Pangkalahatang lipodystrophy: isang pangkalahatang-ideya ng impormasyon

Generalized lipodystrophy - isang maliit na kilala sakit na hindi maaaring itinuturing bilang isang koleksyon ng mga indibidwal na mga sintomas, ngunit mayroon isang karaniwang pathological proseso sa kanyang likas na katangian at mga pattern ng pag-unlad, kahit na ang terminong "generalized lipodystrophy syndrome" (SGL) ay lubos na katanggap-tanggap.

Ang mga pangunahing manifestations ng sakit ay ang paglaho ng subcutaneous taba sa malaking ibabaw ng katawan o ilang bahagi nito, at ang pagkakaroon ng metabolic disorder tulad ng insulin paglaban at / o hyperinsulinemia, hyperlipidemia, hyperglycemia.

Ang unang ulat ng sindrom na ito ay ginawa ni LH Ziegler noong 1923, at noong 1946, ang RD Lawrence ay nagbigay ng detalyadong klinikal na paglalarawan. Sa panitikan sa mundo, ang sakit na ito ay tinutukoy din bilang "lipoatrophic diabetes", "kabuuang lipodystrophy", "Lawrence syndrome". Ang syndrome na ito ay unang inilarawan ng NT Starkova at mga co-authors. (1972) sa ilalim ng pangalang "hypermuscular lipodystrophy".

Sa kabila ng katotohanan na ang panitikan ay naglalaman ng data sa isang maliit na bilang ng mga pasyente na may sindrom ng heneralisado lipodystrophy, klinikal na karanasan ay nagpapahiwatig na sa katotohanan, ang sakit ay nangyayari mas madalas. Ang masamang kaalaman sa mga doktor ay gumagawa ng maagang pagsusuri ng sakit na mahirap. Bilang karagdagan, heneralisado lipodystrophy syndrome para sa isang mahabang panahon itinuturing na lamang bilang isang kosmetiko depekto, at iba pang mga klinikal na manifestations ng ang kalakip na sakit ay hindi karaniwang nauugnay. Kasabay nito ang trend syndrome na paglala, pangyayari sa ilang mga pasyente na nasa edad ng pagtatrabaho ng naturang malubhang komplikasyon, tulad ng liver cirrhosis, myocardial infarction, transient ischemic sirkulasyon ng dugo, mataas na katalinuhan sa mga pasyente na may sindrom ng heneralisado lipodystrophy sa Gynecologist para sa kawalan ng katabaan, mapilitan ang pag-unlad ng mga diskarte sa paggamot ng at pag-iwas sa sakit.

Mga sanhi ng pangkalahatan lipodystrophy. Ang sanhi ng sindrom ng pangkalahatan lipodystrophy ay hindi kilala. Ang impetus sa pagpapaunlad ng sakit ay maaaring maglingkod sa iba't ibang mga salungat na kadahilanan (impeksiyon, craniocerebral trauma, interbensyon sa kirurhiko, pagbubuntis at panganganak, iba't ibang uri ng mga stress na sitwasyon). Sa ilang mga kaso, ang sanhi ng sakit ay hindi maitatag. May mga kaso ng parehong congenital at nakuha syndrome ng pangkalahatan lipodystrophy. Ang karamdaman ay nangyayari pangunahin sa kababaihan at ipinahayag sa karamihan ng mga kaso hanggang sa 40 taon.

Karamihan sa mga mananaliksik na sumunod sa "gitnang" teorya ng pinagmulan ng mga syndrome ng heneralisado lipodystrophy. Sa pabor ng teorya na ito ay nag-uudyok na katibayan ng isang serye ng mga pang-agham na pag-aaral natupad sa 1963-1972 taon. LH Louis et al .. Ang mga may-akda ihiwalay mula sa ihi ng mga pasyente paghihirap mula sa syndrome ng generalised lipodystrophy, isang protina na substansiya na kung saan, kapag pinangangasiwaan systemically sa pang-eksperimentong mga hayop na dulot sa kanila ng mga klinikal na larawan ng sakit, at kapag pinangangasiwaan isang beses sa isang tao - hypertriglyceridemia, hyperglycemia at hyperinsulinemia. Ayon sa mga may-akda, sangkap na ito ay may isang malakas na taba-mobilizing effect at may isang pitiyuwitari pinagmulan.

Mga sanhi at pathogenesis ng pangkalahatan lipodystrophy

Sintomas ng pangkalahatan lipodystrophy. Ang nangungunang sintomas ng syndrome ng pangkalahatan lipodystrophy ay kumpleto o bahagyang paglaho sa mga pasyente na may subcutaneous fat layer. Sa batayan na ito, mayroong 2 clinical forms ng pangkalahatan lipodystrophy: kabuuang at bahagyang.

Ang kabuuang porma ng pangkalahatan na lipodystrophy ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglaho ng pang-ilalim na taba mula sa mukha at lahat ng iba pang mga bahagi ng katawan, kadalasan mayroong pagtulak ng pusod. Kapag ang partial anyo ng subcutaneous tissue mataba mawala sa kalakhan mula sa mga puno ng kahoy, limbs, ngunit hindi sa tao, at sa ilang mga pasyente na may kahit isang pagtaas sa ilalim ng balat taba sa mukha at supraclavicular lugar. Gayunpaman, sa parehong paraan ng pangkalahatan lipodystrophy, napaka tiyak, katulad na mga abnormal metabolic na may parehong dulo ay nagreresulta sa pagpapalit ng karbohidrat at lipid metabolismo ay ipinahayag. Ang pangunahing mga insulin ay paglaban, hyperinsulinemia, hyperglycemia, hyperlipidemia. Sa ilang mga kaso, hindi lamang isang paglabag sa glucose tolerance, kundi pati na rin ang diabetes mellitus. Maaaring mangyari ang sakit sa anumang edad: sa mga bata at sa mga matatanda.

Sintomas ng pangkalahatan lipodystrophy

Diagnosis ng pangkalahatan lipodystrophy. Ang diagnosis ng syndrome ng heneralisado lipodystrophy ay set batay sa katangian hitsura ng pasyente (kumpletong kawalan ng subcutaneous adipose tissue o isang partikular na muling pamamahagi ng overdevelopment sa lugar ng mukha at leeg, at ang paglaho ng puno ng kahoy at limbs, ng kalansay kalamnan hypertrophy, mga palatandaan ng acromegaly, hypertrichosis) at reklamo ng sakit ng ulo , sakit at lungkot sa kanang itaas na kuwadrante, panregla irregularities, hirsutism.

Diagnostics pangkalahatan lipodystrophy

Paggamot ng mga pasyente na may sindrom ng heneralisado lipodystrophy ay magiging matagumpay lamang kung maaari naming sa bawat kaso upang maitaguyod ang root sanhi ng sakit. Sa kasalukuyan, ang paggamot ay kadalasang nagpapakilala. Ang isang promising direksyon ay ang labanan laban sa hyperinsulinemia. Ito ay nagbibigay ng isang pagkakataon upang mabawasan ang insulin paglaban at hyperglycemia, lubos na mapabuti ang lipid metabolismo, bawasan ang ilan hypertrophy ng skeletal muscles, mapabagal ang paglala ng Alta-presyon at myocardial hypertrophy. Sa isang bilang ng mga kaso ay matagumpay na inilapat sa paggamot Parlodel na sa syndrome ng generalised lipodystrophy ay hindi lamang-normalize ang blood levels ng prolactin, nag-ambag sa paglaho ng mga pasyente laktorei at ibalik ang normal na panregla cycle, ngunit din sanhi ng mga nabanggit positibong developments sa klinikal at metabolic larawan ng sakit dahil sa mas mababang insulin concentrations sa plasma ng dugo. Insulin pagtatago ay modulated ventromedial hypothalamic lugar, ang hypothalamic epekto sa insulin pagtatago ay higit sa lahat na dulot ng pagpepreno at dopaminergic mekanismo.

Paggamot ng pangkalahatan lipodystrophy

[1], [2], [3], [4], [5],