Nephrotic syndrome sa mga bata

Ang Nephrotic syndrome ay isang kumplikadong sintomas na kinabibilangan ng binibigkas na proteinuria (higit sa 3 g/l), hypoproteinemia, hypoalbuminemia at dysproteinemia, binibigkas at malawakang edema (peripheral, cystic, anasarca), hyperlipidemia at lipiduria.

Ang nephrotic syndrome sa mga bata ay nahahati sa pangunahing, na nauugnay sa isang pangunahing sakit ng glomeruli ng mga bato, at pangalawa, na sanhi ng isang malaking grupo ng mga congenital hereditary at nakuha na mga sakit.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Pathogenesis ng nephrotic syndrome

Sa paglitaw ng mga kaguluhan sa tubig-electrolyte, ang pagbuo ng mga edema sa nephrotic syndrome, ang renin-angiotensin-aldosterone system, antidiuretic at natriuretic hormones, kallikrein-kinin at prostaglandin system ay mahalaga. Ang pagkawala ng maraming protina na may ihi ay humahantong sa mga pagbabago sa coagulation at fibrinolysis. Sa nephrotic syndrome, ang isang kakulangan ng anticoagulants (antithrombin III - plasma cofactor ng heparin) ay itinatag; mga kaguluhan sa fibrinolytic system - ang nilalaman ng fibrinogen ay tumataas. Ang lahat ng ito ay nag-aambag sa hypercoagulation at pagbuo ng thrombus. Ang trombosis ng mga ugat ng bato ay lalong mapanganib. Kaya, ang nephrotic syndrome ay sinamahan ng isang bilang ng mga pagbabago sa homeostasis.

Ang atrial natriuretic peptide (ANP) ay gumaganap din ng isang papel sa simula ng nephrotic edema. Ang pagkagambala sa normal na epekto ng ANP sa mga proseso ng transportasyon sa pagkolekta ng mga duct ng renal tubules ay sinamahan ng pagbawas sa natriuresis at akumulasyon ng intravascular fluid, na nag-aambag sa pagbuo ng nephrotic edema. Kaya, ang nephrotic syndrome ay sinamahan ng isang bilang ng mga pagbabago sa homeostasis.

Sa nephrotic syndrome, ang membranous at membranous-proliferative glomerulonephritis ay madalas na sinusunod, mas madalas na focal segmental glomerulosclerosis.

Pangunahing nephrotic syndrome:

• Congenital at infantile:
  • congenital "uri ng Finnish" na may sakit na microcystic;
  • "Uri ng Pranses" na may nagkakalat na mga pagbabago sa mesangial;
  • minimal na pagbabago nephrotic syndrome;
  • nephrotic syndrome na may mga pagbabago sa mesangioproliferative o may focal segmental glomerulosclerosis.
• Nephrotic syndrome sa pangunahing glomerulonephritis:
  • Minimal na pagbabago nephrotic syndrome;
  • Nephrotic syndrome na may mga pagbabago sa lamad o focal segmental glomerulosclerosis; membranous-proliferative, mesangioproliferative, extracapillary na may crescents, mga pagbabago sa fibroplastic (sclerosing).

Ang Nephrotic syndrome ay pangalawang, sa namamana, congenital at nakuha na mga sakit:

• nagkakalat ng mga sakit sa connective tissue (systemic lupus erythematosus);
• systemic vasculitis;
• mga nakakahawang sakit (tuberculosis, syphilis, hepatitis, malaria);
• diabetes mellitus;
• mga reaksyon sa mga gamot (mga gamot na antiepileptic, ginto, bismuth, paghahanda ng mercury, antibiotics, bitamina);
• trombosis ng ugat ng bato.

Ang Nephrotic syndrome ay maaaring magpakita ng sarili bilang isang kumpleto at hindi kumpleto, dalisay at halo-halong (na may hematuria at arterial hypertension) na kumplikadong sintomas.

Kasama sa pangunahing nephrotic syndrome ang congenital at nephrotic syndrome sa pangunahing glomerulonephritis.

Morphological variant ng pangunahing nephrotic syndrome sa glomerulonephritis: minimal na pagbabago, membranous, focal-segmental, mesangiocapillary (membranous-proliferative), extracapillary na may crescents, fibroplastic.

Sa istraktura ng pangunahing nephrotic syndrome sa mga batang may edad na 1-7 taon, ang glomerulonephritis na may kaunting mga pagbabago, ang tinatawag na lipoid nephrosis, ay nangingibabaw (higit sa 85-90%).

Sa mga batang may edad na 12-16 taon, ang istraktura ng pangunahing glomerulonephritis ay pinangungunahan ng membranous-proliferative glomerulonephritis (lahat ng 3 uri), na kadalasang ipinakikita ng mixed nephrotic syndrome na may hematuria at/o arterial hypertension, na may malubhang pagbabala.

Nephrotic syndrome

Ang Nephrotic syndrome ay isa sa mga pinaka-binibigkas at katangian na mga pagpapakita ng talamak at talamak na sakit sa bato sa mga bata. Ang pagkakaroon ng nephrotic syndrome ay palaging nagpapahiwatig ng pinsala sa mga bato - pangunahin o bilang bahagi ng iba pang mga sakit. Ang hitsura ng nephrotic syndrome sa mga sakit sa bato ay nagpapahiwatig ng pagtaas ng aktibidad ng proseso ng bato.

Mga sintomas ng nephrotic syndrome

Ang edema ay katangian - una sa mukha, mga talukap ng mata, pagkatapos ay sa rehiyon ng lumbar, mga binti. Ang pamumutla ng balat. Oliguria na nauugnay sa hypovolemia, hyperaldosteronism, pinsala sa tubules.

Ang pangalawang hyperaldosteronism ay tipikal ng nephrotic syndrome, na nagreresulta sa sodium at samakatuwid ay pagpapanatili ng tubig sa katawan, bagaman mayroong hyponatremia sa dugo.

Sa mga bata, ang hypovolemia ay madalas na bubuo nang spontaneously, sa unang yugto ng nephrotic syndrome, kapag ang rate ng pagkawala ng protina ay lumampas sa rate ng pagpapakilos ng protina mula sa mga extravascular depot at ang synthesis nito sa pamamagitan ng atay.

Kurso ng nephrotic syndrome

Kadalasang umaalon, paulit-ulit. Ang relapsing nephrotic syndrome ay ang paglitaw ng hindi bababa sa 2 relapses sa loob ng 6 na buwan; Ang madalas na pagbabalik ng kurso ay 2 o higit pang mga relapses sa loob ng 6 na buwan o 4 o higit pa bawat taon, kapag ang pagbabalik sa dati ay nangyari sa loob ng 2 buwan pagkatapos ng pagtigil ng therapy. Ang kumpletong pagpapatawad ay nauunawaan bilang kondisyon ng pasyente kapag ang proteinuria ay mas mababa sa 4 mg/m2 ^/ oras o mas mababa sa 10 mg/kg/oras, at ang antas ng serum albumin ay katumbas ng o higit sa 35 g/l. Ang bahagyang pagpapatawad ay nangangahulugan ng pag-aalis ng edema, hypo- at dysproteinemia, isang pagbawas sa pang-araw-araw na proteinuria sa antas na mas mababa sa 3.5 g/araw o pagpapanatili nito sa loob ng 5-40 mg/m2 ^/ hour at ang serum albumin ay higit sa 30 g/l.

Paggamot ng nephrotic syndrome

Ang pahinga sa kama sa panahon ng edema ay maaaring humantong sa isang pagtaas sa diuresis, dahil sa isang pahalang na posisyon ang hydrostatic pressure sa mas mababang mga paa't kamay ay bumababa, na nagpapadali sa pagbabalik ng likido mula sa interstitial space sa plasma. Pag-access sa sariwang hangin.

Diyeta - walang asin sa loob ng 2-3 linggo na may kasunod na unti-unting pagpapakilala ng 0.5-1 g hanggang 3 g bawat araw. Ang hypochloride diet ay nananatili sa loob ng maraming taon. Ang mga protina na may mataas na biological na halaga 1 g / kg ng timbang ng katawan na isinasaalang-alang ang pang-araw-araw na pagkawala ng protina. Fat content na nagbibigay ng mas mababa sa 30% ng kabuuang caloric value ng pagkain na may mataas na ratio ng polyunsaturated / saturated fatty acids, linoleic acid content sa halagang nagbibigay ng hindi bababa sa 10% ng kabuuang caloric value ng pagkain at mababang kolesterol.

Inirerekomenda na gumamit ng isda sa dagat, hipon, damong-dagat, na nagpapataas ng aktibidad ng fibrinolytic ng dugo. Paggamit ng langis ng gulay. Maipapayo na isama ang mga oats, mayaman sa phospholipids, sa diyeta sa anyo ng lugaw, halaya, sabaw. Sa panahon ng pagbabawas ng edema, ang mga produktong naglalaman ng potasa ay ipinakilala: inihurnong patatas, pasas, pinatuyong mga aprikot, prun, saging, kalabasa, kalabasa. Ang likido ay hindi limitado. Ang isang elimination diet ay inireseta sa mga bata na may burdened allergic anamnesis.

Paggamot ng droga ng nephrotic syndrome

Sa kaunting pagbabago, ang glucocorticoid therapy ay inireseta. Ang paunang dosis ng prednisolone ay 2 mg/kg/araw (hindi hihigit sa 60-80 mg) araw-araw sa loob ng 4 na linggo. Ang maximum na dosis ay nababawasan sa kondisyon na walang proteinuria sa 3 magkakasunod na pagsusuri sa ihi. Ang dosis ay binabawasan ng 2.5-5 mg bawat linggo. Pagkatapos, ang intermittent therapy ay isinasagawa - 3 araw nang sunud-sunod, isang pahinga ng 4 na araw o bawat ibang araw. Ang tagal ng unang kurso ay mula 2 buwan hanggang 2 taon (ang dosis ng pagpapanatili ay karaniwang 10-15 mg/araw). Kung matagumpay ang paggamot, nananatili ang prednisolone monotherapy. Sa kaso ng madalas na paulit-ulit na NS, ang mga cytostatics ay idinagdag sa hormonal therapy - cyclophosphamide o methylprednisolone (pulse therapy para sa 3 araw, 20 mg / kg bawat araw sa intravenously, na sinusundan ng prednisolone bawat ibang araw sa loob ng 6 na buwan). Sa hormone-resistant nephrotic syndrome - kakulangan ng normalisasyon ng mga parameter ng ihi at ang simula ng clinical at laboratory remission sa panahon ng paggamot na may glucocorticosteroids para sa 4-8 na linggo - glucocorticosteroids at cyclophosphamide 1.5-2 mg/kg ay inireseta hanggang sa 16 na linggo.

Mga indikasyon para sa heparin sa kaso ng panganib ng mga komplikasyon ng thrombotic:

1. hypoalbuminemia sa ibaba 20-15 g/l;
2. hyperfibrinogenemia sa itaas 5 g/l;
3. pagbawas ng antithrombin III hanggang 70%.

Sa kaso ng hypoalbuminemia sa ibaba 15 g/l, upang maiwasan ang hypovolemic crisis, ang intravenous drip administration ng rheopolyglucin na sinusundan ng jet administration ng lasix 1 mg/kg (o wala ito) ay ipinahiwatig.

Sa kaso ng hypoalbuminemia sa ibaba 15 g/l, upang maiwasan ang mga komplikasyon ng thrombotic, ang mga piniling gamot ay maaaring curantil sa isang dosis na 3-4 mg/kg/araw o ticlid 8 mg/kg/araw. Upang maitama ang hyperlipidemia at lipiduria, inireseta ang food supplement eikonal, pati na rin ang mga gamot na humaharang sa synthesis ng kolesterol at low-density na lipoproteins - lipostabil, lovastatin. Upang patatagin ang mga lamad ng cell, ginagamit ang alpha-tocopherol, essentiale forte, dimephosphone. Ang calcium carbonate, calcium gluconate ay ginagamit upang maiwasan at gamutin ang osteopenia at osteoporosis. Sa kaso ng acute respiratory viral infections - reaferon, interferon.

Ang pagmamasid sa outpatient ay isinasagawa ng isang pedyatrisyan at isang nephrologist hanggang sa mailipat ang bata sa isang klinikang pang-adulto. Pagkatapos ng paglabas mula sa ospital, ang pagsusuri sa ihi ay isinasagawa isang beses bawat 2 linggo para sa unang 3 buwan, pagkatapos ay isang beses sa isang buwan sa unang taon ng pagmamasid, at isang beses sa isang quarter sa ikalawang taon at mga kasunod na taon. Sa bawat pagbisita sa doktor, ang presyon ng dugo ay sinusukat, ang paggamot ay nababagay at ang pagmamasid ay isinasagawa. Sa kaso ng mga intercurrent na sakit, ang pagsusuri sa ihi ay ipinag-uutos sa panahon ng karamdaman at 10-14 araw pagkatapos nito, at ang isang ENT na doktor at dentista ay kumunsulta isang beses bawat 6 na buwan. Ang sanitasyon ng talamak na foci ng impeksiyon ay kinakailangan.

Ang pagbabala ay nakasalalay sa morpolohiya ng glomerulonephritis. Sa kaunting mga pagbabago - mas kanais-nais, sa iba pang mga anyo ang pagbabala ay dapat maging maingat, na may focal segmental sclerosis - hindi kanais-nais, pag-unlad ng talamak na pagkabigo sa bato.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]