Paggamot ng pangkalahatang lipodystrophy

Ang paggamot sa mga pasyente na may generalized lipodystrophy syndrome ay magiging matagumpay lamang kapag naitatag natin ang ugat ng sakit sa bawat partikular na kaso. Sa kasalukuyan, ang paggamot ay pangunahing nagpapakilala. Ang isang promising na direksyon ay ang paglaban sa hyperinsulinemia. Ginagawa nitong posible na bawasan ang insulin resistance at hyperglycemia, makabuluhang mapabuti ang lipid metabolism index, medyo bawasan ang skeletal muscle hypertrophy, pabagalin ang pagbuo ng hypertension at myocardial hypertrophy. Sa ilang mga kaso, matagumpay na ginamit ang paggamot sa parlodel, na sa pangkalahatan na lipodystrophy syndrome ay hindi lamang na-normalize ang nilalaman ng prolactin sa dugo, nag-ambag sa pagkawala ng lactorea sa mga pasyente at pagpapanumbalik ng isang normal na siklo ng panregla, ngunit nagdulot din ng nabanggit na positibong pagbabago sa klinikal at metabolic na larawan ng sakit laban sa background ng pagbaba ng konsentrasyon ng insulin sa dugo. Ang pagtatago ng insulin ay binago ng ventromedial hypothalamus, na ang epekto ng hypothalamus sa pagtatago ng insulin ay pangunahing nakaharang at pinapamagitan ng mga mekanismo ng dopaminergic.

Ang mga klinikal na kondisyon na sinamahan ng endogenous hyperinsulinemia ay kadalasang nauugnay sa hypothalamic insufficiency ng mga mekanismong ito, lalo na sa ventromedial hypothalamus. Kaugnay nito, ang mga dating hindi kilalang epekto ng dopamine synergist parlodel sa pagtatago ng insulin sa mga pasyente na may pangkalahatang lipodystrophy syndrome ay nagiging malinaw.

Ang isa pang paraan upang iwasto ang metabolic disorder sa pangkalahatan lipodystrophy ay ang paggamit ng cornitin, ang synthesis na kung saan sa atay ay hinarangan ng labis na insulin. Ang cornitin ay kinakailangan para sa oksihenasyon ng mga fatty acid na may mas mahabang carbon skeleton, na mahirap sa hyperinsulinism. Ang pangmatagalang paggamit ng cornitin ay nag-normalize ng estado ng metabolismo ng karbohidrat at lipid. Ang diyeta ng mga pasyente na may pangkalahatang lipodystrophy ay dapat na mababa ang calorie, mas mabuti na may mga additives ng pagkain na naglalaman ng mga short-chain fatty acid residues. Kasama sa mga naturang additives ang langis ng niyog, pati na rin ang langis ng safflower. Ang langis ng mga halaman na ito ay naglalaman ng isang malaking halaga ng triglycerides na may mga short-chain fatty acid residues, ang oksihenasyon na kung saan ay nangyayari nang walang paglahok ng insulin.

Ang lahat ng nasa itaas ay nagpapahiwatig na ang karagdagang pag-unlad ng mga diskarte sa paggamot ng pangkalahatang lipodystrophy syndrome ay nangangailangan ng magkasanib na pagsisikap ng mga biochemist, endocrinologist, geneticist at pediatrician upang sa wakas ay linawin ang pathogenesis ng sakit na ito.

Prognosis at kapasidad sa pagtatrabaho

Ang pagbabala para sa buhay ay kanais-nais. Ayon sa ilang data sa panitikan, ang natural na tagal ng pangkalahatang lipodystrophy syndrome ay 35-50 taon. Sa mga malubhang kaso ng sakit, ang kamatayan ay maaaring mangyari mula sa mga komplikasyon (hepatic coma, pagdurugo mula sa varicose veins ng esophagus, stroke, myocardial infarction).

Ang kakayahang magtrabaho ng mga pasyente ay nakasalalay sa kalubhaan ng sakit, ang pagkakaroon ng mga komplikasyon ng cardiovascular at neuroendocrine, at ang uri ng klinikal na kurso ng pangkalahatang lipodystrophy syndrome. Kaya, sa maagang pagpapakita ng pangkalahatang lipodystrophy syndrome, ang kakayahang magtrabaho ay halos hindi napinsala; sa parehong oras, na may pagpapakita ng sindrom dahil sa pagbubuntis at panganganak, ang kapansanan ay umabot sa 40%. Sa pangkalahatang grupo ng mga pasyente na may generalized lipodystrophy syndrome, ang bilang ng mga may kapansanan na grupo I at II ay nasa average na 25%.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]