Paano ginagamot ang systemic lupus erythematosus?

Ang systemic lupus erythematosus ay isang malalang sakit kung saan hindi maaaring makamit ang kumpleto at tiyak na lunas. Ang mga layunin ng paggamot ay upang sugpuin ang aktibidad ng pathological proseso, pagpapanatili at pagpapanumbalik ng pag-andar ng mga apektadong bahagi ng katawan at system, ang induction at pagpapanatili ng mga klinikal at laboratoryo kapatawaran, pag-iwas sa pag-ulit upang makamit ang mahabang tagal ng buhay ng mga pasyente at upang masiguro ang isang sapat na mataas na kalidad nito.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Mga pahiwatig para sa konsultasyon ng iba pang mga espesyalista

• Ang oculist: detalye ng isang simula ng disturbances ng paningin.
• Neurologist: paglilinaw ng kalikasan at simula ng nervous system, pagpili ng sintomas na therapy para sa hitsura o pangangalaga ng mga sintomas ng neurological.
• Ang psychiatrist: pagtukoy taktika pasyente o kapag ang isang napananatili ang psychopathology, tumpak na pinagmulan ng sakit sa kaisipan (kalakip na sakit manifestations, at komplikasyon glucocorticosteroids al.), Ang pagpili ng nagpapakilala therapy.

Mga pahiwatig para sa ospital

Sa aktibong panahon ng sakit, ang mga pasyente ay dapat tratuhin sa ospital, kung posible sa isang dalubhasang departamento. Mga pahiwatig para sa ospital:

• klinikal at laboratoryo mga palatandaan ng aktibidad ng systemic lupus erythematosus sa isang pasyente;
• ang pangangailangan para sa pagwawasto ng patuloy na therapy kapag ito ay hindi epektibo o kapag may mga komplikasyon sa bawal na gamot;
• ang paglitaw ng mga nakakahawang komplikasyon;
• anyo ng mga palatandaan ng antiphospholipid syndrome.

Sa pagbaba ng aktibidad at pagpapaunlad ng pagpapatawad, ang pagpapagamot ay maaaring ipagpatuloy sa isang klinika ng outpatient. Ang mga pang-matagalang follow-up at regular na klinikal at instrumental na eksaminasyon at mga pagsubok sa laboratoryo ay kinakailangan upang makita ang mga unang palatandaan ng paglala ng sakit o pagpapaunlad ng posibleng mga komplikasyon.

Paggamot ng non-drug ng systemic lupus erythematosus

Ito ay kinakailangan upang bigyan ang pasyente ng isang hindi nagbabagong pamumuhay. Subaybayan ang timbang ng katawan. Upang maiwasan ang osteoporosis inirerekomenda smoking ban tinedyer, pagpapayo upang isama sa diyeta ng mga pagkain na mataas sa kaltsyum at bitamina D. Sa kapatawaran ay dapat na natupad pisikal na pagsasanay.

Medicamentous treatment ng systemic lupus erythematosus

Paggamot na may systemic lupus erythematosus batay sa pathogenetic prinsipyo, ito ay naglalayong hadlang sa pagbubuo ng autoantibodies, nabawasan immune aktibidad pamamaga, hemostasis pagwawasto. Paggamot diskarte ay tinutukoy para sa bawat indibidwal na bata, na ibinigay ng konstitusyunal na mga tampok, mga sintomas at mga klinikal na gawain ng systemic lupus erythematosus, ang pagiging epektibo ng paunang therapy at pasyente tolerability, pati na rin ang iba pang mga parameter.

Paggamot ng systemic lupus erythematosus ay ginanap ay mahaba at tuluy-tuloy na, ay dapat na nasa oras kahaliling intensive immunosuppressive therapy at supportive alang phase ng sakit, tuloy-tuloy na pagsubaybay ng kanyang espiritu at kaligtasan.

Paggamot ng lupus erythematosus sa pamamagitan ng glucocorticosteroids

Ang mga glucocorticosteroids ay mga gamot sa unang linya sa paggamot ng systemic lupus erythematosus, mayroon silang mga anti-inflammatory, immunomodulating at antidestructive effect.

Mga prinsipyo ng systemic na paggamot ng glucocorticosteroids:

• Paggamit ng short-acting glucocorticosteroids (prednisolone o methylprednisolone).
• Araw-araw na paggamit ng mga corticosteroids sa pamamagitan ng bibig (na ang alternating glucocorticosteroid therapy - paglalaan ng bawal na gamot sa bawat iba pang mga araw sa systemic lupus erythematosus - walang kakayahan, ay nagdadala ng isang mataas na panganib ng pagbabalik sa dati, hindi ito maaaring tiisin ang karamihan ng mga pasyente).
• Ang paggamit ng glucocorticosteroids pangunahin sa oras ng umaga (ang unang kalahati ng araw), na isinasaalang-alang ang physiological rhythm ng kanilang paglalaan.

Ang dosis ng glucocorticosteroids ay tinutukoy depende sa kalubhaan ng kondisyon, aktibidad at nangungunang klinikal na sintomas ng sakit, isinasaalang-alang ang mga indibidwal na katangian ng bata. Ang dosis ng prednisolone ay:

• sa mataas at aktibidad ng krisis ng systemic lupus erythematosus 1-1,5 mg / kg kada araw (ngunit hindi hihigit sa 70-80 mg / araw);
• sa isang katamtaman na aktibidad ng systemic lupus erythematosus 0,7-1,0 mg / kg bawat araw;
• sa isang mababang aktibidad ng systemic lupus erythematosus 0,3-0,5 mg / kg bawat araw.

Paggamot maximum nagbabawal dosis glucocorticosteroids isinasagawa karaniwan ay sa loob 4-8 na linggo upang makamit ang isang klinikal epekto at bawasan ang aktibidad ng pathological proseso, na sinusundan ng isang pagbawas sa ang dosis upang isa-isa napiling support (> 0.2-0.3 mg / kg bawat araw) para sa 6-12 buwan mula sa simula ng paggamot. Dose glucocorticosteroids mabawasan nang paunti-unti pagbagal ang rate ng pagbaba nito sa nagpapababa ng dosis (prinsipyo ng pagbabawas ng araw-araw na dosis sa pamamagitan ng 5-10% sa bawat 7,10,14, 30 araw) depende sa bilis ng therapeutic effect, bilang tugon sa isang pasyente sa nakaraang pagbabawas ng dosis at kalubhaan mga epekto ng glucocorticosteroids.

Magrekomenda mahabang reception maintenance dosis glucocorticosteroids para sa konserbasyon ng kapatawaran (isang abnormality Hour glucocorticosteroids o fast pagkansela maaaring palalain sakit o pag-unlad ng withdrawal syndrome). Kumpletong abolisyon ng corticosteroids ay posible lamang na may pang-matagalang klinikal at laboratoryo kapatawaran, at sa pangangalaga ng functional adrenal pagkakataon.

Pulse-glucocorticosteroid therapy ay nagsasangkot ng intravenous methylprednisolone ultrahigh dosis (10-30 mg / kg bawat araw, ngunit hindi higit sa 1000 mg / araw na dosis para sa mga adult mga pasyente ay karaniwang 500-1000 mg / araw) para sa 3 araw.

Pulse therapy ay humantong sa mas mabilis na positibong dynamics ng pasyente sa paghahambing sa bibig pangangasiwa ng corticosteroids, sa ilang kaso, ay nagbibigay-daan ito upang makamit ang isang positibong epekto sa paggamot ng mga pasyente lumalaban sa oral glucocorticosteroids, mas mabilis na simulan ang dosis pagbabawas (steroidosberegayuschy effect), kaya pagbabawas ng kalubhaan ng mga salungat na reaksyon.

Pulse therapy na may glucocorticosteroids ipinapakita sa relieving krizovoe mga estado at sa paggamot ng malubhang anyo ng SLE nepritis na may mataas na aktibidad, mabigat CNS lesyon, aktibong vasculitis, exudative pamamaga ng pliyura at perikardaytis, thrombocytopenia, hemolytic anemya at iba pa.

Ang mga contraindication para sa pagsasagawa ng pulse therapy sa glucocorticosteroids ay maaaring: walang kontrol sa arterial hypertension, uremia, pagpalya ng puso, matinding sakit sa pag-iisip.

Cytotoxic agent sa paggamot ng systemic lupus erythematosus

Para sa sapat na kontrol sa mga kurso ng systemic lupus erythematosus, at magbigay ng isang mataas na kalidad ng buhay sa maraming mga kaso ito ay kinakailangan upang isama sa therapeutic regimens ng cytotoxic ahente (CA), na kung saan ay may immunosuppressive aktibidad.

Indications para sa paggamit ng cytotoxic ahente: ang isang mataas na nepritis, mabigat CNS pinsala, paglaban sa nakaraang therapy na may glucocorticosteroids, ang pangangailangan para sa amplification ng immunosuppressive therapy sa malubhang epekto ng glucocorticoids, pagpapatupad steroidsberegayuschego epekto, pagpapanatili ng isang matatag na pagpapatawad.

Depende sa tindi ng sakit at ang tukoy na organ pinsala, gamitin ang isa sa mga sumusunod na cytostatics: cyclophosphamide, azathioprine, cyclosporine, mycophenolate mofetil at methotrexate.

Cyclophosphamide - pagpili bukod cytostatic gamot, lalo na para sa pagpapagamot ng mga aktibong lupus nepritis. Ayon metaobzora, ang mga pakinabang ng kumbinasyon therapy na may glucocorticosteroids at cyclophosphamide nagkakalat proliferative lupus nepritis (IV klase sa WHO uuri) kumpara sa monotherapy corticosteroids ay binubuo sa pagpepreserba bato function, pagbabawas ng panganib ng pagdodoble ng suwero creatinine madagdagan bato at pangkalahatang kaligtasan ng buhay, pagbabawas ng dami ng namamatay at ang panganib ng pagbabalik sa dati . Glucocorticosteroid therapy sa kumbinasyon na may cyclophosphamide kumpara sa monotherapy glucocorticosteroids ay may pakinabang para sa mga epekto sa proteinuria, hypoalbuminemia at dalas ng relapses at Mem-branoznom lupus nepritis (V klase sa WHO uuri). Ang kumbinasyon ng corticosteroids at cyclophosphamide, nag-aambag sa pagpapanatili ng mas matatag at pang-matagalang pagpapatawad, ay nagbibigay-daan upang mabawasan ang dosis glucocorticosteroids dadalhin pasalita (steroidsberegayuschy effect).

Sa klinikal na pagsasanay, dalawang magkaibang mga paraan ng pangangasiwa ng cyclophosphamide ang ginagamit:

• pagtanggap ng araw-araw na bibig dosis ng 1.0-2.5 mg / kg bawat araw upang mabawasan ang bilang ng mga leukocytes sa paligid ng dugo bago 3,5-4,0h10 ⁹ / L (> 3,0h10 ⁹ / l) para sa ilang buwan;
• pulse therapy-ang periodic intravenous administration ng ultra-high doses ng bawal na gamot. Ipinamahagi circuit cyclophosphamide isang beses sa bawat 1 buwan sa dosis ng 0.5 (0.75-1.0) g / m ² sa view ng maaaring dalhin para sa 6 na buwan na sinusundan ng pangangasiwa ng Pagbabalangkas 1 sa bawat 3 buwan para sa 2 taon.

Prinsipyo ng pulse therapy na may cyclophosphamide

• Ang pagpili ng dosis ng cyclophosphamide ay dapat na isinasagawa alinsunod sa halaga ng glomerular filtration (kung ito ay bumaba sa ibaba 30 ML / min ang dosis ng gamot ay dapat mabawasan).
• Dapat itong kontrolin ang halaga ng mga leukocytes sa dugo sa araw na 10-14 minuto pagkatapos pangangasiwa (na may pagbaba ng leucocyte <4,0h10 ⁹ / l ay kinakailangan upang mabawasan ang susunod na dosis sa pamamagitan ng 25%).
• Ito ay kinakailangan upang madagdagan ang agwat sa pagitan ng pamamahala ng cyclophosphamide sa pagpapaunlad ng mga nakakahawang komplikasyon.

Ang pagkuha ng cyclophosphamide at sa loob ay nauugnay sa isang mas madalas na pag-unlad ng mga komplikasyon sa mga bata, kaya ang pamamaraang ito ay mas madalas na ginagamit.

Pasulput-sulpot cyclophosphamide pulse therapy sa kumbinasyon sa glucocorticosteroids kinikilala standard na paggamot ng proliferative lupus nepritis (III. IV klase upang WHO uuri) ngunit therapeutic regimens ay maaaring magbago. Sa malubhang anyo ng nepritis pagkatapos induction cyclophosphamide pulse therapy para sa 6 na buwan sa unang pass inirerekumenda pagbibigay ng isang drug tuwing 2 buwan para sa susunod na 6 na buwan, at lamang pagkatapos ay upang ipakilala ang gamot 1 beses bawat quarter. Upang mapanatili ang pagpapatawad, ipinanukala ng ilang espesyalista na ipagpatuloy ang pangangasiwa ng cyclophosphamide minsan isang-kapat sa loob ng 30 buwan.

Para sa mga bata, ang isang mas agresibong pulse-therapy scheme na may cyclophosphamide sa isang dosis ng 10 mg / kg isang beses bawat 2 linggo ay iminungkahi hanggang sa isang halata na epekto ay nakuha, na sinusundan ng isang paglipat sa pangangasiwa ng gamot nang isang-kapat.

Dapat ito ay nabanggit na walang kahalagahang pang-istatistika pagkakaiba sa ang pagiging epektibo ng pulso therapy na may ang paggamit ng mas mataas o mas mababang dosis ng cyclophosphamide at ang haba (24 buwan) o maikli (6 na buwan) ng mga treatment sa mga may gulang, ayon metaobzora (RS Flanc et al., 2005) , hindi nabanggit.

Ang panganib ng side effects sa panahon ng paggamot na may cyclophosphamide ay depende sa kabuuang kurso na dosis kung ang dosis ay hindi lalampas sa 200 mg / kg, ang posibilidad ng malubhang epekto ay mababa, ngunit ito ay nagdaragdag makabuluhang sa isang pinagsama-samang dosis ng 700 mg / kg. Dahil dito, pinagsama ang mga pinagsamang rehimensa ng paggamot kung saan ang cyclophosphamide pagkatapos ng pagpapatawad ay pinalitan ng mas nakakalason na cytostatics.

Sa mga matatanda nagpakita espiritu maikli (6 na buwan) pulse therapy na may cyclophosphamide sa isang dosis ng 0.5-1.0 g / m ² sa kumbinasyon sa pagkuha sa glucocorticosteroids na may isang karagdagang pasyente transfer sa pangunahing therapy mycophenolate mofetil (0.5-3.0 g / araw) o azathioprine (1-3 mg / kg bawat araw) at patuloy na paggamot na may glucocorticosteroids. Sa randomized mga pagsubok sa mga may gulang na may proliferative nepritis (III, IV klase upang WHO uuri) ay pinapakita na ang isang maikling kurso ng cyclophosphamide (6 pulses) sa isang dosis ng 500 mg bawat 2 linggo, na sinusundan ng isang transition sa azathioprine mabisa nang paggamot ng classical scheme, ngunit ang paraang ito ay mas nakakalason.

Paggamot regimens para sa aktibong lupus nephritis

Phase induction of remission	Ang yugto ng pagpapanatili ng pagpapatawad
Methylprednisolone pulso therapy, steroid pasalita sa isang dosis ng 0.5 mg / kg bawat araw + cyclophosphamide pulse therapy (7 / sa pagpapakilala) J beses bawat buwan para sa 6 na buwan sa isang dosis ng 0.5-1 g / m 2 (magagamit kumbinasyon na may pulse therapy na may methylprednisolone). Kung may katibayan, maaari mong pahabain ang buwanang pangangasiwa ng cyclophosphamide hanggang 9-12 na buwan	Glucocorticosteroids sa loob ng nabawasan na dosis + pulse-therapy na may cyclophosphamide sa dosis na 0.5-1.0 g / m 2 tuwing 3 buwan hanggang 24 buwan
Methylprednisolone pulso therapy sa isang dosis ng 750 mg / araw para sa 3 araw, glucocorticosteroids loob ng 0.5 mg / kg bawat araw (1 mg / kg bawat araw) 4 na linggo + cyclophosphamide pulse therapy (6 / sa pagpapakilala), 1 oras bawat buwan para sa 6 na buwan sa isang dosis ng 0.5 g / m 2 (0.75 at pagkatapos ay 1.0 g / m 2 sa view ng tolerability, ngunit hindi higit sa 1.5 g per administrasyon)	Steroid pasalita (dosis pagbabawas sa 2.5 mg / araw sa bawat 2 linggo sa maintenance) + cyclophosphamide pulse therapy (administration 1 2 beses bawat quarter), azathioprine pagkatapos ay 2 linggo pagkatapos ng cyclophosphamide sa panimulang dosis ng 2 mg / kg bawat araw (pagbawas hanggang sa 1 mg / kg bawat araw, isinasaalang-alang ang pagpapaubaya ng bawal na gamot)
Methylprednisolone pulso therapy sa isang dosis ng 750 mg / araw para sa 3 araw, steroid pasalita sa isang dosis ng 0.5 mg / kg bawat araw (1 mg / kg bawat araw) 4 na linggo + cyclophosphamide pulse therapy (6 administrations ng 500 mg bawat 2 linggo - ang kabuuang dosis ng cyclophosphamide 3.0 g)	Steroid pasalita (dosis pagbabawas sa 2.5 mg / araw sa bawat 2 linggo sa maintenance) + azathioprine 2 linggo pagkatapos ng cyclophosphamide sa panimulang dosis ng 2 mg / kg bawat araw (mabawasan ng 1 mg / kg bawat araw sa view ng tolerability)
Methylprednisolone pulso therapy sa isang dosis ng 750 mg / araw para sa 3 araw, steroid pasalita sa isang dosis ng 0.5-1.0 mg / kg bawat araw + cyclophosphamide pulse therapy (6 in / administration) nang isang beses sa isang buwan para sa 6 na buwan sa isang dosis ng 0.5-1.0 g / m 2 (ngunit hindi hihigit sa 1.5 g bawat pangangasiwa)	Glucocorticosteroids sa loob ng nabawasan na dosis + mycophenolate mofetil sa loob sa isang dosis ng 0.5-3.0 g / araw
Pulse therapy na may methylprednisolone, pagkatapos ay glucocorticosteroids sa loob ng + cyclophosphamide sa isang dosis ng 2 mg / kg bawat araw sa loob ng 3 buwan	Glucocorticosteroids sa loob + azathioprine sa loob ng 21 buwan

Pulse therapy na may cyclophosphamide ay nagbibigay-daan din sa iyo upang makontrol extrarenal sintomas mataas na systemic lupus erythematosus: ito ay mas epektibo at ligtas na sa kaso ng malubhang CNS paglahok kaysa sa pulso therapy na may methylprednisolone, ay ipinapakita sa steroidrezistentnoy o steroid umaasa thrombocytopenia, aktibong vasculitis, baga paglura ng dugo, interstitial baga fibrosis, para sa paggamot ng mataas na systemic lupus erythematosus na may antiphospholipid syndrome.

Pulse therapy na may cyclophosphamide overcomes paglaban sa tradisyunal na glucocorticosteroid therapy, at maaari ding gamitin bilang isang alternatibong paraan, kung kinakailangan aktibong glucocorticosteroids paggamot ng mga pasyente na may malubhang komplikasyon.

Mataas na dosis cyclophosphamide (na may kasunod na stem cell paglipat o hindi) ay iminungkahi para sa paggamot ng mga pinaka-malubhang mga pasyente na may systemic lupus erythematosus masuwayin sa isang kumbinasyon therapy na may glucocorticosteroids at cytostatics, gayunman, ito ay nagdadala ng isang mataas na panganib ng mga komplikasyon (agranulocytosis, sepsis, at iba pa). Ang pamumuhay ng paggamot kasama cyclophosphamide pulse therapy sa isang dosis ng 50 mg / kg bawat araw para sa 4 na magkakasunod na araw, na sinusundan ng pangangasiwa ng G-CSF upang maabot ng hindi bababa sa bilang ng mga neutrophils 1,0h10 ⁹ / L para sa 2 magkakasunod na araw.

Azathioprine ay mas mabisa kaysa sa cyclophosphamide sa paggamot ng proliferative lupus nepritis. Ang bawal na gamot ay ginagamit para sa pagpapanatili ng sapilitan sa pamamagitan ng cyclophosphamide o iba pang cytostatic kapatawaran ng lupus nepritis, na ginagamit para sa paggamot ng steroid-umaasa at steroidrezistentnyh mga pasyente na may mas malubhang embodiments systemic lupus erythematosus, kabilang thrombocytopenia binibigkas at kalat na kalat cutaneous syndrome, at dahil doon pagbabawas ng aktibidad ng proseso, pagbabawas ng bilang ng relapses at binabawasan ang pangangailangan para sa mga pasyente na glucocorticosteroids (steroidsberegayuschy effect).

Ang therapeutic dosis ng azathioprine ay 1.0-3.0 mg / kg kada araw (ang bilang ng mga leukocytes sa dugo ay hindi dapat mas mababa sa 5.0 × ^{10 9} / L). Ang epekto ng paggamot ay unti-unti at malinaw na ipinahayag pagkatapos ng 5-12 na buwan.

Ang Cyclosporine na may kumbinasyon sa glucocorticosteroids ay makabuluhang binabawasan ang antas ng proteinuria, ngunit posibleng nephrotoxic, na naglilimita sa posibilidad ng paggamit nito sa mga pasyente na may kapansanan sa paggamot ng bato. Ang indikasyon para sa appointment ng cyclosporine ay ang pagkakaroon ng steroid-resistant o pabalik na steroid na umaasa sa diabetes insipidus, dahil sa membranous lupus nephritis (V class).

Ang Cyclosporine ay maaaring gamitin bilang isang alternatibong gamot kapag ang mga tradisyonal na alkylating na gamot o antimetabolites ay hindi maaaring gamitin dahil sa cytopenia. May katibayan ng pagiging epektibo ng cyclosporine sa thrombocytopenia.

Ang terapeutikong dosis ng cyclosporine ay 3-5 mg / kg kada araw, ang konsentrasyon nito sa dugo ay hindi dapat lumagpas sa 150 ng / ml. Ang klinikal na epekto ay karaniwang nabanggit sa 2 nd buwan ng paggamot. Kapag ang pagpapataw ay nakamit, ang dosis ng cyclosporine ay unti-unting nabawasan ng 0.5-1.0 mg / kg bawat araw / buwan sa pagpapanatili (2.5 mg / kg bawat araw sa average). Kung isinasaalang-alang ang posibleng pagpapaunlad ng pagtitiwala sa cyclosporine matapos pigilan ang gamot, maaaring idirekomenda ang azathioprine o cyclophosphamide.

[10], [11], [12], [13]

Paghahanda ng Mycophenolic acid

Mycophenolate mofetil - isang pumipili immunosuppressant. Ayon sa isang meta-analysis (Moore at ang Tanggihan, 2006), mycophenolate mofetil sa kumbinasyon na may corticosteroids ay maihahambing sa ang pagiging epektibo ng cyclophosphamide pulse therapy sa kumbinasyon na may corticosteroids, mas mababa nakakalason at mas malamang na humantong sa pag-unlad ng mga nakakahawang komplikasyon sa mga matatanda para sa paggamot ng bawal na gamot proliferative at may lamad lupus nepritis para sa induksiyon ng pagpapatawad.

Mycophenolate mofetil ay maaaring gamitin upang ibuyo kapatawaran ng lupus nepritis lumalaban sa cyclophosphamide, pinangangasiwaan sa kanyang kawalan ng kakayahan upang isagawa ang paggamot na may cyclophosphamide na may kaugnayan sa pag-unlad ng mga side effect o aatubili ng pasyente. Ang mycophenolate mofetil ay maaaring magamit upang mapawi ang mga sintomas ng extrarenal ng systemic lupus erythematosus na may paglaban sa iba pang mga cytotoxic agent. Ang mycophenolate mofetil ay inirerekomenda rin para sa pagpapanatili ng pagpapagaling na sapilitan ng cyclophosphamide.

Ang therapeutic dosis ng mycophenolate mofetil para sa mga matatanda ay 2-3 g / araw, ito ay ibinibigay sa loob ng 2 dosis. Ang mga bata ay inirerekomenda na dosis ng mycophenolate mofetil mula sa pagkalkula ng 600 mg / m ² 2 beses sa isang araw.

Ipinanukalang may relasyon sa bituka delivery anyo mycophenolic acid (Paghahanda Myfortic ) na ang pagiging epektibo ay katulad kahusayan mycophenolate mofetil na may mas mababa na saklaw ng dyspeptic salungat na reaksyon. Ang araw-araw na therapeutic dosis ng mayforth para sa mga matatanda ay 1,440 mg (720 mg 2 beses sa isang araw). Dosis regimen para sa mga bata: 450 mg / m ² 2 beses sa isang araw sa loob.

Plasmapheresis kasama methylprednisolone pulso therapy at cyclophosphamide ( "kasabay" therapy) - isa sa mga pinaka-intensive therapy na ginagamit para sa paggamot ng mga pinaka-malubhang mga pasyente na may systemic lupus erythematosus.

Mga pahiwatig para sa "kasabay" na therapy: systemic lupus erythematosus ng mataas o aktibidad ng cris, sinamahan ng binibigkas na endogenous intoxication; high-activity nephritis na may kakulangan ng bato (sa partikular, mabilis na progresibong lupus nephritis); malubhang pinsala sa CNS; kawalan ng epekto ng pinagsamang pulse therapy na may glucocorticosteroids at cytostatics; cryoglobulinemia; Ang pagkakaroon ng antiphospholipid syndrome, lumalaban sa standard therapy.

Methotrexate ay inirerekomenda na gamitin sa paggamot ng netyazholyh "nonrenal" variant ng systemic lupus erythematosus may matigas ang ulo cutaneous at articular-muscular syndromes para sa higit pang mabilis na tagumpay ng kapatawaran at pagbabawas dozyglyukokortikosteroidov.

Ang methotrexate ay kadalasang ibinibigay minsan sa isang linggo sa isang dosis ng 7.5-10.0 mg / m ² sa loob ng 6 na buwan o higit pa. Ang epekto ng paggamot ay masuri nang mas maaga kaysa sa 4-8 na linggo.

Upang mabawasan ang dalas at kalubhaan ng mga salungat na reaksiyon na nauugnay sa kakulangan ng folate, pinapayuhan ang mga pasyente na kumuha ng folic acid.

Paghahanda ng Aminoquinoline

Ang hydroxychloroquine at chloroquine ay pareho sa klinikal na espiritu, ngunit ang huli ay makabuluhang mas nakakalason.

Ang paghahanda sa Aminoquinoline ay kadalasang ginagamit sa systemic lupus erythematosus ng mababang aktibidad. Ang mga gamot na ito ay nag-aambag sa pagkawala ng mga pantal sa balat at mga joint lesyon sa skin-articular form ng systemic lupus erythematosus; bawasan ang panganib ng pagkakaroon ng malubhang exacerbations ng sakit, bawasan ang pangangailangan para sa mga pasyente sa glucocorticosteroids. Ang mga gamot na Aminohinolinovye ay konektado sa paggamot upang mapanatili ang pagpapatawad at maiwasan ang mga relapses sa mga nabawas na dosis ng glucocorticosteroids o cytostatics. Sa kumbinasyon ng mga antiplatelet agent, ang mga paghahanda sa aminoquinoline ay ginagamit upang maiwasan ang mga komplikasyon ng thrombotic sa mga pasyente na may systemic lupus erythematosus at antiphospholipid syndrome.

Hydroxychloroquine sa isang maximum na dosis ng 0.1-0.4 g / d (hanggang sa 5 mg / kg bawat araw) at chloroquine sa isang maximum na dosis ng 0.125-0.25 g / araw (4 mg / kg bawat araw) para sa 2-4 buwan na may kasunod na pagbaba sa 2 beses na mag-aplay para sa isang mahabang panahon, para sa 1-2 taon o higit pa. Ang unang panterapeutika na epekto mula sa paggamit ng mga aminoquinoline na droga ay nakamit sa average na 6 na linggo mamaya, ang maximum na pagkatapos ng 3-6 na buwan, at pagkatapos ng pagkansela ito ay nagpatuloy sa isa pang 1-3 na buwan.

Ang pagkuha sa account ang posibilidad ng "optalmiko" side effects (defects accommodation at tagpo, AHP deposito sa kornea o retina nakakalason lesyon) na kinakailangan upang magsagawa ng regular na pagsusuri ng mga pasyente na may hindi bababa sa 1 oras bawat taon.

IVIG ay ginagamit sa paggamot sa mga pasyente na may systemic lupus erythematosus may malubhang exacerbations at nerenalnoy disorder, thrombocytopenia, CNS sakit, laganap na sugat sa balat at mauhog membranes, antiphospholipid syndrome, pneumonitis, kabilang ang mga lumalaban sa glucocorticosteroids at cytostatics. Sa karagdagan, intravenous immunoglobulin sa systemic lupus erythematosus aktibong ginagamit para sa paggamot at pag-iwas sa mga nakakahawang komplikasyon.

Ang mga pamamaraan ng paggamit ng intravenous immunoglobulin ay hindi standardized. Ang dosis ng droga ay 0,8-2,0 g / kg, karaniwang ibinibigay sa intravenously 2-3 dosis para sa 2-3 magkakasunod na araw o bawat iba pang araw. Para sa pag-iwas at paggamot ng mga oportunistikong impeksyon sa systemic lupus erythematosus, na nangyayari sa katamtamang aktibidad, ang isang dosis na 0.4-0.5 g / kg ay sapat.

Kasama ang mga base immunosuppressive therapy sa paggamot ng systemic lupus erythematosus ayon sa indications gamit ang direktang at hindi direktang mga anticoagulants, antiplatelet ahente, hypotensive gamot, diuretics, antibiotics, gamot para sa pag-iwas at paggamot ng Osteoporosis at iba pang mga palatandaan na gamot.

[14], [15], [16], [17], [18], [19]

Kirurhiko paggamot ng systemic lupus erythematosus

Isinasagawa sa patotoo at bumuo sa mga karaniwang tinatanggap na mga alituntunin.

Pagpapalagay ng systemic lupus erythematosus

Sa maagang pag-diagnosis at pangmatagalang paggamot, ang 5-taon na mga rate ng kaligtasan ng mga pasyente na may systemic lupus erythematosus ay umabot sa 95-100%, ang 10-taong kaligtasan ng buhay ay higit sa 80%.

Prognostically salungat na mga kadahilanan ay ang mga: male kasarian, simula ng sakit bago ang edad ng 20 taon, jade sa simula ng sakit, nagkakalat ng proliferative nepritis (IV class), nabawasan creatinine clearance, pagkakakilanlan ng fibrinoid nekrosis, interstitial fibrosis, pantubo pagkasayang sa byopsya specimens, Alta-presyon, mataas na titers aT sa DNA at mababang NW, infection pagsali, CNS, ang isang makabuluhang pagtaas sa organ pinsala index (ang ACR pinsala index na marka) mula ika-1 hanggang ika-3 taon ng sakit, pagkakaroon ng lupus anticoagulant at cryoglobulinemia , trombosis.