Malabnaw na balat: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Ang tamad na balat (syn: dermatochalasis, generalized elastolysis) ay isang magkakaiba na pangkat ng mga pangkalahatan na may kaugnayan sa sakit sa tisyu na may mga pangkalahatang klinikal at histological na mga pagbabago sa balat. Kilalanin ang mga namamana at nakuha na mga form. Kabilang sa mga hereditary lesyon, ang mga autosomal dominant at autosomal recessive type ay nakikilala. Ang isang uri ng sakit na nauugnay sa sex ay inilarawan, kung saan ang mga sintomas ng malambot na balat ay pinagsama sa hyperelasticity. Autosomal nangingibabaw na pattern ng sakit ay may isang benign course, nag-uugnay tissue pinsala pangunahin nakakaapekto sa balat, habang umuurong uri ay nailalarawan sa pamamagitan ng generalised sugat ng nag-uugnay tissue.

Ang mga sanhi at pathogenesis ng malambot na balat ay hindi sapat na pinag-aralan. Ito ay tulis out ang posibilidad ng paglabag ng collagen synthesis sa intracellular akumulasyon ng Procollagen production tropoplastina pagbaba, pagtaas ng elastase aktibidad habang binabawasan ang pag-andar nito inhibitors lizinoksidazy kakulangan (X-linked form) pagbabawas ng konsentrasyon ng tanso, ang papel na ginagampanan ng autoimmunity. Mahalaga sa pag-unlad ng nakuha na anyo ng sakit ay mga impeksiyon na proseso, mga sakit sa immune.

Ang klinikal na larawan ng sugat sa balat ay pareho para sa lahat ng uri ng sakit. Balat mobile, madaling unat, pagkatapos ng pagtigil ng mga lumalawak masyadong mabagal bumalik sa orihinal nitong posisyon sa ilalim ng bigat ng sarili nitong timbang, siya hangs, na bumubuo ng folds at wrinkles, lalo na ipinahayag sa mukha ng eyelids (blepharochalasis), nasolabial folds, sa leeg, dibdib, tiyan, likod, , na ginagawang mas matanda ang mga maysakit sa kabataan. Nailalarawan sa pamamagitan ng isang baluktot na ilong na may everted ilong at isang mahabang itaas na labi laylay tainga, ang isang mababang paos na tinig, na kung saan ay sanhi ng lumalawak ng vocal cords.

Sa autosomal umuurong i-type ang inheritance klinikal na mga form ay nakikilala dalawang mabigat ang katawan balat. Ang una ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang pangkalahatan paglabag ng ang istraktura ng nababanat fibers, ipinahayag sa anyo ng mga sakit sa baga, isang progresibong baga failure, abnormal istraktura ng cardiovascular system na may sa pagkatalo ng nababanat lamad ng vessels ng dugo, kabilang ang baga arterya at ang aorta, diverticula sa gastrointestinal sukat at urogenital bahagi ng katawan. Ang nasabing mga depekto ay maaaring maging sanhi ng kamatayan sa isang maagang edad. Ang ikalawang uri ay ipinapakita unlad depekto: pre- at post-natal dysplasia, katutubo hip paglinsad, iba't-ibang mga depekto ng buto at Nezar-scheniem nauuna fontanelle.

Ang naka-link na bersyon ng X-flaccid na balat ay nailalarawan sa pagkakaroon ng mga bony projection sa magkabilang panig ng malaking pambungad na pag-ikli, diverticula ng pantog. Ang mga pasyente ay karaniwang may baluktot na ilong at may haba na upper lip. Ang fibroblasts ng mga pasyente at heterozygous carrier sa kultura ay naglalaman ng maraming tanso, isang depekto sa kanyang metabolismo at kaugnay na pagbawas sa lysine oxidase activity ay ipinapalagay.

Pamomorphology ng malambot na balat. Ang epidermis ay maliit na nagbago, kung minsan ay medyo atropiko. Ang mga hibla ng kolagen sa itaas na bahagi ng mga dermis ay naluluwag, sa reticular layer, ang disorder ng kanilang lokasyon ay ipinahayag. Ang bilang ng mga nababanat na fibers sa buong dermis ay lubhang nabawasan, lalo na sa mga itaas na rehiyon nito. Walang mga oxitalane fibers, at ang elanin fibers ay halos hindi nakikita sa subpapillary plexus. Ang nababanat fibers ng dermis reticular layer ng iba't ibang kapal, o magkaroon ng isang fragmented na butil-butil na form kasama maliwanag contours, minsan sa anyo ng dust granules itapon pagitan ng mga bundle ng collagen fibers; sa mas mababang bahagi ng dermis, ang mga nababanat na fibers ay manipis, mahaba, kulot, sila ay wala sa paligid ng mga follicles ng buhok. Ang pag-aaral ng histochemical ay nagpahayag ng pagtaas sa nilalaman ng glycosaminoglycans sa pangunahing sangkap ng mga dermis, na maaaring dahil sa mga pagbabago sa nababanat na mga fibre. Ang isang katulad na patolohiya ng nababanat fibers ay natagpuan sa aortic wall, sa baga tissue sa mga pasyente na may cardiorespiratory manifestations ng sakit. Electron mikroskopya nagsiwalat ang papilyari dermis lamang microfibrils kahawig oksitalanovye fibers elauninovye fiber absent. Ang maikli, irregularly hugis o spherical na nababanat na fibers ay matatagpuan sa reticular layer, na matatagpuan sa maliit na nagbago na fibers ng collagen. Ang kanilang mga matris ay elektroniko transparent, walang microfibrils, na kung saan ay karaniwang nakikita sa mga walang hugis matris. Sa mga lugar kung saan ang mga microfibrils ay karaniwang makikita sa kahabaan ng paligid ng nababanat na hibla, natuklasan ang isang granular-fibrillar na substansiya. Ang mga hiwalay na bundle ng microfibrils ay matatagpuan malapit sa nababanat na mga fibre. Sa mga lugar na ito, SR. Sayers et al. (1980) na natagpuan ang mga deposito ng elektron na makakapal ng isang walang hugis na substansiya ng parehong lokalisasyon. Sa mas malalalim na bahagi ng mga dermis, ang mga nababanat na fibers ay nagbago nang mas kaunti, bagaman mukhang sila ay maikli at maikli, fibroblasts - na may mga palatandaan ng pinahusay na protina-sintetikong function.

Histogenesis ng malambot na balat. Karaniwan, ang microfibrils bumuo ng isang network, na kung saan gumaganap ng isang mahalagang papel sa oryentasyon ng elastin molecules (tinatawag na vector synthesis) sa gilid at ang "end-to-end" na koneksyon, na kung saan ay nagsisigurado na ang normal na istraktura ng elastic fibers at ang physiological pagiging kapaki-pakinabang. Sa malambot na balat, ang relasyon sa pagitan ng dalawang pangunahing bahagi ng nababanat na hibla, ang elastin ng protina, na bumubuo ng walang hugis na matrix ng fiber, at ang mga microfibrils ay nasira. Naniniwala si M. Ledoux-Corbusier (1983) na sa autosomal recessive na minanang uri ng malambot na balat, walang pagkawasak ng nababanat na mga fibre, subalit ang kanilang kakulangan sa pag-unlad. Ang kawalan ng elanin fibers at isang maliit na halaga ng oxitalane ay nagpapahiwatig ng pagkasira ng elastogenesis sa mga maagang yugto nito. Ang elastogenesis ay ganap na wala sa papillary layer at hinarangan sa mesh layer. Kaugnay nito, ang terminong "elastolysis" ay di-nararapat at mas tumpak na isinasaalang-alang ang pangunahing proseso ng pangkalahatang paggambala ng elastogenesis. Ang ilang mga may-akda, maliban sa mga nababanat, ay makahanap ng mga pagbabago sa mga fibre ng collagen sa anyo ng di-pantay na bahagi ng kanilang lapad at paghahati, na katulad ng Chernogubov-Ehlers-Danlos syndrome. Tila, ito ay dahil sa ang kabuuan ng enzymatic regulasyon ng mga indibidwal na yugto ng biosynthesis ng collagen at nababanat na mga fibre.

Nakuhang o sekundaryong, elastolysis sa kaibahan sa minanang pag-uri ay karaniwang nangyayari sa mga matatanda bilang isang resulta ng iba't-ibang mga nagpapasiklab sakit sa balat (postinflammatory dermatohalazis): tagulabay, Burns, contact dermatitis, eksema, ngunit maaari ring maganap nang walang paunang pamamaga.

Elastolysis ay maaari ring maging isang paghahayag ng syndrome Chernogubova-Ehlers-Danlos syndrome na may autosomal umuurong mana, elastic pseudoxanthoma, autosomal nangingibabaw amyloidosis. Ito ay naniniwala na ang batayan para sa pag-unlad ng nakuha elastolysis ay isang namamana predisposition, at ang mga nakaraang mga sakit sa balat ay lamang ng isang paglutas ng kadahilanan.

Sa kaibahan sa minanang pag-porma sa balat maliban para sa maginoo maluwag balat manifestations ay madalas na nakikita tira-tirang manifestations dermatosis, laban sa kung saan ito ay binuo. Gayunpaman, ang mga madalas na pagkawasak ng mga laman-loob - baga, puso, Gastrointestinal tract, katulad sa mga inilarawan sa autosomal umuurong minana uri ng maluwag balat, na gumagawa ng mga dibisyon sa itaas ng sakit namamana at nakuha anyo ng mataas na kondisyon at nangangailangan ng pag-unlad ng karagdagang mga pamantayan.

Pathomorphy ng malambot na balat. Histology nakuha elastolysis ngunit ang mga pagbabagong ito ay maaring isama ang isang nagpapasiklab tugon, na nagpapahiwatig pagbabago na pangunahan ang pagbuo ng maluwag balat. Sa kung minsan sinusunod lymphohistiocytic dermal infiltrates, giant cell banyagang katawan admixture eosinophilic granulocytes, eosinophilic spongiosis, kaltsyum deposito. H. Nanko et al. (1979) ay naniniwala na balat pagbabagong nagaganap sa mga nakuha elastolysis i-type ang autoimmune tugon, bilang ebedensya sa pamamagitan ng paglalarawan ng ilang mga kumbinasyon ng mga kaso nakuha elastolysis na may autoimmune sakit - maramihang myeloma, systemic lupus erythematosus at balat amyloidosis. Electron mikroskopiko pag-aaral ng balat nakuha elastolysis nagsiwalat kasama ang mga normal na pagbabago nababanat fibers. Ang mga ito ay fragmented, na pinalilibutan ng isang maliit, maikling filament, ay ang mga labi ng nababanat fibers sa anyo ng mga elektron-siksik na walang hugis na materyal. Kaya, sa nakuha na form, ang pagkawasak ng karaniwang nabuo na nababanat na mga fibre ay sinusunod.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]