Morgagni-Adams-Stokes syndrome.

Ang Morgagni-Adams-Stokes syndrome (MAC) ay isang syncopal na kondisyon na umuunlad laban sa background ng asystole, na may kasunod na pag-unlad ng talamak na cerebral ischemia. Kadalasan, nabubuo ito sa mga bata na may atrioventricular block grades II-III at sick sinus syndrome na may ventricular rate na mas mababa sa 70-60 kada minuto sa maliliit na bata at 45-50 sa mas matatandang bata.

Ang bradycardia at bradyarrhythmia ay humantong sa mababang cardiac output syndrome kung ang rate ng puso ay mas mababa sa 70% ng pamantayan ng edad. Karaniwan, ang mas mababang limitasyon ng rate ng puso bawat minuto sa mga batang gising na higit sa 5 taong gulang ay 60, sa ilalim ng 5 taon - 80; para sa mga bata sa unang taon ng buhay - 100, ang unang linggo ng buhay - 95. Sa panahon ng pagtulog, ang mga limitasyong ito ay mas mababa: mas mababa sa 50 bawat minuto sa mga batang higit sa 5 taong gulang at mas mababa sa 60 para sa maliliit na bata.

Sa mga bata, ang pinakakaraniwan at mapanganib, ngunit medyo kanais-nais sa paggamot, ang mga karamdaman sa pagpapadaloy ay sinus bradycardias, sanhi ng pagtaas ng tono ng vagus nerve laban sa background ng hypoxia.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Mga sintomas ng Morgagni-Adams-Stokes syndrome

Ang bata ay biglang namumutla, nawalan ng malay, ang paghinga ay nagiging bihira at nanginginig, na sinusundan ng pagtigil at pagtaas ng cyanosis. Ang pulso at presyon ng dugo ay hindi tinutukoy, ang rate ng puso ay 30-40 bawat minuto. Maaaring magkaroon ng mga kombulsyon, hindi sinasadyang pag-ihi at pagdumi.

Ang tagal ng pag-atake ay maaaring mula sa ilang segundo hanggang ilang minuto. Kadalasan, ang pag-atake ay dumadaan sa sarili o pagkatapos ng naaangkop na paggamot, ngunit posible ang isang nakamamatay na kinalabasan.

Paggamot ng Morgagni-Adams-Stokes syndrome

Ang paggamot ng hypoxemia kasama ng solong o dobleng pangangasiwa ng mga dosis na nauugnay sa edad ng atropine intravenously o sa mga kalamnan ng sahig ng bibig, bilang isang panuntunan, ay mabilis na humahantong sa pagpapanumbalik ng rate ng puso. Ang mas aktibong paggamot ay kinakailangan para sa mga bradycardia na lumitaw laban sa background ng iba't ibang mga pagkalason (mga lason ng ilang fly agarics, organophosphorus substance, beta-blockers, opiates, barbiturates, calcium channel blockers). Sa mga kasong ito, ang dosis ng atropine ay nadagdagan ng 5-10 beses at isinasagawa ang isoprenaline infusion.

Ang pang-emerhensiyang pangangalaga para sa paulit-ulit na pag-atake ng asystolic MAC ay nagsisimula sa isang precordial blow (hindi inirerekomenda para sa maliliit na bata), na sinusundan ng intravenous administration ng 0.1% atropine sa rate na 10-15 mcg/kg o 0.5% isoprenaline solution sa pamamagitan ng jet stream sa isang dosis na 0.1-1 mcg/kg x min) at sa 3-4 mcg na mas matanda sa mga bata. mcg/kg x min). Ang atropine ay maaaring muling ibigay tuwing 3-5 minuto (depende sa epekto) hanggang sa maabot ang kabuuang dosis na 40 mcg/kg (0.04 mg/kg). Kung ang therapy sa gamot ay hindi sapat na epektibo, ang transesophageal, external percutaneous o intravenous cardiac electrical stimulation ay isinasagawa sa ilalim ng electrocardiographic control.

Sa pediatric practice, ang 0.1% epinephrine solution sa isang dosis na 10 mcg/kg ay bihirang ginagamit, dahil sa matinding conduction disorder ay may panganib na magkaroon ng ventricular fibrillation. Ang epinephrine ay pinangangasiwaan ng intravenously sa pamamagitan ng jet stream sa panahon ng paunang therapy ng ventricular fibrillation o pulseless ventricular tachycardia, pagkatapos kung saan ang defibrillation ay ginanap na may charge energy na 360 J. Ang epinephrine administration ay maaaring ulitin tuwing 3-5 minuto. Ginagamit din ang gamot sa pagkakaroon ng pulseless electrical activity ng puso at asystole. Sa symptomatic bradycardia na hindi sensitibo sa atropine at transcutaneous electrical cardiac pacing, ang epinephrine ay ibinibigay sa intravenously sa pamamagitan ng drip sa bilis na 0.05-1 mcg/kg x min).

Ang pinaka-angkop na paraan para maiwasan ang pag-aresto sa puso sa matinding hyperkalemia ay ang dahan-dahang pagbibigay ng 10% calcium chloride solution sa intravenously sa isang dosis na 15-20 mg/kg. Kung hindi epektibo, ito ay ibibigay muli pagkatapos ng 5 minuto. Ang sodium bikarbonate ay hindi dapat ibigay pagkatapos ng pangangasiwa ng gamot, dahil pinapataas nito ang nilalaman ng non-ionized calcium. Ang epektibong pagkilos ng calcium chloride ay tumatagal ng 20-30 minuto, kaya kinakailangan na mag-infuse ng 20% dextrose solution (4 ml/kg) na may insulin (1 U bawat 5-10 g ng dextrose) upang mapataas ang rate ng pagpasok ng potassium sa mga cell.

Mahalagang isaalang-alang na ang mga paghahanda ng kaltsyum sa mga bata ay nagpapahusay ng nakakalason na epekto ng cardiac glycosides sa myocardium, at samakatuwid ay kinakailangan na mag-ingat kapag inireseta ang mga ito. Sa kaso ng pagkalasing sa cardiac glycosides, ipinapayong magbigay ng 25% na solusyon ng magnesium sulfate sa isang dosis na 0.2 ml / kg at isang 5% na solusyon ng dimercaprol sa rate na 5 mg / kg. Upang madagdagan ang paglabas ng potasa, kinakailangan upang mangasiwa ng furosemide sa isang dosis ng 1-3 mg / kg x araw). Ginagamit din ang mga cation-exchange resins upang alisin ang potassium (sodium polystyrene sulfonate, caexylate ay inireseta sa 0.5 g / kg sa 30-50 ml ng 20% sorbitol solution nang pasalita o 1 g / kg sa 100-200 ml ng 20% dextrose solution sa tumbong. Ang pinaka-epektibong paraan ng serum ng reducing ay potassium reducing.