Keratoderma: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Keratoderma - isang pangkat ng mga dermatoses na nailalarawan sa pamamagitan ng isang paglabag sa mga proseso ng keratinization, - labis na sungay pormasyon higit sa lahat ng mga palad at soles.

Ang mga sanhi at pathogenesis ng sakit ay hindi pa ganap na natukoy. Pananaliksik ay itinatag na keratoderma sanhi ng mutations sa gene encoding keratin 6, 9, 16. Sa pathogenesis ng malaking kahalagahan ay ang mga bitamina A kakulangan hormonal dysfunction, lalo na sekswal na mga glandula, bacterial at viral impeksiyon. Ang mga ito ay isa sa mga sintomas ng namamana sakit at mga bukol ng mga panloob na organo (parapsoric keratoderma).

Mga sintomas. Makilala ang nagkakalat (keratoderma Unna-Toast, keratoderma Meleda, keratoderma Papillons-Lefebvre, mutiliruyushaya keratoderma at syndromes kabilang ang nagkakalat keratoderma bilang isa sa mga pangunahing sintomas) at focal (disseminated nakita keratoderma Fischer-Buschke, akrokeratoelastoidoz Bone bounded keratoderma Bryuaauera-Frantseshesti linear keratoderma Fuchs et al.) keratoderma.

Keratoderma ng Wyna-Toast (mga kasingkahulugan: katutubo ichthyosis ng palma at soles, sindrom ng Wyna-toast) ay ipinadala autosomal dominantly. Magkalat ang labis na keratinisasyon ng balat ng mga palad at soles (kung minsan lamang ang soles), na bumubuo sa unang dalawang taon ng buhay, ay nabanggit. Ang balat at pathological na proseso ay nagsisimula sa isang bahagyang pampalapot ng balat ng mga palad at soles sa anyo ng isang banda ng pamumula ng balat na kulay-rosas na kulay sa hangganan na may malusog na balat. Sa paglipas ng panahon, lumilitaw ang makinis, madilaw na malagkit na mga layer sa ibabaw nito. Ang sugat ay bihirang lumipat sa likod ng mga wrists o mga daliri. Ang ilang mga pasyente ay maaaring bumuo ng mga mababaw o malalim na bitak at lokal na hyperhidrosis ay nabanggit. Sa kaso ng tiyuhin na sinusunod ng may-akda sa bahagi ng ina, ang kapatid na lalaki at anak ay nagdusa ng keratoderma ng Wyna-Toast.

May mga kaso ng kuko impeksyon (pampalapot), ngipin, buhok sa keratoderma Uiny-Toast sa kumbinasyon na may iba't-ibang mga skeletal abnormalidad at karamdaman ng mga laman-loob, nerbiyos at endocrine system.

Histopathology. Ang pagsusuri sa histological ay nagpapahayag ng hyperkeratosis, granulosis, acanthosis, maliit na inflammatory infiltrates sa itaas na layer ng dermis. Iba't ibang diagnosis. Ang sakit ay dapat na iba-iba mula sa keratoderma ng iba pang mga uri.

Keratoderma Meleda (kasingkahulugan: Meleda sakit, sapul sa pagkabata progresibong akrokeratoma, palad-talampakan ng paa keratosis transgradientny Siemens, namamana palad-talampakan ng paa keratosis progradiently na) minana autosomal umuurong. Gamit ang form na ito ng keratoderma, lumalabas ang mga makapal na malagkit na layer ng kulay-dilaw na kayumanggi na may malalim na mga bitak. Sa mga gilid ng sugat, makikita ang isang lilang-lilang gilid ng ilang millimeters sa lapad. Ang katangian ay ang paglipat ng proseso sa likuran ng mga kamay at paa, mga kamay at binti. Karamihan sa mga pasyente ay may lokal na hyperhidrosis. Kaugnay nito, sa ibabaw ng Palms at soles maging bahagyang mamasa-masa at sakop na may itim na tuldok (ducts ng pawis glandula).

Ang sakit ay maaaring umunlad sa pamamagitan ng 15-20 taon. Pakpak makapal, may deformed.

Histopathology. Ang histological examination ay nagpapakita ng hyperkeratosis, kung minsan - acanthosis, sa papillary layer ng dermis - talamak na inflammatory infiltrate.

Iba't ibang diagnosis. Ang Keratoderma Melle ay dapat na nakikilala mula sa keratoderma Unny-Toast.

Keratodermia Papillon-Lefevre (kasingkahulugan: palmar-plantar hyperkeratosis na may periodontitis) ay minana autosomally-recessively.

Ang sakit ay nagpapakita ng sarili sa loob ng 2-3 taon ng buhay. Ang klinikal na larawan ng sakit ay katulad ng ni Melle. Bilang karagdagan, ang mga pagbabago sa ngipin (anomalya ng pagsabog ng pagawaan ng gatas at permanenteng ngipin sa pagpapaunlad ng mga karies, gingivitis, mabilis na pag-unlad ng paradontosis na may pagkawala ng pagkawala ng ngipin) ay katangian.

Histopathology. Ang pagsusuri sa histological ay nagpapakita ng isang pampalapot ng lahat ng mga layer ng epidermis, lalo na ng malukot, sa mga dermis - hindi gaanong mahalaga ang mga cluster ng lymphocytes at histiocytes.

Iba't ibang diagnosis. Ang sakit ay dapat na nakikilala mula sa iba pang keratodermias. Sa kasong ito, ang isang mahalagang katangian ay ang katangian ng patolohiya ng mga ngipin, na hindi nangyayari sa ibang mga uri ng namamana na nagkakalat na keratoderma.

Mutiliruyuschaya keratoderma (kasingkahulugan: Fonvinkelya syndrome, namamana mutiliruyuschaya keratome) - isang uri ng nagkakalat keratoderma, minana autosomal nangingibabaw. Ito ay bubuo sa ika-2 taon ng buhay, ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng nagkakalat na malibog na mga layer sa balat ng mga palad at soles na may hyperhidrosis. Sa paglipas ng panahon, ang mga grooves na parang cord ay nabuo sa mga daliri, na humahantong sa mga contracture at kusang pagputol ng mga daliri. Ang follicular keratosis ay ipinahayag sa likod na ibabaw ng mga kamay, pati na rin sa lugar ng siko at mga kasukasuan ng tuhod. Ang mga plato ng kuko ay nagbago (kadalasan sa uri ng salamin ng relo). Mga kaso ng hypogonadism, ruby alopecia, pagkawala ng pandinig, pachyonihia ay inilarawan.

Histopathology. Ang pagsusuri sa histological ay nagpapakita ng malakas na hyperkeratosis, granulosis, acanthosis, sa mga dermis - maliit na infiltrate na nagpapasuso, na binubuo ng mga lymphocytes at histiocytes.

Iba't ibang diagnosis. Kapag nag-iiba ang mutating keratoderma mula sa iba pang mga anyo ng nagkakalat na keratodermia, ang mutation effect, uncharacteristic para sa iba pang mga form, ay dapat isaalang-alang ang una sa lahat. Ang pagsasagawa ng mga diagnostic sa kaugalian ng lahat ng mga uri ng nagkakalat na keratoderma, dapat itong alalahanin na maaaring ito ay isa sa mga pangunahing sintomas ng isang bilang ng mga namamana syndromes.

Paggamot. Sa pangkalahatang therapy ng keratoderma, ang neotigazone ay ipinapakita. Ang dosis ng gamot ay depende sa kalubhaan ng proseso at 0.3-1 mg / kg ng timbang ng pasyente. Sa kawalan ng neotigazone inirerekumenda ng bitamina A sa isang dosis ng 100 hanggang 300 000 mg bawat araw sa loob ng mahabang panahon. Ang panlabas na therapy ay binubuo sa paggamit ng mga ointment na may mga aromatikong retinoids, keratolytic at steroid agent.

[1], [2], [3],