Corneal dystrophies sa mga bata

Ang mga corneal dystrophies ay karaniwang bilateral at simetriko na mga sakit na namamana. May mga corneal dystrophies at degenerations na walang genetic na batayan at bubuo laban sa background ng pagtanda o nakaraang pamamaga ng kornea.

Mga pagbabago sa corneal na kahawig ng isang mapa ng heograpiya at mga fingerprint; mga batik; Kogan microcysts, basal membrane dystrophy. Ang mga opacity na kahawig ng mga fingerprint na naisalokal sa ilalim ng epithelial layer. Ang visual acuity ay bihirang nabawasan. Ang karamdaman ay minana sa isang autosomal na nangingibabaw na paraan at hindi nauugnay sa pangkalahatang patolohiya. Ang tanging makabuluhang komplikasyon ng sakit ay paulit-ulit na pagguho.

Juvenile epithelial dystrophy; Meesman-Wilke dystrophy. Autosomal dominant inheritance na may hindi kumpletong pagtagos. Ang pangunahing klinikal na pagpapakita ay ang pagbuo ng maliliit na bula sa epithelial layer. Ang pangangati ng eyeball at photophobia ay dahil sa paulit-ulit na pagguho. Ang paningin ay bihirang may kapansanan. Ang mga contact lens ay maaaring inireseta para sa mga layuning panterapeutika.

Reis-Bucklers dystrophy. Ang mga kaso na may simula sa maagang pagkabata ay minana sa isang autosomal dominant pattern. Kasama sa mga klinikal na pagpapakita ang pasulput-sulpot na photophobia, pananakit, at pamumula ng eyeball. Ang mga microscopic subepithelial protrusions ay nauugnay sa pagtitiwalag ng mga pathological na sangkap sa antas ng lamad ng Bowman. Ang sensitivity ng kornea ay kadalasang may kapansanan. Ang kapansanan sa paningin ay nangyayari sa ikatlo o ikaapat na dekada ng buhay. Maaaring kailanganin ang keratoplasty.

Nodular dystrophy; Groenow type I. Ang inheritance pattern ay autosomal dominant. Ang patuloy na pagpapahayag ay katangian sa lahat ng henerasyon. Ang sakit ay nauugnay sa chromosome 5q na patolohiya. Ang pagbuo ng mga maliliit na opacities sa anyo ng mga nodule ay sinusunod, sa una ay matatagpuan sa itaas ng lamad ng Bowman, at kalaunan ay nakuha ang corneal stroma. Ang visual acuity ay nananatiling normal sa mahabang panahon. Sa ikalimang o ikaanim na dekada ng buhay, maaaring kailanganin ang penetrating keratoplasty.

Lattice dystrophy; Haab-Biber-Dimmer dystrophy. Ang sakit ay minana sa autosomal dominant na paraan at nauugnay sa abnormality ng chromosome 5q. Madalas itong walang simetriko. Ito ay nauugnay sa pagtitiwalag ng mga sangkap na amyloid sa kornea. Ang tipikal na lattice form ng sakit kung minsan ay lumilitaw lamang sa pagtanda. Maaaring kailanganin ang penetrating keratoplasty. Sa ilang mga kaso, ang corneal pathology na ito ay nangyayari laban sa background ng pangkalahatang amyloidosis o progresibong paresis ng intracranial at peripheral nerves.

Batik-batik na dystrophy; Grenowa type II. Autosomal recessive inheritance. Bihirang nagpapakita ng sarili sa pagkabata. Habang lumalaki ang sakit, nangyayari ang pampalapot ng kornea at banayad na opacity ng stroma nito. Ang pangangailangan para sa pagtagos ng keratoplasty ay maaaring lumitaw lamang sa mga huling yugto ng pag-unlad ng patolohiya.

Ang central crystalline dystrophy ng Schnyder. Autosomal dominant inheritance na may variable na pagpapahayag. Nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng isang discoid opacity sa gitna ng kornea na mayroon o walang mga kristal na kolesterol. Ang patolohiya ay sinamahan ng isang lipoid arc ng kornea. Sa pagtanda, ang diffuse opacity ay nabuo sa stromal layers, kaya naman ipinahiwatig ang penetrating keratoplasty.

Dermochondrial corneal dystrophy. Isang bihirang sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng mga dystrophic na pagbabago sa anterior layer ng cornea sa gitna. Pinagsama sa mga katarata, limbus deformation at nodular lesions ng balat.

Posterior polymorphic dystrophy ng Schlichting. Ang sakit ay minana sa isang autosomal dominant na paraan. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng asymmetric, dahan-dahang umuunlad na mga opacities na hugis singsing na naisalokal sa malalim na mga layer ng kornea sa antas ng Descemet's membrane. Ang patolohiya ay nagpapakita ng sarili sa pagkabata. Maaari itong sinamahan ng pagbabago sa lalim ng anterior chamber at pag-unlad ng glaucoma.

Maumenee dystrophy. Namana sa isang autosomal dominant o autosomal recessive na paraan. Mga debut sa kapanganakan. Diffuse avascular opacity ng isang mala-bughaw na puting kulay, na kahawig ng ground glass. Unti-unting nabubuo ang progresibong pampalapot ng kornea. Sa paglipas ng panahon, ang opacity ay may kakayahang kusang resorption. Ang penetrating keratoplasty ay karaniwang hindi kinakailangan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]