Paggamot ng mga karamdaman ng sekswal na pag-unlad

Ang paggamot ng congenital pathology ng sekswal na pag-unlad ay binubuo ng ilang mga aspeto. Ang pangunahing isyu ay upang maitaguyod ang sibil na kasarian ng pasyente, sapat sa kanyang biological at functional na data, na isinasaalang-alang ang pagbabala ng posibilidad ng sekswal na buhay.

Sa mga kaso ng hindi maunlad na genitalia na naaayon sa isang tiyak na kasarian, kawalan o pag-opera sa pag-alis ng mga gonad, pati na rin ang mga karamdaman sa paglago, kinakailangan na magsagawa ng hormonal correction ng pag-unlad, na bumubuo ng isang phenotype na lumalapit sa pamantayan at tinitiyak ang isang normal na antas ng mga sex hormone.

Kasama sa surgical sex reassignment ang pagbuo ng external genitalia depende sa napiling kasarian (feminizing o masculinizing reconstruction), gayundin ang desisyon sa kapalaran ng gonads (ang kanilang pag-alis, pag-alis mula sa lukab ng tiyan, o pagbaba ng mga testicle sa scrotum). Kapag pumipili ng kasarian ng lalaki para sa mga pasyente na may testicular dysgenesis, mula sa aming pananaw, ang pag-alis ng panimulang matris ay hindi kinakailangan, dahil ang pagkakaroon nito ay hindi nagiging sanhi ng anumang mga komplikasyon sa hinaharap. Ang ilang mga pasyente na may hindi kumpletong masculinization syndrome at testicular feminization ay nangangailangan ng paglikha ng isang artipisyal na puki.

Ang pagpili ng kasarian, tulad ng sa lahat ng mga kaso ng hermaphroditism, ay nakasalalay sa antas ng panlalaki ng panlabas na ari at ang kapasidad na gumagawa ng androgen ng mga testicle. Dahil sa pagbaba ng sensitivity ng tissue sa androgens, ang androgen replacement therapy ay hindi palaging nagbibigay ng nais na epekto. Ang pagwawasto ng kirurhiko sa direksyon ng lalaki ay pinadali ng katotohanan na ang mga testicle ay madalas na matatagpuan sa extra-tiyan, kaya hindi na kailangan ng laparotomy. Ang isang biopsy ng parehong mga testicle ay kinakailangan hindi lamang para sa oncological indications, ngunit din upang mahulaan ang kanilang mga functional na kakayahan.

Ang pagwawasto ng kirurhiko sa direksyon ng babae ay kumplikado ng functional inferiority ng puki: bilang karagdagan sa pagpapababae ng plastic surgery ng panlabas na genitalia at pag-alis ng mga testicle, sa karamihan ng mga kaso kinakailangan na magsagawa ng operasyon upang lumikha ng isang artipisyal na puki. Ang mga gawa ng mga nagdaang taon ay nagpakita ng katwiran ng isang yugto ng pagwawasto ng mga hakbang sa pag-opera sa pagkabata. Gamit ang paraan ng sigmoid colpopoiesis, napatunayan nila ang pagiging epektibo nito hindi lamang mula sa pananaw ng mga functional na kakayahan para sa sekswal na buhay sa hinaharap, kundi pati na rin ang napakalaking deontological na kahalagahan ng kumpletong maagang pagwawasto.

Ang mga taktika tungkol sa mga testicle bago ang pagdadalaga ay pare-pareho: kung walang mga pagbabago sa tumor, ang mga ito ay ventrofixed. Sa panahon ng pagdadalaga, ang mga testicle ay maaaring magpakita ng hindi kanais-nais na aktibidad ng androgenic, na nagiging sanhi ng pag-coarsening ng boses, hirsutism. Pagkatapos ay tinanggal sila mula sa ilalim ng balat ng tiyan, kung saan sila ay naayos.

Ang pagwawasto ng hormonal kapag pumipili ng direksyon ng pag-unlad ng babae ay kapalit, ngunit naiiba mula sa congenital na patolohiya ng sekswal na pag-unlad na may napanatili na mga derivatives ng Müllerian derivatives. Dahil sa kawalan ng matris, ang pag-andar ng panregla ay hindi maaaring palitan, kaya hindi na kailangan ang paikot na pangangasiwa ng mga babaeng sex hormone; ang mga ito ay patuloy na ibinibigay, araw-araw para sa buong panahon na naaayon sa mayabong na edad. Nakakamit nito ang pag-unlad ng mga babaeng pangalawang sekswal na katangian, na umaayon sa rehabilitasyon ng kirurhiko.

Hormonal therapy para sa mga babaeng pasyente

Sa kaso ng agenesis o sa mga kaso kapag ang babaeng kasarian ay pinili sa mga testicular na anyo ng hermaphroditism, at ang mga testicle ay kailangang alisin para sa oncological indications o upang maiwasan ang hindi gustong androgenization, mayroong pangangailangan para sa therapy na may mga babaeng sex hormones. Ang paggamot na ito ay isang likas na pagpapalit (ito ay nagbabayad para sa kakulangan ng endogenous estrogens). Samakatuwid, mula sa pagdadalaga, ang paggamot ay nagpapatuloy sa buong panahon na naaayon sa edad ng reproduktibo. Ang layunin ng therapy sa mga babaeng sex hormone ay upang itaguyod ang tamang pagbuo ng babaeng phenotype, ang pagbuo ng mga babaeng pangalawang sekswal na katangian at maselang bahagi ng katawan, at upang maiwasan ang pagpapakita ng castration syndrome. Sa mga pasyente na may kawalan ng gonads, ang nilalaman ng gonadotropin ay tumataas nang husto mula sa pagdadalaga, na sumasalamin sa estado ng overstrain ng hypothalamic-pituitary system. Ang katibayan ng kasapatan ng replacement therapy na may mga babaeng sex hormone ay isang pagbaba sa antas ng gonadotropin sa dugo sa normal.

Sa mga pasyente na pinapapasok para sa pagmamasid sa prepubertal na edad, ang paggamot sa estrogen ay inirerekomenda na magsimula nang hindi mas maaga kaysa sa panahon na naaayon sa physiological puberty, na isinasaalang-alang ang paglaki ng bata at ang antas ng lag ng edad ng buto mula sa aktwal na isa. Sa kaso ng mataas na tangkad at isang matalim na lag ng edad ng buto (na mas madalas na sinusunod sa "purong" gonadal agenesis at ang eunchoid form ng hindi kumpletong masculinization syndrome), ang estrogen therapy ay dapat na magsimula na sa 11-12 taon. Ito ay nagtataguyod ng mas mabilis na pagkahinog ng balangkas at pinipigilan ang pagbuo ng subgigantism at eunchoid na proporsyon ng katawan. Sa kaso ng maikling tangkad ("turneroid" forms) at isang bahagyang lag ng edad ng buto mula sa aktwal na isa, ang paggamot ay dapat na mas mainam na magsimula sa 14-16 na taon, upang ang pagsasara ng "growth zones" ay nangyayari nang huli hangga't maaari.

Dahil ang paggamot ay pangmatagalan, mas mainam na magreseta ng mga gamot sa bibig. Tanging sa mga kaso kung saan ang kanilang paggamit ay hindi kanais-nais para sa ilang kadahilanan (mahinang tolerance, mababang kahusayan), kinakailangan na gumamit ng parenteral na pangangasiwa ng mga prolonged-release na estrogenic na gamot (estradiol dipropionate, estradiol benzoate, atbp.). Karaniwan, sa panahon ng estrogen therapy, sinusubukan nilang gayahin ang unti-unting pagtaas ng kanilang antas sa panahon ng pagdadalaga. Maaaring magsimula kaagad ang paggamot ayon sa isang cyclic (intermittent) scheme, o sa simula ay tuloy-tuloy, hanggang sa mangyari ang induced menstruation. Mas gusto namin ang tuluy-tuloy na uri ng pagsisimula ng estrogen therapy, dahil ang pagdurugo na tulad ng regla ay karaniwang lumalabas sa background na ito, na, sa aming opinyon, ay sumasalamin sa sariling hypothalamic cycle ng pasyente. "Pag-aangkop" sa mga natukoy na cycle, ang karagdagang paggamot ay maaaring isagawa ayon sa isang cyclic scheme mula ika-5 hanggang ika-26 na cycle. Naturally, ang hitsura ng sapilitan na regla ay posible lamang sa mga pasyente na may napanatili na Müllerian derivatives, ibig sabihin, may gonadal agenesis at testicular dysgenesis syndrome. Sa ibang mga pasyente, hindi na kailangang lumipat sa regimen ng therapy na ito.

Ang biohormonal na paggamot na may mga estrogen at gestagens ay isinasagawa sa ibang pagkakataon, kapag ang pag-unlad ng mga target na organo na umaasa sa estrogen (mga glandula ng mammary, panlabas at panloob na genitalia) ay naging sapat at ang mga natural na dalawang yugto ng siklo ay ginagaya. Isinasaalang-alang ang psyche ng mga pasyente na napipilitang sumailalim sa paggamot sa loob ng maraming taon, ang mga scheme ay dapat na gawing simple hangga't maaari. Ang pinakamahusay na epekto ay nakamit sa pamamagitan ng kapalit na therapy na may biohormonal estrogen-gestagen na gamot, na malawakang ginagamit sa malusog na kababaihan para sa pagpipigil sa pagbubuntis (infecundin, bisecurin, non-ovlon, atbp.). Ang nilalaman ng estrogen sa mga ito ay sapat upang maging sanhi ng sapilitan na regla at karagdagang pag-unlad ng pangalawang sekswal na mga katangian. Pinipigilan ng bahagi ng gestagen ang mga pathological manifestations ng kamag-anak na hyperestrogenism (hyperplastic na proseso sa endometrium at mammary glands).

Napansin namin ang isang magandang epekto mula sa kumbinasyon ng mga sintetikong estrogen sa pagpapakilala ng isang 12.5% na solusyon ng oxyprogesterone capronate, 1 ml intramuscularly sa ika-17 araw ng sapilitan na cycle. Isinasaalang-alang namin na ang mga pagkagambala sa pagpapalit ng therapy sa mga babaeng sex hormone sa mga pasyente na may gonadal agenesis at pagkatapos ng castration ay tiyak na kontraindikado: ang pag-alis ng therapy ng hormone ay agad na humahantong sa isang pagtaas sa aktibidad ng gonadotropic ng pituitary gland ayon sa uri ng postcastration syndrome at nag-aambag sa pagbuo ng endocrine-exchange at vascular disorder na katangian nito. Ang isang mataas na antas ng gonadotropin ay maaaring pasiglahin ang paglitaw ng mga metastases ng gonadal tumor. Kasabay nito, ang estrogen replacement therapy sa gonadal agenesis at castration, sa kaibahan sa paggamit ng mga hormone na ito na may napreserbang mga ovary (halimbawa, bilang mga contraceptive o sa climacteric disorder), ay hindi humahantong sa panganib na magkaroon ng endometrial cancer o kanser sa suso, dahil ang mga dosis ng estrogen na gamot ay hindi pinagsama sa endogenous estrogens at hindi nagbibigay ng isang mataas na hormone na ito sa katawan.

Sa kaso ng hindi sapat na pag-unlad ng pubic hair, ang karagdagang pangangasiwa ng androgens, tulad ng methyltestosterone (5-10 mg sublingually para sa 3-4 na buwan mula ika-5 hanggang ika-26 na cycle na ginaya ng mga paghahanda ng estrogen) ay makatwiran sa ilang mga kaso. Sa napapanatili na sensitivity sa androgens, ang kasiya-siyang pag-unlad ng sekswal na buhok ay bubuo sa panahong ito, kahit na ang pag-unlad ng mga glandula ng mammary ay maaaring mapigilan. Ang aming mga obserbasyon sa grupong ito ay tumagal ng halos 30 taon. Kabilang dito ang ilang daang mga pasyente na may iba't ibang anyo ng prepubertal na kawalan ng mga ovary at sa mga postcastration states.

Ang nakuha na mga resulta ay nagbibigay ng mga batayan upang magsalita tungkol sa mataas na kahusayan ng prinsipyo ng substitution therapy na may mga paghahanda ng mga babaeng sex hormone na pinili namin. Bilang isang patakaran, ang kumpletong feminization ng phenotype ay nakamit: ang mga vegetative disorder na katangian ng castration syndrome ay inalis; ang inferiority complex na sanhi ng kawalan ng sekswal na pag-unlad ay nawawala; ang pasyente ay maaaring magsimula ng isang pamilya.

Ang mga kontraindikasyon sa pagpapalit ng therapy sa mga naturang gamot sa pangkat na ito ng mga pasyente ay napakalimitado: indibidwal na hindi pagpaparaan at malubhang sakit sa atay.

Pagkatapos ng pag-alis ng mga gonad dahil sa gonocytoma, dysgerminoma, walang mga kontraindiksyon sa postoperative replacement therapy na may mga babaeng sex hormone. Sa kabaligtaran, ang mga kundisyong ito ay ang batayan para sa pinahusay na paggamot, dahil ang mga tumor ng gonadal ay umaasa sa hormone, at ang pagtaas ng aktibidad ng gonadotropic pagkatapos ng pagkakastrat ay hindi kanais-nais.

Ang mga komplikasyon sa panahon ng therapy sa pagpapalit ng hormone ay limitado sa indibidwal na hindi pagpaparaan sa gamot, na nangangailangan ng pagpapalit nito o paglipat sa parenteral na pangangasiwa ng mga estrogen. Ang mga bihirang phenomena ng kamag-anak na hyperestrogenization (mastopathy, prolonged menorrhagia) ay naobserbahan. Bilang isang patakaran, ang pagdaragdag ng mga gestagens ay tinanggal ang mga phenomena na ito.

Hormonal therapy ng mga pasyente na may male civil sex. Kung ang mga pasyente na may iba't ibang anyo ng hermaphroditism ay pumili ng kasarian ng lalaki, at ang pag-unlad ng mga pangalawang sekswal na katangian ng lalaki ay mabagal o hindi sapat, mayroong isang lag sa "edad ng buto" mula sa aktwal na isa, may panganib na magkaroon ng eunuchoidism at mga karamdaman tulad ng castration syndrome, may mga reklamo ng kahinaan sa sekswal, kung gayon kinakailangan na gumamit ng paggamot sa mga androgenic na gamot.

Hindi tulad ng mga pasyente na may gonadal dysgenesis na may babaeng phenotype, na nangangailangan ng patuloy na estrogen replacement therapy dahil sa kawalan ng gonads, kadalasang pinipili ang male sex sa mga kaso kung saan may dahilan upang ipalagay ang pagkakaroon ng androgenic na aktibidad ng kanilang sariling mga testicle. Ang therapy sa mga pasyenteng ito ay hindi lamang pagpapalit. Minsan ito ay kinakailangan upang pasiglahin ang pag-andar ng kanilang sariling mga gonad na may gonadotropin. Dapat alalahanin na ang sobrang aktibong androgen therapy ay maaaring maging sanhi ng hindi kanais-nais na pagsugpo sa endogenous gonadotropic na aktibidad at, bilang isang resulta, isang pagbawas sa pag-andar ng mga may sira na testicle. Samakatuwid, mas mahusay na limitahan ang iyong sarili sa pinakamababang dosis ng androgens para sa isang naibigay na pasyente, na pinangangasiwaan ang mga ito sa pasulput-sulpot na mga kurso. Sa ilang mga kaso, ang alternatibong paggamot na may mga paghahanda ng androgen at gonadotropin ay makatwiran. Ayon sa panitikan at aming mga obserbasyon, ang chorionic gonadotropin ay hindi lamang pinasisigla ang mga selula ng Leydig, ngunit pinatataas din ang pagiging sensitibo ng mga target na tisyu sa pagkilos ng androgens. Gayunpaman, ang mataas na dosis ng gonadotropin ay maaaring mag-ambag sa pagbuo ng hyalinosis ng seminiferous tubules.

Tinatayang mga scheme ng hormone therapy.

• Patuloy na replacement therapy (para sa babaeng phenotype):
  • a) sinestrol 0.001 g (1 tablet) bawat araw sa loob ng 3-6-12 buwan;
  • b) microfollin-forte 0.05 mg (1 tablet) bawat araw nang tuluy-tuloy;
  • c) microfollin-forte 0.05 mg (1 tablet) bawat araw palagi, 12.5% na solusyon ng oxyprogesterone capronate 1 ml intramuscularly tuwing 10 araw sa loob ng 3-6 na buwan (kung ang mastopathy ay nangyayari sa mga pasyente na walang derivative Müllerian structures).
• Cyclic replacement therapy (para sa babaeng phenotype):
  • a) microfollin-forte 0.05 mg (1 tablet) bawat araw mula ika-1 hanggang ika-20 araw ng bawat buwan o mula ika-5 hanggang ika-26 na araw ng cycle;
  • b) microfollin-forte 0.05 mg (1 tablet) bawat araw mula ika-1 hanggang ika-15 araw ng bawat buwan o mula ika-5 hanggang ika-20 araw ng cycle, pagbubuntis ng 0.01 g (1 tablet) 3 beses bawat araw sublingually mula ika-16 hanggang ika-21 araw o mula ika-21 na araw ng ika-26 na araw;
  • c) infekundin (bisecurin, non-ovlon, atbp.), 1 tablet bawat araw mula ika-1 hanggang ika-21 araw ng bawat buwan o mula ika-5 hanggang ika-26 na araw ng cycle;
  • d) infekundin (bisecurin, non-ovlon), 1 tablet bawat araw mula ika-1 hanggang ika-21 ng bawat buwan o mula ika-5 hanggang ika-26 na araw ng cycle, 12.5% na solusyon ng oxyprogesterone capronate, 1 ml intramuscularly sa ika-16 na araw ng pangangasiwa ng infekundin;
  • d) methyltestosterone 0.005 g 1-2 beses sa isang araw mula sa ika-1 hanggang ika-21 o mula sa ika-5 hanggang ika-26 na araw ng cycle para sa 3-4 na buwan sa ilalim ng dila (para sa pagbuo ng pangalawang paglago ng buhok).
• Androgenization (sa male phenotype):
  • a) methyltestosterone 0.005-0.01 g 2-3 beses sa isang araw sublingually para sa 1 buwan. Mga break sa pagitan ng mga kurso - 2-4 na linggo;
  • b) human chorionic gonadotropin (choriogonin) 500-1500 IU intramuscularly 2-3 beses sa isang linggo, para sa isang kurso ng 10-20 injection, 2-3 kurso bawat taon;
  • c) sustanon-250 (omnadren-250) 1 ml intramuscularly isang beses sa isang buwan, patuloy (sa kaso ng matinding kakulangan sa testicular bilang isang kapalit na therapy);
  • d) 10% testenate solution, 1 ml intramuscularly isang beses bawat 10-15 araw na tuloy-tuloy (replacement therapy).

Ang isang medikal na pagsusuri ng mga pasyente na may congenital pathology ng sekswal na pag-unlad ay isang kinakailangang kondisyon para sa paggamot. Sa prepubertal age, ang dalas ng pagbisita sa doktor ay maaaring hindi hihigit sa isang beses sa isang taon. Ang medikal na pagmamasid ay partikular na kahalagahan sa prepuberty at puberty, kapag ang tanong ng hormonal correction ng pisikal at sekswal na pag-unlad arises. Simula sa edad na 7-8, ang taunang radiography ng mga kamay at pulso ay kinakailangan upang masuri ang dynamics ng skeletal maturation. Kung ang edad ng buto ay makabuluhang nahuhuli sa aktwal na edad, ang hormonal therapy ay dapat magsimula nang mas maaga. Ang dinamika ng edad ng buto ay partikular na kahalagahan sa mga pasyente na may retardasyon sa paglago na tumatanggap ng mga anabolic o sex na gamot: na may mabilis na pagkahinog ng balangkas, kinakailangan ang pagbawas sa dosis o paghinto ng paggamot. Laban sa background ng pagkuha ng mga sex hormones sa pagdadalaga, ang mga pasyente ay dapat suriin ng hindi bababa sa 3-4 beses sa isang taon, sa postpuberty at adulthood - 2-3 beses sa isang taon.

Ang sikolohikal at seksolohikal na obserbasyon ay may mahalagang papel sa obserbasyon sa dispensaryo. Ang mga naturang pasyente ay nahihirapan sa pagpapalit ng mga doktor at pakikipag-usap sa ibang mga espesyalista. Ang kumpidensyal na pakikipag-ugnayan sa kanilang regular na dumadating na manggagamot ay lalong mahalaga para sa kanila. Dapat itong bigyang-diin na kinakailangan upang mapanatili ang mahigpit na kompidensiyal na medikal ng diagnosis: ang hindi sinasadyang pagsisiwalat nito ay maaaring humantong sa mga seryosong labis sa bahagi ng mga pasyente, kabilang ang mga pagkilos ng pagpapakamatay.

Ang pagsubaybay sa outpatient ay dapat isagawa ng isang endocrinologist na may partisipasyon ng isang gynecologist, urologist at neuropsychiatrist.

Ang pagbabala para sa buhay ay kanais-nais, sa mga tuntunin ng panlipunang pagbagay ito ay natutukoy sa pamamagitan ng kawastuhan ng pagpili ng kasarian (sa mga intersexual na kondisyon), ang kasapatan ng pagpapalit at/o stimulating hormone therapy, na nagsisiguro sa pag-unlad ng phenotype na naaayon sa piniling kasarian, ang posibilidad ng pagbagay sa lipunan, normal na sekswal na buhay at pagsisimula ng isang pamilya. Ang pagbabala para sa pagpapasigla ng pagkamayabong sa ganap na karamihan ng mga pasyente ay hindi kanais-nais. Ang mga pasyente na nagpapanatili ng pagkamayabong ay isang bihirang pagbubukod.

Ang kapasidad ng pagtatrabaho ng mga pasyente na may congenital pathology ng sekswal na pag-unlad ay walang alinlangan na limitado dahil sa ganap o kamag-anak na kakulangan ng anabolic action ng mga sex hormones. Sa sistematikong sapat na paggamot, ito ay bumubuti. Ang mas makabuluhang mga limitasyon ay minsan ay sinusunod sa mga chromosomal na sakit, Shereshevsky-Turner at Klinefelter syndromes, ang "Turneroid" na anyo ng testicular dysgenesis syndrome. Ang ilan sa mga pasyenteng ito ay may mga depekto hindi lamang sa somatic kundi pati na rin sa pag-unlad ng kaisipan, na nangangailangan ng pagpili ng isang espesyalidad na naaayon sa kanilang mga kakayahan. Gayunpaman, ang disiplina, sipag at pagiging matapat, na katangian ng karamihan sa mga pasyenteng ito, bilang panuntunan, ay tinitiyak ang kanilang pagbagay sa trabaho. Ang mga indibidwal na pasyente lamang, dahil sa mga kakaiba ng kanilang kalagayan sa pag-iisip, ay kailangang ilipat sa kapansanan.