Mga diagnostic ng pheochromocytoma (chromaffinomas)

Ang iba't-ibang mga clinical manifestations fehromotsitomy sapilitang upang humingi ng ang pinaka-katangi-sintomas, ang pagkakaroon ng na kung saan ay pinaka-malamang diagnosis. Sa huling dekada ito ay nai-iminungkahi triad ng mga sintomas - isang tachycardia, pagpapawis at sakit ng ulo. Sa katunayan, ang pagkakakilanlan ng mga sintomas na ito ay naging napaka-tukoy na chromaffinoma - 92.8%, ngunit ang pagkakaroon ng lahat ng tatlong mga palatandaan sa isang pasyente ay matatagpuan lamang sa 6.6% ng mga kaso. Malamang fehromotsitomy umiiral sa lean o payat pasyente na may malamig na paa't kamay at isang purple-red hue ng balat sa kamay, braso, paa, binti, sa kasukasuan ng tuhod, na may malubhang sweating at krisis kurso ng Alta-presyon, lalo na kung ang isang kasaysayan ng mga ito na minarkahan maikling episode pagtaas ng presyon ng dugo sa itaas 200/100 mm Hg. Art., Sinamahan ng isang matalim na sakit ng ulo, matinding pamumutla, sweating, tachycardia (bihirang bradycardia), pagduduwal at pagsusuka, kahinaan (sintomas ay ibinigay sa pababang pagkakasunud-sunod).

Sa kasalukuyan, walang duda ang diagnostic na halaga ng dami pagpapasiya ng catecholamines sa dugo at ihi, pero hindi pa rin itigil ang hindi pagkakaunawaan na ito ay ang pinaka-tiyak na hatol - ang pag-aaral precursor ng catecholamines at ang kanilang mga metabolites. Ang pinaka-tumpak na paraan ng diyagnosis at kaugalian diagnosis chromaffinoma aaral naniniwala kami na ang 3-oras na ihi ng adrenaline (A), noradrenaline (NA) at ang pangunahing metabolite - vanillylmandelic acid (ICH) matapos kusang-loob o provoked hypertensive krisis. Ang pagtukoy lamang ang araw-araw na tae ng catecholamine at vanillylmandelic acid resulta sa halos 25% ng mga huwad na mga negatibong mga natuklasan, ito ay isa sa mga pangunahing pinagkukunan ng diagnostic error.

Dapat na bigyan lalo na emphasized na ang pag-aaral ng catecholamines ay hindi dapat isagawa laban sa background ng mga pasyente na tumatanggap ng dopegit. Kadalasan, sa ganitong kaso, ipinahayag makabuluhang (minsan dose-dosenang mga beses) na pagtaas sa catecholamine pawis, pawis vanillylmandelic acid nananatili sa loob ng normal na halaga.

Sa matagal na paggamot na may dopegit, lalo na sa mga malalaking dosis, ang nadagdagan na pagpapalabas ng epinephrine at norepinephrine ay maaaring manatili sa loob ng isang buwan o higit pa. 3-5 araw bago ang pasyente pag-aaral ay hindi inirerekomenda ang paggamit ng citrus, saging, mga produkto na naglalaman ng banilin (tsokolate at ilang mga pastries), hindi kanais-nais na reception analgin o iba pang mga gamot, kung saan ito ay bahagi. Gamit ang fluorometric na paraan ng pagtukoy ng vanillylmandelic acid analgin makabuluhang distorts ang mga resulta ng pag-aaral sa direksyon ng false positive diagnosis.

Pharmacological mga pagsusulit para sa diyagnosis at pagkakaiba diagnosis ng pheochromocytoma ay batay sa alinman sa mga gamot na kakayahan upang pasiglahin ang pagtatago ng tumor catecholamine o i-block peripheral vasopressor pagkilos ng huli. Ang panganib ng pagsasakatuparan ng mga pagsubok ay ang unpredictability ng magnitude ng hyper- o hypotensive reaksyon. Sa literatura ng mga nakaraang taon, may mga ulat ng malubhang kahihinatnan ng mga pagsubok sa pharmacological, at kung minsan - nakamamatay na kinalabasan. Ang pagsasagawa ng mga eksaktong sample na may hinala ng chromaffin ay ipinahiwatig sa mga pasyente na may anumang anyo ng hypertension na may paunang sistolik na presyon ng dugo na hindi lalagpas sa 150 mm Hg. Art. At normal o bahagyang nakataas araw-araw na pagpapalabas ng mga catecholamines at vanillylmandelic acid. Ang sample, halimbawa, sa histamine ay isinasagawa ng mabilis na intravenous na iniksyon ng 0.1-0.2 ml ng isang 0.1% na solusyon sa 2 ml ng physiological sodium chloride solution. Ang presyon ng arterya ay sinukat bawat 30 segundo sa unang 5 minuto at isang minuto mamaya para sa susunod na 5 minuto. Bilang isang tuntunin, sa ika-30 ikalawang pagkatapos ng pangangasiwa ng histamine, mayroong isang pagbawas mula sa paunang presyon ng systolic at diastolic arterial sa pamamagitan ng 5-15 mm Hg. Art. Ang pinakadakilang pagtaas sa presyon ng dugo ay nakikita sa pagitan ng 60 at 120 segundo. Sa mga pasyente na may tumor ng tissue ng chromaffin, ang tumaas na presyon ng systolic ay (82 ± 14) mm Hg. St, at diastolic - (51 + 14) mm Hg. , samantalang sa mga pasyente na may hypertension ng ibang etiolohiya ang halaga na ito ay hindi lalampas, ayon sa pagkakabanggit, (31 ± 12) at (20 ± 10) mm Hg. Art. Dahil sa posibilidad ng isang binibigkas na hypertensive reaksyon sa panahon ng isang pagsubok na nakakapukaw, ang mga paghahanda ng pagkilos ng pagharang ng alpha ay dapat na laging handa. Ang isang paunang kinakailangan ay ang pag-aaral sample ng 3-oras na ihi catecholamines at vanillylmandelic acid matapos ang mga ito, hindi alintana ang likas na katangian ng mga pagbabago sa presyon ng dugo sa panahon ng pagsubok.

Bilang karagdagan sa histamine, stimulating properties ay may parehong gamot tulad ng tyramine at glucagon, ngunit hindi katulad sa huli ay hindi maging sanhi ng histamine autonomic reaksyon ng mga hot flushes at pagpapawis, gayunpaman disimulado makabuluhang mas madali.

Ang pinaka-karaniwang mga parmakolohiko sample na harangan ang paligid vasopressor epekto ng catecholamines isama ang mga pagsubok sa pamumuhay at tropafen. Ang intravenous injection ng 10-20 mg ng tropaphene sa isang pasyente na may chromaffinoma sa panahon ng pag-atake ay nagpapababa ng presyon ng dugo nang hindi bababa sa 2-3 minuto sa pamamagitan ng hindi bababa sa 68/40 mm Hg. St., habang sa mga pasyente na may hypertension ng iba pang mga simula - hindi hihigit sa 60/37 mm Hg. Samakatuwid, bilang karagdagan sa diagnostic na halaga, ang tropaphene ay ginagamit sa paggamot na nagpapakilala ng mga krisis sa catecholamine dahil sa proseso ng tumor.

Pangkasalukuyan diagnosis ng pheochromocytoma. Pinatunayan sa pamamagitan ng ang mga resulta ng klinikal at laboratoryo mga pag-aaral presence kateholaminprodutsiruyuschego maga ay isang batayang para sa susunod na yugto ng diagnosis - pagtukoy sa lokasyon ng tumor o bukol, na ibinigay na ang 10% ng mga magagamit na double-sided o extraadrenal localization chromaffinoma. Para pampaksang diagnosis pinakadakilang kahirapan mga kaso extraadrenal neoplasms lokasyon. Ito ay kilala na sa 96% chromaffinoma naisalokal sa loob ng peritoneyal lukab at retroperitoneal space mula sa diaphragm sa pelvis (adrenals, para-aortic, organ Zuckerkandl pagsasanga ng aorta, pantog, may isang ina ligaments, ovaries). Sa natitirang 4% ng mga kaso chromaffinoma ay maaaring matatagpuan sa thoracic cavity, ang leeg, ang perikardyum, ang bungo, panggulugod kanal.

Ang palpation ng cavity ng tiyan sa ilalim ng kontrol ng arterial pressure para sa layunin ng lokalisasyon ng ferhomocytoma ay matagal na naiwan bilang ang pinaka hindi tumpak at mapanganib na paraan ng diagnosis.

Maginoo fluoroscopy o radyograpia ng dibdib sa isang tuwid na linya, at kung naaangkop sa lateral at pahilig na tanawin ay ipinapakita o maalis intrathoracic lokasyon fehromotsitomy.

Kabilang sa mga nagsasalakay pamamaraan pa rin relatibong malawak na ginamit kamakailan adrenal tomography background Presacral ipinakilala sa retroperitoneal space gas (oxygen, nitrous oksido, carbon dioxide). Sa kasalukuyan, ito ay halos nawalan ng kahalagahan nito pangunahin dahil sa traumatikong kalikasan nito, at bilang resulta ng pagpapakilala ng mas advanced at ligtas na pamamaraan ng pananaliksik sa clinical practice. Ang isa pang kawalan ng retro-pneumoperitonography ay ang limitadong katangian ng pagtatag ng isang metastatic na proseso at ang pagtuklas ng mga neoplasms ng adrenal-adrenal lokalisasyon. Isang mahalagang pandagdag sa ang paraan na ito ay maaaring magsilbi bilang nauukol sa dumi urography, na nagpapahintulot sa pag-iibahin tumor mula sa mga kidney anino lilim, pati na rin ang pag-detect chromaffin katawan Zuckerkandl sa pamamagitan ng kanyang katangi-lihis ng kaliwang yuriter.

Ang mga arteriograpiyang pamamaraan (aortography, pumipili ng arteriography ng bato at posibleng adrenal arteries) ay hindi pa ginagamit dahil sa mababang vascularization ng karamihan sa mga tumor.

Kulang sa hangin catheterization ay higit sa lahat na ginagamit para sa pagtukoy ng mga sample ng dugo sa iba't-ibang mga paraan ng pag-agos sa kahabaan ng upper at lower guwang venous antas catecholamine, base sa pinakamataas na nilalaman sa dugo ay maaaring di-tuwirang hatulan ang tinatayang localization gumagana neoplasms. Tulad ng para sa mga sumasama adrenal venography, pagkatapos ito ay maaaring gawin, bilang isang panuntunan, sa kaliwa at isang hard karapatang parehong sumasama pangangasiwa ng kaibahan medium sa tumor ay maaaring humantong sa malubhang hypertensive krisis sa panahon ng pag-aaral.

Kabilang sa mga di-nagsasalakay pamamaraan ng pampaksang diagnosis fehromotsitomy pinakadakilang recognition namin nagkamit echography at nakalkula tomography, na nagpapahintulot sa parallel gamitin sa halos lahat ng mga pasyente bago ang operasyon upang matukoy ang lokasyon, laki, pagkalat at kapaniraan (metastatic) kanser. Ang ilang mga paghihirap lumabas dahil kapag sonography sa mga pasyente na may relapsed fehromotsitomy at mga bukol hanggang sa 2 cm sa diameter, na kung saan ay matatagpuan sa kaliwang adrenal gland, at mga error ay halos false positive character.

Kamakailan lamang, bukod sa mga pamamaraan ng radiological mga pag-aaral ng adrenal glandula (cholesterol, galyum) sa araw-araw na pagsasanay ay malawakang ipinakilala gammatopografiya gamit metilbenzilguanidina. Huling, tulad ng ipinapakita sa pamamagitan ng maraming mga pag-aaral, ito ay ang sangkap na hromaffinnoi tropic tisiyu, na nagpapahintulot sa, kasama adrenal mga bukol ilihim maga extraadrenal localization, pati na rin malayong metastases.

[1], [2], [3], [4], [5]