Malalang at matagal na nephrotic syndrome

Kung ang pasyente sinaktan ang mga bato at edema lumitaw at diagnosis nakikita sa harapan ng proteinuria, electrolyte abala, protina at taba metabolismo, ang doktor ay maaaring gumawa ng isang diagnosis "nephrotic syndrome" ay isang katawagan na ginagamit sa gamot para sa halos 70 taon. Noong una, ang sakit ay tinatawag na nephrosis, o lipoid nephrosis.

Ang nephrotic syndrome ay madalas na nabubuo dahil sa mga nagpapasiklab na proseso sa mga bato, gayundin laban sa iba pang mga komplikadong pathology, kabilang ang mga autoimmune.

Kahulugan ng isang nephrotic syndrome: ano ito?

Sakit ay itinuturing na sa pamamagitan ng sa amin - isang hanay ng mga sintomas, ang isang pathological kondisyon kung saan mayroong isang makabuluhang diurnal ihi protina tae sa liquid (higit sa 3.5 g / 1.73 m²). Ang patolohiya ay nailalarawan din ng hypoalbuminuria, lipiduria, hyperlipidemia, edema.

Sa malusog na tao, ang araw-araw na physiological excretion ng protina sa pamamagitan ng mga bato ay mas mababa sa 150 mg (mas madalas - tungkol sa 50 mg). Ang ganitong mga protina ay kinakatawan ng plasma albumin, enzyme at hormonal substance, immunoglobulin, kidney glycoprotein.

Kung nephrotic patolohiya napansin paglabag tulad ng gipoalbuminuriya, Dysproteinemia, hyperlipidemia, lipiduriya at binibigkas pamamaga ng mukha, sa cavities at sa buong katawan.

Nephrotic syndrome ay nahahati sa pangunahin at pangalawang uri, depende sa pinagmulan ng sakit. Ang pangunahing uri ay sinabi kung ito ay lumalaki laban sa background ng iba pang mga sakit sa bato. Secondary diagnosed type medyo mas mababa: pag-unlad nito ay nauugnay sa "panghihimasok" ng iba pang mga sakit (collagenoses, dahil sa reuma lagnat, hemorrhagic vasculitis, talamak suppurative inflammations, mga impeksyon, kanser, allergy at iba pa.).

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemiology

Taun-taon, ang 2-7 pangunahing mga kaso ng nephrotic syndrome sa bawat 100,000 populasyon ay naitala. Maaaring maganap ang sakit sa anumang edad, para sa anumang mga paglabag sa pag-andar sa bato.

Ang antas ng pagkalat sa mga bata ay mga 14-15 kaso bawat 100,000.

[6], [7], [8], [9], [10]

Mga sanhi nephrotic syndrome

Ang mga sanhi ng nephrotic syndrome ay sari-sari, ngunit kadalasan ang sakit ay lumalabas bilang resulta ng glomerulonephritis - alinman sa talamak o talamak. Ipinapahiwatig ng mga istatistika na ang komplikasyon ng glomerulonephritis ay nangyayari sa halos 75% ng mga kaso.

Iba pang mga kadalasang kadahilanan ay:

• pangunahing amyloidosis;
• hypernfrom;
• nephropathy sa pagbubuntis.

Ang pangalawang nephrotic syndrome ay bumubuo sa background:

• diabetes mellitus;
• Nakakahawa pathologies (tulad ng malarya, syphilis, tuberculosis);
• autoimmune diseases (systemic lupus erythematosus, systemic scleroderma, rheumatoid arthritis);
• mga proseso ng alerdyi;
• periarteritis;
• septic endocarditis;
• hemorrhagic vasculitis;
• lymphogranulematosis;
• malubhang pagkalasing;
• mapaminsalang proseso;
• thrombotic komplikasyon na nakakaapekto sa mga veins ng bato, mas mababang vena cava;
• madalas at napakahabang kurso ng paggamot na may iba't ibang mga gamot, kabilang ang chemotherapy.

Ang ganitong uri ng pagpapaunlad ng nephrotic disease, ang dahilan kung bakit hindi maaaring matukoy, ay tinatawag na idiopathic. Nangyayari ito nang higit sa lahat sa mga bata.

[11], [12]

Mga kadahilanan ng peligro

Ang pag-unlad ng nephrotic syndrome ay maaaring pukawin sa pamamagitan ng mga kadahilanang panganib:

• prolonged o regular na paggamot sa non-steroidal anti-inflammatory drugs (acetylsalicylic acid, voltaren);
• madalas at matagal na therapy na may antibiotics;
• mga nakakahawang sakit (tuberculosis, syphilis, malarya, hepatitis B at C, human immunodeficiency virus);
• mga proseso ng alerdyi;
• Mga proseso ng autoimmune;
• Endocrine diseases (sakit sa thyroid, diyabetis, atbp.).

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19],

Pathogenesis

Sa ngayon, isang bilang ng mga teoryang kilala ayon sa kung saan, siguro, ang pag-unlad ng nephrotic sintomas kumplikado ay nangyayari. Ang pinaka-makatwirang ay ang imunolohikal na konsepto ng pagsisimula ng sakit. Ang patunay nito ay ang madalas na pag-unlad ng patolohiya sa mga tao sa katawan na mayroong mga allergic at autoimmune na proseso. Ang teorya na ito ay nakumpirma din sa pamamagitan ng isang malaking porsyento ng matagumpay na paggamot na may immunosuppressive na mga ahente. Sa panahon ng pag-unlad ng nephrotic syndrome sa dugo ay ang pagbuo ng immune complexes na resulta mula sa relasyon ng mga panloob at panlabas na antigens at antibodies.

Ang mga nabuo na immunocomplexes ay maaaring tumira sa loob ng mga bato, na nagiging sanhi ng isang kapalit na proseso ng pamamaga. May mga paglabag sa microcirculation sa capillary network ng glomeruli, ang pagtaas sa loob ng mga vessel ay tumataas.

Ang pagsasala ng glomeruli ay nabalisa ng mga pagbabago sa pagkamatagusin. Bilang isang resulta - mga paglabag sa mga proseso ng protina pagsunog ng pagkain sa katawan: ang protina pumapasok sa urinary fluid at umalis sa katawan. Ang nadagdag na pagpapalabas ng protina ay nagiging sanhi ng hypoproteinemia, hyperlipidemia, atbp.

Sa nephrotic syndrome, ang hitsura ng organ ay nagbabago rin: ang pagtaas ng bato sa volume, ang intercalary layer ay nagbabago ng kulay at nagiging mapula-pula, at ang cortical layer ay nagiging kulay-abo.

Pathophysiology

Ihi protina tae sa likidong arises bilang isang resulta ng mga kaguluhan na nakakaapekto sa endothelial cell ng maliliit na ugat network, glomerular basement lamad - ibig sabihin, kaayusan, sa normal plasma protina nang pili ng pagsala, ang isang mahigpit na sa dami at masa.

Ang proseso ng pinsala sa mga istraktura ay hindi gaanong nauunawaan sa pangunahing sugat ng glomeruli. Siguro, T-lymphocytes, magsimula na over-gagastusin ang nagpapalipat-lipat pagkamatagusin kadahilanan o pagbawalan ang produksyon ng nagbabawal kadahilanan pagkamatagusin, pagtugon sa mga pangyayari ng hindi tiyak immunogens at cytokines. Sa iba pang posibleng mga kadahilanan, ang mga namamana na anomalya ng mga protina na bumubuo sa slit glomerular diaphragm ay hindi maaaring ipasiya.

[20], [21], [22], [23], [24], [25],

Mga sintomas nephrotic syndrome

Ang mga klinikal na manifestations higit sa lahat ay nakasalalay sa ang unang sanhi ng hitsura ng patolohiya.

Ang unang pangunahing mga palatandaan ay pamamaga, pagdaragdag ng anemia, pangkalahatang pagkasira ng kagalingan, paglabag sa diuresis patungo sa oliguria.

Ang pangkalahatang larawan ng isang nephrotic syndrome ay kinakatawan ng mga naturang sintomas:

• Ang pag-ulan ng ihi, isang matalim pagbawas sa araw-araw na halaga nito;
• iba't ibang antas ng puffiness, mula sa katamtaman hanggang matinding;
• isang breakdown sa lakas, isang lumalagong pakiramdam ng pagkapagod;
• pagkawala ng gana, uhaw, tuyong balat at mauhog na lamad;
• bihira (halimbawa, sa pagkakaroon ng ascites) - pagduduwal, pagtatae, kakulangan sa ginhawa sa tiyan;
• madalas na sakit sa ulo, sa mas mababang likod;
• kalamnan cramps at sakit (na may matagal na kurso ng nephrotic syndrome);
• dyspnea (dahil sa ascites at / o hydropericarditis);
• kawalang-interes, kakulangan ng kadaliang mapakilos;
• paluin ng balat, pagkasira ng balat, mga kuko, buhok;
• nadagdagan ang rate ng puso;
• ang hitsura ng isang makapal na plaka sa ibabaw ng dila, isang pagtaas sa tiyan;
• mga palatandaan ng pagtaas ng pagpapangkat ng dugo.

Ang nephrotic syndrome ay maaaring bumuo sa iba't ibang mga rate - parehong dahan-dahan at mabilis. Bilang karagdagan, makilala sa pagitan ng dalisay at halo-halong kurso ng sakit. Ang pagkakaiba ay nakasalalay sa karagdagang pagkakaroon ng mataas na presyon ng dugo at hematuria.

• Ang edema sa nephrotic syndrome ay maaaring ipahayag sa iba't ibang paraan, ngunit laging naroroon. Sa simula, ang likidong natipon sa mga tisyu ng mukha - sa ilalim ng mga mata, sa mga pisngi, sa noo at mas mababang panga. Ang gayong tanda ay tinatawag na "ang mukha ng isang nephrotus." Sa paglipas ng panahon, ang akumulasyon ng fluid ay kumakalat sa iba pang mga tisyu - mayroong edematous na mga paa't paa, lumbar spine, ascites, hydropericardium, hydrothorax develops. Sa mga malubhang kaso na binuo ng anasarca - puffiness ng katawan bilang isang buo.

Iba't ibang mekanismo ng edema sa nephrotic syndrome. Halimbawa, madalas ang puffiness ay provoked sa pamamagitan ng nadagdagan na nilalaman sa daluyan ng dugo ng sosa klorido. Sa sobrang dami ng likido sa katawan, ang kahalumigmigan ay nagsisimula na tumagos sa pamamagitan ng vascular wall sa isang bilang ng mga tisyu na matatagpuan. Sa karagdagan, ang nephrotic syndrome ay sinamahan ng nadagdagang pagkawala ng albumin na may urinary fluid, na humahantong sa isang kawalan ng timbang sa oncotic presyon. Bilang kinahinatnan, ang kahalumigmigan na may karagdagang lakas ay umalis sa tisyu.

• Mapanganib ang oliguria na may nephrotic syndrome dahil maaaring mapukaw nito ang pagbuo ng mga komplikasyon tulad ng kabiguan ng bato. Sa mga pasyente, ang pang-araw-araw na dami ng ihi ay maaaring maging 700-800 ML at mas kaunti pa. Kasabay nito masyado itong nalampasan protina nilalaman, lipid, pathogens, at kung minsan mayroong isang dugo (hal, glomerulonephritis, at systemic lupus erythematosus).
• Ang mga Ascites na may nephrotic syndrome ay sinusunod laban sa isang background ng malubhang patolohiya. Ang likido ay nakukuha hindi lamang sa mga tisyu, kundi pati na rin sa mga cavity ng katawan - lalo na, sa lukab ng tiyan. Ang sabay-sabay na pagbuo ng ascites na may akumulasyon ng kahalumigmigan sa pericardial at pleural cavities ay nagpapahiwatig ng mabilis na paglitaw ng diffuse (malaganap) edema ng katawan. Sa isang katulad na sitwasyon, pinag-uusapan nila ang pagbuo ng pangkalahatang dropsy, o anasarka.
• Ang hypertension ng arterya sa nephrotic syndrome ay hindi isang pangunahing o sapilitan sintomas. Ang mga tagapagpahiwatig ng presyon ay maaaring tumaas sa kaso ng isang halo-halong kurso ng nephrotic syndrome - halimbawa, may glomerulonephritis o mga sistemang sakit.

Nephrotic syndrome sa mga matatanda

Ang mga matatanda ay dumaranas ng nephrotic syndrome higit sa lahat sa edad na 30-40 taon. Patolohiya ay mas madalas na kilala bilang isang resulta ng isang glomerulonephritis, pyelonephritis, pangunahing amyloidosis, hypernephrosis o nephropathy sa panahon ng pagbubuntis.

Secondary nephrotic syndrome ay hindi direktang may kaugnayan sa sakit sa bato at nangyayari sa ilalim ng impluwensiya ng collagenoses, dahil sa reuma pathologies, purulent proseso sa katawan, at parasitiko nakahahawang sakit

Ang nephrotic syndrome sa mga kababaihan at kalalakihan ay bubuo ng humigit-kumulang na dalas. Ang sakit sa karamihan ng mga kaso ay nagpapakita ng sarili sa isang "sitwasyon", habang ang nangungunang sintomas ay proteinuria higit sa 3.0 g / araw, kung minsan ay umaabot sa 10-15 g at higit pa. Hanggang sa 85% ng protina na excreted sa ihi ay albumin.

Ang hypercholesterolemia ay may kakayahang maabot ang isang limitasyon ng 26 mmol / litro at higit pa. Gayunpaman, inilalarawan din ng gamot ang mga kaso kung ang kolesterol na nilalaman ay nasa itaas na normal na hanay.

Para sa puffiness, sign na ito ay itinuturing na napaka-tiyak, tulad ng ito ay matatagpuan sa karamihan ng mga pasyente.

Nephrotic syndrome sa mga bata

Ang nephrotic syndrome sa isang napakalaki na bilang ng mga bata ay idiopathic. Ang pathogenesis ng ganoong masakit na kondisyon, na nagdaan sa mga kaunting disturbances, ay hindi pa ganap na pinag-aralan. Siguro, ang sinusunod na pagtaas sa glomerular pagkamatagusin sa plasma protina dahil sa impluwensiya ng nagpapalipat-lipat kadahilanan sa glomerular maliliit na ugat network, na may karagdagang mga apertures sa pagitan ng mga sugat na maproseso podocytes. Marahil, ang mga aktibong T-killer ay naglatag ng mga lymphokine na nakakaapekto sa glomerular permeability na may paggalang sa mga protina ng plasma, na humahantong sa proteinuria.

Ang unang klinikal na palatandaan sa mga bata ay pamamaga, na maaaring mangyari ng kaunti o marubdob, na nakakakuha ng higit pa at higit na mga tisyu.

Ang pagbabala ng  nephrotic syndrome sa pagkabata ay  depende sa tugon sa paggamot sa glucocorticosteroids at immunosuppressors. Sa pamamagitan ng steroid-sensitive nephrotic syndrome, ang remission ay nakamit sa 95% ng mga kaso, nang walang kapansanan ang paggana ng bato.

Ang steroid-resistant variant ay maaaring umunlad sa terminal stage ng CRF (sa loob ng 5-10 taon).

Mga yugto

• Ang matinding nephrotic syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng pamamaga, na nangyayari sa umaga sa lugar ng mukha, at mas malapit sa gabi na "bumagsak" sa mas mababang mga sanga. Mayroon ding pag-ulap at pagbaba sa halaga ng urinary fluid. Ang mga pasyente ay nagreklamo ng kahinaan, kawalang-interes, pananakit ng ulo. Kung ang mga sintomas ay hindi lumilitaw nang malaki, ngunit unti-unti itong nadaragdagan, pinag-uusapan nila ang subacute course ng sakit.
• Panmatagalang nephritic syndrome ay diagnosed na kapag ang pangunahing palatandaan ng sakit lumitaw at mawala (karaniwan ay sa magkakaibang agwat ng oras - iyon ay, ang paglala ay maaaring mangyari nang isang beses sa bawat ilang buwan, o anim na buwan). Ang clinical picture ng panahon ng exacerbation ay kahawig ng symptomatology ng acute nephrotic syndrome. Sa regular na pag-uulit ay nagsasalita sila tungkol sa paglipat ng sakit sa isang matagal na paulit-ulit na form.

[26], [27], [28], [29], [30], [31]

Mga Form

Ang pamantayan ng nephrotic syndrome ay nahahati sa pangunahin at sekundaryong uri (isinulat na natin ito sa itaas). Gayunman, ang pansin ay dapat bayaran sa iba pang mga umiiral na iba't ibang patolohiya upang mapalawak ang pangkalahatang pag-unawa sa sakit.

• Ang congenital nephrotic syndrome ay isang patolohiya na bubuo sa isang sanggol bago maabot ang edad na 3 buwan. Sapul sa pagkabata sakit ay pangunahing (genetically sanhi syndrome) o sekundaryong (sa background ng tulad ng kapanganakan defects bilang salivary glandula sakit, toxoplasmosis, syphilis, tuberculosis, HIV, bato ugat trombosis). Ang pangunahing sindrom ay tumutukoy sa autosomal recessive na minanang patolohiya, na literal na nagpapakita mismo mula sa unang araw ng buhay ng sanggol. Na may malubhang proteinuria at pag-unlad ng kakulangan ng bato, may mataas na panganib ng dami ng namamatay - para sa ilang buwan.
• Ang idiopathic nephrotic syndrome ay isang patolohiya na diagnosed sa 90% ng mga kaso sa mga bata. Mayroong ilang mga histolohikal na anyo ng idiopathic na patolohiya: ito ay isang sakit na may kaunting pagbabago, mesangium paglaganap at focal segmental glomerulosclerosis. Ang sakit ng minimal na pagbabago sa 95% ng mga kaso ay ganap na nakuhang muli ng mga pasyente. Sa paglaganap ng mesangium sa 5% ng mga kaso, ang paglaganap ng paglaki ng mga mesangial cell at matris ay nangyayari. Ang parehong ay sinusunod sa focal segmental glomerulosclerosis, ngunit ang larawan ay din na pupunan ng segmental peklat tissue. Ang idiopathic nephrotic syndrome ay nangyayari sa anumang edad, mas madalas - sa edad na 2-6 na taon. Ang isang kadahilanan na may galit ay maaaring isang maliit na impeksiyon o isang banayad na allergy, o kahit isang kagat ng insekto.
• Ang nephrotic syndrome na may glomerulonephritis ay bubuo sa halos 75% ng mga kaso. Ito ay maaaring sinabi na ang pag-unlad ng sakit ay isang komplikasyon ng nagpapaalab na patolohiya ng glomeruli. Ayon sa variant ng kurso ng sakit, mayroong:
  • talamak na glomerulonephritis na may nephrotic syndrome (walang hanggang tatlong buwan);
  • subacute glomerulonephritis (tumatagal mula sa tatlo hanggang 12 buwan);
  • talamak na glomerulonephritis na may nephrotic syndrome (ang symptomatology ay tumataas sa buong taon, mayroong isang mataas na panganib ng pagbuo ng bato pagkabigo).
• Nephrotic syndrome na may amyloidosis - ay isa sa mga manifestations ng systemic amyloidosis, na gumagambala sa mga protina-karbohidrat metabolismo, at sa bato tisiyu ay idineposito amyloid - isang complex polysaccharide-protina tambalang mapanghamon disorder organ pag-andar. Para amyloidosis ay palaging nauugnay sa pag-unlad ng nephrotic syndrome na may kasunod na paglipat sa talamak na form ng kidney failure.
• Nephrotic edematous syndrome ay diagnosed na may tatlong sapilitang bahagi: pagbabago sa pagkamatagusin ng mga pader ng daluyan, pagpapanatili ng sosa, pagbawas sa oncotic na presyon ng dugo. Ang pathogenesis ng syndrome na ito ay tinutukoy ng ratio ng aktibidad ng iba't ibang mga sistema ng katawan na kumokontrol sa pagpapanatili ng sodium-aqueous homeostasis.
• Ang nephrotic syndrome ng uri ng Finnish ay isang autosomal recessive na uri ng congenital patolohiya, na napansin simula sa panahon ng bagong panganak hanggang tatlong buwan. Histology ay nagpapakita ng isang malinaw na chain extension ng proximal bahagi ng nephron at iba pang mga pagbabago, pati na rin ang maraming mga glomeruli na may mas mataas na diametrical laki at pangsanggol glomeruli. Ang dahilan para sa patolohiya na ito ay isang mutation ng gene (NPHS1 gene). Ang paggamit ng terminong ito ay ipinaliwanag ng mataas na saklaw ng ganitong sakit sa Finland.
• Ang buong uri ng patolohiya ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang kumpletong hanay ng mga sintomas na tipikal para sa sakit na ito. Ang hindi kumpletong nephrotic syndrome ay sinamahan ng kawalan ng anumang karaniwang katangian - halimbawa, binibigkas ang proteinuria ay masuri na may menor na pamamaga.
• Ang nephrotic syndrome sa diabetes mellitus ay lumalaki laban sa isang background ng diabetic nephropathy. Ang pathological na kondisyon na ito ay itinuturing na lubhang mapanganib para sa pasyente at binubuo ng ilang mga yugto: microalbuminuria, proteinuria at terminal yugto ng CRF. Ang pag-unlad ng nephrotic sintomas kumplikado sa kasong ito ay dahil sa mga pagbabago at mga karamdaman na karaniwang nangyayari sa pangmatagalang kurso ng diabetes mellitus.
• Ang Infantile nephrotic syndrome ay isang terminong pediatric, na nangangahulugang ang sakit ay lumitaw sa isang bata na ang edad ay hindi lumampas sa 1 taon.
• Ang nephrotic syndrome sa SLE ay sanhi ng pagpapaunlad ng tinatawag na lupus nephritis - isa sa mga pinaka-mapanganib at mahalagang prognostically manifestations ng sakit. Ang mekanismo ng hitsura ng sakit ay tumutukoy sa mga variant ng immunocomplex. Antibody Binding na DNA at iba pang mga autoantibodies laban sa bato glomerular basement lamad resulta sa pagbibigay-buhay ng pampuno at recruitment ng nagpapaalab istruktura sa glomeruli.
• Ang nephrotic syndrome na may hematuria ay hindi nabibilang sa mga variant ng klasikal na kurso ng sakit. Kung ang isang masakit na kondisyon ay sinamahan ng paglitaw ng dugo sa urinary fluid, pag-usapan ang isang magkakahalo na paraan ng patolohiya.

Depende sa reaksyon ng katawan sa maginoo na kurso ng paggamot sa prednisolone, ang nephrotic syndrome ay nahahati sa isang steroid-sensitive at steroid-resistant form.

Ang steroid-sensitive syndrome ay nailalarawan sa pagsisimula ng pagpapataw ng 2-4 na linggo (mas madalas - 6-8 na linggo) mula sa panahon ng pagsisimula ng therapy. Sa turn, ang steroid-sensitive form ay nahahati sa mga subcategory:

• hindi paulit-ulit na uri (kumpleto, pang-matagalang pagpapatawad);
• Madalas na paulit-ulit na uri (ang mga relapses ay mas madalas na nabanggit kaysa 2 beses sa loob ng 6 na buwan);
• madalas na paulit-ulit na uri (mga relapses ay binabanggit ng hindi bababa sa dalawang beses, kaysa dalawang beses sa anim na buwan);
• Ang nephrotic syndrome na nakasalalay sa steroid (ang pag-uulit ng sakit ay sinusunod laban sa isang background ng pagbaba sa dosis ng prednisolone, o hindi lalampas sa dalawang linggo pagkatapos na maalis ang gamot);
• Ang late-sensitive variant (ang remission ay dumating pagkatapos ng 8-12 linggo mula sa sandali ng simula ng pagtanggap ng mga steroid.

Ang steroid-resistant nephrotic syndrome ay isang kurso ng sakit na kung saan ang tugon ng katawan sa anyo ng pagpapataw ay wala sa panahon ng isang buong 2-buwan kurso ng prednisolone.

[32], [33], [34], [35], [36], [37]

Mga komplikasyon at mga kahihinatnan

Sa isang nephrotic syndrome mayroong iba't ibang mga pathological pagbabago sa isang organismo. Sa matagal na pag-iral, maaari silang humantong sa pag-unlad ng mga negatibong kahihinatnan, halimbawa:

• Ang mga nakakahawang komplikasyon ay bunga ng parehong mahinang kaligtasan sa sakit at isang pagtaas sa pathogenic susceptibility ng organismo. Palakihin ang panganib ng mga kadahilan ng sakit tulad ng pagkawala ng immunoglobulin sa urinary fluid, kawalan ng protina, paggamit ng mga immunosuppressor. Ang mga nakakahawang komplikasyon ay maaaring ma-trigger ng streptococcal, pneumococcal, at iba pang gramo (-) bakterya. Ang pinaka-madalas na naitala na pag-unlad ng mga pathologies tulad ng pneumonia, sepsis, peritonitis.
• Disorder ng lipid metabolismo, atherosclerotic pagbabago, myocardial infarction - ang mga komplikasyon ay karaniwang nag-trigger sa pamamagitan ng isang pagtaas sa mga antas ng dugo kolesterol, isang acceleration ng hepatic protina synthesis, ang pagbawas ng lipase sa dugo.
• Ang mga paglabag sa metabolismo ng kaltsyum, sa turn, ay nagiging sanhi ng pagbaba sa density ng buto, isang pagbabago sa istraktura ng buto, na puno ng maraming problema. Marahil, ang komplikasyon na ito ay pukawin sa pamamagitan ng pagkawala ng protina sa bitamina D na nagbubuklod, pagkasira ng pagsipsip ng calcium, pati na rin ang masinsinang paggamot sa mga ahente ng steroid.
• Ang mga komplikasyon ng thrombotic ay madalas na diagnosed sa mga pasyente na may nephrotic syndrome. Ang pagtaas sa clotting ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng pagkawala ng ihi ng anticoagulant protina ng profibrinolysin at antithrombin III. Kasabay nito, may pagtaas sa mga kadahilanan ng pampalapot ng dugo. Upang maiwasan ang komplikasyon na ito, ipinapayo ng mga doktor na kumuha ng anticoagulant sa unang anim na buwan pagkatapos ng pagpapaunlad ng nephrotic patolohiya.
• Ang pagbawas sa dami ng nagpapalitan ng dugo ay nangyayari laban sa hypoalbuminemia at pagbaba sa presyon ng oncotic plasma. Ang komplikasyon ay may pagbaba sa serum albumin sa ibaba 1.5 g / dl.

Kabilang sa iba, ang mas madalas na mga kahihinatnan ng isang nephrotic syndrome, ay maaaring maglaan ng hypertonia, anemia kakulangan sa iron.

Ang pag-ulit ng isang nephrotic syndrome ay maaaring bumuo ng isang uri ng sakit na umaasa sa steroid. Upang maiwasan ang paulit-ulit na episodes ng sakit, ang mga pasyente ay sumailalim sa isang detalyadong pagsusuri at maingat na piliin ang paggamot na isinasaalang-alang ang lahat ng magagamit na mga opsyon. Ang dalas ng pagbabalik-balik ay depende sa kalubhaan ng sakit, gayundin sa pangkalahatang kondisyon ng katawan ng pasyente.

[38], [39], [40], [41], [42]

Diagnostics nephrotic syndrome

Ang pangunahing pamantayan sa diagnostic para sa nephrotic syndrome ay ang clinical at laboratory data:

• ang pagkakaroon ng mga tagapagpahiwatig ng malubhang proteinuria (higit sa 3 g / araw para sa mga matatanda, higit sa 50 mg / kg / araw para sa mga bata);
• indeks ng hypoalbuminemia mas mababa sa 30 g / l, pati na rin ang disproteinemia;
• iba't ibang antas ng pamamaga (mula sa medyo maliit na edema hanggang anasarca);
• gingival lipids at dyslipidemias;
• aktibong mga kadahilanan sa pagkakabuo;
• nabalisa metabolismo ng posporus at kaltsyum.

Ang pagsusuri, inspeksyon at instrumental na mga diagnostic ay din sapilitan at nagbibigay-kaalaman. Nasa panahon ng eksaminasyon, ang doktor ay maaaring magbayad ng pansin sa pangkalahatang puffiness, tuyo balat, ang pagkakaroon ng isang plaka sa dila, isang positibong sintomas ng Pasternatsky.

Bilang karagdagan sa medikal na pagsusuri, ang susunod na hakbang ay dapat na tulad ng mga diagnostic na pamamaraan - parehong laboratoryo at nakatulong.

Ang mga pagsusuri sa laboratoryo ay kinabibilangan ng ipinag-uutos na koleksyon ng dugo at ihi:

Pangkalahatang pagsusuri ng dugo para sa nephrotic syndrome

Ang sakit ay nailalarawan sa isang nakataas na antas ng mga platelet, leukocytes at ESR, isang nabawasan na antas ng hemoglobin.

Pagsusuri ng dugo ng biochemical para sa nephrotic syndrome

Ang kalidad ng metabolismo ng protina ay nailalarawan sa pamamagitan ng hypoproteinemia, hypoalbuminemia, at isang pagtaas sa bilang ng α-globulins. Bilang karagdagan, mayroong isang pagtaas sa antas ng kolesterol at triglycerides. Ang nagpapahiwatig ng kapansanan sa paggamot sa bato ay nadagdagan ng mga antas ng urea, uric acid, creatinine. Kung ang root sanhi ng nephrotic sintomas ay naging glomerulonephritis, ang doktor ay magbabayad ng pansin sa mga palatandaan ng pamamaga (pinataas na C-reaktibo protina, nadagdagan seromucoid, hyperfibrinogenemia).

Pagsusuri ng dugo ng immunological

Pinapayagan nito na ayusin ang pagkakaroon ng T at B-lymphocytes, immunocomplexes, lupus cells sa bloodstream.

Hyperlipidemia sa nephrotic syndrome ay maaaring ang paunang pag-sign ng kabiguan ng bato, ngunit hindi palaging: minsan lang ay nagpapahiwatig na ito ang pagkakaroon ng atherosclerosis, o para sa ilang mga pasyente na may nutritional problema. Ang mga espesyal na pag-aaral ng laboratoryo ay maaaring makakita ng mga fraction na kabilang sa mga lipid. Ang mga ito ay mga low-density na lipoprotein, high-density na lipoprotein, isang index ng kabuuang kolesterol at triglyceride.

Ang hypercholesterolemia na may nephrotic syndrome ay pangalawang. Sa isang malusog na tao, ang antas ng mataas na kolesterol ay ipinahiwatig sa pagkakaroon ng> 3.0 mmol / litro (115 mg / dL). Ayon sa rekomendasyon ng ESC / EAS, walang indikasyon ng antas ng kolesterol na tumutukoy sa hypercholesterolemia. Samakatuwid, makilala ang limang partikular na saklaw ng nilalaman ng LDL-C, dahil kung saan tinutukoy ang diskarte sa paggamot.

Kabuuang urinalysis

Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng cylindruria, hyperproteinuria. Ang mga erythrocyte sa ihi ay maaaring napansin, ang partikular na pagtaas ng gravity.

Bacteriological pagsusuri ng ihi

Tumutulong na makilala ang mga bakteryang matatagpuan sa ihi (sa pagkakaroon ng bacteriuria).

Isang halimbawa ng Nechiporenko	May isang pagtaas sa nilalaman ng mga cylinders, leukocytes at erythrocytes.
Ang sample sa Zimnitskiy	Pinapayagan nito upang matukoy ang hyperisostenuria at oliguria, katangian para sa nephrotic sintomas kumplikado.
Isang pagsubok para kay Reberga-Tareev	Napansin ang oliguria at may kapansanan sa glomerular filtration.

Ang protina ay natutukoy sa panahon ng isang pangkalahatang pagsusuri sa ihi: ang dami ng protina ay karaniwang lumalampas sa 3.5 g / araw. Ang tuluy-tuloy na tuluy-tuloy na likido, na nagsisilbing karagdagang katibayan ng pagkakaroon nito ng protina, pathogenic microorganisms, taba, mucus.

Kasama sa mga instrumental na diagnostic ang:

Bato ng bato	Ito ay isinasagawa sa pamamagitan ng sampling organ tissues para sa karagdagang microscopy. Ang pamamaraan na ito ay nagpapahintulot sa iyo na magbigay ng isang paglalarawan ng pinsala sa bato.
Ultrasound ng bato	Tinutulungan nito na isaalang-alang ang istraktura ng mga bahagi ng katawan, sukat, lokalisasyon, ang hugis ng mga bato, upang matukoy ang presensya ng mga proseso ng lagnat, mga cyst. Ang nephrotic syndrome sa ultrasound ay nailalarawan din sa pagkakaroon ng ascites.
Radiography ng mga baga	Ang mga karamdaman ay pathological pagbabago sa sistema ng baga at mediastinum.
Dynamic na scintigraphy	Nagbibigay-daan sa iyo upang masuri ang daloy ng urinary fluid mula sa mga bato sa mga ureter sa pantog.
Urology	Ang pamamaraan ng radiology batay sa mga katangian ng mga bato upang alisin ang mga espesyal na mga ahente ng kaibahan pagkatapos ng kanilang pagpapakilala sa katawan. Ang mga palatandaan ng nephrotic syndrome sa X-ray ay maaring maipahayag sa polymorphism at asymmetry ng disturbances, na depende sa ratio ng nagpapaalab at sclerotic na proseso sa mga organ.
Electrocardiography	Ito ay isinasagawa para sa pagsusuri ng mga abnormal na electrolyte sa katawan na may nephrotic na patolohiya.

[43], [44], [45], [46], [47], [48]

Iba't ibang diagnosis

Isinasagawa ang pagkita ng kaibhan sa pagitan ng iba't ibang glomerulopathies, na kung saan, ay maaaring maging sanhi ng pag-unlad ng sakit:

• ang sakit ng minimal na pagbabago (lipoid nephrosis) ay ang pinaka-karaniwang pinagbabatayan ng sanhi ng idiopathic nephrotic syndrome sa pedyatrya;
• Ang focal-segmental glomerulosclerosis ay isang bihirang iba't ibang steroid-resistant nephrotic syndrome;
• glomerulonephritis (kasama ang membrane-proliferative form ng sakit);
• membranous at IgA-nephropathy.

Ang talamak na pyelonephritis ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang biglaang pagtaas ng temperatura sa 38-39 ° C, isang biglaang hitsura ng kahinaan, pagduduwal, edema. Cylinduria, proteinuria, eritrotsiturii hindi itinuturing na partikular para sa pyelonephritis sintomas, kaya ang ilan sa mga unang exponential mga katangian para sa mga pagkakaiba diagnosis.

Ang matinding pagkabigo ng bato ay maaaring maging sanhi ng komplikasyon ng nephrotic syndrome. Samakatuwid, napakahalaga na mapansin ang pagkasira sa isang napapanahong paraan at magbigay ng pasyente ng angkop na tulong medikal. Ang unang yugto ng pag-unlad ng OPN ay nailalarawan sa mas mataas na rate ng puso, mas mababang presyon ng dugo, panginginig, lagnat. Pagkatapos ng 1-2 araw oligoauna, pagduduwal, pagsusuka ay nabanggit. Katangian din ang amoy ng amoy ng paghinga.

Ang talamak na pagkabigo ng bato ay bunga ng talamak na kurso ng sakit at sinamahan ng isang unti-unting paghihirap sa tisyu ng bato. Ang dugo ay nagdaragdag ng dami ng mga produkto ng nitrogen metabolismo, ang balat ay nagiging tuyo na may madilaw na kulay. Sa pasyente, ang kaligtasan ay bumababa nang masakit: madalas ORZ, tonsilitis, pharyngitis ay katangian. Ang sakit ay nangyayari sa pana-panahong pagpapabuti at paglala ng kondisyon.

Mga pagkakaiba sa pagitan ng nephrotic at nephritic syndrome

Mayroong dalawang mga sintomas, na ang mga pangalan ay madalas na nalilito: ngunit, samantala, ang mga ito ay dalawang ganap na naiibang mga sakit na nangyari laban sa isang background ng mga pamamaga sa glomeruli bato. Ang nephritic syndrome ay karaniwang pinukaw ng isang autoimun na struktural na sugat ng glomerulus. Ang ganitong mga isang estado sa lahat ng kaso sinamahan ng isang pagtaas sa mga tagapagpahiwatig ng dugo presyon at mga palatandaan ng ihi sakit (urinary syndrome nailalarawan sa pamamagitan ng mga sintomas tulad ng pulang cell dugo, proteinuria sa 3.0-3.5 g / litro, leucocyturia, cylindruria). Ang pagkakaroon ng edema ay hindi sapilitan, tulad ng sa nephrotic syndrome, ngunit maaaring sila ay naroroon - bilang isang mild pamamaga ng eyelids, forearms o daliri.

Sa nephritic variant, ang puffiness ay hindi resulta mula sa kakulangan ng mga protina, ngunit mula sa pagpapanatili ng sodium sa bloodstream.

[49], [50]

Paggamot nephrotic syndrome

Ang paggamot ng mga pasyente na may sakit sa bato at therapy ng nephrotic syndrome ay hinahawakan ng isang nephrologist. Bilang isang patakaran, ang mga pasyente ay naospital upang matukoy ang sanhi ng sakit, upang magbigay ng emerhensiyang pangangalaga, pati na rin kapag lumalabas ang mga komplikasyon.

Pag-iwas

Upang pigilan ang pag-unlad ng sakit na nephrotic, dapat mong sikaping sundin ang mga naturang patakaran:

• Kinakailangang sumunod sa pinakamainam na paraan ng pag-inom ng mga likido. Maaari kang uminom ng ordinaryong malinis na tubig, berdeng tsaa, compote ng pinatuyong prutas o berries, cranberry o cranberry mors. Ang isang maliit na pag-agos ng tuluy-tuloy sa katawan ay maaaring humantong sa "pag-aayos" ng bakterya sa sistema ng ihi, pati na rin ang pagbuo ng mga bato sa bato.
• Mahalagang uminom ng mga herbal na tsaa batay sa mga herbal na "bato": perehil, bearberry, dahon ng cranberry, bear tainga.
• Sa angkop na panahon, kailangan na magbayad ng sapat na pansin sa paggamit ng birch sap, berries, gulay at prutas (mansanas, pepino, zucchini, mga pakwan).
• Ang mga normal na diyeta ay maaaring mapigilan ng ilang mga diyeta, lalong mahigpit na mono-diet. Ang mga bato ay nangangailangan ng isang buong at regular na paggamit ng parehong likido at pagkain.
• Para sa mga bato, ang hypodynamia ay nakapipinsala. Iyon ang dahilan kung bakit kailangan mong manguna hangga't maaari ang aktibong paraan ng pamumuhay: paglalakad, paglangoy, sayawan, pagbibisikleta, atbp.

Sa anumang mga unang palatandaan ng isang malfunction mula sa mga kidney, dapat kumonsulta sa isang doktor: ang isang tao ay hindi dapat gumawa ng paggamot sa sarili (lalo na sa paggamit ng antibacterial at iba pang mga makapangyarihang gamot). Ang maling paggamot ay maaaring humantong sa pagpapaunlad ng mga seryosong komplikasyon, na madalas ay nananatili sa isang tao para sa buhay.

[51], [52], [53], [54], [55], [56], [57]

Pagtataya

Ang pagbabala para sa nephrotic syndrome ay maaaring iba, depende sa etiology ng sakit. Maaari mong pag-asa para sa isang ganap na paggaling, kung ang sintomas ng kumplikadong ay isang resulta ng isang madaling ubusin patolohiya (halimbawa, isang nakakahawang sakit, isang proseso ng tumor, pagkalasing ng gamot). Ito ay sinusunod sa tungkol sa bawat ikalawang anak, ngunit sa mga matatanda - mas madalas.

Ang isang medyo kanais-nais na pagbabala ay maaaring sinabi kung ang isang partikular na kaso ng isang nephrotic sakit lends mismo sa hormonal therapy, o sa immunosuppressive estado. Ang mga indibidwal na pasyente ay nakakaranas ng isang independiyenteng paglaho ng mga relapses ng patolohiya sa loob ng limang taon.

Sa mga proseso ng autoimmune, ang pampakalma paggamot ay nakagawian. Kadalasang nalalapit ng diabetes nephrotic syndrome ang huling resulta sa 4-5 taon.

Sa anumang pasyente, ang pagbabala ay maaaring magbago sa ilalim ng impluwensiya ng mga nakakahawang mga pathology, laban sa background ng mas mataas na presyon ng dugo, na may vascular thrombosis.

Ang nephrotic syndrome, na kumplikado ng kakulangan ng bato, ay ang pinaka-kaawa-awang kurso: ang huling yugto ay maaaring mangyari nang dalawang taon.

[58], [59], [60]