Porokeratosis

Ang Porokeratosis ay isang pangkat ng mga sakit na nailalarawan sa kapansanan sa keratinization.

Ang porokeratosis ay isang sakit na minana sa isang autosomal dominant na paraan. Ang ilang mga klinikal na variant ng porokeratosis ay inilarawan, na naiiba sa pagpapangkat, dami at lokalisasyon ng mga elemento ng eruptive: porokeratosis ng Mibelli, na nailalarawan sa pamamagitan ng mga solong elemento na matatagpuan pangunahin sa mga paa't kamay; mababaw na disseminated eruptive porokeratosis ng Resshigi, na nakikilala sa pamamagitan ng maraming mga sugat na nabubuo sa pagkabata; linear, neviform (o zosteriform) porokeratosis, kadalasang nangyayari sa mga paa't kamay at kahawig ng isang linear warty nevus; disseminated superficial actinic porokeratosis, na mas madalas na lumilitaw sa mga matatanda pagkatapos ng pagkakalantad sa araw at naisalokal sa mga nakalantad na bahagi ng katawan; punctate porokeratosis, na nailalarawan sa pamamagitan ng nagkakalat na mga pantal sa mga daliri, palad at talampakan; palmoplantar at disseminated porokeratosis sa anyo ng maraming pantal sa simula sa mga palad at talampakan, pagkatapos ay sa puno ng kahoy at mga paa't kamay. Tatlo pang variant ang inilarawan - discrete porokeratosis ng soles na may single o multiple conical papules na kahawig ng plantar warts, reticular porokeratosis na may erythematous rashes sa anyo ng mesh, localized sa trunk, at disseminated bilateral hyperkeratotic variant ng Mibelli's porokeratosis.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Mga sanhi porokeratosis

Ang porokeratosis ay isang namamana na sakit na ipinadala sa isang autosomal na nangingibabaw na paraan na may pinababang pagtagos. Ang mga immunocompromised na estado, mga immunosuppressive na sakit, sa partikular na AIDS, at ultraviolet radiation ay maaaring magdulot o magpalala ng porokeratosis. Dysplasia ng iba't ibang antas ng kalubhaan, ang pagbuo ng mga pathological clone ng mga cell na mas sensitibo sa ultraviolet radiation kaysa sa nakapalibot na mga likas na selula ay natukoy sa mga sugat. Ang kawalang-tatag ng chromosome 3 ay nakita sa mga kulturang fibroblast, na nagpapataas ng panganib na magkaroon ng neoplasia sa balat. May mga paglalarawan ng mga kaso ng pamilya sa panitikan.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Pathogenesis

Sa gitnang bahagi ng elemento, mayroong isang hugis-kono na invagination ng keratin sa epidermis, kung minsan ay sumasakop sa buong kapal nito. Sa gitna ng invagination, ang isang parakeratotic column (plate) ay makikita sa mga malibog na masa - isang katangian na tanda ng sakit. Sa ilalim ng column, wala ang butil na layer, ngunit, sa pangkalahatan, ang layer na ito ay thinned. Sa dermis - vascular dilation, perivascular lymphohistocytic infiltrates.

Pathomorphology

Ang lahat ng inilarawan na mga klinikal na variant ng porokeratosis ay nailalarawan sa pamamagitan ng parehong histological na larawan. Ang pangunahing histological sign ay ang pagbuo ng isang corneal plate sa isang depression ng epidermis na puno ng mga masa ng corneal, na isang haligi ng parakeratotic cells. Ang depresyon ay maaaring matatagpuan sa bibig ng isang glandula ng pawis, sa bibig ng isang follicle ng buhok, at intrafollicularly. Sa ilalim ng column ng parakeratotic cells, wala ang butil-butil na layer, at matatagpuan ang mga vacuilized na dyskeratotic cell. Sa epidermis, mayroong hyperkeratosis, at ang acanthosis at papillomatosis ay nabanggit sa paligid ng corneal plate. Posible ang vacuolar degeneration ng mga cell ng Malpighian layer. Sa dermis, sa ilalim ng basal membrane, isang nonspecific na lymphocytic infiltrate na may mga solong selula ng plasma ay matatagpuan. Sa mababaw na actinic porokeratosis, kasama ang mga inilarawang palatandaan, ang pagnipis ng Malpighian layer, vacuolar degeneration ng basal epithelial cells, at isang superficial strip-like infiltrate na may basophilic degeneration ng collagen ay sinusunod. N. Inamoto et al. (1984) naobserbahan ang mga indibidwal na necrotic epithelial cells at eosinophilic spongiosis sa porokeratosis. Inihayag ng electron microscopic examination na ang corneal plate ay binubuo ng dalawang uri ng mga selula. Ang ilan sa mga ito ay katulad ng hugis sa mga spinous na selula at naglalaman ng isang pycnotic nucleus, mga bundle ng tonofilament na may iba't ibang density, melanosome, at mga labi ng mga organelle, habang ang iba ay bilugan, walang desmosome, at kahawig ng mga dyskeratotic na selula sa kanilang istraktura. Kasama ang periphery ng horny plate ay mga flat cell na naglalaman ng substance na katulad ng normal na keratin at mga istruktura na may mababang electron density na kahawig ng mga organelles. Sa mga cell na matatagpuan sa ilalim ng horny plate, ang bilang ng mga keratohialin granules at tonofilament ay makabuluhang nabawasan. Kabilang sa mga naturang selula ay mga bilugan na mga selula, sa kanilang istraktura na kahawig ng "mga bilog na katawan" sa sakit ni Darier. Ang ilan sa mga spiny cell sa ilalim ng horny plate ay bahagyang o ganap na nawasak, naglalaman ang mga ito ng pycnotic nuclei, vacuoles, hetero- at autophagosome at tonofilament na pinagsama-sama sa paligid ng dingding. Ang pagkasira ng intraepidermal ng mga epithelial cells ay pathognomonic para sa porokeratosis at maaaring magsilbi bilang isang diagnostic sign. Sa ilang mga lugar sa basal layer, ang intercellular edema at reduplication ng basement membrane ay nabanggit. Ang mga fibroblast ng dermis ay nasa estado din ng dystrophy, ang ilan sa mga ito ay naglalaman ng mga phagocytosed collagen fibers. Ang dystrophy ng collagen fibers ay sinusunod.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Histogenesis

Ayon sa ilang mga may-akda, ang pagbuo ng horny plate ay nangyayari bilang resulta ng dalawang proseso: intraepidermal cell destruction (apoptosis) at keratinization disorder tulad ng dyskeratosis. Iniuugnay ni T. Wade at AB Ackerman (1980) ang pangunahing kahalagahan ng mga nagpapasiklab na pagbabago sa dermis sa pagbuo ng horny plate, S. Margheseu et al. (1987) iniugnay ang mga ito sa mga microcirculatory disorder, at iminungkahi ni R. Heed at P. Leone (1970) na ang histogenesis ng porokeratosis ay batay sa hitsura ng isang clone ng binagong epithelial cells sa base ng parakeratotic column na bumubuo sa horny plate. Ang proseso ng pagkasira ng mga spinous na selula ay binabayaran ng ilang pagtaas sa mitotic na aktibidad ng basal epithelial cells. Ang isang kawalan ng timbang sa pagitan ng mitotic na aktibidad at apoptosis ay ang sanhi ng malignancy sa porokeratosis foci, tulad ng hitsura ng mutant epithelial cells. Ang pathological DNA ploidy at isang neoplastic clone sa epidermal cells ay nakita. Iminungkahi na ang porokeratosis ay hindi lamang isang epidermal anomalya. Posible na ang pag-unlad nito ay sanhi ng patolohiya ng dalawang layer ng mikrobyo.

Mga sintomas porokeratosis

Mayroong ilang mga klinikal na uri ng porokeratosis.

Sa klinikal na paraan, ang lahat ng mga variant ng porokeratosis ay nailalarawan sa pamamagitan ng parehong morphological elemento - hugis-singsing na mga plake ng iba't ibang laki na may isang sunken atrophic center at isang nakataas na hyperkeratotic na makitid na gilid na may isang uka sa ibabaw. Ang pag-unlad ng naturang elemento ay nagsisimula sa pagbuo ng isang keratotic papule, unti-unting lumalaki ang laki, na bumubuo ng isang hugis-singsing na plaka, pagkatapos ng pagbabalik kung saan ang isang lugar ng pagkasayang ng balat ay nananatili. Ang mga elemento na naisalokal sa mga palad at talampakan ay medyo naiiba sa hitsura. Kaya, na may punctate porokeratosis, ang mga ito ay maliit na depressions na 1-3 mm ang lapad na puno ng keratin, na may discrete plantar porokeratosis - conical papules na kahawig ng plantar warts. Minsan may mga atypical rashes - hyperkeratotic, warty, ulcerating, exudative at giant. Ang posibilidad ng pagsasama-sama ng iba't ibang mga klinikal na variant ng porokeratosis sa parehong pasyente ay nagpapatunay sa pagkakapareho ng kanilang pathogenesis.

Ang mga kumbinasyon ng porokeratosis at psoriasis ay inilarawan. Ang mga kaso ng malignant na tumor tulad ng squamous cell carcinoma, basalioma, at Bowen's disease sa mga pasyenteng may porokeratosis ay hindi karaniwan, na nagpapahintulot sa ilang may-akda na ituring itong isang precancerous na sakit. Sa kasong ito, ang malignant na paglaki ay karaniwang nagsisimula sa lugar ng atrophic center ng mga hugis-singsing na plaka.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Klasikong porokeratosis ng Mibeli

Ang sakit ay mas karaniwan sa mga bata, ngunit maaaring umunlad sa anumang edad. Ang paunang elemento ay isang malibog na papule, na, dahil sa sira-sira na paglaki, ay tumataas sa laki at nagiging isang hugis-singsing na plaka. Ang pantal ay kadalasang kakaunti sa bilang, mga plake na may iba't ibang laki - mula sa ilang milimetro hanggang ilang sentimetro, bilugan ang hugis. Ang gitnang bahagi ng elemento ay mukhang lumubog, tuyo, bahagyang atrophic, kung minsan ay de-o hyperpigmented, kulugo o may hyperkeratosis. Sa peripheral zone ng lesyon, ang isang nakataas na keratotic ridge (hangganan) ay malinaw na nakikita. Sa maingat na pagsusuri gamit ang isang magnifying glass, ang isang katangian na palatandaan ay makikita sa ibabaw ng hangganan - parallel at ipinares na mga hilera ng hyperkeratosis.

Ang mga sugat ay madalas na matatagpuan sa katawan, braso, binti. Maaaring maapektuhan ang maselang bahagi ng katawan, oral mucosa at kornea.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Disseminated superficial actinic porokeratosis

Ito ay pinakakaraniwan sa ikatlo o ikaapat na dekada ng buhay sa mga lugar ng balat na nakalantad sa araw. Ang mga sugat ay kadalasang marami at klinikal na kahawig ng klasikong Mibeli porokeratosis. Gayunpaman, sa actinic porokeratosis, parallel, ipinares na mga hilera ng hyperkeratosis ay madalas na hindi matatagpuan sa ibabaw ng hangganan.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]

Palmoplantar at disseminated porokeratosis

Isang bihirang anyo ng porokeratosis at mas karaniwan sa mga matatanda. Ang sakit ay nagsisimula sa paglitaw ng maraming maliliit, bahagyang nakataas na papules o mga plake sa mga palad at talampakan. Ang mga sugat pagkatapos ay kumalat sa ibang mga bahagi ng katawan. Sa ganitong uri ng porokeratosis, ang predisposisyon ng mga sugat na naisalokal sa mga lugar ng katawan na nakalantad sa sikat ng araw ay hindi nabanggit. Gayunpaman, sa 25% ng mga pasyente, ang isang exacerbation ng sakit ay sinusunod sa tag-araw.

Linear porokeratosis

Karaniwang nagsisimula sa pagkabata. Lumilitaw ang maramihang mga bilog na papules, na matatagpuan unilaterally, linearly, segmentally o zosteriformly sa trunk o limbs, madalas kasama ang linya ng Blaschko. Sa klinikal na pagtatanghal, ang linear porokeratosis ay halos kapareho sa epidermal nevus. Ang mga erosive at ulcerative na variant ng linear porokeratosis sa mukha ay inilarawan.

Kurso ng porokeratosis

Ang sakit ay naroroon sa loob ng maraming taon, ngunit ang mga kaso ng kusang paglutas ay inilarawan. Sa lahat ng mga variant ng klinikal na kurso, ang proseso ng balat ay maaaring magbago sa isang neoplastic.

Iba't ibang diagnosis

Kasama sa differential diagnosis ang psoriasis, lichen planus, warts, basal cell carcinoma, granuloma annulare, discoid lupus erythematosus, seborrheic at horny eczema, at epidermal nevi.

Paggamot porokeratosis

Ang mga keratolytic agent, cryodestruction, intralesional administration ng corticosteroids, 5% 5-fluoracil ointment ay inireseta; sa actinic form - sunscreen creams; sa malawakang anyo, inirerekomenda ang mga aromatic retinoid o mataas na dosis ng bitamina A.