Lyell's syndrome: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Ang Lyell's syndrome (mga kasingkahulugan: acute epidermal necrolysis, toxic epidermal necrolysis, scalded skin syndrome) ay isang malubhang nakakalason-allergic na sakit na nagbabanta sa buhay ng pasyente, na nailalarawan sa pamamagitan ng matinding detatsment at nekrosis ng epidermis na may pagbuo ng malawak na mga paltos at erosions sa balat at allergy na sakit na nagiging sanhi ng mga lason sa balat at mucous. pagiging sensitibo sa mga gamot (bullous drug disease).

Maraming naniniwala na ang Stevens-Johnson syndrome at Lyell's syndrome ay malubhang anyo ng erythema multiforme exudative, at ang kanilang mga klinikal na pagkakaiba ay nakasalalay sa kalubhaan ng proseso ng pathological.

[ 1 ], [ 2 ]

Ano ang nagiging sanhi ng Lyell's syndrome?

Ang mga sanhi ng Lyell's syndrome ay ang mga epekto ng mga gamot. Kabilang sa mga ito, ang mga sulfonamide ay nangunguna, na sinusundan ng mga antibiotics, anticonvulsants, anti-inflammatory at anti-tuberculosis na gamot. Ang panahon ng pag-unlad ng Lyell's syndrome mula sa sandali ng pagsisimula ng pag-inom ng gamot na naging sanhi nito ay nag-iiba mula sa ilang oras hanggang 6-7 araw. Ang namamana na mga salik ay may mahalagang papel. Kaya, humigit-kumulang 10% ng populasyon ng tao ay may genetic predisposition sa allergic sensitization ng katawan. Isang kaugnayan ng Lyell's syndrome na may mga antigen na HAH-A2, A29, B12, Dr7 ay natuklasan.

Ang sakit ay batay sa nakakalason-allergic na reaksyon, tulad ng sa erythema multiforme exudative at Stevens-Jopson syndrome.

Histopathology ng Lyell's syndrome

Ang nekrosis ng mga mababaw na layer ng epidermis ay sinusunod. Ang mga selula ng layer ng Malpighian ay edematous, ang intercellular at epidermodermal na koneksyon ay nagambala (ang epidermis ay naghihiwalay mula sa mga dermis). Bilang isang resulta, ang mga paltos ay nabuo sa balat at mauhog na lamad, na matatagpuan sa loob at subepithelially.

Pathomorphology ng Lyell's syndrome

Sa lugar ng paltos, na matatagpuan subepidermally, ang mga pagbabago sa necrobiotic sa epidermis ng uri ng necrolysis ay matatagpuan, na ipinahayag sa kumpletong pagkawala ng istraktura ng mga layer nito. Bilang resulta ng pagkagambala ng mga intercellular contact at hydropic dystrophy ng mga indibidwal na epidermal cells, lumilitaw ang mga ballooning cell na may pyknotic nuclei. Mayroong maraming mga neutrophilic granulocytes sa pagitan ng mga mapanirang nabagong mga selula. Sa lukab ng paltos - mga ballooning cell, lymphocytes, neutrophilic granulonites. Sa dermis - edema at maliliit na infiltrates ng mga lymphocytes. Sa lugar ng mga depekto sa balat, ang itaas na mga layer ng dermis ay necrotic, thrombosed vessels at focal lymphocytic infiltrates ay ipinahayag. Ang mga hibla ng collagen ng itaas na ikatlong bahagi ng mga dermis ay lumuwag, at sa mas malalim na mga bahagi sila ay pira-piraso.

Sa klinikal na hindi nagbabago na balat na may Lyell's syndrome, ang paghihiwalay ng maliliit na lugar ng stratum corneum at, sa mga lugar, ang buong epidermis ay sinusunod. Ang mga cell ng basal layer ay halos pycnotic, ang ilan sa mga ito ay vacuolated, ang mga puwang sa pagitan ng mga ito ay lumawak, kung minsan ay puno ng homogenous na masa. Ang pamamaga ng fibrinoid ay ipinahayag sa ilang dermal papillae. Ang vascular endothelium ay namamaga, at ang maliliit na lymphocytic infiltrates ay napapansin sa paligid ng ilan sa kanila.

Mga sintomas ng Lyell's syndrome

Ayon sa data ng pananaliksik, 1/3 lamang ng mga pasyente na may ganitong sakit ang hindi nakatanggap ng mga gamot, at karamihan sa kanila ay kumuha ng higit sa isang pangalan. Kadalasan, ang mga ito ay sulfonamides, lalo na ang sulfamethoxazone at trimethoprim, anticonvulsants, pangunahin ang phenylbutazone derivatives. Ang impeksyon ng staphylococcal ay itinuturing din na mahalaga sa pag-unlad ng proseso. Itinuturing nina AA Kalamkaryan at VA Samsonov (1980) ang Lyell's syndrome bilang kasingkahulugan ng bullous multiform exudative erythema at Stevenson-Johnson syndrome. Marahil, ang pagkakakilanlang ito ay maaari lamang na may kaugnayan sa pangalawang anyo ng exudative erythema multiforme na dulot ng mga gamot. Tinukoy ng OK Steigleder (1975) ang tatlong variant ng Lyell's syndrome: epidermal necrolysis na dulot ng staphylococcal infection, katulad ng exfoliative dermatitis ni Ritter ng bagong panganak, at sa mga matatanda - Rittersheim-Lyell syndrome; epidermal necrolysis na dulot ng mga gamot; ang pinakamalubhang idiopathic na variant ng hindi malinaw na etiology. Sa klinika, ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang pangkalahatang malubhang kondisyon ng mga pasyente, mataas na temperatura, maramihang erythematous-edematous at bullous rashes na kahawig ng mga nasa pemphigus, na may sira-sira na paglaki, mabilis na nagbubukas na may pagbuo ng malawak na masakit na erosyon na katulad ng mga sugat sa balat sa mga paso. Positibo ang sintomas ni Nikolsky. Ang mga mucous membrane, conjunctiva, maselang bahagi ng katawan ay apektado. Mas madalas itong sinusunod sa mga kababaihan, kadalasang nangyayari sa mga bata.

Ang Lyell's syndrome ay bubuo ng ilang oras o araw pagkatapos ng unang paggamit ng isang gamot. Ngunit hindi sa lahat ng kaso ay mapapansin ng isang tao ang isang koneksyon sa pagitan ng sakit at nakaraang paggamit ng gamot. Sa klinikal na larawan ng Lyell's syndrome, tulad ng sa Stevens-Jopson syndrome, mayroong pinsala sa balat at mauhog na lamad sa background ng isang malubhang pangkalahatang kondisyon. Ang pinaka-karaniwan ay pinsala sa mauhog lamad ng bibig, ilong sa anyo ng hyperemia, edema na may kasunod na pag-unlad ng malalaking paltos, na, mabilis na pagbubukas, ay bumubuo ng labis na masakit na malawak na pagguho at mga ulser na may mga labi ng mga takip ng paltos. Sa ilang mga kaso, ang nagpapasiklab na proseso ay kumakalat sa mauhog lamad ng pharynx, gastrointestinal tract, larynx, trachea at bronchi, na nagiging sanhi ng matinding pag-atake ng dyspnea. Ang congestive-cyanotic hyperemia at edema ng balat, conjunctiva ng eyelids na may pagbuo ng mga paltos at erosions na natatakpan ng serous-bloody crusts ay sinusunod. Ang mga labi ay namamaga at natatakpan ng mga hemorrhagic crust. Dahil sa matinding sakit, mahirap kumuha ng kahit na likidong pagkain. Ang isang pantal na binubuo ng mga erythematous-edematous na mga spot o mga elemento ng isang lilang-pula na kulay, na nagsasama upang bumuo ng malalaking plake, ay biglang lumilitaw sa balat ng puno ng kahoy, mga extensor na ibabaw ng itaas at mas mababang mga paa't kamay, pati na rin sa mukha at sa genital area. Ang mga elemento ay tipikal ng erythema multiforme exudative at Stevens-Johnson syndrome. Ang mga flat, flabby blisters na may scalloped outlines, hanggang sa laki ng palad ng isang may sapat na gulang o higit pa, na puno ng serous at serous-bloody fluid, mabilis na nabuo. Sa ilalim ng impluwensya ng mga menor de edad na pinsala, ang mga paltos ay bukas at malawak, umiiyak, masakit na masakit na erosive na ibabaw na may mga epidermal shreds sa kahabaan ng periphery ay nabuo. Ang sintomas ni Nikolsky ay positibong positibo: sa kaunting pagpindot ang epidermis ay madaling naghihiwalay sa isang malaking lugar ("sheet symptom"). Ang malawak na eroded lesyon sa likod, tiyan, puwit, hita ay kahawig ng balat sa isang second-degree na paso. Sa mga palad ay naghihiwalay ito sa malalaking plato na parang guwantes. Ang pangkalahatang kondisyon ng mga pasyente ay lubhang seryoso: mataas na temperatura, pagpapatirapa, mga sintomas ng pag-aalis ng tubig ay madalas na sinamahan ng mga dystrophic na pagbabago sa mga panloob na organo. Sa maraming mga kaso, ang katamtamang leukocytosis na may paglipat sa kaliwa ay napansin. Sa 40% ng mga kaso, ang mga pasyente ay mabilis na namamatay.

Diagnosis ng Lyell's syndrome

Tulad ng ipinahiwatig, ang pag-unlad ng sakit ay kadalasang nauugnay sa paggamit ng mga gamot na maaaring may epidermotropism. May nakitang kaugnayan ng sakit na may ilang antigens sa compatibility ng tissue, gaya ng HLA-A2, HLA-A29, HLA-B12, HLA-DR7. Ang mekanismo ng immune sa talamak na nakakalason na epidermolysis ay hindi malinaw. Mayroong katibayan ng isang posibleng papel ng mga immune complex sa pathogenesis nito.

Ang differential diagnosis ay dapat gawin sa pemphigus, exfoliative dermatitis ng mga bagong silang.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Paggamot ng Lyell's syndrome

Kinakailangang magbigay ng malalaking pang-araw-araw na dosis ng corticosteroids (1-2 mg/kg ng timbang ng pasyente), antibiotic, at bitamina nang maaga. Ang mga hakbang sa pag-detox ay kinabibilangan ng pangangasiwa ng plasma, mga kapalit ng dugo, mga likido, mga electrolyte; sterile na linen. Ang mga pasyente na may Lyell's syndrome ay madalas na nangangailangan ng pangangalaga sa resuscitation.

Ano ang pagbabala para sa Lyell's syndrome?

Ang Lyell's syndrome ay may mahinang pagbabala. Ang mga nakamamatay na kinalabasan ay nangyayari sa humigit-kumulang 25% ng mga pasyente.