Paggamot ng pangkalahatan lipodystrophy

Paggamot ng mga pasyente na may sindrom ng heneralisado lipodystrophy ay magiging matagumpay lamang kung maaari naming sa bawat kaso upang maitaguyod ang root sanhi ng sakit. Sa kasalukuyan, ang paggamot ay kadalasang nagpapakilala. Ang isang promising direksyon ay ang labanan laban sa hyperinsulinemia. Ito ay nagbibigay ng isang pagkakataon upang mabawasan ang insulin paglaban at hyperglycemia, lubos na mapabuti ang lipid metabolismo, bawasan ang ilan hypertrophy ng skeletal muscles, mapabagal ang paglala ng Alta-presyon at myocardial hypertrophy. Sa isang bilang ng mga kaso ay matagumpay na inilapat sa paggamot Parlodel na sa syndrome ng generalised lipodystrophy ay hindi lamang-normalize ang blood levels ng prolactin, nag-ambag sa paglaho ng mga pasyente laktorei at ibalik ang normal na panregla cycle, ngunit din sanhi ng mga nabanggit positibong developments sa klinikal at metabolic larawan ng sakit dahil sa mas mababang insulin concentrations sa plasma ng dugo. Insulin pagtatago ay modulated lugar ventromedial hypothalamus, at hypothalamic epekto sa insulin pagtatago ay higit sa lahat na dulot ng pagpepreno at dopaminergic mekanismo.

Ang mga kondisyon ng klinikal na kinasasangkutan ng endogenous hyperinsulinemia ay nauugnay, bilang isang panuntunan, na may kakulangan sa hypothalamic ng mga mekanismong ito, lalo na sa lugar ng ventromedial hypothalamus. Sa pagsasaalang-alang na ito, ang dati hindi kilalang epekto ng dopamine parlodel synergist sa insulin secretion sa mga pasyente na may pangkalahatan lipodystrophy syndrome maging malinaw.

Ang isa pang paraan upang iwasto ang mga metabolic disorder sa pangkalahatan na lipodystrophy ay ang paggamit ng cornitine, ang pagbubuo ng kung saan ay naka-block sa atay sa pamamagitan ng sobrang insulin. Kinakailangan ang cornitine para sa oksihenasyon ng mataba acids na may isang mas mahabang carbon balangkas, na kung saan ay ginawa mahirap sa pamamagitan ng hyperinsulinism. Ang pangmatagalang paggamit ng cornitine ay normalizes ang estado ng karbohidrat at lipid pagsunog ng pagkain sa katawan. Ang diyeta ng mga pasyente na may pangkalahatan lipodystrophy ay dapat na mababa ang calorie, mas mabuti na may mga nutritional supplement na naglalaman ng short-chain na mataba acid residues. Kabilang dito ang mga additives langis ng niyog, pati na rin ang langis mula sa sofour dye. Ang langis ng mga halaman na ito ay naglalaman ng isang malaking halaga ng triglycerides na may maikling kadena na mataba acid residues, ang oksihenasyon na nangyayari nang walang paglahok ng insulin.

Ang lahat ng nasa itaas ay nagpapahiwatig na ang karagdagang pag-unlad ng mga pamamaraang sa paggamot ng pangkalahatang lipodstrophy syndrome ay nangangailangan ng magkasanib na pagsisikap ng mga biochemist, endocrinologist, geneticist at pediatrician upang sa wakas ay matukoy ang pathogenesis ng sakit na ito.

Pagtataya at kapasidad ng pagtatrabaho

Ang prognosis para sa buhay ay kanais-nais. Ayon sa ilang mga pampanitikan data, ang natural na tagal ng sindrom ng pangkalahatan lipodystrophy ay 35-50 taon. Sa matinding kaso ng sakit, ang kamatayan ay maaaring mangyari mula sa komplikasyon (hepatikong koma, dumudugo mula sa esophageal varices, stroke, myocardial infarction).

Ang kapansanan ng mga pasyente ay nakasalalay sa kalubhaan ng sakit, ang pagkakaroon ng mga komplikasyon ng cardiovascular at neuroendocrine, tulad ng klinikal na kurso ng pangkalahatan na lipodystrophy syndrome. Kaya, sa maagang paghahayag ng sindrom ng pangkalahatan na lipodystrophy, ang kapasidad sa pagtatrabaho ay halos hindi nakapipinsala; habang ang pagpapakita ng sindrom dahil sa pagbubuntis at panganganak, ang kapansanan ay umabot sa 40%. Sa kabuuang pangkat ng mga pasyente na may pangkalahatan na lipodystrophy syndrome, ang bilang ng mga taong may kapansanan na pangkat I at II ay nasa average na 25%.

[1], [2], [3]