Intestinal lymphangiectasia.

Ang intestinal lymphangiectasia ay isang sagabal o malformation ng intramucosal lymphatic vessels ng maliit na bituka. Pangunahing nakikita ito sa mga bata at kabataan. Ang mga sintomas ng intestinal lymphangiectasia ay kinabibilangan ng malabsorption na may growth retardation at edema. Ang diagnosis ay batay sa biopsy ng maliit na bituka. Ang paggamot sa bituka na lymphangiectasia ay kadalasang nagpapakilala.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Ano ang nagiging sanhi ng intestinal lymphangiectasia?

Ang malformation ng lymphatic system ay isang congenital o nakuha na patolohiya. Ang mga congenital na kaso ay karaniwang sinusunod sa mga bata at kabataan (ang average na edad ng mga unang pagpapakita ng sakit ay 11 taon). Ang mga lalaki at babae ay madalas na apektado. Sa kaso ng nakuhang malformation, ang sugat ay maaaring pangalawa bilang resulta ng retroperitoneal fibrosis, compressive pericarditis, pancreatitis, neoplastic na proseso at infiltrative lesyon na humaharang sa mga lymphatic vessel.

Ang kapansanan sa lymphatic drainage ay humahantong sa pagtaas ng presyon sa lymphatic system at lymph discharge sa bituka lumen. Ang kapansanan sa pagsipsip ng chylomicrons at lipoproteins ay humahantong sa malabsorption ng mga taba at protina. Dahil ang mga karbohidrat ay hindi nasisipsip sa pamamagitan ng lymphatic system, ang kanilang pagsipsip ay hindi napinsala.

Mga sintomas ng bituka lymphangiectasia

Ang mga unang sintomas ng intestinal lymphangiectasia ay kinabibilangan ng marka, kadalasang walang simetriko, peripheral edema, talamak na pagtatae, pagduduwal, pagsusuka, at pananakit ng tiyan. Ang ilang mga pasyente ay may banayad hanggang katamtamang steatorrhea. Ang koleksyon ng chylous fluid sa pleural space (chylothorax) at chylous ascites ay maaaring naroroon. Ang pagpapahinto ng paglaki ay nabanggit kung ang sakit ay bubuo sa unang 10 taon ng buhay.

Diagnosis ng bituka lymphangiectasia

Ang diagnosis ng intestinal lymphangiectasia ay kadalasang nangangailangan ng endoscopic biopsy ng maliit na bituka, na nagpapakita ng mga katangian ng dilations at ectasias ng lymphatic vessels ng submucosa at mucosa. Bilang kahalili, ang lymphangiography (pag-iniksyon ng isang contrast agent sa distal na bahagi ng paa) ay maaaring isagawa, na nagpapahintulot sa visualization ng mga pagbabago sa bituka lymphatic vessels.

Kabilang sa mga abnormalidad sa laboratoryo ang lymphocytopenia at mababang antas ng serum albumin, kolesterol, IgA, IgM, IgG, transferrin, at ceruloplasmin. Ang mga pag-aaral ng contrast ng Barium ay maaaring magpakita ng makapal, nodular mucosal folds na kahawig ng mga stacked coin. Normal ang pagsipsip ng D-xylose. Maaaring ipakita ang pagkawala ng protina sa bituka gamit ang albumin na may label na chromium-51.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Paggamot ng bituka lymphangiectasia

Ang mga pagbabago sa mga lymphatic vessel ay hindi maaaring itama. Kasama sa sintomas na paggamot ng intestinal lymphangiectasia ang mababang taba (mas mababa sa 30 g/araw), pagkain na mayaman sa protina, bukod pa rito ay naglalaman ng medium-chain na triglyceride. Ang Ca at mga bitamina na natutunaw sa taba ay karagdagang inireseta. Maaaring maging epektibo ang pagputol ng bahagi ng bituka o anastomosis ng mga nabagong lymphatic vessel na may mga venous trunks. Ang pleural effusion ay dapat na pinatuyo ng thoracentesis.