Polyarteritis nodosa

Ang polyarteritis nodosa (sakit na Kussmaul-Mayer, klasikong polyarteritis nodosa, polyarteritis nodosa na may pangunahing pinsala sa mga panloob na organo, polyarteritis nodosa na may pangunahing pinsala sa mga peripheral vessel, polyarteritis nodosa na may nangungunang thromboangiitis syndrome) ay isang talamak, subacute o talamak na sakit, na nakabatay sa pinsala sa maliit na ugat, maliit na ugat at kalibre ng ugat. ang pagbuo ng destructive-proliferative arteritis at kasunod na peripheral at visceral ischemia.

ICD 10 code

• M30.0 Nodular polyarteritis.
• M30.2 Juvenile polyarteritis.

Epidemiology ng polyarteritis nodosa

Ang polyarteritis nodosa ay itinuturing na isang bihirang sakit (nakarehistro na may dalas na 0.7-18 bawat 100,000 populasyon); sa populasyon ito ay nangyayari nang mas madalas sa mga lalaki kaysa sa mga babae (6:4).

Ang dalas ng polyarteritis nodosa sa mga bata ay hindi alam. Sa kasalukuyan, ang klasikong polyarteritis nodosa ay napakabihirang; Ang juvenile polyarteritis ay mas karaniwan, na nailalarawan sa pamamagitan ng isang binibigkas na sangkap na hyperergic na may posibleng pagbuo ng foci ng nekrosis ng balat at mauhog na lamad at gangrene ng distal na mga paa't kamay. Ang sakit ay nangyayari sa lahat ng panahon ng pagkabata, ngunit ang juvenile polyarteritis ay kadalasang nagsisimula bago ang edad na 7 at sa mga batang babae.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Mga sanhi ng polyarteritis nodosa

Ang etiology ng sakit sa karamihan ng mga kaso ay nananatiling hindi kilala. Kabilang sa mga predisposing factor para sa pagbuo ng polyarteritis nodosa, ang mga sumusunod ay maaaring makilala:

• hepatitis B virus (pinakakaraniwan), hepatitis C, cytomegalovirus, parvovirus, HIV;
• pag-inom ng mga gamot (antibiotics, sulfa drugs);
• pagbabakuna, serums;
• panganganak;
• insolation.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Pathogenesis ng polyarteritis nodosa

Ang pathogenesis ng pinsala sa vascular ay nauugnay sa pagtitiwalag ng nagpapalipat-lipat na mga immune complex sa kanilang dingding at ang pagbuo ng mga reaksyon ng cellular immune na humahantong sa nagpapasiklab na paglusot at pag-activate ng sistema ng pandagdag na may kasunod na pag-unlad ng fibrinoid necrosis, pagkagambala sa istrukturang organisasyon ng arterial wall at pagbuo ng aneurysms. Kasunod nito, nangyayari ang mga proseso ng sclerotic, na humahantong sa occlusion ng lumen ng mga arterya.

Ano ang nagiging sanhi ng polyarteritis nodosa?

Mga sintomas ng polyarteritis nodosa

Ang polyarteritis nodosa ay nailalarawan sa pamamagitan ng polymorphism ng clinical manifestations (multiple mononeuritis, focal necrotic glomerulonephritis, cutaneous vascular infarctions, livedo reticularis, arthritis, myalgia, sakit ng tiyan, convulsions, stroke, atbp.). Lokal (monoorgan) cutaneous form ng sakit ay maaaring bumuo sa 10% ng mga pasyente: palpable purpura, livedo reticularis, ulcers, masakit nodules. Gayunpaman, ang pinsala sa lahat ng mga tisyu at organo (mas madalas - mga sisidlan ng baga at pali) na may mga palatandaan ng fibrinoid necrosis, polymorphic cellular infiltration, lokal na pagkasira ng nababanat na lamad, trombosis at aneurysms ng vascular wall ay mas madalas na sinusunod.

Ang polyarteritis nodosa ay nangunguna sa mga systemic vasculitides sa pagbuo ng mga komplikasyon ng cardiovascular, kung saan ang coronariitis ay maaaring makilala. Ang huli ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagkalat ng distal na kalikasan ng sugat, walang sakit na anyo ng ischemia at focal myocardial necrosis na may pag-unlad ng focal myocardial fibrosis, na tinutukoy sa autopsy. Sa klinika, ang coronary artery nasculitis ay maaaring magpakita mismo bilang angina pectoris, talamak na myocardial infarction, biglaang pagkamatay ng puso at talamak na pagpalya ng puso. Ayon sa EN Semenkova, ang talamak na pagpalya ng puso ay nabanggit sa 39% ng mga pasyente na may polyarteritis nodosa.

Maaaring bumuo ng fibrinoid pericarditis, ngunit sa mga kasong ito ay palaging kinakailangan upang ibukod ang uremia. Ang katangian ay arterial hypertension (AH), na nauugnay sa isang pagtaas sa nilalaman ng renin sa dugo (hyperrenin form ng AH), na, naman, ay nauugnay sa paglahok ng renal vascular bed sa proseso at ang pagbuo ng ischemic kidney disease sa ilang mga kaso. Ang arterial hypertension ay nailalarawan sa pamamagitan ng patuloy na mataas na mga numero ng presyon ng dugo, sa isang katlo ng mga kaso - isang malignant na kurso na may mabilis na pinsala sa mga target na organo, ang pag-unlad ng ischemic at hemorrhagic stroke, pagluwang ng mga cavity ng puso at ang pag-unlad ng talamak na pagpalya ng puso.

Mga sintomas ng polyarteritis nodosa

Diagnosis ng polyarteritis nodosa

Ang diagnosis ng polyarteritis nodosa bago ang pagbuo ng katangian ng klinikal na larawan ay napakahirap. Ang data ng laboratoryo ay walang mga deviation na partikular para sa polyarteritis nodosa.

• Klinikal na pagsusuri sa dugo (banayad na normochromic anemia, leukocytosis, thrombocytosis, nadagdagan na ESR).
• Biochemistry ng dugo (nadagdagang antas ng creatinine, urea, C-reactive na protina, pati na rin ang alkaline phosphatase at mga enzyme sa atay na may normal na antas ng bilirubin).
• Pangkalahatang pagsusuri ng ihi (hematuria, katamtamang proteinuria).
• Ang immunological na pag-aaral (mas mataas na antas ng nagpapalipat-lipat na mga immune complex, nabawasan ang mga bahagi ng C3 at C4 na pandagdag) ang mga antibodies sa phospholipids (aPL) ay nakita sa 40-55% ng mga pasyente, na nauugnay sa livedo reticularis, ulser at nekrosis ng balat, ANCA (tatlo ang bihirang makita sa klasikal na kurso ng polyarteritis nodosa.
• Ang pagtuklas ng HBsAg sa serum ng dugo ng mga pasyente.

Para sa morphological confirmation ng diagnosis ng polyarteritis nodosa, ang mga pasyente ay inirerekomenda ng biopsy ng kalamnan, pati na rin ang biopsy ng mga bato, atay, testicle, gastric mucosa at tumbong. Kung imposibleng maisagawa o kung ang kaduda-dudang data ay nakuha, ang mga pasyente ay inirerekomenda ang angiography ng mga bato, atay, gastrointestinal tract at mesentery, na nagpapakita ng mga aneurysm mula 1 hanggang 5 mm at/o stenosis ng medium-sized na mga arterya.

[ 8 ], [ 9 ]

Mga pamantayan sa diagnostic para sa polyarteritis nodosa

Upang masuri ang polyarteritis nodosa, ang pamantayang iminungkahi ng American College of Rheumatology noong 1990 ay ginagamit (Lightfoot R. et al., 1990).*

• Pagbaba ng timbang ng 4 kg o higit pa mula noong simula ng sakit (hindi nauugnay sa mga kadahilanan sa pandiyeta).
• Livedo reticularis - tagpi-tagpi, mala-mesh na pagbabago sa pattern ng balat sa mga paa at puno ng kahoy.
• Pananakit sa mga testicle o ang kanilang lambot sa palpation, hindi nauugnay sa traumatic injury, nakakahawang proseso, atbp.
• Nagkakalat ng myalgia, kahinaan o sakit sa palpation sa mga kalamnan ng mas mababang paa't kamay.
• Ang mononeuritis ay ang pagbuo ng maramihang mononeuropathy o polyneuropathy.
• Pag-unlad ng arterial hypertension na may diastolic na antas ng presyon ng dugo> 90 mm Hg.
• Tumaas na antas ng urea>40 mg% at/o creatinine>15 mg% sa serum ng dugo, hindi nauugnay sa pag-aalis ng tubig o kapansanan sa paglabas ng ihi,
• Impeksyon sa virus ng Hepatitis B (pagkakaroon ng HBsAg o antibodies sa hepatitis B virus sa serum ng dugo).
• Angiographic na mga pagbabago (aneurysms at/o occlusions ng visceral arteries na hindi nauugnay sa atherosclerosis, fibromuscular dysplasia at iba pang hindi nagpapaalab na sakit).
• Data ng biopsy (neutrophilic infiltration ng mga dingding ng daluyan at maliliit na arterya, necrotizing vasculitis).

Ang pagkakaroon ng tatlo o higit pang pamantayan ay nagbibigay-daan para sa isang diagnosis ng polyarteritis nodosa (sensitivity - 82%, pagtitiyak - 87%), gayunpaman, ang diagnosis ay maaari lamang ituring na maaasahan pagkatapos ng isang biopsy o angiography.

Diagnosis ng polyarteritis nodosa

[ 10 ], [ 11 ]

Paggamot ng polyarteritis nodosa

Ang mga pasyente na may polyarteritis nodosa ay inireseta ng glucocorticoids. Ayon sa mga indikasyon, maaaring gamitin ang pulse therapy na may methylprednisolone. Dahil sa mataas na dalas ng paglala ng sakit, ang monotherapy na may glucocorticoids ay maaaring hindi epektibo. Sa kawalan ng mga marker ng pagtitiklop ng hepatitis B virus, kinakailangang isaalang-alang ang pagsasama ng pang-araw-araw na oral cyclophosphamide sa programa ng paggamot. Sa pagkakaroon ng mga marker ng pagtitiklop ng hepatitis B virus, ang interferon-alpha at ribavirin kasama ang glucocorticoids at plasmapheresis ay ipinahiwatig.

Paano ginagamot ang polyarteritis nodosa?

Paano maiwasan ang polyarteritis nodosa?

Ang pangunahing pag-iwas sa polyarteritis nodosa ay hindi pa binuo. Ang pag-iwas sa mga exacerbations at relapses ay binubuo ng pagpigil sa mga exacerbations at sanitizing infection foci.

Prognosis ng polyarteritis nodosa

Ang nodular polyarteritis ay may medyo kanais-nais na pagbabala. Ang limang taong kaligtasan ay humigit-kumulang 60%. Ang mga kadahilanan na nagpapalala sa kurso ng sakit at, nang naaayon, ang pagbabala ay kinabibilangan ng: edad na higit sa 50 taon, pag-unlad ng cardiomyopathy, pinsala sa central nervous system, bato at gastrointestinal tract. Ang sanhi ng kamatayan ay ang mga kahihinatnan ng pinsala sa cardiovascular system.

Kasaysayan ng isyu

Ang isang detalyadong klinikal at morphological na larawan ng polyarteritis nodosa ay unang inilarawan noong 1866 nina A. Kussmaul at R. Maier, na naobserbahan ang isang 27 taong gulang na lalaki na may lagnat, myalgia, produktibong ubo, protsinuria, abdominal syndrome, at namatay 1 buwan pagkatapos ng simula ng mga unang sintomas ng sakit. Sa autopsy, maraming aneurysm ang natagpuan sa mga arterya ng medium at maliit na kalibre ng muscular type.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]