Paano ginagamot ang systemic lupus erythematosus?

Ang systemic lupus erythematosus ay isang malalang sakit, kung saan imposible ang kumpletong at huling lunas. Ang mga layunin ng paggamot ay upang sugpuin ang aktibidad ng proseso ng pathological, mapanatili at ibalik ang mga functional na kakayahan ng mga apektadong organo at sistema, mag-udyok at mapanatili ang pagpapatawad sa klinikal at laboratoryo, maiwasan ang mga relapses upang makamit ang isang makabuluhang pag-asa sa buhay ng mga pasyente at matiyak ang isang sapat na mataas na kalidad ng buhay.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Mga indikasyon para sa konsultasyon sa iba pang mga espesyalista

• Ophthalmologist: paglilinaw ng genesis ng visual impairment.
• Neurologo: paglilinaw ng kalikasan at simula ng pinsala sa sistema ng nerbiyos, pagpili ng symptomatic therapy kapag lumitaw o nagpapatuloy ang mga sintomas ng neurological.
• Psychiatrist: pagtukoy sa mga taktika ng pamamahala ng pasyente kapag lumitaw o nagpapatuloy ang mga sintomas ng psychopathological, nililinaw ang pinagmulan ng mga sakit sa pag-iisip (mga pagpapakita ng pinagbabatayan na sakit, mga komplikasyon sa glucocorticosteroids, atbp.), pagpili ng symptomatic therapy.

Mga indikasyon para sa ospital

Sa panahon ng aktibong panahon ng sakit, ang mga pasyente ay dapat gamutin sa isang ospital, kung maaari sa isang espesyal na departamento. Mga indikasyon para sa ospital:

• klinikal at laboratoryo na mga palatandaan ng aktibidad ng systemic lupus erythematosus sa pasyente;
• ang pangangailangan na iwasto ang therapy kung ito ay hindi epektibo o kung may mga komplikasyon sa gamot;
• paglitaw ng mga nakakahawang komplikasyon;
• ang hitsura ng mga palatandaan ng antiphospholipid syndrome.

Sa pagbaba ng aktibidad at pag-unlad ng pagpapatawad, ang paggamot ay maaaring ipagpatuloy sa isang klinika ng outpatient. Ang pangmatagalang obserbasyon sa dispensaryo at regular na klinikal at instrumental na eksaminasyon at mga pagsusuri sa laboratoryo ay kinakailangan para sa maagang pagtuklas ng mga palatandaan ng paglala ng sakit o pag-unlad ng mga posibleng komplikasyon.

Hindi gamot na paggamot ng systemic lupus erythematosus

Ito ay kinakailangan upang bigyan ang pasyente ng isang banayad na rehimen. Kontrolin ang timbang ng katawan. Upang maiwasan ang osteoporosis, inirerekumenda na ipagbawal ang paninigarilyo sa mga kabataan, payuhan silang isama ang mga pagkaing may mataas na nilalaman ng calcium at bitamina D sa kanilang diyeta. Sa panahon ng pagpapatawad, dapat isagawa ang therapeutic exercise.

Paggamot ng gamot ng systemic lupus erythematosus

Ang paggamot para sa systemic lupus erythematosus ay batay sa mga prinsipyo ng pathogenetic, ito ay naglalayong sugpuin ang synthesis ng mga autoantibodies, bawasan ang aktibidad ng immune inflammation, at pagwawasto ng hemostasis. Ang mga taktika ng paggamot ay tinutukoy nang paisa-isa para sa bawat bata, na isinasaalang-alang ang kanilang mga tampok sa konstitusyon, mga klinikal na sintomas at aktibidad ng systemic lupus erythematosus, ang pagiging epektibo ng nakaraang paggamot at ang pagpapaubaya nito ng mga pasyente, pati na rin ang iba pang mga parameter.

Ang paggamot sa systemic lupus erythematosus ay pangmatagalan at tuloy-tuloy; ito ay kinakailangan sa napapanahong kahaliling intensive at pagpapanatili ng immunosuppressive therapy na isinasaalang-alang ang yugto ng sakit, at upang patuloy na subaybayan ang pagiging epektibo at kaligtasan nito.

Paggamot ng lupus erythematosus na may glucocorticosteroids

Ang mga glucocorticosteroids ay mga first-line na gamot sa paggamot ng systemic lupus erythematosus; mayroon silang mga anti-inflammatory, immunomodulatory at anti-destructive effect.

Mga prinsipyo ng systemic glucocorticosteroid treatment:

• Paggamit ng short-acting glucocorticosteroids (prednisolone o methylprednisolone).
• Ang pang-araw-araw na oral administration ng glucocorticosteroids (alternating glucocorticosteroid therapy - pag-inom ng mga gamot tuwing ibang araw para sa systemic lupus erythematosus - ay hindi epektibo, nauugnay sa isang mataas na panganib ng pagbabalik, at hindi pinahihintulutan ng karamihan sa mga pasyente).
• Ang pagkuha ng glucocorticosteroids lalo na sa umaga (unang kalahati ng araw), na isinasaalang-alang ang physiological ritmo ng kanilang paglabas.

Ang dosis ng glucocorticosteroids ay tinutukoy depende sa kalubhaan ng kondisyon, aktibidad at nangungunang mga klinikal na sintomas ng sakit, na isinasaalang-alang ang mga indibidwal na katangian ng bata. Ang dosis ng prednisolone ay:

• para sa mataas at krisis na aktibidad ng systemic lupus erythematosus 1-1.5 mg/kg bawat araw (ngunit hindi hihigit sa 70-80 mg/araw);
• para sa katamtamang aktibidad ng systemic lupus erythematosus 0.7-1.0 mg/kg bawat araw;
• para sa mababang aktibidad ng systemic lupus erythematosus 0.3-0.5 mg/kg bawat araw.

Ang paggamot na may maximum na suppressive na dosis ng glucocorticosteroids ay karaniwang isinasagawa para sa 4-8 na linggo hanggang sa makamit ang klinikal na epekto at ang aktibidad ng proseso ng pathological ay nabawasan, na sinusundan ng pagbawas sa dosis ng gamot sa isang indibidwal na napiling dosis ng pagpapanatili (> 0.2-0.3 mg / kg bawat araw) ng 6-12 buwan mula sa simula ng paggamot. Ang dosis ng glucocorticosteroids ay unti-unting nabawasan, nagpapabagal sa rate ng pagbawas nito habang ang dosis ay nabawasan (ang prinsipyo ng pagbabawas ng pang-araw-araw na dosis ng gamot sa pamamagitan ng 5-10% tuwing 7, 10, 14, 30 araw) depende sa bilis ng pag-unlad ng therapeutic effect, ang tugon ng pasyente sa nakaraang pagbawas ng dosis at ang kalubhaan ng glucocorticosteroids side effects.

Ang pangmatagalang paggamit ng isang dosis ng pagpapanatili ng glucocorticosteroids ay inirerekomenda, na tumutulong sa pagpapanatili ng pagpapatawad (paglabag sa glucocorticosteroid regimen o ang kanilang mabilis na pag-withdraw ay maaaring humantong sa isang paglala ng sakit o pag-unlad ng withdrawal syndrome). Ang kumpletong pag-withdraw ng corticosteroids ay posible lamang sa pangmatagalang klinikal at laboratoryo na pagpapatawad at pagpapanatili ng mga functional na kakayahan ng adrenal glands.

Ang glucocorticosteroid pulse therapy ay nagsasangkot ng intravenous administration ng mga ultra-high na dosis ng methylprednisolone (10-30 mg/kg bawat araw, ngunit hindi hihigit sa 1000 mg/araw; ang dosis para sa mga pasyenteng nasa hustong gulang ay karaniwang 500-1000 mg/araw) sa loob ng 3 araw.

Ang pulse therapy ay nagreresulta sa mas mabilis na positibong dinamika ng kondisyon ng pasyente kumpara sa oral administration ng glucocorticosteroids, sa ilang mga kaso ay nagbibigay-daan ito upang makamit ang isang positibong epekto sa paggamot ng mga pasyente na lumalaban sa oral glucocorticosteroids, at upang simulan ang pagbawas ng dosis nang mas mabilis (steroid-sparing effect), na nagbibigay-daan upang mabawasan ang kalubhaan ng mga side effect.

Ang pulse therapy na may glucocorticosteroids ay ipinahiwatig para sa kaluwagan ng mga kondisyon ng krisis at paggamot ng mga malubhang anyo ng systemic lupus erythematosus na may mataas na aktibong nephritis, malubhang pinsala sa CNS, aktibong vasculitis, exudative pleurisy at pericarditis, thrombocytopenia, hemolytic anemia, atbp.

Ang mga kontraindikasyon para sa pulse therapy na may glucocorticosteroids ay maaaring kabilang ang: hindi nakokontrol na arterial hypertension, uremia, pagpalya ng puso, talamak na psychosis.

Mga ahente ng cytotoxic sa paggamot ng systemic lupus erythematosus

Upang sapat na makontrol ang kurso ng systemic lupus erythematosus at matiyak ang isang mataas na kalidad ng buhay para sa mga pasyente, sa maraming mga kaso kinakailangan na isama ang mga cytotoxic agent (CA) na may immunosuppressive na aktibidad sa mga therapeutic regimen.

Mga indikasyon para sa paggamit ng mga cytotoxic agent: mataas na aktibong nephritis, malubhang pinsala sa CNS, paglaban sa nakaraang glucocorticosteroid therapy, ang pangangailangan upang mapahusay ang immunosuppressive therapy sa kaso ng malubhang epekto ng glucocorticosteroids, ang pagpapatupad ng isang steroid-sparing effect, pagpapanatili ng isang mas matatag na pagpapatawad.

Depende sa kalubhaan ng sakit at sa partikular na pinsala sa organ, dapat gamitin ang isa sa mga sumusunod na cytostatics: cyclophosphamide, azathioprine, cyclosporine, mycophenolate mofetil at methotrexate.

Ang Cyclophosphamide ay ang piniling gamot sa mga cytostatics, pangunahin para sa paggamot ng aktibong lupus nephritis. Ayon sa isang meta-review, ang mga bentahe ng kumbinasyon ng therapy na may glucocorticosteroids at cyclophosphamide sa diffuse proliferative lupus nephritis (WHO class IV) kumpara sa glucocorticosteroid monotherapy ay kinabibilangan ng pagpapanatili ng renal function, nabawasan ang panganib ng pagdoble ng serum creatinine, nadagdagan ang renal at pangkalahatang kaligtasan, nabawasan ang mortalidad at ang panganib ng pagbabalik. Ang glucocorticosteroid therapy sa kumbinasyon ng cyclophosphamide kumpara sa glucocorticosteroid monotherapy ay may mga pakinabang sa mga tuntunin ng epekto sa proteinuria, hypoalbuminemia at ang dalas ng mga relapses sa membranous lupus nephritis (WHO class V). Ang kumbinasyon ng mga glucocorticosteroids na may cyclophosphamide, habang tumutulong na mapanatili ang isang mas matatag at pangmatagalang pagpapatawad, ay nagbibigay-daan para sa isang maximum na pagbawas sa dosis ng glucocorticosteroids na kinuha nang pasalita (steroid-sparing effect).

Sa klinikal na kasanayan, 2 magkakaibang regimen ng pangangasiwa ng cyclophosphamide ang ginagamit:

• araw-araw na oral administration sa isang dosis na 1.0-2.5 mg/kg bawat araw upang mabawasan ang bilang ng mga leukocytes sa peripheral blood sa 3.5-4.0x10 ⁹ /l (>3.0x10 ⁹ /l) sa loob ng ilang buwan;
• pulse therapy - panaka-nakang intravenous administration ng mga ultra-high na dosis ng gamot. Ang isang karaniwang pamamaraan ay ang pagbibigay ng cyclophosphamide isang beses sa isang buwan sa mga dosis na 0.5 (0.75-1.0) g/m2, ^na isinasaalang-alang ang tolerability, sa loob ng 6 na buwan, na sinusundan ng pangangasiwa ng gamot isang beses bawat 3 buwan sa loob ng 2 taon.

Mga prinsipyo ng cyclophosphamide pulse therapy

• Ang dosis ng cyclophosphamide ay dapat piliin alinsunod sa halaga ng glomerular filtration (kung ito ay bumaba sa ibaba 30 ml / min, ang dosis ng gamot ay dapat mabawasan).
• Ang bilang ng mga leukocytes sa dugo ay dapat na subaybayan sa ika-10-14 na araw pagkatapos ng pangangasiwa ng gamot (kung ang antas ng leukocytes ay bumaba sa <4.0x10 ⁹ / l, ang susunod na dosis ay dapat bawasan ng 25%).
• Kinakailangan na dagdagan ang agwat sa pagitan ng pangangasiwa ng cyclophosphamide kung nagkakaroon ng mga nakakahawang komplikasyon.

Ang pagkuha ng cyclophosphamide nang pasalita ay nauugnay sa isang mas mataas na saklaw ng mga komplikasyon sa mga bata, kaya ang pamamaraang ito ay hindi gaanong ginagamit.

Ang intermittent pulse therapy na may cyclophosphamide kasama ang glucocorticosteroids ay kinikilala bilang karaniwang paggamot para sa proliferative lupus nephritis (WHO classes III. IV), ngunit maaaring mag-iba ang therapeutic regimens. Sa mga malubhang anyo ng nephritis, pagkatapos ng induction pulse therapy na may cyclophosphamide sa loob ng 6 na buwan, inirerekomenda na lumipat muna sa pangangasiwa ng gamot isang beses bawat 2 buwan para sa susunod na 6 na buwan at pagkatapos lamang ng pagbibigay ng gamot isang beses bawat quarter. Upang mapanatili ang pagpapatawad, iminumungkahi ng ilang eksperto na magpatuloy sa pagbibigay ng cyclophosphamide isang beses bawat quarter sa loob ng 30 buwan.

Para sa mga bata, ang isang hindi gaanong agresibong regimen ng pulse therapy na may cyclophosphamide sa isang dosis na 10 mg/kg isang beses bawat 2 linggo hanggang sa makamit ang isang malinaw na epekto, na sinusundan ng isang paglipat sa pangangasiwa ng gamot isang beses sa isang quarter, ay iminungkahi.

Dapat pansinin na, ayon sa isang meta-review (RS Flanc et al., 2005), walang makabuluhang pagkakaiba sa istatistika ang naobserbahan sa pagiging epektibo ng pulse therapy kapag gumagamit ng mataas o mas mababang dosis ng cyclophosphamide, pati na rin ang mahaba (24 na buwan) o maikli (6 na buwan) na mga kurso ng paggamot sa mga matatanda.

Ang panganib ng pagbuo ng mga side effect sa panahon ng paggamot na may cyclophosphamide ay nakasalalay sa kabuuang dosis ng kurso ng gamot: kung ang dosis ay hindi lalampas sa 200 mg/kg, ang posibilidad ng malubhang epekto ay mababa, ngunit ito ay tumataas nang malaki sa isang pinagsama-samang dosis na higit sa 700 mg/kg. Dahil dito, binubuo ang pinagsamang mga regimen sa paggamot kung saan ang cyclophosphamide ay pinapalitan ng hindi gaanong nakakalason na cytostatics pagkatapos makamit ang remission.

Sa mga may sapat na gulang, ang pagiging epektibo ng panandaliang (6 na buwan) pulse therapy na may cyclophosphamide sa isang dosis na 0.5-1.0 g / m ² kasama ng oral glucocorticosteroids na may kasunod na paglipat ng pasyente sa pangunahing therapy na may mycophenolate mofetil (0.5-3.0 g / araw) o azathioprine (1-3 mg / kg) ay nagpakita ng pagpapatuloy ng paggamot bawat araw. Ang mga random na pag-aaral sa mga may sapat na gulang na may proliferative nephritis (III, IV na mga klase sa klasipikasyon ng WHO) ay nagpakita na ang mga maikling kurso ng cyclophosphamide (6 na pulso) sa isang dosis na 500 mg bawat 2 linggo na may kasunod na paglipat sa azathioprine ay kasing epektibo ng paggamot ayon sa klasikal na pamamaraan, ngunit ang pamamaraang ito ay hindi gaanong nakakalason.

Mga regimen sa paggamot para sa aktibong lupus nephritis

Bahagi ng induction ng pagpapatawad	Yugto ng pagpapanatili ng pagpapatawad
Pulse therapy na may methylprednisolone, glucocorticosteroids pasalita sa isang dosis ng 0.5 mg/kg bawat araw + pulse therapy na may cyclophosphamide (7 intravenous injection) J isang beses sa isang buwan para sa 6 na buwan sa isang dosis ng 0.5-1 g/m2 ( kumbinasyon sa pulse therapy na may methylprednisolone ay posible). Kung ipinahiwatig, ang buwanang pangangasiwa ng cyclophosphamide ay maaaring pahabain sa 9-12 buwan	Glucocorticosteroids pasalita sa isang bumababa na dosis + pulse therapy na may cyclophosphamide sa isang dosis na 0.5-1.0 g/m2 isang beses bawat 3 buwan hanggang 24 na buwan
Pulse therapy na may methylprednisolone sa isang dosis na 750 mg/araw sa loob ng 3 araw, glucocorticosteroids pasalita 0.5 mg/kg bawat araw (1 mg/kg bawat araw) para sa 4 na linggo + pulse therapy na may cyclophosphamide (6 intravenous injection), isang beses sa isang buwan para sa 6 na buwan sa isang dosis na 0.5 g/m2 ( pagkatapos ay isinasaalang-alang ang 1.07 m2) gamot, ngunit hindi hihigit sa 1.5 g bawat iniksyon)	Oral glucocorticosteroids (bawasan ang dosis ng 2.5 mg/araw bawat 2 linggo para sa pagpapanatili) + pulse therapy na may cyclophosphamide (2 injection minsan sa isang quarter), pagkatapos ay azathioprine 2 linggo pagkatapos ng cyclophosphamide sa panimulang dosis na 2 mg/kg bawat araw (bawasan sa 1 mg/kg bawat araw na isinasaalang-alang ang tolerability ng gamot)
Pulse therapy na may methylprednisolone sa isang dosis na 750 mg/araw sa loob ng 3 araw, glucocorticosteroids pasalita sa dosis na 0.5 mg/kg bawat araw (1 mg/kg bawat araw) sa loob ng 4 na linggo + pulse therapy na may cyclophosphamide (6 na iniksyon ng 500 mg bawat 2 linggo - kabuuang dosis ng cyclophosphamide 3.0 g)	Oral glucocorticosteroids (bawasan ang dosis ng 2.5 mg/araw tuwing 2 linggo para sa pagpapanatili) + azathioprine 2 linggo pagkatapos ng cyclophosphamide sa panimulang dosis na 2 mg/kg bawat araw (bawas sa 1 mg/kg bawat araw na isinasaalang-alang ang tolerability ng gamot)
Pulse therapy na may methylprednisolone sa isang dosis na 750 mg/araw sa loob ng 3 araw, glucocorticosteroids pasalita sa isang dosis na 0.5-1.0 mg/kg bawat araw + pulse therapy na may cyclophosphamide (6 intravenous injection) isang beses sa isang buwan sa loob ng 6 na buwan sa isang dosis na 0.5-1.0 g/m2 ( ngunit hindi hihigit sa 0.5-1.0 g/m2 ( ngunit hindi hihigit sa 1.5 g bawat iniksyon)	Glucocorticosteroids pasalita sa isang bumababa na dosis + mycophenolate mofetil pasalita sa isang dosis ng 0.5-3.0 g/araw
Pulse therapy na may methylprednisolone, pagkatapos ay oral glucocorticosteroids + cyclophosphamide sa isang dosis na 2 mg/kg bawat araw sa loob ng 3 buwan	Oral glucocorticosteroids + azathioprine sa loob ng 21 buwan

Ang pulse therapy na may cyclophosphamide ay nagbibigay-daan din sa pagkontrol sa mga extrarenal na sintomas ng lubhang aktibong systemic lupus erythematosus: ito ay mas epektibo at mas ligtas sa matinding pinsala sa CNS kaysa sa pulse therapy na may methylprednisolone, at ipinahiwatig para sa steroid-resistant o steroid-dependent thrombocytopenia, aktibong vasculitis, pulmonary hemorrhages, interstitial pulmonary na pagdurugo, interstitial na lubhang aktibong pulmonary pulmonary. na may antiphospholipid syndrome.

Ang pulse therapy na may cyclophosphamide ay nagbibigay-daan upang madaig ang paglaban sa tradisyunal na glucocorticosteroid therapy at maaari ding gamitin bilang alternatibong paraan kapag ang aktibong paggamot na may glucocorticosteroids ay kinakailangan sa mga pasyente na may malubhang komplikasyon.

Ang high-dose cyclophosphamide therapy (mayroon o walang kasunod na stem cell transplantation) ay iminungkahi para sa paggamot sa mga pinaka-malubhang pasyente na may systemic lupus erythematosus na lumalaban sa pinagsamang therapy na may glucocorticosteroids at cytostatics, ngunit nauugnay sa isang mataas na panganib ng mga komplikasyon (agranulocytosis, sepsis, atbp.). Kasama sa regimen ng paggamot ang pulse therapy na may cyclophosphamide sa isang dosis na 50 mg/kg bawat araw sa loob ng 4 na magkakasunod na araw, na sinusundan ng pagpapakilala ng G-CSF hanggang ang bilang ng neutrophil ay hindi bababa sa 1.0x10 ⁹ /l sa loob ng 2 magkakasunod na araw.

Ang Azathioprine ay hindi gaanong epektibo kaysa cyclophosphamide sa paggamot ng proliferative lupus nephritis. Ang gamot ay ginagamit upang mapanatili ang cyclophosphamide-induced o iba pang cytostatic remission ng lupus nephritis, at ginagamit upang gamutin ang steroid-dependent at steroid-resistant na mga pasyente na may hindi gaanong malubhang anyo ng systemic lupus erythematosus, kabilang ang mga may thrombocytopenia, malubha at malawakang skin syndrome, na nakakatulong na bawasan ang aktibidad ng proseso, bawasan ang bilang ng mga relapses ng glucocorticosteroids sa mga pasyente, at bawasan ang pangangailangan para sa glucocorticosteroids. epekto).

Ang therapeutic dose ng azathioprine ay 1.0-3.0 mg/kg bawat araw (ang bilang ng mga leukocytes sa dugo ay hindi dapat mas mababa sa 5.0x10 ⁹ / l). Ang epekto ng paggamot ay dahan-dahang bubuo at malinaw na ipinahayag pagkatapos ng 5-12 buwan.

Ang cyclosporine sa kumbinasyon ng mga glucocorticosteroids ay makabuluhang binabawasan ang antas ng proteinuria, ngunit potensyal na nephrotoxic, na naglilimita sa posibilidad ng paggamit nito sa mga pasyente na may kapansanan sa pag-andar ng bato. Ang indikasyon para sa paggamit ng cyclosporine ay ang pagkakaroon ng steroid-resistant o paulit-ulit na steroid-dependent diabetes insipidus na sanhi ng membranous lupus nephritis (class V).

Maaaring gamitin ang cyclosporine bilang alternatibong gamot kapag hindi magagamit ang mga tradisyunal na alkylating agent o antimetabolite dahil sa cytopenia. Mayroong data sa pagiging epektibo ng cyclosporine sa thrombocytopenia.

Ang therapeutic dosis ng cyclosporine ay 3-5 mg / kg bawat araw, ang konsentrasyon nito sa dugo ay hindi dapat lumampas sa 150 ng / ml. Ang klinikal na epekto ay karaniwang napapansin sa ika-2 buwan ng paggamot. Kapag nakamit ang pagpapatawad, ang dosis ng cyclosporine ay unti-unting nababawasan ng 0.5-1.0 mg/kg bawat araw/buwan sa isang dosis ng pagpapanatili (sa average na 2.5 mg/kg bawat araw). Isinasaalang-alang ang posibleng pag-unlad ng pag-asa sa cyclosporine pagkatapos ng pag-alis ng gamot, maaaring irekomenda ang azathioprine o cyclophosphamide.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Mga paghahanda ng mycophenolic acid

Ang Mycophenolate mofetil ay isang selective immunosuppressant. Ayon sa isang meta-analysis (Moore at Deny, 2006), ang mycophenolate mofetil sa kumbinasyon ng glucocorticosteroids ay maihahambing sa bisa sa pulse therapy na may cyclophosphamide kasama ng glucocorticosteroids, ay hindi gaanong nakakalason at mas malamang na magdulot ng mga nakakahawang komplikasyon sa mga nasa hustong gulang kapag ang gamot na ito ay ginagamit upang gamutin ang proliferative na lupus ng remission at lamad.

Ang mycophenolate mofetil ay maaaring gamitin upang mahikayat ang pagpapatawad ng lupus nephritis na lumalaban sa cyclophosphamide; ito ay inireseta kapag ang paggamot sa cyclophosphamide ay imposible dahil sa pagbuo ng mga side effect o hindi pagpayag ng pasyente. Ang mycophenolate mofetil ay maaaring gamitin upang mapawi ang mga extrarenal na sintomas ng systemic lupus erythematosus kapag ito ay lumalaban sa iba pang mga cytotoxic agent. Ang Mycophenolate mofetil ay inirerekomenda din para sa pagpapanatili ng cyclophosphamide-induced remission.

Ang therapeutic dosis ng mycophenolate mofetil para sa mga may sapat na gulang ay 2-3 g / araw, ibinibigay nang pasalita sa 2 dosis. Para sa mga bata, ang inirekumendang dosis ay 600 mg/m2 ² beses sa isang araw.

Ang isang enteric-coated form ng paghahatid ng mycophenolic acid (ang gamot na Myfortic ) ay iminungkahi, ang pagiging epektibo nito ay katulad ng mycophenolate mofetil na may mas mababang saklaw ng dyspeptic side effect. Ang pang-araw-araw na therapeutic dosis ng Myfortic para sa mga matatanda ay 1440 mg (720 mg 2 beses sa isang araw). Dosis regimen para sa mga bata: 450 mg/m2 ² beses sa isang araw pasalita.

Ang Plasmapheresis kasama ng pulse therapy na may methylprednisolone at cyclophosphamide ("kasabay" na therapy) ay isa sa mga pinaka masinsinang pamamaraan ng paggamot na ginagamit upang gamutin ang pinakamalalang pasyente na may systemic lupus erythematosus.

Mga indikasyon para sa "kasabay" na therapy: systemic lupus erythematosus ng mataas o aktibidad ng krisis, na sinamahan ng matinding pagkalasing sa endogenous; mataas na aktibong nephritis na may pagkabigo sa bato (lalo na ang mabilis na progresibong lupus nephritis); malubhang pinsala sa CNS; kakulangan ng epekto ng pinagsamang pulse therapy na may glucocorticosteroids at cytostatics; cryoglobulinemia; pagkakaroon ng antiphospholipid syndrome na lumalaban sa karaniwang therapy.

Inirerekomenda ang Methotrexate para gamitin sa paggamot ng banayad na "non-renal" na variant ng systemic lupus erythematosus na may lumalaban sa balat at joint-muscular syndromes upang mas mabilis na makamit ang remission at mabawasan ang dosis ng glucocorticosteroids.

Ang methotrexate ay karaniwang inireseta nang pasalita minsan sa isang linggo sa isang dosis na 7.5-10.0 mg/ ^m2 sa loob ng 6 na buwan o higit pa. Ang epekto ng paggamot ay nasuri nang hindi mas maaga kaysa pagkatapos ng 4-8 na linggo.

Upang mabawasan ang dalas at kalubhaan ng mga salungat na reaksyon na nauugnay sa kakulangan ng folate, ang mga pasyente ay inirerekomenda na kumuha ng folic acid.

Aminoquinoline na gamot

Ang hydroxychloroquine at chloroquine ay magkapareho sa clinical efficacy, ngunit ang huli ay mas nakakalason.

Ang mga aminoquinoline na gamot ay karaniwang ginagamit para sa low-activity systemic lupus erythematosus. Ang mga gamot na ito ay tumutulong sa pag-alis ng mga pantal sa balat at mga joint lesyon sa balat at articular form ng systemic lupus erythematosus; bawasan ang panganib ng malubhang exacerbations ng sakit, at bawasan ang pangangailangan para sa glucocorticosteroids sa mga pasyente. Ang mga aminoquinoline na gamot ay kasama sa paggamot upang mapanatili ang pagpapatawad at maiwasan ang mga relapses kapag binabawasan ang mga dosis ng glucocorticosteroid o itinigil ang mga cytostatics. Sa kumbinasyon ng mga ahente ng antiplatelet, ang mga aminoquinoline na gamot ay ginagamit upang maiwasan ang mga komplikasyon ng thrombotic sa mga pasyente na may systemic lupus erythematosus at antiphospholipid syndrome.

Ang hydroxychloroquine sa maximum na dosis na 0.1-0.4 g/day (hanggang 5 mg/kg bawat araw) at chloroquine sa maximum na dosis na 0.125-0.25 g/day (hanggang 4 mg/kg bawat araw) sa loob ng 2-4 na buwan na may kasunod na pagbabawas ng 2 beses ay ginagamit sa mahabang panahon, para sa 1-2 taon o higit pa. Ang paunang therapeutic effect mula sa paggamit ng mga aminoquinoline na gamot ay nakamit sa average pagkatapos ng 6 na linggo, ang maximum - pagkatapos ng 3-6 na buwan, at pagkatapos ng pagkansela ay nananatili ito para sa isa pang 1-3 buwan.

Isinasaalang-alang ang posibilidad na magkaroon ng "ophthalmological" na mga epekto (mga depekto sa tirahan at convergence, mga deposito ng ACP sa kornea o nakakalason na pinsala sa retina), kinakailangan na magsagawa ng regular na pagsusuri ng mga pasyente nang hindi bababa sa isang beses sa isang taon.

Ang intravenous immunoglobulin ay ginagamit upang gamutin ang mga pasyente na may systemic lupus erythematosus na may matinding exacerbations at nonrenal pathology, thrombocytopenia, pinsala sa CNS, malawakang pinsala sa balat at mucous membrane, antiphospholipid syndrome, pneumonitis, kabilang ang mga lumalaban sa glucocorticosteroids at cytostatics. Bilang karagdagan, ang intravenous immunoglobulin sa systemic lupus erythematosus ay aktibong ginagamit upang gamutin at maiwasan ang mga nakakahawang komplikasyon.

Ang mga pamamaraan para sa paggamit ng intravenous immunoglobulin ay hindi pamantayan. Ang dosis ng kurso ng mga gamot ay 0.8-2.0 g/kg, karaniwan itong ibinibigay sa intravenously sa 2-3 dosis para sa 2-3 magkakasunod na araw o bawat ibang araw. Para sa pag-iwas at paggamot ng oportunistikong impeksiyon sa systemic lupus erythematosus, na nagaganap na may katamtamang aktibidad, sapat na ang isang dosis na 0.4-0.5 g/kg.

Kasama ng pangunahing immunosuppressive therapy, direkta at hindi direktang anticoagulants, antiplatelet agent, antihypertensive na gamot, diuretics, antibiotics, gamot para sa pag-iwas at paggamot ng osteoporosis at iba pang mga sintomas na gamot ay ginagamit sa paggamot ng systemic lupus erythematosus gaya ng ipinahiwatig.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Kirurhiko paggamot ng systemic lupus erythematosus

Isinasagawa ang mga ito kapag ipinahiwatig at batay sa karaniwang tinatanggap na mga prinsipyo.

Prognosis ng systemic lupus erythematosus

Sa maagang pagsusuri at pangmatagalang paggamot, ang 5-taong survival rate para sa mga pasyenteng may systemic lupus erythematosus ay umabot sa 95-100%, at 10-year survival rate ay higit sa 80%.

Ang mga sumusunod na kadahilanan ay itinuturing na prognostically hindi kanais-nais: kasarian ng lalaki, simula ng sakit bago ang edad na 20, nephritis sa pagsisimula ng sakit, nagkakalat ng proliferative nephritis (class IV), nabawasan ang clearance ng creatinine, pagtuklas ng fibrinoid necrosis, interstitial fibrosis, tubular atrophy sa mga biopsies at titers ng S, arterial hypertension, pinsala sa CZ, pagkasira ng CZ. makabuluhang pagtaas sa index ng pinsala sa organ ( index ng pinsala sa ACR) mula sa ika-1 hanggang ika-3 taon ng sakit, ang pagkakaroon ng lupus anticoagulant at cryoglobulinemia, trombosis.