Mga sanhi at pathogenesis ng talamak na kakulangan sa adrenal

Ang pinakakaraniwang sanhi ng pangunahing pagkasira ng adrenal glands ay kinabibilangan ng mga proseso ng autoimmune at tuberculosis, habang ang mga bihirang sanhi ay kinabibilangan ng mga tumor (angiomas, ganglioneuromas), metastases, at mga impeksiyon (fungal, syphilis ). Ang adrenal cortex ay nawasak sa pamamagitan ng trombosis ng mga ugat at arterya. Ang kumpletong pag-alis ng adrenal glands ay ginagamit upang gamutin ang Itsenko-Cushing's disease at hypertension. Ang adrenal necrosis ay maaaring mangyari sa acquired immunodeficiency syndrome sa mga homosexual.

Sa nakalipas na mga dekada, nagkaroon ng pagtaas ng pinsala sa autoimmune sa adrenal glands. Sa banyagang panitikan, ang sakit na ito ay inilarawan bilang "autoimmune Addison's disease." Ang mga autoantibodies sa adrenal tissue ay matatagpuan sa karamihan ng mga pasyente. Ang isang genetic predisposition sa form na ito ng sakit ay ipinapalagay, dahil may mga kaso ng sakit sa isang pamilya at sa kambal. Ang mga kaso ng pagbuo ng sakit sa pagkakaroon ng mga antibodies sa mga receptor ng ACTH ay posible. Mayroong maraming mga publikasyon sa kumbinasyon ng sakit na autoimmune Addison sa iba pang mga sakit na autoimmune sa isang pamilya. Ang mga autoantibodies sa adrenal tissue ay mga immunoglobulin at kabilang sa klase M. Ang mga ito ay partikular sa organ, ngunit hindi partikular sa species, at mas karaniwan sa mga kababaihan. Habang lumalaki ang sakit, maaaring magbago ang antas ng mga autoantibodies. Ang isang pangunahing papel sa pagkagambala ng immunoregulation ay ibinibigay sa mga T cells: ang kakulangan ng mga T suppressor o pagkagambala sa pakikipag-ugnayan ng mga T helper at T suppressor ay humahantong sa mga sakit na autoimmune. Ang sakit na Autoimmune Addison ay madalas na pinagsama sa iba pang mga sakit: talamak na thyroiditis, hypoparathyroidism, anemia, diabetes mellitus, hypogonadism, bronchial hika.

Ang sindrom na inilarawan ni Schmidt noong 1926 ay mas karaniwan, kung saan mayroong autoimmune lesion ng adrenal glands, thyroid gland at sex glands. Sa kasong ito, ang talamak na thyroiditis ay maaaring magpatuloy nang walang mga palatandaan ng dysfunction ng glandula at napansin lamang sa tulong ng mga autoantibodies ng organ. Minsan ang thyroiditis ay sinamahan ng hypothyroidism o thyrotoxicosis. Ipinapalagay na, sa kabila ng pagkakaiba sa mga klinikal na pagpapakita ng mga kondisyon ng immunopathological, mayroong isang solong mekanismo ng pagsalakay laban sa mga tisyu na gumagawa ng hormone.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Pathogenesis ng talamak na kakulangan sa adrenal

Ang pagbabawas ng produksyon ng glucocorticoids, mineralocorticoids at androgens ng adrenal cortex sa Addison's disease ay humahantong sa pagkagambala sa lahat ng uri ng metabolismo sa katawan. Bilang resulta ng kakulangan ng glucocorticoids na nagsisiguro ng gluconeogenesis, bumababa ang mga reserbang glycogen sa mga kalamnan at atay, at bumababa ang mga antas ng glucose sa dugo at mga tisyu. Ang mga antas ng asukal sa dugo ay hindi nagbabago pagkatapos mag-load ng glucose. Karaniwan ang isang flat glycemic curve. Ang mga pasyente ay madalas na nakakaranas ng mga kondisyon ng hypoglycemic. Ang pinababang antas ng glucose sa mga tisyu at organo ay humahantong sa adynamia at panghihina ng kalamnan. Ang mga glucocorticoid ay aktibong nakakaimpluwensya sa synthesis at catabolism ng mga protina, na nagpapakita ng parehong mga epekto ng anticatabolic at catabolic. Sa isang pagbawas sa paggawa ng mga glucocorticoid hormone, ang synthesis ng protina sa atay ay pinipigilan, at ang hindi sapat na pagbuo ng mga androgen ay nagpapahina sa mga proseso ng anabolic. Para sa mga kadahilanang ito, ang mga pasyente na may talamak na adrenal insufficiency ay nakakaranas ng pagbaba sa timbang ng katawan, pangunahin dahil sa tissue ng kalamnan.

Ang mga glucocorticoids ay makabuluhang nakakaapekto sa pamamahagi ng likido sa mga tisyu at ang paglabas ng tubig mula sa katawan. Samakatuwid, ang mga pasyente ay may nabawasan na kakayahang mabilis na mag-alis ng likido pagkatapos ng pagkarga ng tubig. Ang mga pagbabago sa mental na emosyonal na aktibidad sa mga pasyente na may hindi sapat na produksyon ng glucocorticoid ay sanhi ng pagkilos ng ACTH, na nakakaapekto sa iba't ibang mga proseso sa central nervous system.

Pathological anatomy ng talamak na adrenal insufficiency

Ang mga pagbabago sa morpolohiya sa adrenal glands sa talamak na adrenal insufficiency ay nakasalalay sa sanhi ng sakit. Sa proseso ng tuberculous, ang buong adrenal gland ay nawasak, sa kaso ng pinsala sa autoimmune - ang cortex lamang. Sa parehong mga kaso, ang proseso ay bilateral. Ang mga pagbabago sa tuberculous ay katangian, at ang tuberculosis bacilli ay maaaring makita. Ang proseso ng autoimmune ay humahantong sa makabuluhang pagkasayang ng cortex, kung minsan sa kumpletong pagkawala. Sa ibang mga kaso, ang masaganang lymphocyte infiltration at paglaganap ng fibrous tissue ay nakita.