Mga sintomas ng pangunahing hyperaldosteronism

Ang mga klinikal na tampok ng pangunahing hyperaldosteronism ay binubuo ng matinding kawalan ng balanse ng electrolyte, renal dysfunction, at arterial hypertension. Kasama ng pangkalahatang at muscular na kahinaan, na kadalasang ang unang dahilan para humingi ng medikal na atensyon, ang mga pasyente ay nababagabag ng pananakit ng ulo, pagkauhaw, at pagtaas, pangunahin sa gabi, pag-ihi. Ang mga pagbabago sa antas ng potasa at magnesiyo ay nagpapataas ng neuromuscular excitability at nagiging sanhi ng panaka-nakang mga seizure na may iba't ibang intensity. Ang mga paresthesia sa iba't ibang grupo ng kalamnan, pagkibot ng mga kalamnan sa mukha, mga positibong sintomas ng Chvostek at Trousseau ay katangian.

Karaniwang hindi apektado ang metabolismo ng calcium. Ang mga pana-panahong pag-atake ng matinding kahinaan ng kalamnan ay nangyayari, hanggang sa kumpletong immobilization ng mas mababang mga paa't kamay (pseudoparalysis) na tumatagal mula sa ilang oras hanggang ilang araw. Ang isa sa mga hindi direktang sintomas na may halaga ng diagnostic ay isang makabuluhang pagtaas sa potensyal na elektrikal sa colon. Karamihan sa mga sintomas ng hyperaldosteronism (hindi kasama ang hypertension) ay hindi tiyak at tinutukoy ng hypokalemia at alkalosis.

Ang talahanayan ay nagbubuod ng mga pangunahing sintomas ng hyperaldosteronism (E. Glaz, batay sa mga gawa ni Conn, 1971). Kapansin-pansin ang asymptomatic course ng sakit sa 6% ng mga pasyente at hypokalemia sa 100%. Kasabay nito, ang mga normokalemic na anyo ng pangunahing hyperaldosteronism ay kasalukuyang kilala. Ang mga cauistic normotensive na variant ng sakit, na nagpapanatili ng lahat ng iba pang mga tampok ng tipikal na pangunahing hyperaldosteronism, ay iniulat din. Ang pinakamahalaga, at sa mga unang yugto ay madalas na ang tanging sintomas, ay arterial hypertension. Nangibabaw sa klinikal na larawan sa loob ng maraming taon, maaari itong i-mask ang mga palatandaan ng hyperaldosteronism. Ang pagkakaroon ng low-renin hypertension (10-20% ng lahat ng mga pasyente na may hypertension) lalo na kumplikado ang pagkilala sa pangunahing hyperaldosteronism. Ang hypertension ay maaaring maging matatag o pinagsama sa mga paroxysms. Ang antas nito ay tumataas sa tagal at kalubhaan ng sakit, ngunit ang malignant na kurso ay madalang na sinusunod. Ang hypertension ay hindi tumutugon sa orthostatic load, at sa panahon ng pagsusuri ng Valsalva ang antas nito sa pangunahing hyperaldosteronism ay hindi tumataas, hindi katulad ng hypertension ng iba pang mga etiologies. Ang pagpapakilala ng mga spironolactone (veroshpiron, aldactone) sa isang pang-araw-araw na dosis ng 400 mg para sa 10-15 araw ay binabawasan ang hypertension nang sabay-sabay sa normalisasyon ng antas ng potasa. Ang huli ay nangyayari lamang sa mga pasyente na may pangunahing hyperaldosteronism. Ang kawalan ng epekto na ito ay nagdududa sa diagnosis ng pangunahing hyperaldosteronism, hindi kasama ang mga pasyente na binibigkas ang atherosclerosis. Kalahati ng mga pasyente ay may retinopathy, ngunit ang kurso nito ay benign, bilang panuntunan, nang walang mga palatandaan ng paglaganap, pagkabulok at pagdurugo. Ang hypertension ng kaliwang ventricle at mga palatandaan ng labis na karga nito sa ECG ay nabanggit sa karamihan ng mga kaso. Gayunpaman, ang cardiovascular failure ay hindi katangian ng pangunahing hyperaldosteronism. Ang mga malubhang pagbabago sa vascular ay nangyayari lamang kapag ang diagnosis ay hindi naitatag sa loob ng mahabang panahon. Kahit na ang hypokalemia at hypokalemic alkalosis ay sumasailalim sa maraming sintomas ng pangunahing hyperaldosteronism, ang antas ng potasa sa dugo ay maaaring magbago, kaya kinakailangan na ulitin ang pagsusuri. Ang nilalaman nito ay tumataas at maging normal sa isang pangmatagalang diyeta na mababa ang asin at ang paggamit ng mga spironolactone. Ang hypernatremia ay mas mababa ang katangian kaysa sa hypokalemia, bagaman ang sodium metabolism at ang nilalaman nito sa mga selula ay tumaas.

Mga Sintomas ng Pangunahing Hyperaldosteronism (Conn's Syndrome)

Mga sintomas	Dalas, %	Mga sintomas	Dalas, %
Alta-presyon	100	Hypernatremia	65
Hypokalemia	100	Nabawasan ang glucose tolerance	60
Hypochloremic alkalosis	100
Tumaas na antas ng aldosteron	100	Sakit ng ulo	51
Mababang antas ng renin	100	Retinopathy	50
Proteinuria	85	Pagkauhaw	46
Ang hyposthenuria na lumalaban sa Vasopressin	80	Paresthesia	24
		Pana-panahong pagkalumpo	21
Disorder ng oksihenasyon ng ihi	80	Tetany	21
Mga pagbabago sa ECG	80	Pangkalahatang kahinaan	19
Nakataas na antas ng potasa sa ihi	75	Sakit sa kalamnan	10
Panghihina ng kalamnan	73	Asymptomatic form	6
Nocturnal polyuria	72	Edema	3

Ang kawalan ng binibigkas at matatag na hypernatremia ay nauugnay sa isang pagbawas sa sensitivity ng renal tubules sa sodium-retaining effect ng aldosterone na may pagtaas ng pagtatago at paglabas ng potassium.

Gayunpaman, ang refractoriness na ito ay hindi umaabot sa cation exchange mechanism ng salivary, sweat glands at intestinal mucosa. Ang potasa ay pangunahing inilalabas ng mga bato at sa mas mababang lawak sa pamamagitan ng pawis, laway, at gastrointestinal tract. Ang pagkawala na ito (70% ng mga reserbang intracellular) ay binabawasan ang antas ng potasa hindi lamang sa plasma, kundi pati na rin sa mga erythrocytes, sa makinis at striated na mga selula ng kalamnan. Ang paglabas nito na may ihi na lumampas sa 40 mEq/24 h ay nagdudulot ng hinala ng pangunahing hyperaldosteronism. Dapat tandaan na ang mga pasyente ay hindi mapanatili ang potasa sa katawan, ang paggamit nito ay hindi epektibo, at ang isang diyeta na mayaman sa sodium ay nagpapabilis sa paglabas ng potasa at nagpapalubha ng mga klinikal na sintomas. Sa kabaligtaran, ang isang diyeta na naubos sa sodium ay naglilimita sa paglabas ng potasa, ang antas nito sa dugo ay tumataas nang malaki. Ang hypokalemic na pinsala sa renal tubular epithelium laban sa background ng pangkalahatang hypokalemic alkalosis ay nakakagambala sa isang bilang ng mga pag-andar ng bato, pangunahin ang mga mekanismo ng oksihenasyon at konsentrasyon ng ihi. Ang "kalopenic kidney" ay insensitive sa endogenous (at exogenous) vasopressin, ang antas kung saan tumataas ang compensatorily at may kaugnayan sa mataas na osmolarity ng plasma. Ang mga pasyente ay nagkakaroon ng banayad, panaka-nakang proteinuria, polyuria, nocturia, hypoisosthenuria na may kamag-anak na density ng mga indibidwal na bahagi ng ihi ng 1008-1012.

Ang refractoriness sa pangangasiwa ng vasopressin ay nabanggit. Ang reaksyon ng ihi ay kadalasang alkalina. Sa mga unang yugto ng sakit, ang kapansanan sa bato ay maaaring maliit. Ang polydipsia ay katangian, na may isang kumplikadong genesis: compensatory - bilang tugon sa polyuria, central - bilang isang resulta ng epekto ng mababang antas ng potasa sa uhaw center, at reflex - bilang tugon sa pagpapanatili ng sodium sa mga cell. Ang edema ay hindi katangian ng pangunahing hyperaldosteronism, dahil ang polyuria at sodium accumulation sa loob ng mga selula, at hindi sa interstitium, ay hindi nakakatulong sa pagpapanatili ng likido sa mga intercellular space. Kasabay nito, ang pagtaas sa dami ng intravascular at ang invariability nito sa pangangasiwa ng isotonic saline solution at maging ang albumin ay tiyak para sa pangunahing hyperaldosteronism. Ang matatag na hypervolemia kasama ang mataas na osmolarity ng plasma ay pinipigilan ang ARP. Ang mga pag-aaral sa histochemical ay nagpapakita ng pagkawala ng mga butil ng renin sa mga secretory cell ng vas efferens, isang pagbawas sa aktibidad ng renin sa renal homogenates at sa renal biopsy ng mga pasyente. Ang low, unstimulated ARP ay isang pangunahing sintomas ng pangunahing hyperaldosteronism sa mga aldosteroma. Ang mga antas ng pagtatago at paglabas ng aldosteron ay makabuluhang nag-iiba sa mga pasyente na may pangunahing hyperaldosteronism, ngunit sa karamihan ng mga kaso sila ay nakataas, at ang nilalaman ng glucocorticoids at androgens ay normal. Ang antas ng aldosterone at ang agarang precursor nito, 18-hydroxycorticosterone, ay mas mataas sa mga aldosteroma at mas mababa sa hyperplastic na variant ng pangunahing hyperaldosteronism.

Ang pangmatagalang hypokalemia ay maaaring maging sanhi ng unti-unting pagbaba sa pagtatago ng aldosteron. Hindi tulad ng malulusog na indibidwal, ang antas nito ay kabaligtaran na bumababa sa orthostatic load (4 na oras na paglalakad) at spironolactone therapy. Ang huli ay hinaharangan ang synthesis ng aldosteron sa tumor. Sa mga postoperative na pag-aaral sa mga pasyente na nakatanggap ng veroshpiron sa loob ng mahabang panahon, ang tinanggal na tissue na gumagawa ng aldosteron ay hindi tumutugon sa pagdaragdag ng angiotensin II at ACTH. May mga kilalang kaso ng aldosterone na gumagawa ng 18-hydroxycorticosterone kaysa sa aldosterone. Ang posibilidad ng pagbuo ng pangunahing hyperaldosteronism dahil sa pagtaas ng produksyon ng iba pang mga mineralocorticoids ay hindi ibinukod: corticosterone, DOC, 18-hydroxycorticosterone o hindi pa kilalang mga steroid. Ang kalubhaan ng pangunahing hyperaldosteronism ay tinutukoy ng intensity ng metabolic disorder, ang kanilang tagal at ang pag-unlad ng mga komplikasyon sa vascular. Sa pangkalahatan, ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng medyo benign na kurso.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]