Pinsala sa bato sa periarteritis nodosa

Ang nodular polyarteritis ay isang necrotizing vasculitis na may nangingibabaw na paglahok ng medium-sized na mga arterya sa proseso ng pathological, clinically manifested sa pamamagitan ng mabilis na pag-unlad ng pamamaga at ischemic na pinsala sa malambot na mga tisyu at mga panloob na organo.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Mga sanhi periarteritis nodosa

Ang polyarteritis nodosa ay unang inilarawan noong 1866 nina A. Kussmaul at R. Maier sa isang 27-taong-gulang na lalaki bilang isang nakamamatay na sistematikong sakit na may lagnat, sakit sa tiyan sindrom, kahinaan ng kalamnan, polyneuropathy, at pinsala sa bato. Ang polyarteritis nodosa ay bubuo sa mga lalaki 3-5 beses na mas madalas kaysa sa mga kababaihan, kadalasan sa pagitan ng edad na 30 at 50, bagaman ang sakit ay sinusunod din sa mga bata at matatanda. Ang average na saklaw ay 0.7 kaso (0.2 hanggang 1.0) bawat 100,000 populasyon. Nagkakaroon ng pinsala sa bato sa 64-80% ng mga pasyente na may polyarteritis nodosa.

Ang pinsala sa bato ay nabubuo sa maraming systemic vasculitides, ngunit ang dalas, kalikasan at kalubhaan nito ay nag-iiba depende sa antas ng pinsala sa renal vascular bed.

• Ang mga Vasculitides ng malalaking vessel, tulad ng temporal arteritis o Takayasu's disease, ay bihirang maging sanhi ng makabuluhang patolohiya sa bato. Sa mga sakit na ito, ang renovascular arterial hypertension ay bubuo dahil sa pinsala sa aorta sa lugar ng renal artery orifices o kanilang mga pangunahing putot, na humahantong sa pagpapaliit ng vascular lumen at renal ischemia.
• Ang Vasculitis ng medium-sized na mga sisidlan (polyarteritis nodosa at Kawasaki disease) ay nailalarawan sa pamamagitan ng necrotizing na pamamaga ng pangunahing visceral arteries (mesenteric, hepatic, coronary, renal). Hindi tulad ng polyarteritis nodosa, kung saan ang pinsala sa bato ay itinuturing na pangunahing sintomas, ang pag-unlad ng patolohiya ng bato ay hindi pangkaraniwan para sa sakit na Kawasaki. Sa polyarteritis nodosa, bilang isang panuntunan, ang mga maliliit na intrarenal arteries ay maaaring maapektuhan, ngunit ang mas maliit na kalibre na mga sisidlan (arterioles, capillaries, venule) ay nananatiling buo. Samakatuwid, ang pagbuo ng glomerulonephritis ay hindi pangkaraniwan para sa systemic vasculitis na ito.
• Ang pag-unlad ng glomerulonephritis ay tipikal ng maliit na vessel vasculitis (Wegener's granulomatosis, microscopic polyangiitis, Henoch-Schonlein purpura, cryoglobulinemic vasculitis). Sa ganitong uri ng vasculitis, apektado ang mga distal na seksyon ng mga arterya na dumadaan sa mga arterioles (halimbawa, mga sanga ng arcuate at interlobular arteries), arterioles, capillaries, at venule. Ang Vasculitis ng maliliit at malalaking sisidlan ay maaaring kumalat sa katamtamang laki ng mga arterya, ngunit sa vasculitis ng malaki at katamtamang mga arterya, ang mga daluyan ng mas maliit na kalibre kaysa sa mga arterya ay hindi apektado.

[ 8 ], [ 9 ]

Pathogenesis

Ang polyarteritis nodosa ay nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad ng segmental necrotizing vasculitis ng medium at maliit na caliber arteries. Ang mga tampok ng pinsala sa vascular ay itinuturing na madalas na paglahok ng lahat ng tatlong mga layer ng pader ng daluyan (panvasculitis), na humahantong sa pagbuo ng mga aneurysms dahil sa transmural necrosis, at isang kumbinasyon ng mga talamak na nagpapaalab na pagbabago na may mga talamak (fibrinoid necrosis at nagpapasiklab na paglusot ng vascular wall, paglaganap ng myointimal na mga cell, kung minsan ay sumasalamin sa proseso ng vascular occlusion, vascular ocrosis, kung minsan ay sumasalamin sa proseso ng vascular occlusion.

Sa napakaraming mga kaso, ang patolohiya ng bato ay kinakatawan ng pangunahing pinsala sa vascular - vasculitis ng intrarenal arteries ng medium caliber (arc at ang kanilang mga sanga, interlobar) na may pag-unlad ng ischemia at renal infarctions. Ang pinsala sa glomeruli na may pag-unlad ng glomerulonephritis, kabilang ang necrotizing, ay hindi pangkaraniwan at sinusunod lamang sa isang maliit na proporsyon ng mga pasyente.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Mga sintomas periarteritis nodosa

Ang pinsala sa bato ay ang pinakakaraniwan at prognostically mahalagang sintomas ng polyarteritis nodosa. Ito ay bubuo sa 60-80% ng mga pasyente, at ayon sa ilang mga may-akda, sa lahat ng mga pasyente na may polyarteritis nodosa nang walang pagbubukod.

Bilang isang patakaran, ang mga sintomas ng pinsala sa bato ay pinagsama sa mga klinikal na palatandaan ng pinsala sa iba pang mga organo, gayunpaman, ang mga variant ng nodular polyarteritis na may nakahiwalay na pinsala sa bato ay inilarawan.

Ang mga sintomas ng polyarteritis nodosa ay nailalarawan sa pamamagitan ng makabuluhang polymorphism. Ang sakit ay karaniwang nagsisimula nang paunti-unti. Ang talamak na simula ay tipikal para sa polyarteritis nodosa na dulot ng droga. Nagsisimula ang nodular periarteritis na may mga hindi tiyak na sintomas: lagnat, myalgia, arthralgia, pagbaba ng timbang. Ang lagnat ay may hindi regular na uri, hindi napapawi sa pamamagitan ng paggamot na may mga antibacterial na gamot at maaaring tumagal mula sa ilang linggo hanggang 3-4 na buwan. Ang myalgia, na isang sintomas ng pinsala sa ischemic na kalamnan, ay kadalasang lumilitaw sa mga kalamnan ng guya. Ang articular syndrome ay bubuo sa higit sa kalahati ng mga pasyente na may polyarteritis nodosa, kadalasang pinagsama sa myalgia. Kadalasan, ang mga pasyente ay nababagabag ng arthralgia ng malalaking joints ng mas mababang mga paa't kamay; Ang lumilipas na arthritis ay inilarawan sa isang maliit na bilang ng mga pasyente. Ang pagbaba ng timbang, na sinusunod sa karamihan ng mga pasyente at naabot ang antas ng cachexia sa ilang mga kaso, ay hindi lamang nagsisilbing isang mahalagang diagnostic sign ng sakit, ngunit nagpapahiwatig din ng mataas na aktibidad nito.

Diagnostics periarteritis nodosa

Ang diagnosis ng polyarteritis nodosa ay hindi nagiging sanhi ng mga paghihirap sa taas ng sakit, kapag mayroong kumbinasyon ng pinsala sa bato na may mataas na arterial hypertension na may mga karamdaman sa gastrointestinal tract, puso, at peripheral nervous system. Ang mga paghihirap sa diagnosis ay posible sa mga unang yugto bago ang pag-unlad ng pinsala sa mga panloob na organo at sa kaso ng isang monosyndromic na kurso ng sakit.

Sa kaso ng isang polysyndromic na likas na katangian ng sakit sa mga pasyente na may lagnat, myalgia at makabuluhang pagbaba ng timbang, ito ay kinakailangan upang ibukod ang nodular polyarteritis, ang diagnosis ng kung saan ay maaaring kumpirmahin morphologically sa pamamagitan ng biopsy ng balat-kalamnan flap sa pamamagitan ng pag-detect ng mga palatandaan ng necrotizing panvasculitis ng daluyan at maliit na mga sisidlan; gayunpaman, dahil sa likas na katangian ng proseso, ang isang positibong resulta ay nabanggit sa hindi hihigit sa 50% ng mga pasyente.

Ang pagpili ng therapeutic regimen at dosis ng gamot ay tinutukoy ng mga klinikal at laboratoryo na mga palatandaan ng aktibidad ng sakit (lagnat, pagbaba ng timbang, dysproteinemia, pagtaas ng ESR), ang kalubhaan at rate ng pag-unlad ng pinsala sa mga panloob na organo (kidney, nervous system, gastrointestinal tract), ang kalubhaan ng arterial hypertension, at ang pagkakaroon ng aktibong pagtitiklop ng HBV.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Paggamot periarteritis nodosa

Para sa paggamot ng mga pasyente na may polyarteritis nodosa, ang isang kumbinasyon ng mga glucocorticoids at cytostatics ay pinakamainam.

• Sa talamak na panahon ng sakit, bago ang pagbuo ng mga visceral lesyon, ang prednisolone ay inireseta sa isang dosis na 30-40 mg / araw. Ang paggamot sa mga pasyente na may matinding pinsala sa mga panloob na organo ay dapat magsimula sa pulse therapy na may methylprednisolone: 1000 mg intravenously isang beses sa isang araw para sa 3 araw. Pagkatapos ang prednisolone ay inireseta nang pasalita sa isang dosis na 1 mg/kg ng timbang sa katawan bawat araw.
• Matapos makamit ang klinikal na epekto: normalisasyon ng temperatura ng katawan, pagbawas ng myalgia, pagtigil ng pagbaba ng timbang, pagbawas ng ESR (sa average sa loob ng 4 na linggo) - ang dosis ng prednisolone ay unti-unting nabawasan (5 mg bawat 2 linggo) sa isang dosis ng pagpapanatili ng 5-10 mg / araw, na dapat kunin sa loob ng 12 buwan.
• Sa pagkakaroon ng arterial hypertension, lalo na ang malignant, kinakailangan upang bawasan ang paunang dosis ng prednisolone sa 15-20 mg / araw at bawasan ito nang mabilis.

Pagtataya

Ang pagbabala ay nakasalalay sa likas na katangian ng pinsala sa mga panloob na organo, ang oras ng pagsisimula at ang likas na katangian ng therapy. Bago ang paggamit ng mga immunosuppressant, ang average na pag-asa sa buhay ng mga pasyente ay 3 buwan, 5-taong kaligtasan ng buhay ay 10%. Ang kurso ng sakit ay fulminant sa karamihan ng mga kaso. Matapos ang paggamit ng monotherapy na may glucocorticoids, ang 5-taong kaligtasan ng buhay ay tumaas sa 55%, at pagkatapos ng pagdaragdag ng cytostatics (azathioprine at cyclophosphamide) sa paggamot - hanggang 80%. Ang average na pag-asa sa buhay ng mga pasyente na may nodular polyarteritis ay kasalukuyang lumampas sa 12 taon.

Ang pagbabala ng sakit ay lumalala sa pagkakaroon ng impeksyon sa HBV, ang simula ng sakit sa edad na higit sa 50 taon, na may hindi napapanahong pagsusuri. Ang hindi kanais-nais na mga kadahilanan ng prognostic na nauugnay sa mataas na dami ng namamatay ay kinabibilangan ng proteinuria na higit sa 1 g/araw, pagkabigo sa bato na may antas ng creatinine sa dugo na higit sa 140 μmol/l, pinsala sa puso, gastrointestinal tract at central nervous system.

Ang pinakamataas na dami ng namamatay ay sinusunod sa unang taon ng sakit, kapag mayroong mataas na aktibidad ng vasculitis. Ang mga pangunahing sanhi ng kamatayan sa panahong ito ay ang progresibong pagkabigo sa bato, mga komplikasyon ng malignant arterial hypertension (talamak na kaliwang ventricular failure, stroke), myocardial infarction bilang resulta ng coronary arteritis, gastrointestinal dumudugo. Sa mas huling yugto, ang dami ng namamatay ay nauugnay sa progresibong talamak na pagkabigo sa bato, pagkabigo sa sirkulasyon dahil sa pinsala sa puso at malubhang arterial hypertension, myocardial infarction.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]