Mga karamdaman ng mga platelet

Ang mga platelet, o mga platelet ng dugo, ay may mahalagang papel sa mga proseso ng hemostasis ng vascular-platelet - ang unang yugto ng pagbuo ng thrombus.

Ang mga platelet ay denuclearized na mga selula ng dugo na 1-4 μm ang laki (ang mga maliliit na uri ng mga platelet ay mas malaki) at isang buhay na 7-10 araw. 1/3 ng platelet ay nasa pali at 2/3 - sa daluyan ng dugo. Ang bilang ng mga platelet sa pantao paligid ng dugo ay nag-iiba sa pagitan ng 150 000-400 000 / mm ³. Ang average na dami ng platelet ay 7.1 femoliters (1x10 ¹⁵ l).

Sa pagbaba sa bilang ng mga platelet o isang paglabag sa kanilang pag-andar, maaaring dumudugo. Ang pinaka-karaniwang dumudugo mula sa napinsala sa balat at mga mucous membrane: petechiae, purpura, ecchymosis, ilong, may isang ina, gastrointestinal dumudugo, hematuria. Ang mga intracranial hemorrhages ay bihira.

Ang pinaka-karaniwang sanhi ng thrombocytopenia ay ang immune destruction ng mga platelet ng dugo sa pamamagitan ng auto-, allo- o antibodies na dulot ng droga.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Pathophysiological pag-uuri ng thrombocytopenic kondisyon

Nadagdagang pagkasira ng mga platelet (na may normal o mas mataas na bilang ng megakaryocytes sa utak ng buto - megakaryocytic thrombocytopenia).

Immune thrombocytopenia

• Idiopathic:
  • ITP.
• ♦ Pangalawang:
  • sapilitan impeksyon, kabilang ang viral (HIV, cytomegalovirus [CMV], Epstein-Barr, herpes, tigdas, rubella, tigdas, biki, parvovirus B19) at bacterial (tuberculosis, tipus);
  • gamot na sapilitan;
  • Post-pagsasalin ng dugo purpura;
  • autoimmune hemolytic anemia (Fischer-Evans syndrome).
  • systemic lupus erythematosus;
  • hyperthyroidism;
  • lymphoproliferative diseases;
  • allergy, anaphylaxis.
• Congenital immune thrombocytopenia:
  • virogenous transluminal thrombocytopenia;
  • virogenous allyimmune thrombocytopenia;
  • pangsanggol erythroblastosis - Rh-incompatibility.

Non-immune thrombocytopenia

• Dahil sa nadagdagan na pagkonsumo ng mga platelet:
  • microangiopathic hemolytic anemia;
  • DIC-syndrome;
  • talamak na paulit-ulit na schizocytic hemolytic anemia;
  • hemolytic-uremic syndrome;
  • TPP;
  • ang Kazabaha-Merritt syndrome (giant hemangioma);
  • "Blue" mga depekto sa puso.
• Dahil sa mas mataas na pagkasira ng mga platelet:
  • nakapagpapagaling (ristocetin, protina sulpate, bleomycin, atbp);
  • stenosis ng aorta;
  • impeksiyon;
  • cardial (artipisyal na mga balbula, pag-aayos ng mga depekto sa intracardiac, atbp.);
  • malignant hypertension.

Paglabag sa pamamahagi at pagtitiwalag ng mga platelet

• Hyperplenism (portal hypertension, Gaucher's disease, katutubo "asul" mga depekto sa puso, neoplasms, impeksiyon, atbp.)
• Hypothermia.

Nabawasan ang produksyon ng platelet (pagbaba o kawalan ng megakaryocytes sa utak ng buto - amygakaryocytic thrombocytopenia)

Hypoplasia o depression ng megakaryocytes 1

• Medicinal (chlorothiazides, estrogens, ethanol, tolbutamide, atbp.).
• Konstitusyon:
  • thrombocytopenia na may TAR-syndrome (katutubo na kawalan ng mga buto sa hugis ng bituin);
  • congenital platelet hypoplasia nang walang abnormalidad;
  • virogenous gyroplastic thrombocytopenia na may microcephaly;
  • rubella embriofetopathy;
  • trisomy 13,18;
  • Fanconi anemia.
• Hindi epektibong thrombocytopoiesis:
  • megaloblastic anemia (kakulangan ng bitamina B ₁₂ at folic acid);
  • malubhang iron deficiency anemia;
  • namamana trombocytopenia;
  • paroxysmal nocturnal hemoglobinuria.
• Mga karamdaman ng regulasyon ng thrombocytopoiesis:
  • kakulangan ng thrombopoietin;
  • pasulput-sulpot na dysgenesis ng mga platelet;
  • cyclic thrombocytopenia.
• Metabolic disorder:
  • methylmalonic acidemia;
  • ketone glycynia;
  • kakulangan ng carboxyl synthetase;
  • isovaleric acidemia;
  • idiopathic gingivitis;
  • Mga bagong silang mula sa mga ina na may hypothyroidism.
• Mga namamana sakit ng platelet 2:
  • ang Bernard-Soulier syndrome;
  • ang anomalya ng May-Heglin;
  • Wiskott-Aldrich syndrome;
  • na nakaugnay sa kasarian ng thrombocytopenia;
  • Mediterranean thrombocytopenia.
• Nakukuha ang mga sakit na aplastic:
  • idiopathic;
  • drug-sapilitan (overdose anticancer gamot, organic at tulagay arsenic mezantoin, Trimethadione, antithyroid, antidiabetics, antihistamines, phenylbutazone, insecticides, ginto paghahanda, katangi-tanging ugali na chloramphenicol);
  • radiation;
  • virus-sapilitan (hepatitis, HIV, Epstein-Barr virus, atbp.).

Ang mga proseso ng infiltrative sa buto ng utak

• Benign:
  • osteopetrosis;
  • akumulasyon ng mga sakit.
• Malignant:
  • neoplasms: leukemia, myelofibrosis, Langer-cell-cell histiocytosis.
  • pangalawang: lymphomas, neuroblastoma, metastasis ng solid tumor.

Sa pagbaba ng bilang ng mga megakaryocytes sa utak ng buto, bukod sa aspirasyon, ang biopsy ng buto ng buto ay kinakailangan upang maiwasan ang mga tipikal na pagkakamali. Ang mga kondisyon na ito ay nauugnay sa isang normal o mas mataas na halaga ng megakaryocytes sa utak ng buto.