Mga uri ng immune hemolytic anemia

Depende sa likas na katangian ng mga antibodies, mayroong 4 na uri ng immune hemolytic anemia: alloimmune (isoimmune), transimmune, heteroimmune (haptenic), at autoimmune.

Isoimmune hemolytic anemias

Ang mga ito ay sinusunod sa mga kaso ng antigenic incompatibility ng mga gene ng ina at fetus (hemolytic disease ng bagong panganak) o kapag ang mga erythrocytes ay hindi tugma sa mga tuntunin ng grupong antigens ay pumasok sa katawan (transfusion ng hindi tugmang dugo), na humahantong sa isang reaksyon ng serum ng donor sa mga erythrocytes ng tatanggap.

Ang hemolytic disease ng bagong panganak ay kadalasang nauugnay sa hindi pagkakatugma ng dugo ng ina at fetus ng RhD antigen, mas madalas ng ABO antigens, at kahit na mas madalas ng C, C, Kell at iba pang antigens. Ang mga antibodies na tumagos sa inunan ay naayos sa mga erythrocytes ng fetus at pagkatapos ay inaalis ng mga macrophage. Ang intracellular hemolysis ay bubuo sa pagbuo ng hindi direktang bilirubin, nakakalason sa central nervous system, na may compensatory erythroblastosis, at ang pagbuo ng extramedullary foci ng hematopoiesis.

Ang pagbabakuna ng ina ay nangyayari bilang resulta ng pagdurugo mula sa ina hanggang sa fetus sa dami ng 0.25 ml o higit pa, sa hindi bababa sa 15% ng mga kaso ng unang kapanganakan sa mga Rh-negative na ina. Ang dalas ng hemolytic disease ng bagong panganak ay nagdaragdag sa obstetric interventions at placental pathology. Ang mga paulit-ulit na kapanganakan, lalo na na may maikling pagitan sa pagitan ng pagbabakuna at sa susunod na pagbubuntis, pati na rin ang mga nakaraang pagpapalaglag sa medyo mahabang panahon (10-14 na linggo) ay nagpapataas ng posibilidad ng sensitization at, dahil dito, ang pag-unlad ng hemolytic disease. Ang isang proteksiyon na epekto na may kaugnayan sa Rh conflict ay ibinibigay ng hindi pagkakatugma ng dugo ng ina at fetus sa ABO system dahil sa pagkasira ng mga selula ng pangsanggol sa pamamagitan ng maternal antibodies sa A- at B-antigens.

Kasama sa mga hakbang sa pagpigil sa Rh sensitization ang pagtukoy ng mga anti-Rh antibodies sa isang sensitized na babae sa panahon ng pagbubuntis sa 20, 28, at 36 na linggo at sa panahon ng panganganak. Ito ay kinakailangan upang magpasya sa prophylactic na pangangasiwa ng anti-Rh immunoglobulin - anti-D IgG - pagkatapos ng panganganak. Sa mga kaso ng panganib ng intrauterine fetal damage (antibody titer na higit sa 1:8 sa indirect Coombs test), ang amniocentesis na may pagpapasiya ng bilirubin content at ang kasunod na pagpili ng mga taktika sa pamamahala ay ipinahiwatig. Ang pagbibigay ng anti-D IgG sa isang sensitized na babae sa 28-36 na linggo ng pagbubuntis ay epektibo.

Ang pinaka-promising ay ang prophylactic administration ng anti-D IgG sa isang dosis na 200-500 mcg sa unang 36-72 na oras pagkatapos ng paghahatid. Sa kasong ito, ang pagsugpo sa paggawa ng mga tiyak na antibodies ay sinusunod sa paulit-ulit na pagbubuntis, isang pagbawas sa saklaw ng hemolytic disease ng bagong panganak ng higit sa 10%. Ang isang indikasyon para sa pangangasiwa ng immunoglobulin ay ang pagsilang ng isang Rh-positive na bata sa isang Rh-negative na primiparous na babae, na tugma sa dugo ng ina ayon sa ABO system.

Transimmune hemolytic anemia

Sanhi ng transplacental transfer ng mga antibodies mula sa mga ina na nagdurusa mula sa autoimmune hemolytic anemias; Ang mga antibodies ay nakadirekta laban sa isang karaniwang pulang selula ng dugo antigen ng parehong ina at anak. Ang transimmune hemolytic anemia sa mga bagong silang ay nangangailangan ng sistematikong paggamot, na isinasaalang-alang ang kalahating buhay ng maternal antibodies (IgG) na 28 araw. Ang paggamit ng glucocorticoids ay hindi ipinahiwatig.

Heteroimmune hemolytic anemia

Nauugnay sa pag-aayos ng isang hapten ng nakapagpapagaling, viral, o bacterial na pinagmulan sa ibabaw ng isang erythrocyte. Ang erythrocyte ay isang random na target na cell kung saan nangyayari ang isang hapten-antibody reaction (ang katawan ay gumagawa ng mga antibodies laban sa mga "dayuhang" antigens). Sa 20% ng mga kaso ng immune hemolysis, ang papel ng mga gamot ay maaaring ibunyag. Ang isang bilang ng mga gamot, tulad ng penicillin at cephalosporins, ay nakakabit sa erythrocyte membrane, sa gayon ay binabago ang mga antigenic na katangian nito, na humahantong sa paggawa ng mga antibodies na nakadirekta laban sa erythrocyte-drug complex. Ang iba pang mga gamot, tulad ng phenacetin, sulfonamides, tetracycline, PAS, isoniazid, hydrochlorothiazide, quinine, at quinidine, ay bumubuo ng triple immune complexes (Fab fragment ng IgG - gamot - erythrocyte membrane protein), na nagiging sanhi ng pagkasira ng erythrocyte. Ang antibody at gamot ay bumubuo ng mga immune complex na hindi partikular na nagbubuklod sa mga protina ng erythrocyte membrane at nagpapagana ng complement. Ang antibody ay nakadirekta laban sa parehong gamot at protina ng lamad. Ang Alpha-methyldopa, levodopa, procainamide, ibuprofen, diclofenac, thioridizine, at a-interferon ay nagiging sanhi ng pagbuo ng mga antibodies na nakadirekta laban sa mga protina ng erythrocyte membrane, at hindi laban sa gamot. Ito ay itinatag na ang isang positibong direktang pagsusuri ng Coombs ay sinusunod sa 10-20% ng mga pasyente na tumatanggap ng alpha-methyldopa, ngunit ang hemolysis ay nabanggit lamang sa 2-5%. Ang Cephalothin ay nagdudulot ng di-tiyak na pagbubuklod ng mga protina ng plasma (kabilang ang IgG, complement proteins, transferrin, albumin, at fibrinogen) sa erythrocyte membrane. Positibo ang pagsusuri sa Coombs, ngunit bihira ang hemolysis.

Ang heteroimmune hemolytic anemia ay katulad sa klinikal na pagtatanghal sa autoimmune hemolytic anemia na may hindi kumpletong mainit na agglutinin. Ang pagbabala ay kanais-nais, ang therapeutic effect ay nakakamit sa pamamagitan ng pag-aalis ng hapten, halimbawa, sa pamamagitan ng paghinto ng gamot, o sa pamamagitan ng paglilinis ng impeksyon. Ang paggamit ng glucocorticoids ay posible at tinutukoy ng kalubhaan ng anemia. Ang hemotransfusion therapy ay hindi ipinahiwatig dahil sa kalubhaan ng isoimmunization.

Autoimmune hemolytic anemias

Sa ganitong uri ng hemolytic anemia, ang katawan ng pasyente ay gumagawa ng mga antibodies na nakadirekta laban sa sarili nitong hindi nabagong red blood cell antigens. Nangyayari ang mga ito sa anumang edad.

Depende sa cellular orientation ng mga antibodies, ang autoimmune hemolytic anemia na may mga antibodies sa antigen ng bone marrow erythrocytes at autoimmune hemolytic anemia na may mga antibodies sa antigen ng peripheral blood erythrocytes ay nakikilala.

Ang autoimmune hemolytic anemia na kasama ng pangunahing proseso ng pathological - mga sakit na lymphoproliferative (talamak na lymphocytic leukemia, lymphoma), mga sakit sa systemic connective tissue (systemic lupus erythematosus, antiphospholipid syndrome) o mga estado ng immunodeficiency, ay itinuturing na pangalawa o sintomas. Kung ang sanhi ng autoimmune hemolytic anemia ay hindi matukoy, nagsasalita sila ng idiopathic autoimmune hemolytic anemia.

Ang mga autoimmune hemolytic anemia ay inuri depende sa mga katangian ng mga autoantibodies na namamagitan sa kanila: ang temperatura kung saan ang mga antibodies ay tumutugon sa mga erythrocytes at ang kakayahang magdulot ng kanilang aglutinasyon at hemolysis. Ang mga antibodies na nagbubuklod sa mga erythrocyte sa temperatura na 36 °C ay tinatawag na mga warm antibodies, habang ang mga nagre-react sa mga erythrocyte sa temperatura na hindi hihigit sa 26 °C ay tinatawag na cold antibodies. Ang mga antibodies na nagbubuklod sa mga erythrocytes sa lamig at nagiging sanhi ng hemolysis sa init ay tinatawag na biphasic. Kung ang mga antibodies ay nakakapagsama-sama lamang ng mga erythrocytes, ang mga ito ay tinatawag na agglutinin (kumpleto o hindi kumpleto), at kung sila ay nag-activate ng complement at nagiging sanhi ng intravascular hemolysis, sila ay mga hemolysin.

Ayon sa nabanggit na mga palatandaan, ang mga sumusunod na uri ng autoimmune hemolytic anemia ay nakikilala:

• na may hindi kumpletong mga agglutinin ng init;
• paroxysmal cold hemoglobinuria (autoimmune hemolytic anemia na may biphasic Donath-Landsteiner hemolysins);
• na may kumpletong malamig na agglutinin.

Bihirang, maaaring kumpleto ang mainit na agglutinin at kabilang sa klase ng IgM. Ang mga kaso ng pinagsamang autoimmune hemolytic anemia na may mainit at malamig na antibodies ay inilarawan din, lalo na pagkatapos ng nakakahawang mononucleosis, kapag ang Epstein-Barr virus ay nag-activate ng malaking pool ng B lymphocytes na gumagawa ng malawak na hanay ng mga antibodies.

Ayon sa etiology, ang autoimmune hemolytic anemias ay maaaring idiopathic o pangalawa sa mga impeksyon, immunodeficiency syndromes, autoimmune disease, lymphoproliferative syndromes [chronic lymphocytic leukemia (CLL), lymphomas], tumor, at pagkakalantad sa droga.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]