Paggamot ng Itenko-Cushing's disease

Paggamot ng sakit na Isenko-Cushing. Upang gamutin ang sakit, ginagamit ang mga pathogenetic at symptomatic na mga pamamaraan. Ang mga pamamaraan ng pathogenetic ay naglalayong maging normalized ng mga pitiyuwitari-adrenal relasyon, nagpapakilala - upang magbayad para sa metabolic disorder.

Ang normalization ng produksyon ng ACTH at cortisol ay nakamit gamit ang pag-iilaw ng pituitary gland, kirurhiko adenomectomy o blockers ng hypothalamic-pitiyuwitari system. Ang ilang mga pasyente ay inalis ng isa o pareho ng mga glandula ng adrenal, inireseta ang inhibitors ng biosynthesis ng mga hormones sa cortex ng adrenal glands. Ang pagpili ng paraan ay depende sa kalubhaan at kalubhaan ng clinical manifestations ng sakit.

Sa kasalukuyan, sa buong mundo, sa paggamot ng sakit na Itenko-Cushing, ang transsphenoidal adenomectomy na gamit ang paggamit ng mga diskarte sa microsurgical ay ginustong. Ang pamamaraan na ito ay itinuturing na isa sa mga pangunahing paraan ng pathogenetic therapy ng sakit na ito, na nagbibigay ng mabilis positibong klinikal na resulta, ito ay humahantong sa isang kumpletong kapatawaran sa 90% ng mga pasyente na may pagpapanumbalik ng hypothalamic-pitiyuwitari-adrenal function.

Kapag ang sakit sa banayad na i-moderate ang pag-iilaw mezhutochno- pitiyuwitari rehiyon - teletherapy: gamma-therapy (sa isang dosis ng 40-50 Gy) at proton beam (80-100 Gy dosis rate).

Ang paggamit ng mabibigat na proton particle para sa pag-iilaw ng pituitary gland ay posible upang madagdagan ang dosis, makabuluhang bawasan ang pagkarga ng radiation sa mga nakapaligid na tisyu at magsagawa ng isang sesyon kaysa sa 20-30 na may gamma therapy. Ang kalamangan ng proton therapy ay isang mas mabilis na pagsisimula ng pagpapataw ng sakit at isang mataas na porsyento ng pagbawi (90%). Ang pag-iral ng interstitial-pituitary region ay humantong sa pagkawala ng karamihan ng mga clinical manifestations ng sakit, o isang bahagi ng mga sintomas. Ang mga pagbabagong ito ay nangyari 6 hanggang 12 buwan pagkatapos ng pagtatapos ng paggamot.

Ang operative removal ng parehong adrenal glands sa malubhang anyo ng sakit ay isinasagawa sa dalawang yugto. Pagkatapos ng pag-alis ng adrenal gland at kirurhiko sugat pagpapagaling tumuloy sa second phase - ang pag-aalis ng ikalawang bahagi ng adrenal gland na may autotransplantaiiey adrenal cortex sa ilalim ng balat tissue. Bark autologous transplant ay isinasagawa upang mabawasan ang dosis ng hormone replacement therapy, na kung saan ay isang panghabang buhay sa mga pasyente pagkatapos ng bilateral kabuuang adrenalectomy. Humigit-kumulang isang-katlo ng mga pasyente sa iba't ibang oras pagkatapos ng pag-alis ng adrenal glandula bumuo Nelson syndrome, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglago ng pitiyuwitari bukol, binibigkas hyperpigmentation ng balat at nagbabago anyo ng adrenal kakapusan. Sa mga nakalipas na taon, na may kaugnayan sa pag-unlad ng mga bagong paraan ng paggamot, ang bilang ng mga pasyente na sumailalim sa adrenal removal ay nabawasan nang malaki.

Sa karamihan ng mga kaso, na may katamtamang kalubhaan ng sakit, ginagamit ang pinagsamang paggamot: ang pag-alis ng isang adrenal glandula at radiotherapy ng interstitial-pitiyuwitto na rehiyon.

Medikal na paggamot ay nagsasama ng therapy na naglalayong pagbabawas ng pag-andar ng pitiyuwitari at adrenal glandula sa ilalim ng impluwensiya ng mga gamot hadlang ang pagtatago ng ACTH at sangkap na i-block ang biosynthesis ng corticosteroids sa adrenal cortex. Ang unang pangkat ay kabilang ang reserpine, phenytoin, cyproheptadine, bromocriptine (Parlodelum), ang pangalawang - elipten, hloditan.

Ang reserpine sa isang dosis ng 1 mg / araw ay inireseta sa kasunod na panahon para sa 3-6 na buwan upang gawing normal ang presyon ng dugo, bawasan ang aktibidad ng pituitary gland. Ang pagpapaubaya ng sakit na may ganitong kumbinasyon therapy ay nangyayari sa isang mas maagang oras. Bilang karagdagan sa radiation therapy, ang cyproheptadine 80-100 mg o parlodel 5 mg / day para sa 6-12 na buwan ay ginagamit din. Blockers ng hypothalamic-pitiyuwitari sistema ay hindi inirerekomenda bilang monotherapy at bago pag-iilaw ng ang pitiyuwitari, pati na ang mga gamot ay hindi laging maging sanhi ng paulit-ulit na klinikal na pagpapabuti ng sakit at bawasan ang radiosensitivity ng pitiyuwitari adenomas.

Gamot na pagbawalan biosynthesis ng mga hormones sa adrenal glandula, at elipten hloditan, ay ginagamit bilang karagdagan sa iba pang anyo ng paggamot. Kapag bahagyang pagpapatawad matapos radiotherapy o sa kumbinasyon sa kanyang unilateral adrenalectomy hloditan pinangangasiwaan sa isang dosis ng 3-5 gramo / araw bago normalization adrenocortical function at pagkatapos ay pinapayagan ang maintenance dosis (1-2 g) para sa isang mahabang panahon (6-12 buwan). Elipten hloditan at mag-aplay para sa isang pansamantalang normalization ng pag-andar ng adrenal cortex sa paghahanda ng critically masamang mga pasyente sa pag-alis ng isa o parehong mga adrenal glandula. Ang Elipten ay inireseta sa isang dosis ng 1-1.5 g / araw.

Sa Isenko-Cushing's disease, ang symptomatic therapy ay kinakailangan din upang makabawi at itama ang protina, electrolyte at karbohidrat metabolismo, presyon ng dugo at kakulangan ng cardiovascular. Ito ay kinakailangan upang isagawa ang paggamot ng osteoporosis, purulent komplikasyon, pyelonephritis at mental disorder. Ang mga anabolic steroid ay malawakang ginagamit , ang retabolil ay kadalasang ginagamit 0.5 g / m bawat 10-15 araw, depende sa kalubhaan ng dystrophic disorder. Para sa paggamot ng hypokalemic alkalosis, ipinapayong ipagsama ang paghahanda ng potassium at veroshpiron. Kapag ang steroid na diyabetis ay ginagamit biguanides, minsan sa kumbinasyon na may sulfonamides. Inireseta ang insulin bago ang operasyon. Ang kabiguan ng cardiovascular ay nangangailangan ng parenteral therapy na may cardiac glycosides o digitalis paghahanda. Ang paggamit ng diuretics ay dapat limitado. Sa mga septic manifestations, ang mga antibiotics ng isang malawak na spectrum ng pagkilos ay inireseta sa pagiging sensitibo ng account.

Ang sintomas ng paggamot ng osteoporosis ay isang napakahalagang problema, dahil ang mga pagbabago sa mga buto ay maaaring mabago nang mabagal at hindi sa lahat ng mga pasyente, lalo na sa pagbibinata at pagkatapos ng 50 taon. Ang paggamot ng steroid osteoporosis ay dapat na approached mula sa tatlong posisyon; upang mapabilis ang pagsipsip ng mga kaltsyum na asing-gamot mula sa bituka, upang itaguyod ang pagkapirmi ng kanilang buto na matris, pati na rin upang maibalik ang bahagi ng protina ng buto ng tisyu. Tumaas na kaltsyum paggamit ay nakakamit appointment derivatives ng bitamina D ₃, sa partikular oksidevita, o pinaghalong mga alpha-D ₃ -Teva.

Para sa paggamot ng steroid osteoporosis, ang mga gamot na nagpapababa ng resorption ng buto at pinasigla ang pagbuo ng buto ay ginagamit.

Kasama sa unang grupo ang paghahanda ng calcitonin at bisphosphonates.

Ang mga calcitonin, kasama ang pagsugpo ng resorption ng buto, ay mayroon ding isang malinaw na analgesic effect. Sa kasalukuyan, ang pinakalawak na ginagamit na gamot ay ang myacalcic, na ginagamit sa dalawang mga form ng dosis: ampoules para sa IM at n / sa injections ng 100 mga yunit at bote ng ilong spray, 200 mga yunit sa bawat. Ang mga rate ng paggamot na may calcitonins ay isinasagawa para sa 2-3 buwan na may parehong mga agwat sa paggamot, pagkatapos ay muling magreseta ng gamot. Sa mga pagkagambala ng paggamot na may calcitonin, ginagamit ang bisphosphonates, kadalasan ang domestic kidofon, o alendronate (fosamax). Kinakailangan sa na at iba pang anyo ng paggamot ay idagdag ang paghahanda ng kaltsyum (500-1000 mg bawat araw).

Ang mga gamot na nagpapabilis sa pagbuo ng buto ay kinabibilangan ng mga compound na naglalaman ng mga asing-gamot na plurayd (ossin, tridin), mga anabolic steroid.

Ang isa sa mga nakakapinsalang mekanismo ng epekto ng labis na glucocorticoids sa tissue ng buto ay pagsupil sa pag-andar ng osteoblast at pagbaba ng buto. Ang paggamit ng mga fluoride, pati na rin ang mga anabolic steroid sa steroid osteoporosis, ay batay sa kanilang kakayahan na mapabuti ang buto.

Kapag immunodeficient states na binuo laban sa background ng Cushing sakit, ito ay inirerekomenda sa paggamot timalina o T-activin, na aksyunan ang immune system, accelerating ang pagkita ng kaibhan at pagkahinog ng T-lymphocytes. Bilang biostimulant timalin nagpapabuti reparative proseso aktibo ng dugo, Pinahuhusay ang produksyon ng mga alpha-interferon at segment na leukocytes y-interferon pamamagitan ng T-lymphocytes. Ang paggamot ay isinasagawa para sa 20 araw 2 beses sa isang taon.

Ang pagbabala ay nakasalalay sa tagal, kalubhaan ng sakit at edad ng pasyente. Sa isang maikling tagal ng sakit, banayad na anyo at edad sa ilalim ng 30, ang pagbubuntis ay kanais-nais. Pagkatapos ng matagumpay na paggamot, sinusunod ang pagbawi.

Sa mga kaso katamtaman, na may isang mahabang panahon pagkatapos ng normalization ng pag-andar ng adrenal cortex ay madalas hindi maibabalik pinsala sa cardiovascular system, Alta-presyon, kabiguan ng bato, diabetes, osteoporosis.

Bilang resulta ng bilateral adrenalectomy, ang malubhang adrenal insufficiency ay bumubuo, samakatuwid, ang patuloy na kapalit na therapy at dynamic na pagmamasid, ang pag-iwas sa pag-unlad ni Nelson's syndrome ay kinakailangan.

Sa ganap na pagbabalik ng mga sintomas ng sakit, napanatili ang kapasidad ng trabaho. Ang mga pasyente ay pinapayuhan na maiwasan ang mga shift sa gabi at mabigat na pisikal na trabaho. Pagkatapos ng adrenalectomy, ang kapansanan ay madalas na nawala.

Prophylaxis ng Itenko-Cushing's disease

Ang pag-iwas sa pituitary form ng Itenko-Cushing disease ay may problema, dahil ang dahilan nito ay hindi pa ganap na pinag-aralan. Ang pag-iwas sa functional hypercorticosis sa labis na katabaan at alkoholismo ay ang pag-iwas sa pinagbabatayanang sakit.