Diagnosis ng talamak na kakulangan sa adrenal

Ang diagnosis ng talamak na adrenal insufficiency ay ginawa batay sa anamnestic data, ang klinikal na larawan ng sakit, ang mga resulta ng isang pag-aaral ng pag-andar ng adrenal cortex, at isinasaalang-alang din ang estado ng iba pang mga organo ng endocrine system.

Ang anamnesis ng sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mahabang kurso, pagkasira ng kalusugan sa panahon ng taglagas-tagsibol, nadagdagan ang pagiging sensitibo sa sunog ng araw, nabawasan ang timbang ng katawan, nabawasan ang gana, mabilis na pagkapagod pagkatapos ng pisikal na pagsusumikap, pagkahilo, at pagkahilo.

Batay sa pagsusuri ng dalas ng mga klinikal na sintomas ng sakit na Addison, ipinakita na ang pinaka-kaalaman na mga palatandaan ay mga kumbinasyon ng asthenia at adynamia na may pagbaba ng timbang, hypotension, melasma, at mga sakit sa pag-iisip. Ang pagkakaroon ng hyperpigmentation ay palaging nagpapahiwatig ng pangunahing kakulangan sa adrenal.

Ang tuberculosis ng adrenal glands ay tinutukoy batay sa aktibo o hindi aktibong foci ng tuberculous lesyon sa ibang mga organo o ang pagtuklas ng mga calcification sa adrenal glands. Ang proseso ng tuberculous sa adrenal glands ay madalas na pinagsama sa mga sugat ng genitourinary system. Sa kawalan ng proseso ng tuberculous sa ibang mga organo, pinapayagan ng mga pagsusuri sa tuberculin ang isa na ibukod o kumpirmahin ang isang talamak na nakakahawang proseso sa adrenal glands. Dahil sa mabagal na pag-unlad ng tuberculous infection sa adrenal glands, ang mga sintomas ng adrenal insufficiency ay unti-unti, dahan-dahan, sa loob ng ilang taon at nagiging clinically detectable na may halos kumpletong pagkasira ng adrenal cortex.

Maaaring masuri ng computed tomography at echography ang tuberculosis, intra-adrenal calcifications, tumor, metastases, at fungal disease. Ang percutaneous aspiration biopsy ng adrenal glands ay nagbibigay-daan para sa isang mas tumpak na paglalarawan ng adrenal gland lesion, tulad ng pangunahing T-cell lymphoma ng adrenal glands na sinamahan ng adrenal insufficiency o parasitic infections (echinococcus).

Ang diagnosis ng autoimmune Addison's disease ay batay sa pagpapasiya ng adrenal autoantibodies. Upang matukoy ang mga ito sa dugo ng mga pasyente, pandagdag sa mga reaksyon ng pag-aayos, passive hemagglutination, precipitation, at ang hindi direktang paraan ng immunofluorescence, na may pinakamataas na sensitivity, ay ginagamit. Ito ay batay sa pakikipag-ugnayan ng isang antigen (adrenal tissue) sa isang antibody (pasyente serum) upang bumuo ng isang antigen-antibody complex, na, sa karagdagang pakikipag-ugnayan sa antigammaglobulin (na may label na fluorescent dye), ay gumagawa ng isang tiyak na glow sa adrenal section. Kung ito ay nakita, ang reaksyon ay itinuturing na positibo.

Gamit ang hindi direktang paraan ng immunofluorescence, ang mga autoantibodies sa adrenal cortex cells ay nakita sa mga pasyente na may insulin-dependent diabetes mellitus at kanilang mga kamag-anak. Kasabay nito, ang kanilang mga antas ng cortisol at aldosterone ay normal, at ang ACTH ay nakataas. Ang mga resulta na nakuha ay nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng latent adrenal insufficiency sa mga pasyente na may iba pang mga autoimmune disorder. Ang napapanahong pagtuklas ng mga autoantibodies ay nagpapadali sa maagang pagsusuri ng adrenal cortex dysfunction.

Upang masuri ang pangunahing kakulangan ng adrenal, maaaring gamitin ang parehong hindi direkta at direktang mga pamamaraan ng pag-aaral ng functional na estado ng adrenal cortex. Ang mga hindi direktang tagapagpahiwatig ng paggana ng adrenal cortex ay kinabibilangan ng water load test, isang glycemic curve pagkatapos ng glucose load, isang pag-aaral ng potassium at sodium content sa plasma ng dugo, at ang Thorne test. Ang mga direktang pamamaraan ay kinabibilangan ng pagtukoy sa nilalaman ng ACTH at corticosteroids - cortisol, aldosterone - sa dugo at ihi.

Ang pagsubok sa tubig ng Robinson-Power-Kepler ay batay sa pagpapanatili ng tubig sa katawan ng mga pasyenteng may Addison's disease pagkatapos nitong ipasok sa katawan. Ito ay nauugnay sa isang pagtaas sa pagtatago ng antidiuretic hormone. Ang isang positibong pagsubok sa pag-load ng tubig ay maaaring maging sapat na konklusibo para sa diagnosis ng talamak na kakulangan ng adrenal sa kawalan ng sakit sa bato, pagpalya ng puso, cirrhosis sa atay sa mga pasyente at kung ang pagpapanatili ng likido ay mapipigilan sa pamamagitan ng paunang pangangasiwa ng cortisone nang pasalita o hydrocortisone intramuscularly sa isang dosis na 50 mg.

Ang mababang glucose ng dugo sa pag-aayuno, kusang hypoglycemia pagkatapos ng mga pagkaing mayaman sa karbohidrat at pag-load ng glucose ay katangian ng karamihan sa mga pasyente na may kakulangan sa adrenal cortex. Ang madalas na hypoglycemia na may pagkawala ng malay sa panahon ng paggamot sa insulin ng mga pasyente ng type I diabetes ay kahina-hinala para sa pagkakaroon ng mga sintomas ng Addison's disease. Ang mga antibodies sa adrenal cortex ay madalas na matatagpuan sa kanilang serum ng dugo.

Ang mga pasyente na may hindi sapat na pagtatago ng corticosteroids ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang pagbawas sa antas ng potasa at isang pagtaas sa nilalaman ng sodium sa serum ng dugo, pati na rin ang isang pagbawas sa ratio ng sodium/potassium, ngunit kahit na sa mga hindi ginagamot na mga pasyente ang mga tagapagpahiwatig na ito ay malinaw na napansin lamang sa estado ng pre-krisis. Ang Thorne eosinopenic test, na inilarawan nang detalyado ni L. Soffer at GA Zefirova, ay itinuturing na isang hindi direktang paraan para sa pagtukoy ng function ng adrenal cortex.

Ang mas tumpak na mga pamamaraan para sa pag-diagnose ng Addison's disease ay mga direktang pamamaraan ng pag-aaral ng functional state ng pituitary-adrenal system. Kabilang dito ang pagtukoy ng nilalaman ng ACTH, cortisol, aldosterone sa plasma ng dugo ng mga pasyente sa araw; pag-aaral ng excretion ng 17-OCS, 17-KS na may ihi bago at pagkatapos ng pangangasiwa ng ACTH. Ang pagtaas sa antas ng ACTH sa plasma ay isang mahalagang diagnostic sign ng pangunahing kakulangan sa adrenal. Ang ritmo ng pagtatago ng ACTH ay nagambala: ang antas ng ACTH ay tumataas kapwa sa umaga at sa gabi. Gayunpaman, ang karagdagang pagpapasigla ng ACTH sa pamamagitan ng matagal na pangangasiwa ng corticoliberin ay hindi nagiging sanhi ng pagtaas sa produksyon ng hormone.

Ang mga resulta ng pag-aaral ng paunang plasma cortisol, nilalaman ng aldosteron at ang pang-araw-araw na halaga ng 17-OCS sa ihi ay hindi palaging wastong sumasalamin sa pag-andar ng adrenal cortex, dahil sa mga pasyente na may bahagyang pinsala sa kanila, ang mga tagapagpahiwatig na ito ay maaaring normal. Samakatuwid, ang isang mas maaasahang pag-aaral ng pag-andar ng adrenal cortex ay nasa ilalim ng mga nagpapasiglang pagsubok.

Ang mga panandaliang at pangmatagalang pagsusulit sa ACTH ay ginagamit upang matukoy ang kalikasan at antas ng mga karamdaman sa pagtatago ng hormone ng adrenal cortex. Ang gamot ay ibinibigay sa intramuscularly at intravenously. Para sa isang panandaliang pagsubok, ang ACTH drug synacthen (Sandos, Switzerland) ay ibinibigay sa intravenously. Para sa pangmatagalang pagpapasigla ng adrenal cortex, ang isang zinc-corticotropin suspension o synacthen-depot ay ibinibigay sa intramuscularly. Ang isang panandaliang pagsubok na may intravenous administration ay nagpapahintulot sa isa na matukoy ang tugon ng adrenal cortex sa stress at pag-iba-ibahin ang kakulangan ng gluco- at mineralocorticoid sa pamamagitan ng antas ng cortisol at aldosterone sa plasma, na tinutukoy 30 at 60 minuto pagkatapos ng mabilis na intravenous administration ng 25 U (0.25 mg) ng synacthen na natunaw sa 5 ml ng saline. Ito ay pinaniniwalaan na sa normal na adrenal cortex function, ang pinakamababang pagtaas sa plasma cortisol at aldosterone concentrations sa ilalim ng impluwensya ng gamot ay dapat na hindi bababa sa 200%. Kung ang antas ng hormone ay hindi tumaas sa pagsusulit na ito, ito ay nagpapahiwatig ng kawalan ng magagamit na mga reserba ng adrenal cortex. Ang isang normal na pagtaas sa mga antas ng cortisol at aldosteron bilang resulta ng pagsusuri ay hindi nagbubukod sa kakulangan ng adrenal, dahil ang pagsubok na ito ay hindi nagbubunyag ng mga potensyal na reserba.

Upang matukoy ang mga potensyal na reserba ng adrenal cortex, ang isang pagsubok na may matagal na pagpapasigla ng mga adrenal gland ay ginagamit gamit ang matagal na paghahanda ng ACTH na pinangangasiwaan ng intramuscularly: zinc-corticotropin suspension at synacthen-depot. Sa pagsubok na may zinc-corticotropin suspension, ang gamot ay pinangangasiwaan ng intramuscularly sa 30-40 U araw-araw para sa 3-5 araw. Sa pagsubok na may synacthen, ang iniksyon ay ibinibigay nang isang beses at din intramuscularly. Ang pagpapasiya ng nilalaman ng 17-OCS sa ihi ay isinasagawa kapwa bago ang pangangasiwa ng mga gamot at sa panahon ng ika-1, ika-3, ika-5 araw ng pagpapasigla ng adrenal cortex. Sa malusog na tao, ang paglabas ng 17-OCS sa ihi ay tumataas sa 300-700% ng paunang antas. Sa kumpletong kakulangan sa pangunahing adrenal, ang antas ng 17-OCS sa dugo at ihi ay magiging mababa at pareho bago at pagkatapos ng pagpapasigla. Sa kamag-anak na kakulangan ng adrenal, ang paunang nilalaman ng 17-OCS ay maaaring normal o nabawasan, sa unang araw ng pagpapasigla ay tumataas ito sa antas ng malusog na tao, ngunit sa ika-3 araw ang nilalaman ng 17-OCS ay nananatili sa parehong antas. Kaya, habang ang mga magagamit na reserba ng pagtatago ng hormone ng adrenal cortex ay napanatili, mayroong kakulangan ng mga potensyal na reserba. Sa kabaligtaran, sa pangalawang adrenal insufficiency, maaaring walang pagtaas sa pagtatago ng hormone sa mga unang araw ng ACTH stimulation, at sa susunod na 3-5 araw ang kanilang nilalaman ay maaaring umabot sa mga normal na halaga. Ang isang mahalagang punto para sa pag-diagnose ng talamak na kakulangan sa adrenal ay ang tamang pagtatasa ng data na nakuha sa panahon ng mga pagsusulit sa ACTH. Kinakailangang isaalang-alang ang paunang antas ng mga hormone at ang antas ng kanilang pagtaas pagkatapos ng pagsubok sa paglo-load sa porsyento.

Dapat malaman ng doktor ang buong saklaw ng responsibilidad kapag nag-diagnose ng hypocorticism, dahil ang kapalit na therapy na may corticosteroids ay inireseta para sa buhay at sa kaso ng isang maling diagnosis ay hindi maaaring kanselahin dahil sa pagsugpo sa pagtatago ng ACTH at ang pagbuo ng pangalawang adrenal insufficiency na sinusunod sa mga pasyente na tumatanggap ng corticosteroids para sa iba pang mga sakit.

Dapat gawin ang differential diagnosis sa pagitan ng pangunahin at pangalawang adrenal insufficiency, na may mga sakit na nangyayari sa hyperpigmentation, hypotension at gastrointestinal disorder.

Ang pangalawang adrenal insufficiency ng pituitary origin ay nailalarawan sa pamamagitan ng maputlang balat, mga palatandaan ng kakulangan ng iba pang mga glandula ng endocrine dahil sa nabawasan na pagtatago ng mga pituitary tropic hormone. Ang hypothyroidism, hypogonadism at hindi sapat na paglaki ay madalas na sinusunod. Sa pangalawang kakulangan ng adrenal, sa kaibahan sa pangunahin, ang isang pinababang antas ng ACTH at mga potensyal na reserba ng adrenal cortex ay napansin sa panahon ng kanilang matagal na pagpapasigla.

Mas mahirap gumawa ng differential diagnosis sa pagitan ng polyglandular insufficiency ng autoimmune origin at pituitary insufficiency. Sa mga kasong ito, sa diagnosis ng proseso ng autoimmune, mahalagang matukoy ang mga autoantibodies na partikular sa organ sa dugo ng mga pasyente.

Ang hyperpigmentation ng balat ay nangyayari sa mga pasyenteng may pellagra, dermatomyositis, scleroderma, melanoma metastases, liver cirrhosis, hepatochromatosis, at paggamot sa mga gamot na naglalaman ng arsenic, silver, gold, at bismuth. Ang anamnestic data at ang mga resulta ng pag-aaral ng pag-andar ng adrenal cortex ay nagpapahintulot sa amin na ibukod ang lahat ng mga sakit na ito. Kinakailangang tandaan ang tungkol sa namamana, pambansang pigmentation, at indibidwal na sensitivity sa sikat ng araw. Ang mga differential diagnostic na may hypotension ay simple at isinasagawa gamit ang mga pagsubok sa laboratoryo.

Ang anorexia at gastrointestinal disorder ay matatagpuan sa mga pasyenteng may sakit sa tiyan, pagbubuntis, nephritis, nervous anorexia, neurasthenia. Ang grupong ito ng mga pasyente ay walang hyperpigmentation. Ang mga pag-aaral ng functional na estado ng adrenal cortex ay tumutulong upang ibukod ang sakit na Addison.

Sa kaso ng madalas na hypoglycemia, ang differential diagnosis ay dapat gawin gamit ang functional at organic hyperinsulinism.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]