Mga karamdaman sa coagulation dahil sa mga nagpapalipat-lipat na anticoagulants: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Ang mga nagpapalipat-lipat na anticoagulants ay karaniwang mga autoantibodies na nagne-neutralize sa mga partikular na kadahilanan ng coagulation sa vivo (hal., mga autoantibodies laban sa mga salik na VIII at V) o pumipigil sa mga phospholipid na nakagapos sa protina sa vitro. Minsan ang mga late-type na autoantibodies ay nagdudulot ng pagdurugo sa vivo sa pamamagitan ng pagbubuklod ng prothrombin.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Mga Form

Ang mga isoantibodies sa factor VIII ay nabubuo sa 15-30% ng mga pasyente na may malubhang hemophilia A bilang isang komplikasyon ng paulit-ulit na pagkakalantad sa mga normal na molekula ng factor VIII bilang kapalit na therapy.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Anticoagulants na nakakaapekto sa mga antas ng factor VIII

Ang mga antibodies sa factor VIII ay maaaring mangyari paminsan-minsan sa mga pasyenteng walang hemophilia, tulad ng mga babaeng postpartum bilang isang pagpapakita ng isang systemic autoimmune disease, sa lumilipas na immune dysregulation, sa mga matatandang pasyente sa kawalan ng iba pang mga sakit. Ang pagdurugo na nagbabanta sa buhay ay maaaring bumuo sa mga pasyente na may factor VIII anticoagulants.

Ang plasma na naglalaman ng mga antibodies sa factor VIII ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng bahagyang oras ng thromboplastin, na hindi naitama sa pamamagitan ng pagdaragdag ng normal na plasma o isa pang pinagmumulan ng factor VIII sa isang 1:1 na ratio sa plasma ng pasyente. Ang pagsusuri ay isinasagawa kaagad pagkatapos ng paghahalo at pagkatapos ng pagpapapisa ng itlog.

Ang cyclophosphamide at glucocorticoid therapy ay maaaring mabawasan ang produksyon ng autoantibody sa mga pasyente na walang hemophilia. Sa mga babaeng postpartum, ang mga autoantibodies ay maaaring kusang mawala.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Diagnostics mga karamdaman sa coagulation

Ang pagkakaroon ng mga nagpapalipat-lipat na anticoagulants ay dapat na pinaghihinalaang sa mga pasyente na may matinding pagdurugo, isang pagtaas sa parehong bahagyang oras ng thromboplastin at oras ng prothrombin, na hindi naitama kapag ang pagsubok ay paulit-ulit sa isang halo ng normal na plasma at plasma ng pasyente sa isang ratio na 1:1.

Ang mga antiphospholipid antibodies ay karaniwang nagtataguyod ng trombosis. Gayunpaman, sa ilang mga pasyente, ang mga antibodies ay nagbubuklod sa prothrombin-phospholipid complex, na nagdudulot ng hypoprothrombinemia, na maaaring humantong sa matinding pagdurugo.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Paggamot mga karamdaman sa coagulation

Ang cyclophosphamide at glucocorticoid therapy ay maaaring mabawasan ang produksyon ng autoantibody sa mga pasyente na walang hemophilia. Sa mga babaeng postpartum, ang mga autoantibodies ay maaaring kusang mawala.