Pangunahing sclerosing cholangitis - Mga Uri

Nakakahawang sclerosing cholangitis

Kahit na may walang alinlangan na nakakahawang kalikasan ng sclerosing cholangitis, ayon sa biochemical, histological at cholangiographic na mga palatandaan, maaaring hindi ito naiiba sa anumang paraan mula sa pangunahing sclerosing cholangitis.

Bacterial cholangitis

Ang bacterial cholangitis sa kawalan ng mekanikal, kadalasang bahagyang, biliary obstruction ay bihirang bubuo. Kadalasan, ang impeksiyon ay pataas, mula sa bituka. Ang pagbara sa mga duct ng apdo ay nagdudulot ng labis na paglaki ng microflora sa itaas na bahagi ng maliit na bituka.

Ang paglusot ng polymorphonuclear leukocytes at pagkasira ng epithelium ay nangyayari sa mga dingding ng mga nasirang duct. Sa kalaunan, ang bile duct ay natangay ng isang fibrous cord. Ang sanhi ay maaaring sakit sa gallstone, biliary stricture, at stenosis ng biliary-intestinal anastomosis. Ang pagkawala ng mga duct ng apdo ay hindi maibabalik. Sa sandaling nawasak ang mga ito, nagpapatuloy ang biliary cirrhosis, kahit na ang sanhi ng pagbara ng duct ay inalis (halimbawa, sa pamamagitan ng pag-alis ng mga gallstones).

Kung ang isang anastomosis ay ginawa sa pagitan ng karaniwang bile duct o hepatic duct at duodenum, ang patuloy na pagdaloy ng mga mikroorganismo mula sa bituka papunta sa mga duct ng apdo ay maaaring humantong sa bacterial cholangitis (blind sac syndrome) kahit na walang bara ng bile duct. Maaaring magkaroon ng mga katulad na komplikasyon pagkatapos ng sphincteroplasty.

Ang infestation ng Chinese liver fluke (Clonorchis sinensis), na nagdudulot ng biliary obstruction, ay nagtataguyod ng pagbuo ng pangalawang impeksiyon, kadalasang sanhi ng Escherichia coli, na siyang sanhi ng sclerosing cholangitis.

Maramihang purulent abscesses ay humantong sa larawan ng sclerosing cholangitis.

Cholangitis na sanhi ng mga oportunistikong microorganism at immunodeficiency

Ang sclerosing cholangitis ay maaaring umunlad kapag ang mga duct ng apdo ay apektado ng mga oportunistikong microorganism, kadalasan laban sa background ng congenital o nakuha na immunodeficiency.

Sa mga bagong silang, ang biliary tract epithelium ay piling apektado ng CMV at reovirus type III, na nagiging sanhi ng obliterating cholangitis.

Kabilang sa mga immunodeficiency disorder na madalas na nagiging sanhi ng cholangitis ay ang familial combined immunodeficiency, immunodeficiency na may hyperIgM production, angioimmunoblastic lymphadenopathy, X-linked immunodeficiency, at immunodeficiency na may lumilipas na T-cell disorder. Ang sakit ay kadalasang sanhi ng CMV, cryptosporidia, o kumbinasyon ng dalawa. Posible rin ang mga impeksyon sa Cryptococcus, Candida albicans, at Klebsiella pneumoniae.

Ang AIDS ay nagdudulot din ng biliary tract pathology. Sa isang grupo ng 26 na pasyente ng AIDS na may biliary tract pathology, 20 ang nagkaroon ng makabuluhang pagbabago sa cholangiograms. Labing-apat sa kanila ang nagpakita ng larawan ng sclerosing cholangitis na mayroon o walang stenosing papillitis.

Ang pinsala sa bile duct sa pangunahing sclerosing cholangitis at AIDS ay naiiba sa likas na katangian ng inflammatory infiltration. Sa pangunahing sclerosing cholangitis, ang mga infiltrate ay naglalaman ng isang malaking bilang ng mga T4 lymphocytes, habang sa AIDS ang subpopulasyon ng mga lymphocytes ay wala.

Graft versus host disease

Sa pagtanggi sa transplanted liver at graft-versus-host disease (GVHD) na umuunlad pagkatapos ng allogeneic bone marrow transplantation, ang pathological expression ng HLA class II antigens ay napansin sa mga duct ng apdo. Ang pagtanggi ay ipinakita sa pamamagitan ng progresibong non-purulent cholangitis, ang pinaka-kapansin-pansing sintomas kung saan ay ang pagkawala ng interlobular bile ducts. Ang epithelium ng mga duct ng apdo ay na-infiltrate ng mga lymphocytes, nabuo ang foci ng nekrosis at ang integridad nito ay nagambala. Ang mga katulad na pagbabago ay nakita sa GVHD pagkatapos ng allogeneic bone marrow transplantation. Sa isa sa mga pasyenteng ito, nagpatuloy ang matinding cholestatic jaundice

10 taon at sa panahon ng biopsy sa atay, ang progresibong biliary fibrosis at cirrhosis ay nakita sa dinamika. Namatay ang pasyente dahil sa liver failure.

Sclerosing cholangitis pagkatapos ng paglipat ng atay

Maaaring magkaroon ng sclerosing cholangitis sa isang nabigong transplant. Ang biopsy sa atay ay hindi palaging diagnostic, at ang mga pagbabago ay maaaring magpahiwatig lamang ng bara ng isang malaking duct. Ang sclerosing cholangitis ay maaaring sanhi ng hindi pagkakatugma ng transplant, hepatic artery thrombosis, at talamak na pagtanggi.

Vascular cholangitis

Ang mga bile duct ay saganang binibigyan ng dugo ng hepatic artery, na bumubuo sa peribiliary vascular plexus. Ang pagkagambala sa suplay ng dugo ay humahantong sa ischemic necrosis ng extra- at intrahepatic bile ducts at, sa huli, sa kanilang kumpletong pagkawala. Ang pinsala sa malalaking sanga ng hepatic artery, halimbawa sa panahon ng cholecystectomy, ay humahantong sa ischemia ng duct wall, pinsala sa kanilang mucous membrane at pagpasok ng apdo sa dingding, na nagiging sanhi ng fibrosis at stricture ng duct. Ang mga katulad na proseso ay maaaring mangyari sa panahon ng paglipat ng atay, lalo na kung ang bahagi ng duct ng tatanggap ay masyadong maikli at, bilang isang resulta, ay pinagkaitan ng arterial na suplay ng dugo.

Sa mga bihirang kaso, ang mga lalaking may talamak na pagtanggi sa transplant ay nagkakaroon ng bile duct ischemia dahil sa pampalapot ng intima ng liver arterioles.

Ang pagkawala ng mga duct ng apdo ay posible rin sa systemic vasculitis na may nagkakalat na pamamaga ng maliliit na arterya.

Para sa paggamot ng metastases ng rectal o colon cancer sa atay, ang floxuridine (5-FUDR) ay ibinibigay sa hepatic artery gamit ang infusion pump. Maaaring kumplikado ito sa pamamagitan ng biliary stricture. Ang larawan ay kahawig ng pangunahing sclerosing cholangitis. Ang proseso ng paglaho ng mga duct ng apdo ay maaaring maging malinaw na kinakailangan ang isang transplant sa atay.

Ang cholangitis na dulot ng droga

Maaaring mangyari ang cholangitis kapag ang mga anthelmintic na gamot ay iniksyon sa isang echinococcal cyst. Karaniwan, ang sugat ay limitado lamang sa bahagi ng mga duct ng apdo. Sa paglipas ng ilang buwan, nagkakaroon ng stricture, na humahantong sa jaundice, biliary cirrhosis, at portal hypertension.

Histiocytosis X

Ang isang cholangiographic na larawan na katulad ng sa pangunahing sclerosing cholangitis ay maaaring maobserbahan sa histiocytosis X. Habang umuunlad ang sugat sa biliary tract, ang mga hyperplastic na pagbabago ay pinapalitan ng granulomatosis, xanthomatosis, at panghuli fibrosis. Ang klinikal na larawan ay katulad ng sa pangunahing sclerosing cholangitis.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]