Pagsusuri ng talamak na kakulangan ng adrenal

Ang diyagnosis ng talamak adrenal kasalatan ay ginawa sa pamamagitan ng mga medikal na kasaysayan, klinikal na larawan ng sakit, ang mga resulta ng ang pag-andar ng pananaliksik ng adrenal cortex, pati na rin isinasaalang-alang ang estado ng iba pang mga organo ng sistema ng Endocrine.

Kasaysayan ng sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng tagal ng kasalukuyang, deteriorating kalusugan sa taglagas at tagsibol panahon, nadagdagan pagiging sensitibo sa balat ng araw, pagbaba ng timbang, nabawasan gana, pagkapagod pagkatapos ng pisikal na bigay, pagkahilo, nahimatay.

Batay sa dalas pagtatasa ng mga klinikal sintomas ng Addison ng sakit ay nagpakita na ang pinaka-mapagbigay-kaalamang mga tampok ay kombinasyon asthenia at kawalan ng lakas sa pagbaba ng timbang, hypotension, melasma, sakit sa kaisipan. Ang pagkakaroon ng hyperpigmentation ay laging nagpapahiwatig ng isang pangunahing kakulangan ng adrenal.

Ang adrenal tuberculosis ay tinutukoy batay sa aktibo o hindi aktibo na foci ng tuberculous sugat ng iba pang mga organo o ang pagkakita ng calcifications sa adrenal gland. Ang proseso ng tuberculosis sa adrenal glands ay kadalasang sinamahan ng pinsala sa genitourinary system. Sa kawalan ng isang proseso ng tuberkulosis sa ibang mga organo, pinahihintulutan ng mga pagsusulit ng tuberkulin ang pag-aalis o pagkumpirma ng isang malalang impeksiyong proseso sa adrenal glands. Dahil sa mabagal na pag-unlad ng tuberculosis impeksiyon sa adrenal glands sintomas ng adrenal kasalatan bubuo nang paunti-unti, dahan-dahan, para sa isang ilang taon at maging clinically detectable sa halos kumpletong pagkawasak ng adrenal cortex.

Ang paggamit ng computer tomography at ultrasound maaaring i-diagnose tuberculosis proseso vnutrinadpochechnikovye calcifications, mga bukol, metastases, at fungal sakit. Percutaneous biopsy aspiration adrenal ay nagbibigay-daan upang tukuyin ang karakter adrenal lesyon, hal, pangunahing mga T-cell lymphoma, adrenal glandula, na sinamahan ng adrenal kasalatan, o parasitiko impeksyon (echinococcus).

Ang diagnosis ng autoimmune disease ng Addison ay batay sa kahulugan ng adrenal autoantibodies. Upang matukoy ang mga ito sa dugo ng mga pasyente, ang mga reaksyon ng pag-aayos ng pag-aayos, passive hemagglutination, precipitation ay ginagamit; hindi direktang paraan ng immunofluorescent, na may pinakamalaking sensitivity. Ito ay batay sa pakikipag-ugnayan ng mga antigen (adrenal tissue) na may isang antibody (pasyente sera) sa pagbuo ng antigen-antibody complex, kung saan sa karagdagang pakikipag-ugnayan sa antigammaglobulinom (na may label na may isang fluorescent tinain) upang bigyan ng adrenal seksyon tiyak na luminescence. Kung ito ay natagpuan, ang reaksyon ay itinuturing na positibo.

Gamit ang paraan ng hindi direktang immunofluorescence, ang auto-antibodies sa mga adrenal cortex cells ay nakita sa mga pasyente na may dependyent sa insulin na diabetes mellitus at ang kanilang mga kamag-anak. Kasabay nito ang antas ng cortisol at aldosterone sa kanila ay normal, ACTH - nadagdagan. Ang mga resulta ay nagpapahiwatig ng isang nakatagong kakulangan ng adrenal sa mga pasyente na may iba pang mga autoimmune disorder. Ang napapanahong pagtuklas ng autoantibodies ay nag-aambag sa maagang pagsusuri ng adrenocortical dysfunction.

Para sa diagnosis ng pangunahing adrenal insufficiency, parehong di-tuwiran at direktang mga pamamaraan para sa pag-aaral ng pagganap na estado ng adrenal cortex ay maaaring gamitin. Ang mga di-direktang parameter ng pag-andar ng adrenal cortex ay kinabibilangan ng isang sample na may isang load ng tubig, isang glycemic curve pagkatapos ng paglo-load ng glucose, isang pagsusuri ng nilalaman ng potasa at sosa sa plasma ng dugo, isang Thorn test. Ang mga direktang pamamaraan ay ang pagpapasiya ng mga antas ng dugo at ihi ng ACTH at corticosteroids - cortisol, aldosterone.

Water sample-Robinson Pouera-Kepler ay batay sa pagpapanatili ng tubig sa katawan ng pasyente na may Addison ng sakit pagkatapos ng pagpapakilala ng kanyang loob. Ito ay dahil sa nadagdagang pagtatago ng antidiuretic hormone. Ang tiyak na pagsusuri na may isang load ng tubig ay maaaring maging sapat na ebidensya para sa diagnosis ng talamak adrenal kasalatan sa mga pasyente na walang sakit sa bato, congestive puso pagkabigo, sirosis at kung ang tuluy-tuloy na pagkaantala ay maaaring pumigil sa pamamagitan ng isang pre-itinalaga hydrocortisone cortisone sa paraang binibigkas o intramuscularly sa isang dosis ng 50 mg.

Mababang pag-aayuno sa glucose sa dugo, kusang hypoglycemia pagkatapos ng karbohidrat na mayaman na pagkain at glucose load ay karaniwang para sa karamihan ng mga pasyente na may adrenal cortex deficiency. Ang madalas na hypoglycemia na may pagkawala ng kamalayan sa paggamot ng mga pasyente na may uri ng diyabetis na insulin ay kahina-hinalang dahil sa pagkakaroon ng mga sintomas ng sakit na Addison. Sa suwero, madalas na napansin ang mga antibodies sa adrenal cortex.

Para sa mga pasyente na may sapat na pagtatago ng corticosteroids nailalarawan sa pamamagitan ng nabawasan ang mga antas ng potasa at sosa nilalaman pagtaas sa suwero ng dugo, pati na rin ang pagbabawas ng koepisyent sosa / potasa, gayunpaman, kahit na sa untreated pasyente, ang mga figure na malinaw na nagsiwalat lamang predkrizovom kondisyon. Eozinopenicheskaya sample Thorne, L. Soffer inilarawan sa detalye at GA Zefirova itinuturing na isang di-tuwiran paraan ng pagtukoy ng mga pag-andar ng ang adrenal cortex.

Mas tumpak para sa pagsusuri ng sakit na Addison ang mga direktang pamamaraan para sa pag-aaral ng pagganap na kalagayan ng sistema ng pitiyitin-adrenal. Kabilang dito ang pagpapasiya ng nilalaman ng ACTH, cortisol, aldosterone sa plasma ng dugo sa mga pasyente sa araw; pag-aaral ng pagpapalabas sa ihi ng 17-ACS, 17-CS bago at pagkatapos ng appointment ng ACTH. Ang isang pagtaas sa antas ng ACTH sa plasma ay isang mahalagang diagnostic sign ng pangunahing adrenal insufficiency. Nilabag ang ritmo ng ACTH secretion: ang antas ng ACTH ay nagdaragdag kapwa sa umaga at sa gabi. Ngunit ang karagdagang pagpapasigla ng ACTH sa pamamagitan ng matagal na pangangasiwa ng corticoliberin ay hindi nagdudulot ng pagtaas sa produksyon ng hormon.

Resulta ng pag-aaral ng orihinal na nilalaman sa plasma cortisol, aldosterone at ang araw-araw na halaga ng 17-OCS sa ihi ay hindi laging tumpak na sumasalamin sa pag-andar ng ang adrenal cortex, tulad ng sa mga pasyente na may bahagyang pinsala sa mga ito, ang mga numero ay maaaring maging normal. Samakatuwid, mas maaasahan na pag-aaral ng pag-andar ng adrenal cortex sa mga kondisyon ng stimulating tests.

Upang makilala ang kalikasan at lawak ng mga paglabag sa mga hormone secretion ng adrenal cortex ay ginagamit short-term at pang-matagalang pagsubok sa ACTH. Ang gamot ay pinangangasiwaan ng intramuscularly at intravenously. Para sa short-term na paggamit ng ACTH sample paghahanda - sinakten (brand «Sandos», Switzerland), intravenously. Para sa layunin ng pang-matagalang pagpapasigla ng adrenal cortex slurry ay intramuscularly pinangangasiwaan corticotropin sink o sinakten depot. Talamak intravenous administrasyon ng pagsubok sa ang reaksyon upang matukoy ang adrenal cortex sa stress at mineralocorticoid iibahin Gluco at hikahos sa antas ng cortisol at aldosterone plasma Determinado pagkatapos ng 30 at 60 min pagkatapos ng mabilis na pag-ugat iniksyon ng 25 U (0.25 mg) sinaktena dissolved sa 5 ML ng physiological na asin. Ito ay pinaniniwalaan na ang normal na function ng adrenal cortex minimal na pagtaas sa cortisol at aldosterone konsentrasyon sa plasma sa ilalim ng impluwensiya ng bawal na gamot ay dapat na hindi bababa sa 200%. Kung ang antas ng mga hormones sa isang ibinigay na sample ay hindi madagdagan, ito ay nagpapahiwatig ng isang kakulangan ng cash Taglay ng adrenal cortex. Normal pagtaas ng cortisol at aldosterone bilang isang resulta ng mga sample ay hindi ibukod ang adrenal kasalatan, dahil sa pagsusulit na ito ay hindi ipakita ang mga potensyal na reserves.

Upang matukoy ang mga potensyal na paggamit ng mga reserba ng adrenal cortex esse may matagal na pagpapasigla ng adrenal gamit depot ACTH mga gamot na ibinibigay intramuscularly: sink pagsususpinde at corticotropin sinaktena depot. Sa isang sample na may suspensyon ng sink-corticotropin, ang gamot ay ibinibigay sa 30-40 unit intramuscularly araw-araw para sa 3-5 araw. Sa isang sample na may synakton, ang iniksyon ay ginaganap minsan at din intramuscularly. Pagpapasiya ng 17-ACS sa ihi ay gumanap tulad ng dati administration ng gamot at sa panahon ng 1-, 3- at 5-ika-araw pagpapasigla ng adrenal cortex. Sa malusog na tao, ang paglabas ng 17-OC sa ihi ay tataas sa 300-700% ng antas ng baseline. Sa kumpletong kakulangan ng pangunahing adrenal, ang antas ng 17-ACS sa dugo at sa ihi ay magiging mababa at pareho bago at pagkatapos ng pagpapasigla. Kapag ang kamag-anak adrenal kasalatan orihinal na nilalaman 17-ACS ay maaaring maging normal o nabawasan, sa ika-1 ng pagbibigay-sigla sa araw pagtaas sa antas ng malusog na mga tao, ngunit sa ikatlong araw, ang mga nilalaman ng 17-ACS ay nananatiling sa parehong antas. Kaya, habang pinapanatili ang mga reserbang ng hormone secretion ng adrenal cortex, may kakulangan ng mga potensyal na reserba. Sa kabilang banda, sa pangalawang adrenal kasalatan ACTH pagpapasigla sa mga unang araw ay hindi maaaring mangyari upang dagdagan ang pagtatago ng mga hormones, at sa susunod na 3-5 araw ay maaaring maabot ang nilalaman ng kanilang normal na halaga. Ang isang mahalagang punto para sa pag-diagnose ng malubhang adrenal insufficiency ay ang tamang pagsusuri ng data na nakuha sa panahon ng mga pagsusulit ng ACTH. Kinakailangan na isaalang-alang ang paunang antas ng mga hormone at ang antas ng kanilang pagtaas pagkatapos ng pag-load ng pagsubok sa porsiyento.

Manggagamot ay dapat magkaroon ng kamalayan ng ang buong sukatan ng responsibilidad para sa diagnosis hypocorticoidism bilang kapalit therapy na may corticosteroids ay itinalaga para sa buhay, at sa kaso ng isang maling diagnosis ay hindi maaaring kinansela dahil sa ang pagpigil ng ACTH pagtatago at pag-unlad ng pangalawang adrenal kasalatan na-obserbahan sa mga pasyente pagtanggap corticosteroids para sa iba pang mga sakit.

Ang pagkakaiba sa pagsusuri ay dapat isagawa sa pagitan ng pangunahin at pangalawang adrenal na kakulangan, na may mga sakit na nangyayari sa hyperpigmentation, hypotension at gastrointestinal disorder.

Secondary adrenal kakapusan ng pitiyuwitari pinagmulan ay nailalarawan sa pamamagitan maputla balat, mga palatandaan ng kabiguan ng iba pang mga endocrine glands dahil sa mas mababang pagtatago ng pitiyuwitari tropic hormones. Ang hypothyroidism, hypogonadism at hindi sapat na pag-unlad ay mas karaniwan. Sa pangalawang kakulangan ng adrenal, hindi katulad ng pangunahin, ang isang nabawasan na antas ng ACTH at mga potensyal na taglay ng adrenal cortex ay napansin na may matagal na pagpapasigla.

Ito ay mas mahirap na gumawa ng isang kaugalian diagnosis sa pagitan ng polyglandular kakulangan ng autoimmune pinagmulan at pitiyuwitari hikahos. Sa mga kasong ito, sa pagsusuri ng proseso ng autoimmune, mahalaga na matukoy sa dugo ng mga pasyente ang partikular na autoantibodies ng organ.

Hyperpigmentation ng balat ay nangyayari sa mga pasyente na may pelagra, dermatomyositis, scleroderma, metastases ng melanoma, liver cirrhosis, gepatohromatoze, sa paggamot sa mga gamot na naglalaman ng arsenic, pilak, ginto, bismuth. Medikal na kasaysayan at ang mga resulta ng pag-andar ng pananaliksik ng adrenal cortex upang mamuno out ang mga sakit. Kinakailangang tandaan ang tungkol sa namamana, pambansang pigmentation at indibidwal na sensitivity sa sikat ng araw. Differential diagnosis na may hypotension ay simple at ay isinasagawa sa pamamagitan ng mga pagsubok laboratoryo.

Ang anorexia at gastrointestinal disorder ay nangyayari sa mga pasyente na may sakit sa tiyan, pagbubuntis, nephritis, anorexia nervosa, neurasthenia. Ang grupo ng mga pasyente ay walang hyperpigmentation. Ang mga pag-aaral ng pagganap na estado ng adrenal cortex ay tumutulong upang ibukod mula sa mga ito ang sakit na Addison.

Sa madalas na hypoglycemia, ang isang diagnosis ng kaugalian ay dapat isagawa sa functional and organic hyperinsulinism.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]