Mga sakit sa platelet

Ang mga thrombocytes, o mga platelet ng dugo, ay may mahalagang papel sa mga proseso ng vascular-platelet hemostasis - ang unang yugto ng pagbuo ng thrombus.

Ang mga platelet ay mga non-nuclear cellular na elemento ng dugo, 1-4 µm ang laki (mas malaki ang mga batang anyo ng platelet) at may habang-buhay na 7-10 araw. 1/3 ng mga platelet ay nasa pali at 2/3 sa daluyan ng dugo. Ang bilang ng mga platelet sa peripheral blood ng tao ay nag-iiba sa pagitan ng 150,000-400,000/mm ³. Ang average na dami ng platelet ay 7.1 femtoliters (1x10 ¹⁵ l).

Kapag bumababa ang bilang ng mga platelet o may kapansanan ang kanilang paggana, maaaring mangyari ang pagdurugo. Ang pinakakaraniwang pagdurugo ay mula sa napinsalang balat at mauhog na lamad: petechiae, purpura, ecchymosis, ilong, matris, gastrointestinal dumudugo, hematuria. Ang mga intracranial hemorrhages ay medyo bihira.

Ang pinakakaraniwang sanhi ng thrombocytopenia ay ang immune destruction ng mga platelet sa ilalim ng impluwensya ng auto-, allo- o drug-induced antibodies.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Pathophysiological na pag-uuri ng mga kondisyon ng thrombocytopenic

Tumaas na pagkasira ng mga platelet (na may normal o pagtaas ng bilang ng mga megakaryocytes sa bone marrow - megakaryocytic thrombocytopenia).

Immune thrombocytopenia

• Idiopathic:
  • ITP.
• ♦ Pangalawa:
  • dulot ng mga impeksyon, kabilang ang viral (HIV, cytomegalovirus [CMV], Epstein-Barr, herpes, rubella, tigdas, beke, parvovirus B19) at bacterial (tuberculosis, typhoid);
  • dulot ng droga;
  • post-transfusion purpura;
  • autoimmune hemolytic anemia (Fischer-Evans syndrome).
  • systemic lupus erythematosus;
  • hyperthyroidism;
  • mga sakit na lymphoproliferative;
  • allergy, anaphylaxis.
• Congenital immune thrombocytopenias:
  • congenital transimmune thrombocytopenia;
  • congenital alloimmune thrombocytopenia;
  • fetal erythroblastosis - hindi pagkakatugma ng Rh.

Non-immune thrombocytopenia

• Sanhi ng pagtaas ng pagkonsumo ng platelet:
  • microangiopathic hemolytic anemia;
  • DIC syndrome;
  • talamak na paulit-ulit na schizocytic hemolytic anemia;
  • hemolytic uremic syndrome;
  • TTP;
  • Kasabach-Merritt syndrome (higanteng hemangioma);
  • "asul" na mga depekto sa puso.
• Sanhi ng pagtaas ng pagkasira ng platelet:
  • nakapagpapagaling (ristocetin, protamine sulfate, bleomycin, atbp.);
  • aortic stenosis;
  • mga impeksyon;
  • puso (artipisyal na mga balbula, pagkumpuni ng mga depekto sa intracardiac, atbp.);
  • malignant na hypertension.

Pagkagambala ng pamamahagi at pagtitiwalag ng platelet

• Hypersplenism (portal hypertension, Gaucher disease, congenital "asul" na mga depekto sa puso, neoplasms, impeksyon, atbp.)
• Hypothermia.

Nabawasan ang produksyon ng platelet (nabawasan o wala ang megakaryocytes sa bone marrow - amegakaryocytic thrombocytopenia)

Hypoplasia o pagsugpo sa megakaryocytes 1

• Panggamot (chlorothiazides, estrogens, ethanol, tolbutamide, atbp.).
• Konstitusyonal:
  • thrombocytopenia sa TAR syndrome (congenital absence ng radius bones);
  • congenital platelet hypoplasia na walang anomalya;
  • congenital hypoplastic thrombocytopenia na may microcephaly;
  • rubella embryofetopathy;
  • trisomy 13.18;
  • Fanconi anemia.
• Hindi epektibong thrombopoiesis:
  • megaloblastic anemia (kakulangan ng bitamina B ₁₂ at folic acid);
  • malubhang iron deficiency anemia;
  • namamana na thrombocytopenia;
  • paroxysmal nocturnal hemoglobinuria.
• Mga karamdaman sa regulasyon ng thrombocytopoiesis:
  • kakulangan sa thrombopoietin;
  • pasulput-sulpot na platelet dysgenesis;
  • cyclic thrombocytopenia.
• Mga metabolic disorder:
  • methylmalonic acidemia;
  • ketone glycinemia;
  • kakulangan ng carboxyl synthetase;
  • isovaleric acidemia;
  • idiopathic hyperglycinemia;
  • mga bagong silang mula sa mga ina na may hypothyroidism.
• Hereditary platelet disorder 2:
  • Bernard-Soulier syndrome;
  • May-Hegglin anomalya;
  • Wiskott-Aldrich syndrome;
  • thrombocytopenia na nauugnay sa sex;
  • Mediterranean thrombocytopenia.
• Nakuhang mga sakit na aplastic:
  • idiopathic;
  • dulot ng droga (labis na dosis ng mga gamot na antitumor, organic at inorganic na arsenic, mesantoin, trimetin, antithyroid, antidiabetic, antihistamine na gamot, butadion, insecticides, gold preparations, idiosyncrasy sa chloramphenicol);
  • radiation;
  • dulot ng virus (hepatitis, HIV, Epstein-Barr virus, atbp.).

Mga infiltrative na proseso sa bone marrow

• benign:
  • osteopetrosis;
  • mga sakit sa imbakan.
• Malignant:
  • neoplasms: leukemia, myelofibrosis, Langerhans cell histiocytosis.
  • pangalawa: lymphomas, neuroblastoma, metastases mula sa solid tumor.

Sa kaso ng pagbaba ng bilang ng megakaryocyte sa bone marrow, bilang karagdagan sa aspirasyon, ang bone marrow biopsy ay sapilitan upang maiwasan ang mga tipikal na pagkakamali. Ang mga kundisyong ito ay nauugnay sa normal o tumaas na bilang ng megakaryocyte sa bone marrow.