Nakahiwalay na pulmonary artery stenosis: sintomas, diagnosis, paggamot

Ang nakahiwalay na pulmonary artery stenosis ay bumubuo ng 6 hanggang 8% ng lahat ng congenital heart defects. Kadalasan, ang pagpapaliit ay matatagpuan sa lugar ng mga balbula ng pulmonary artery at kinakatawan ng isang diaphragm na may gitnang o sira-sira na pagbubukas na may diameter na 1 hanggang 10 mm.

Dahil sa pagpapaliit, nabuo ang isang pressure gradient sa pagitan ng kanang ventricle at ng pulmonary artery. Ang presyon sa kanang ventricle ay tumataas, ang tricuspid valve insufficiency ay nangyayari, ang right ventricular failure ay bubuo na may pinalaki na atay at pagtaas ng edema. Kung bukas ang hugis-itlog na bintana, ang dugo ay maaaring mailabas sa pamamagitan nito sa ilalim ng mataas na presyon. Sa kasong ito, nangyayari ang diffuse cyanosis.

Sa pagsusuri, ang lugar ng puso ay biswal na hindi nagbabago, ang mga hangganan ng kamag-anak na dullness ng puso ay bahagyang pinalawak. Ang systolic murmur ay naririnig sa pangalawang-ikatlong intercostal space sa kaliwa.

[ 1 ]

Paano makilala ang nakahiwalay na stenosis ng pulmonary artery?

Ang ECG ay nagpapakita ng isang paglihis ng electrical axis ng puso sa kanan, mga palatandaan ng labis na karga ng kanang ventricle, madalas na isang hindi kumpletong bloke ng kanang bundle na sangay ng Kanyang, at mga palatandaan ng labis na karga ng kanang atrium.

Radiographically, ang pulmonary pattern ay maubos; ang laki ng puso ay depende sa laki ng right-left shunt (kung mayroon) at sa sobrang karga ng mga cavity ng puso.

Ang pinaka-kapansin-pansing echocardiographic sign ng depekto sa puso ay isang pagpapalaki ng kanang ventricle at pampalapot ng interventricular septum. Bilang karagdagan, ang isang paglabag sa pagbubukas ng balbula ng baga ay ipinahayag, ang mga makapal na cusps na kung saan ay bumubulusok sa isang arko sa panahon ng systole sa dilat na pulmonary trunk. Ang Doppler echocardiography ay nagpapakita ng magulong daloy ng dugo sa balbula, ang pagkakaroon ng gradient ng presyon.

Ang cardiac catheterization at angiocardiography ay ipinahiwatig lamang sa mga kaso ng balloon valvuloplasty.

Ang pagkakaiba-iba ng diagnosis ay dapat una sa lahat na isagawa na may atrial septal defect, dahil ang systolic murmur sa pangalawang intercostal space sa kaliwa sa parehong mga kaso ay sanhi ng isang pagpapaliit ng outflow tract ng kanang ventricle.

Paggamot ng nakahiwalay na pulmonary artery stenosis

Ang paggamot sa droga ay hindi epektibo. Sa mga bagong silang, maaaring gamitin ang mga prostaglandin upang mapanatili ang daloy ng dugo sa baga. Kasama sa surgical treatment ang transluminal balloon valvuloplasty. Ang interbensyon ay maaaring isagawa sa anumang edad, at paulit-ulit din. Ang open-heart surgery ay ipinahiwatig para sa malubhang valve dysplasia at infundibular stenosis na nangangailangan ng pagwawasto.