Purpura pigmentosa progresibong talamak: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Purpura pigmentosa chronica (syn.: purpuric-pigmented dermatosis, hemosiderosis). Depende sa pagkakaiba sa klinikal na larawan o ang mekanismo ng paglitaw, ang purpuric-pigmented dermatoses sa panitikan ay may malaking bilang ng mga form.

Sa pag-uuri ng M. Samilz (1981), ang pangkat ng mga purpuric-pigmentary dermatoses ay kinabibilangan ng pigmented progressive dermatosis ng Schamberg, eksema-like purpura ng Lucas-Kapitanakis, itchy purpura ng Leventhal, lumilipas na pigmented-purpuric rashes ng lower extremities at, annular telangiectatic purpura ng Maestrodermatitis. Gougerot-Blum, serpiginizing angioma ng Hutchinson, pati na rin ang monologically katulad, ngunit etiologically naiiba hyperglobulinemic purpura ng Waldenstrom at stasis dermatitis. Ang kumbinasyon ng maraming anyo ng purpuric-pigmentary dermatoses sa isang sakit ay hindi gaanong nabibigyang katwiran, na may kaugnayan kung saan ipinahiwatig ang pangangailangan para sa isang mas malalim na pag-aaral ng etiology at pathogenesis ng hemosiderosis. Ayon kay H. Zaun (1987), ang iba't ibang anyo ng hemosiderosis ay batay sa mga tiyak na mekanismo ng pathological.

Mga sintomas ng purpura pigmentosa talamak na progresibo

Ang klinikal na larawan ay polymorphic, ngunit ang mga nangungunang ay tatlong klinikal na mga palatandaan: pamumula ng balat, hemorrhages, pigmentation. Nagaganap ang mga ito sa iba't ibang kumbinasyon. Ang mga lichenoid rashes, mga pagbabagong tulad ng eczema, telangiectasias ay mas madalas na sinusunod, ngunit itinuturing na mga palatandaan na likas sa isa o ibang anyo ng hemosiderosis. Kaya, ang pinaka-katangian ng Schamberg's disease ay pigmentation at maliwanag na kulay na pagdurugo ng punto na matatagpuan sa zone nito o sa paligid, para sa Majocchi's purpura - telangiectasias, para sa pigmented purpuric dermatitis ng Gougerot-Blum - lichenoid rash, atbp. Sa matagal na pag-iral, posible na bumuo ng banayad na mababaw na pagkasayang. Ang pangangati, bilang panuntunan, ay bahagyang, mas matindi sa makati na purpura ng Leventhal. Ang sakit ay bubuo sa mga pag-atake, na kumakalat sa bawat pagbabalik sa lalong malalaking bahagi ng balat. Ito ay karaniwang nagsisimula sa pinpoint hemorrhages na unang lumilitaw sa mga tuhod, sa kilikili, sa likod ng mga paa, kadalasang simetriko, pagkatapos ay sa mga hita, katawan, at mga braso. Ang mga lalaki ay mas madalas na apektado. Ang sakit ay maaaring mangyari sa anumang edad, kabilang ang mga bata. Ang kurso ay talamak, ngunit ang pangkalahatang kondisyon ay hindi nabalisa. Ang sintomas ng Rumpel-Leede ay positibo lamang sa lugar ng mga sugat. Sa ilang mga pasyente, ang proseso ay maaaring kusang bumagsak.

Pathomorphology ng progresibong talamak na pigment purpura. Ang mga pagbabago sa balat sa lahat ng nasa itaas na anyo ng hemosiderosis ay katulad ng ilang maliliit na katangian. Sa pangunahing itaas na bahagi ng dermis, ang isang siksik na infiltrate ay matatagpuan, na binubuo ng mga lymphocytes, histiocytes, tissue basophils at fibroblasts. Kabilang sa mga infiltrate na selula, ang mga neutrophilic granulocytes at mga selula ng plasma ay matatagpuan, kung minsan sa malalaking dami. Ang mga pagbabago sa mga pader ng daluyan ay maaaring tukuyin bilang productive-infiltrative capillaritis na may pampalapot ng mga pader at siksik na pagpasok ng mga elemento ng lymphoid. Ang hemosiderin ay halos palaging matatagpuan sa paligid ng mga sisidlan, gayundin sa mga infiltrate na selula. Bilang isang patakaran, walang mga pagbabago sa epidermis, tanging sa talamak na panahon ang exocytosis ay nabanggit dito, at sa ilang mga kaso, halimbawa, na may eczematous purpura ng Dukas-Kyapitanakis, hindi pantay na ipinahayag na acanthosis at parakeratosis, focal intercellular edema, kung minsan ay may pagbuo ng mga bula.

Histogenesis ng talamak na progresibong pigment purpura. Batay sa immunological analysis at ang kaukulang histological picture, pinaniniwalaan na ang hemosiderosis ay batay sa delayed-type hypersensitivity. Ang mga etiological agent ay maaaring makapasok sa katawan bilang resulta ng direktang kontak o sa pamamagitan ng paglanghap. Kadalasan, ang grupong ito ng mga sakit ay maaaring sanhi ng mga gamot (bromurea, biocodyl, diazepam), na napatunayan ng mga pagsusuri sa balat.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]