Mga sintomas ng ectopic ACTH production syndrome

Ang mga sintomas ng ectopic ACTH production syndrome ay iba't ibang antas ng hypercorticism. Sa kaso ng mabilis na pag-unlad ng proseso ng tumor at mataas na produksyon ng mga hormone sa pamamagitan ng adrenal cortex, bubuo ang tipikal na Itsenko-Cushing syndrome. Ang mga pasyente ay may labis na pagtitiwalag ng subcutaneous fat sa mukha, leeg, puno ng kahoy, tiyan. Ang mukha ay nagmumukhang "full moon". Ang mga limbs ay nagiging mas payat, ang balat ay nagiging tuyo, nakakakuha ng isang purple-cyanotic na kulay. Lumilitaw ang mga red-violet na "stretch" na guhitan sa balat ng tiyan, hita, panloob na ibabaw ng mga balikat. Parehong pangkalahatan at friction hyperpigmentation ng balat ay nabanggit. Lumilitaw ang hypertrichosis sa balat ng mukha, dibdib, likod. May posibilidad na magkaroon ng furunculosis at erysipelas. Ang presyon ng dugo ay nakataas. Ang skeleton ay osteoporotic, na may mga malubhang kaso ay may mga bali ng ribs at vertebrae. Ang steroid na diyabetis ay nailalarawan sa pamamagitan ng insulin resistance. Ang hypokalemia ng iba't ibang antas ay depende sa antas ng hypercorticism. Ang pag-unlad ng mga sintomas nito ay nakasalalay sa biological na aktibidad at dami ng mga hormone na itinago ng tumor at itinago ng adrenal cortex cortisol, corticosterone, aldosterone at androgens.

Ang isa sa mga katangian at palaging sintomas ng ectopic ACTH syndrome ay ang progresibong kahinaan ng kalamnan. Ito ay ipinahayag sa pamamagitan ng mabilis na pagkapagod, matinding pagkapagod. Ito ay sinusunod sa isang mas malaking lawak sa mas mababang mga paa't kamay. Ang mga kalamnan ay nagiging malabo at malambot. Ang mga pasyente ay hindi maaaring tumayo mula sa isang upuan o umakyat sa hagdan nang walang tulong. Kadalasan, ang pisikal na asthenia sa mga pasyenteng ito ay sinamahan ng mga sakit sa pag-iisip.

Ang mga sintomas na ito ay sanhi ng hypokalemia, na bunga ng pagtaas ng paglabas ng potasa sa ilalim ng impluwensya ng labis na produksyon ng cortisol. Ang nilalaman ng potasa sa plasma ay karaniwang 3 mmol/l. Ang paglabas nito sa syndrome ng ectopic ACTH production kung minsan ay umaabot sa malalaking sukat at humahantong sa pag-unlad ng tinatawag na potassium diabetes. Sa kasong ito, ang antas ng potasa sa mga kalamnan, bumababa ang puso, na ipinahayag ng mga pagbabago sa katangian sa ECG, ang alkaline na reserba ng dugo at ang antas ng bicarbonates ay tumataas. Bilang resulta ng pag-aalis ng malalaking dami ng sangkap na ito mula sa mga selula at ang pagpapalit nito ng sodium at hydrogen ions, ang hypokalemic alkalosis ay bubuo, na sinamahan ng isang compensatory na pagbaba ng chlorine; karamihan sa mga pasyente ay may hypochloremia. Ang pagtaas ng dami ng dugo ay nag-aambag sa pag-unlad ng hypertension sa mga pasyente.

Ang hyperpigmentation ng balat at mauhog na lamad ay isang katangian na pagpapakita ng sindrom ng produksyon ng ectopic ACTH. Ang mga shade ng pigmentation ay maaaring magkakaiba (mausok, tsokolate, kayumanggi, halos itim na may asul na tint). Minsan, ang pagtaas ng kulay ng balat sa mahabang panahon ay maaaring ang tanging senyales ng isang ectopic tumor. Sa ilang mga pasyente, ang hyperpigmentation ay bubuo nang sabay-sabay sa mga sintomas ng hypercorticism.

Ang pag-unlad ng mas mataas na deposition ng pigment sa balat ay nakasalalay sa pagtatago ng ACTH ng ectopic tumor. Bukod dito, ang mga katangian nito ay maaaring magkaiba sa ACTH na pinanggalingan ng pituitary. Samakatuwid, ang hormone ay may iba't ibang epekto sa kulay ng balat at pagpapasigla ng mga adrenal glandula. Ang Melasma, na bubuo sa sindrom ng ectopic na pagtatago ng adrenocorticotropic hormone, ay maihahambing sa hyperpigmentation ng balat sa mga pasyente na may pituitary tumor, na may Nelson syndrome at may Addison's disease.

Para sa karamihan ng mga pasyente, ang klinikal na larawan ng hypercorticism ay hindi karaniwan. Wala silang tiyak na labis na katabaan; sa kabaligtaran, madalas na nabubuo ang cachexia. Ang nangingibabaw na mga sintomas ay ang progresibong panghihina ng kalamnan, hyperpigmentation ng balat at mucous membrane, hypokalemic alkalosis, hypertension, may kapansanan sa carbohydrate tolerance, at emosyonal na lability.

Sa ilang mga pasyente, ang ACTH at CRF ay nakita sa mga tumor, ngunit ang mga klinikal na pagpapakita ng kanilang presensya ay hindi naobserbahan. Ang dahilan para dito ay alinman sa mababang aktibidad ng mga compound na itinago ng tumor o ang kakulangan ng oras para sa pagbuo ng mga sintomas ng hypercorticism. Kaya, ang mga klinikal na pagpapakita sa mga pasyente na may ectopic ACTH production syndrome ay maaaring tipikal ng Itsenko-Cushing syndrome o bahagyang.

Ang mga sintomas ng sakit ay maaaring mabilis na umunlad (sa ilang buwan) o dahan-dahan (sa loob ng ilang taon). Bilang karagdagan sa mga pagbabago na katangian ng hypercorticism, ang mga pasyente na may ectopic ACTH secretion syndrome ay nagpapakita ng mga palatandaan na katangian ng isang proseso ng tumor. Madalas silang nakakaranas ng pagkalasing, mga pagpapakita ng metastasis sa iba't ibang mga organo, at mga sintomas ng compression ng vascular-nerve plexuses. Ang mga klinikal na pagpapakita ng ectopic ACTH production syndrome ay nakasalalay hindi lamang sa hypercorticism, kundi pati na rin sa iba pang mga hormone na maaaring itago ng tumor.

Ang mga pasyente na may oat cell tumor ng bronchi ay inilarawan, kung saan, kasama ang paggawa ng ACTH, ang pagtatago ng ADH ay nakita. Ang pinagsamang pagkilos ng mga hormone na ito ay nakatago sa pag-unlad ng hypokalemia. Ito ay pinaniniwalaan na ang asymptomatic na pagtaas sa pagtatago ng ADH ay madalas na nangyayari.

Ang mga kaso ng kumbinasyon ng ectopic production ng ACTH at growth hormone ay napakabihirang. Ang isang 37 taong gulang na pasyente na may clinical manifestations ng acromegaly, hypercorticism ay inilarawan; malignant na bronchial carcinoid na naglalaman ng ACTH at STH

Mayroong data sa isang 18 taong gulang na pasyente na may gigantism, Itsenko-Cushing syndrome. Pagkatapos ng autopsy, ang ACTH at STH ay nahiwalay sa mga carcinoid metastases sa atay. Bilang karagdagan, nakita ang somatotropinoma.

Ang mga kaso ng pagtatago ng tumor ng vasopressin, oxytocin, at neurophysin kasama ang ACTH ay nai-publish. Ang mga may-akda ay umaasa sa pagpapasiya ng serum at osmolarity ng ihi. Ang pagkakaroon ng vasopressin ay napansin sa pamamagitan ng pagbawas sa kakayahan ng mga pasyente na tumugon sa pag-load ng tubig.