Generalized Lipodystrophy - Pangkalahatang-ideya ng Impormasyon

Ang pangkalahatang lipodystrophy ay isang maliit na kilalang sakit na maaaring ituring na hindi bilang isang hanay ng mga indibidwal na sintomas, ngunit bilang isang solong proseso ng pathological na may sariling mga pattern at mga tampok ng pag-unlad, kahit na ang terminong "generalized lipodystrophy syndrome" (GLS) ay lubos na katanggap-tanggap.

Ang mga pangunahing pagpapakita ng sakit ay ang pagkawala ng subcutaneous fat sa isang malaking lugar sa ibabaw ng katawan o sa ilang mga lugar, pati na rin ang pagkakaroon ng mga metabolic disorder tulad ng insulin resistance at/o hyperinsulinemia, hyperlipidemia, hyperglycemia.

Ang unang ulat ng sindrom na ito ay ginawa ni LH Ziegler noong 1923, at noong 1946 ay ibinigay ni RD Lawrence ang detalyadong klinikal na paglalarawan nito. Sa panitikan ng mundo ang sakit na ito ay tinutukoy din bilang "lipoatrophic diabetes", "kabuuang lipodystrophy", "Lawrence syndrome". Ang sindrom na ito ay unang inilarawan ni NT Starkova et al. (1972) sa ilalim ng pangalang "hypermuscular lipodystrophy".

Sa kabila ng katotohanan na ang panitikan ay nagbibigay ng data sa isang maliit na bilang ng mga pasyente na may pangkalahatang lipodystrophy syndrome, ang klinikal na karanasan ay nagmumungkahi na sa katotohanan ang sakit na ito ay mas karaniwan. Ang mahinang kamalayan ng mga doktor ay nagpapalubha sa maagang pagsusuri ng sakit. Bilang karagdagan, ang pangkalahatang lipodystrophy syndrome ay matagal nang itinuturing lamang bilang isang cosmetic defect, at ang iba pang mga klinikal na pagpapakita ay karaniwang hindi nauugnay sa pinagbabatayan na sakit. Kasabay nito, ang pagkahilig ng sindrom sa pag-unlad, ang paglitaw ng mga malubhang komplikasyon tulad ng liver cirrhosis, myocardial infarction, dynamic na cerebrovascular aksidente sa isang bilang ng mga pasyente sa edad ng pagtatrabaho, ang mataas na dalas ng mga pasyente na may generalized lipodystrophy syndrome na naghahanap ng gynecological na tulong para sa kawalan ng katabaan, ay nangangailangan ng pagbuo ng mga diskarte sa pag-iwas sa sakit na ito at.

Mga sanhi ng pangkalahatang lipodystrophy. Ang sanhi ng pangkalahatang lipodystrophy syndrome ay hindi alam. Ang pag-unlad ng sakit ay maaaring ma-trigger ng iba't ibang hindi kanais-nais na mga kadahilanan (impeksyon, craniocerebral trauma, operasyon, pagbubuntis at panganganak, iba't ibang uri ng mga nakababahalang sitwasyon). Sa ilang mga kaso, hindi matukoy ang sanhi ng sakit. May mga kilalang kaso ng parehong congenital at acquired generalized lipodystrophy syndrome. Ang sakit ay pangunahing nangyayari sa mga kababaihan at nagpapakita mismo sa karamihan ng mga kaso bago ang edad na 40.

Karamihan sa mga mananaliksik ay sumunod sa "gitnang" teorya ng pinagmulan ng pangkalahatang lipodystrophy syndrome. Ang teoryang ito ay nakakumbinsi na sinusuportahan ng mga resulta ng isang serye ng mga siyentipikong pag-aaral na isinagawa noong 1963-1972 ni LH Louis et al. Ang mga may-akda na ito ay naghiwalay ng isang sangkap ng protina mula sa ihi ng mga pasyente na nagdurusa mula sa pangkalahatang lipodystrophy syndrome, na, kapag sistematikong ibinibigay sa mga eksperimentong hayop, ay nagdulot ng isang klinikal na larawan ng sakit, at kapag pinangangasiwaan ng isang beses sa mga tao, nagdulot ito ng hypertriglyceridemia, hyperglycemia, at hyperinsulinemia. Ayon sa mga may-akda, ang sangkap na ito ay may binibigkas na epekto sa pagpapakilos ng taba at nagmula sa pituitary na pinagmulan.

Mga sanhi at pathogenesis ng pangkalahatang lipodystrophy

Mga sintomas ng pangkalahatang lipodystrophy. Ang nangungunang sintomas ng generalized lipodystrophy syndrome ay ang kumpleto o bahagyang pagkawala ng subcutaneous fat layer sa mga pasyente. Ayon sa tampok na ito, ang 2 klinikal na anyo ng pangkalahatang lipodystrophy ay maaaring makilala: kabuuan at bahagyang.

Ang kabuuang anyo ng generalized lipodystrophy ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagkawala ng subcutaneous fat mula sa mukha at lahat ng iba pang bahagi ng katawan, madalas na may nakausli na pusod. Sa bahagyang anyo, ang subcutaneous fat ay nawawala pangunahin mula sa trunk, limbs, ngunit hindi mula sa mukha, at ang ilang mga pasyente ay mayroon ding pagtaas sa subcutaneous fat sa mukha at sa mga supraclavicular na lugar. Gayunpaman, ang parehong mga anyo ng generalized lipodystrophy ay nagpapakita ng medyo tiyak, katulad na metabolic disorder na may parehong resulta sa pagbabago ng carbohydrate at lipid metabolism. Ang mga pangunahing ay insulin resistance, hyperinsulinemia, hyperglycemia, hyperlipidemia. Sa ilang mga kaso, hindi lamang nagkakaroon ng kapansanan sa glucose tolerance, kundi pati na rin ang diabetes mellitus. Ang sakit ay maaaring mangyari sa anumang edad: sa mga bata at sa mga matatanda.

Mga sintomas ng Generalized Lipodystrophy

Diagnosis ng pangkalahatang lipodystrophy. Ang diagnosis ng generalized lipodystrophy syndrome ay itinatag batay sa katangian ng hitsura ng mga pasyente (kumpletong kawalan ng subcutaneous fat o ang tiyak na muling pamamahagi nito na may labis na pag-unlad sa lugar ng mukha at leeg at paglaho sa puno ng kahoy at paa, hypertrophy ng mga kalamnan ng kalansay, mga palatandaan ng acromegaly, hypertrichosis) at mga reklamo ng sakit ng ulo, sakit sa kanang bahagi ng katawan, sakit ng ulo at heneral. hirsutismo.

Diagnosis ng pangkalahatang lipodystrophy

Ang paggamot sa mga pasyente na may generalized lipodystrophy syndrome ay magiging matagumpay lamang kapag naitatag natin ang ugat ng sakit sa bawat partikular na kaso. Sa kasalukuyan, ang paggamot ay pangunahing nagpapakilala. Ang isang promising na direksyon ay ang paglaban sa hyperinsulinemia. Ginagawa nitong posible na bawasan ang insulin resistance at hyperglycemia, makabuluhang mapabuti ang lipid metabolism index, medyo bawasan ang skeletal muscle hypertrophy, pabagalin ang pagbuo ng hypertension at myocardial hypertrophy. Sa ilang mga kaso, matagumpay na ginamit ang paggamot sa parlodel, na sa pangkalahatan na lipodystrophy syndrome ay hindi lamang na-normalize ang nilalaman ng prolactin sa dugo, nag-ambag sa pagkawala ng lactorea sa mga pasyente at pagpapanumbalik ng isang normal na siklo ng panregla, ngunit nagdulot din ng nabanggit na positibong pagbabago sa klinikal at metabolic na larawan ng sakit laban sa background ng pagbaba ng konsentrasyon ng insulin sa dugo. Ang pagtatago ng insulin ay binago ng ventromedial hypothalamus, na ang epekto ng hypothalamus sa pagtatago ng insulin ay pangunahing pinipigilan at pinapamagitan ng mga mekanismo ng dopaminergic.

Paggamot ng pangkalahatang lipodystrophy

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]