Porekeratosis

Pinagsasama ng Porokeratosis ang isang pangkat ng mga sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng isang paglabag sa keratinisasyon.

Ang Porokeratosis ay isang sakit na minana ng autosomal na nangingibabaw. Inilarawan ang ilang mga klinikal na porokeratoza variant na naiiba sa pagpapangkat, ang bilang at lokasyon ng mga elemento vysypnyh: ni Mibelli sakit, nailalarawan sa pamamagitan ng mga cell unit. Matatagpuan higit sa lahat sa hita: mababaw na disseminated pumuputok porokeratoz Resshigi, kung saan ang maramihang mga lesyon foci pagbuo sa pagkabata; linear, neviformny (o zosteriformny) porokeratoz nagaganap kadalasan sa limbs at kahawig ng linear verrucous nevus; Disseminated mababaw actinic porokeratoz lumalabas nang mas madalas sa mga matatanda pagkatapos ng sun exposure at-localize sa bukas na lugar ng katawan; Spot porokeratoz nailalarawan sa nagkakalat ng mga pantal sa mga daliri, Palms at soles; palad-talampakan at porokeratoz disseminated sa anyo ng mga iba't-ibang mga pagsabog simula sa Palms at soles, at pagkatapos ay sa puno ng kahoy at paa't kamay. Ilarawan kami ng tatlong variants - hiwalay porokeratoz soles na may solong o maramihang mga conical papules kahawig ng talampakan ng paa warts, porokeratoz reticular erythematous pantal na may isang grid naisalokal sa puno ng kahoy at disseminated bilateral giperkeratoticheskie sagisag ni Mibelli sakit.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Mga sanhi porkeratosis

Ang Porkeratosis ay isang sakit na namamana na nakukuha sa autosomal nang may higit na pagbabawas. Ang estado ng immunosuppression, mga immune-suppressive na sakit, sa partikular na AIDS, ang ultraviolet irradiation ay maaaring maging sanhi o palalain ang gamot. Sa mga sugat, ang dysplasia ng iba't ibang kalubhaan, ang pagbuo ng mga pathological clone ng mga cell, na mas sensitibo sa ultraviolet irradiation kaysa sa nakapalibot na mga libreng selula, ay ipinahayag. Sa mga kulturang fibroblasts, ang chromosome 3 ay hindi matatag, na nagdaragdag ng panganib ng neoplasya ng balat. Sa literatura mayroong paglalarawan ng mga kaso ng pamilya.

[9], [10], [11], [12],

Pathogenesis

Sa gitnang bahagi ng elemento, mayroong isang invagination ng keratin sa epidermis sa anyo ng isang kono, kung minsan ay nakakakuha ng buong kapal nito. Sa gitna ng intussusception sa masa ng sungay, ang parakeratotic na haligi (plate) ay nakikita - isang katangian ng pag-sign ng sakit. Sa ilalim ng haligi, isang butil na butil ay nawawala, ngunit, sa pangkalahatan, ang layer na ito ay nipis. Sa dermis - vasodilation, perivascular lymphohistocaric infiltrates.

Patomorphology

Ang lahat ng inilarawan sa clinical variants ng porekeratosis ay nailalarawan sa pamamagitan ng parehong histological pattern. Ang pangunahing histological tampok ay ang pagbuo ng isang sungay plate na puno horny masa yglublenii epidermis, na kung saan ay ang hanay mula sa mga cell parakeratoticheskih. Ang pagpapalalim ay maaaring matatagpuan sa bibig ng pawis ng glandula, sa bibig ng follicle ng buhok at intraphollicularly. Sa ilalim ng haligi ng parakeratotic cells, walang butil na layer, may mga vacuolated discrete cells. Sa epidermis ng hyperkeratosis, ang acanthosis at papillomatosis ay nabanggit sa paligid ng horny plate. Posible ang vacuum degeneration ng Malpighian cells. Sa dermis sa ilalim ng basement lamad exhibit nonspecific lymphocytic infiltrate na may nakahiwalay na mga cell plasma. Isang mababaw actinic porokeratoze inilarawan tampok kasama ang minarkahan paggawa ng malabnaw Malpighian layer vacuolar pagkabulok ng basal epithelial cells at paglusot na may striplike ibabaw basophilic pagkabulok ng collagen. N. Inamoto et al. (1984) sinusunod sa mga necrotic epithelial cells at eosinophilic spongiosis. Ang mikroskopya ng elektron ay nagsiwalat na ang horny plate ay binubuo ng dalawang uri ng mga cell. Ang ilan sa kanila ay katulad sa form na ito upang ang mga cell matinik at naglalaman pyknotic nucleus tonofilaments beams ng iba't ibang density, ang melanosomes, at ang mga labi ng organelles, ang iba ay bilugan, kakulangan ng desmosomes at maging katulad sa kanilang mga istraktura diskeratoticheskie cells. Kasama paligid ng plate isagawa flat sungay cell na naglalaman ng isang sangkap na malapit sa normal na keratin, at mga istraktura na may mababang elektron density, na kahawig ng organelles. Sa mga selula sa ilalim ng horny plate, ang bilang ng mga granules ng keratogialin at tonofilament ay nabawasan nang malaki. Kabilang sa mga selulang ito ay mga bilog na selula, sa istraktura na kahawig ng "mga bilog na katawan" sa sakit ni Darya. Part matinik na mga cell sa ilalim ng sungay-plate undergone bahagyang o ganap na marawal na kalagayan, naglalaman ang mga ito pyknotic nucleus, vacuole, at hetero- at autophagic pinagsama-sama circumferentially tonofilaments wall. Intraepidermal pagkasira ng epithelial cell pathognomonic para porokeratoza at maaaring magsilbi bilang isang diagnostic tampok na ito. Sa basal layer, intercellular edema at reduplication ng basal membrane ang nabanggit sa lokal. Sa estado ng dystrophy mayroon ding mga dermal fibroblasts, ang ilan sa mga ito ay naglalaman ng phagocytosed collagen fibers. May pagkabulok ng fibers collagen.

[13], [14], [15], [16]

Histogenesis

Rotovidnoy plate formation ay itinuturing ng iba-akda bilang isang resulta ng dalawang proseso: intraepidermal cell pagkawasak (apoptosis), at karamdaman ng keratinization, dyskeratosis ng uri. T. Wade at A.V. Ackerman (1980) sa pagbuo ng mga sungay plate pangunahing kahalagahan ay nakalakip sa nagpapasiklab pagbabago sa dermis, S. Margheseu et al. (1987) - microcirculatory abala, isang R. Heed at P. Leone (1970) iminungkahi na batay histogenesis porokeratoza hitsura ay binago epithelial clone sa base parakeratoticheskogo haligi bumubuo ng sungay plato. Ang proseso ng pagkasira ng mga tinik na mga cell ay nabayaran sa pamamagitan ng isang pagtaas sa aktibidad ng mitotic ng basal epitheliocytes. Kawalan ng timbang ng apoptosis at mitotic aktibidad ay ang sanhi ng kapaniraan porokeratoza sa foci, pati na rin ang paglitaw ng mga mutant epithelial cell. Ang pathological ploidy ng DNA, isang neoplastic clone sa epidermal cells ay nakita. Iminungkahi na ang Bockeratosis ay hindi lamang isang anomalya sa epidermal. Marahil ang pag-unlad nito ay dahil sa patolohiya ng dalawang embryonic sheet.

Mga sintomas porkeratosis

Mayroong maraming mga klinikal na variant ng Bockeratosis.

Clinically para sa lahat ng mga embodiments nailalarawan porokeratoza parehong morphological element - hugis ng bilog plaques ng iba't ibang laki na may lababo atrophic center at matataas giperkeratoticheskie makitid na gilid na may isang mag-ukit sa ibabaw. Ang pag-unlad ng sangkap na ito ay nagsisimula sa pagbuo ng isang keratotic papule, unti-unting pagtaas sa laki, na bumubuo ng isang annular plaque, pagkatapos ng pagbabalik na nananatiling ang site ng skin atrophy. Ang mga elemento na naisalokal sa mga palma at soles ay naiiba sa hitsura. Kaya, sa kaso ng punto-tulad ng pokeratosis, sila ay maliliit na indentations na may lapad ng 1-3 mm, na puno ng keratin, na may discrete plantar porekeratosis - mga conical papules na kahawig ng plantar warts. Minsan may mga hindi tipiko rashes - hyperkeratotic, verruzed, ulcerative, exudative at giant. Ang posibilidad ng isang kumbinasyon ng iba't ibang mga klinikal na variant ng bawal na gamot mula sa parehong pasyente ay nagpapatunay sa pagkakapareho ng kanilang pathogenesis.

Ang mga kumbinasyon ng porokeratosis at psoriasis ay inilarawan. Mayroong maraming mga kaso ng mapagpahamak tumor tulad ng squamous cell kanser na bahagi, saligan cell kanser na bahagi at Bowen sakit sa mga pasyente porokeratozom na nagpapahintulot sa ilang mga may-akda isaalang-alang ito ng isang precancerous kondisyon na ito sama-unlad ay karaniwang nagsisimula sa gitna ng hugis ng bilog atrophic plaques.

[17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Classical Bovine Fiberate

Ang sakit ay mas karaniwan sa mga bata, ngunit maaaring bumuo sa anumang edad. Ang paunang elemento ay ang horny papule, na dahil sa pagtaas ng sira-sira na pagtaas sa laki at nagiging isang pabilog na plaka. Karaniwan ang pagkaliit, mga plaka ng iba't ibang laki - mula sa ilang millimeters hanggang sa ilang sentimetro, na hugis-ikot. Ang gitnang bahagi ng sangkap ay mukhang talamak, tuyo, bahagyang atropiko, kung minsan ay de-o hyperpigmented, warty o may hyperkeratosis. Sa peripheral zone ng sugat, isang nakataas na keratotic roller (gilid) ay malinaw na nakikita. Sa malapit na pagsusuri sa pamamagitan ng isang magnifier sa isang ibabaw ng isang hangganan posible upang makita ang isang katangian ng pag-sign - parallel at pares ng mga hanay ng isang hyperkeratosis na matatagpuan.

Ang foci ng sugat ay mas madalas na matatagpuan sa katawan, armas, binti. Ang genitalia, ang mauhog lamad ng oral cavity at ang cornea ay maaaring maapektuhan.

[26], [27], [28], [29], [30], [31]

Disseminated surface actinic granulomatosis

Ito ay mas karaniwan sa pangatlo o ika-apat na dekada ng buhay sa mga lugar ng balat na nakalantad sa sikat ng araw. Kadalasan ang mga lesyon ay maramihang at, ayon sa klinikal na larawan, nakapagpapaalaala sa klasikong Mibeli's pufferosis. Gayunpaman, sa actinic ponokeratosis sa ibabaw ng gilid, parallel, pairwise hilera ng hyperkeratosis ay madalas na hindi napansin.

[32], [33], [34], [35], [36], [37]

Palmar-plantar at disseminated BACKGROUND

Ang isang bihirang uri ng Bockeratosis at mas karaniwan sa mga matatanda. Ang sakit ay nagsisimula sa hitsura sa mga palad at soles ng maraming maliit, bahagyang mataas, papules o plaques. Pagkatapos ang foci ay kumalat sa ibang mga bahagi ng katawan. Sa ganitong uri ng pokeratosis, ang predisposisyon ng mga sugat na naisalokal sa mga bahagi ng katawan na nakalantad sa liwanag ng araw ay hindi nabanggit. Gayunpaman, sa 25% ng mga pasyente, ang exacerbation ng sakit ay sinusunod sa tag-init.

Linear Bockeratosis

Karaniwan ay nagsisimula sa pagkabata. Maramihang mga papules ng bilugan na hugis, na matatagpuan unilaterally, linearly, segmentally o zosteriformally sa puno ng kahoy o paa't kamay, madalas sa kahabaan ng Blaschko linya, lalabas. Sa klinikal na larawan, ang linear na BACKERATOR ay katulad ng epidermal nevus. Inilarawan ang mga erosive at ulcerative variants ng kurso ng linear canceratosis sa mukha.

Ang kurso ng Bockeratosis

Ang sakit ay umiral nang maraming taon, ngunit ang mga kaso ng spontaneous resolution ay inilarawan. Sa lahat ng mga kaso ng klinikal na kurso, ang proseso ng balat ay maaaring maging isang neoplastic.

Iba't ibang diagnosis

Ang pagkakaiba diagnosis gastusin na may soryasis, lumot planus, warts, saligan cell kanser na bahagi, granuloma annulare, discoid lupus erythematosus, at seborrheic eksema at malilibog na mga binata ukol sa balat nevi.

Paggamot porkeratosis

Magtalaga ng mga pondo ng keratolytic, cryodestruction, intraocular na iniksyon ng corticosteroids, 5% ointment ng 5-fluorouracil; na may actinic form - photoprotective creams; kapag ang mga karaniwang anyo ay inirerekomenda, mga aromatikong retinoids o malalaking dosis ng bitamina A