Myelodysplastic syndrome

Kasama sa Myelodysplastic syndrome ang isang pangkat ng mga sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng cytopenia sa peripheral blood, dysplasia ng hematopoietic precursors, hypercellularity ng bone marrow at isang mataas na panganib na magkaroon ng AML.

Ang mga sintomas ay depende sa kung aling cell line ang pinaka-apektado at maaaring kabilang ang panghihina, pagkapagod, pamumutla (dahil sa anemia), pagtaas ng dalas ng mga impeksyon at lagnat (dahil sa neutropenia), at pagdurugo at tendensiyang dumugo sa balat at mucous membrane (dahil sa thrombocytopenia). Ang diagnosis ay batay sa kumpletong bilang ng dugo, peripheral blood smear, at bone marrow aspirate. Maaaring maging epektibo ang paggamot na may 5-azacytidine; ginagamit ang mga karaniwang protocol kung bubuo ang AML.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Mga sanhi ng myelodysplastic syndrome

Ang Myelodysplastic syndrome (MDS) ay isang pangkat ng mga sakit na kadalasang tinatawag na preleukemia, refractory anemia, Ph-negative chronic myelogenous leukemia, chronic myelomonocytic leukemia, o idiopathic myeloid metaplasia na nagreresulta mula sa somatic mutation ng hematopoietic progenitor cells. Ang etiology ay madalas na hindi alam, ngunit ang panganib ng pagbuo ng sakit ay nadagdagan sa pamamagitan ng pagkakalantad sa benzene, radiation, chemotherapeutic agents (lalo na matagal o matinding chemotherapy regimens, alkylating agent, at epipodophyllotoxins).

Ang Myelodysplastic syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng clonal proliferation ng hematopoietic cells, kabilang ang erythroid, myeloid, at megakaryocytic forms. Ang bone marrow ay normocellular o hypercellular na may hindi epektibong hematopoiesis, na maaaring humantong sa anemia (pinakakaraniwan), neutropenia, at/o thrombocytopenia. Ang pagkasira ng produksyon ng cellular ay sinamahan din ng mga pagbabago sa morphologic sa bone marrow o dugo. Ang extramedullary hematopoiesis ay nangyayari, na humahantong sa hepatomegaly at splenomegaly. Ang myelofibrosis ay minsang natuklasan nang hindi sinasadya sa diagnosis, o maaari itong umunlad sa buong sakit. Ang Myelodysplastic syndrome ay inuri ayon sa mga katangian ng dugo at utak ng buto. Ang clone ng myelodysplastic syndrome ay hindi matatag at may posibilidad na magbago sa talamak na myeloid leukemia.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Mga sintomas ng myelodysplastic syndrome

Ang mga sintomas ay nakadepende sa cell line na pinaka-apektado at maaaring kabilang ang pamumutla, panghihina, at pagkapagod (anemia); lagnat at impeksyon (neutropenia); at madaling pagdurugo sa balat at mauhog lamad, petechiae, nosebleeds, at pagdurugo mula sa mauhog lamad (thrombocytopenia). Ang splenomegaly at hepatomegaly ay mga katangiang katangian ng sakit. Ang mga nauugnay na sakit ay maaari ring mag-ambag sa pag-unlad ng mga sintomas; halimbawa, ang anemia sa myelodysplastic syndrome sa mga matatandang pasyente na may sakit na cardiovascular ay maaaring magpalala ng sakit ng angina.

Diagnosis ng myelodysplastic syndrome

Ang Myelodysplastic syndrome ay pinaghihinalaang sa mga pasyente (lalo na sa mga matatanda) na may refractory anemia, leukopenia o thrombocytopenia. Kinakailangan na ibukod ang mga cytopenia sa mga congenital na sakit, kakulangan sa bitamina, at mga side effect ng mga gamot. Ang diagnosis ay batay sa pag-aaral ng peripheral blood at bone marrow na may pagkakakilanlan ng mga morphological anomalya sa 10-20% ng mga cell ng mga indibidwal na linya ng cell.

Mga tampok na katangian ng bone marrow sa myelodysplastic syndrome

Pag-uuri	Pamantayan
Refractory anemia	Anemia na may reticulocytopenia, normal o hypercellular bone marrow, erythroid hyperplasia at may kapansanan sa erythropoiesis; mga pagsabog ^5%
Refractory anemia na may sideroblasts	Parehong mga palatandaan tulad ng sa refractory anemia, pati na rin ang ringed sideroblasts> 15% ng NSCC
Refractory anemia na may labis na pagsabog	Ang parehong mga palatandaan tulad ng sa refractory anemia, mayroong cytopenia> 2 mga linya ng cell na may mga morphological abnormalities ng mga selula ng dugo; hypercellularity ng bone marrow na may kapansanan sa erythropoiesis at granulopoiesis; sumasabog 5-20% ng NSC
Talamak na myelomonocytic leukemia	Ang parehong mga palatandaan tulad ng sa refractory anemia na may labis na pagsabog, ganap na monocytosis; ang nilalaman ng monocytic precursors sa bone marrow ay makabuluhang nadagdagan
Refractory anemia na may labis na pagsabog sa pagbabagong-anyo	Refractory anemia na may labis na pagsabog na may isa o higit pa sa mga sumusunod: 5% na pagsabog sa dugo, 20-30% na pagsabog sa bone marrow, Auer rods sa granulocyte precursors

Ang anemia ay karaniwan at sinamahan ng macrocytosis at anisocytosis. Sa isang automated na cell analyzer, ang mga pagbabagong ito ay ipinahayag bilang isang pagtaas sa MCV (mean corpuscular volume) at RWD (red corpuscular distribution width). Ang katamtamang thrombocytopenia ay karaniwang sinusunod; sa peripheral blood smears, ang mga platelet ay nag-iiba sa laki; ang ilan ay nabawasan ang granularity. Ang bilang ng white blood cell ay maaaring normal, tumaas, o bumaba. Ang cytoplasmic granularity ng neutrophils ay abnormal, na may anisocytosis at variable na granule number. Ang mga eosinophil ay maaari ding magkaroon ng abnormal na granularity. Ang mga pseudo-Pelger cells (neutrophil hyposegmentation) ay maaaring makita sa dugo. Ang monocytosis ay katangian ng talamak na myelomonocytic leukemia; Ang mga immature myeloid cells ay maaaring naroroon sa hindi gaanong pagkakaiba-iba ng mga subgroup. Ang pagsusuri ng cytogenetic ay nagpapakita ng isa o higit pang mga clonal na abnormalidad, kadalasang kinasasangkutan ng chromosome 5 o 7.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Paggamot ng myelodysplastic syndrome

Pinapaginhawa ng Azacitidine ang mga sintomas, binabawasan ang saklaw ng pagbabago sa leukemia at ang pangangailangan para sa mga pagsasalin, at malamang na nagpapabuti sa kaligtasan ng buhay. Pangunahing suporta ang Therapy at kinabibilangan ng mga pagsasalin ng mga pulang selula ng dugo kapag ipinahiwatig, mga platelet para sa pagdurugo, at mga antibiotic para sa impeksiyon. Sa ilang mga pasyente, ang mga iniksyon ng erythropoietin (upang mapanatili ang mga antas ng hemoglobin), granulocyte colony-stimulating factor (severe symptomatic granulocytopenia), at, kung magagamit, thrombopoietin (para sa malubhang thrombocytopenia) ay ginagamit bilang isang mahalagang kadahilanan sa pagpapanatili ng hematopoiesis, ngunit ang paggamot na ito ay hindi nakakaapekto sa kaligtasan ng buhay. Ang allogeneic hematopoietic stem cell transplantation ay isang mabisang paggamot, at ang mga nonmyeloablative na regimen ay kasalukuyang pinag-aaralan sa mga pasyenteng higit sa 50 taong gulang. Ang tugon sa therapy sa myelodysplastic syndrome ay katulad ng sa leukemia; Ang edad at karyotype ay may mahalagang papel sa pagbabala ng sakit.

Prognosis para sa myelodysplastic syndrome

Ang pagbabala ay higit na nakasalalay sa uri ng myelodysplastic syndrome at ang pagkakaroon ng mga komorbididad. Ang mga pasyente na may refractory anemia o refractory anemia na may sideroblast ay mas malamang na umunlad sa mas agresibong anyo at maaaring mamatay mula sa iba pang mga sanhi.