Mushroom mycosis

Ang mushroom-like mycosis ay tumutukoy sa mababang uri ng T-cell lymphomas.

Ang katangian ng sakit na ito ay ang pangunahing sugat ng balat, isang mahabang panahon na walang sugat ng mga lymph node at mga organo sa laman. Ang huli ay apektado sa huling yugto ng sakit.

[1], [2]

Pathomorphology ng fungal mycosis

Sa isang maagang yugto ng mycosis fungoides (erythematous) histological larawan sa maraming mga kaso ito ay kahawig na sa subacute o talamak dermatitis at eksema ay minarkahan acanthosis, hyperkeratosis may pagbabalat, maliit na focal parakeratosis in spinosum layer focal spongiosis, minsan may mga pormasyon podrogovyh vesicle exocytosis lymphocytes maliit na focal gidropncheskaya dystrophy mga cell ng basal layer. Sa dermis - maliit, halos perivascular infiltrates ng mga lymphocytes sa isang paghahalo ng histiocytes, plasma cell at isang maliit na bilang zozinofilov. Ang isang mas malapit na pag-aaral ay matatagpuan sa infiltration, bagaman isang maliit na bilang ng mga lymphocytes sa tserebriformnymi nuclei (o Luttsnera Sezary cells).

Sa hakbang plaka epidermis ay karaniwang ipinahayag akantazom at katangian ng sakit na ito mikroabetsessami PONV sumasaklaw sa kanyang iba't ibang mga layer. Ito ay tala exocytosis ng mononuclear mga cell sa balat at sa epithelium ng buhok follicles sa akumulasyon ng mga sangkap sa nakaraan muninoznogo. Proliferative matatagpuan halos strip-tulad ng, kung minsan ay nagkakalat. Ipinahayag epidermotropizm sinamahan hydropic pagkabulok ng saligan cell layer at ang pagkawala ng basement lamad zone kahulugan. Subepidermal dermis ay edematous, na may mga palatandaan ng paglaganap ng postcapillary venules. Proliferative at madalas spreads sa mas malalim na bahagi ng dermis. Ito ay polymorphic likas na katangian, ay binubuo mahalagang ng mga maliliit at katamtaman ang laki lymphocytes na may bahagyang tserebriformnymi nuclei immunoblast at histiocytes, bukod sa kung saan ay limfoplazmotsitoidnye at plasma cell na may paghahalo ng eosinophilic granulocytes. Maaaring may single at dual-Hodgkin malaking uri ng cell. Ang mga lymphocyte na may partikular na tserebriformnymi core isagawa isa-isa o sa mga pangkat. Immunoblast - mas malaking mga cell na may isang napakalaking basophilic saytoplasm, ikot nuclei at centrally matatagpuan nucleolus. Enzimohimicheski upang makalusot nakita mononuclear phagocytes na may monocytic at histiocytic katangian at immunocytochemistry nagsiwalat ng isang makabuluhang bilang ng mga cell sa pagkakaroon ng mga marker ng T-lymphocytes - CD2 +, CD3 +, CD4 +, CD5 +, CD8-, CD45RO +, CD30-, T-cell receptor ALFA-beta +, na mycosis fungoides maaaring ituring bilang T helper balat lymphoma. Sa pagsasanay, gayunman paminsan-minsan ay may mga T-suppressor (CD4-, CD8 +), Go (CD4-, CD8-) variant.

Sa yugto ng tumor ng sakit, ang isang diffuse infiltrate ay sinusunod sa buong kapal ng mga dermis, na kinasasangkutan ng subcutaneous adipose tissue sa proseso. Ang paglaganap ay maaaring tumagos sa panlabas na bahagi ng balat, na nagiging sanhi ng pagkasayang, pagkawasak at ulceration. Ang komposisyon ng proliferates direktang nakakaugnay sa antas ng tumor pagpapatuloy at bilang isang resulta sa kalubhaan ng kurso ng fungal mycosis. Kaya, sa mas mahaba at relatibong benign course ito ay naglalaman ng isang malaking bilang ng fibroblasts, at kahit isang pulutong ng mga hindi tipiko lymphocytes, bukod sa kung saan may mga higanteng mga cell na kahawig Berezovsky-Sternberg mga cell, na nagiging sanhi ng pagkakapareho sa Hodgkin ng sakit. Gamit ang mabilis na pag-at malubhang kurso ng pagbuo ng isang monomorphic makalusot na binubuo pangunahin ng immunoblast mga uri ng mga cell, lymphoblasts at anaplastic malalaking mga form.

Ang erythrodermal form ng Allopo-Bénier ay may hitsura ng pangkalahatang esopholiated dermatitis. Ang histological pattern ay kahawig na sa erythematous yugto ng klasikal na anyo ng fungal mycosis. Ngunit mas malinaw na ipinahayag. Ang makabuluhang acanthosis, malawak at siksik na proliferates, na naglalaman ng isang malaking bilang ng mga lymphocytes na may tserebral nuclei ay nabanggit. May binibigkas na paglaganap ng postcapillary venules.

Ang porma ng Vidal-Broca na tusok ay medyo bihira, ito ay clinically nailalarawan sa pamamagitan ng hitsura sa hindi nabagong balat ng mga node ng tumor nang walang nauunang erythematous at plaque stages. Sa kasong ito, ang diagnosis ay ginawa lamang pagkatapos ng isang histological na pagsusuri. Ang mga pagbabago ay katulad ng sa mga nakamamatay na anyo ng tumor yugto ng fungal mycosis.

Histogenesis

Bumubuo ng mga cell na may proliferative kabute avium, ang mga T-lymphocytes na may iba't ibang grado ng pagkita ng kaibhan mula cell stem sa mature lymphocyte, ang pagkakaroon ng isang phenotype ng mga cell T-helper. Sa huli na mga yugto ng fungal mycosis, ang ilan sa mga selulang ito ay maaaring mawalan ng katangian ng mga T-helpers at makakuha ng isang mas kaunting phenotype.

Ang proliferative aktibidad ng mga lymphocytes ay direktang may kaugnayan sa ang partisipasyon ng epidermis sa proseso. Epithelial tissue ng balat ay isang aktibong gumagana ng sistema, na kung saan gumaganap ng isang bilang ng mga independiyenteng immunological function at sa parehong oras ay nasa malapit at kailangan para sa immune tugon sa pakikipag-ugnayan sa iba pang mga immunokompeteitnymi balat istruktura, kabilang ang mga lymphocyte. Keratinotsigy magagawang malasahan anttennye signal upang simulan ang isang immune tugon, nag-iimpluwensya ng pag-activate proseso ng paglaganap at differentsiroiki T lymphocytes ay functionally makipag-ugnayan sa iba pang mga cells ng balat. Limfoepitelialnogo pakikipag-ugnayan ay isinasagawa sa pamamagitan ng direktang contact ng keratinocytes at lymphocytes sa pamamagitan ng komplementaryong mga istraktura sa ibabaw ng immune saytoplasm at cytokines, ang ilan sa kung saan ay nagawa sa pamamagitan ng ukol sa balat cell. Mahalagang papel sa mga prosesong ito ay kabilang immunoassotsiativnyh pagpapahayag ng HLA-DR antigen, pagitan ng mga selula pagdirikit Molekyul - integrins b-7 E-umaasa na produksyon ng interferon-gamma. Isang direktang ugnayan sa pagitan ng mga antas ng gamma-interferon at kalubhaan ng clinical manifestations na may ZLK. Ang pangalawang mahalagang kadahilanan sa regulasyon ng limfoepitelialnogo pakikipag-ugnayan ay isang sistema ng mga cytokines at paglago kadahilanan. Ang isang kadahilanan na nag-trigger ang pagtatago ng cytokine cascade na kasangkot sa nagpapaalab proseso at paglaganap sa balat, ay isang tumor nekrosis kadahilanan. Ang huli sa partikular, stimulates ang produksyon ng IL-1, na may mga katangian katulad ng ukol sa balat timotsitaktiviruyuschemu kadahilanan na responsable para sa proseso vnetimusnoy pagkita ng kaibhan ng T-lymphocytes sa balat at possessing chemotaxis na may kaugnayan sa lymphocytes, nagpo-promote ng kanilang mga paglilipat sa mga lesyon sa balat, na kung saan ay masasalamin sa morphological phenomena ng exocytosis at microabscesses. May katulad na orientation ang IL-6.

Ang stimulating ng IL-1 ay ang produksyon ng IL-2, isang kadahilanan ng paglaganap ng T-cell. Intensive expression ng IL-2 sa membranes kung saan nabibili pati lymphocytes (CD25) ay maaaring magsilbi bilang isang tiyak na tagapagpahiwatig ng mapagpahamak pagbabagong-anyo proseso ng hindi bababa ng mas maraming malignant. Bilang karagdagan sa IL-2 ay stimulating epekto ng IL-4, na producer sa tabi na may Th2-lymphocytes ay mapagpahamak clonal lymphocytes at sa mga produkto na kung saan magbigkis gammopathy at pagtaas ng eosinophilic granulocytes sa mga sugat. Bilang ang proseso bubuo sa balat bubuo ng isang dynamic na balanse ng mutual impluwensiya ng clonal lymphocyte at anti-tumor surveillance system, na kung saan sa huli ay tumutukoy sa kurso ng pathological proseso. Ang sistema ng pagsubaybay sa immunological ay kinabibilangan ng mga cytotoxic lymphocytes, natural killers, macrophages ng balat. Kabilang sa huli, ang mga mahalagang papel kabilang sa Langerhans cells ay nakikibahagi antigenepetsificheskuyu pag-activate ng T-lymphocytes at ang kanilang pagkita ng kaibhan at paglaganap, pati na rin ang pagbibigay-buhay ng mga cytotoxic lymphocyte. Macrophage-hugis ng punungkahoy cell phenotype CDla at CD36 ay din na kasangkot sa anti-tumor surveillance sa pamamagitan ng pag-activate reactive T-lymphocytes. Sa unang bahagi ng yugto ng cytokine profile tinutukoy Thl-reactive lymphocytes na synthesize tumor nekrosis kadahilanan, IL-2, gamma-interferon. Bilang ang tumor clone ng Th2 lymphocytes nadagdagan produksyon ng IL-4, IL-10 ay isang nagbabawal epekto sa Thl-lymphocytes at natural killer cell, at dahil doon nag-aambag sa tumor paglala. Ang parehong ay maaaring magbigay ng kontribusyon sa isang pagbawas sa sensitivity ng mga selulang tumor sa pagbabago ng factor ng pag-unlad - b, na may isang nagbabawal na epekto sa kanilang paglaganap. Ang tumor yugto ng fungal mycosis ay nailalarawan sa pamamagitan ng binibigkas na expression ng clonal cells ng IL-10 at mababang pagpapahayag ng γ-interferon.

Kaya, ayon sa mga mapagpahamak cell paglaganap ay isang paglabag vnetimusnoy pagkita ng kaibhan ng T-lymphocytes protooncogenic sa ilalim ng impluwensiya ng mga kadahilanan, sa partikular ang nabagong retrovirus HTLV-I sa ilang mga karamdaman ng immune pakikipag-ugnayan cell mediated sa pamamagitan ng pagpapahayag ng mga tiyak na receptors, pagdirikit molecules, cytokines.

Mga sintomas ng mushroom mycosis

Ang mushroom mycosis ay mas karaniwan kaysa sa lymphoma ng Hodgkin at iba pang mga uri ng mga lymphoma ng di-Hodgkin. Ang mushroom mycosis ay may pinagmulang pinagmulan, kadalasang nagpapakita bilang isang talamak na itchy rash, mahirap na magpatingin sa doktor. Simula lokal, maaari itong kumalat, na nakakaapekto sa karamihan ng balat. Ang mga lugar ng pinsala ay katulad ng mga plaques, ngunit maaaring mahayag bilang nodules o sugat. Sa dakong huli, ang sistematikong pinsala sa mga lymph node, atay, pali, at baga ay bubuo, ang mga systemic manifestation na kinabibilangan ng lagnat, sweat ng gabi, hindi maipaliwanag na pagbaba ng timbang ay idinagdag.

Syndrome ng granulomatous "sluggish" skin

Sa pag-uuri ng EORTC ay inilagay sa seksyon ng mga variant ng fungal mycosis. Ito ay isang napakabihirang uri ng T-cell lymphoma, kung saan ang paglaganap ng clonal lymphocytes ay pinagsama sa binibigyang dystrophy ng collagen fibers. Sa clinically, sa mga malalaking folds, binubuo ang napakalaking infiltrated formations mula sa sobrang balat na walang kakalanse.

Pathology ay nailalarawan sa pamamagitan siksik nagkakalat ng proliferative mula sa maliit at malalaking mga lymphocytes sa tserebriformnymi nuclei at ang presensya kasama ng mga ito ng mga higanteng multinucleated cells sa phenotype ng macrophages (CD68 at CD14). Ang kulay sa pag-aayos ay nagpapakita ng halos kumpletong kawalan ng nababanat na mga fibre. Ang pagbabala para sa form na ito ng lymphoma ay hindi alam, gayunpaman, ang mga obserbasyon ng pagbabagong nito sa lymphogranulomatosis ay inilarawan.

Mga form ng mushroom mycosis

May tatlong mga paraan ng mycosis fungoides: classical na form aliber-Bazin, Erythrodermic Allopo-Besnier, hugis d'emble Vidal-Brock at leukemic variant, Sezary syndrome itinalaga.

Ang classical na form aliber-Bazin clinically at histologically nahahati sa tatlong yugto erythematous, plaka at tumor, bagaman maaaring umiiral morphological mga elemento nang sabay-sabay na tipikal ng isang naibigay na hakbang.

Sa hakbang na minarkahan polymorphism erythematous pantal na kahawig ng isang iba't ibang mga dermatoses (eksema, soryasis, parapsoriasis, seborrheic dermatitis, atopic dermatitis at erythroderma iba't-ibang pinanggalingan). May mga nakakalat o confluent na erythematous, pati na rin ang erythematous-squamous, reddish-syanotic color, strongly itching foci.

Patse-patseng stage ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagkakaroon ng maramihang, malulutong na infiltrated ng plake ng iba't ibang laki at density, na may shagrenevidnoy ibabaw, madilim na pula o mala-bughaw na kulay, madalas na lumubog sa gitna upang bumuo ng isang singsing na hugis, at ang pagsama-sama - polycyclic figure. Sa pagbabalik, may mga pagbabago sa poikilodermic.

Sa ikatlong yugto, kasama ang mga sangkap na nakalista sa itaas, may mga node ng isang mayaman na pulang kulay na may isang maasul na kulay, mabilis na disintegrating sa pagbuo ng malalim na ulcerative lesyon.

[3], [4], [5]

Pag-diagnose ng mushroom mycosis

Ang pagsusuri ay batay sa mga resulta ng isang pag-aaral ng mga biopsy na ispesimen, ngunit ang isang histological larawan sa isang maagang yugto ay maaaring maging kaduda-dudang dahil sa isang hindi sapat na bilang ng mga lymphoma cells. Malignant cells ay mature T cells (T4, T11, T12). Ang katangian ay microabscesses, na maaaring lumitaw sa epidermis. Sa ilang mga kaso, ang isang bahagi ng leukemia ay nakilala, na tinatawag na Cesary syndrome, nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng mga malalang T cell na may sinuous cores sa paligid ng dugo.

Ang pagtatanghal ng fungal mycosis ay isinagawa gamit ang CT scan at bone marrow biopsy examination upang masuri ang lawak ng sugat. Maaaring gumanap ang PET kung ang hinala ng paglahok ng mga visceral na organo ay pinaghihinalaang.

Ang pagkakaiba sa diagnosis ng fungal mycosis sa maagang yugto ay napakahirap, walang malinaw na pamantayan. Narito ang isang malawak na hanay ng mga nonspecific mga pagbabago mananaig, na nangyari sa contact dermatitis, atrodermite, parapsorizme, soryasis at erythrodermia. Ang mga pasyente, na maaari ring sundin na may contact dermatitis, lichen simplex chronicus, iba't ibang mga uri ng lymphomas ng balat, ay hindi palaging pathognomonic. Sa tumor entablado sa mga kaso ng polymorphism proliferata kinakailangan upang ibahin ang mga ito mula sa Hodgkin ng sakit, at para monomorphic proliferative - ng iba pang mga uri ng lymphoma. Sa mga kasong ito, kinakailangan na kumuha ng klinikal na data.

Ang mga pagbabago sa mga lymph node na may mushroom mycosis ay medyo madalas. Ang pagtaas ng mga ito ay isang maagang pahiwatig ng fungal mycosis. Ayon LL, Kalamkaryan (1967), namamaga lymph nodes sa stage ng sakit ko ay na-obserbahan sa 78% ng mga kaso, ngunit II - 84%, sa III - 97%, at sa eritrodermicheskoy anyo - 100%. Sa hakbang ko kung saan bubuo nonspecific reactive pagbabago pattern - tinaguriang dermatopatichesky lymphadenitis, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan expansion paracortical mga lugar kung saan sa pagitan lymphocytes ay macrophages na naglalaman ng melanin sa kanilang saytoplasm at lipids. Sa yugto II ng sakit sa paracortical zone, ang focal infiltrates, ang nadagdagan na bilang ng mga lymphocytes, kabilang ang mga may cerebriform nuclei, ay tinutukoy. Maraming reticular cells, plasma at tissue basophils, pati na rin ang eosinophilic granulocytes. May mga mitolohiyang pathological. Sa tumor entablado mayroon lamang maliit na bahagi ng mga istraktura mula sa naka-imbak lymph node (B-zone), ang paracortical lugar ganap na puno na may hindi tipiko lymphocytes at histiocytes tserebriformnymi nuclei. Kung minsan may multinuclear Sternberg-Read cells.

[6], [7], [8]

Paggamot ng mushroom mycosis

Ang radiation therapy na may pinabilis na mga electron ay lubos na epektibo, kung saan ang enerhiya ay nasisipsip sa panlabas na 5-10 mm tissue, at lokal na paggamot na may nitrogen mustard. Upang maimpluwensyahan ang plaques, phototherapy at pangkasalukuyan glucocorticoids ay maaaring gamitin. Systemic therapy na may alkylating ahente, at folic acid antagonists magreresulta sa pansamantalang tumor pagbabalik, ngunit ang mga pamamaraan ay ginagamit sa ang ineffectiveness ng iba pang mga mode ng therapy, o pagkatapos ng pagbabalik sa dati sa mga pasyente na may dokumentado extranodal at \ o extracutaneous lesyon.

Ang extracorporeal phototherapy na may kumbinasyon sa mga chemosensitizer ay nagpapakita ng moderate na espiritu. Ang pagtataguyod sa mga termino ng pagiging epektibo ay adenosine deaminase inhibitors fludarabine at 2-chlorodeoxyadenosine.

Pagpapalagay na may mushroom mycosis

Sa karamihan ng mga pasyente, ang diagnosis ay nakatakda sa edad na higit sa 50 taon. Ang average na pag-asa sa buhay pagkatapos ng diagnosis ay tungkol sa 7-10 taon, kahit na walang paggamot. Ang kaligtasan ng buhay ng mga pasyente ay depende sa yugto sa panahon ng pagkakita ng sakit. Ang mga pasyente na nakatanggap ng therapy sa yugto ng IA ng sakit ay may haba ng buhay na katulad ng mga nararapat sa edad, kasarian at lahi sa mga taong walang fungal mycosis. Sa mga pasyenteng natanggap na paggamot para sa stage IIB disease, ang survival rate ay humigit-kumulang na 3 taon. Ang mga pasyente sa mycosis fungoides itinuturing na may stage III sakit, ang kaligtasan ng buhay rate ay sa average na 4-6 taon, habang IVA o IVB hakbang (extranodal paglahok) kaligtasan ng buhay rate ng mas mababa sa 1.5 s.