Nodular periarteritis

Ang isang bihirang patolohiya - periarteritis nodosa - ay sinamahan ng mga sugat ng daluyan at maliit na kalibre ng mga arterial vessel. Sa mga pader ng vascular, nangyayari ang mga proseso ng disorganisasyon ng connective tissue, nagpapasiklab na paglusot at mga pagbabago sa sclerotic, na nagreresulta sa malinaw na minarkahang aneurysms.[1]

Iba pang mga pangalan para sa sakit: polyarteritis , necrotizing arteritis, panarteritis.

Epidemiology

Ang Periarteritis nodosa ay isang systemic na patolohiya, necrotizing vasculitis, na nakakapinsala sa daluyan at maliliit na arterial vessel ng muscular type. Kadalasan, ang sakit ay kumakalat sa balat, bato, kalamnan, kasukasuan, peripheral nervous system, digestive tract, at iba pang mga organo, mas madalas sa mga baga. Ang patolohiya ay kadalasang nagpapakita ng sarili sa una sa mga pangkalahatang sintomas (lagnat, pangkalahatang pagkasira ng kagalingan), pagkatapos ay sumali ang mas tiyak na mga palatandaan.

Ang pinakakaraniwang pamamaraan para sa pag-diagnose ng sakit ay biopsy at arteriography.

Ang pinaka-katanggap-tanggap na mga gamot para sa paggamot ay mga glucocorticoid na gamot at immunosuppressant.

Ang dalas ng pagtuklas ng periarteritis nodosa ay mula dalawa hanggang tatlumpung kaso bawat 1 milyong pasyente.

Ang average na edad ng mga pasyente ay 45-60 taon. Ang mga lalaki ay mas madalas na may sakit (6:1). Sa mga kababaihan, ang sakit ay nangyayari nang mas madalas ayon sa uri ng asthmatic, na may pag-unlad ng bronchial hika at hypereosinophilia.

Humigit-kumulang 20% ng mga pasyente na na-diagnose na may periarteritis nodosa ay may hepatitis (B o C).[2], [3]

Mga sanhi periarteritis nodosa

Ang mga siyentipiko ay hindi pa nakakahanap ng isang malinaw na dahilan para sa pag-unlad ng periarteritis nodosa. Gayunpaman, ang mga sumusunod na pangunahing pag-trigger ng sakit ay nakikilala:

• reaksyon sa gamot;
• patuloy na impeksyon sa viral (hepatitis B).

Ang mga eksperto ay nagtipon ng isang medyo kahanga-hangang listahan ng mga gamot na kasangkot sa pagbuo ng periarteritis nodosa. Kabilang sa mga gamot na ito:

• beta-lactam antibiotics;
• paghahanda ng macrolide;
• sulfa na gamot;
• quinolones;
• mga ahente ng antiviral;
• sera at mga bakuna;
• selective serotonin reuptake inhibitors (fluoxetine);
• anticonvulsant (phenytoin);
• Levodopa at Carbidopa;
• thiazides at loop diuretics;
• Hydralazine, Propylthiouracil, Minocycline, atbp.

Bawat ikatlo o ikaapat na pasyente na may periarteritis nodosa ay mayroong hepatitis B surface antigen (HBsAg) o mga immunocomplex na kasama nito. Natukoy din ang iba pang mga hepatitis B antigens (HBeAg) at antibodies sa HBcAg antigen na nabuo sa panahon ng pagtitiklop ng viral. Kapansin-pansin na ang saklaw ng periarteritis nodosa sa France ay makabuluhang nabawasan sa nakalipas na mga dekada, salamat sa malawakang pagbabakuna laban sa hepatitis B.

Gayundin, humigit-kumulang isa sa sampung pasyente ang may hepatitis C virus, ngunit hindi pa napatunayan ng mga siyentipiko ang mga masalimuot ng relasyon. Ang iba pang mga impeksyon sa viral ay "pinaghihinalaan" din: human immunodeficiency virus, cytomegalovirus, rubella at Epstein-Barr virus, type I T-lymphotropic virus, parvovirus B-19, atbp.

Mayroong lahat ng mga kinakailangan para sa pagmumungkahi ng paglahok ng pagbabakuna laban sa hepatitis B at trangkaso sa pagbuo ng periarteritis nodosa.

Ang isang karagdagang iminungkahing kadahilanan ay genetic predisposition, na nangangailangan din ng ebidensya at karagdagang pag-aaral.[4]

Mga kadahilanan ng peligro

Ang periarteritis nodosa ay isang sakit na hindi gaanong pinag-aralan, ngunit kahit ngayon ay itinuturing ito ng mga eksperto na polyetiological, dahil maraming mga sanhi at kadahilanan ang maaaring kasangkot sa pag-unlad nito. Kadalasan, ang isang relasyon ay matatagpuan sa mga focal infection: streptococcal, staphylococcal, mycobacterial, fungal, viral, atbp. Ang hypersensitivity ng tao sa ilang mga gamot, halimbawa, sa mga antibiotics at sulfonamides, ay gumaganap ng isang mahalagang papel. Gayunpaman, sa maraming mga kaso, kahit na may masusing pagsusuri, ang etiological factor ay hindi matukoy.

Narito ang ilan sa mga kadahilanan ng panganib na alam ng mga doktor ngayon:

• kategorya ng edad na higit sa 45 taong gulang, pati na rin ang mga bata mula 0 hanggang 7 taong gulang (genetic factor);
• biglaang pagbabago sa temperatura, hypothermia;
• labis na pagkakalantad sa ultraviolet radiation, pang-aabuso ng sunburn;
• labis na pisikal at mental na labis na karga;
• anumang nakakapinsalang epekto, kabilang ang trauma o operasyon;
• hepatitis at iba pang mga sakit sa atay;
• metabolic disorder, diabetes mellitus;
• hypertension;
• pangangasiwa ng mga bakuna at pagtitiyaga ng HbsAg sa serum ng dugo.

Pathogenesis

Ang pathogenesis ng paglitaw ng periarteritis nodosa ay binubuo sa pagbuo ng isang hyperallergic na tugon ng katawan sa impluwensya ng mga etiological na kadahilanan, sa pagbuo ng isang autoimmune na reaksyon ng uri ng antigen-antibody (sa partikular, sa mga dingding ng mga daluyan ng dugo)., sa pagbuo ng mga immunocomplex.

Dahil ang mga endothelial cells ay nilagyan ng mga receptor para sa IgG Fc fragment na may unang complement fraction na Clq, ang mga mekanismo ng pakikipag-ugnayan sa pagitan ng mga immunocomplex at mga pader ng daluyan ay pinadali. Mayroong isang pagtitiwalag ng mga immunocomplex sa mga vascular wall, na nangangailangan ng pag-unlad ng isang immune inflammatory process.

Ang nabuo na immunocomplexes ay nagpapasigla ng pandagdag, na humahantong sa pinsala sa mga dingding at ang pagbuo ng mga chemotactic na sangkap na umaakit ng mga neutrophil sa nasirang lugar.[5]

Ang mga neutrophil ay gumaganap ng isang phagocytic function na may kaugnayan sa immunocomplexes, ngunit sa parehong oras lysosomal proteolytic enzymes ay inilabas na pumipinsala sa mga pader ng mga daluyan ng dugo. Bilang karagdagan, ang mga neutrophil ay "dumikit" sa endothelium at, sa pagkakaroon ng pandagdag, naglalabas ng mga aktibong oxygen radical na pumukaw sa pinsala sa vascular. Kasabay nito, ang endothelial release ng mga salik na pinapaboran ang pagtaas ng pamumuo ng dugo at ang pagbuo ng mga pamumuo ng dugo sa mga apektadong sisidlan ay potentiated.

Mga sintomas periarteritis nodosa

Ang Periarteritis nodosa ay nagpapakita ng sarili bilang mga karaniwang di-tiyak na mga pagpapakita: ang isang tao ay may patuloy na pagtaas ng temperatura, siya ay unti-unting nawawalan ng timbang, ang pananakit sa mga kalamnan at kasukasuan ay nakakagambala.

Ang pagtaas ng temperatura sa anyo ng patuloy na lagnat ay katangian ng 98-100% ng mga kaso: ang curve ng temperatura ay nasa maling uri, walang tugon sa antibiotic therapy, ngunit ang corticosteroid therapy ay epektibo. Ang temperatura ay maaaring kasunod na normalize, laban sa background ng pag-unlad ng maraming patolohiya ng organ.

Ang payat ng mga pasyente ay pathognomic. Sa ilang mga pasyente, ang timbang ay nabawasan ng 35-40 kg sa loob ng ilang buwan. Kasabay nito, ang antas ng pagiging manipis ay lumampas sa mga oncopathologies.

Ang sakit sa mga kalamnan at kasukasuan ay partikular na katangian ng paunang yugto ng nodular periarteritis. Ang pananakit ay kadalasang nakakaapekto sa malalaking kasukasuan at kalamnan ng guya.[6]

Ang maraming mga pathologies ng organ ay nahahati sa maraming uri, na tumutukoy sa mga sintomas ng sakit:

• Sa pinsala sa mga daluyan ng bato (at nangyayari ito sa karamihan ng mga pasyente), mayroong pagtaas sa presyon ng dugo. Ang hypertension ay nagpapatuloy, nagpapatuloy, na nagiging sanhi ng isang matinding antas ng retinopathy. Posible ang pagkawala ng visual function. Ang urinalysis ay nagpapakita ng proteinuria (hanggang sa 3 g/araw), micro o macrohematuria. Sa ilang mga kaso, ang sisidlan na pinalawak ng aneurysm ay pumutok, na bumubuo ng isang perirenal hemorrhage. Ang pagkabigo sa bato ay bubuo sa unang tatlong taon ng sakit.
• Kung ang mga sisidlan na matatagpuan sa lukab ng tiyan ay nasira, ang mga sintomas ay lilitaw na sa isang maagang yugto ng periarteritis nodosa. Ang mga pangunahing sintomas ay ang sakit ng tiyan na nagkakalat, patuloy at umuunlad. Ang mga dyspeptic disorder ay nabanggit: pagtatae na may halong dugo hanggang sampung beses sa isang araw, payat, pagduduwal at pagsusuka. Kung ang ulcerative perforation ay nangyayari, ang mga palatandaan ng talamak na peritonitis ay bubuo. May panganib ng pagdurugo ng gastrointestinal.
• Sa pagkatalo ng mga coronary vessel, ang sakit sa puso ay hindi pangkaraniwan. May mga atake sa puso, karamihan ay small-focal character. Ang mga phenomena ng cardiosclerosis ay mabilis na tumataas, na nangangailangan ng hitsura ng mga arrhythmias, mga palatandaan ng kakulangan sa puso.
• Kapag naapektuhan ang respiratory system, makikita ang bronchospasm, hypereosinophilia, at eosinophilic infiltrates sa baga. Ang pagbuo ng vascular pamamaga ng mga baga ay katangian: ang sakit ay sinamahan ng ubo, kakaunting plema discharge, mas madalas - hemoptysis, pinalubha ng mga sintomas ng hindi sapat na respiratory function. Sa radiograph, ang isang matinding pinahusay na pattern ng vascular ay nakikita sa anyo ng isang congestive baga, paglusot ng tissue ng baga (pangunahin sa basal na rehiyon).
• Kapag ang peripheral nervous system ay kasangkot sa proseso, ang asymmetric poly at mononeuritis ay nabanggit. Ang pasyente ay nag-aalala tungkol sa matinding sakit, pamamanhid, kung minsan ay kahinaan ng kalamnan. Ang mga binti ay mas madalas na apektado, mas madalas ang mga braso. Ang ilang mga pasyente ay nagkakaroon ng polymyeloradiculoneuritis, paresis ng mga paa at kamay. Kadalasan, ang mga kakaibang nodule ay matatagpuan sa kahabaan ng mga putot ng mga daluyan ng dugo, mga ulser at foci ng nekrosis ng balat. Posibleng nekrosis ng malambot na mga tisyu at pag-unlad ng mga komplikasyon ng gangrenous.

Mga unang palatandaan

Ang unang klinikal na larawan ng periarteritis nodosa ay nagpapakita ng sarili bilang lagnat, pakiramdam ng sobrang pagod, pagtaas ng pagpapawis sa gabi, pagkawala ng gana sa pagkain at panghihina, panghihina ng kalamnan (lalo na sa mga paa). Maraming mga pasyente ang nagkakaroon ng pananakit ng kalamnan, na sinamahan ng focal ischemic myositis at joint pain. Ang mga apektadong kalamnan ay nawawalan ng lakas, ang pag-unlad ng mga nagpapaalab na proseso sa mga kasukasuan ay posible.[7]

Ang kalubhaan ng mga unang palatandaan ay iba, na higit na nakasalalay sa kung saan apektado ang organ o organ system:

• Ang pagkatalo ng peripheral nervous system ay ipinahayag ng motor at sensory disorder ng ulnar, median at peroneal nerves, posible rin na bumuo ng distal symmetrical polyneuropathy;
• ang central nervous system ay tumutugon sa patolohiya na may pananakit ng ulo, mga stroke (ischemic at hemorrhagic) ay hindi gaanong karaniwan laban sa background ng mataas na presyon ng dugo;
• Ang pinsala sa bato ay ipinakikita ng arterial hypertension, isang pagbaba sa pang-araw-araw na dami ng ihi, uremia, pangkalahatang mga pagbabago sa sediment ng ihi, ang hitsura ng dugo at protina sa ihi sa kawalan ng mga cellular cast, pananakit ng likod, at sa mga malalang kaso, mga palatandaan. Ng pagkabigo sa bato;
• ang digestive tract ay nararamdaman na may sakit sa atay at tiyan, pagduduwal, pagsusuka, pagtatae, mga sintomas ng malabsorption, pagbubutas ng bituka at peritonitis;
• mula sa gilid ng puso, maaaring walang mga pathological na palatandaan, o lumilitaw ang mga sintomas ng pagpalya ng puso;
• sa balat mayroong isang livedo reticularis, namumula masakit na nodules, isang pantal sa anyo ng mga vesicle o vesicle, mga lugar ng nekrosis at ulcerative lesyon;
• ang mga ari ay apektado ng uri ng orchitis, ang mga testicle ay nagiging masakit.

Pinsala sa bato sa nodular periarteritis

Ang mga bato ay apektado sa higit sa 60% ng mga pasyente na may periarteritis nodosa. Bukod dito, sa higit sa 40% ng mga kaso, ang sugat ay isang pagkabigo sa bato.

Ang posibilidad na magkaroon ng mga sakit sa bato ay nakasalalay sa kategorya ng kasarian at edad ng mga pasyente, sa pagkakaroon ng mga pathology ng mga kalamnan ng kalansay, ang valvular system ng puso at ang peripheral nervous system, sa uri ng kurso at yugto ng sakit, sa ang pagkakaroon ng viral hepatitis antigen at mga halaga ng cardiovascular.

Ang rate ng pag-unlad ng nephropathy ay direktang tinutukoy ng antas ng C-reactive protein at rheumatoid factor sa dugo.

Ang mga karamdaman sa bato sa periarteritis nodosa ay dahil sa stenosis at ang hitsura ng microaneurysms ng mga daluyan ng bato. Ang antas ng mga pagbabago sa pathological ay nauugnay sa kalubhaan ng mga karamdaman ng nervous system. Dapat itong maunawaan na ang pinsala sa bato ay kapansin-pansing binabawasan ang pagkakataon na mabuhay ang mga pasyente. Gayunpaman, ang isyung ito ng impluwensya ng ilang mga karamdaman ng pag-andar ng bato sa kurso ng periarteritis nodosa ay hindi sapat na pinag-aralan.

Ang proseso ng pamamaga ay kadalasang umaabot sa interlobar arterial vessel at mas madalas sa arterioles. Marahil, ang glomerulonephritis ay hindi katangian ng periarteritis nodosa at nangyayari pangunahin laban sa background ng microscopic angiitis.

Ang mabilis na paglala ng pagkabigo sa bato ay dahil sa maraming atake sa puso sa mga bato.[8]

Pagpalya ng puso

Ang larawan ng pagkatalo ng cardiovascular apparatus ay nabanggit sa bawat pangalawang kaso sa sampu. Ang patolohiya ay ipinakita sa pamamagitan ng mga hypertrophic na pagbabago sa kaliwang ventricle, pagtaas ng rate ng puso, at cardiac arrhythmias. Ang pamamaga ng mga coronary vessel sa periarteritis nodosa ay maaaring makapukaw ng hitsura ng angina pectoris at ang pagbuo ng myocardial infarction.

Sa macropreparations, sa higit sa 10% ng mga kaso, ang mga nodular na pampalapot ng uri ng isang rosaryo ay matatagpuan, mula sa ilang milimetro hanggang isang pares ng mga sentimetro ang lapad (hanggang sa 5.5 cm sa kaso ng pinsala sa malalaking vascular trunks). Ang seksyon ay nagpapakita ng aneurysm, kadalasang may thrombotic filling. Ang huling papel na diagnostic ay nilalaro ng histology. Ang isang tipikal na katangian ng periarteritis nodosa ay isang polymorphic vascular lesion. Mayroong kumbinasyon ng iba't ibang uri ng disorganisasyon ng connective tissue:[9]

• mucoid swelling, pagbabago ng fibrinoid na may karagdagang sclerosis;
• pagpapaliit ng vascular lumen (hanggang sa obliteration), ang pagbuo ng mga clots ng dugo, aneurysms, sa mga malubhang kaso - pagkalagot ng mga daluyan ng dugo.

Ang mga pagbabago sa vascular ay nagiging isang trigger sa pag-unlad ng nekrosis, atrophic at sclerotic na proseso, hemorrhages. Ang ilang mga pasyente ay may phlebitis.

Sa puso, ang pagkasayang ng mataba na layer ng epicardium, brown myocardial dystrophy, at sa hypertension, ang kaliwang ventricular hypertrophy ay matatagpuan. Sa mga coronary lesyon, ang focal myocardial necrosis, dystrophy at pagkasayang ng mga fibers ng kalamnan ay bubuo. Ang mga myocardial infarction ay medyo bihira - pangunahin dahil sa pagbuo ng collateral na daloy ng dugo. Ang thrombovasculitis ay matatagpuan sa coronary arterial trunks.[10]

Mga pagpapakita ng balat ng periarteritis nodosa

Ang mga palatandaan ng balat ng sakit ay sinusunod sa bawat pangalawang pasyente na may periarteritis nodosa. Kadalasan ang hitsura ng mga pantal ay nagiging una, o isa sa mga unang palatandaan ng isang paglabag. Ang mga karaniwang sintomas ay:

• vesicular at bullous na pantal;
• vascular papulo-petechial purpura;
• minsan - ang hitsura ng subcutaneous nodular elemento.

Sa pangkalahatan, ang mga pagpapakita ng balat ng periarteritis nodosa ay magkakaiba at iba-iba. Ang mga pangkalahatang palatandaan ay maaaring:

• ang likas na katangian ng pantal ay nagpapasiklab;
• ang pantal ay simetriko;
• mayroong isang ugali sa pamamaga, necrotic na pagbabago at pagdurugo;
• sa paunang yugto, ang pantal ay naisalokal sa rehiyon ng mas mababang mga paa't kamay;
• evolutionary polymorphism ay nabanggit;
• mayroong isang koneksyon sa mga pre-umiiral na impeksyon, gamot, pagbabago ng temperatura, mga proseso ng allergy, autoimmune pathologies, may kapansanan sa sirkulasyon ng venous.

Iba-iba ang mga sugat sa balat, mula sa macules, nodules, at purpura hanggang sa nekrosis, ulser, at erosions.

Nodular periarteritis sa mga bata

Ang juvenile polyarteritis ay isang anyo ng polyarteritis nodosa na kadalasang matatagpuan sa mga pediatric na pasyente. Ang variant na ito ng kurso ng sakit ay nakikilala sa pamamagitan ng isang hyperergic component, karamihan sa mga peripheral vessel ay nasira, mayroong isang malaking panganib na magkaroon ng mga komplikasyon ng thromboangiitis sa anyo ng dry tissue necrosis, gangrenous na mga proseso. Ang mga karamdaman sa visceral ay medyo mahina at hindi nakakaapekto sa kinalabasan ng patolohiya, ngunit may posibilidad sa isang mahabang kurso na may panaka-nakang pagbabalik.

Ang klasikong anyo ng juvenile polyarteritis ay may malubhang kurso: pinsala sa bato, mataas na presyon ng dugo, ischemia ng tiyan, mga krisis sa cerebral vascular, pamamaga ng mga coronary vessel, pulmonary vasculitis, at maraming mononeuritis ay nabanggit.

Kabilang sa mga sanhi ng sakit ay itinuturing na higit sa lahat allergy at nakakahawang mga kadahilanan. Ang klasikong anyo ng periarteritis nodosa ay nauugnay sa hepatitis B viral infection. Kadalasan ang pagsisimula ng sakit ay napapansin kasama ng acute respiratory viral infections, otitis media at tonsilitis, medyo mas madalas sa pagpapakilala ng mga bakuna o drug therapy. Ang isang genetic predisposition ay hindi rin ibinukod: madalas, ang rheumatological, allergic o vascular pathologies ay matatagpuan sa mga direktang kamag-anak ng isang may sakit na bata.

Ang saklaw ng periarteritis nodosa sa pagkabata ay hindi alam: ang sakit ay masuri na napakabihirang.

Ang pathogenesis ay kadalasang dahil sa mga proseso ng immunocomplex na may pagtaas sa aktibidad ng pandagdag at akumulasyon ng leukocyte sa lugar ng pag-aayos ng mga immunocomplex. Ang isang nagpapasiklab na reaksyon ay nangyayari sa mga dingding ng maliit na kalibre at katamtamang kalibre ng mga arterial trunks. Bilang isang resulta, ang proliferative-destructive vasculitis ay bubuo, ang vascular bed ay deformed, ang sirkulasyon ng dugo ay inhibited, ang rheological at coagulation properties ng dugo ay nabalisa, ang trombosis at tissue ischemia ay nabanggit. Unti-unti, nabuo ang fibrosis ng dingding, nabuo ang mga aneurysm na may diameter na sukat na hanggang 10 mm.

Mga yugto

Ang periarteritis nodosa ay maaaring maganap sa talamak, subacute at talamak na paulit-ulit na yugto.

• Ang talamak na yugto ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang maikling paunang panahon, na may matinding generalization ng mga vascular lesyon. Ang kurso ng sakit ay malubha mula sa sandali ng pagsisimula nito. Ang pasyente ay may mataas na temperatura ng uri ng remitting fever, labis na pagpapawis, matinding pananakit ng kasukasuan, myalgia, pananakit ng tiyan. Sa pagkatalo ng sirkulasyon ng paligid, ang isang mabilis na pagbuo ng malawak na foci ng nekrosis ng balat ay nangyayari, at isang distal na gangrenous na proseso ay bubuo. Sa pinsala sa mga panloob na organo, ang matinding vascular-cerebral crises, myocardial infarction, polyneuritis, at bituka nekrosis ay nabanggit. Ang talamak na panahon ay maaaring masubaybayan ng 2-3 buwan o higit pa, hanggang sa isang taon.
• Ang yugto ng subacute ay nagsisimula nang unti-unti, pangunahin sa mga pasyente na may pangunahing lokalisasyon ng proseso ng pathological sa lugar ng mga panloob na organo. Sa loob ng ilang buwan, ang mga pasyente ay may subfebrile na temperatura, o ang temperatura ay pana-panahong tumataas sa mataas na mga rate. Mayroong progresibong panghihina, kasukasuan at pananakit ng ulo. Kasunod nito, mayroong talamak na pag-unlad ng isang cerebrovascular crisis, o abdominal syndrome, o polyneuritis. Ang patolohiya ay nananatiling aktibo hanggang sa tatlong taon.
• Ang talamak na yugto ay maaaring maobserbahan sa parehong talamak at subacute na mga proseso ng sakit. Ang mga pasyente ay nagsisimula sa mga alternating period ng exacerbation at pagkawala ng mga sintomas. Sa unang ilang taon, ang mga relapses ay nangyayari tuwing anim na buwan, pagkatapos ay maaaring mas mahaba ang mga remisyon.

Talamak na nodular periarteritis

Ang talamak na yugto ng periarteritis nodosa ay kadalasang nagpapatuloy nang husto, dahil apektado ang ilang mahahalagang organo. Bilang karagdagan sa mga klinikal na pagpapakita, ang pagtatasa ng aktibidad ng sakit ay naiimpluwensyahan din ng mga tagapagpahiwatig ng mga pagbabago sa laboratoryo, bagaman hindi sila sapat na tiyak. Maaaring may tumaas na ESR, eosinophilia, leukocytosis, isang pagtaas sa gamma globulins at ang halaga ng CEC, isang pagbawas sa antas ng pandagdag.

Ang Periarteritis nodosa ay nailalarawan sa pamamagitan ng alinman sa isang fulminant course o panaka-nakang talamak na yugto laban sa background ng patuloy na pag-unlad ng patolohiya. Ang isang nakamamatay na kinalabasan ay maaaring mangyari halos sa anumang oras na may pag-unlad ng bato o cardiovascular failure, pinsala sa digestive tract (perforated infarction ng bituka ay lalo na nagbabanta sa buhay). Ang karamdaman ng mga bato, puso at central nervous system ay madalas na pinalala ng patuloy na arterial hypertension, na humahantong sa mga malubhang komplikasyon sa huli, na maaari ring maging sanhi ng pagkamatay ng pasyente. Sa kawalan ng paggamot, ang limang taong survival rate ay tinatantya sa humigit-kumulang 13%.[11]

Mga komplikasyon at mga kahihinatnan

Ang kalubhaan ng kondisyon ng mga pasyente at ang posibilidad ng mga komplikasyon ay dahil sa isang tuluy-tuloy na pagtaas ng presyon ng dugo, hanggang sa 220/110-240/170 mm Hg. Art.

Ang aktibong yugto ng sakit ay madalas na nagtatapos sa mga karamdaman sa sirkulasyon ng tserebral. Ang pag-unlad ng patolohiya ay humahantong sa ang katunayan na ang hypertension ay nagiging malignant, ang tserebral edema ay nangyayari, sa ilang mga pasyente ang talamak na pagkabigo sa bato ay bubuo, tserebral hemorrhage at kidney rupture.

Kadalasan, ang isang renal syndrome ay nabuo, ang ischemia ng juxtaglomerular renal apparatus ay bubuo, at ang mekanismo ng renin-angiotensin-aldosterone system ay nagambala.

Sa bahagi ng digestive tract, ang pagbuo ng mga lokal at nagkakalat na mga ulser, foci ng nekrosis at bituka gangrene, pamamaga ng apendiks ay nabanggit. Ang mga pasyente ay may matinding sakit sa tiyan na sindrom, ang pagdurugo ng bituka ay maaaring umunlad, lumilitaw ang mga palatandaan ng pangangati ng peritoneyal. Ang mga intraintestinal inflammatory disorder ay walang histological signs ng ulcerative colitis. Maaaring may panloob na pagdurugo, pancreatitis na may pancreonecrosis, infarction ng pali at atay.

Ang pinsala sa sistema ng nerbiyos ay maaaring kumplikado sa pamamagitan ng pag-unlad ng isang tserebral vascular crisis, na biglang nagpapakita ng sarili, na may sakit ng ulo at pagsusuka. Pagkatapos ang pasyente ay nawalan ng malay, clonic at tonic convulsions, ang biglaang hypertension ay nabanggit. Pagkatapos ng isang pag-atake, madalas na lumilitaw ang mga sugat sa utak, na sinamahan ng paralisis ng titig, diplopia, nystagmus, facial asymmetry, at visual impairment.

Sa pangkalahatan, ang periarteritis nodosa ay isang patolohiya na nagbabanta sa buhay at nangangailangan ng pinakamaagang posibleng pagsusuri at agresibong permanenteng paggamot. Sa ilalim lamang ng gayong mga kondisyon posible na makamit ang matatag na pagpapatawad at maiwasan ang pag-unlad ng malubhang mapanganib na mga kahihinatnan.

Kinalabasan ng nodular periarteritis

Mahigit sa 70% ng mga pasyente na may periarteritis nodosa ay may pagtaas sa presyon ng dugo at ang pagbuo ng mga palatandaan ng progresibong pagkabigo sa bato sa loob ng unang 60 araw mula sa pagsisimula ng sakit. Ang pinsala sa sistema ng nerbiyos ay posible, na may pagpapanatili ng sensitivity, ngunit limitasyon ng aktibidad ng motor.

Ang mga sisidlan ng lukab ng tiyan ay maaaring mamaga, na nagreresulta sa matinding pananakit ng tiyan. Ang mga mapanganib na komplikasyon ay kadalasang nagiging ulser ng tiyan at bituka, nekrosis ng gallbladder, pagbubutas at peritonitis.

Ang mga coronary vessel ay hindi gaanong naapektuhan, ngunit ang sumusunod na resulta ay posible rin: ang mga pasyente ay nagkakaroon ng myocardial infarction. Kapag nasira ang mga daluyan ng dugo, nangyayari ang mga stroke.

Sa kawalan ng paggamot, halos lahat ng mga pasyente ay namamatay sa mga unang ilang taon mula sa simula ng patolohiya. Ang pinakakaraniwang mga problema na humahantong sa kamatayan: malawak na arteritis, mga nakakahawang proseso, atake sa puso, stroke.

Diagnostics periarteritis nodosa

Ang mga hakbang sa diagnostic ay nagsisimula sa pagkolekta ng mga reklamo mula sa pasyente. Ang partikular na atensyon ay iginuhit sa pagkakaroon ng mga pantal, ang pagbuo ng necrotic foci at ulcerative lesyon sa balat, sakit sa lugar ng pantal, sa mga kasukasuan, katawan, limbs, kalamnan, pati na rin ang pangkalahatang kahinaan.

Ang isang panlabas na pagsusuri sa balat at mga kasukasuan ay ipinag-uutos, ang lokasyon ng mga pantal at ang zone ng sakit ay tinasa. Ang mga sugat ay maingat na palpated.

Upang masuri ang antas ng aktibidad ng sakit, isinasagawa ang mga pagsubok sa laboratoryo:

• pangkalahatang klinikal na detalyadong pagsusuri ng dugo;
• pangkalahatang panterapeutika biochemical pagsusuri ng dugo;
• pagtatasa ng antas ng serum immunoglobulins sa dugo;
• pag-aaral ng antas ng pandagdag sa mga praksyon nito sa dugo;
• pagtatasa ng konsentrasyon ng C-reactive na protina sa plasma ng dugo;
• pagpapasiya ng rheumatoid factor;
• pangkalahatang pagsusuri ng likido sa ihi.

Sa periarteritis nodosa, hematuria, cylindruria at proteinuria ay matatagpuan sa ihi. Ang isang pagsusuri sa dugo ay nagpapakita ng neutrophilic leukocytosis, anemia, at thrombocytosis. Ang biochemical na larawan ay kinakatawan ng isang pagtaas sa mga fraction ng γ at α2-globulins, fibrin, sialic acid, seromucoid, C-reactive na protina.

Ang mga instrumental na diagnostic ay isinasagawa upang linawin ang diagnosis. Sa partikular, ang isang musculoskeletal biopsy ay ginaganap: sa biomaterial na kinuha mula sa ibabang binti o anterior na dingding ng tiyan, ang mga nagpapaalab na infiltrate at mga necrosis zone sa mga pader ng daluyan ay matatagpuan.

Ang periarteritis nodosa ay madalas na sinamahan ng aneurysmal vascular pagbabago na nakikita sa panahon ng pagsusuri ng fundus.

Ang Doppler ultrasound ng mga daluyan ng bato ay tumutulong upang matukoy ang kanilang stenosis. Ang plain chest radiography ay nagpapakita ng pagtaas sa pattern ng mga baga at isang paglabag sa configuration nito. Ang isang electrocardiogram at pagsusuri sa ultrasound ng puso ay maaaring makakita ng cardiopathy.

Ang isang micropreparation na maaaring gamitin para sa pag-aaral ay ang mesenteric artery sa exudative o proliferative stage ng arteritis, subcutaneous tissue, sural nerve at muscles. Ang mga specimen ng atay at bato ay maaaring magbigay ng maling negatibong resulta dahil sa error sa sampling. Bilang karagdagan, ang naturang biopsy ay maaaring magdulot ng pagdurugo mula sa hindi natukoy na microaneurysms.

Ang isang macropreparation sa anyo ng excised pathologically altered tissue ay naayos sa isang solusyon ng ethanol, chlorhexidine, formalin para sa karagdagang pagsusuri sa histological.

Ang biopsy ng tissue na hindi apektado ng patolohiya ay hindi praktikal, dahil ang periarteritis nodosa ay may focal character. Samakatuwid, ang tissue ay kinuha para sa biopsy, ang sugat na kung saan ay nakumpirma ng isang klinikal na pag-aaral.

Kung ang klinikal na larawan ay minimal o wala, kung gayon ang mga pamamaraan ng pagtatasa ng electromyography at nerve conduction ay maaaring makilala ang lugar ng iminungkahing biopsy. Sa kaso ng pinsala sa balat, mas mainam na alisin ang biomaterial mula sa malalim na mga layer o PZhK, hindi kasama ang mga layer sa ibabaw (magpakita ng mga maling tagapagpahiwatig). Ang testicular biopsy ay madalas ding hindi naaangkop.

Pamantayan sa diagnostic

Ang diagnosis ng nodular periarteritis ay ginawa batay sa data ng anamnesis, sa mga sintomas ng katangian, sa mga resulta ng mga diagnostic ng laboratoryo. Kapansin-pansin na ang mga pagbabago sa mga parameter ng laboratoryo ay hindi tiyak, dahil higit sa lahat ay sumasalamin sa yugto ng aktibidad ng patolohiya. Dahil dito, nakikilala ng mga eksperto ang sumusunod na pamantayan ng diagnostic para sa sakit:

• Sakit sa mga kalamnan (lalo na sa mas mababang mga paa't kamay), pangkalahatang kahinaan. Nagkakalat ng myalgia, hindi nakakaapekto sa lugar ng mas mababang likod at balikat.
• Pananakit sa mga testicle, walang kaugnayan sa mga nakakahawang proseso o traumatikong pinsala.
• Hindi pantay na cyanosis sa balat ng mga limbs at katawan, tulad ng livedo reticularis.
• Pagbaba ng timbang ng higit sa 4 kg, na hindi nauugnay sa mga diyeta at iba pang mga pagbabago sa diyeta.
• Polyneuropathy o mononeuritis na may lahat ng mga palatandaan ng neurological.
• Isang pagtaas sa diastolic na presyon ng dugo sa itaas 90 mm Hg. Art.
• Isang pagtaas sa urea ng dugo (higit sa 14.4 mmol / litro - 40 mg%) at creatinine (higit sa 133 μmol / litro - 1.5 mg%), na hindi nauugnay sa pag-aalis ng tubig o sagabal sa ihi.
• Ang pagkakaroon ng HBsAg, o ang kaukulang antibodies sa dugo (viral hepatitis B).
• Ang mga pagbabago sa vascular sa arteriogram sa anyo ng mga aneurysms at occlusions ng visceral arterial vessels, nang walang koneksyon sa mga pagbabago sa atherosclerotic, fibromuscular dysplastic na proseso at iba pang mga non-inflammatory pathologies.
• Ang pagtuklas ng granulocytic at mononuclear cell infiltration ng mga vascular wall sa panahon ng morphological diagnostics ng biomaterial na kinuha mula sa arterial vessel na maliit at katamtamang kalibre.

Ang pagkumpirma ng hindi bababa sa tatlong pamantayan ay ginagawang posible upang makagawa ng diagnosis ng periarteritis nodosa.

Pag-uuri

Walang pangkalahatang tinatanggap na pag-uuri ng nodular periarteritis. Karaniwang isinasaayos ng mga espesyalista ang sakit ayon sa etiological at pathogenetic na mga palatandaan, ayon sa histological features, kalubhaan ng kurso, at klinikal na larawan. Ang karamihan sa mga practitioner ay gumagamit ng morphological classification batay sa mga klinikal na pagbabago sa mga tissue, sa lalim ng localization at sa kalibre ng mga nasirang vessel.

Ang mga sumusunod na klinikal na uri ng sakit ay nahahati:

• Ang klasikong variant (renal-visceral, renal-polyneuritic) ay nailalarawan sa pamamagitan ng pinsala sa mga bato, central nervous system, peripheral nervous system, puso at digestive tract.
• Monoorgan-nodular variant - isang banayad na uri ng patolohiya, na ipinakita ng visceropathy.
• Ang variant ng dermato-thrombangic ay isang mabagal na progresibong anyo, na sinamahan ng pagtaas ng presyon ng dugo, pag-unlad ng neuritis, at kapansanan sa daloy ng dugo sa paligid dahil sa paglitaw ng mga nodule sa kahabaan ng vascular lumen.
• Pulmonary (asthmatic) variant - ipinakikita ng mga pagbabago sa baga, bronchial hika.

Ayon sa internasyonal na pag-uuri ng ICD-10, ang nodular vascular inflammation ay sumasakop sa klase M30 na may sumusunod na pamamahagi:

• M30.1 - allergic type na may pinsala sa baga.
• M30.2 - uri ng kabataan.
• M30.3 - mga pagbabago sa mauhog na tisyu at bato (Kawasaki syndrome).
• M30.8 - ibang mga kondisyon.

Ayon sa likas na katangian ng kurso ng nodular periarteritis, ang mga sumusunod na anyo ng patolohiya ay nahahati:

• Ang fulminant form ay isang malignant na proseso kung saan ang mga bato ay apektado, ang trombosis ng mga bituka ng bituka ay nangyayari, ang nekrosis ng mga bituka na mga loop. Lalo na negatibo ang pagbabala, ang pasyente ay namatay sa loob ng isang taon mula sa pagsisimula ng sakit.
• Ang mabilis na anyo ay hindi nagpapatuloy nang masyadong mabilis, ngunit kung hindi man ay may maraming pagkakatulad sa fulminant na kurso. Ang kaligtasan ng buhay ay mahirap, kadalasan ang mga pasyente ay namamatay mula sa biglaang pagkalagot ng arterya ng bato.
• Ang paulit-ulit na anyo ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagsuspinde ng proseso ng sakit bilang resulta ng paggamot. Gayunpaman, ang paglago ng patolohiya ay nagpapatuloy na may pagbawas sa dosis ng mga gamot, o sa ilalim ng impluwensya ng iba pang mga nakakapukaw na kadahilanan - halimbawa, laban sa background ng pag-unlad ng isang nakakahawang proseso ng pamamaga.
• Ang mabagal na anyo ay kadalasang thromboangitic. Ito ay umaabot sa peripheral nerves at ang vasculature. Ang sakit ay maaaring unti-unting tumaas ang intensity nito sa loob ng isang dekada o higit pa, sa kondisyon na walang malubhang komplikasyon. Ang pasyente ay nagiging may kapansanan, kailangan niya ng patuloy na patuloy na paggamot.
• Ang benign form ay itinuturing na ang mildest variant ng periarteritis nodosa. Ang sakit ay nagpapatuloy sa paghihiwalay, ang mga pangunahing pagpapakita ay matatagpuan lamang sa balat, may mahabang panahon ng pagpapatawad. Ang survival rate ng mga pasyente ay medyo mataas - napapailalim sa karampatang at regular na therapy.

Mga patnubay sa klinika

Ang diagnosis ng periarteritis nodosa ay dapat na patunayan ng mga nauugnay na clinical manifestations at laboratory diagnostic data. Ang mga positibong halaga ng biopsy ay mahalaga para sa pagkumpirma ng sakit. Ang pinakamaagang posibleng pagsusuri ay kinakailangan: ang agarang-agresibong therapy ay dapat na magsimula bago kumalat ang patolohiya sa mga mahahalagang organo.

Ang mga klinikal na sintomas sa periarteritis nodosa ay nakikilala sa pamamagitan ng binibigkas na polymorphism. Ang mga sintomas ng sakit na may at walang HBV ay magkatulad. Ang pinaka-talamak na pag-unlad ay tipikal para sa patolohiya ng genesis ng gamot.

Ang mga pasyente na may pinaghihinalaang periarteritis nodosa ay inirerekomenda na magsagawa ng histology na nagpapakita ng isang tipikal na larawan ng focal necrotizing arteritis na may halo-halong cell infiltration sa pader ng sisidlan. Ang pinaka-kaalaman ay itinuturing na isang biopsy ng skeletal muscles. Sa panahon ng biopsy ng mga panloob na organo, ang panganib ng panloob na pagdurugo ay tumataas nang malaki.

Upang matukoy ang mga taktika ng paggamot, ang mga pasyente na may periarteritis nodosa ay dapat na hatiin ayon sa kalubhaan ng patolohiya, pati na rin ang matigas na uri ng kurso ng sakit, na hindi nailalarawan sa pamamagitan ng isang reverse symptomatic development, o kahit na isang pagtaas sa klinikal. Aktibidad bilang tugon sa isang isa at kalahating buwan na classical pathogenetic therapy.

Iba't ibang diagnosis

Ang periarteritis nodosa ay pangunahing pinagkaiba mula sa iba pang mga kilalang systemic pathologies na nakakaapekto sa connective tissue.

• Ang microscopic polyarteritis ay isang anyo ng necrotizing vasculitis na nakakaapekto sa mga capillary vessel, pati na rin ang mga venules at arterioles, na may pagbuo ng mga anti-neutrophil antibodies. Para sa sakit, ang hitsura ng glomerulonephritis ay tipikal, isang huli na unti-unting pagtaas sa presyon ng dugo, mabilis na pagtaas ng kabiguan ng bato, ang pagbuo ng necrotizing alveolitis at pulmonary hemorrhage.
• Ang granulomatosis ng Wegener ay sinamahan ng pagbuo ng mga pagbabago sa mapanirang tissue. Lumilitaw ang mga ulser sa mauhog na tisyu ng lukab ng ilong, ang septum ng ilong ay butas-butas, at ang tissue ng baga ay naghiwa-hiwalay. Ang mga anti-neutrophil antibodies ay madalas na nakikita.
• Ang rheumatoid vasculitis ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng mga trophic ulcerative lesyon sa mga binti, ang pagbuo ng polyneuropathy. Sa panahon ng diagnosis, ang antas ng articular syndrome ay kinakailangang masuri (ang pagkakaroon ng erosive polyarthritis na may paglabag sa pagsasaayos ng mga kasukasuan), ang isang rheumatoid factor ay napansin.

Bilang karagdagan, ang mga pagpapakita ng balat na katulad ng periarteritis nodosa ay lumilitaw sa background ng septic embolism, kaliwang atrial myxoma. Mahalagang ibukod ang mga kondisyon ng septic kahit na bago ang paggamit ng mga immunosuppressant para sa paggamot ng periarteritis nodosa.

Ang kumbinasyon ng mga sintomas tulad ng polyneuropathy, lagnat, polyarthritis ay matatagpuan sa mga pasyenteng may Lyme disease (isa pang pangalan ay borreliosis). Upang ibukod ang sakit, kinakailangan upang masubaybayan ang kasaysayan ng epidemiological. Ang mga sandali na nagpapahintulot sa iyo na maghinala ng borreliosis ay ang mga sumusunod:

• kagat ng tik;
• pagbisita sa mga natural na focal zone sa panahon ng espesyal na aktibidad ng tik (huli ng tagsibol - unang bahagi ng taglagas).

Upang makagawa ng diagnosis, isang pagsusuri ng dugo ay isinasagawa upang suriin ang pagkakaroon ng mga antibodies sa Borrelia.

Paggamot periarteritis nodosa

Ang paggamot ay dapat na mas maaga at matagal hangga't maaari, na may appointment ng isang indibidwal na therapeutic regimen, depende sa kalubhaan ng mga klinikal na sintomas at ang yugto ng periarteritis nodosa.

Sa talamak na panahon, ang pahinga sa kama ay ipinag-uutos, na lalong mahalaga kung ang pathological foci ng periarteritis nodosa ay matatagpuan sa mas mababang mga paa't kamay.

Ang diskarte sa paggamot ay palaging kumplikado, kasama ang inirerekumendang pagdaragdag ng Cyclophosphamide (pasalita sa 2 mg / kg bawat araw), na pinapaboran ang pagbilis ng simula ng pagpapatawad at pagbawas sa dalas ng mga exacerbations. Upang maiwasan ang mga nakakahawang komplikasyon, ang Cyclophosphamide ay ginagamit lamang sa kawalan ng bisa mula sa Prednisolone.

Sa pangkalahatan, ang paggamot ay madalas na hindi epektibo. Ang intensity ng klinikal na larawan ay maaaring humina sa pamamagitan ng maagang appointment ng Prednisolone sa isang halaga ng hindi bababa sa 60 mg / araw pasalita. Para sa mga pediatric na pasyente, angkop na magreseta ng normal na immunoglobulin para sa intravenous administration.

Ang kalidad ng paggamot ay nasuri sa pagkakaroon ng positibong dinamika sa klinikal na kurso, na may pag-stabilize ng mga halaga ng laboratoryo at immunological at pagbawas sa aktibidad ng nagpapasiklab na reaksyon.

Inirerekomenda ang pagwawasto o radikal na pag-aalis ng magkakatulad na mga pathology na maaaring makaapekto sa kurso ng periarteritis nodosa. Kasama sa mga naturang pathologies ang foci ng talamak na pamamaga, diabetes mellitus, uterine fibroids, talamak na venous insufficiency, atbp.

Ang panlabas na paggamot para sa mga erosions at ulcers ay nagsasangkot ng paggamit ng 1-2% na solusyon ng aniline dyes, epithelizing ointment paghahanda (Solcoseryl), hormonal ointments, enzyme agents (Iruskol, Himopsin), applicator application ng Dimexide. Sa buhol ilapat ang tuyong init.

Mga gamot

Mga gamot na mabisa sa paggamot ng periarteritis nodosa:

• Glucocorticoids: Prednisolone 1 mg/kg dalawang beses sa isang araw pasalita sa loob ng 2 buwan, na may karagdagang pagbawas sa dosis sa 5-10 mg/araw sa umaga (araw-araw) hanggang sa mawala ang mga klinikal na sintomas. Mga posibleng epekto: paglala o pag-unlad ng mga ulser sa tiyan at duodenal, humina ang kaligtasan sa sakit, edema, osteoporosis, may kapansanan na pagtatago ng mga sex hormone, katarata, glaucoma.
• Ang mga immunosuppressant (kung ang glucocorticoids ay hindi epektibo), cytostatics (Azathioprine sa aktibong yugto ng patolohiya, 2-4 mg / kg bawat araw para sa isang buwan, na may karagdagang paglipat sa isang dosis ng pagpapanatili ng 50-100 mg / araw para sa isa at kalahati hanggang dalawang taon), Cyclophosphamide pasalita 1-2 mg / kg bawat araw para sa 2 linggo na may karagdagang unti-unting pagbaba sa dosis. Sa isang masinsinang pagtaas sa proseso ng pathological, ang 4 mg / kg bawat araw ay inireseta para sa tatlong araw, pagkatapos ay 2 mg / kg bawat araw para sa isang linggo, na may unti-unting pagbaba sa dosis sa loob ng tatlong buwan. Ang kabuuang tagal ng therapy ay hindi bababa sa isang taon. Mga posibleng epekto: pang-aapi sa hematopoietic system, nabawasan ang paglaban sa mga impeksiyon.
• Pulse therapy sa anyo ng Methylprednisolone 1000 mg o Dexamethasone 2 mg/kg bawat araw intravenously sa loob ng tatlong araw. Kasabay nito, sa unang araw, ang Cyclophosphamide ay ibinibigay sa isang dosis na 10-15 mg / kg bawat araw.

Ang isang pinagsamang regimen ng paggamot sa paggamit ng mga glucocorticoids at cytostatics ay makatwiran:

• efferent na paggamot sa anyo ng plasmapheresis, lymphocytopheresis, immunosorption;
• anticoagulant therapy (Heparin 5 libong mga yunit 4 beses sa isang araw, Enoxiparin 20 mg araw-araw subcutaneously, Nadroparin 0.3 mg araw-araw subcutaneously;
• antiplatelet therapy (Pentoxifylline 200-600 mg bawat araw pasalita, o 200-300 mg bawat araw intravenously; Dipyridamole 150-200 mg bawat araw; Reopoliglyukin 400 mg intravenously drip, bawat ibang araw, sa dami ng 10 infusions; Clopidogrel 75 mg araw-araw );
• non-steroidal anti-inflammatory drugs, non-selective COX inhibitors (Diclofenac 50-150 mg bawat araw, Ibuprofen 800-1200 mg bawat araw);
• selective COX-2 inhibitors (Meloxicam o Movalis 7.5-15 mg bawat araw araw-araw na may pagkain, Nimesulide o Nimesil 100 mg dalawang beses sa isang araw, Celecoxib o Celebrex 200 mg bawat araw);
• mga ahente ng aminocholine (Hydroxychloroquine 0.2 g bawat araw);
• angioprotectors (Pamidin 0.25-0.75 mg tatlong beses sa isang araw, Xanthinol nikotinate 0.15 g tatlong beses sa isang araw, para sa isang buwan);
• paghahanda ng enzyme (Wobenzym 5 tablet tatlong beses sa isang araw sa loob ng 21 araw, pagkatapos - 3 tablet tatlong beses sa isang araw sa loob ng mahabang panahon);
• antiviral at antibacterial na gamot;
• mga sintomas na gamot (mga gamot upang gawing normal ang presyon ng dugo, upang gawing normal ang aktibidad ng puso, atbp.);
• mga vasodilator at calcium channel blocker (hal. Corinfar).

Ang Therapy na may Cyclophosphamide ay isinasagawa lamang kung may mga malakas na indikasyon at kung ang mga ahente ng glucocorticosteroid ay hindi epektibo. Mga posibleng epekto mula sa pag-inom ng gamot: myelotoxic at hepatotoxic effect, anemia, sterile hemorrhagic cystitis, matinding pagduduwal at pagsusuka, pangalawang impeksiyon.

Ang therapy na may mga immunosuppressant ay dapat na sinamahan ng buwanang pagsubaybay sa mga parameter ng dugo (pangkalahatang bilang ng dugo, antas ng platelet, aktibidad ng serum liver transaminases, alkaline phosphatase at bilirubin).

Ang systemic glucocorticosteroids ay kinukuha (pinapangasiwaan) pangunahin sa umaga, na may ipinag-uutos na unti-unting pagbaba sa dosis at isang pagtaas sa pagitan ng pangangasiwa (pagpapakilala).

Paggamot sa Physiotherapy

Ang physiotherapy para sa nodular periarteritis ay kontraindikado.

Herbal na paggamot

Sa kabila ng katotohanan na ang periarteritis nodosa ay isang medyo bihirang patolohiya, mayroon pa ring mga alternatibong paggamot para sa karamdamang ito. Gayunpaman, ang posibilidad ng paggamot sa erbal ay dapat na sumang-ayon nang maaga sa dumadating na manggagamot, dahil kinakailangang isaalang-alang ang kalubhaan ng sakit at ang posibilidad ng mga hindi gustong epekto.

Sa mga unang yugto ng periarteritis nodosa, ang paggamit ng mga herbal na paghahanda ay maaaring makatwiran.

• Dumaan sa isang gilingan ng karne tatlong medium lemon, 5 tbsp. L. Cloves, halo-halong may 500 ML ng honey at ibuhos 0.5 liters ng vodka. Ang lahat ay halo-halong mabuti, ibinuhos sa isang garapon, sarado na may takip at ipinadala sa refrigerator sa loob ng 14 na araw. Susunod, ang tincture ay sinala at magsimulang kumuha ng 1 tbsp. L. Tatlong beses sa isang araw, kalahating oras bago kumain.
• Ang isang pinaghalong katumbas ng gulay ay inihanda mula sa tansy, immortelle at elecampane rhizomes. Kumuha ng 1 tbsp. L. Halo, ibuhos ang isang baso ng tubig na kumukulo, igiit ng kalahating oras. Uminom ng 50 ML ng pagbubuhos tatlong beses sa isang araw bago kumain.
• Ang isang katumbas na timpla ay inihanda mula sa mga pinatuyong bulaklak na kulay-lila, mga dahon ng tali at mga pinatuyong lingonberry. Ibuhos ang 2 tbsp. L. Halo ng 0.5 litro ng tubig na kumukulo, igiit hanggang lumamig. Uminom ng 50 ML 4 beses sa isang araw, sa pagitan ng mga pagkain.
• Paghaluin ang 1 tbsp. L. Immortelle, wormwood at elecampane, ibuhos ang 1 litro. Tubig na kumukulo, igiit ng dalawang oras. Susunod, ang pagbubuhos ay sinala at kinuha ng tatlong beses sa isang araw, 100 ML.

Ang isang simple at epektibong paraan upang palakasin ang mga vascular wall na may periarteritis nodosa ay ang regular na paggamit ng green tea. Dapat kang uminom ng 3 tasa ng inumin araw-araw. Bilang karagdagan, maaari kang kumuha ng mga tincture ng alkohol ng pang-akit o ginseng, na makakatulong sa iyo na mapupuksa ang mga hindi gustong pagpapakita ng sakit sa lalong madaling panahon. Ang ganitong mga tincture ay maaaring mabili sa anumang parmasya.

Operasyon

Ang kirurhiko paggamot ay hindi ang pangunahing isa para sa periarteritis nodosa. Ang operasyon ay maaaring ipahiwatig lamang sa isang kritikal na kondisyon ng stenosing, klinikal na sanhi ng rehiyonal na ischemia, o sa kaso ng occlusion ng mga pangunahing arterial trunks (Takayasu's arteritis). Ang iba pang mga indikasyon para sa pangangalaga sa kirurhiko ay:

• thromboangiitis obliterans;
• peripheral gangrene at iba pang hindi maibabalik na mga pagbabago sa mga tisyu;
• subpharyngeal stenosis sa granulomatosis ni Wegener (mekanikal na pagpapalawak ng trachea kasama ng lokal na paggamit ng glucocorticosteroids).

Ang emergency na operasyon ay inireseta para sa mga komplikasyon sa tiyan: mga pagbubutas ng bituka, peritonitis, infarction ng bituka, atbp.

Pag-iwas

Walang malinaw na konsepto ng pag-iwas sa periarteritis nodosa, dahil ang mga tunay na sanhi ng sakit ay hindi lubos na kilala. Dapat mong tiyak na iwasan ang pagkakalantad sa mga kadahilanan na maaaring makapukaw ng pag-unlad ng patolohiya: iwasan ang hypothermia, pisikal at psycho-emosyonal na overstrain, humantong sa isang malusog na pamumuhay, kumain ng tama, protektahan ang iyong sarili mula sa mga impeksyon sa bacterial at viral.

Kapag lumitaw ang mga unang kahina-hinalang palatandaan ng sakit, kailangan mong bisitahin ang isang doktor sa lalong madaling panahon: sa kasong ito, ang mga pagkakataon ng pag-diagnose at paggamot ng periarteritis nodosa sa paunang yugto ng pag-unlad nito ay tumaas.

Ang pag-iwas sa mga exacerbations ng sakit sa mga pasyente na may pagpapatawad ng periarteritis nodosa ay nabawasan sa regular na pagmamasid sa dispensaryo, sistematikong pagpapanatili at pagpapalakas ng paggamot, pag-aalis ng mga allergens, pag-iwas sa self-medication at walang kontrol na gamot. Ang mga pasyente na may vasculitis o periarteritis nodosa ay hindi dapat tumanggap ng anumang sera o mabakunahan.

Pagtataya

Sa kawalan ng paggamot ng nodular periarteritis, ang kamatayan ay nangyayari sa loob ng limang taon sa 95 na pasyente sa isang daan. Kasabay nito, ang karamihan sa mga kaso ng pagkamatay ng mga pasyente ay nangyayari sa unang 90 araw ng sakit. Ito ay maaaring mangyari kung ang patolohiya ay hindi tama o hindi napapanahong nasuri.

Ang mga pangunahing sanhi ng pagkamatay sa periarteritis nodosa ay ang malawak na pamamaga ng vascular, ang pagdaragdag ng mga nakakahawang pathologies, atake sa puso, at stroke.[12]

Ang napapanahong paggamit ng mga glucocorticoid na gamot ay nagpapataas ng limang taong antas ng kaligtasan ng buhay ng higit sa kalahati. Ang isang mas pinakamainam na epekto ay maaaring makamit sa pamamagitan ng isang kumbinasyon ng mga glucocorticosteroids na may cytostatics. Kung posible na makamit ang kumpletong pagkawala ng mga sintomas ng sakit, kung gayon ang posibilidad ng paglala nito ay tinatantya sa halos 56-58%. Ang pinsala sa mga istruktura ng gulugod at utak ay itinuturing na isang hindi kanais-nais na kadahilanan para sa pagbabala.[13]

Ang genetically determined periarteritis nodosa sa pagkabata ay ganap na gumaling sa halos bawat pangalawang kaso. Sa 30% ng mga bata, ang sakit ay may patuloy na pagkawala ng mga sintomas laban sa background ng patuloy na suportang medikal. Ang mortalidad sa isang maagang edad ay 4%: ang kamatayan ay dahil sa pinsala sa mga istruktura ng utak, cranial nerves.[14]

Kahit na may kanais-nais na kinalabasan, ang periarteritis nodosa ay nangangailangan ng regular na pagsubaybay sa rheumatological. [15]Upang maiwasan ang mga relapses, ang pasyente ay dapat mag-ingat sa mga nakakahawang sakit, biglaang pagbabago sa temperatura, anumang mga opsyon sa paggamot sa sarili. Sa ilang mga kaso, ang mga relapses ay maaaring mapukaw ng pagbubuntis o pagpapalaglag.