Medikal na dalubhasa ng artikulo
Mga bagong publikasyon
Ang sakit na Itsenko-Cushing: isang pangkalahatang ideya ng impormasyon
Huling nasuri: 23.04.2024
Ang lahat ng nilalaman ng iLive ay medikal na nasuri o naka-check ang katotohanan upang masiguro ang mas tumpak na katumpakan hangga't maaari.
Mayroon kaming mahigpit na mga panuntunan sa pag-uukulan at nag-uugnay lamang sa mga kagalang-galang na mga site ng media, mga institusyong pang-akademikong pananaliksik at, hangga't maaari, ang mga pag-aaral ng medikal na pag-aaral. Tandaan na ang mga numero sa panaklong ([1], [2], atbp) ay maaaring i-click na mga link sa mga pag-aaral na ito.
Kung sa tingin mo na ang alinman sa aming nilalaman ay hindi tumpak, hindi napapanahon, o kung hindi pinag-uusapan, mangyaring piliin ito at pindutin ang Ctrl + Enter.
Cushing sakit - isa sa mga mabibigat na neuroendocrine sakit, ang pathogenesis ng kung saan ay isang paglabag sa mga mekanismo sa regulasyon sa pagkontrol ng hypothalamic-pitiyuwitari-adrenal system. Ang sakit ay kadalasang nabubuo sa pagitan ng edad na 20 hanggang 40 taon, ngunit ito rin ay nangyayari sa mga bata at mga taong higit sa 50 taong gulang. Ang mga babae ay 5 beses na mas malamang kaysa sa mga lalaki.
Pinangalanan ang sakit pagkatapos ng mga siyentipiko. Noong 1924, iniulat ng isang neurologist ng Sobyet na si NM Itenko mula sa Voronezh ang dalawang pasyente na may sugat ng interstitial-pituitary region. Ang Amerikanong siruhano na si Garvey Cushing noong 1932 ay naglalarawan ng isang clinical syndrome na tinatawag na "pitiyalisayeng pituitary basophilism."
Mula sa sakit na Itenko-Cushing kinakailangan na makilala ang Itenko-Cushing syndrome. Ang huling termino ay ginagamit sa mga kaso ng adrenal tumor (benign o malignant) o isang ectopic tumor ng iba't ibang bahagi ng katawan (bronchi, thymus, pancreas, atay).
[Mga sanhi at pathogenesis
Ang dahilan ng sakit ay hindi naitatag. Sa mga kababaihan, ang sakit na Itenko-Cushing ay kadalasang nangyayari pagkatapos ng panganganak. Sa kasaysayan ng mga pasyente ng parehong mga kasarian ay may mga pinsala sa ulo, utak samahan, pinsala ng bungo, encephalitis, arachnoiditis at iba pang mga lesyon ng CNS.
Ang pathogenetic na batayan ng sakit na Itenko-Cushing ay isang pagbabago sa mekanismo ng pagkontrol ng ACTH secretion. Dahil sa pagbabawas ng dopamine na aktibidad, na responsable para sa nagbabawal epekto sa pagtatago ng CRH at ACTH tonus at dagdagan serotonergic system na disrupted mekanismo ng regulasyon ng hypothalamic-pitiyuwitari-adrenal sistema at ang circadian ritmo ng pagtatago ng CRH-ACTH cortisol; ang prinsipyo ng "feedback" sa sabay-sabay na pagtaas sa antas ng ACTH at cortisol ay tumigil; ang reaksyon sa stress ay nawala - isang pagtaas sa cortisol sa ilalim ng impluwensiya ng insulin hypoglycemia.
Mga sintomas ng sakit na Itenko-Cushing
Sa mga pasyente, ang balat ay manipis, tuyo, sa mukha, sa dibdib at likod ng kulay na kulay-kulay na syanotik. Maliwanag na nakikita ang venous pattern sa dibdib at binti. May acrocyanosis. Sa balat ng tiyan, ang panloob na ibabaw ng mga balikat, thighs, sa rehiyon ng mga glandula ng mammary ay lumilitaw na malawak na striae ng red-violet. Kadalasan mayroong hyperpigmentation ng balat, madalas sa mga lugar ng alitan. Sa likod, dibdib at mukha may mga pustular eruptions, hypertrichosis. Ang buhok sa ulo ay madalas na bumagsak, at ang pagkakalbo sa mga kababaihan ay nakikita sa uri ng lalaki. Mayroong isang nadagdagan pagkahilig sa furunculosis at pag-unlad ng erysipelas.
May labis na pag-aalis ng taba sa leeg, puno ng kahoy, tiyan at mukha, na nagiging "kabilugan ng buwan". Sa lugar ng itaas na thoracic vertebrae, may mga taba na deposito sa anyo ng isang umbok. Ang mga limbs ay manipis, mawawala ang kanilang normal na hugis.
Pagsusuri ng sakit na Itenko-Cushing
Ang diagnosis ng Itenko-Cushing ng sakit ay batay sa klinikal, radiological at laboratoryo data.
Ang mga paraan ng pagsisiyasat ng X-ray ay napakahalaga sa diyagnosis. Sa kanilang tulong, ang osteoporosis ng balangkas ng iba't ibang kalubhaan ay inihayag (sa 95% ng mga pasyente). Ang sukat ng Turkish saddle ay maaaring di-tuwirang makilala ang morphological estado ng pituitary gland, ang magnitude nito. Sa mga pitiyuwitari microadenomas (mga 10% ng lahat ng mga kaso), ang siyam na pagtaas sa laki. Ang mga microadenoma ay maaaring makitang may computer at magnetic resonance imaging (60% ng mga kaso) at may kirurhiko adenomectomy (90% ng mga kaso).
Ang eksaminasyon ng X-ray ng mga adrenal gland ay ginaganap sa pamamagitan ng iba't ibang mga pamamaraan: oxygen-suprasarentgenography, angiography, computer at magnetic resonance imaging. Suprarentgenografiya gaganapin sa pneumoperitoneum mga kondisyon, ito ay ang pinaka-abot-kayang paraan upang maisalarawan ang adrenal glandula, ngunit ito ay madalas na mahirap upang hatulan ang katotohanan ng kanilang pagtaas, tulad ng ito ay napapalibutan ng isang makapal na layer ng taba tissue. Ang isang pag-aaral ng mga adrenal glands na may sabay-sabay na pagpapasiya ng nilalaman ng hormon sa dugo na kinuha mula sa adrenal veins ay nagbibigay ng maaasahang impormasyon tungkol sa functional state ng mga glandula. Ngunit ang invasive na pamamaraan na ito ay hindi laging ligtas para sa mga pasyente na may sakit na Isenko-Cushing.
Ano ang kailangang suriin?
Paano masuri?
Anong mga pagsubok ang kailangan?
Sino ang dapat makipag-ugnay?
Paggamot ng Itenko-Cushing's disease
Upang gamutin ang sakit, ginagamit ang mga pathogenetic at symptomatic na mga pamamaraan. Ang mga pamamaraan ng pathogenetic ay naglalayong maging normalized ng mga pitiyuwitari-adrenal relasyon, nagpapakilala - upang magbayad para sa metabolic disorder.
Ang normalization ng produksyon ng ACTH at cortisol ay nakamit gamit ang pag-iilaw ng pituitary gland, kirurhiko adenomectomy o blockers ng hypothalamic-pitiyuwitari system. Ang ilang mga pasyente ay inalis ng isa o pareho ng mga glandula ng adrenal, inireseta ang inhibitors ng biosynthesis ng mga hormones sa cortex ng adrenal glands. Ang pagpili ng paraan ay depende sa kalubhaan at kalubhaan ng clinical manifestations ng sakit.