Nodular panarteritis: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Ang nodular panarteritis (syn.: nodular panvasculitis, nodular periarteritis, Kussmaul-Meyer disease, necrotizing angiitis) ay isang sistematikong sakit na dulot ng pinsala sa vascular, marahil ng autoimmune genesis, na kinumpirma ng pagtuklas ng mga immune complex sa mga dingding ng mga apektadong sisidlan. Sa klasikong (systemic) na variant ng sakit, ang proseso ay pangunahing nagsasangkot sa mga sisidlan ng mga panloob na organo. Ang mga pagbabago sa balat ay sinusunod sa humigit-kumulang 25% ng mga pasyente.

Ang mga sugat sa balat sa systemic form ng nodular panarteritis ay nailalarawan sa pamamagitan ng polymorphism ng pantal, na binubuo pangunahin ng mga purpuric na elemento at erythematous spot. Kabilang sa mga ito, ang mga blisters at necrotic na pagbabago na may ulceration ay maaaring sundin, na kahawig ng larawan ng leukoclastic vasculitis. Bilang karagdagan, mayroong mga foci ng livedo racemoza, mas madalas - mga elemento ng cutaneous-subcutaneous nodular. Mayroong isang tinatawag na cutaneous form ng nodular panvasculitis, na limitado lamang sa mga pagbabago sa mga sisidlan ng balat, bagaman ang NE Yarygin (1980) ay isinasaalang-alang ito bilang paunang yugto ng sakit, na sa paglipas ng panahon ay nakakakuha ng isang pangkalahatang katangian. Sa form na ito, maaaring maobserbahan ang lagnat, myalgia o arthralgia. Sa klinika, ang form na ito, kahit na nailalarawan sa pamamagitan ng polymorphism ng pantal, ay hindi gaanong binibigkas kaysa sa systemic form, mayroong isang mas maliit na pagkahilig sa pagbuo ng mga necrotic na pagbabago. Ang pinaka-katangian na mga sintomas ay masakit na nodular rashes, kadalasang matatagpuan sa mga paa't kamay, mas madalas sa ibang mga lugar ng balat.

Pathomorphology ng nodular panarteritis. Ang mga arterya ng daluyan at maliit na kalibre ay higit na apektado. Gayunpaman, ang mga pag-aaral ni NE Yarygin et al. (1980) ay nagpapakita na ang mga sisidlan ng lahat ng mga link ng microcirculatory bed ay kasangkot sa proseso, na nagpapahiwatig ng isang systemic lesyon. Depende sa ratio ng alterative, exudative at proliferative na pagbabago, ang arteritis ay maaaring mapanira, mapanirang-produktibo at produktibo. Ang nodular panarteritis ay nailalarawan sa pamamagitan ng polymorphism ng histological na larawan, na sumasalamin sa talamak na kurso ng proseso at ang pagbabago sa mga yugto ng pagpapalakas at pagpapahina ng mga immune disorder sa katawan. Sa pagsasaalang-alang na ito, sa pagkakaroon ng talamak na mapanirang, mapanirang-proliferative at proliferative na mga pagbabago, ang sclerosis ng mga arterya na may mga palatandaan ng exacerbation ng proseso ay nabanggit.

Sa balat at subcutaneous tissue, ang systemic form ng nodular panarteritis ay pangunahing nakakaapekto sa muscular vessels. Ang mga sisidlan ay apektado ng segmentally, na tumutugma sa mga nodular formations sa balat. Ang systemic form ay nailalarawan sa pamamagitan ng leukoclastic vasculitis na may fibrinoid necrosis ng mga pader ng daluyan, binibigkas ang paglusot ng parehong mga dingding sa kanilang sarili at ang perivascular tissue ng mga lymphocytes, neutrophilic at eosinophilic granulocytes, ang nuclei kung saan madalas na sumasailalim sa karyorrhexis na may pagbuo ng "nuclear dust". Minsan napapansin ang trombosis. Kasama ng mga talamak na pagpapakita, ang mga talamak na pagbabago ay sinusunod sa anyo ng pamamaga at paglaganap ng mga endothelial cells, sclerosis, na kung minsan ay humahantong sa pagsasara ng lumen ng daluyan; sa tissue na nakapalibot sa mga sisidlan - fibrosis. Ang isang tampok na katangian ay ang kumbinasyon ng mga talamak at talamak na pagbabago: foci ng mucoid pamamaga ay maaaring obserbahan sa fibroously binago tissue, at sa talamak na yugto - fibrinoid nekrosis.

Sa cutaneous form ng nodular panarteritis, ang histological na larawan ay katulad ng sa systemic form: ang mga talamak na pagbabago ng uri ng leukoclastic vasculitis at mga talamak ay napansin, na nailalarawan sa pamamagitan ng sclerosis ng mga pader ng daluyan na may pagsasara ng kanilang mga lumen, bilang isang resulta kung saan ang mga ulser ay madalas na mabuo. Ang infiltrate na matatagpuan sa paligid ng mga sisidlan ay naglalaman ng mga lymphocytes at macrophage.

Histogenesis ng nodular panarteritis. Ang direktang immunofluorescence sa mga sugat ay madalas na nagpapakita ng mga deposito ng IgM o C3 complement component sa mga dingding ng mga apektadong sisidlan, at mas madalas na sila ay matatagpuan nang magkasama. Ang mga deposito na ito ay matatagpuan higit sa lahat sa maliliit na sisidlan ng mababaw na dermis network at napakabihirang sa malalalim na bahagi nito.

Sa pag-unlad ng sakit sa mga matatanda, ang mga antigen tulad ng hepatitis B virus at cryoglobulins ay mahalaga. Sa nakalipas na mga taon, ang isang kaugnayan sa impeksyon sa HIV ay naobserbahan. Sa pagkabata, ang vasculitis ay pangunahing bubuo laban sa background ng impeksyon sa pangkat A streptococci.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]