Talamak at talamak na nephrotic syndrome

Kung ang mga bato ng pasyente ay apektado at lumilitaw ang edema, at tinutukoy ng mga diagnostic ang pagkakaroon ng proteinuria, electrolyte, protina at mga karamdaman sa metabolismo ng taba, kung gayon ang doktor ay maaaring mag-diagnose ng "nephrotic syndrome" - ang terminong ito ay ginagamit sa gamot sa loob ng halos 70 taon. Dati, ang sakit ay tinatawag na nephrosis o lipoid nephrosis.

Ang Nephrotic syndrome ay madalas na bubuo bilang isang resulta ng mga nagpapaalab na proseso sa mga bato, pati na rin laban sa background ng iba pang mga kumplikadong pathologies, kabilang ang mga may likas na autoimmune.

Kahulugan ng Nephrotic Syndrome: Ano ito?

Ang sakit na aming isinasaalang-alang ay isang kumplikadong mga sintomas, isang pathological na kondisyon kung saan mayroong isang makabuluhang pang-araw-araw na paglabas ng protina na may ihi (higit sa 3.5 g/1.73 m²). Ang patolohiya ay nailalarawan din ng hypoalbuminuria, lipiduria, hyperlipidemia, at edema.

Sa malusog na tao, ang pang-araw-araw na physiological excretion ng protina sa pamamagitan ng mga bato ay mas mababa sa 150 mg (karaniwan ay mga 50 mg). Ang ganitong mga protina ay kinakatawan ng plasma albumin, enzyme at hormonal substance, immunoglobulins, at renal glycoprotein.

Sa nephrotic pathology, ang mga karamdaman tulad ng hypoalbuminuria, dysproteinemia, hyperlipidemia, lipiduria, pati na rin ang binibigkas na edema sa mukha, sa mga cavity at sa buong katawan ay napansin.

Ang nephrotic syndrome ay nahahati sa pangunahin at pangalawang uri, depende sa etiology ng sakit. Ang pangunahing uri ay binabanggit kung ito ay bubuo laban sa background ng iba pang mga sakit sa bato. Ang pangalawang uri ay diagnosed na medyo mas madalas: ang pag-unlad nito ay nauugnay sa "interbensyon" ng iba pang mga sakit (collagenoses, rayuma, hemorrhagic vasculitis, talamak na purulent-namumula na proseso, impeksyon, tumor, allergy, atbp.).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiology

Bawat taon, 2-7 pangunahing kaso ng nephrotic syndrome ang naitala sa bawat 100 libong tao. Maaaring mangyari ang sakit sa anumang edad, na may anumang dysfunction ng bato.

Ang rate ng pagkalat sa mga bata ay tungkol sa 14-15 kaso bawat 100 libo.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Mga sanhi nephrotic syndrome

Ang mga sanhi ng nephrotic syndrome ay iba-iba, ngunit kadalasan ang sakit ay nabubuo bilang resulta ng glomerulonephritis - alinman sa talamak o talamak. Ang mga istatistika ay nagpapahiwatig na sa glomerulonephritis, ang mga komplikasyon ay nangyayari sa humigit-kumulang 75% ng mga kaso.

Ang iba pang karaniwang mga kadahilanan ay kinabibilangan ng:

• pangunahing amyloidosis;
• hypernephroma;
• nephropathy sa pagbubuntis.

Ang pangalawang nephrotic syndrome ay bubuo laban sa background ng:

• diabetes mellitus;
• mga nakakahawang pathologies (tulad ng malaria, syphilis, tuberculosis);
• mga sakit sa autoimmune (systemic lupus erythematosus, systemic scleroderma, rheumatoid arthritis);
• mga proseso ng allergy;
• periarteritis;
• septic endocarditis;
• hemorrhagic vasculitis;
• lymphogranulomatosis;
• matinding pagkalasing;
• malignant na proseso;
• thrombotic complications na nakakaapekto sa renal veins, inferior vena cava;
• madalas at mahabang kurso ng paggamot na may iba't ibang mga gamot, kabilang ang chemotherapy.

Ang ganitong uri ng pag-unlad ng nephrotic disease, ang sanhi nito ay hindi matukoy, ay tinatawag na idiopathic. Pangunahin itong nangyayari sa mga bata.

[ 10 ], [ 11 ]

Mga kadahilanan ng peligro

Ang pagbuo ng nephrotic syndrome ay maaaring ma-trigger ng mga sumusunod na kadahilanan ng panganib:

• pangmatagalan o regular na paggamot sa mga non-steroidal anti-inflammatory na gamot (acetylsalicylic acid, voltaren);
• madalas at matagal na antibiotic therapy;
• mga nakakahawang sakit (tuberculosis, syphilis, malaria, hepatitis B at C, human immunodeficiency virus);
• mga proseso ng allergy;
• mga proseso ng autoimmune;
• mga sakit sa endocrine (sakit sa thyroid, diabetes, atbp.).

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Pathogenesis

Ngayon, mayroong isang bilang ng mga teorya na maaaring nagpapaliwanag sa pagbuo ng nephrotic symptom complex. Ang immunological na konsepto ng sakit ay itinuturing na pinaka-kapani-paniwala. Ang katibayan nito ay ang madalas na pag-unlad ng patolohiya sa mga taong may mga allergic at autoimmune na proseso sa kanilang mga katawan. Ang teoryang ito ay kinumpirma rin ng mataas na porsyento ng matagumpay na paggamot sa paggamit ng mga immunosuppressant. Sa panahon ng pag-unlad ng nephrotic syndrome, ang mga immune complex ay nabuo sa dugo, na bunga ng ugnayan sa pagitan ng panloob at panlabas na mga antigen at antibodies.

Ang nabuo na mga immune complex ay maaaring manirahan sa loob ng mga bato, na nagiging sanhi ng isang tugon na nagpapasiklab na proseso. Ang mga microcirculation disorder ay nangyayari sa capillary network ng glomeruli, at ang coagulation sa loob ng mga vessel ay tumataas.

Ang glomerular filtration ay may kapansanan dahil sa mga pagbabago sa permeability. Bilang resulta, ang mga proseso ng metabolismo ng protina ay may kapansanan: ang protina ay pumapasok sa ihi at umalis sa katawan. Ang pagtaas ng paglabas ng protina ay nagiging sanhi ng hypoproteinemia, hyperlipidemia, atbp.

Sa nephrotic syndrome, nagbabago rin ang hitsura ng organ: ang bato ay tumataas sa dami, ang medulla ay nagbabago ng kulay at nagiging mapula-pula, at ang cortex ay nagiging kulay-abo.

Pathophysiology

Ang paglabas ng protina na may ihi ay nangyayari bilang isang resulta ng mga kaguluhan na nakakaapekto sa mga endothelial cells ng capillary network, ang glomerular basement membrane - iyon ay, mga istruktura na karaniwang nagsasala ng protina ng plasma nang pili, mahigpit ayon sa isang tiyak na dami at masa.

Ang proseso ng pinsala sa mga nakalistang istruktura ay hindi gaanong nauunawaan sa mga pangunahing glomerular lesyon. Malamang, ang T-lymphocytes ay nagsisimulang magsikreto nang labis sa circulating permeability factor, o pinipigilan ang paggawa ng inhibitory permeability factor, na tumutugon sa paglitaw ng mga hindi natukoy na immunogens at cytokines. Kabilang sa iba pang posibleng mga salik, ang mga namamana na anomalya ng mga protina na bumubuo sa slit glomerular diaphragm ay hindi maaaring maalis.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Mga sintomas nephrotic syndrome

Ang mga klinikal na pagpapakita ay higit na nakasalalay sa pinagbabatayan ng sanhi ng patolohiya.

Ang mga unang pangunahing palatandaan ay edema, pagtaas ng anemia, pangkalahatang pagkasira ng kalusugan, at kapansanan sa diuresis patungo sa oliguria.

Ang pangkalahatang larawan ng nephrotic syndrome ay kinakatawan ng mga sumusunod na sintomas:

• maulap na ihi, isang matalim na pagbaba sa pang-araw-araw na dami nito;
• iba't ibang antas ng pamamaga, mula sa katamtaman hanggang sa napakalakas;
• pagkawala ng lakas, pagtaas ng pakiramdam ng pagkapagod;
• pagkawala ng gana, uhaw, tuyong balat at mauhog lamad;
• bihira (halimbawa, sa pagkakaroon ng ascites) - pagduduwal, pagtatae, kakulangan sa ginhawa sa tiyan;
• madalas na sakit sa ulo, sa mas mababang likod;
• kalamnan cramps at sakit (na may matagal na kurso ng nephrotic syndrome);
• dyspnea (dahil sa ascites at/o hydropericarditis);
• kawalang-interes, kawalan ng kadaliang kumilos;
• maputlang balat, pagkasira ng kondisyon ng balat, mga kuko, buhok;
• nadagdagan ang rate ng puso;
• ang hitsura ng isang makapal na patong sa ibabaw ng dila, isang pagtaas sa laki ng tiyan;
• mga palatandaan ng pagtaas ng coagulation ng dugo.

Ang nephrotic syndrome ay maaaring bumuo sa iba't ibang mga rate - parehong unti-unti at mabilis. Bilang karagdagan, ang isang pagkakaiba ay ginawa sa pagitan ng dalisay at halo-halong kurso ng sakit. Ang pagkakaiba ay nakasalalay sa karagdagang pagkakaroon ng mataas na presyon ng dugo at hematuria.

• Ang edema sa nephrotic syndrome ay maaaring ipahayag sa iba't ibang paraan, ngunit ito ay palaging naroroon. Sa una, ang likido ay naipon sa mga tisyu ng mukha - sa ilalim ng mga mata, sa pisngi, sa noo at mas mababang panga. Ang sintomas na ito ay tinatawag na "nephrotic face". Sa paglipas ng panahon, ang akumulasyon ng likido ay kumakalat sa iba pang mga tisyu - pamamaga ng mga paa't kamay, mas mababang likod ay sinusunod, ascites, hydropericardium, hydrothorax bumuo. Sa mga malubhang kaso, bubuo ang anasarca - pamamaga ng katawan sa kabuuan.

Ang mekanismo ng edema sa nephrotic syndrome ay maaaring magkakaiba. Halimbawa, ang edema ay madalas na pinukaw ng mas mataas na nilalaman ng sodium chloride sa daluyan ng dugo. Sa labis na dami ng likido sa katawan, ang kahalumigmigan ay nagsisimulang tumagos sa vascular wall sa katabing mga tisyu. Bilang karagdagan, ang nephrotic syndrome ay sinamahan ng isang pagtaas ng pagkawala ng albumin na may ihi, na humahantong sa isang kawalan ng timbang sa oncotic pressure. Bilang resulta, lumalabas ang kahalumigmigan sa mga tisyu na may karagdagang puwersa.

• Ang oliguria sa nephrotic syndrome ay mapanganib dahil maaari itong pukawin ang pag-unlad ng naturang komplikasyon bilang kabiguan ng bato. Sa mga pasyente, ang pang-araw-araw na dami ng ihi ay maaaring 700-800 ml o mas kaunti pa. Kasabay nito, naglalaman ito ng mas maraming protina, lipid, pathogenic microorganism, at kung minsan ay mayroong dugo (halimbawa, sa glomerulonephritis at systemic lupus erythematosus).
• Ang mga ascites sa nephrotic syndrome ay sinusunod laban sa background ng isang malubhang kurso ng patolohiya. Ang likido ay naiipon hindi lamang sa mga tisyu, kundi pati na rin sa mga cavity ng katawan - sa partikular, sa lukab ng tiyan. Ang sabay-sabay na pagbuo ng ascites na may akumulasyon ng kahalumigmigan sa pericardial at pleural cavities ay nagpapahiwatig ng nalalapit na hitsura ng nagkakalat (laganap) edema ng katawan. Sa ganoong sitwasyon, pinag-uusapan nila ang pag-unlad ng pangkalahatang dropsy, o anasarca.
• Ang arterial hypertension sa nephrotic syndrome ay hindi isang pangunahing o sapilitan na sintomas. Ang mga tagapagpahiwatig ng presyon ng dugo ay maaaring tumaas sa kaso ng isang halo-halong kurso ng nephrotic syndrome - halimbawa, sa glomerulonephritis o systemic na mga sakit.

Nephrotic syndrome sa mga matatanda

Ang mga matatanda ay dumaranas ng nephrotic syndrome pangunahin sa edad na 30-40 taon. Ang patolohiya ay madalas na nabanggit bilang isang kinahinatnan ng nakaraang glomerulonephritis, pyelonephritis, pangunahing amyloidosis, hypernephroma o nephropathy sa panahon ng pagbubuntis.

Ang pangalawang nephrotic syndrome ay hindi direktang nauugnay sa pinsala sa bato at nangyayari sa ilalim ng impluwensya ng collagenoses, rheumatic pathologies, purulent na proseso sa katawan, mga nakakahawang sakit at parasitiko.

Ang Nephrotic syndrome ay bubuo na may humigit-kumulang sa parehong dalas sa mga babae at lalaki. Sa karamihan ng mga kaso, ang sakit ay nagpapakita ng sarili ayon sa isang "scenario", na ang pangunahing sintomas ay ang proteinuria na higit sa 3.0 g/araw, kung minsan ay umaabot sa 10-15 g o higit pa. Hanggang sa 85% ng protina na inilabas sa ihi ay albumin.

Ang hypercholesterolemia ay maaari ding umabot sa pinakamataas na antas na 26 mmol/litro o higit pa. Gayunpaman, inilalarawan din ng gamot ang mga kaso kung saan ang mga antas ng kolesterol ay nasa loob ng itaas na normal na mga limitasyon.

Tulad ng para sa pamamaga, ang sintomas na ito ay itinuturing na medyo tiyak, dahil ito ay matatagpuan sa karamihan ng mga pasyente.

Nephrotic syndrome sa mga bata

Ang nephrotic syndrome sa karamihan ng mga bata ay idiopathic. Ang pathogenesis ng estado ng sakit na ito, na nangyayari na may kaunting mga kaguluhan, ay hindi pa ganap na pinag-aralan. Marahil, mayroong isang pagtaas sa glomerular permeability para sa plasma protein dahil sa impluwensya ng circulatory factor sa capillary network ng glomeruli, na may kasunod na pinsala sa diaphragms sa pagitan ng mga proseso ng podocytes. Malamang, ang mga aktibong T-killer ay nagtatago ng mga lymphokines na nakakaapekto sa kakayahang tumagos ng glomeruli na may kaugnayan sa mga protina ng plasma, na humahantong sa proteinuria.

Ang mga unang klinikal na palatandaan sa mga bata ay pamamaga, na maaaring mangyari nang unti-unti o masinsinang, na nakakaapekto sa higit pa at mas maraming tissue.

Ang pagbabala ng nephrotic syndrome sa pagkabata ay nakasalalay sa tugon sa paggamot na may glucocorticosteroids at immunosuppressants. Sa steroid-sensitive nephrotic syndrome, ang pagpapatawad ay nakamit sa 95% ng mga kaso, nang walang pagkasira ng renal function.

Ang variant na lumalaban sa steroid ay maaaring umunlad sa terminal stage ng talamak na pagkabigo sa bato (sa loob ng 5-10 taon).

Mga yugto

• Ang talamak na nephrotic syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng pamamaga, na nangyayari sa mukha sa umaga at "bumagsak" sa mas mababang mga paa't kamay sa gabi. Ang pag-ulap at pagbaba sa dami ng ihi ay sinusunod din. Ang mga pasyente ay nagreklamo ng kahinaan, kawalang-interes, pananakit ng ulo. Kung ang mga sintomas ay hindi lumilitaw nang husto, ngunit unti-unting tumaas, nagsasalita sila ng isang subacute na kurso ng sakit.
• Ang talamak na nephrotic syndrome ay nasuri kapag ang mga pangunahing palatandaan ng patolohiya ay lumitaw at pagkatapos ay nawala (karaniwan ay may iba't ibang mga agwat ng oras - iyon ay, ang isang exacerbation ay maaaring mangyari isang beses bawat ilang buwan, o pagkatapos ng anim na buwan). Ang klinikal na larawan ng exacerbation period ay kahawig ng mga sintomas ng acute nephrotic syndrome. Sa regular na pag-uulit, pinag-uusapan nila ang paglipat ng sakit sa isang talamak na relapsing form.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Mga Form

Ang nephrotic syndrome ay karaniwang nahahati sa pangunahin at pangalawang uri (naisulat na namin ang tungkol dito sa itaas). Gayunpaman, kinakailangang bigyang-pansin ang iba pang umiiral na mga uri ng patolohiya upang mapalawak ang pangkalahatang pag-unawa sa sakit.

• Ang congenital nephrotic syndrome ay isang patolohiya na nabubuo sa isang sanggol bago umabot sa 3 buwang gulang. Ang congenital disease ay maaaring pangunahin (genetically determined syndrome) o pangalawang (laban sa background ng naturang congenital pathologies tulad ng cytomegalovirus, toxoplasmosis, syphilis, tuberculosis, HIV, renal vein thrombosis). Ang pangunahing sindrom ay tumutukoy sa isang autosomal recessive na minanang patolohiya na literal na nagpapakita ng sarili mula sa unang araw ng buhay ng sanggol. Sa matinding proteinuria at pag-unlad ng pagkabigo sa bato, may mataas na panganib ng pagkamatay - sa loob ng ilang buwan.
• Ang idiopathic nephrotic syndrome ay isang patolohiya na nasuri sa mga bata sa 90% ng mga kaso. Mayroong ilang mga histological form ng idiopathic pathology: minimal change disease, mesangial proliferation, at focal segmental glomerulosclerosis. Ang kaunting pagbabago sa sakit ay nagtatapos sa kumpletong paggaling ng mga pasyente sa 95% ng mga kaso. Sa paglaganap ng mesangial, nangyayari ang diffuse na paglaganap ng mga mesangial cells at matrix sa 5% ng mga kaso. Ang parehong ay sinusunod sa focal segmental glomerulosclerosis, ngunit ang larawan ay pupunan din ng segmental tissue scarring. Ang idiopathic nephrotic syndrome ay nangyayari sa anumang edad, kadalasan sa edad na 2-6 na taon. Ang isang menor de edad na impeksiyon o banayad na allergy, o kahit na isang kagat ng insekto, ay maaaring maging sanhi ng pagpukaw.
• Ang nephrotic syndrome sa glomerulonephritis ay bubuo sa humigit-kumulang 75% ng mga kaso. Masasabing ang pag-unlad ng sakit ay isang komplikasyon ng nagpapaalab na patolohiya ng glomeruli. Ayon sa variant ng kurso ng sakit, ang mga sumusunod ay nakikilala:
  • talamak na glomerulonephritis na may nephrotic syndrome (tumatagal ng mas mababa sa tatlong buwan);
  • subacute glomerulonephritis (tumatagal mula tatlo hanggang 12 buwan);
  • talamak na glomerulonephritis na may nephrotic syndrome (tumataas ang mga sintomas sa loob ng isang taon, may mataas na panganib na magkaroon ng pagkabigo sa bato).
• Ang nephrotic syndrome sa amyloidosis ay isa sa mga pagpapakita ng systemic amyloidosis, kung saan ang metabolismo ng protina-karbohidrat ay nagambala, at ang amyloid ay idineposito sa mga tisyu ng bato - isang kumplikadong polysaccharide-protein compound na nagiging sanhi ng isang kaguluhan sa pag-andar ng organ. Ang kurso ng amyloidosis ay palaging nauugnay sa pag-unlad ng nephrotic syndrome na may karagdagang paglipat sa isang talamak na anyo ng pagkabigo sa bato.
• Ang nephrotic edematous syndrome ay nasuri sa pagkakaroon ng tatlong ipinag-uutos na sangkap: mga pagbabago sa pagkamatagusin ng mga pader ng daluyan, pagpapanatili ng sodium, at pagbaba sa oncotic pressure ng dugo. Ang pathogenesis ng naturang sindrom ay tinutukoy ng ratio ng aktibidad ng iba't ibang mga sistema ng katawan na kumokontrol sa pagpapanatili ng sodium-water homeostasis.
• Ang Finnish-type na nephrotic syndrome ay isang autosomal recessive na uri ng congenital pathology na nakita mula sa neonatal period hanggang tatlong buwan. Ang histology ay nagpapakita ng malinaw na mga dilation ng chain ng proximal na bahagi ng nephron at iba pang mga pagbabago, pati na rin ang maraming glomeruli na may mas mataas na diameter at fetal glomeruli. Ang sanhi ng patolohiya na ito ay isang gene mutation (gene NPHS1). Ang paggamit ng terminong ito ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng mataas na saklaw ng sakit na ito sa Finland.
• Ang kumpletong uri ng patolohiya ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang buong hanay ng mga sintomas na tipikal para sa sakit na ito. Ang hindi kumpletong nephrotic syndrome ay sinamahan ng kawalan ng anumang tipikal na palatandaan - halimbawa, ang binibigkas na proteinuria ay nasuri na may menor de edad na edema.
• Ang nephrotic syndrome sa diabetes mellitus ay bubuo laban sa background ng diabetic nephropathy. Ang pathological na kondisyon na ito ay itinuturing na lubhang mapanganib para sa pasyente at binubuo ng ilang mga yugto: microalbuminuria, proteinuria at ang terminal stage ng talamak na pagkabigo sa bato. Ang pag-unlad ng nephrotic symptom complex sa kasong ito ay dahil sa mga pagbabago at karamdaman na kadalasang nangyayari sa pangmatagalang kurso ng diabetes mellitus.
• Ang infantile nephrotic syndrome ay isang pediatric term na nangangahulugang ang sakit ay nangyayari sa isang batang wala pang 1 taong gulang.
• Ang nephrotic syndrome sa SLE ay sanhi ng pag-unlad ng tinatawag na lupus nephritis, isa sa mga pinaka-mapanganib at prognostically mahalagang pagpapakita ng sakit. Ang mekanismo ng hitsura ng sakit ay tumutukoy sa mga variant ng immune complex. Ang pagbubuklod ng mga antibodies sa DNA at iba pang mga autoantibodies sa basal membrane ng glomeruli ng bato ay humahantong sa pagpapasigla ng pandagdag at pangangalap ng mga nagpapaalab na istruktura sa glomeruli.
• Ang nephrotic syndrome na may hematuria ay hindi kabilang sa mga variant ng klasikong kurso ng sakit. Kung ang masakit na kondisyon ay sinamahan ng hitsura ng dugo sa ihi, nagsasalita sila ng isang halo-halong anyo ng patolohiya.

Depende sa tugon ng katawan sa pangkalahatang tinatanggap na kurso ng paggamot na may prednisolone, ang nephrotic syndrome ay nahahati sa steroid-sensitive at steroid-resistant na mga form.

Ang steroid-sensitive syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagsisimula ng pagpapatawad sa loob ng 2-4 na linggo (mas madalas - 6-8 na linggo) mula sa simula ng therapy. Sa turn, ang steroid-sensitive na form ay nahahati sa mga subcategory:

• hindi umuulit na uri (kumpletong pangmatagalang pagpapatawad);
• madalang na paulit-ulit na uri (ang mga relapses ay nangyayari nang mas madalas kaysa dalawang beses sa anim na buwan);
• madalas na paulit-ulit na uri (ang mga relapses ay nangyayari nang hindi bababa sa dalawang beses sa loob ng anim na buwan);
• nephrotic syndrome na umaasa sa steroid (ang pag-ulit ng sakit ay sinusunod laban sa background ng pagbawas sa dosis ng prednisolone, o hindi lalampas sa dalawang linggo pagkatapos ng paghinto ng gamot);
• late-sensitive na variant (nagaganap ang remission 8-12 na linggo pagkatapos magsimula ng paggamit ng steroid.

Ang steroid-resistant nephrotic syndrome ay isang kurso ng sakit kung saan ang tugon ng katawan sa anyo ng pagpapatawad ay wala sa buong 2-buwang kurso ng prednisolone.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Mga komplikasyon at mga kahihinatnan

Sa nephrotic syndrome, ang iba't ibang mga pathological na pagbabago ay nangyayari sa katawan. Sa matagal na pag-iral, maaari silang humantong sa pagbuo ng mga negatibong kahihinatnan, halimbawa:

• Ang mga nakakahawang komplikasyon ay bunga ng parehong mahinang kaligtasan sa sakit at nadagdagan ang pagiging sensitibo sa pathogen ng organismo. Ang panganib ng sakit ay nadagdagan ng mga kadahilanan tulad ng pagkawala ng immunoglobulin na may ihi, kakulangan sa protina, at pag-inom ng mga immunosuppressant. Ang mga nakakahawang komplikasyon ay maaaring mapukaw ng streptococcal, pneumococcal infection, pati na rin ang iba pang gramo (-) bacteria. Ang pinaka-madalas na naitala na pag-unlad ng naturang mga pathologies tulad ng pneumonia, sepsis, at peritonitis.
• Mga karamdaman sa metabolismo ng taba, mga pagbabago sa atherosclerotic, myocardial infarction - ang mga komplikasyon na ito ay kadalasang pinupukaw ng isang pagtaas sa antas ng kolesterol sa dugo, pagpabilis ng synthesis ng protina sa atay, at pagbaba sa nilalaman ng lipase sa dugo.
• Ang mga karamdaman sa metabolismo ng calcium, naman, ay nagdudulot ng pagbaba sa density ng buto, mga pagbabago sa istraktura ng buto, na puno ng maraming problema. Marahil, ang komplikasyon na ito ay pinukaw ng pagkawala ng bitamina D-binding protein sa ihi, pagkasira sa pagsipsip ng calcium, pati na rin ang masinsinang paggamot na may mga steroid.
• Ang mga komplikasyon ng thrombotic ay madalas na nasuri sa mga pasyente na may nephrotic syndrome. Ang pagtaas ng coagulability ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng pagkawala ng mga anticoagulant protein na profibrinolysin at antithrombin III sa ihi. Kasabay nito, mayroong isang pagtaas sa mga kadahilanan ng pampalapot ng dugo. Upang maiwasan ang komplikasyon na ito, inirerekomenda ng mga doktor ang pagkuha ng mga anticoagulants sa unang anim na buwan mula sa sandali ng pag-unlad ng nephrotic pathology.
• Ang pagbaba sa nagpapalipat-lipat na dami ng dugo ay nangyayari laban sa background ng hypoalbuminemia at isang pagbaba sa oncotic plasma pressure. Nagkakaroon ng komplikasyon kapag ang nilalaman ng serum albumin ay bumaba sa ibaba 1.5 g/dl.

Kabilang sa iba pa, ang hindi gaanong madalas na mga kahihinatnan ng nephrotic syndrome, hypertension at iron deficiency anemia ay maaaring makilala.

Ang pagbabalik ng nephrotic syndrome ay maaaring bumuo sa steroid-dependent form ng sakit. Upang maiwasan ang paulit-ulit na mga yugto ng sakit, ang mga pasyente ay sumasailalim sa isang detalyadong pagsusuri at maingat na pumili ng paggamot na isinasaalang-alang ang lahat ng magagamit na mga opsyon. Ang dalas ng mga relapses ay depende sa kalubhaan ng sakit, pati na rin sa pangkalahatang kondisyon ng katawan ng pasyente.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]

Diagnostics nephrotic syndrome

Ang pangunahing pamantayan sa diagnostic para sa nephrotic syndrome ay data ng klinikal at pagsubok sa laboratoryo:

• pagkakaroon ng mga tagapagpahiwatig ng malubhang proteinuria (higit sa 3 g / araw para sa mga matatanda, higit sa 50 mg / kg / araw para sa mga bata);
• mga antas ng hypoalbuminemia na mas mababa sa 30 g/l, pati na rin ang dysproteinemia;
• iba't ibang antas ng pamamaga (mula sa medyo menor de edad na pamamaga hanggang anasarca);
• pagkakaroon ng hyperlipidemia at dyslipidemia;
• aktibong mga kadahilanan ng coagulation;
• Nagambala metabolismo ng posporus at kaltsyum.

Ang pagtatanong, pagsusuri at mga instrumental na diagnostic ay sapilitan at nagbibigay-kaalaman din. Sa panahon ng pagsusuri, maaaring mapansin ng doktor ang pangkalahatang pamamaga, tuyong balat, ang pagkakaroon ng plaka sa dila, isang positibong sintomas ng Pasternatsky.

Bilang karagdagan sa isang medikal na pagsusuri, ang susunod na hakbang ay dapat na mga diagnostic procedure - parehong laboratoryo at instrumental.

Kasama sa mga pagsusuri sa laboratoryo ang mandatoryong pag-sample ng dugo at ihi:

Kumpletuhin ang bilang ng dugo para sa nephrotic syndrome

Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng antas ng mga platelet, leukocytes at ESR, at pagbaba ng antas ng hemoglobin.

Biochemical blood test para sa nephrotic syndrome

Ang kalidad ng metabolismo ng protina ay nailalarawan sa pamamagitan ng hypoproteinemia, hypoalbuminemia, at isang pagtaas sa dami ng α-globulins. Bilang karagdagan, ang isang pagtaas sa antas ng kolesterol at triglyceride ay nabanggit. Ang nagpapahiwatig ng kapansanan sa paggana ng bato ay ang pagtaas ng antas ng urea, uric acid, at creatinine. Kung ang pinagbabatayan ng sanhi ng nephrotic symptom complex ay glomerulonephritis, ang doktor ay magbibigay-pansin sa pagkakaroon ng mga palatandaan ng isang nagpapasiklab na proseso (nadagdagan ang C-reactive na protina, nadagdagan ang mga antas ng seromucoid, hyperfibrinogenemia).

Pagsusuri ng immunological na dugo

Nagbibigay-daan na itala ang pagkakaroon ng T at B lymphocytes, immune complex, at lupus cells sa bloodstream.

Ang hyperlipidemia sa nephrotic syndrome ay maaaring isang paunang palatandaan ng pag-unlad ng pagkabigo sa bato, ngunit hindi palaging: kung minsan ay nagpapahiwatig lamang ito ng pagkakaroon ng atherosclerosis, o ilang mga problema sa nutrisyon ng pasyente. Ang mga espesyal na pag-aaral sa laboratoryo ay nagpapahintulot sa amin na makita ang mga fraction na kabilang sa mga lipid. Pinag-uusapan natin ang tungkol sa low-density lipoproteins, high-density lipoproteins, ang kabuuang kolesterol at triglyceride index.

Ang hypercholesterolemia sa nephrotic syndrome ay pangalawa. Sa isang malusog na tao, ang mataas na antas ng kolesterol ay tinukoy bilang mga halagang > 3.0 mmol/L (115 mg/dL). Ayon sa mga alituntunin ng ESC/EAS, walang mga alituntunin para sa antas ng kolesterol na tumutukoy sa hypercholesterolemia. Samakatuwid, mayroong limang partikular na hanay ng mga antas ng LDL-C, na tumutukoy sa diskarte sa paggamot.

Pangkalahatang pagsusuri ng ihi

Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng cylindruria, hyperproteinuria. Ang mga erythrocytes ay maaaring matagpuan sa ihi, ang tiyak na gravity ay tumataas.

Bacteriological na pagsusuri ng ihi

Tumutulong na matukoy ang bakterya na matatagpuan sa ihi (sa pagkakaroon ng bacteriuria).

Pagsubok ayon kay Nechiporenko	Ang pagtaas sa nilalaman ng mga cylinder, leukocytes at erythrocytes ay nabanggit.
Pagsubok sa Zimnitsky	Nagbibigay-daan upang matukoy ang hyperisosthenuria at oliguria, katangian ng nephrotic symptom complex.
Pagsubok sa Rehberg-Tareev	Ang oliguria at may kapansanan sa glomerular filtration ay nabanggit.

Natutukoy ang Proteinuria sa panahon ng pangkalahatang pagsusuri sa ihi: ang dami ng protina ay karaniwang lumalampas sa 3.5 g/araw. Maulap ang ihi, na nagsisilbing karagdagang ebidensya ng pagkakaroon ng protina, pathogenic microorganisms, fats, at mucus.

Kasama sa mga instrumental na diagnostic ang:

Biopsy sa bato	Ginagawa ito sa pamamagitan ng pagkuha ng organ tissue para sa karagdagang mikroskopya. Ang pamamaraang ito ay nagbibigay-daan upang makilala ang pinsala sa bato.
Ultrasound ng mga bato	Tumutulong upang suriin ang istraktura ng mga organo, laki, lokalisasyon, hugis ng mga bato, matukoy ang pagkakaroon ng mga proseso ng tumor, mga cyst. Ang nephrotic syndrome sa ultrasound ay nailalarawan din sa pagkakaroon ng ascites.
X-ray ng mga baga	Ang mga karamdaman ay binubuo ng mga pathological na pagbabago sa pulmonary system at mediastinum.
Dynamic na scintigraphy	Pinapayagan kang masuri ang daloy ng likido sa ihi mula sa mga bato sa pamamagitan ng mga ureter patungo sa pantog.
Urography	Isang radiological na pamamaraan batay sa kakayahan ng mga bato na maglabas ng mga espesyal na ahente ng kaibahan pagkatapos ng kanilang pagpapakilala sa katawan. Ang mga radiological sign ng nephrotic syndrome ay maaaring ipahayag sa polymorphism at asymmetry ng mga karamdaman, na nakasalalay sa ratio ng mga nagpapasiklab at sclerotic na proseso sa mga organo.
Electrocardiography	Ginagawa ito upang masuri ang mga kaguluhan ng electrolyte sa katawan sa kaso ng nephrotic pathology.

[ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ]

Iba't ibang diagnosis

Ang pagkita ng kaibhan ay ginawa sa pagitan ng iba't ibang mga glomerulopathies, na kung saan ay maaaring maging sanhi ng pag-unlad ng sakit:

• Minimal change disease (lipoid nephrosis) ang pinakakaraniwang pinagbabatayan ng idiopathic nephrotic syndrome sa pediatrics;
• Ang focal segmental glomerulosclerosis ay isang bihirang anyo ng steroid-resistant nephrotic syndrome;
• glomerulonephritis (kabilang ang membranoproliferative form ng sakit);
• may lamad at IgA nephropathy.

Ang talamak na pyelonephritis ay nailalarawan sa pamamagitan ng biglaang pagtaas ng temperatura sa 38-39°C, biglaang panghihina, pagduduwal, at edema. Ang cylindruria, proteinuria, at erythrocyturia ay hindi itinuturing na mga sintomas na partikular sa pyelonephritis, at samakatuwid ay kabilang sa mga unang indikatibong palatandaan para sa differential diagnostics.

Ang talamak na pagkabigo sa bato ay maaaring bumuo bilang isang komplikasyon ng nephrotic syndrome. Samakatuwid, napakahalaga na mapansin ang pagkasira sa oras at bigyan ang pasyente ng naaangkop na pangangalagang medikal. Ang unang yugto ng pag-unlad ng ARF ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng rate ng puso, pagbaba ng presyon ng dugo, panginginig, at pagtaas ng temperatura ng katawan. Pagkatapos ng 1-2 araw, ang oligoanutria, pagduduwal, at pagsusuka ay sinusunod. Ang isang ammonia na amoy ng hininga ay katangian din.

Ang talamak na pagkabigo sa bato ay bunga ng talamak na kurso ng sakit at sinamahan ng unti-unting nekrosis ng tissue ng bato. Ang dami ng mga produkto ng metabolismo ng nitrogen sa dugo ay tumataas, ang balat ay nagiging tuyo na may madilaw-dilaw na tint. Ang kaligtasan sa sakit ng pasyente ay bumaba nang husto: ang madalas na talamak na impeksyon sa paghinga, tonsilitis, pharyngitis ay katangian. Ang sakit ay nagpapatuloy sa pana-panahong pagpapabuti at pagkasira ng kondisyon.

Mga pagkakaiba sa pagitan ng nephrotic at nephritic syndrome

Mayroong dalawang mga kumplikadong sintomas, ang mga pangalan na kung saan ay madalas na nalilito: gayunpaman, ito ay dalawang ganap na magkakaibang mga sakit na nabubuo laban sa background ng isang nagpapasiklab na proseso sa glomeruli ng mga bato. Ang nephritic syndrome ay kadalasang pinupukaw ng isang autoimmune structural lesion ng glomeruli. Ang kundisyong ito ay sa lahat ng mga kaso na sinamahan ng isang pagtaas sa presyon ng dugo, pati na rin ang mga palatandaan ng urinary pathology (urinary syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga palatandaan tulad ng erythrocyturia, proteinuria hanggang sa 3.0-3.5 g / litro, leukocyturia, cylindruria). Ang pagkakaroon ng edema ay hindi sapilitan, tulad ng sa nephrotic syndrome, ngunit maaari silang naroroon - sa anyo ng banayad na pamamaga ng mga eyelids, forearms o mga daliri.

Sa nephritic variant, ang pamamaga ay nangyayari hindi bilang isang resulta ng kakulangan sa protina, ngunit bilang isang resulta ng pagpapanatili ng sodium sa daluyan ng dugo.

[ 47 ], [ 48 ]

Paggamot nephrotic syndrome

Ginagamot ng nephrologist ang mga pasyenteng may sakit sa bato at nephrotic syndrome therapy. Bilang isang patakaran, ang mga pasyente ay naospital upang matukoy ang sanhi ng sakit, upang magbigay ng emerhensiyang pangangalaga, at gayundin kapag lumitaw ang mga komplikasyon.

Mga klinikal na patnubay para sa pamamahala ng nephrotic syndrome

Ang nephrotic syndrome ay isang kumplikadong mga sintomas at klinikal na palatandaan na kadalasang nauugnay sa sakit sa bato, na humahantong sa pagkawala ng protina sa ihi at edema. Ang paggamot at pamamahala ng nephrotic syndrome ay nangangailangan ng malapit na medikal na pangangasiwa at maaaring kasama ang mga sumusunod na klinikal na alituntunin:

1. Pagkilala at paggamot ng pinagbabatayan na sakit: Ang Nephrotic syndrome ay maaaring sanhi ng iba't ibang sakit sa bato, tulad ng minimal na pagbabago sa sakit sa bato, diabetes mellitus, nephropathy na may nagkakalat na pagbabago sa mga lamad ng basement membrane, at iba pa. Mahalagang matukoy ang pinagbabatayan ng sakit at gamutin ito ayon sa likas na katangian nito.
2. Kontrol ng presyon ng dugo: Karamihan sa mga pasyente na may nephrotic syndrome ay maaaring may mataas na presyon ng dugo. Ang kontrol sa presyon ng dugo at, kung kinakailangan, ang paggamot ay maaaring makatulong na mabawasan ang pagkawala ng protina at protektahan ang mga bato.
3. Paggamot ng edema: Ang edema ay isang karaniwang sintomas ng nephrotic syndrome. Maaaring kabilang sa paggamot sa edema ang paglilimita sa paggamit ng asin, paggamit ng diuretics, at pagkontrol sa mga antas ng protina sa pagkain.
4. Pagwawasto ng dyslipidemia: Maraming mga pasyente na may nephrotic syndrome ang may mataas na antas ng kolesterol at triglycerides sa dugo. Maaaring kailanganin ang paggamot ng hyperlipidemia upang mabawasan ang panganib ng sakit na cardiovascular.
5. Pag-iwas sa trombosis: Ang mga pasyente na may nephrotic syndrome ay may mas mataas na panganib na magkaroon ng mga namuong dugo. Maaaring magreseta ang iyong doktor ng mga anticoagulants o antiplatelet na gamot upang maiwasan ang trombosis.
6. Pansuportang pangangalaga: Sa ilang mga kaso, maaaring kailanganin ang suportang pangangalaga, kabilang ang protina (albumin) na replacement therapy o immune modulators.
7. Regular na medikal na pagsubaybay: Ang mga pasyente na may nephrotic syndrome ay dapat na suriin at subaybayan nang regular ng isang doktor upang masubaybayan ang kondisyon ng kanilang mga bato at ang pagiging epektibo ng paggamot.

Tulad ng anumang kondisyong medikal, ang paggamot para sa nephrotic syndrome ay dapat na nasa ilalim ng pangangasiwa ng isang kwalipikadong propesyonal sa pangangalagang pangkalusugan na maaaring maiangkop ang paggamot sa mga indibidwal na pangangailangan ng bawat pasyente.

Pag-iwas

Upang maiwasan ang pagbuo ng nephrotic disease, dapat mong subukang sundin ang mga patakarang ito:

• Ito ay kinakailangan upang mapanatili ang isang pinakamainam na rehimen ng paggamit ng likido. Maaari kang uminom ng malinis na tubig, berdeng tsaa, pinatuyong prutas o berry compote, cranberry o lingonberry juice. Ang mababang paggamit ng likido ay maaaring humantong sa "pag-aayos" ng bakterya sa sistema ng ihi, gayundin sa pagbuo ng mga bato sa bato.
• Maipapayo na pana-panahong uminom ng mga herbal na tsaa batay sa mga halamang "kidney": perehil, bearberry, dahon ng lingonberry, bearberry.
• Sa angkop na panahon, kinakailangang magbayad ng sapat na pansin sa pagkonsumo ng birch sap, berries, gulay at prutas (mansanas, pipino, zucchini, mga pakwan).
• Ang ilang mga diyeta, lalo na ang mga mahigpit na mono-diet, ay maaaring makagambala sa normal na paggana ng bato. Ang mga bato ay nangangailangan ng buo at regular na supply ng parehong likido at pagkain.
• Ang hypodynamia ay nakakapinsala sa mga bato. Iyon ang dahilan kung bakit kailangan mong humantong sa isang aktibong pamumuhay hangga't maaari: maglakad, lumangoy, sumayaw, sumakay ng bisikleta, atbp.

Sa anumang mga unang senyales ng mga problema sa bato, kailangan mong magpatingin sa doktor: hindi ka maaaring gumamot sa sarili (lalo na sa mga antibacterial at iba pang makapangyarihang gamot). Ang maling paggamot ay maaaring humantong sa pag-unlad ng mga malubhang komplikasyon, na kadalasang nananatili sa isang tao habang buhay.

[ 49 ], [ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ], [ 54 ]

Pagtataya

Ang pagbabala para sa nephrotic syndrome ay maaaring mag-iba depende sa etiology ng sakit. Ang isang tao ay maaaring umasa para sa isang kumpletong pagbawi kung ang kumplikadong sintomas ay bunga ng isang nalulunasan na patolohiya (halimbawa, isang nakakahawang sakit, isang proseso ng tumor, pagkalasing sa droga). Ito ay sinusunod sa humigit-kumulang sa bawat pangalawang bata, ngunit sa mga matatanda - mas madalas.

Ang isang medyo paborableng pagbabala ay maaaring talakayin kung ang isang partikular na kaso ng nephrotic disease ay pumapayag sa hormonal therapy o sa mga immunosuppressive na kondisyon. Sa ilang mga pasyente, ang kusang pagkawala ng mga relapses ng patolohiya ay sinusunod sa loob ng limang taon.

Sa mga proseso ng autoimmune, ang palliative na paggamot ay kadalasang isinasagawa. Ang diabetic nephrotic syndrome ay madalas na lumalapit sa huling resulta nito sa loob ng 4-5 taon.

Para sa sinumang pasyente, ang pagbabala ay maaaring magbago sa ilalim ng impluwensya ng mga nakakahawang pathologies, laban sa background ng pagtaas ng presyon ng dugo, at vascular thrombosis.

Ang nephrotic syndrome na kumplikado ng kabiguan ng bato ay may pinaka hindi kanais-nais na kurso: ang huling yugto ay maaaring mangyari sa loob ng dalawang taon.

[ 55 ], [ 56 ], [ 57 ]