Mga dystrophies ng cornea sa mga bata

Ang mga dystrophies ng cornea, kadalasang kumakatawan sa bilateral at symmetrical disorder ng isang namamana kalikasan. Ang mga pagkakaiba ng cornea at degenerations na walang genetic na batayan at bumuo ng laban sa background ng aging o nakaraang pamamaga ng kornea.

Pagbabago sa kornea, sa hitsura na kahawig ng heograpikal na mapa at mga fingerprints; specks; Microcysts Kogan, pagkabulok ng basal lamad. Hindi malilimutin ang mga fingerprints ng opacity, na naisalokal sa ilalim ng epithelial layer. Bihirang bawas ang visual acuity. Ang disorder ay minana ng isang autosomal na dominantong uri at hindi nauugnay sa pangkalahatang patolohiya. Ang tanging makabuluhang komplikasyon ng sakit ay pabalik-balik na pagguho.

Juvenile epithelial dystrophy; Dystrophy ng Mesman-Wilke. Autosomal na nangingibabaw na uri ng mana na may hindi kumpleto na pagpasok. Ang pangunahing clinical manifestation ay ang pagbuo ng mga maliliit na bula sa epithelial layer. Ang pangangati ng eyeball at photophobia ay sanhi ng pabalik-balik na erosyon. Bihirang bawasan ang paningin. Sa pamamagitan ng isang curative layunin, contact lenses ay maaaring inireseta.

Dystrophy ng Rais-Buckler (Reis-Bucklers). Ang mga kaso na gumawa ng kanilang pasinaya sa unang bahagi ng pagkabata ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang autosomal nangingibabaw na uri ng mana. Kabilang sa mga clinical manifestations ang paulit-ulit na photophobia, sakit at pamumula ng eyeball. Ang microscopic subepithelial protrusions ay nauugnay sa pag-aalis ng mga pathological na sangkap sa antas ng Bowman lamad. Ang sensitivity ng cornea ay karaniwang nagdurusa. Ang pinababang pangitain ay nangyayari sa ikatlo o ika-apat na dekada ng buhay. Maaaring kailanganin mo ang keratoplasty.

Nodular dystrophy; Uri ng Grenouva (Groenow) I. Uri ng mana ay autosomal-dominante. Katangian ng patuloy na pagpapahayag sa lahat ng henerasyon. Ang sakit ay nauugnay sa patolohiya ng kromosoma 5q. Mayroong pormasyon ng mga maliliit na opacities sa anyo ng nodules, na orihinal na matatagpuan sa itaas ng shell ng Bowman, at pagkatapos ay nakaka-engganyo ang stroma ng kornea. Ang visual acuity ay nananatiling normal sa loob ng mahabang panahon. Sa ikalima hanggang ikaanim na dekada ng buhay, maaaring kailanganin ang keratoplasty.

Lattic degeneration; Dystrophy ng Haab-Biber-Dimmer (Haab-Biber-Dimmer) . Ang sakit ay minana ng autosomal na nangingibabaw na uri at nauugnay sa patolohiya ng 5q kromosoma. Kadalasan ay may isang walang simetrya na karakter. Ito ay nauugnay sa pag-aalis ng mga sangkap ng amyloid sa kornea. Ang isang tipikal na latticular form ng sakit kung minsan ay lilitaw lamang sa adulthood. Maaaring kailanganin ang end-to-end keratoplasty. Sa ilang mga kaso, ang patolohiya na ito ng kornea ay nangyayari laban sa isang background ng pangkalahatang amyloidosis o isang progresibong paresis ng intracranial at peripheral nerves.

Naka-dystrophy; Uri ng Grenouve II. Autosomal recessive na katangian ng mana. Bihirang ipinakita sa pagkabata. Habang dumarating ang sakit, mayroong pagpapaputi ng kornea at isang banayad na labis na pagkakasakit ng stroma nito. Ang pangangailangan para sa end-to-end keratoplasty ay maaaring mangyari lamang sa malayong yugto ng pag-unlad ng patolohiya.

Central crystalline dystrophy ng Schnyder. Autosomal na nangingibabaw na uri ng mana na may iba't ibang pagpapahayag. Nailalarawan ng pagbuo ng discoid opacification sa gitna ng kornea na may o walang pagsasama ng mga kristal ng kolesterol. Sinamahan ng patolohiya ang lipoidal arch ng cornea. Sa karampatang gulang, ang mga opacities na nagkakalat ay nabuo sa mga stromal na layer, at bilang isang resulta, ang isang pamamagitan ng keratoplasty ay ipinapakita.

Dermochondrial dystrophy ng cornea. Ang isang bihirang sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng mga dystrophic na pagbabago sa nauunang kornea sa sentro. Ito ay sinamahan ng cataracts, pagpapapangit ng limbus at nodular lesyon ng balat.

Rear polymorphic dystrophy Schlichting (Schlichting). Ang sakit ay minana ng isang autosomal na nangingibabaw na uri. Nailalarawan sa pamamagitan ng anyo ng walang simetrya, unti-unting umuunlad na mga opacity na hugis ng ring, na naisalokal sa malalim na mga layer ng kornea sa antas ng descemet membrane. Pathology manifests kanyang sarili sa pagkabata. Maaari itong sinamahan ng isang pagbabago sa lalim ng anterior kamara at ang pag-unlad ng glaucoma.

Momeni's Dystrophy (Maumenee). Inherited ng autosomal dominant o autosomal recessive type. Debut sa kapanganakan. Ang nagkakalat na avascular na manipis na ulap ng isang kulay-bluish-puting kulay na kahawig ng isang frosted glass. Unti-unting bubuo ng isang progresibong pampalapot ng kornea. Sa paglipas ng panahon, ang labo ay may kakayahang kusang resorption. Ang pangangailangan para sa pamamagitan ng keratoplasty ay karaniwang hindi lumabas.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]