Mga sanhi at pathogenesis ng talamak na kakulangan ng adrenal

Ang pinaka-madalas na sanhi ng kabiguan ng mga pangunahing adrenal dapat isama ang autoimmune proseso at tuberculosis, bihirang - bukol (angiomas, ganglioneuroma), metastasis, impeksiyon (fungal, syphilis ). Ang adrenal cortex ay bumaba sa trombosis ng mga ugat at pang sakit sa baga. Ang kumpletong pag-alis ng adrenal glands ay ginagamit upang gamutin ang sakit na Itenko-Cushing, hypertension. Ang nekrosis ng adrenal gland ay maaaring mangyari sa sindrom ng nakuhang immunodeficiency sa mga homosexual.

Sa nakalipas na dekada, nagkaroon ng pagtaas ng autoimmune involvement ng adrenal glands. Sa banyagang panitikan, ang sakit na ito ay inilarawan bilang "autoimmune Addison's disease." Ang autoantibodies sa adrenal tissue ay matatagpuan sa karamihan ng mga pasyente. Ang isang genetic predisposition ay ipinapalagay sa ganitong uri ng sakit, dahil may mga kaso ng sakit sa isang pamilya at kambal. May mga kaso ng pag-unlad ng sakit sa pagkakaroon ng antibodies sa ACTH receptors. Maraming publikasyon sa kumbinasyon ng sakit na autoimmune Addison sa ibang mga sakit sa autoimmune sa isang pamilya. Ang mga autoantibodies sa adrenal tissue ay mga immunoglobulin at nabibilang sa klase M. Nagtataglay sila ng pagtitiyak sa organo, ngunit hindi species, ay mas karaniwan sa mga kababaihan. Sa kurso ng sakit, ang antas ng autoantibodies ay maaaring magbago. Ang isang pangunahing papel sa paglabag sa immunoregulation ay ibinibigay sa T-cell: kakulangan ng mga T-suppressor o may kapansanan sa pakikipag-ugnayan ng mga T-helpers at T-suppressors na humantong sa mga sakit sa autoimmune. Ang sakit na Autoimmune Addison ay madalas na sinamahan ng iba pang mga sakit: hindi gumagaling na thyroiditis, hypoparathyroidism, anemia, diabetes, hypogonadism, bronchial hika.

Sa mas maraming dalas ay nangyayari ang syndrome na inilarawan noong 1926 ni Schmidt, kung saan mayroong autoimmune lesyon ng adrenal glands, thyroid gland at gonads. Sa kasong ito, ang talamak na thyroiditis ay maaaring magpatuloy nang walang mga palatandaan ng kapansanan sa pag-andar ng glandula at natukoy lamang sa tulong ng mga autoantibodies ng organ. Kung minsan ang thyroiditis ay sinamahan ng hypothyroidism o thyrotoxicosis. Iminumungkahi na, sa kabila ng pagkakaiba sa clinical manifestations ng immunopathological conditions, mayroong isang solong mekanismo ng pagsalakay laban sa hormone-producing tissues.

[1], [2], [3]

Pathogenesis ng malalang adrenal insufficiency

Bawasan ang sakit Addison produksyon ng glucocorticoids, mineralocorticoids at androgens sa adrenal cortex ay humahantong sa isang paglabag sa lahat ng uri ng metabolismo sa katawan. Bilang resulta ng kakulangan ng glucocorticoids na nagbibigay ng gluconeogenesis, ang mga tindahan ng glycogen sa mga kalamnan at pagbaba sa atay, bumababa ang mga antas ng glucose at dugo. Ang asukal sa nilalaman sa dugo ay hindi nagbabago pagkatapos ng paglo-load ng glucose. Ang isang flat glycemic curve ay katangian. Ang mga pasyente ay madalas na bumuo ng hypoglycemic na kondisyon. Ang pagbawas ng antas ng glucose sa mga tisyu at mga organo ay humahantong sa kahinaan ng adynamia at kalamnan. Aktibong impluwensiyahan ng glucocorticoids ang synthesis at catabolism ng mga protina, na nagpapakita nang sabay-sabay na anti-catabolic at catabolic effect. Sa pagbaba sa produksyon ng mga hormones na glucocorticoid, ang pagbubuo ng mga protina sa atay ay inhibited, at ang kakulangan ng pagbuo ng androgens ay nagpapahina sa mga proseso ng anabolic. Para sa mga kadahilanang ito, sa mga pasyente na may malalang adrenal na kakulangan, ang timbang ng katawan ay bumababa, pangunahin dahil sa kalamnan tissue.

Ang mga glucocorticoid ay nakakaapekto sa pamamahagi ng likido sa mga tisyu at ang pagpapalabas ng tubig mula sa katawan. Samakatuwid, sa mga pasyente, ang kakayahang mabilis na alisin ang fluid pagkatapos ng isang pag-load ng tubig ay nabawasan. Ang pagbabago sa mental na emosyonal na aktibidad sa mga pasyente na may hindi sapat na produksyon ng glucocorticoids ay sanhi ng pagkilos ng ACTH, na nakakaapekto sa iba't ibang mga proseso sa central nervous system.

Patanatomy ng talamak na adrenal insufficiency

Ang mga pagbabago sa morpolohiya ng mga adrenal glandula sa talamak na adrenal insufficiency ay depende sa sanhi na nagdulot ng sakit. Sa proseso ng tubercular, ang buong glandulang adrenal ay dumaranas ng pagkasira, na may isang autoimmune na sugat, lamang ang cortical layer. Sa alinmang kaso, ang proseso ay dalawang-panig. Ang mga pagbabago sa tuberculosis ay katangian, at ang tubercle bacilli ay maaaring napansin. Ang isang proseso ng autoimmune ay humahantong sa isang makabuluhang pagkasayang ng cortex, kung minsan upang makumpleto ang pagkalipol. Sa iba pang mga kaso, mayroong masagana paglusot ng lymphocytes, paglaganap ng fibrous tissue.