Ectopic ACTH Production Syndrome: Isang Pagsusuri sa Impormasyon

Sa unang pagkakataon na inilarawan ng WH Brown noong 1928 ang isang pasyente na may kanser sa ovarian cell na may klinikal na manifestations ng hypercorticism: katangian ng labis na katabaan, striae, hirsutism, glucosuria. Ang isang autopsy ay natagpuan sa autopsy. Katibayan na ang iba't ibang mga tumor ay maaaring magpalabas ng mga substansiyang tulad ng ACTH ay nakuha mamaya. Noong 1960, natagpuan ang mga peptide na may adrenocorticotropic na aktibidad sa mga tumor sa baga. Ito ang dahilan upang makilala ang isang bagong sakit na tinatawag na "syndrome ng ectopic production ng ACTH.

Ang mga bukol ng endocrine glands at non-endocrine organs ay maaaring maglatag ng iba't ibang biologically active substances at sinamahan ng paglitaw ng isang tiyak na clinical symptomatology. Ang mga tumor na gumagawa ng ACTH, ADH, prolactin, parathyroid hormone, calcitonin, iba't ibang mga releasing hormones ay inilarawan. Ang dalas ng paglitaw ng ectopic hormone secretion ay hindi pa rin kilala. Ipinakikita na ang 10% ng lahat ng pasyente ng kanser sa baga ay may ectopic secretion ng iba't ibang mga hormone. Isa sa mga unang naglalarawan ng sindrom ng ectopic production ng ACTH, at ito ay madalas na matatagpuan sa iba pang katulad na mga syndromes.

Ang mga sanhi ng syndrome ng ectopic na produksyon ng ACTH

Ang syndrome ng hypercorticism na dulot ng ectopic production ng ACTH ay matatagpuan sa mga tumor ng parehong di-endocrine organo at endocrine glands. Kadalasan, ito syndrome bubuo sa mga bukol ng dibdib (kanser sa baga, carcinoid cancer at bronchus, mapagpahamak thymoma, pangunahing carcinoid ng thymus at iba pang mga mediastinal tumor). Mas karaniwang, ang syndrome ay sinamahan ng pamamaga ng iba't-ibang bahagi ng katawan: ang tumor glandula ng laway, pantog at apdo, lalamunan, tiyan, malaking bituka. Ang pag-unlad ng sindrom sa melanoma at lymphosarcoma ay inilarawan. Ang Ectopic production ng ACTH ay matatagpuan din sa mga tumor ng mga glandula ng endocrine. Sa mga selula ng kanser sa mga pulo ng Langerhans, madalas na matatagpuan ang ACTH secretion. Ang Medullary thyroid cancer at pheochromocytoma, neuroblastoma ay nangyayari sa parehong dalas. Ang ectopic production ng ACTH sa mga kaso ng kanser ng cervix, ovaries, testicles at ang prosteyt gland ay mas madalas na napansin. Natuklasan din na sa maraming malignant na mga tumor na gumagawa ng ACTH, hindi napagmasdan ang mga clinical manifestations ng hypercorticism. Sa kasalukuyan, ang mga sanhi ng paggawa ng ACTH sa mga selulang tumor ay hindi pa natagpuan. Ayon sa pagpapalagay sa Pearse 1966, sa batay sa konsepto ng apud-system, isang grupo ng mga cell na nakuha mula sa neural tissue, may mga hindi lamang sa central nervous system, ngunit din sa maraming iba pang mga bahagi ng katawan: baga, teroydeo, pancreatic, urogenital na lugar at iba pa. Ang mga selula ng mga bukol ng mga organo na ito sa mga kondisyon ng walang kontrol na paglaki ay nagsisimulang mag-synthesize ng iba't ibang hormonal na sangkap.

Mga sanhi at pathogenesis ng syndrome ng ectopic na produksyon ng ACTH

Mga sintomas ng syndrome ng ectopic na produksyon ng ACTH

Ang mga sintomas ng sindrom ng ektopikong produksyon ACTH ay isang iba't ibang antas ng hypercorticism. Sa kaso ng mabilis na pag-unlad ng proseso ng tumor at mataas na produksyon ng mga hormones, ang adrenal cortex ay bumubuo ng isang tipikal na Itenko-Cushing syndrome. Sa mga pasyente, ang labis na pagtitiwalag ng taba sa pang-ilalim ng balat sa mukha, leeg, puno ng kahoy, tiyan ay nabanggit. Ang mukha ay nakakuha ng anyo ng isang "full moon". Ang mga limbs ay manipis, ang balat ay nagiging tuyo, nakakakuha ng purplish-syanotic na kulay. Lumitaw ang red-violet strips ng "stretching" sa balat ng abdomen, thighs, inner surface ng mga balikat. May pangkalahatan, at sa mga lugar ng alitan, hyperpigmentation ng balat. Sa balat ng mukha, dibdib, lilitaw ang likod ng hypertrichosis. May isang ugali sa furunculosis at pagpapaunlad ng erysipelas. Ang presyon ng arterya ay nadagdagan. Ang balangkas ay nabago na osteoporotically, na may malubhang kurso ay may mga fractures ng mga buto-buto at vertebrae. Ang steroid na diyabetis ay nailalarawan sa pamamagitan ng insulin resistance. Ang hypokalemia ng iba't ibang degree depende sa antas ng hypercortisy. Ang pag-unlad ng kanyang mga sintomas ay nakasalalay sa biological activity at ang dami ng hormones na ipinagtatapon ng tumor at itinago ng cortex ng mga adrenal ng cortisol, corticosterone, aldosterone at androgens.

Ang isa sa mga katangian at paulit-ulit na mga sintomas ng sindrom ng ectopic na produksyon ng ACTH ay isang progresibong kalamnan ng kalamnan. Ito ay ipinahayag sa pamamagitan ng mabilis na pagkapagod, binibigkas pagkapagod. Sa isang mas mataas na antas na ito ay sinusunod sa mas mababang mga limbs. Ang mga kalamnan ay nagiging malambot at malambot. Ang mga pasyente ay hindi maaaring makakuha ng up mula sa upuan o umakyat sa hagdan nang walang tulong. Kadalasan, ang pisikal na asthenia sa mga pasyente ay sinamahan ng mga sakit sa isip.

Mga sintomas ng syndrome ng ectopic na produksyon ng ACTH

Diagnosis ng sindrom ng ectopic production ng ACTH

Ang pagkakaroon ng syndrome ng ectopic na produksyon ng ACTH ay maaaring pinaghihinalaang sa mabilis na pag-unlad sa mga pasyente ng kalamnan kahinaan at kakaiba hyperpigmentation. Ang syndrome ay madalas na nabubuo sa pagitan ng 50 at 60 taon ng buhay na may pantay na dalas sa mga kalalakihan at kababaihan, habang ang sakit na Itenko-Cushing ay nagsisimula sa pagitan ng 20 at 40 taon, at sa mga babae ay 3 beses na mas malamang kaysa sa mga lalaki. Siya ay sa karamihan ng mga kaso ng sakit ng mga kababaihan pagkatapos ng panganganak. Ang syndrome ng ectopic AKTG na produksyon, na dulot ng ovine cell carcinoma, sa kabaligtaran, ay mas karaniwan sa mga batang naninigarilyo. Hindi madalas na ang sindrom ng ectopic production ng ACTH ay sinusunod sa mga bata at mga taong may edad na.

Ang isang bihirang kaso ng sindrom ng ectopic na produksyon ng adrenocorticotropic hormone, na dulot ng nephroblastoma, ay inilarawan sa Japanese na batang babae na 5 taon. Sa loob ng 2 buwan na binuo ng bata ang cushingoid labis na katabaan, bilog ng mukha, nagpapadilim ng balat, ang sekswal na pag-unlad ay pare-pareho sa edad. Ang presyon ng arterial ng dugo ay tumaas sa 190/130 mm Hg. Ang potasa nilalaman sa plasma ay 3.9 mmol / l. Ang isang makabuluhang pagtaas sa 17-ACS at 17-CS sa pang-araw-araw na ihi ay napansin. Ang intravenous pyelography ay nagpakita ng isang paglabag sa pagsasaayos ng kaliwang bato, at sa pumipili ng arteriography sa bato, isang paglabag sa sirkulasyon ng dugo ng mas mababang bahagi nito ay napansin. Ang operasyon ay inalis ang tumor - nefroblastoma, ang mga metastases ay hindi napansin. Ang tumor ay nag-synthesize ng "malaking" ACTH, beta-lipotropin, beta-endorphin at corticotropin-releasing-like activity. Pagkatapos alisin ang tumor sa bato, ang mga sintomas ng hypercorticosis ay nabagyo, at ang normal na pag-andar ng mga glandula ng adrenal.

Pagsusuri ng ectopic syndrome ng ACTH

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Paggamot ng sindrom ng ectopic production ng ACTH

Ang paggamot ng sindrom ng ectopic production ACTH ay maaaring pathogenetic at nagpapakilala. Ang una ay upang alisin ang tumor - ang pinagmulan ng ACTH at sa normalisasyon ng pag-andar ng adrenal cortex. Ang pagpili ng isang paraan ng paggamot sa sindrom ng ectopic na produksyon ng ACTH ay depende sa lokasyon ng tumor, ang kalakhan ng proseso ng tumor at ang pangkalahatang kondisyon ng pasyente. Ang radical tumor removal ay ang pinaka-matagumpay na uri ng paggamot para sa mga pasyente, ngunit madalas ay hindi maaaring maisagawa dahil sa late na topical diagnosis ng ectopic tumor at ang malawak na proseso ng tumor o malawak na metastasis. Sa mga kaso ng inoperability ng tumor, radiotherapy, chemotherapeutic treatment, o isang kumbinasyon nito ay ginagamit. Ang symptomatikong paggamot ay naglalayong pagbawi ng mga proseso ng metabolic sa mga pasyente: pag-aalis ng kawalan ng timbang sa electrolyte, protina dystrophy at normalisasyon ng metabolismo ng carbohydrate.

Ang karamihan sa mga tumor na nagdudulot ng sindrom ng ectopic AKTH production ay mapagpahamak, samakatuwid, pagkatapos ng kanilang mabilis na pagtanggal, ang paggamot sa radiation ay inireseta. M. Tomer et al. Inilarawan ang isang pasyente sa edad na 21 na may mabilis na klinikal na pag-unlad ng hypercorticism na dulot ng thymus carcinoma. Ang mga resulta ng pagsusuri ay naging posible upang ibukod ang pituitary source ng hypersecretion ng ACTH. Gamit ang computed tomography ng dibdib, natagpuan ang isang tumor sa mediastinum. Bago ang operasyon upang mabawasan ang pag-andar ng adrenal cortex, ang methopyron (750 mg bawat 6 na oras), dexamethasone (0.25 mg pagkatapos ng 8 oras) ay ginagamot. Inalis ng operasyon ang tumor ng thymus na may mass na 28 g Pagkatapos ng operasyon, ang isang panlabas na pag-iilaw ng mediastinum sa isang dosis ng 40 Gy sa loob ng 5 linggo ay inireseta. Bilang resulta ng paggamot, ang pasyente ay nakaranas ng klinikal at biochemical remission. Ang kumbinasyon ng mga pamamaraan ng kirurhiko at radiation sa mga tumor ng mediastinal ay isinasaalang-alang ng maraming mga may-akda na ang pinakamahusay na paraan para sa pagpapagamot ng mga ectopic tumor.

Paggamot ng sindrom ng ectopic production ng ACTH

Pag-iwas sa sindrom ng ectopic production ng ACTH

Syndrome ng mga produkto ng ectopic Ang ACTH ay mas karaniwan sa mga tao na naninigarilyo at sanhi ng baga, bronchial, kanser sa daluyan. Sa bagay na ito, ang paglaban sa paninigarilyo ay maaaring maglaro ng positibong papel sa pag-iwas sa sakit.

Pagbabala sa sindrom ng ectopic na produksyon ng ACTH

Ang pagbabala sa karamihan ng mga kaso ay mahirap, depende sa antas ng pagkasira ng proseso, pamamahagi nito, kalubhaan ng hypercorticism at oras ng pagsusuri. Ang kapansanan sa karamihan ng mga pasyente ay nawala.