Mga problema sa pagkabuo dahil sa nagpapalipat-lipat ng mga anticoagulant: mga sanhi, sintomas, diyagnosis, paggamot

Circulating anticoagulants ay karaniwang kinakatawan ng mga autoantibodies na neutralisahin tiyak na pagkakulta kadahilanan sa Vivo (hal, autoantibodies laban kadahilanan VIII at V) o pagbawalan protina-bound phospholipids sa vitro. Minsan ang isang late na uri ng auto-antibody ay nagiging sanhi ng pagdurugo sa vivo, ang umiiral na prothrombin.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Mga Form

Isoantibodies sa factor VIII na binuo sa 15-30% ng mga pasyente na may malubhang hemopilya A bilang isang komplikasyon ng paulit-ulit na pakikipag-ugnay sa normal na mga molecule ng factor VIII bilang isang kapalit na therapy.

[7], [8], [9], [10], [11]

Anticoagulants na nakakaapekto sa antas ng factor VIII

Antibodies sa naging kadahilanan VIII ay maaaring paminsan-minsan mangyari sa mga pasyente na walang hemophilia, halimbawa sa mga kababaihan pagkatapos ng panganganak bilang isang paghahayag ng systemic autoimmune sakit na labag lumilipas immune regulasyon, sa mga matatanda mga pasyente sa kawalan ng iba pang mga sakit. Sa mga pasyente na may mga factor VIII na anticoagulant, maaaring magdulot ng nagdurugo sa buhay na dumudugo.

Plasma naglalaman ng antibodies upang Factor VIII, nailalarawan sa pamamagitan ng isang pagtaas ng bahagyang oras thromboplastin, na kung saan ay hindi naitama sa pamamagitan ng pagdaragdag ng normal na plasma ng kadahilanan VIII o iba pang mapagkukunan sa isang ratio ng 1: 1 na may plasma ng isang pasyente. Ang pagsusulit ay ginagawang kaagad pagkatapos ng paghahalo at pagkatapos ng pagpapapisa ng itlog.

Ang therapy na may cyclophosphamide at glucocorticoids ay maaaring mabawasan ang produksyon ng autoantibodies sa mga pasyente na walang hemophilia. Sa mga kababaihan sa panahon ng postpartum, ang mga autoantibodies ay maaaring mawala nang spontaneously.

[12], [13], [14], [15],

Diagnostics mga sakit sa pagkabuo

Ang pagkakaroon ng mga nagpapalipat-lipat anticoagulants ay dapat na pinaghihinalaang sa mga pasyente na may malubhang dinudugo, pagtaas sa parehong bago bahagyang tromboplasti-time at prothrombin oras, na hindi naitama sa pamamagitan ng paulit-ulit na pagsubok para sa mga mixtures ng normal plasma at ang plasma ng mga pasyente sa isang ratio ng 1: 1.

Ang antiphospholipid antibodies ay karaniwang nag-aambag sa pagpapaunlad ng trombosis. Gayunman, sa ilang mga pasyente, ang mga antibodies ay nakagapos sa prothrombin-phospholipid complex, na nagpapahiwatig ng hypoprothrombinemia, na maaaring humantong sa namarkahang pagdurugo.

[16], [17], [18], [19], [20]

Paggamot mga sakit sa pagkabuo

Ang therapy na may cyclophosphamide at glucocorticoids ay maaaring mabawasan ang produksyon ng autoantibodies sa mga pasyente na walang hemophilia. Sa mga kababaihan sa panahon ng postpartum, ang mga autoantibodies ay maaaring mawala nang spontaneously.