaw ang mga elemento ng epithelioid. Ang bumubuo ng mga granuloma, bilang panuntunan, ay hindi pa rin malinaw na tinukoy. Ang mga multinuclear cell ay karaniwang wala sa yugtong ito ng proseso. Ito ay pinaniniwalaan na ang hyperplastic at granulomatous na mga yugto ay isang pagpapahayag ng pagtaas ng pag-igting ng cellular immunity, at ang fibrous-hyalinous na mga pagbabago ay isang morphological sign ng pagsisimula ng yugto ng immunological exhaustion. Ipinakita ng mikroskopikong pagsusuri ng electron na ang mga bilog na selula na matatagpuan sa periphery ng granuloma, na itinuturing na mga lymphocytes, ay may mga lysosome, na naglalaman ng acid phosphatase at iba pang lysosomal enzymes. Ang mga ito ay mga monocyte ng dugo na kalaunan ay bumubuo ng mga epithelioid cells. Walang ebidensya ng bacterial fragment sa epithelioid cells, bagama't naglalaman ang mga ito ng electron-dense at electron-light lysosomes, ilang autophagic vacuoles at isang complex ng mga natitirang katawan. Ang mga higanteng selula ay nabuo mula sa mga selulang epithelioid, ang mga katawan ng Schaumann ay nabuo mula sa mga natitirang lysosome gels. Ang mga katawan ng asteroid ay binubuo ng mga bukol ng collagen na may karaniwang (64 hanggang 70 nm) na periodicity. Ito ay dahil sa ang katunayan na ang collagen ay lumilitaw sa pagitan ng mga epithelioid cells sa oras ng pagbuo ng mga higanteng corpuscles mula sa kanila. Ang pagsusuri sa immunomorphological sa ilang mga kaso ay nagpakita ng pagtitiwalag ng IgM sa zone ng hangganan ng dermal-epidermal at sa mga dingding ng mga daluyan ng dugo, pati na rin ang IgG sa mga granuloma mismo at sa nakapaligid na mga dermis.

Mga sintomas ng sarcoidosis

Mas mababa sa 50% ng mga pasyente ang may mga sugat sa balat, maaari silang maging polymorphic (tulad ng erythema nodosum, batik-batik-erythematous lesyon), ngunit mas madalas mayroong mga tuberculous na elemento ng iba't ibang laki, na ang kakaiba ay ang batayan para sa pagkilala sa mga klinikal na variant tulad ng Beck's cutaneous sarcoid, Broca-Pautriolud'ssenne, erythematosus, at mga subcutaneous sarcoid ni Darier-Roussy. Ang sarcoid ni Beck ay maaaring magpakita mismo sa anyo ng maliit na tuberculous, kabilang ang lichenoid, large-nodular at diffuse-plaque rashes. Sa mga bihirang kaso, ang proseso ay maaaring sumakop sa buong balat (erythrodermic form ng sarcoidosis). Ang kulay ng mga tubercle ay katangian: cyanotic, madilaw-dilaw na kayumanggi, na may diascopy na madilaw-dilaw na kayumanggi na mga spot ay lilitaw. Sa kaso ng lupus erythematosus na may panginginig ng Besnier-Tennessee, ang mga pagbabago ay sinusunod pangunahin sa balat ng ilong at mga katabing lugar ng mga pisngi sa anyo ng nagkakalat na plaque foci ng isang mala-bughaw-pulang kulay; sa kaso ng subcutaneous sarcoidosis ng Darier-Ruesi, ang mga hypodermal node ay matatagpuan, ang balat sa itaas ay nagiging pinkish-bluish. Ang mga bihirang (atypical) na variant ng sarcoidosis ay nakatagpo: erythematous (spotted), erythrodermic, lichenoid (clinically similar to lichen planus), prurigo-like, warty-papillomatous, annular, figured (circinate), erosive-ulcerative. ulcerative-gangrenous, papulonecritical, scleroderma-like, post-traumatic (scarring), elephantiatic, clinically similar to the tuberculoid form of leprosy, lupoid necrobiosis, erythematous-squamous (ichthyosis- and psoriasis-like), atrophic, angiomatous, etc., na maaaring maging katulad ng mga clinical manifestations ng malawak na eczema.

Ang Sarcoidosis ay mas karaniwan sa mga kababaihan at nailalarawan sa pamamagitan ng mas malaking klinikal na polymorphism. Ang mga pantal sa balat ay maaaring hindi tiyak o tiyak. Ang huli ay napansin ng histological na pagsusuri ng apektadong balat.

Depende sa pagpapakita ng dermatosis, ang tipikal na (maliit-nodular, malaki-nodular, nagkakalat-infiltrative, nodular sarcoid, chill lupus ng Besnier-Tenesson) at hindi tipikal na mga anyo ng sarcoidosis ay nakikilala.

Ang maliit na nodular form ay ang pinaka-karaniwan at nailalarawan sa pamamagitan ng isang pantal ng maraming pink-red spot, na sa paglipas ng panahon ay nagiging mga nodule ng isang siksik na nababanat na pagkakapare-pareho ng isang brownish-bluish na kulay, mula sa pinhead hanggang sa isang gisantes sa laki, hemispherical sa hugis, na may malinaw na mga hangganan at isang makinis na ibabaw, na tumataas sa itaas ng nakapalibot na balat. Ang mga elemento ay madalas na naisalokal sa mukha at itaas na mga paa. Ang diascopy ay nagpapakita ng maliliit na madilaw-dilaw-kayumangging mga batik ("specks" o dust phenomenon). Sa regression, hyperpigmentation o superficial atrophy, ang telangiectasia ay nananatili sa lugar ng mga nodule.

Ang macronodular form ng sarcoidosis ay nagpapakita ng sarili bilang single o multiple, sharply delimited at malinaw na nakausli sa itaas ng level ng nakapalibot na balat, hemispherical flat nodes ng violet-brown o bluish-brown na kulay, ang laki ng 10- to 20-kopeck coin o higit pa. Ang mga elemento ay may siksik na pagkakapare-pareho, isang makinis na ibabaw, kung minsan ay natatakpan ng telangiectasias, ang mga malalaking node ay maaaring mag-ulserate. Sa panahon ng diascopy, ang isang maalikabok na kababalaghan ay sinusunod.

Ang diffuse-infiltrative sarcoid ay madalas na naisalokal sa mukha, bihira sa leeg, anit at ipinakita sa pamamagitan ng pag-unlad ng mga plake ng isang siksik na pagkakapare-pareho, brownish o brownish-asul na kulay, na may makinis na ibabaw, hindi matalim na delimited at bahagyang nakausli sa itaas ng antas ng balat. Ang ibabaw ay maaaring sakop ng isang network ng mga capillary. Ang diascopy ay nagpapakita ng isang madilaw-dilaw na kayumangging kulay (ang sintomas ng "speck").

Ang Broca-Pottier angiolupoids ay karaniwang nabubuo sa ilong, pisngi at, napakabihirang, sa ibang bahagi ng katawan. Sa simula ng sakit, lumilitaw ang mga bilog, walang sakit na mga spot na kasing laki ng bean o isang barya, katamtaman ang laki, pula o lila-pula ang kulay. Unti-unti, nagbabago ang mga ito sa bahagyang nakausli, bilugan na mga plake na may malinaw na mga hangganan, nakakakuha ng kayumanggi o kalawang na tint, na may makinis na ibabaw. Bihirang, ang isang bahagyang compaction ng spot ay maaaring madama sa pamamagitan ng palpation, at brownish tuldok ay makikita sa panahon ng diascopy (ang "apple jelly" sintomas). Minsan ang telangiectasias ay makikita sa ibabaw ng mga elemento. Ang mga plake ay nananatili sa mahabang panahon.

Lupus erythematosus besnier-Tenneson. Lumilitaw ang maliliit na erythematous infiltrated lesyon sa balat ng pisngi, ilong, baba, likod ng mga daliri at noo. Bilang resulta ng paglaki at pagsasanib ng mga elemento, ang mga lilang-pulang node o mga plake ay nabuo, na may medyo malinaw na mga hangganan. Ang mga pinalaki na pagbubukas ng mga sebaceous glandula at mga follicle ng buhok ay sinusunod. Lumalala ang proseso sa malamig na panahon. Ang ilang mga pasyente ay may mga sugat sa mga baga, buto, kasukasuan, at pinalaki na mga lymph node. Ang mga madilaw na tuldok ay makikita sa panahon ng diascopy.

Ang nodular sarcoid (subcutaneous sarcoid ng Derrieu-Roussy) ay klinikal na nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng mga subcutaneous node sa balat ng trunk, thighs at lower abdomen, na may sukat na 1 hanggang 3 cm ang lapad. Ang mga ito ay karaniwang kakaunti sa bilang, walang sakit, mobile sa palpation at kapag nagsasama ay bumubuo ng malalaking plaka na pumapasok, na kahawig ng balat ng orange. Ang balat sa ibabaw ng mga node ay may normal o bahagyang maasul na kulay, habang ang balat na tumatakip sa mga sugat ay mapurol na kulay rosas.

Mga hindi tipikal na anyo ng sarcoidosis. Maraming mga hindi tipikal na anyo ang nakatagpo sa klinikal na kasanayan: ulcerative, maculopapular, psoriasiform, ichthyosiform, scleroderma-like, scofuloderma-like, paillomatous, angiomatous, katulad ng basalioma, lupus erythematosus, atbp.

Ang mga pasyente na may sarcoidosis ay nakakaranas ng pinsala sa iba't ibang mga organo at sistema. Kaugnay nito, inirerekomenda ang mga pasyente na sumailalim sa chest X-ray at tomography, mga buto, at isang ophthalmological na pagsusuri.

Kabilang sa mga di-tiyak na mga sugat sa balat sa sarcoidosis, ang nodular erythema ay nabanggit, na klinikal na ipinakita sa anyo ng mga siksik na pink-red node, na madalas na naisalokal sa nauunang ibabaw ng shin. Sa kasong ito, ang mga pasyente ay may mataas na temperatura, sakit ng buto, uveitis, pagtaas ng ESR, bilateral, hilar lymphadenopathy.

Differential diagnosis

Ang sakit ay dapat na naiiba mula sa tuberculous lupus, reticulosis ng balat, eosinophilic granuloma ng mukha, lichen planus, at tuberculous leishmaniasis ng balat.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Paggamot ng sarcoidosis

Inirerekomenda ang monotherapy o kumbinasyon na therapy sa mga sumusunod na ahente: corticosteroids (prednisolone 30-40 mg bawat araw sa loob ng ilang buwan), antimalarial na gamot (delagyl, resoquin), cytostatics (prospidin, cyclophosphamide). Ang isang mahusay na epekto ay sinusunod sa paggamit ng cyclosporine A, thalidomide, atbp. Sa kaso ng talamak na di-tiyak na mga sugat, ang tiyak na paggamot ay hindi isinasagawa, dahil ang kusang pagbawi ay nangyayari sa karamihan ng mga kaso. Maipapayo na magpadala ng mga pasyente sa mga resort na may mga mineral spring.