Purpura pigmentosa progresibong talamak: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Lila pigmentary progresibong talamak (syn: purpuro-pigmented dermatosis, hemosiderosis). Depende sa pagkakaiba sa klinikal na larawan o mekanismo ng pangyayari, ang dermatoses ng purpuro-pigmentary sa panitikan ay may malaking bilang ng mga anyo.

Ang pag-uuri M. Samilz (1981) sa grupo purpurozno-pigmented dermatoses isama ang progresibong mapangkulay dermatosis Shamberg, eksema tulad ng purpura Lucas-Kapitanakisa. Nangangati purpura Leventhal, pigment-purpuroznye lumilipas rashes at mas mababang mga paa't kamay, sa hugis ng bilog teleangiektaticheskuyu purpura Mayokki pigmentosa purpurozny lichenoid dermatitis Gougerot-Blum serpiginiruyuschuyu angiomu Hutchinson at monologically katulad ngunit iba't ibang mga etiologically giperglobulinemicheskuyu purpura, Waldenstrom mabaho at dermatitis. Ang pagsasama-sama ng maraming mga form purpurozno-pigmented dermatoses sa isang sakit ay walang katwiran, at sa gayon ay nagpapahiwatig ng pangangailangan para sa isang mas malalim na pag-aaral ng pinagmulan at pathogenesis ng hemosiderosis. Ayon sa N. Zaun (1987), iba't-ibang mga form hemosiderosis ay isa lamang partikular na pathological mekanismo.

Mga sintomas ng purpura pigmentary progresibong talamak

Ang klinikal na larawan ay polymorphic, ngunit ang mga nangungunang mga ito ay tatlong mga klinikal na tanda: pamumula ng balat. Pagdurugo, pigmentation. Nagaganap ito sa iba't ibang mga kumbinasyon. Lichenoid pagsabog, ekzemopodobnye pagbabago telangiectasia mangyari mas madalas, ngunit ay itinuturing na ang ilang mga katangian ng isang form o isa pang hemosiderosis. Kaya, ang pinaka-katangian ng sakit ay itinuturing Shamberg pigmentation at matatagpuan sa kanyang lugar, o sa paligid ng maliwanag na kulay na tuldok hemorrhages, para sa purpura Mayokki - telangiectasia, pigment para purpuroznogo Guzhero- Blum dermatitis - lichenoid pantal, at iba pa Sa matagal na pag-iral, posible upang bumuo ng isang mahinahon binibigkas mababaw pagkasayang. Ang pagsuntok, bilang isang panuntunan, ay maliit, mas matindi sa mahabang kulay ng Leventhal. Ang sakit ay parte ng buo, ipinamamahagi sa bawat pagbabalik sa dati sa lahat ng mga malalaking lugar ng balat. Kadalasan ay nagsisimula sa tuldok hemorrhages na lumitaw unang lap, sa kili-kili, sa rear paa, madalas simetriko, pagkatapos ay ang hips, katawan, mga braso. Hayaan ang isang tasa ng isang tao. Maaaring maganap ang sakit sa anumang edad, kabilang ang sa mga bata. Ang kurso ay talamak, ngunit ang pangkalahatang kondisyon ay hindi lumabag. Ang sintomas ng Rumpel-Leide ay positibo lamang sa lugar ng mga lesyon. Sa ilang mga pasyente, ang proseso ay maaaring magresulta nang spontaneously.

Pathomorphology ng purpura pigmentary progresibong talamak. Ang mga pagbabago sa balat sa lahat ng anyo ng hemosiderosis ay katulad ng ilang mga maliliit na tampok. Sa pangunahing itaas na bahagi ng dermis nagpapakita ng siksik na makalusot na binubuo ng mga lymphocytes, histiocytes, tissue basophils at fibroblasts. Maaari itong nakita neutrophilic granulocytes at plasma cell, minsan sa mga malalaking numero bukod cell makalusot. Pagbabago sa sasakyang-dagat pader ay maaaring tinutukoy bilang ang produktibong-infiltrative maliliit na ugat pader pampalapot at siksik na paglusot ng lymphoid mga elemento. Sa paligid ng sasakyang-dagat, pati na rin sa gitna ng mga makalusot cells halos palaging magpakita ng hemosiderin. Ang mga pagbabago sa epidermis, kadalasan hindi lamang sa ang talamak na yugto, ang mga tala exocytosis, at sa ilang mga kaso, tulad ng zkzemopodobnoy purpura Dukas-Kyapitanakisa - unevenly ipinahayag parakeratosis at acanthosis, focal pagitan ng mga selula edema, minsan may mga pormasyon ng mga bula.

Histogenesis ng purpura pigmentary progresibong talamak. Batay sa imunolohikal na pagtatasa at ang kaukulang histolohikal na larawan, pinaniniwalaan na ang hemosiderosis ay batay sa pagkaantala ng hypersensitivity. Etiological mga ahente ay maaaring pumasok sa katawan sa pamamagitan ng direct contact o sa pamamagitan ng paglanghap, lubos na madalas na grupong ito ng mga sakit ay maaaring maging sanhi ng bawal na gamot (bromkarbamid, BioKOD, diazepam), na kung saan ay pinatunayan sa pamamagitan ng mga pagsubok na balat.

[1], [2], [3], [4], [5]