Paano ginagamot ang cystic fibrosis?

Pangkalahatang mga prinsipyo ng paggamot ng cystic fibrosis

Ang isang pasyente na may cystic fibrosis ay dapat gamutin kaagad pagkatapos ng diagnosis. Ang dami ng mga interbensyon sa gamot ay nakasalalay sa mga klinikal na pagpapakita ng pasyente at ang mga resulta ng mga pag-aaral sa laboratoryo at instrumental.

Mas mainam na gamutin ang mga pasyenteng may cystic fibrosis sa mga dalubhasang sentro na may partisipasyon ng mga nutrisyunista, kinesiotherapist, psychologist, nars at social worker. Kinakailangan din na aktibong isali ang parehong mga magulang ng pasyente sa proseso ng paggamot at turuan sila ng mga kinakailangang kasanayan upang matulungan ang isang may sakit na bata.

Mga layunin sa paggamot para sa cystic fibrosis

• Upang matiyak ang pinakamataas na posibleng kalidad ng buhay para sa pasyente.
• Upang maiwasan at gamutin ang mga exacerbations ng talamak na nakakahawa at nagpapasiklab na proseso sa bronchopulmonary system.
• Magbigay ng sapat na diyeta at nutrisyon.

Mahahalagang bahagi ng paggamot ng cystic fibrosis

• Mga paraan ng pagpapatuyo ng puno ng bronchial at therapeutic exercise.
• Diet therapy.
• Mucolytic therapy.
• Antibacterial therapy.
• Kapalit na therapy para sa exocrine pancreatic insufficiency.
• Bitamina therapy.
• Paggamot ng mga komplikasyon.

Mga paraan ng pagpapatuyo ng puno ng bronchial at therapeutic exercise

Ang kinesitherapy ay isa sa mga mahalagang bahagi ng kumplikadong paggamot ng cystic fibrosis. Ang pangunahing layunin ng kinesitherapy ay upang linisin ang bronchial tree mula sa mga akumulasyon ng malapot na plema na humaharang sa bronchi at predispose sa pagbuo ng mga nakakahawang sakit ng bronchopulmonary system. Ang mga sumusunod na pamamaraan ng kinesitherapy ay kadalasang ginagamit:

• postural drainage;
• percussion massage ng dibdib;
• aktibong ikot ng paghinga;
• kinokontrol na pag-ubo.

Ang kinesitherapy ay ipinahiwatig para sa lahat ng mga bagong silang at mga bata sa mga unang buwan ng buhay na may sakit na cystic fibrosis. Sa mga sanggol, kadalasang ginagamit ang mga passive kinesitherapy technique, kabilang ang:

• mga posisyon na nagpapabuti sa paglisan ng uhog mula sa mga baga;
• contact paghinga;
• masahe na may magaan na vibration at stroking;
• Mga pagsasanay sa bola.

Ang pagiging epektibo ng ilang mga pamamaraan ay nag-iiba depende sa mga indibidwal na katangian ng mga pasyente na may cystic fibrosis. Ang mas bata sa bata, mas maraming passive na pamamaraan ng pagpapatuyo ang dapat gamitin. Ang mga bagong silang ay binibigyan lamang ng percussion at chest compression. Habang lumalaki ang bata, ang mga mas aktibong pamamaraan ay dapat na unti-unting ipinakilala, na nagtuturo sa mga pasyente ng pamamaraan ng kontroladong pag-ubo.

Ang regular na exercise therapy ay nagpapahintulot sa iyo na:

• epektibong gamutin at maiwasan ang mga exacerbations ng mga talamak na proseso ng bronchopulmonary;
• bumuo ng tamang paghinga;
• sanayin ang mga kalamnan sa paghinga;
• pagbutihin ang bentilasyon ng baga;
• mapabuti ang emosyonal na kalagayan ng bata.

Mula sa maagang pagkabata, kinakailangang hikayatin ang mga pasyente na sumali sa anumang dynamic na sports na nauugnay sa pangmatagalang load ng medium intensity, lalo na ang mga nauugnay sa pagiging nasa labas. Ang mga pisikal na ehersisyo ay nagpapadali sa pag-alis ng bronchi mula sa malapot na plema at bumuo ng mga kalamnan sa paghinga. Ang ilang mga ehersisyo ay nagpapalakas sa dibdib at tamang postura. Ang regular na pisikal na ehersisyo ay nagpapabuti sa kapakanan ng mga maysakit na bata at nagpapadali sa komunikasyon sa mga kapantay. Sa mga bihirang kaso, ang kalubhaan ng kondisyon ng pasyente ay ganap na hindi kasama ang posibilidad na makisali sa pisikal na ehersisyo.

Ang mga bata na nagdurusa sa cystic fibrosis ay hindi dapat makisali sa partikular na traumatikong sports (weightlifting, football, hockey, atbp.), dahil ang pangmatagalang limitasyon ng pisikal na aktibidad na nauugnay sa pagbawi mula sa pinsala ay negatibong nakakaapekto sa pagpapaandar ng drainage ng mga baga.

Diet therapy

Ang diyeta ng mga pasyente na may cystic fibrosis ay dapat na malapit sa normal hangga't maaari: ang diyeta ay dapat maglaman ng sapat na protina, at ang mga taba at anumang iba pang pagkain ay hindi dapat limitado. Ang halaga ng enerhiya ng pang-araw-araw na diyeta ng mga pasyente na may cystic fibrosis ay dapat na 120-150% ng inirerekomenda para sa malusog na mga bata sa parehong edad, na may mga taba na sumasaklaw sa 35-45% ng kabuuang kinakailangan sa enerhiya, protina - 15%, at carbohydrates - 45-50%. Ang pagtaas sa proporsyon ng mga taba sa diyeta ay dahil sa pangangailangan upang mabayaran ang steatorrhea.

Ang pandagdag na nutrisyon ay ipinahiwatig para sa mga bata na may body mass deficit na >10% at mga nasa hustong gulang na may body mass index (BMI) <18.5 kg/m ². Ang mas matatandang mga bata at matatanda ay dapat na dagdag na kumain ng mga produktong may mataas na calorie - mga milkshake o inumin na may mataas na nilalaman ng glucose. Ang mga handa nang gamitin na pandagdag sa pandiyeta ay hindi dapat inireseta nang walang espesyal na pangangailangan. Ang karagdagang nutrisyon ay dapat na inireseta ayon sa pamamaraan:

• ang mga batang 1-2 taong gulang ay binibigyan ng karagdagang 200 kcal/araw;
• 3-5 taon - 400 kcal / araw;
• 6-11 taon - 600 kcal/araw:
• higit sa 12 taong gulang - 800 kcal / araw.

Ang pagpapakain ng tubo (sa pamamagitan ng nasogastric tube, jejunostomy o gastrostomy) ay ginagamit kung ang diet therapy ay hindi epektibo sa loob ng 3 buwan (6 na buwan sa mga matatanda) o kung ang deficit ng timbang sa katawan ay >15% sa mga bata at 20% sa mga matatanda (laban sa background ng pinakamainam na enzyme replacement therapy at pag-aalis ng lahat ng posibleng psychological stress). Sa mga malubhang kaso lamang kinakailangan na lumipat sa bahagyang o kumpletong parenteral na nutrisyon.

Mucolytic therapy para sa cystic fibrosis

Kapag lumitaw ang mga sintomas ng bronchial obstruction, bilang karagdagan sa kinesitherapy, ang mga mucolytic na gamot at bronchodilator ay inireseta. Ang maagang pangangasiwa ng dornase alpha, na may binibigkas na mucolytic at anti-inflammatory effect at binabawasan ang konsentrasyon ng mga marker ng pamamaga (neutrophil elastase, IL-8) sa bronchoalveolar fluid, ay makatwiran. Ang paglanghap ng 0.9% sodium chloride solution ay maaaring gamitin bilang mucolytic therapy mula sa mga unang buwan ng buhay ng isang bata.

Ang mga mucolytic na gamot ay gumagawa ng mga bronchial secretions na hindi gaanong malapot at nagbibigay ng epektibong mucociliary clearance, na pumipigil sa pagbuo ng mga mucus clots at pagbara ng mga bronchioles. Ang mga mucolytic na gamot ay may pinaka-binibigkas na epekto sa mauhog lamad ng respiratory tract at ang mga rheological na katangian ng bronchial mucus kapag ginamit sa pamamagitan ng paglanghap.

Ang pinaka-epektibong gamot at mga regimen ng dosis

• Ang Ambroxol ay dapat inumin nang pasalita sa 1-2 mg/kg ng timbang ng katawan ng pasyente bawat araw sa 2-3 dosis, o ibibigay sa intravenously sa 3-5 mg/kg ng timbang sa katawan bawat araw.
• Ang acetylcysteine ay kinukuha nang pasalita sa 30 mg/kg ng timbang sa katawan bawat araw sa 2-3 dosis, o ibinibigay sa intravenously sa rate na 30 mg/kg ng timbang ng katawan ng pasyente bawat araw sa 2-3 iniksyon, o ang isang 20% na solusyon ay nilalanghap sa 2-5 ml 3-4 beses bawat araw.
• Ang Dornase alfa ay nilalanghap sa pamamagitan ng isang nebulizer sa 2.5 mg isang beses sa isang araw.

Sa regular na paggamit ng dornase alfa, ang dalas at kalubhaan ng mga exacerbations ng talamak na nakakahawa at nagpapasiklab na proseso sa bronchopulmonary system ay bumababa, at ang antas ng kontaminasyon ng tissue ng baga na may S. aureus at P. aeruginosa ay bumababa. Sa mga batang wala pang 5 taong gulang, ang dornase alfa ay epektibo lamang sa mahigpit na pagsunod sa tamang pamamaraan ng paglanghap sa pamamagitan ng maskara.

Ang paggamit ng mga mucolytic agent ay dapat na pinagsama sa mga gamot at pamamaraan na nagpapabilis sa paglisan ng bronchial mucus at plema mula sa respiratory tract. Upang maibalik at mapabuti ang mucociliary clearance at mapabilis ang pag-alis ng bronchial mucus, ginagamit ang iba't ibang paraan ng pag-alis ng bronchial tree at therapeutic exercise.

Antibacterial therapy

Kamakailan, ang antibacterial therapy para sa cystic fibrosis ay inirerekomenda:

• magsimula kapag ang mga unang palatandaan ng exacerbation ng nakakahawang at nagpapasiklab na proseso sa bronchopulmonary system ay lumitaw;
• isagawa sa loob ng sapat na mahabang panahon;
• magreseta para sa mga layunin ng prophylactic.

Ang taktika na ito ay nagpapahintulot sa amin na pigilan o pabagalin ang rate ng pag-unlad ng talamak na impeksyon sa lower respiratory tract at ang pag-unlad ng mga pagbabago sa tissue ng baga.

Ang mga antibacterial na gamot para sa cystic fibrosis ay dapat ibigay sa mataas na solong at araw-araw na dosis, na dahil sa ilang mga tampok ng sakit:

• Dahil sa mataas na systemic at renal clearance at pinabilis na metabolismo ng hepatic, ang konsentrasyon ng mga antimicrobial na gamot sa serum ng dugo ng mga pasyente na may cystic fibrosis ay nananatiling medyo mababa;
• Ang mga pathogenic microorganism ay matatagpuan sa intrabronchially, na, kasama ang medyo mahinang kakayahan ng karamihan sa mga antimicrobial na gamot na maipon sa plema, pinipigilan ang paglikha ng mga bactericidal na konsentrasyon ng aktibong sangkap sa site ng impeksyon;
• Ang mga strain ng microorganism na lumalaban sa maraming antimicrobial na gamot (polyresistant microflora) ay lalong dumarami.

Ang pagpili ng antimicrobial na gamot ay depende sa uri ng mga microorganism na nakahiwalay sa plema ng isang pasyente na may cystic fibrosis at ang kanilang pagiging sensitibo sa mga antimicrobial na gamot, ang kondisyon ng pasyente at ang pagkakaroon ng mga komplikasyon.

Antibacterial therapy kapag nakita ang S. aureus sa plema

Ang pagtuklas ng S. aureus sa plema ay nagpapahintulot sa amin na sabihin na ang paglala ng nakakahawang at nagpapasiklab na proseso sa bronchopulmonary system ay sanhi ng ganitong uri ng mikroorganismo. Ang mga pang-iwas na kurso ng mga antimicrobial na gamot na kumikilos sa S. aureus ay dapat ibigay ng hindi bababa sa 1-2 beses sa isang taon. Minsan ang kurso ng sakit ay nangangailangan ng napakadalas na paulit-ulit na mga kurso na may maikling pagitan sa pagitan nila. Sa kasamaang palad, hindi lahat ng mga espesyalista ay kinikilala ang pagpapayo ng pagsasagawa ng mga preventive course ng mga antimicrobial na gamot sa cystic fibrosis.

Para sa pag-iwas at paggamot ng mga banayad na exacerbations, ang mga sumusunod na gamot at regimen ay pinaka-epektibo:

Ang Azithromycin ay kinukuha nang pasalita isang beses sa isang araw sa loob ng 3-5 araw sa rate na:

• mga bata na higit sa 6 na buwan - 10 mg/kg ng timbang ng katawan ng bata;
• mga bata na tumitimbang ng 15-25 kg - 200 mg;
• mga bata na tumitimbang ng 26-35 kg - 300 mg;
• mga bata na tumitimbang ng 36-45 kg - 400 mg;
• matatanda - 500 mg.

Ang Amoxicillium ay iniinom nang pasalita sa loob ng 3-5 araw sa rate na:

• mga bata - 50-100 mg/kg ng timbang ng katawan ng bata bawat araw sa 3-4 na dosis;
• matatanda - 1.0 g 4 beses sa isang araw.

Ang Clarithromycin ay iniinom nang pasalita sa loob ng 3-5 araw sa rate na:

• mga batang tumitimbang ng <8 kg - 7.5 mg/kg ng timbang ng katawan ng bata 2 beses sa isang araw;
• mga bata 1-2 taong gulang - 62.5 mg 2 beses sa isang araw:
• mga bata 3-6 taong gulang - 125 mg,
• mga bata 7-9 taong gulang - 187.5 mg 2 beses sa isang araw;
• mga bata na higit sa 10 taong gulang - 250 mg 2 beses sa isang araw;
• matatanda - 500 mg 2 beses sa isang araw.

Ang Clindamycin ay iniinom nang pasalita sa loob ng 3-5 araw sa rate na:

• mga bata - 20-30 mg/kg ng timbang ng katawan ng bata bawat araw sa 3-4 na dosis;
• matatanda - 600 mg 4 beses sa isang araw.

Ang co-trimoxazole ay iniinom nang pasalita 2 beses sa isang araw para sa 3-5 araw sa rate na:

• mga bata 6 na linggo - 5 buwan - 120 mg;
• mga bata 6 na buwan - 5 taon - 240 mg;
• mga bata 6-12 taong gulang - 480 mg;
• matatanda - 960 mg.

Ang oxacillin ay iniinom nang pasalita sa loob ng 3-5 araw sa rate na:

• mga bata - 100 mg/kg ng timbang ng katawan ng bata bawat araw sa 4 na dosis;
• matatanda - 2.0 g 3-4 beses sa isang araw.

Ang Rifampicin ay iniinom nang pasalita sa loob ng 3-5 araw sa rate na:

• mga bata - 10-20 mg/kg ng timbang ng katawan ng bata bawat araw sa 1-2 dosis;
• matatanda - 0.6-1.2 g/araw sa 2-4 na dosis.

Flucloxacillin pasalita 50-100 mg/kg/araw sa 3-4 na dosis para sa 3-5 araw (mga bata); 1.0 g 4 beses sa isang araw para sa 3-5 araw (matatanda).

Ang fusidic acid ay iniinom nang pasalita sa loob ng 3-5 araw sa rate na:

• mga bata - 40-60 mg/kg ng timbang sa katawan bawat araw sa 3 dosis;
• matatanda - 0.75 g 3 beses sa isang araw.

Ang Cefaclor ay kinukuha nang pasalita sa loob ng 3-5 araw, 3 beses sa isang araw sa rate na:

• mga batang wala pang 1 taong gulang - 125 mg;
• mga bata 1-7 taong gulang - 250 mg;
• mga bata na higit sa 7 taong gulang at matatanda - 500 mg.

Ang Cefixime ay iniinom nang pasalita sa loob ng 3-5 araw sa 1-2 dosis sa rate na:

• mga batang may edad na 6 na buwan - 1 taon - 75 mg / araw;
• mga bata 1-4 taong gulang - 100 mg / araw;
• mga bata 5-10 taong gulang - 200 mg / araw;
• mga bata 11-12 taong gulang - 300 mg / araw;
• matatanda - 400 mg / araw.

Ang Erythromycin ay iniinom nang pasalita sa loob ng 3-5 araw sa rate na:

• mga bata - 30-50 mg / kg ng timbang ng katawan ng bata bawat araw, na hinahati ang dosis sa 2-4 na dosis;
• matatanda - 1.0 g 2 beses sa isang araw.

Sa kaso ng matinding exacerbation ng isang talamak na nakakahawa at nagpapasiklab na proseso sa bronchopulmonary system, ang mga sumusunod na gamot at regimen ng dosis ay pinaka-epektibo.

Ang Vancomycin ay ibinibigay sa intravenously sa loob ng 14 na araw sa rate na:

• mga bata - 40 mg/kg ng timbang ng katawan ng bata bawat araw, na hinahati ang kabuuang dosis sa 4 na administrasyon;
• matatanda - 1.0 g 2-4 beses sa isang araw.

Ang Cefazolin ay ibinibigay sa intravenously o intramuscularly sa loob ng 14 na araw sa rate na:

• mga bata - 50-100 mg / kg ng timbang ng katawan ng bata bawat araw, na hinahati ang kabuuang dosis sa 3-4 na mga administrasyon;
• matatanda - 4.0 g/araw, hinahati ang kabuuang dosis sa 4 na administrasyon.

Ang Ceftriaxone ay ibinibigay sa intravenously o intramuscularly sa loob ng 14 na araw sa rate na:

• mga bata - 50-80 mg / kg ng timbang ng katawan ng bata bawat araw, na hinahati ang kabuuang dosis sa 3-4 na pangangasiwa;
• matatanda - 4.0 g/araw, hinahati ang kabuuang dosis sa 4 na administrasyon.

Ang Cefuroxime ay ibinibigay sa intravenously o intramuscularly sa loob ng 14 na araw sa rate na:

• mga bata - 30-100 mg / kg ng timbang ng katawan ng bata bawat araw, na hinahati ang kabuuang dosis sa 3-4 na mga administrasyon;
• matatanda - 750 mg 3-4 beses sa isang araw.

Flucloxacillin intravenously 100 mg/kg/araw sa 3-4 na dosis sa loob ng 14 na araw (mga bata); 1.0-2.0 g 4 beses sa isang araw para sa 14 na araw (matatanda).

Ang Vancomycin ay inireseta sa mga kaso kung saan ang exacerbation ng nakakahawa at nagpapasiklab na proseso sa bronchopulmonary system ay sanhi ng impeksyon ng pasyente na may methicillin-resistant strains ng S. aureus.

Antibacterial therapy kapag ang H. influenzae ay nakita sa plema Ang antibacterial therapy na may mga antimicrobial na gamot na aktibo laban sa H. influenzae ay inireseta para sa pag-iwas (sa acute respiratory viral infections, pagtuklas ng microorganism na ito sa plema) at paggamot ng mga exacerbations ng talamak na nakakahawa at nagpapasiklab na proseso sa bronchopulmonary influenza system na dulot ng H. influenzae system. Ang tagal ng karaniwang kurso ng antibacterial therapy ay 14 na araw. Ang Azithromycin, amoxicillin, clarithromycin, co-trimoxazole, cefaclor, cefixime ay kadalasang inireseta. Kung ang mga palatandaan ng exacerbation ng nakakahawang at nagpapasiklab na proseso sa bronchopulmonary system ay nagpapatuloy at ang H. influenzae ay nakita muli, ang intravenous administration ng mga antimicrobial na gamot (ceftriaxone, cefuroxime) ay dapat gamitin.

Antibacterial therapy kapag ang H. aeruginosa ay nakita sa plema Mga indikasyon para sa pagrereseta ng mga antimicrobial na gamot kapag ang H. aeruginosa ay nakita sa plema:

• exacerbation ng isang talamak na nakakahawa at nagpapasiklab na proseso sa bronchopulmonary system;
• pag-iwas sa pag-unlad ng talamak na impeksiyon (sa mga pasyente na walang mga palatandaan ng exacerbation kapag ang H. aeruginosa ay nakahiwalay sa unang pagkakataon) at ang pag-unlad ng nakakahawang at nagpapasiklab na proseso sa bronchopulmonary system (sa mga pasyente na may talamak na kolonisasyon ng lower respiratory tract ni H. aeruginosa).

Sa kaso ng exacerbation, ang antibacterial therapy ay nagsisimula sa intravenous administration ng mga antimicrobial na gamot sa isang setting ng ospital. Sa positibong klinikal na dinamika, maaaring ipagpatuloy ang paggamot sa isang setting ng outpatient. Ang tagal ng antibacterial therapy ay hindi dapat mas mababa sa 14 na araw.

Ang mga sumusunod na gamot at regimen ay pinaka-epektibo para sa pagpuksa ng H. aeruginosa.

Ang Azlocillin ay pinangangasiwaan ng intravenously, na hinahati ang pang-araw-araw na dosis sa 3-4 na mga administrasyon, batay sa pagkalkula:

• mga bata - 300 mg/kg timbang ng katawan bawat araw;
• matatanda - 15 g/araw.

Ang Amikacin ay ibinibigay sa intravenously sa rate na:

• mga bata - 30-35 mg/kg ng timbang ng katawan ng bata isang beses sa isang araw;
• matatanda - 350-450 mg 2 beses sa isang araw.

Gentamicin.

• Ginagamit ito sa anyo ng mga intravenous injection, na pinangangasiwaan isang beses sa isang araw, sa rate ng:
  • mga bata - 8-12 mg/kg ng timbang ng katawan ng bata;
  • matatanda - 10 mg/kg ng timbang ng katawan ng pasyente.
• Sa mga paglanghap na isinasagawa 2 beses sa isang araw, sa rate ng:
  • mga batang wala pang 5 taong gulang - 40 mg;
  • mga bata 5-10 taong gulang - 80 mg;
  • mga bata na higit sa 10 taong gulang at matatanda - 160 mg.

Colistin.

• Ginagamit ito sa anyo ng mga intravenous injection, na hinahati ang kabuuang dosis sa 3 injection, batay sa pagkalkula:
  • mga bata - 50,000 IU/kg ng timbang ng katawan ng bata bawat araw;
  • matatanda - 2,000,000 IU.
• Sa mga paglanghap na isinasagawa 2 beses sa isang araw, sa rate ng:
  • mga sanggol - 500,000 IU;
  • mga bata 1-10 taong gulang - 1,000,000 IU;
  • mga batang higit sa 10 taong gulang at matatanda - 2,000,000 IU bawat isa.

Ang Meropenem ay pinangangasiwaan nang intravenously, na hinahati ang kabuuang dosis sa 3 mga administrasyon, batay sa pagkalkula:

• mga bata - 60-120 mg/kg ng timbang ng katawan ng bata bawat araw;
• matatanda - 3-6 g/araw.

Ang Piperacillin ay pinangangasiwaan nang intravenously, na hinahati ang kabuuang dosis sa 3 iniksyon, batay sa pagkalkula:

• mga bata - 200-300 mg/kg body weight bawat araw;
• matatanda - 12.0-16.0 g/araw.

Ang Piperacillin na may tazobactam ay pinangangasiwaan nang intravenously, hinahati ang kabuuang dosis sa 3 iniksyon, batay sa pagkalkula:

• mga bata - 90 mg/kg ng timbang ng katawan ng bata bawat araw;
• matatanda - 2.25-4.5 g/araw.

Tobramycin.

• Ginagamit ito sa anyo ng mga intravenous injection, na pinangangasiwaan isang beses sa isang araw, sa rate ng:
  • mga bata - 8.0-12.0 mg/kg ng timbang ng katawan ng bata bawat araw;
  • matatanda - 10 mg/kg ng timbang ng katawan ng pasyente bawat araw.
• Sa mga paglanghap na isinasagawa 2 beses sa isang araw, sa rate ng:
  • mga batang wala pang 5 taong gulang - 40 mg,
  • mga bata 5-10 taong gulang - 80 mg:
  • mga bata na higit sa 10 taong gulang at matatanda - 160 mg.

Ang Cefepime ay pinangangasiwaan nang intravenously, na hinahati ang kabuuang dosis sa 3 mga administrasyon, batay sa pagkalkula:

• mga bata - 150 mg/kg ng timbang ng katawan ng bata bawat araw;
• matatanda - 6.0 g/araw.

Ceftazidime.

• o Ginagamit ito sa anyo ng mga intravenous injection, na hinahati ang kabuuang dosis sa 2 injection, batay sa kalkulasyon:
  • mga bata - 150-300 mg/kg ng timbang ng katawan ng bata;
  • matatanda - 6-9 g/araw.
• Inhalations ng 1.0-2.0 g 2 beses sa isang araw.

Ciprofloxacin.

• Dalhin nang pasalita, hinahati ang pang-araw-araw na dosis sa 2 dosis, batay sa pagkalkula:
  • mga bata - 15-40 mg/kg ng timbang ng katawan ng bata bawat araw;
  • matatanda - 1.5-2.0 g/araw.
• Ito ay pinangangasiwaan ng intravenously, hinahati ang kabuuang dosis sa 2 iniksyon, batay sa pagkalkula:
  • mga bata - 10 mg/kg ng timbang ng katawan ng bata bawat araw;
  • matatanda - 400 mg / araw.

Sa sabay-sabay, 2-3 antimicrobial na gamot mula sa iba't ibang grupo ang inireseta, na pumipigil sa pag-unlad ng paglaban ng H. aeruginosa at tumutulong upang makamit ang maximum na klinikal na epekto. Kadalasan, ang mga kumbinasyon ng aminoglycosides na may cephalosporins ng ika-3-4 na henerasyon ay ginagamit. Maipapayo na pana-panahong baguhin ang mga kumbinasyon ng mga antibiotic na epektibo laban sa Pseudomonas aeruginosa. Dapat alalahanin na ang pagtukoy sa laboratoryo ng sensitivity ng microorganism sa antibiotics ay hindi palaging ganap na nag-tutugma sa klinikal na tugon sa therapy.

Maipapayo na matukoy ang konsentrasyon ng aminoglycosides sa dugo 48 oras pagkatapos ng unang pangangasiwa. Kapag gumagamit ng mataas na dosis ng aminoglycosides, ang pag-aaral na ito ay dapat na ulitin 1-2 beses sa isang linggo. Ang partikular na interes sa mga ahente ng antimicrobial ng klase ng aminoglycoside ay dahil din sa katotohanan na nagagawa nilang ibalik ang pag-andar ng may sira na protina sa ilang mga mutasyon ng cystic fibrosis transmembrane conductance regulator gene.

Hanggang kamakailan lamang, ang mga antimicrobial na gamot sa anyo ng mga aerosol ay ginamit lamang bilang karagdagan sa pangunahing enteral at parenteral antibacterial therapy. Dapat pansinin na ang pamamaraang ito ng pangangasiwa ng gamot ay, sa katunayan, isang alternatibo sa systemic, dahil pinapayagan nito ang mabilis na paglikha ng kinakailangang konsentrasyon ng ahente ng antimicrobial sa pokus ng nakakahawang proseso, pati na rin ang pagliit ng panganib ng pagbuo ng nakakalason na sistematikong epekto ng gamot. Kasabay nito, ang pang-eksperimentong data ay nagpapahiwatig na 6-10% lamang ng antibyotiko na ginamit ang umabot sa malalayong bahagi ng mga baga, samakatuwid, ang pagtaas ng mga dosis ng antibiotics para sa paglanghap ay hindi lamang ligtas para sa pasyente, ngunit ipinapayong makamit ang maximum na therapeutic effect. Para sa paglanghap ng mga antibiotic, dapat gamitin ang mga jet nebulizer, pati na rin ang mga espesyal na gamot at ang kanilang mga form ng dosis (Tobi, Bramitob).

Ang mga preventive course ng antibacterial therapy para sa talamak na kolonisasyon ng lower respiratory tract ng H. aeruginosa ay nagpapataas ng pag-asa sa buhay ng mga pasyente. Kasabay nito, ang pagsasagawa ng mga preventive course ng antibacterial therapy ay halos walang epekto sa paglaban ng mga strain ng microorganism, ngunit may napapanahong pagbabago lamang sa mga gamot na ginamit. Sa kasamaang palad, ang halaga ng naturang mga kurso ay medyo mataas, kaya ang indikasyon para sa kanilang pagpapatupad ay isang progresibong pagkasira sa FVD.

Ang antibacterial therapy ay malawakang ginagamit sa mga setting ng outpatient (sa bahay) dahil sa mga makabuluhang bentahe ng taktika na ito:

• kawalan ng panganib ng cross-infection at pag-unlad ng superinfection;
• pag-aalis ng mga problema sa psycho-emosyonal na sanhi ng pananatili sa isang institusyong medikal;
• pagiging posible sa ekonomiya.

Upang masuri ang posibilidad ng pagsasagawa ng isang kurso ng antibacterial therapy sa bahay, kinakailangang isaalang-alang:

• kalagayan ng bata;
• lugar at kondisyon ng paninirahan ng pamilya;
• ang posibilidad ng patuloy na konsultasyon ng pasyente sa mga espesyalista; ang posibilidad ng pamilya na magbigay ng wastong pangangalaga para sa pasyente;
• ang antas ng mga kasanayan sa komunikasyon at edukasyon ng mga magulang ng bata. Mga pangunahing prinsipyo ng pagsasagawa ng mga kursong pang-iwas sa antibacterial therapy para sa talamak na kolonisasyon ng mas mababang respiratory tract na may H. aeruginosa;
• Tuwing 3 buwan, ang isang 2-linggong kurso ng antibacterial therapy ay dapat ibigay gamit ang intravenous na ruta ng pangangasiwa ng mga antimicrobial na gamot;
• kinakailangang kumuha ng 2-3 antimicrobial na gamot sa kumbinasyon, na isinasaalang-alang ang sensitivity ng microflora;
• patuloy na paglanghap ng paggamit ng mga antimicrobial na gamot.

Sa kaso ng madalas na pagpalala ng nakakahawang at nagpapasiklab na proseso sa bronchopulmonary system, ang tagal ng mga kurso ng antibacterial therapy ay dapat na tumaas sa 3 linggo, gamit ang intravenous na ruta ng pangangasiwa, at (o) ang mga agwat sa pagitan ng mga kurso ay dapat na bawasan, at (o) ciprofloxacin ay dapat kunin nang pasalita sa pagitan ng mga kurso.

Sa kaso ng H. aeruginosa culture mula sa plema:

• sa unang paghahasik, kinakailangang magsagawa ng mga paglanghap na may colistin sa loob ng 3 linggo sa 1,000,000 IU 2 beses sa isang araw kasama ng oral administration ng ciprofloxacin sa rate na 25-50 mg/kg ng timbang ng katawan ng pasyente bawat araw, na hinahati ang kabuuang dosis sa 2 dosis;
• kapag muling nag-seeding, kinakailangan na magsagawa ng mga paglanghap na may colistin sa loob ng 3 linggo sa 2,000,000 IU 2 beses sa isang araw kasama ng oral administration ng ciprofloxacin sa rate na 25-50 mg / kg ng timbang ng katawan ng pasyente bawat araw, na hinahati ang kabuuang dosis sa 2 dosis;
• higit sa 3 beses sa 6 na buwan, ang mga paglanghap na may colistin ay dapat isagawa sa loob ng 12 linggo sa 2,000,000 IU 2 beses sa isang araw kasama ng oral administration ng ciprofloxacin sa rate na 25-50 mg/kg ng timbang ng katawan ng pasyente bawat araw, na hinahati ang kabuuang dosis sa 2 dosis.

Kung ang H. aeruginosa ay napansin sa plema pagkatapos ng mga negatibong resulta ng pagsusuri sa bacteriological sa loob ng ilang buwan, ang mga pasyente na dati ay sumailalim sa mga kurso ng antibacterial therapy gamit ang intravenous na ruta ng pangangasiwa ng mga gamot ay dapat sumailalim sa mga inhalation na may colistin sa 2,000,000 IU 2 beses sa isang araw sa loob ng 12 linggo kasama ng oral administration ng ciprorateflo's / kg ng pasyente. timbang ng katawan bawat araw, hinahati ang kabuuang dosis sa 2 dosis.

Antibacterial therapy kapag ang B. cepacia ay nakita sa plema

Ang mga pasyente na may B. cepacia na nakita sa plema ay dapat na ihiwalay mula sa iba pang mga pasyente na may cystic fibrosis, dahil sa kakulangan ng kakayahang mahulaan ang mga kaso ng malubha at mabilis na pag-unlad ng B. cepacia infection, dahil sa paglaban ng pathogen na ito sa karamihan ng mga antimicrobial na gamot.

Sa kaso ng isang banayad na paglala, ang mga sumusunod na gamot at regimen ay pinaka-epektibo:

Ang Doxycycline para sa mga bata na higit sa 12 taong gulang at matatanda ay dapat inumin nang pasalita sa 100-200 mg isang beses sa isang araw sa loob ng 14 na araw.

Ang co-trimoxazole ay iniinom nang pasalita 2 beses sa isang araw sa loob ng 14 na araw sa rate na:

• mga bata 6 na linggo - 5 buwan - 120 mg; mga bata 6 na buwan - 5 taon - 240 mg;
• mga bata 6-12 taong gulang - 480 mg;
• matatanda - 960 mg.

Ang Chloramphenicol ay iniinom nang pasalita sa 25 mg/kg ng timbang ng katawan ng pasyente 4 beses sa isang araw sa loob ng 14 na araw.

Ang Ceftazidime ay ginagamit sa anyo ng mga paglanghap ng 1.0-2.0 g 2 beses sa isang araw sa loob ng 14 na araw.

Sa kaso ng matinding exacerbation ng nakakahawa at nagpapasiklab na proseso sa bronchopulmonary system na sanhi ng B. cepacia, kinakailangan na kumuha ng 2 o 3 antimicrobial na gamot sa kumbinasyon (fluoroquinolones, 3rd-4th generation cephalosporins, carbapenems, chloramphenicol).

Ang Ceftazidime na may ciprofloxacin ay pinangangasiwaan ng intravenously sa loob ng 14 na araw, na hinahati ang pang-araw-araw na dosis sa 2 administrasyon, batay sa pagkalkula:

• mga bata - 150-300 mg/kg ng timbang ng katawan ng bata bawat araw ng ceftazidime at 10 mg/kg bawat araw ng ciprofloxacin;
• matatanda - 6-9 g/araw ng ceftazidime at 400 mg/araw ng ciprofloxacin.

Ang Meropenem ay pinangangasiwaan ng intravenously sa loob ng 14 na araw, na hinahati ang kabuuang dosis sa 3 mga administrasyon, batay sa pagkalkula:

• mga bata - 60-120 mg/kg ng timbang ng katawan ng bata bawat araw;
• matatanda - 3-6 g/araw.

Ang Chloramphenicol ay iniinom nang pasalita sa 25 mg/kg ng timbang ng katawan ng pasyente 4 beses sa isang araw sa loob ng 14 na araw.

Sa kaso ng exacerbation na dulot ng iba pang mga microorganism, ang kumbinasyon ng mga antibacterial na gamot at ang regimen ay pinili batay sa data ng antibiogram o mga gamot ay inireseta na tradisyonal na epektibo para sa mga uri ng impeksyon.

Anti-inflammatory therapy

Ang antibacterial therapy para sa talamak na kolonisasyon ng lower respiratory tract ng P. aeruginosa ay humahantong lamang sa klinikal na pagpapabuti at pagbaba sa antas ng microbial contamination, ngunit hindi pinipigilan ang labis na immune response ng katawan ng pasyente, na pumipigil sa pag-alis ng impeksiyon.

Ang pangmatagalang paggamit ng systemic glucocorticoids sa mga maliliit na dosis ay nakakatulong hindi lamang upang patatagin ang kondisyon ng pasyente, kundi pati na rin upang mapabuti ang functional at clinical indicators. Kadalasan, ang prednisolone ay inireseta para sa maintenance therapy sa 0.3-0.5 mg/kg ng timbang ng katawan ng pasyente bawat araw. Dapat itong inumin nang pasalita tuwing ibang araw (patuloy). Kapag gumagamit ng mga inhaled form ng glucocorticoids, ang mga side effect ay lumalaki nang mas mabagal at sa mas maliit na dami.

Ang mga nonsteroidal anti-inflammatory drugs (NSAIDs) ay may medyo binibigkas na anti-inflammatory effect, ngunit sa kanilang pangmatagalang paggamit, ang mga malubhang komplikasyon ay madalas na nagkakaroon. Ang posibilidad ng pangmatagalang paggamit ng mga NSAID na pumipigil sa cyclooxygenase-2 sa cystic fibrosis ay tinalakay, ngunit ang kanilang aktibidad na anti-namumula ay mas mababa kaysa sa naunang mga analogue.

Ang Macrolides ay hindi lamang isang antimicrobial effect, kundi pati na rin isang anti-inflammatory at immunomodulatory effect. Sa pangmatagalang paggamit ng mga gamot na ito, ang pag-unlad ng talamak na nakakahawa at nagpapasiklab na proseso sa bronchopulmonary system sa cystic fibrosis ay bumabagal. Ang mga gamot na ito ay dapat na inireseta bilang karagdagan sa pangunahing therapy:

• sa talamak na kolonisasyon ng lower respiratory tract ng H. aeruginosa;
• na may mababang halaga ng FVD.

Ang mga sumusunod na gamot at regimen ay ang pinaka-epektibo:

• Ang Azithromycin ay iniinom nang pasalita sa 250 mg/araw 2 beses sa isang linggo sa loob ng 6 na buwan o higit pa.
• Ang Clarithromycin ay iniinom nang pasalita sa 250 mg/araw bawat ibang araw sa loob ng 6 na buwan o higit pa.

Kapalit na therapy para sa pancreatic exocrine insufficiency

Ang replacement therapy na may microsphere pancreatic enzymes ay dapat ibigay sa lahat ng neonates na may cystic fibrosis na may clinical manifestations ng intestinal syndrome (49%) o mababang konsentrasyon ng elastase-1 sa feces. Sa panahon ng replacement therapy, kinakailangang subaybayan ang:

• mga tagapagpahiwatig ng coprogram; dalas at likas na katangian ng dumi;
• buwanang pagtaas ng timbang at dynamics ng paglaki ng pasyente.

Upang maibalik ang sapat na asimilasyon ng taba, dapat gumamit ng lubos na epektibong pancreatic enzymes. Sa karamihan ng mga kaso, ang application na ito ay nagbibigay-daan upang mabayaran ang steatorrhea at bawasan ang depisit sa timbang ng katawan nang hindi gumagamit ng mga espesyal na biologically active na suplemento sa pagkain.

Ang isa sa mga mahalagang tagapagpahiwatig ng kasapatan ng paggamot at kabayaran sa kondisyon ng pasyente ay ang dinamika ng pagtaas ng timbang (sa mga bata) at BMI (sa mga matatanda). Ang kakulangan sa timbang ay bubuo bilang resulta ng:

• mga kaguluhan sa panunaw at pagsipsip ng mga taba at protina na sanhi ng kakulangan ng exocrine function ng pancreas;
• hindi sapat na pagkonsumo ng pagkain kapag masama ang pakiramdam ng mga pasyente;
• medyo mataas na rate ng paggamit ng enerhiya, na dahil sa tumaas na pagkarga sa mga organ ng paghinga;
• talamak na nakakahawa at nagpapasiklab na proseso sa mga baga na may madalas na mga exacerbations.

Kapag ang kakulangan sa mass ng katawan ay inalis, ang pagbabala ng sakit sa kabuuan ay makabuluhang nagpapabuti. Ang mga pasyente ay nagiging mas aktibo, may pagnanais na mag-ehersisyo, at ang kanilang gana ay bumubuti.

Sa kaso ng malabsorption syndrome sa mga pasyente na may cystic fibrosis, ang mga modernong paghahanda ng pancreatic enzymes ay dapat na inireseta. Ang mga modernong paghahanda para sa enzyme replacement therapy, na malawakang ginagamit sa medikal na kasanayan, ay microgranules o minispheres na naglalaman ng pancreatic enzymes [ang dosis ng paghahanda ay karaniwang ipinahayag sa aktibidad ng lipase - sa mga yunit ng pagkilos (AU)], pinahiran at inilalagay sa mga kapsula ng gelatin. Ang ganitong mga form ng dosis ay natutunaw lamang sa alkaline na kapaligiran ng duodenum, nang hindi nawasak sa acidic na kapaligiran ng tiyan, na nagsisiguro ng maximum na pagiging epektibo ng paghahanda.

Ang mga enzyme ay dapat inumin kasama ng pagkain sa 2 posibleng opsyon:

• ang buong dosis ng gamot ay kinuha kaagad bago kumain;
• Ang kabuuang dosis ay paunang nahahati sa 2 bahagi - isang bahagi ay kinuha bago kumain, ang isa pa - sa pagitan ng una at pangalawang kurso.

Ang mga pancreatic enzymes ay hindi dapat inumin pagkatapos kumain. Ang mga kapsula na may maliit, pinahiran na microgranules o minispheres ay maaaring buksan at ang mga nilalaman nito ay kinuha nang sabay-sabay sa isang maliit na halaga ng pagkain, at kung ang pasyente na may cystic fibrosis ay nasa hustong gulang na, maaari silang lunukin nang buo nang hindi binubuksan. Ang dosis ng mga paghahanda ng enzyme para sa kapalit na therapy ng exocrine pancreatic insufficiency ay dapat piliin nang paisa-isa. Kapag pumipili ng isang dosis ng microsphere pancreatic enzymes para sa cystic fibrosis, ipinapayong sumunod sa mga sumusunod na rekomendasyon:

• ang mga sanggol ay dapat kumuha ng humigit-kumulang 4000 IU bawat 100-150 ml ng gatas;
• para sa mga batang higit sa isang taong gulang:
• 2000-6000 U/kg ng timbang ng katawan ng bata bawat araw;
• 500-1000 U/kg ng timbang ng bata bago (o sa panahon) ng pangunahing pagkain;
• 250-500 U/kg ng timbang ng bata bago (o habang) karagdagang pagkain.

Ang pagtaas ng kaasiman ng mga gastric o pancreatic juice ay maaaring maging sanhi ng kawalan ng klinikal na epekto mula sa pagkuha ng enzyme replacement therapy (mga dosis ng mga gamot na kinuha sa panahon ng pagkain na lumampas sa 3000 U/kg ng timbang ng katawan ng pasyente ay hindi epektibo). Sa kasong ito, ang shell ng microgranules o minispheres ay hindi natutunaw sa acidic na kapaligiran ng duodenum at maliit na bituka at ang enzyme ay hindi gumagana. Sa kasong ito, ang mga gamot na pumipigil sa pagtatago ng hydrochloric acid sa gastric mucosa ay dapat inumin nang mahabang panahon: histamine H2-receptor antagonists _o proton pump inhibitors.

Sa kasamaang palad, ang modernong therapy sa gamot ay hindi maaaring ganap na maalis ang mga palatandaan ng pancreatic insufficiency sa cystic fibrosis; ito ay hindi naaangkop at kahit na mapanganib na patuloy na taasan ang dosis ng mga enzymes kung magpapatuloy lamang ang steatorrhea. Kung ang enzyme replacement therapy ay hindi epektibo at binibigkas ang mga klinikal na palatandaan ng malabsorption syndrome sa mahabang panahon, kinakailangan ang isang masusing karagdagang pagsusuri.

Kasama ng mga paghahanda ng pancreatic enzyme, kinakailangan na patuloy na kumuha ng mga bitamina na natutunaw sa taba (A, D, E at K). Sa mga pasyenteng may cystic fibrosis na hindi umiinom ng bitamina, madalas na nagkakaroon ng hypovitaminosis A. Ang mababang antas ng bitamina E sa plasma ay maaaring hindi magpakita ng klinikal sa mahabang panahon. Ang bitamina K ay dapat na inireseta sa mga pasyente kapag lumitaw ang mga palatandaan ng pinsala sa atay at may pangmatagalang paggamit ng mga antimicrobial na gamot. Kapag pumipili ng pang-araw-araw na dosis ng mga fat-soluble na bitamina para sa mga pasyente na may cystic fibrosis, dapat itong isaalang-alang na dapat itong lumampas sa karaniwang dosis ng edad ng 2 beses o higit pa.

Inirerekomendang Pang-araw-araw na Pag-inom ng Fat-Soluble Vitamins para sa Mga Taong may Cystic Fibrosis

Bitamina	Edad	Araw-araw na dosis
A	-	5000-10 000 U
D	-	400-800 U
E	0-6 na buwan 6-12 buwan 1-4 taon 4-10 taon 10 taon	25 mg 50 mg 100 mg 100-200 mg 200-400 mg
SA	0-1 taon Mahigit isang taong gulang	2-5 mg 5-10 >mg

Gene therapy

Ang pananaliksik sa paggamit ng gene therapy sa cystic fibrosis ay patuloy. Ang mga vector na naglalaman ng buo na gene ng cystic fibrosis transmembrane conductance regulator ay binuo na. Sa kasamaang palad, ang mga epekto ng nagpapasiklab at immunological na umaasa sa dosis ay nangyari sa panahon ng pag-aaral ng pangangasiwa ng mga gamot na ito. Maaaring tumagal ng isa pang 5-10 taon bago mailapat ang mga pamamaraang ito ng paggamot sa sakit.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]