Myelodysplastic syndrome

Myelodysplastic syndrome bumubuo ng isang pangkat ng mga sakit dahilan peripheral cytopenias dugo, dysplasia hematopoietic progenitors, utak ng buto at hypercellular mataas na panganib ng AML.

Sintomas ay depende sa kung aling mga cell linya ay pinaka-apektado, at maaaring magsama ng kahinaan, pagkapagod, pamumutla (dahil sa anemia), nadagdagan dalas ng impeksiyon at lagnat (sanhi neitropeniei), dumudugo, at ugali sa dugo sa balat at mauhog membranes (dahil sa thrombocytopenia). Diagnosis ay batay sa isang karaniwang clinical pagsusuri ng dugo, paligid ng dugo pahid, isang utak ng buto aspirate. Maaaring maging epektibo ang paggamot na may 5-azacitidine; Kapag umuunlad ang AML, ginagamit ang mga standard na protocol.

[1], [2], [3], [4], [5]

Mga sanhi ng Myelodysplastic Syndrome

Myelodysplastic Syndrome (MDS) ay isang grupo ng mga sakit ay madalas na tinatawag predleykozom, matigas ang ulo anemia, Ph-negatibong talamak myeloid lukemya, talamak myelomonocytic lukemya, myeloid metaplasiya o idiopathic nagbubuhat sa somatic pagbago ng hematopoietic cell ninuno. Pinagmulan ay madalas na hindi kilala, ngunit pinatataas ang panganib ng sakit kapag nakalantad sa bensina, radiation, chemotherapeutics (lalo na sa panahon ng prolonged o intensive chemotherapy regimes gamit alkylating agent at epipodophyllotoxin).

Ang Myelodysplastic syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng clonal paglaganap ng hematopoietic cells, kabilang ang erythroid, myeloid at megakaryocytic forms. Ang utak ng buto ay normal na selula o hypercellular na may hindi epektibong hematopoiesis, na maaaring humantong sa anemia (pinakamadalas), neutropenia at / o thrombocytopenia. Ang kaguluhan ng produksyon ng cell ay sinamahan din ng mga pagbabago sa morphological sa utak ng buto o dugo. Mayroong mga hemopticalullary hemopoiesis, na humahantong sa hepatomegaly at splenomegaly. Ang Myelofibrosis sa ilang mga kaso ay di-sinasadyang nakita kung ang diagnosis ay itinatag, ngunit maaaring bumuo sa buong kurso ng sakit. Ang myelodysplastic syndrome ay inuri ayon sa mga kakaibang uri ng dugo at buto ng utak. Ang clone ng myelodysplastic syndrome ay hindi matatag at kadalasang nagbabago sa talamak na myeloblastic leukemia.

[6], [7], [8], [9]

Sintomas ng Myelodysplastic Syndrome

Ang mga sintomas ng sakit ay depende sa pinaka-apektado na linya ng cell at maaaring kasama ang pallor, kahinaan at pagkapagod (anemia); lagnat at mga impeksyon (neutropenia); madaling binuo hemorrhages sa balat at mucous membranes, petechiae, nosebleeds, dumudugo mucous (thrombocytopenia). Ang mga tampok na katangian ng sakit ay splenomegaly at hepatomegaly. Sa pagpapaunlad ng mga sintomas ay maaaring mag-ambag din sa mga sakit na may kapansanan; halimbawa, ang anemia sa myelodysplastic syndrome sa mga matatandang pasyente na may mga sakit sa cardiovascular ay maaaring mapahusay ang angina pectoris.

Diagnosis ng myelodysplastic syndrome

Ang myelodysplastic syndrome ay pinaghihinalaang sa mga pasyente (lalo na ang mga matatanda) na may matigas ang ulo anemya, leukopenya o thrombocytopenia. Kinakailangan na ibukod ang cytopenia sa mga sakit sa katutubo, kakulangan ng mga bitamina, mga epekto ng droga. Ang pagsusuri ay batay sa pag-aaral ng paligid ng dugo at utak ng buto na may pagkakakilanlan ng mga morpolohiya na anomalya sa 10-20% ng mga cell ng indibidwal na mga linya ng cell.

Mga katangian ng buto sa utak ng buto sa myelodysplastic syndrome

Pag-uuri	Pamantayan
Matigas ang ulo anemya	Anemia na may reticulocytopenia, normal o hypercellular bone marrow, erythroid hyperplasia, at erythropoiesis disorder; blasts ^ 5%
Matigas ang ulo anemya na may sideroblasts	Ang parehong mga palatandaan tulad ng sa matigas ang ulo anemya, pati na rin sideroblast singsing> 15% ng HSCA
Matigas ang ulo anemya na may labis na blasts	Ang parehong mga palatandaan tulad ng sa matigas ang ulo anemya, mayroong cytopenia> 2 mga linya ng cell na may morphological abnormalities ng mga selula ng dugo; hypercellularity ng utak ng buto na may paglabag sa erythropoiesis at granulopoiesis; Ang blasting ay 5-20% ng bola
Talamak na myelomonocytic lukemya	Ang parehong mga palatandaan tulad ng sa matigas ang ulo anemya na may labis na blasts, absolute monocytosis; sa utak ng buto ang nilalaman ng monocytic progenitors
Matigas ang ulo anemya na may labis na blasts sa pagbabagong-anyo	Mahigpit na anemya na may labis na blasts na may isa o higit pa sa mga sumusunod: 5% blasts sa dugo, 20-30% ng blasts sa utak ng buto, Aueur sticks sa granulocyte progenitors

Ang anemia ay isang madalas na paghahayag at sinamahan ng macrocytosis at anisocytosis. Sa isang awtomatikong analyzer ng cell, ang mga pagbabagong ito ay ipinahayag sa isang pagtaas sa MCV (ibig sabihin ang pulang dami ng dugo ng dugo) at RWD (ang lapad ng pamamahagi ng dami ng erythrocytes). Karaniwan, ang katamtaman na thrombocytopenia ay nabanggit; sa mga smears ng paligid dugo, platelets ay nag-iiba sa laki; ang ilan ay may pagbaba sa granularity. Ang antas ng mga white blood cell ay maaaring maging normal, nadagdagan o nabawasan. Ang cytoplasmic granularity ng neutrophils ay pathological, na may anisocytosis at ibang bilang ng granules. Ang Eosinophils ay maaari ring magkaroon ng pathological granularity. Ang mga pseudopelgarian cell (hypo-segmentation ng neutrophils) ay maaaring matukoy sa dugo. Ang monocytosis ay isang tampok na katangian ng talamak na myelomonocytic lukemya, sa mas kaibahan na mga subgroup na hindi pa natatapos ang mga myeloid cell. Ang pagsusuri sa Cytogenetic ay nagpapakita ng isa o higit pang mga clonal anomalya, mas madalas na may kromosomang 5 o 7 lesyon.

[10], [11], [12]

Paggamot ng myelodysplastic syndrome

Azacytidine relieves sintomas, binabawasan ang saklaw ng pagbabagong-anyo sa lukemya at ang pangangailangan para sa pagsasalin ng, at marahil ay nagpapabuti sa kaligtasan ng buhay. Therapy ay higit sa lahat supportive at may kasamang red cell dugo kung isinaad, platelet hemorrhage habang may impeksiyon at antibyotiko therapy. Sa ilang mga pasyente, isang mahalagang kadahilanan upang suportahan hematopoiesis gamit erythropoietin iniksyon (pagpapanatili ng pula ng dugo mga antas), granulocyte kolonya stimulating factor (malubhang granulocytopenia na sinamahan ng mga sintomas) at sa presensya ng thrombopoietin (na may malubhang thrombocytopenia), ngunit ito paggamot ay walang epekto sa buhay pag-asa. Mabisang paggamot ay allogeneic paglipat ng hematopoietic cell stem, at ngayon ay sa mga pasyente mas matanda kaysa sa 50 taon ng pag-aaral ang paggamit nonmyeloablative mode. Bilang tugon kapag myelodysplastic syndrome sa talamak myeloid lukemya therapy katulad na pagiging epektibo sa lukemya, edad at karyotype-play ang isang mahalagang papel sa pagbabala ng sakit.

Pagbabala para sa myelodysplastic syndrome

Ang pagbabala ay nakasalalay sa isang malaking lawak sa uri ng myelodysplastic syndrome at pagkakaroon ng magkakatulad na sakit. Ang mga pasyente na may matigas na anemya o matigas ang ulo anemya na may mga sideroblast ay mas madaling lumitaw sa pagsulong sa mas agresibong mga anyo at maaaring mamatay mula sa iba pang mga sanhi.