Hodgkin's lymphoma (Hodgkin's disease)

Ni Hodgkin lymphoma (Hodgkin ng sakit) ay isang localized o disseminirovannoi mapagpahamak cell paglaganap lymphoreticular system, na nakakaapekto sa higit sa lahat tela lymph nodes, pali, atay at utak ng buto.

Ang mga sintomas ng sakit ay kinabibilangan ng walang sakit na lymphadenopathy, kung minsan ay may lagnat, pantal sa gabi, progresibong pagbaba ng timbang, pruritus, splenomegaly at hepatomegaly. Ang pagsusuri ay batay sa lymph node biopsy. Ang paggamot sa 75% ng mga kaso ay humahantong sa pagbawi at binubuo ng chemotherapy at / o radiation therapy.

Sa US, halos 75,000 mga bagong kaso ng lymphoma ng Hodgkin ay diagnosed bawat taon. Ang ratio ng lalaki at babae ay 1.4: 1. Ang lymphoma ni Hodgkin ay bihirang hanggang 10 taon at madalas sa pagitan ng 15 at 40 taon.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Mga sanhi

Mga sanhi at pathophysiology ng Hodgkin's lymphoma

Ni Hodgkin Lymphoma ay isang resulta ng clonal B-cell pagbabagong-anyo, na hahantong sa pagbuo ng binucleate Reed-Sternberg cells. Ang mga dahilan ng sakit ay hindi kilala, ngunit doon ay isang relasyon sa pagmamana at kapaligiran kadahilanan (hal, isang propesyon, tulad ng kahoy, phenytoin therapy, radiotherapy o chemotherapy, impeksiyon sa pamamagitan ng Epstein-Barr virus, Mycobacterium tuberculosis virus i-type ang 6, HIV, herpes). Ang panganib ay nadagdagan sa mga pasyente na may isang tiyak na uri ng immune pagpigil (eg, mga pasyente, transplant, pagtanggap immunosuppressants), sa mga pasyente na may immune deficiency (eg, ataxia-telangiectasia syndrome Klinefelter, Chediak-Higashi, Wiskott-Aldrich syndrome), sa mga pasyente na may tiyak na autoimmune sakit (rheumatoid sakit sa buto, nontropical asparagus, ni Sjögren syndrome, SLE).

Sa karamihan ng mga pasyente, mayroong isang mabagal na progresibong kapansanan ng cellular immunity (T-cell function), na nagtataguyod ng pag-unlad ng bacterial, hindi normal na fungal, viral at protozoal infection. Ang kaligtasan ng buhay ng humoral (produksyon ng mga antibodies) ay may kapansanan din sa mga pasyente na may progreso ng sakit. Ang dahilan ng kamatayan ay madalas na sepsis.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Mga sintomas

Mga Sintomas ng Sakit ng Hodgkin

Karamihan sa mga pasyente ay pumunta sa doktor na walang sakit na pinalaki ang servikal na mga lymph node. Gayunman, ang sakit sa mga apektadong mga site ay maaari ring mangyari pagkatapos uminom ng alak, na kung saan ay isa sa mga pinakamaagang mga palatandaan ng sakit, kahit na ang mekanismo ng sakit ay hindi maliwanag. Isa pang manipestasyon ng sakit bubuo sa tumor kumalat sa pamamagitan ng reticuloendothelial system sa katabing tissue. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng maagang hitsura ng matinding pangangati. Mga karaniwang sintomas ay pagtaas ng temperatura, gabi sweats, pagbaba ng timbang spontaneous (> 10% ng timbang sa katawan para sa 6 na buwan), ay maaaring magpakita ng mga palatandaan ng mga lesyon ng mga panloob na nodes (mediastinapnyh o retroperitoneal), visceral bahagi ng katawan (atay) o utak ng buto. Kadalasan mayroong splenomegaly, maaaring bumuo ng hepatomegaly. Minsan mayroong Pel-Ebstein fever (alternating mataas at normal na temperatura ng katawan, ang hitsura sa loob ng ilang araw ng mataas na temperatura ng katawan, at pagkatapos ay sa susunod na ilang araw o linggo, ang pagbabago sa normal o mas mababang temperatura). Sa paglala ng sakit, ang cachexia ay nangyayari.

Paglahok ng ang buto ay madalas na nangyayari nang walang sintomas, ngunit maaaring mangyari vertebral osteoblastic lesyon (elephant vertebrae) at mas mababa sakit dahil sa osteolytic lesyon at compression fractures. Ang mga intracranial lesyon, pati na rin ang mga sugat sa tiyan at balat ay bihira at iminumungkahi ang pagkakaroon ng HIV na nauugnay sa Hodgkin's lymphoma.

Ang mga lokal na compressions ng mga tumor mass ay madalas na nagiging sanhi ng mga sintomas, tulad ng jaundice na dulot ng intrahepatic o extrahepatic na biliary block; Ang pamamaga ng paa dahil sa pagharang ng mga lymphatic ducts sa inguinal region o pelvis; kakulangan ng paghinga at paghinga, na may tracheobronchial compression; mga baga o mga cavity ng baga dahil sa pagpasok ng pulmonary parenchyma, na maaaring mag-simula ng fractional consolidation o bronchopneumonia. Ang epidural invasion ay maaaring humantong sa compression ng utak ng galugod at maging sanhi ng paraplegia. Ang Horner's syndrome at laryngeal paralysis ay maaaring sanhi ng compression ng pinalaki na lymph nodes ng sympathetic servikal at paulit-ulit na laryngeal nerves. Ang neuralgia ay maaaring isang resulta ng compression ng nerve root.

Mga yugto

Pagpapatugtog ng sakit na Hodgkin

Matapos ang diagnosis ay itinatag, ang pagpili ng therapy ay natutukoy sa pamamagitan ng yugto ng sakit. Karaniwan, ang paggamit ng sistema ng pagtatanghal ng dula na pinagtibay sa Ann Arbor ay ginagamit at batay sa sumusunod na data: panlabas na medikal na pagsusuri; mga resulta ng instrumental studies, kabilang ang CT ng dibdib, tiyan, pelvic organo; buto sa utak ng buto. Ang laparotomy ay hindi isang paunang kinakailangan. Ang iba pang mga eksaminasyon upang matukoy ang yugto ng sakit ay maaaring PET scan, functional cardiological at pulmonological tests.

Ang Cotswold-pagbabago ng sistema ng NN RBOR para sa pagtatanghal ng lymphoma at Hodgkin's lymphomas ni Hodgkin

Stage	Pamantayan
Ako	Ang pagkatalo ng isang lymphoid zone
II	Talunin ng 2 o higit pang mga lymphoid zone sa isang bahagi ng diaphragm
III	Luka ng lymph nodes, pali o kapwa sa magkabilang panig ng diaphragm
IV	Extranodal lesions (utak ng buto, baga, atay)

Subcategory E nagpapahiwatig extranodal paglahok zones katabi ng lymph node (hal, ang pagkatalo ng mediastinal lymph nodes, sa baga ugat na may paglusot ng baga tissue katabing zones nabansagang HINDI hakbang). Ang isang kategorya na naiuri bilang "A" ay nagpapahiwatig ng kakulangan ng systemic na mga sintomas, "B" ay nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng systemic symptoms (pagbaba ng timbang, lagnat, o gabi sweats). Karaniwang nagaganap ang mga sintomas ng systemic sa mga yugto III o IV (20-30% ng mga pasyente); Ang "X" ay ginagamit upang ipahiwatig ang laki ng sugat na mas malaki sa 10 cm sa maximum na dimensyon o higit sa 1/3dibdib na lapad sa roentgenogram.

Ang titik A sa anumang yugto ay nagpapahiwatig ng kawalan ng systemic clinical manifestations ng pasyente. Ang titik B ay nagpapahiwatig na ang pasyente ay may isang anamnesis na may hindi bababa sa isang systemic sintomas. Ang pagkakaroon ng mga sintomas ng systemic ay may kaugnayan sa pagtugon sa paggamot.

Diagnostics

Pagsusuri ng Hodgkin's Lymphoma

Ang Hodgkin's lymphoma ay pinaghihinalaang sa mga pasyente na walang sakit na lymphadenopathy o mediastinal adenopathy, na natagpuan sa isang regular na X-ray examination. Ang ganitong lymphadenopathy ay maaaring magresulta mula sa nakakahawang mononucleosis, toxoplasmosis, cytomegalovirus infection, non-Hodgkin's lymphoma o lukemya. Ang X-ray na larawan ng mga dibdib ay katulad ng kanser sa baga, sarcoidosis o tuberculosis.

Ang dibdib ng dibdib ay karaniwang sinusundan ng biopsy ng lymph node, kung ang data ay nakumpirma sa CT o PET. Sa pamamagitan ng pagdaragdag lamang mediastinal lymph nodes ay ginanap mediastinoscopy o Chamberlain procedure (limitado itaas na kaliwang thoracotomy, ay nagbibigay-daan sa iyo upang kumuha ng isang byopsya ng mediastinal lymph node gamit medianoskopa). Upang ma-diagnose ang lymphoma, ang biopsy ay maaari ring inirerekomenda sa ilalim ng kontrol ng CT.

Ito ay kinakailangan upang magsagawa ng isang pangkalahatang pagsusuri ng dugo, ESR, alkaline phosphatase, atay at bato functional na mga pagsubok. Ang pagganap ng iba pang mga eksaminasyon ay nakasalalay sa mga indications (halimbawa, MRI na may mga sintomas ng pinsala sa spinal cord, pag-scan ng buto sa mga ossalgie).

Biopsy nagpapakita Reed-Sternberg cells (malaking binocular cell) sa isang tipikal na magkakaiba cellular makalusot na binubuo ng histiocytes, lymphocytes, monocytes, plasma cell at eosinophils. Ang klorikal na Hodgkin's lymphoma ay may 4 histological subtypes; mayroon ding uri ng lymphocyte na pagkalat. Ang ilang mga antigens sa Reed-Sternberg mga cell ay maaaring makatulong sa ibahin ang Hodgkin lymphoma at NHL may mga klasikal na Hodgkin lymphoma na may lymphocyte pamamayani uri.

Maaaring may mga deviations sa mga resulta ng iba pang mga pamamaraan ng pananaliksik, ngunit wala silang isang mahusay na diagnostic na halaga. Sa pangkalahatang pagsusuri sa dugo, maaaring mayroong maliit na polymorphonuclear leukocytosis. Minsan sa isang maagang yugto, ang lymphocytopenia ay bubuo, kung saan, sa pag-unlad ng sakit, ay nagiging mas malalim. Ang walong porsiyento ng mga pasyente ay maaaring magkaroon ng eosinophilia at thrombocytosis. Ang anemia, kadalasang microcytic, kadalasan ay lumalaki sa paglala ng sakit. Ang anemya ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang paglabag sa reutilization ng bakal at mga antas ng mababang antas ng suwero, mababang bakal na may kakayahang kapasidad at mataas na nilalaman ng bakal sa utak ng buto. Na may infiltration sa utak ng buto, na kung saan ay tipikal para sa uri ng lymphoid depletion, pancytopenia develops. Ang hyperplenism ay maaaring mangyari sa mga pasyente na may malubhang splenomegaly. Ang isang pagtaas sa serum alkaline phosphatase antas ay maaaring sundin, ngunit ito ay hindi palaging nagpapahiwatig ng isang sugat ng atay o buto utak. Ang pagtaas sa lebel ng leukocyte alkaline phosphatase, serum haptoglobin, ESR at iba pang mga talamak na mga parameter ay karaniwang nagpapakita ng aktibidad ng sakit.

Histological subtypes ng Hodgkin's lymphoma (WHO classification)

Uri ng histological	Mga tampok ng morphological	Immuno-phenotype	Hitsura
Classic
Nodular sclerosis	Siksik na fibrous tissue sa paligid ng mga nodule ng tissue ng Hodgkin	CD15, CD30	67%
Mixed cell	Katamtamang bilang ng mga Reed-Sternberg cell na may mixed infiltrate	CD30	25%
Lymphoid prevalence	Ilang mga selulang Reed-Sternberg, maraming selula ng B, nakapag-sclerosis	CD30
Lymphoid depletion	Maraming mga Reed-Sternberg cell at intensive fibrosis	CD30	Bihirang
Nodular na uri ng lymphoid prevalence
	Ang ilang mga neoplastic cells (L & H cells), maraming maliliit na B cells, nodular signs	CD30-EMA

[20], [21], [22], [23], [24]

Paggamot

Paggamot ng lymphoma ni Hodgkin

Ang paggamot ng mga pasyente na may mga IA, IIA, IB o IIB na mga yugto ng sakit ay karaniwang ginagawa gamit ang chemotherapy kasama ang radiation therapy. Ang ganitong therapy ay humahantong sa pagbawi ng 80% ng mga pasyente. Sa mga pasyente na may presensya ng pangunahing tumor mass sa mediastinum, ang timing ng chemotherapy ay maaaring mas mahaba at bago magsimula ang radiotherapy, ang iba't ibang mga regering ng chemotherapy ay ginagamit.

Sa yugto ng IIIA, ang pinagsamang chemotherapy ay kadalasang ginagamit sa kumbinasyon ng radiotherapy sa o walang pangunahing sugat zone. Ang pagbawi ay nakamit sa 75-80% ng mga kaso.

Sa stage IIIB, kinakailangan ang polychemotherapy, paminsan-minsan sa kumbinasyon ng radiation therapy. Ang paggamit ng radiotherapy na nag-iisa ay hindi humantong sa isang lunas. Ang pagbawi ay nakamit sa 70-80% ng mga kaso.

Kapag IVA o IVB yugto ginagamit para sa chemotherapy scheme ABVD [doxorubicin (adriamycin), bleomycin, vinblastine, dacarbazine], na nagreresulta sa kumpletong kapatawaran ng 70-80% ng mga pasyente, na may 10-15 na taon ng sakit-free na kaligtasan ng buhay sa 50% ng mga pasyente. MOPP scheme [mechlorethamine, vincristine (Oncovin), procarbazine, prednisone] ay hindi gagamitin dahil sa side effects, kabilang ang pangalawang anemia. Epektibong mga sumusunod na gamot: nitrosoureas, ifosfamide, cisplatin o Carboplatin, etoposide. Ay isang promising kumbinasyon paghahanda Stanford V, na kumakatawan sa isang 12-linggong pamumuhay ng chemotherapy. Ang mga pasyente na ay hindi makamit ang isang kumpletong kapatawaran o kung sino ay nagkaroon ng isang pagbabalik sa dati ng sakit sa loob ng 12 buwan, magkaroon ng isang mahinang pagbabala. Mga pasyente na may relapsed o masuwayin sakit kung mayroong isang tugon sa chemotherapy ay maaaring maging mabisa autologous paglipat ng hematopoietic cell stem.

Mga Komplikasyon ng Therapy ng Hodgkin's Disease

Ang chemotherapy na may mga rehimeng tulad ng MEPP ay nagdaragdag ng panganib ng pangalawang leukemia, na kadalasang bubuo pagkatapos ng 3 taon. Ang chemotherapy at radiation therapy ay nagdaragdag ng panganib ng malignant solid tumor (halimbawa, dibdib, sundalo, baga, soft tissue sarcoma). Ang pag-iral ng mediastinum ay nagdaragdag ng panganib na magkaroon ng coronary atherosclerosis. Ang panganib ng kanser sa suso ay nagdaragdag sa mga babae 7 taon matapos ang pagkumpleto ng radiotherapy para sa kalapit na mga lymph node.

Lymphoma ng Hodgkin. Follow-up pagkatapos ng paggamot

Pagsusuri	Ang programa
Medikal na eksaminasyon, pangkalahatang pagsusuri ng dugo, platelet, ESR, pagsusuri sa dugo ng biochemical	Ang unang 2 taon - sa 3-4 na buwan, 3-5 taon - sa 6 na buwan,> 5 taon - sa 12 buwan
Radiography ng mga organ sa dibdib sa bawat pagdalaw, kung ang CT chest ay hindi gumanap	Ang unang 2 taon - sa 3 buwan, 3-5 taon - sa 6 na buwan,> 5 taon - sa 12 buwan
CT ng thoracic organs	Ang unang 2 taon - sa 6-8 na buwan, 3-5 taon - sa 12 buwan,> 5 taon kung may mga paglabag sa radiography
KG ng cavity ng tiyan ng maliit na pelvis	Mga yugto I at II: unang 5 taon taun-taon, Sa iba pang mga yugto: ang unang 2 taon tuwing 6 na buwan, 3 hanggang 5 taon - taun-taon
Ang antas ng mga hormon sa teroydeo	Bawat 6 na buwan pagkatapos ng pag-iilaw ng leeg
Taunang mammography pagkatapos ng 7 taon pagkatapos ng paggamot	Kapag nag-irradiate sa itaas ng dayapragm sa mga pasyente na wala pang 30 taong gulang
Taunang mammography mula noong edad na 37	Kapag nag-irradiate sa itaas ng diaphragm sa mga pasyente na mas matanda kaysa sa 30 taon

[25], [26], [27], [28], [29], [30], [31], [32], [33], [34], [35]

Pagtataya

Pagbabala para sa Hodgkin's lymphoma

Sa Hodgkin's lymphoma, ang kawalan ng pag-ulit ng sakit sa loob ng 5 taon ay itinuturing na isang pagbawi; ang paglitaw ng pagbabalik pagkatapos ng 5 taon ay isang napakabihirang kaso. Ang chemotherapy na may radiation therapy o wala ito ay nagbibigay-daan upang makamit ang pagbawi sa higit sa 75% ng mga bagong diagnosed na mga pasyente. Ang pagpili ng paggamot ay sa halip ay kumplikado at depende sa yugto ng sakit.