Paggamot ng Icenko-Cushing's disease

Paggamot ng Itsenko-Cushing's disease. Ang mga pathogenetic at symptomatic na pamamaraan ay ginagamit upang gamutin ang sakit. Ang mga pamamaraan ng pathogenetic ay naglalayong gawing normal ang relasyon ng pituitary-adrenal, ang mga sintomas na pamamaraan ay naglalayong mabayaran ang mga metabolic disorder.

Ang normalisasyon ng produksyon ng ACTH at cortisol ay nakakamit sa pamamagitan ng paggamit ng pituitary irradiation, surgical adenomectomy, o hypothalamic-pituitary system blockers. Ang ilang mga pasyente ay inalis ang isa o parehong adrenal glands at inireseta ang mga inhibitor ng hormone biosynthesis sa adrenal cortex. Ang pagpili ng paraan ay depende sa antas ng pagpapahayag at kalubhaan ng mga klinikal na pagpapakita ng sakit.

Sa kasalukuyan, sa buong mundo, sa paggamot ng Itsenko-Cushing's disease, ang kagustuhan ay ibinibigay sa transsphenoidal adenomectomy gamit ang microsurgical techniques. Ang pamamaraang ito ay itinuturing na isa sa mga pangunahing pamamaraan ng pathogenetic therapy ng malubhang sakit na ito, ay nagbibigay ng isang mabilis na positibong klinikal na resulta, na humahantong sa kumpletong pagpapatawad ng sakit sa 90% ng mga pasyente na may pagpapanumbalik ng hypothalamic-pituitary-adrenal function.

Sa mga kaso ng banayad hanggang katamtamang kalubhaan ng sakit, ang pag-iilaw ng interpituitary na rehiyon ay ginagamit - panlabas na beam radiation therapy: gamma therapy (dosis 40-50 Gy) at proton beam (dosis 80-100 Gy bawat kurso).

Ang paggamit ng mabibigat na mga particle ng proton para sa pag-iilaw ng pituitary gland ay ginagawang posible upang madagdagan ang dosis, makabuluhang bawasan ang radiation load sa mga nakapaligid na tisyu at magsagawa ng isang session sa halip na 20-30 sa panahon ng gamma therapy. Ang bentahe ng proton therapy ay isang mas mabilis na pagsisimula ng pagpapatawad ng sakit at isang mataas na porsyento ng paggaling (90%). Ang pag-iilaw ng interstitial-pituitary na rehiyon ay humahantong sa alinman sa paglaho ng karamihan sa mga klinikal na pagpapakita ng sakit o ilan sa mga sintomas. Ang mga pagbabagong ito ay nangyayari 6-12 buwan pagkatapos ng pagtatapos ng kurso ng paggamot.

Ang pag-aalis ng kirurhiko ng parehong adrenal gland sa mga malubhang kaso ng sakit ay isinasagawa sa dalawang yugto. Pagkatapos ng pag-alis ng isang adrenal glandula at pagpapagaling ng sugat sa operasyon, ang pangalawang yugto ay ginaganap - ang pag-alis ng pangalawang adrenal gland na may autotransplantation ng mga seksyon ng adrenal cortex sa subcutaneous tissue. Ang autotransplantation ng cortex ay ginagawa upang mabawasan ang dosis ng hormone replacement therapy, na panghabambuhay sa mga pasyente pagkatapos ng bilateral total adrenalectomy. Humigit-kumulang isang-katlo ng mga pasyente ang nagkakaroon ng Nelson's syndrome sa iba't ibang oras pagkatapos alisin ang adrenal glands, na nailalarawan sa pamamagitan ng paglaki ng pituitary tumor, matinding hyperpigmentation ng balat, at isang labile form ng adrenal insufficiency. Sa mga nagdaang taon, dahil sa pagbuo ng mga bagong paraan ng paggamot, ang bilang ng mga pasyente na sumailalim sa pag-alis ng adrenal ay nabawasan nang husto.

Sa karamihan ng mga kaso ng katamtamang kalubhaan ng sakit, ginagamit ang pinagsamang paggamot: pag-alis ng kirurhiko ng isang adrenal gland at radiation therapy ng intervertebral-pituitary region.

Kasama sa paraan ng paggamot sa droga ang therapy na naglalayong bawasan ang pag-andar ng pituitary gland at adrenal gland sa ilalim ng impluwensya ng mga gamot na pinipigilan ang pagtatago ng ACTH at mga sangkap na humaharang sa biosynthesis ng corticosteroids sa adrenal cortex. Kasama sa unang grupo ang reserpine, diphenin, cyproheptadine, bromocriptine (parlodel), ang pangalawa - elipten, chloditan.

Ang Reserpine sa isang dosis na 1 mg/araw ay inireseta sa kasunod na panahon para sa 3-6 na buwan upang gawing normal ang presyon ng dugo at mabawasan ang aktibidad ng pituitary gland. Ang pagpapatawad ng sakit na may ganitong pinagsamang therapy ay nangyayari nang mas maaga. Bilang karagdagan sa radiation therapy, ginagamit din ang cyproheptadine sa 80-100 mg o parlodel - 5 mg/araw sa loob ng 6-12 buwan. Ang mga hypothalamic-pituitary system blocker ay hindi inirerekomenda para gamitin bilang monotherapy o bago ang pituitary gland irradiation, dahil ang mga gamot na ito ay hindi palaging nagdudulot ng patuloy na klinikal na pagpapabuti ng sakit at binabawasan ang radiosensitivity ng pituitary adenomas.

Ang mga gamot na pumipigil sa biosynthesis ng mga hormone sa adrenal glands, elipten at chloditan, ay ginagamit bilang karagdagan sa iba pang mga uri ng paggamot. Sa kaso ng hindi kumpletong pagpapatawad pagkatapos ng radiation therapy o sa kumbinasyon ng unilateral adrenalectomy, ang chloditan ay inireseta sa isang dosis na 3-5 g / araw hanggang sa ang pag-andar ng adrenal cortex ay normalize, at pagkatapos ay isang dosis ng pagpapanatili (1-2 g) ay naiwan sa loob ng mahabang panahon (6-12 buwan). Ginagamit din ang elipten at chloditan para sa pansamantalang normalisasyon ng pag-andar ng adrenal cortex bilang paghahanda ng mga pasyenteng may malubhang sakit para sa pagtanggal ng isa o parehong adrenal glands. Ang Elipten ay inireseta sa isang dosis ng 1-1.5 g / araw.

Sa sakit na Itsenko-Cushing, kinakailangan din ang symptomatic therapy, na naglalayong mabayaran at itama ang protina, electrolyte at metabolismo ng carbohydrate, arterial pressure at cardiovascular insufficiency. Ito ay kinakailangan upang gamutin ang osteoporosis, purulent na komplikasyon, pyelonephritis at mental disorder. Ang mga anabolic steroid ay malawakang ginagamit, kadalasan ang retabolil ay ginagamit sa 0.5 g intramuscularly isang beses bawat 10-15 araw, depende sa kalubhaan ng dystrophic disorder. Para sa paggamot ng hypokalemic alkalosis, ipinapayong pagsamahin ang paghahanda ng potasa at veroshpiron. Sa steroid na diyabetis, ginagamit ang mga biguanides, kung minsan ay pinagsama sa mga sulfonamide. Ang insulin ay inireseta bago ang operasyon. Ang kakulangan sa cardiovascular ay nangangailangan ng parenteral therapy na may mga paghahanda ng cardiac glycosides o digitalis. Ang paggamit ng diuretics ay dapat na limitado. Sa kaso ng mga septic manifestations, ang malawak na spectrum na antibiotics ay inireseta, na isinasaalang-alang ang pagiging sensitibo.

Ang sintomas na paggamot ng osteoporosis ay isang napakahalagang problema, dahil ang mga pagbabago sa mga buto ay napapailalim sa baligtad na pag-unlad nang dahan-dahan at hindi sa lahat ng mga pasyente, lalo na sa pagbibinata at pagkatapos ng 50 taon. Ang paggamot ng steroid osteoporosis ay dapat na lapitan mula sa tatlong mga posisyon: upang makamit ang pagpabilis ng mga proseso ng pagsipsip ng mga calcium salts mula sa bituka, upang itaguyod ang kanilang pag-aayos sa pamamagitan ng bone matrix, at gayundin upang maibalik ang bahagi ng protina ng tissue ng buto. Ang mas mataas na pagsipsip ng calcium ay nakakamit sa pamamagitan ng pagrereseta ng mga derivatives ng bitamina D ₃, sa partikular na oxydevita, o ang gamot na alpha-D ₃ -Teva.

Upang gamutin ang steroid osteoporosis, ginagamit ang mga gamot na nagpapababa sa resorption ng buto at nagpapasigla sa pagbuo ng buto.

Kasama sa unang grupo ang mga paghahanda ng calcitonin at bisphosphonates.

Ang mga calcitonin, kasama ang pagsugpo sa resorption ng buto, ay mayroon ding binibigkas na analgesic effect. Sa kasalukuyan, ang pinakamalawak na ginagamit na gamot ay Miacalcic, na ginagamit sa dalawang anyo ng dosis: sa mga ampoules para sa intramuscular at subcutaneous injection ng 100 units at sa vials sa anyo ng nasal spray ng 200 units. Ang mga kurso ng paggamot na may calcitonin ay isinasagawa para sa 2-3 buwan na may parehong mga agwat sa paggamot, pagkatapos ay ang gamot ay inireseta muli. Sa mga pahinga sa paggamot na may calcitonin, ginagamit ang mga bisphosphonate, kadalasan ang domestic Kydofon, o alendronate (Fosamax). Ang mga paghahanda ng calcium (500-1000 mg bawat araw) ay kinakailangang idagdag sa parehong uri ng paggamot.

Ang mga gamot na nagpapasigla sa pagbuo ng buto ay kinabibilangan ng mga compound na naglalaman ng mga fluoride salt (ossin, tridine), mga anabolic steroid.

Ang isa sa mga nakakapinsalang mekanismo ng pagkilos ng labis na glucocorticoids sa tissue ng buto ay ang pagsugpo sa function ng osteoblast at pagbawas ng pagbuo ng buto. Ang paggamit ng mga fluoride, pati na rin ang mga anabolic steroid sa steroid osteoporosis, ay batay sa kanilang kakayahang pahusayin ang pagbuo ng buto.

Sa kaso ng immunodeficiency na binuo laban sa background ng Itsenko-Cushing's disease, inirerekomenda na magsagawa ng paggamot na may thymalin o T-activin, na nakakaapekto sa immune system, pinabilis ang pagkita ng kaibhan at pagkahinog ng T-lymphocytes. Bilang isang biostimulant, pinapabuti ng thymalin ang mga proseso ng reparative, pinapagana ang hematopoiesis, pinatataas ang paggawa ng alpha-interferon ng mga naka-segment na leukocytes at y-interferon ng T-lymphocytes. Ang paggamot ay isinasagawa sa mga kurso ng 20 araw 2 beses sa isang taon.

Ang pagbabala ay depende sa tagal, kalubhaan ng sakit at edad ng pasyente. Sa isang maikling tagal ng sakit, isang banayad na anyo at isang edad na hanggang 30 taon, ang pagbabala ay kanais-nais. Pagkatapos ng matagumpay na paggamot, ang pagbawi ay sinusunod.

Sa katamtamang mga kaso, na may mahabang kurso pagkatapos ng normalisasyon ng pag-andar ng adrenal cortex, ang hindi maibabalik na mga karamdaman ng cardiovascular system, hypertension, dysfunction ng bato, diabetes mellitus, at osteoporosis ay madalas na nananatili.

Bilang resulta ng bilateral adrenalectomy, ang talamak na adrenal insufficiency ay bubuo, samakatuwid ang patuloy na kapalit na therapy at dynamic na pagsubaybay, ang pag-iwas sa pag-unlad ng Nelson's syndrome ay kinakailangan.

Sa kumpletong pagbabalik ng mga sintomas ng sakit, ang kakayahang magtrabaho ay napanatili. Pinapayuhan ang mga pasyente na iwasan ang mga night shift at mabigat na pisikal na trabaho. Pagkatapos ng adrenalectomy, kadalasang nawawala ang kakayahang magtrabaho.

Pag-iwas sa sakit na Itsenko-Cushing

Ang pag-iwas sa pituitary form ng Itsenko-Cushing's disease ay may problema, dahil ang sanhi nito ay hindi pa ganap na pinag-aralan. Ang pag-iwas sa functional hypercorticism sa labis na katabaan at alkoholismo ay binubuo ng pag-iwas sa pinagbabatayan na sakit.