Mga sintomas ng acromegaly at gigantism

Ang karaniwang mga reklamo para sa acromegaly ay kasama ang sakit ng ulo, mga pagbabago sa hitsura, isang pagtaas sa laki ng brushes, paa. Ang mga pasyente ay nag-aalala tungkol sa pamamanhid sa kamay, kahinaan, tuyong bibig, uhaw, magkasakit na sakit, limitasyon at masakit na paggalaw. May kaugnayan sa progresibong pagtaas sa laki ng katawan, ang mga pasyente ay madalas na sapilitang baguhin ang sapatos, guwantes, sumbrero, damit at damit. Halos lahat ng mga kababaihan ay nasisira ng panregla, 30% ng mga lalaki ay nagkakaroon ng sekswal na kahinaan. Ang Galactorrhea ay nabanggit sa 25% ng mga kababaihan na may acromegaly. Ang mga abnormal na ito ay dahil sa hypersecretion ng prolactin at / o pagkawala ng gonadotropic na pituitary gland function. Ang mga reklamo ng pagkamayamutin, pagkagambala sa pagtulog, at pagbawas ng kapasidad para sa trabaho ay madalas.

Ang sakit ng ulo ay maaaring naiiba sa likas na katangian, lokalisasyon at kasidhian. Paminsan-minsan, ang patuloy na pananakit ng ulo ay sinusunod, sinamahan ng lacrimation, na humahantong sa pasyente upang siklab ng galit. Ang simula ng sakit ng ulo ay nauugnay sa mas mataas na presyon ng intracranial at / o compression ng dayapragm ng Turkish saddle na may lumalaking tumor.

Ang kahinaan (sa kawalan ng adrenal insufficiency) ay dahil sa pagpapaunlad ng myopathy, pati na rin ang peripheral neuropathy na nagreresulta mula sa soft tissue edema at peri-o endoneural fibrotic proliferation.

Hitsura pagbabago dahil sa ang coarsening ng facial tampok, dagdagan ang kilay, cheekbones, mandibular malocclusion (prognathism) at pagpapahaba ng sa pagitan ng mga ngipin (diastema). May pagpapalaki ng mga paa at brushes, hypertrophy ng malambot na tisyu ng mukha - ilong, labi, tainga. Ang dila ay pinalaki (macroglossia), na may mga impression ng ngipin.

Sa acromegaly madalas hyperpigmentation ng balat, pinaka-malinaw sa lugar ng mga kulungan ng balat at mga lugar ng nadagdagan alitan, ay nabanggit . Ang balat ay basa-basa at may langis (na nauugnay sa tumaas na pag-andar ng pawis at sebaceous na mga glandula, na pinalaki sa parehong laki at dami), makakapal, makapal, na may malalim na fold na mas malinaw sa anit. May hypertrichosis. Ang mga pagbabago sa balat sa acromegaly ay ang resulta ng paglaganap ng nag-uugnay na tissue at ang akumulasyon ng intracellular matrix. Ang pagtaas sa nilalaman ng acidic mucopolysaccharides ay humahantong sa interstitial edema.

Ang pagtaas sa dami ng kalamnan tissue nangyayari hindi kaya magkano dahil sa hypertrophy ng fibers kalamnan, ngunit sa halip dahil sa paglaganap ng nag-uugnay tissue formations. Sa simula ng sakit ay lubos na nagpapataas ng pisikal na lakas at pagganap, ngunit bilang ito develops kalamnan fibers paglikha esklerosis at masamang tao, at electromyography at biopsy data magpahiwatig paglala ng proximal myopathy. Ang pagpapaunlad ng acromegaly arthropathy ay resulta ng hypertrophy ng cartilaginous tissue. Ang paglaganap ng mga cartilages ng larynx ay nagtataguyod ng pagbuo ng mababang tunog sa mga pasyente.

Ang pagganap na kalagayan ng pinalaki na mga organo sa panloob na mga yugto ng sakit ay halos hindi naapektuhan. Gayunpaman, habang dumadaan ang sakit, mga palatandaan ng cardiac, baga at hepatic insufficiency ay lumalaki. Ang mga pasyente ay bumubuo ng mga maagang atherosclerotic mga pagbabago sa mga vessels, presyon ng dugo ay tumataas. Ang puso na may acromegaly ay nadagdagan dahil sa paglaganap ng nag-uugnay na tissue at hypertrophy ng mga fibers ng kalamnan, gayunpaman, ang patakaran ng mga balbula ay hindi tumaas, na nag-aambag sa pagpapaunlad ng kabiguan sa paggalaw. Ang myocardial dystrophy ay bubuo, ang mga abnormalidad sa pagpapadaloy ng puso ay posible. May binibigkas na mga pagbabago sa morphological sa mga organ ng respiratory na humahantong sa mga sakit sa paghinga. Kadalasan sa mga pasyente sa aktibong bahagi ng sakit mayroong isang sindrom ng paghinga sa paghinga habang natutulog, na sanhi ng paglabag sa patunay sa daanan ng hangin.

Sa 30% ng mga pasyente, sinusunod ang acroparesthesia ng iba't ibang degree, na nagreresulta mula sa compression ng nerbiyos sa pamamagitan ng mga istraktura ng buto o hypertrophied soft tissues. Ang pinaka-karaniwang carpal syndrome ay ang resulta ng compression ng median nerve sa carpal tunnel at ipinakita ng pamamanhid at kawalan ng pandamdam na sensitivity ng mga daliri.

Ang metabolic disturbances ay direktang may kaugnayan sa pathological epekto ng hypersecretion ng hormong paglago. Ito ay itinatag na paglago hormone ay may isang bilang ng mga pangunahing biological katangian: anabolic, lipolytic at antiinsulyarnym (diabetogenic) at din regulates paglago, anabolic at nakakapag-agpang proseso sa katawan. Epekto ng growth hormone sa protina metabolismo ay pangunahing ipinahayag sa pagtaas ng protina synthesis, pagdaragdag ng nitrogen pagpapanatili sa pamamagitan ng pagdaragdag ng mga amino acid pagsasama sa mga protina, accelerating ang synthesis ng lahat ng mga uri ng RNA at pagsasalin ng pag-activate ng mekanismo. Acromegaly ay minarkahan pag-activate ng lipolysis proseso bawasan sa deposito ng taba sa atay, ang pagtaas ng kanilang oksihenasyon sa paligid tissue. Ang mga pagbabagong ito ay manifested sa nadagdagan nilalaman ng serum non-esterified mataba acids (NEFA), ketone katawan, kolesterol, lecithin, beta-lipoprotein, at ang mga mas aktibo ang sakit ay nangyayari, ang mas mataas ang antas ng NEFA sa dugo.

Sa karaniwan, 50-60% ng mga pasyente ay nakaranas ng kapansanan sa glucose tolerance. Ang tahasang diabetes mellitus ay nangyayari sa halos 20% ng mga kaso. Diabetogenic epekto ng paglago hormone dahil sa kanyang contrainsular pagkilos na kung saan ay pagbibigay-buhay ng glycogenolysis, pagsugpo ng aktibidad ng hexokinase at asukal sa paggamit sa pamamagitan ng kalamnan tissue, ang pagpapabuti ng atay insulinase aktibidad. Tumaas na antas ng libreng mataba acids sa pamamagitan lipolytic hormone pagkilos ay pagpindot sa aktibidad ng glycolytic enzymes sa paligid tisyu, na pumipigil sa normal na paggamit ng asukal. Ang mga islets ng Langerhans ay pinalaki sa laki at kahit na sa ipinahayag diyabetis, beta cell naglalaman ng insulin granules. Ang paglabag sa insular apparatus nailalarawan sa pamamagitan ng dalawang nangingibabaw na epekto ng paglago hormone: paglaban sa insulin at hypoglycaemic epekto acceleration ng insulin pagtatago, sa antas ng kung saan ay sang-ayon sa gawaing sakit. Ang phenomena ng diabetic angioretinopathy sa acromegaly at diabetes mellitus ay bihirang.

Mayroon ding mga paglabag sa metabolismo ng mineral. Direktang nakakaapekto sa paglago ng hormon ang pag-andar ng mga bato, na nagpo-promote ng mas mataas na ihi ng ihi ng phosphorus, sodium, potassium, at chloride. Ang katangian para sa acromegaly ay isang paglabag sa phosphorus-calcium metabolism. Ang pagtaas sa antas ng inorganic na posporus sa dugo at ang pagpabilis ng kaltsyum excretion sa ihi ay mga tagapagpahiwatig ng aktibidad ng sakit. Ang pagkawala ng kaltsyum sa ihi ay binabayaran ng acceleration ng pagsipsip nito sa pamamagitan ng gastrointestinal tract dahil sa mas mataas na aktibidad ng parathyroid hormone. Ang isang kumbinasyon ng acromegaly na may tertiary hyperparathyroidism at parathyroid adenoma ay inilarawan.

Sa bahagi ng pagganap na aktibidad ng paligid ng mga glandula ng endocrine sa acromegaly, mayroong isang dalawang yugtong reaksyon, na ipinakita sa isang pagtaas at kasunod na pagbaba sa pagganap na aktibidad. Ang unang yugto ay direktang may kaugnayan sa anabolic effect ng paglago hormon, na nagtataguyod ng activation ng hypertrophic at hyperplastic na proseso sa endocrine organs. Tinatayang kalahati ng mga kaso na may sakit ang nabanggit sa pagkakaroon ng nagkalat o nodal euthyroid goiter, isa sa mga dahilan para sa pag-unlad na kung saan ay isang pagtaas sa bato clearance para sa yodo. Sa ilang mga kaso, ang hitsura ng goiter ay dahil sa pinagsamang hypersecretion ng mga selula ng tumor ng somatotropic at thyroid-stimulating hormones. Sa kabila ng pagtaas ng basal metabolismo, ang basal na antas ng thyroxine at triiodothyronine sa serum ng dugo ay kadalasang nasa normal na limitasyon.

Sa kaso ng tumor genesis, habang lumalaki ang tumor lampas sa turkesa ng Turkey, ang sintomas ng paglabag sa pag-andar ng cranial nerves at ang mesencephalon ay idinagdag sa klinikal na larawan ng sakit. Ang progresibong compression ng tumor sa pamamagitan ng intersection ng optic nerves ay ipinakita sa pamamagitan ng bitemporal hemianopsia, nabawasan ang katalinuhan at pagpapaliit ng visual na mga patlang. Ang hemianopsia ay maaaring nakabatay sa isang panig, na ang pinakamaagang tanda ay isang paglabag sa pang-unawa ng pula. Sa eyeground, pamamaga, stasis at pagkasayang ng mga optic nerves ay patuloy na sinusunod. Sa kawalan ng sapat na paggamot, ang mga paglabag na ito ay maaaring humantong sa ganap na pagkabulag. Sa paglago ng tumor patungo sa hypothalamus, ang mga pasyente ay may pag-aantok, uhaw, polyuria, biglaang pagtaas ng temperatura; na may pangharap na paglago - epilepsy, sa kaso ng pagkatalo ng olpaktoryo tract - anosmia; may temporal na paglago - epilepsy seizures, homonymous hemianopsia, hemiparesis; Ang mga pares ng III, IV, V, VI ng mga cranial nerve ay apektado kapag lumalaki ang tumor patungo sa malalaking sinuses. Ito ay ipinakikita sa pamamagitan ng ptosis, diplopia, ophthalmoplegia, facial analgesia, at pagkawala ng pandinig.

Ang pagpapaunlad ng acromegaly ay nagsasama ng isang bilang ng mga yugto: pre-acromegaly, hypertrophic, tumor at cachectic. Ang unang yugto ay nailalarawan sa pamamagitan ng pinakamaagang mga palatandaan ng sakit, na karaniwan ay mahirap na magpatingin sa doktor. Ang hypertrophic stage ay nakarehistro sa pagkakaroon ng hypertrophy at hyperplasia ng mga tisyu at organo na katangian ng sakit sa mga pasyente. Sa yugto ng tumor, ang mga palatandaan ay namumuno sa klinikal na larawan, na pinangasiwaan ng pathological effect ng pitiyuwitari tumor sa nakapaligid na tisyu (nadagdagan intracranial presyon, ocular at neurological disorder). Ang cachectic yugto, sanhi, bilang isang patakaran, sa pamamagitan ng isang pagdurugo sa pituitary tumor, ay ang lohikal na resulta ng sakit sa pag-unlad ng panhypopituitarism.

Ayon sa antas ng aktibidad distinguishes pathological proseso aktibong phase at kapatawaran yugto ng sakit. Para sa mga aktibong phase nailalarawan sa pamamagitan ng progresibong pagtaas ng paa pagkasira fundus at visual field pagkawala, ang pagkakaroon ng ipinahayag cephalgic syndrome, may kapansanan sa karbohidrat metabolismo, nadagdagan mga antas ng dugo ng paglago hormone, tulagay posporus, NEFA, pagbabawas ng somatostatin, ang isang pagtaas sa ihi kaltsyum pawis, ang pagkakaroon ng mga makabalighuan acute sensitivity sa sobra at hypoglycemia pagkilos ng central dopaminergic gamot (L-DOPA, Parlodelum).

Ayon sa pangkatawan at physiological mga katangian ng gitnang mga paraan ng acromegaly conventionally nahahati sa pitiyuwitari at hypothalamus. Ito ay natagpuan na ang pathogenesis ng parehong mga form ay nauugnay sa isang pangunahing sugat ng hypothalamus at / o ang pwersa na nakatakip sa mga bahagi ng CNS. Pitiyuwitari form na distinguishes paglabag hypothalamic-pitiyuwitari pakikipag-ugnayan, na humahantong sa release ng somatotrofov hypothalamic nagbabawal epekto at nag-aambag sa kanilang mga hindi nakokontrol hyperplasia. Pitiyuwitari form ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga bukol ng pagsasarili, na mga palatandaan ng paglago hormon pagtatago paglaban sa artipisyal na pagkakaiba-iba ng glycemia (sobra, hypoglycemia) at sa mga epekto ng mga bawal na gamot na kumikilos sa CNS (tireoliberinu, Parlodel), at walang pagtaas sa paglago hormone sa unang yugto ng pagtulog. Sa form na ito ng sakit sa dugo ay nagpakita ng isang makabuluhang pagtaas sa paglago hormone. Para sa acromegaly hypothalamic hugis katangi ito ay upang panatilihin ang mga sentral na regulasyon ng paglago hormone function. Ang mga pangunahing pamantayan ay ang pagiging sensitibo ng growth hormone sa isang asukal, kabilang ang isang makabalighuan reaksyon sa pagkakaroon ng isang reaksyon-stimulating insulin hypoglycemia pagsubok, ang pangyayari ng makabalighuan sensitivity centrally kumikilos gamot at neuropeptides (thyrotropin, lyuliberinu, Parlodel), pagpapanatili ng rhythmic pagtatago ng paglago hormone.

Karamihan sa mga may-akda ay nakikilala sa pagitan ng dalawang variant ng daloy ng acromegaly: benign at malignant. Ang una ay mas madalas na sinusunod sa mga pasyente na mas matanda sa 45 taon. Ang sakit ay nagsisimula dahan-dahan, nang walang minarkahan klinikal at laboratoryo mga palatandaan ng aktibidad (kabilang ang mga antas ng paglago hormone) at may medyo maliit na mga laki ng pagtaas sella. Kung walang paggamot, ang form na ito ng acromegaly ay maaaring tumagal ng 10 hanggang 30 taon o higit pa. Kapag malignant kurso ng acromegaly sakit ay nangyayari sa mas batang edad, ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng mabilis na progresibong pag-unlad ng mga klinikal sintomas, ang isang mumunti tigas ng proseso, ang isang mas malinaw na pagtaas sa pitiyuwitari tumor laki na may release ng kanyang lampas sella at visual pagpapahina. Sa kawalan ng napapanahong at sapat na paggamot, ang pag-asa ng buhay ng mga pasyente ay 3-4 na taon. Bumabalik sa pag-uuri ng mga paraan ng acromegaly sa itaas, dapat itong bigyang-diin na ang unang, benign variant ay mas karaniwan sa hypothalamic anyo ng acromegaly, habang ang pangalawang - sa anyo pituitary sa mabilis na paglago ng self-pitiyuwitari bukol at mas malubhang clinical sakit.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]