Intestinal lymphangiectasia

Ang bituka lymphangiectasia ay ang bara o malformation ng intralucosal lymphatic vessels ng maliit na bituka. Ito ay pangunahin na sinusunod sa mga bata at sa isang batang edad. Ang mga sintomas ng bituka lymphangiectasia ay kinabibilangan ng malabsorption sa paglago ng paglago at edema. Ang diyagnosis ay batay sa isang maliit na biopsy sa bituka. Ang paggamot ng bituka lymphangiectasia ay karaniwang nagpapakilala.

[1], [2], [3], [4], [5],

Ano ang nagiging sanhi ng bituka lymphangiectasia?

Ang malformation ng lymphatic system ay isang congenital o nakuha na patolohiya. Karaniwang sinusunod ang mga kaso ng congenital sa mga bata at kabataan (ang average na edad ng mga unang manifestations ng sakit ay 11 taon). Ang mga kalalakihan at kababaihan ay nagkakasakit sa parehong paraan. Sa kaso ng kapangitan ng mga nakuha sugat ay maaaring bilang isang resulta ng pangalawang retroperitoneal fibrosis, constrictive perikardaytis, pancreatitis, neoplastic proseso at infiltrative lesyon na i-block ang lymph vessels.

Ang kaguluhan ng lymphatic drainage ay humantong sa isang pagtaas sa presyon sa lymphatic system at ang paglabas ng lymph sa lumen ng bituka. Ang paglabag sa pagsipsip ng chylomicrons at lipoproteins ay humahantong sa malabsorption ng taba at protina. Dahil ang carbohydrates ay hindi nasisipsip sa pamamagitan ng sistemang lymphatic, ang kanilang pagsipsip ay hindi napinsala.

Mga sintomas ng bituka lymphangiectasia

Ang mga unang sintomas ng bituka lymphangiectasia ay kinabibilangan ng minarkahan, madalas na walang simetrya, edema sa paligid, talamak na pagtatae, pagduduwal, pagsusuka at sakit ng tiyan. Ang ilang mga pasyente ay may katamtaman o maliit na steatorrhea. Maaaring mayroong isang chyleous fluid na akumulasyon sa pleural cavity (chylothorax) at chylous ascites. May pagkaantala sa pag-unlad sa kaso ng pag-unlad ng sakit sa loob ng unang 10 taon ng buhay.

Pagsusuri ng bituka lymphangiectasia

Para sa diagnosis "Ng mga bituka lymphangiectasia" ay karaniwang kinakailangan endoscopic byopsya ng maliit na bituka, kung saan ang napansin katangi expansion at ectasia submucosal lymphatic vessels at mauhog membranes. Bilang isang kahalili maaari upang maisagawa limfangiografii (iniksyon ng kaibahan agent sa malayo sa gitna bahagi ng paa), na nagpapahintulot sa upang mailarawan ang mga pagbabago sa bituka lymph vessels.

Kabilang sa mga pagbabago sa mga parameter ng laboratoryo ang lymphocytopenia at mababang antas ng serum albumin, kolesterol, IgA, IgM, IgG, transferrin at ceruloplasmin. Ang pag-aaral ng Radiocontrast na may barium ay maaaring magpakita ng thickened, nodular folds ng mauhog na lamad na nakapagpapaalaala sa nakatiklop na mga barya. Ang pagsipsip ng D-xylose ay normal. Ang pagkawala ng protina sa bituka ay maaaring napansin gamit ang albumin na may label na chromium 51.

[6], [7], [8]

Paggamot ng bituka lymphangiectasia

Ang mga pagbabago sa mga lymphatic vessel ay hindi maitatama. Symptomatic na paggamot ng bituka lymphangiectasia ay may kasamang defatted (mas mababa sa 30 g / araw), mayaman sa protina na pagkain, na bukod pa ay naglalaman ng mga medium triglyceride chain. Bilang karagdagan, ang mga Ca at mga bitamina na natutunaw na bitamina ay inireseta. Ang resection ng bahagi ng bituka o ang anastomosing ng binagong lymphatic vessels na may mga venous trunks ay maaaring epektibo. Ang pleural effusion ay dapat pinatuyo ng thoracocentesis.