Lyell's Syndrome: mga sanhi, sintomas, pagsusuri, paggamot

Ni Lyell syndrome (cinonimy acute ukol sa balat necrolysis, nakakalason ukol sa balat necrolysis, nasunog ang balat syndrome) - mabigat na nakakalason at allergic sakit na nagbabanta sa buhay ng mga pasyente, ay nailalarawan sa pamamagitan ng matinding pagwawalang-bahala at nekrosis ng epidermis sa pagbuo ng malawak na blistering at erosions sa balat at mauhog membranes, nakakalason at allergic sakit , ang pangunahing sanhi nito ay hypersensitivity sa mga gamot (bullous drug disease).

Maraming naniniwala na ang Stevens-Johnson syndrome at Lyell's syndrome ay malubhang mga uri ng multiforme exudative na pamumula, at ang kanilang mga klinikal na pagkakaiba ay depende sa kalubhaan ng proseso ng pathological.

[1], [2]

Ano ang nagiging sanhi ng Lyell's syndrome?

Ang mga sanhi ng Lyell's syndrome ay ang mga epekto ng mga gamot. Kabilang sa mga ito, ang unang lugar ay inookupahan ng paghahanda ng sulfanilamide, na sinusundan ng antibiotics, anti-convulsants, anti-inflammatory at anti-tuberculosis drugs. Ang panahon ng pag-unlad ng Lyell's syndrome mula sa sandali ng pagkuha ng gamot na naging sanhi nito ay nag-iiba mula sa ilang oras hanggang 6-7 na araw. Ang isang mahalagang lugar ay inookupahan ng mga namamana na kadahilanan. Kaya, humigit-kumulang 10% ng populasyon ng tao ang may genetic predisposition sa allergic sensitization ng katawan. Ang isang samahan ng Lyell's syndrome na may antigens ng NAS-A2, A29, B12, at Dr7 ay natagpuan.

Sa gitna ng sakit ay mga nakakalason na allergic reaction sa parehong multiforme exudative ererya at Stevens-Jopson syndrome.

Histopathology ng Lyell's Syndrome

Nekrosis ng ibabaw na mga layer ng epidermis ay sinusunod. Ang mga selula ng malpighian layer ay edematous, ang intercellular at epidermodermal connections ay nasira (exfoliation ng epidermis mula sa dermis). Bilang resulta, ang mga blisters ay nabuo sa balat at mga mucous membrane, na matatagpuan sa loob at subepithelial.

Patolohiya ng Lyell's Syndrome

Sa rehiyon ng pantog, na matatagpuan subepidermally, necrobiotic mga pagbabago sa mga panlabas na bahagi ng necrolysis uri ay manifested, na nagreresulta sa isang kumpletong pagkawala ng istraktura ng mga layer nito. Bilang resulta ng kaguluhan ng mga intercellular contact at hydrophytic dystrophy ng mga indibidwal na selula ng epidermis, lumilitaw ang mga lobo na may mga pycnotic nuclei. Sa pagitan ng mga destructively na binago na mga cell mayroong maraming mga neutrophilic granulocytes. Sa lukab ng pantog - lobo cells, lymphocytes, neutrophil granulonites. Sa dermis - edema at maliliit na infiltrates ng lymphocytes. Sa lugar ng mga depekto ng balat, ang mga itaas na layer ng dermis ay necrotic, thrombosed vessel at focal lymphocytic infiltrates ay ipinahayag. Ang mga hibla ng kolagen ng pangatlong ikatlo ng mga dermis ay hinalinhan, at sa mas malalim na mga bahagi ay pira-piraso.

Sa clinically unchanged skin na may Lyell's syndrome, ang paghihiwalay ng mga maliliit na bahagi ng stratum corneum at, sa ilang lugar, ang kabuuang epidermis, ay sinusunod. Ang mga basal na selulang layer ay halos pycnotic, ang ilan sa kanila ay nabakunahan, ang mga agwat sa pagitan ng mga ito ay pinalaki, kung minsan ay puno ng mga homogenous na masa. Sa ilang mga papillae ng dermis fibrinoid pamamaga ay ipinahayag. Ang endothelium ng mga sisidlan ay namamaga, sa paligid ng ilan sa kanila ay maliliit na lymphocytic infiltrates ang nabanggit.

Mga sintomas ng Lyell's Syndrome

Ayon sa pananaliksik, 1/3 lamang ng mga pasyente na may sakit na ito ay hindi tumanggap ng mga gamot, at karamihan sa kanila ay kumuha ng higit sa isang pangalan. Karamihan sa mga madalas na ito ay isang sulfonamide, lalo sulfametoksazon at trimethoprim, anticonvulsants, lalo derivatives phenylbutazone. Inilagay nila ang kahalagahan sa pag-unlad ng proseso at impeksyon ng staphylococcal. A.A. Kalamkaryan at V.A. Samsonov (1980) ni Lyell syndrome itinuturing bilang magkasingkahulugan bullous exudative pamumula ng balat multiforme at Stevenson-Johnson sindrom. Marahil, ang pagkakakilanlan na ito ay maaaring may kaugnayan lamang sa pangalawang anyo ng exudative multiformin erythema na dulot ng mga gamot. OK Steigleder (1975) binabalangkas tatlong mga pagpipilian ni Lyell syndrome: ukol sa balat necrolysis sanhi ng isang staph impeksiyon na ay magkapareho sa exfoliative dermatitis Ritter newborns, at matatanda - Rittersgeyna syndrome, nakakalason ukol sa balat necrolysis; epidermal necrolysis na dulot ng mga droga; ang pinaka-mahirap na idiopathic variant ng isang hindi maliwanag etiology. Clinically, ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng malubhang pangkalahatang kalagayan ng pasyente, lagnat, maramihang eritemato-edematous at bullous pagsabog na kahawig ng mga sa pempigus, na may sira-sira paglago, mabilis na binuksan upang bumuo ng malawak na sakit erosions, sugat sa balat na katulad ng pagkapaso. Ang sintomas ni Nikolsky ay positibo. Nakakaapekto sa mauhog na lamad, conjunctiva, genitalia. Ito ay madalas na sinusunod sa mga kababaihan, kadalasang nangyayari sa mga bata.

Ang sakit na Lyell's syndrome ay bubuo ng ilang oras o araw pagkatapos ng unang paggamit ng gamot. Ngunit hindi sa lahat ng mga kaso, maaari mong makita ang kaugnayan ng sakit sa nakaraang paggamit ng mga gamot. Ang clinical larawan ng nakakalason ukol sa balat necrolysis, pati na rin sa syndrome ng Stevens-Dzhopsona sinusunod sugat ng balat at mauhog membranes sa pasukan ng mga mabibigat na pangkalahatang kondisyon. Ang pinaka-katangi-sugat ng mauhog membranes ng bibig, ilong pati hyperemia, edema, na sinusundan ng ang pag-unlad ng mga malalaking bula, na kung saan mabilis na nagsisiwalat anyo lubhang nakasasakit ng damdamin malawak na pagguho ng lupa at ulceration sa residues bubble gulong. Sa ilang mga kaso, ang nagpapasiklab proseso ay umaabot sa mauhog lamad ng lalamunan, gastrointestinal sukat, babagtingan, lalagukan at bronchi, nagiging sanhi ng malubhang bouts ng breathlessness. May ay isang walang pag-unlad-cyanotic hyperemia at pamamaga ng balat, eyelids conjunctiva may blistering at erosions pinahiran sanioserous crusts. Ang mga labi ay namamaga, natatakpan ng hemorrhagic crust. Dahil sa matinding sakit, kahit na ang likidong pagkain ay mahirap gawin. Ang balat ng kahoy extensor ibabaw ng itaas at mas mababang mga paa't kamay, pati na rin sa mukha at sa genital area biglang pantal na binubuo ng erythematous edematous spot-elemento o lilang-red kulay, na sumanib sa form malaking plaques. Ang mga elemento ay karaniwang para sa multiform exudative eritema at Stevens-Johnson syndrome. Mabilis na nabuo flat flabby bula na may nilagang balangkas ng up palm ng isang matanda at isang puno-sires at sires madugong tuluy-tuloy. Bubbles ilalim ng impluwensiya ng minor injuries ang binuksan at binuo ng malawak na pag-iyak, masakit ng damdamin nakakaguho ibabaw na may fragment ng epidermis sa paligid. Symptom Nikolsky nang husto positibo: sa slightest ugnay ng epidermis ay madaling separated sa malawak na ibabaw ( "sintomas sheet"). Ang malawak na pagkasira ng mga sugat sa likod, tiyan, puwit, mga hita ay katulad ng balat na may pangalawang degree burn. Sa mga palad, ito ay pinaghihiwalay ng malalaking plates tulad ng glove. Ang pangkalahatang kalagayan ng mga pasyente ay lubos na malubhang: mataas na lagnat, pagpapatirapa, dehydration sintomas ay madalas na sinamahan ng degenerative pagbabago sa mga laman-loob. Sa maraming mga kaso, ang katamtamang leukocytosis na may shift sa kaliwa ay napansin. Sa 40% ng mga kaso, mabilis na mamatay ang mga pasyente.

Pag-diagnose ng Lyell's Syndrome

Tulad ng ipinahiwatig, ang pag-unlad ng sakit ay kadalasang nauugnay sa paggamit ng mga gamot, posibleng pagkakaroon ng epidermotropism. Ang isang samahan ng sakit na may ilang antigens sa compatibility sa tissue, tulad ng HLA-A2, HLA-A29, HLA-B12, HLA-DR7, ay natagpuan. Ang immune mechanism sa talamak na nakakalason epidermolysis ay hindi maliwanag. May mga data sa posibleng papel ng mga immune complex sa pathogenesis nito.

Ang kakaibang diagnosis ay dapat na isagawa sa pemphigus, exfoliative dermatitis ng mga bagong silang.

[3], [4], [5], [6]

Paggamot ng Lyell's Syndrome

Kinakailangang gamitin ang maaga araw-araw na malaking dosis ng corticosteroids (1-2 mg / kg ng timbang ng pasyente), antibiotics, bitamina. Detoxification measures - ang pagpapakilala ng plasma, mga pamalit ng dugo, mga likido, electrolytes; sterile underwear. Kadalasan ang mga pasyente na may Lyell syndrome ay nangangailangan ng resuscitation.

Ano ang prognosis ng Lyell's syndrome?

Ang Lyell syndrome ay may hindi magandang prognosis. Ang mga nakamamatay na kinalabasan ay sinusunod sa halos 25% ng mga pasyente.