Icenko-Cushing's syndrome.

Ang pagkakaiba ay ginawa sa pagitan ng Itsenko-Cushing's disease, na may hypothalamic-pituitary na pinagmulan, at Itsenko-Cushing's syndrome mismo - isang sakit na nauugnay sa pangunahing pinsala sa adrenal glands. Isinasaalang-alang lamang ng artikulong ito ang cerebral form ng Itsenko-Cushing's disease.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Mga sanhi ng Itsenko-Cushing syndrome

Bilang karagdagan sa ACTH-secreting pituitary tumors (karaniwan ay basophilic adenomas), ang sakit ay napakabihirang bubuo bilang resulta ng neuroinfectious o post-traumatic na pinsala sa hypothalamic-pituitary region. Ang decompensation ng constitutional dysfunction ng hypothalamic-pituitary-adrenal axis sa ilalim ng impluwensya ng talamak na stress, mga pagbabago sa hormonal, pagkalasing, at mga nakakahawang sakit ay madalas na napansin.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Pathogenesis ng Itsenko-Cushing syndrome

Ang klinikal na larawan ay tinutukoy ng isang pagtaas sa nilalaman ng ACTH at cortisol sa plasma ng dugo. Ang hypertrophy ng adrenal cortex ay isang pangalawang nakakondisyon na kalikasan. Ang hyperproduction ng ACTH ay maaaring matukoy ng parehong nangingibabaw na patolohiya ng hypothalamus (labis na produksyon ng corticotropin-releasing factor) at isang pangunahing sugat ng pituitary gland (ACTH-secreting pituitary adenomas). Ito ay pinaniniwalaan na sa genesis ng ACTH-secreting pituitary adenomas, isang mapagpasyang papel ang ginagampanan ng nakaraang matagal na pagpapasigla sa pamamagitan ng labis na ginawang corticotropin-releasing factor.

Mga sintomas ng Itsenko-Cushing syndrome

Ang pumipili na lokalisasyon ng taba sa mukha (mukha ng buwan), dibdib, tiyan, leeg, sa itaas ng ika-7 cervical vertebra ("climacteric hump") kasama ang medyo manipis na mga paa ay nabanggit. Ang mukha ay lilang-pula, ang balat ay tuyo, patumpik-tumpik, mayroong maraming acne. Ang malawak na dystrophic stretch mark ay katangian, kadalasang kulay lila-asul ang kulay sa balat ng tiyan, hita, balikat, at mga glandula ng mammary. Kasama sa klinikal na larawan ang arterial hypertension, diabetes mellitus, hirsutism na sinamahan ng pagnipis ng buhok sa ulo, osteoporosis at compression fractures, kahinaan ng kalamnan, pagkasira ng capillary, mahinang paggaling ng sugat, at pagbaba ng resistensya sa mga impeksyon.

Ang mga psychopathological disorder ay may iba't ibang kalikasan - mula sa hypersomnia hanggang sa hindi pagkakatulog, mula sa euphoria hanggang sa depresyon, kung minsan ay nangyayari ang mga totoong psychoses. Ang mga pagbabago sa morphological at functional na mga sekswal na katangian ay sinusunod. Sa mga kababaihan, bilang karagdagan sa hirsutism, isang coarsening ng boses, amenorrhea o oligomenorrhea, nabawasan ang sekswal na pagnanais, masculinization ay sinusunod. Sa mga lalaki, kung minsan ay sinusunod ang feminization phenomena, gynecomastia, testicular hypotrophy, nabawasan ang sekswal na pagnanais at spermatogenesis. Kadalasan, ang balat ng mga pasyente sa mga lugar na nakakaranas ng presyon, sa paligid ng mga utong at sa mga lugar kung saan nabubuo ang mga peklat, ay nagpapadilim.

Differential diagnosis ng Itsenko-Cushing syndrome

Kung ang mga palatandaan ng hyperadrenocorticism ay naroroon, ito ay kinakailangan upang ibukod ang pangunahing patolohiya ng adrenal glands, ie Itsenko-Cushing syndrome. Para sa layuning ito, ang mga antas ng ACTH at cortisol sa dugo ay natutukoy at ang isang dexamethasone test ay isinasagawa. Ang pagsubok ng dexamethasone ay batay sa pagsugpo sa produksyon ng endogenous ACTH ayon sa prinsipyo ng feedback. Sa sakit na Itsenko-Cushing, ang dexamethasone ay inireseta nang pasalita sa 2 mg bawat 6 na oras sa loob ng 2 araw, habang ang paglabas ng 17-OCS sa ihi ay bumababa ng higit sa 50%; sa Cushing syndrome, ang paglabas ng 17-OCS sa ihi ay hindi nagbabago.

Kinakailangang ibukod ang mga kaso na may ectopic ACTH production sa small cell lung cancer, carcinoid tumor, at pancreatic islet tumor. Sa mga ectopic tumor, ang kurso ng sindrom ay mas malignant, walang makabuluhang pagtaas sa timbang ng katawan, ang hypokalemia ay gumaganap ng isang nangungunang papel sa klinikal na larawan; bilang panuntunan, negatibo ang pagsusuri sa dexamethasone. Ang ACTH- o corticotropin-releasing factor-secreting ectopic tumor ay mas karaniwan sa mga lalaki.

[ 8 ]

Nelson's syndrome

Sa clinical manifestations, ito ay katulad ng Itsenko-Cushing disease. Ang hitsura ng ACTH-secreting pituitary tumor ay nakita pagkatapos ng bilateral adrenalectomy na ginanap para sa hyperplasia ng adrenal cortex. Ang pagtaas ng produksyon ng corticotropin-releasing factor at pagtaas ng adrenocorticotropic na aktibidad sa plasma na lumilitaw pagkatapos ng adrenalectomy ay maaaring mag-ambag sa karagdagang pag-unlad ng ACTH-secreting pituitary tumor.

Sakit ni Madelung

Ang pangunahing pagpapakita ng sakit ay isang binibigkas na naisalokal na pag-aalis ng taba sa lugar ng leeg. Ang fat pad na nakapalibot sa leeg ay nagbibigay sa mga pasyente ng partikular na hitsura na kadalasang hindi kinakailangan ang differential diagnosis. Ang pathogenesis at etiology ay hindi lubos na nauunawaan. Ito ay tinutukoy bilang ang cerebral form ng labis na katabaan.

Paggamot: Minsan ginagamit ang surgical excision ng fatty tissue.

Barraquer-Simons disease (progresibong lipodystrophy)

Ang mga kababaihan lamang ang apektado, kadalasan pagkatapos ng pagbibinata. Ang sakit ay nagpapakita ng sarili sa hindi pantay na pamamahagi ng taba na may pagkawala ng taba layer sa itaas na kalahati ng katawan at labis na pag-unlad ng taba deposito sa mas mababang kalahati ng katawan. Ang mga deposito ng taba ay sinusunod pangunahin sa mga hips sa anyo ng mga kakaibang "breeches". Ang pagbaba ng timbang sa itaas na kalahati ng katawan at mukha ay napakalinaw. Ang mga simetriko na anyo ng sakit ay mas madalas na sinusunod, ngunit ang mga asymmetrical na anyo na may pamamayani ng hindi pantay na pamamahagi ng taba sa isang bahagi ng katawan ay maaari ding makatagpo. Ang lokal na atrophic na anyo ng lipodystrophy ay sinusunod, bilang panuntunan, sa mga pasyente na may diyabetis sa lugar ng iniksyon ng insulin. May mga ulat ng bilateral o unilateral facial atrophy na may pagkasayang hindi lamang sa subcutaneous fat layer, kundi pati na rin sa mga kalamnan, na sumasali sa lipodystrophy.

Ang namamana na mga kadahilanan at trauma sa pag-iisip ay partikular na kahalagahan.

Paggamot ng Itsenko-Cushing syndrome

Sa pagkakaroon ng ACTH-secreting pituitary tumor, inirerekomenda ang naaangkop na surgical o radiation therapy. Sa mga pharmacotherapeutic agent, ginagamit ang mga gamot na nakakaapekto sa biosynthesis ng cortisol sa adrenal glands (metapirone) o ang metabolismo ng mga neurotransmitters sa central nervous system (parlodel, cyproheptadine, reserpine). Ginagamit ang Parlodel sa isang dosis na 4 hanggang 7.5 mg / araw para sa 6-8 na buwan; cyproheptadine (peritol, deseril) - sa isang dosis ng 25 mg / araw. din sa mahabang panahon; reserpine - sa isang dosis ng 2 mg / araw. Kasama ang ipinahiwatig na therapy, ang mga tradisyonal na pamamaraan ng pagbaba ng timbang ay ginagamit.