Periarteritis nodosa

Ang isang bihirang patolohiya - periarteritis nodosa - ay sinamahan ng pinsala sa daluyan at maliit na kalibre ng arterial vessel. Sa mga pader ng vascular, nangyayari ang mga proseso ng disorganisasyon ng connective tissue, nagpapasiklab na paglusot at mga pagbabago sa sclerotic, na nagreresulta sa paglitaw ng malinaw na tinukoy na aneurysms. [ 1 ]

Iba pang mga pangalan para sa sakit: polyarteritis, necrotic arteritis, panarteritis.

Epidemiology

Ang nodular periarteritis ay isang systemic pathology, necrotizing vasculitis, nakakapinsala sa daluyan at maliliit na arterial vessel ng muscular type. Kadalasan, ang sakit ay kumakalat sa balat, bato, kalamnan, kasukasuan, peripheral nervous system, digestive tract, at iba pang mga organo, mas madalas - ang mga baga. Ang patolohiya ay kadalasang nagpapakita ng sarili sa una sa mga pangkalahatang sintomas (lagnat, pangkalahatang pagkasira sa kalusugan), pagkatapos ay sumali ang mas tiyak na mga palatandaan.

Ang pinakakaraniwang paraan para sa pag-diagnose ng sakit ay biopsy at arteriography.

Ang pinaka-katanggap-tanggap na mga gamot para sa paggamot ay glucocorticoids at immunosuppressants.

Ang saklaw ng periarteritis nodosa ay mula dalawa hanggang tatlumpung kaso bawat 1 milyong pasyente.

Ang average na edad ng mga apektado ay 45-60 taon. Ang mga lalaki ay mas madalas na apektado (6:1). Sa mga kababaihan, ang sakit ay madalas na nangyayari ayon sa uri ng asthmatic, na may pag-unlad ng bronchial hika at hypereosinophilia.

Sa humigit-kumulang 20% ng mga kaso ng na-diagnose na periarteritis nodosa, ang mga pasyente ay natagpuang may hepatitis (B o C). [ 2 ], [ 3 ]

Mga sanhi periarteritis nodosa

Ang mga siyentipiko ay hindi pa natuklasan ang isang malinaw na dahilan para sa pag-unlad ng nodular periarteritis. Gayunpaman, ang mga sumusunod na pangunahing pag-trigger para sa sakit ay nakilala:

• reaksyon sa pagkuha ng mga gamot;
• pagpapatuloy ng impeksyon sa viral (hepatitis B).

Ang mga eksperto ay nagtipon ng isang medyo kahanga-hangang listahan ng mga gamot na kasangkot sa pagbuo ng nodular periarteritis. Kabilang sa mga gamot na ito ay:

• beta-lactam antibiotics;
• mga gamot na macrolide;
• mga gamot na sulfonamide;
• quinolones;
• mga ahente ng antiviral;
• mga serum at bakuna;
• selective serotonin reuptake inhibitors (Fluoxetine);
• anticonvulsant (Phenytoin);
• Levodopa at Carbidopa;
• thiazides at loop diuretics;
• Hydralazine, Propylthiouracil, Minocycline, atbp.

Bawat ikatlo o ikaapat na pasyente na may periarteritis nodosa ay mayroong hepatitis B surface antigen (HBsAg) o mga immune complex na kasama nito. Ang iba pang mga hepatitis B antigens (HBeAg) at mga antibodies sa HBcAg antigen, na nabuo sa panahon ng pagtitiklop ng viral, ay nakita din. Kapansin-pansin na ang insidente ng periarteritis nodosa sa France ay makabuluhang nabawasan nitong mga nakaraang dekada dahil sa malawakang pagbabakuna laban sa hepatitis B.

Gayundin, humigit-kumulang isa sa sampung pasyente ang natagpuang may hepatitis C virus, ngunit ang mga detalye ng relasyon ay hindi pa napatunayan ng mga siyentipiko. Ang iba pang mga impeksyon sa viral ay "pinaghihinalaan" din: human immunodeficiency virus, cytomegalovirus, rubella at Epstein-Barr virus, T-lymphotropic virus type I, parvovirus B-19, atbp.

Mayroong lahat ng dahilan upang maniwala na ang pagbabakuna laban sa hepatitis B at influenza ay kasangkot sa pagbuo ng periarteritis nodosa.

Ang isang karagdagang pinaghihinalaang kadahilanan ay genetic predisposition, na nangangailangan din ng ebidensya at karagdagang pag-aaral. [ 4 ]

Mga kadahilanan ng peligro

Ang nodular periarteritis ay isang sakit na hindi gaanong nauunawaan, ngunit itinuturing na ito ng mga espesyalista na polyetiological, dahil maraming mga sanhi at kadahilanan ang maaaring kasangkot sa pag-unlad nito. Kadalasan, ang isang koneksyon ay matatagpuan sa mga focal infection: streptococcal, staphylococcal, mycobacterial, fungal, viral, atbp Ang isang mahalagang papel ay ginampanan ng hypersensitivity ng tao sa ilang mga gamot - halimbawa, sa mga antibiotics at sulfonamides. Gayunpaman, sa maraming mga kaso, kahit na may maingat na mga diagnostic, ang etiological factor ay hindi matukoy.

Narito ang mga kadahilanan ng panganib na alam ng mga doktor ngayon:

• kategorya ng edad na higit sa 45 taon, pati na rin ang mga bata mula 0 hanggang 7 taon (genetic factor);
• biglaang pagbabago sa temperatura, hypothermia;
• labis na pagkakalantad sa ultraviolet radiation, labis na pangungulti;
• labis na pisikal at mental na stress;
• anumang nakakapinsalang epekto, kabilang ang mga pinsala o mga interbensyon sa operasyon;
• hepatitis at iba pang mga sakit sa atay;
• metabolic disorder, diabetes mellitus;
• hypertension;
• pagpapakilala ng mga bakuna at pagtitiyaga ng HbsAg sa serum ng dugo.

Pathogenesis

Ang pathogenesis ng paglitaw ng nodular periarteritis ay binubuo ng pagbuo ng isang hyperallergic na tugon ng katawan sa impluwensya ng etiological na mga kadahilanan, sa pagbuo ng isang autoimmune reaksyon ng uri ng antigen-antibody (sa partikular, sa mga dingding ng mga daluyan ng dugo), sa pagbuo ng mga immune complex.

Dahil ang mga endothelial cells ay nilagyan ng mga receptor para sa Fc fragment ng IgG na may unang bahagi ng complement Clq, ang mga mekanismo ng pakikipag-ugnayan sa pagitan ng mga immune complex at mga pader ng daluyan ay pinadali. Ang pagtitiwalag ng mga immune complex sa mga pader ng daluyan ay sinusunod, na nangangailangan ng pagbuo ng isang immune inflammatory na proseso.

Ang nabuo na mga immune complex ay nagpapasigla ng pandagdag, na humahantong sa pinsala sa mga dingding at ang pagbuo ng mga chemotactic na bahagi na umaakit sa mga neutrophil sa nasirang lugar. [ 5 ]

Ang mga neutrophil ay gumaganap ng isang phagocytic function na may kaugnayan sa mga immune complex, ngunit sa parehong oras, ang lysosomal proteolytic enzymes ay pinakawalan, na pumipinsala sa mga dingding ng mga daluyan ng dugo. Bilang karagdagan, ang mga neutrophil ay "dumikit" sa endothelium at, sa pagkakaroon ng pandagdag, naglalabas ng mga aktibong radikal na oxygen, na pumukaw sa pinsala sa vascular. Kasabay nito, ang endothelial release ng mga salik na pumapabor sa pagtaas ng pamumuo ng dugo at pagbuo ng thrombus sa mga apektadong sisidlan ay potentiated.

Mga sintomas periarteritis nodosa

Ang nodular periarteritis ay nagpapakita ng sarili sa pamamagitan ng pangkalahatang hindi tiyak na mga sintomas: ang isang tao ay may patuloy na pagtaas ng temperatura, siya ay unti-unting nawawalan ng timbang, at nababagabag ng pananakit ng mga kalamnan at kasukasuan.

Ang isang pagtaas sa temperatura sa anyo ng isang patuloy na lagnat ay tipikal para sa 98-100% ng mga kaso: ang curve ng temperatura ay isang hindi regular na uri, walang tugon sa antibiotic therapy, ngunit ang corticosteroid therapy ay epektibo. Ang temperatura ay maaaring kasunod na normalize, laban sa background ng pag-unlad ng maraming patolohiya ng organ.

Pathognomic ang panghihina ng mga pasyente. Ang bigat ng ilang pasyente ay bumababa ng 35-40 kg sa loob ng ilang buwan. Ang antas ng kahinaan ay lumampas sa mga oncopathologies.

Ang pananakit ng kalamnan at kasukasuan ay partikular na katangian ng paunang yugto ng periarteritis nodosa. Ang pananakit ay kadalasang nakakaapekto sa malalaking kasukasuan at kalamnan ng guya. [ 6 ]

Ang mga pathology ng polyorgan ay nahahati sa maraming uri, na tumutukoy sa mga sintomas ng sakit:

• Kapag ang mga daluyan ng bato ay apektado (at nangyayari ito sa karamihan ng mga pasyente), mayroong pagtaas sa presyon ng dugo. Ang hypertension ay paulit-ulit, matatag, na nagdudulot ng matinding antas ng retinopathy. Posible ang pagkawala ng visual function. Ang pagsusuri sa ihi ay nagpapakita ng proteinuria (hanggang sa 3 g/araw), micro o macrohematuria. Sa ilang mga kaso, ang sisidlan na dilat ng aneurysm ay pumutok, na bumubuo ng isang perirenal hemorrhage. Ang pagkabigo sa bato ay bubuo sa unang tatlong taon ng sakit.
• Kapag ang mga sisidlan na matatagpuan sa lukab ng tiyan ay nasira, ang mga sintomas ay lumilitaw na sa isang maagang yugto ng nodular periarteritis. Ang mga pangunahing sintomas ay ang sakit ng tiyan na nagkakalat, patuloy at umuunlad. Ang mga dyspeptic disorder ay nabanggit: pagtatae na may dugo hanggang sampung beses sa isang araw, pagbaba ng timbang, pagduduwal at pagsusuka. Kung ang ulcerative perforation ay nangyayari, ang mga palatandaan ng talamak na peritonitis ay bubuo. May panganib na magkaroon ng gastrointestinal bleeding.
• Ang sakit sa puso ay hindi pangkaraniwan kapag ang mga coronary vessel ay apektado. Nangyayari ang mga atake sa puso, karamihan sa isang maliit na likas na katangian. Ang mga phenomena ng cardiosclerosis ay mabilis na tumaas, na nangangailangan ng hitsura ng mga arrhythmias at mga palatandaan ng kakulangan sa puso.
• Kapag naapektuhan ang respiratory system, ang bronchospasms, hypereosinophilia, at eosinophilic infiltrates sa baga ay makikita. Ang pagbuo ng pamamaga ng vascular ng mga baga ay katangian: ang sakit ay sinamahan ng ubo, kakaunti na mga pagtatago ng plema, mas madalas - hemoptysis, pagtaas ng mga sintomas ng hindi sapat na paggana ng paghinga. Ang radiograph ay nagpapakita ng isang matinding pinahusay na vascular pattern ng congestive lung type, infiltration ng tissue ng baga (pangunahin sa root region).
• Kapag ang peripheral nervous system ay kasangkot, ang asymmetric poly at mononeuritis ay sinusunod. Ang pasyente ay dumaranas ng matinding pananakit, pamamanhid, at kung minsan ay panghihina ng kalamnan. Ang mga binti ay kadalasang apektado, at ang mga braso ay mas madalas. Ang ilang mga pasyente ay nagkakaroon ng polymyeloradiculoneuritis, paresis ng mga paa at kamay. Ang mga kakaibang nodules sa kahabaan ng vascular trunks, ulcers, at necrotic foci sa balat ay madalas na matatagpuan. Ang nekrosis ng malambot na mga tisyu at ang pagbuo ng mga komplikasyon ng gangrenous ay posible.

Mga unang palatandaan

Ang unang klinikal na larawan ng periarteritis nodosa ay nagpapakita ng sarili bilang lagnat, isang pakiramdam ng matinding pagkapagod, nadagdagan ang pagpapawis sa gabi, pagkawala ng gana sa pagkain at panghihina, kahinaan ng kalamnan (lalo na nadama sa mga paa't kamay). Maraming mga pasyente ang nagkakaroon ng pananakit ng kalamnan, na sinamahan ng focal ischemic myositis at joint pain. Ang mga apektadong kalamnan ay nawawalan ng lakas, at ang mga nagpapaalab na proseso sa mga kasukasuan ay maaaring bumuo. [ 7 ]

Ang kalubhaan ng mga unang palatandaan ay nag-iiba, depende sa kung aling organ o organ system ang apektado:

• ang pinsala sa peripheral nervous system ay ipinahayag sa pamamagitan ng motor at sensory disorder ng ulnar, median at peroneal nerves; posible rin ang pagbuo ng distal symmetrical polyneuropathy;
• ang central nervous system ay tumutugon sa patolohiya na may pananakit ng ulo; ang mga stroke (ischemic at hemorrhagic) ay hindi gaanong karaniwan laban sa background ng mataas na presyon ng dugo;
• Ang pinsala sa bato ay ipinahayag ng arterial hypertension, isang pagbawas sa pang-araw-araw na dami ng ihi, uremia, pangkalahatang mga pagbabago sa sediment ng ihi, ang hitsura ng dugo at protina sa ihi sa kawalan ng mga cellular cast, sakit sa mas mababang likod, at sa mga malubhang kaso, mga palatandaan ng pagkabigo sa bato;
• ang digestive tract ay nagpapakilala sa sarili na may sakit sa atay at tiyan, pagduduwal, pagsusuka, pagtatae, mga sintomas ng malabsorption, pagbubutas ng bituka at peritonitis;
• maaaring walang mga pathological na palatandaan mula sa puso, o maaaring lumitaw ang mga sintomas ng pagpalya ng puso;
• sa balat mayroong isang reticular livedo, reddened masakit na nodules, isang pantal sa anyo ng mga bula o vesicle, mga lugar ng nekrosis at ulcerative lesyon;
• Ang mga maselang bahagi ng katawan ay apektado ng orchitis, ang mga testicle ay nagiging masakit.

Pinsala sa bato sa periarteritis nodosa

Ang mga bato ay apektado sa higit sa 60% ng mga pasyente na may periarteritis nodosa. Sa higit sa 40% ng mga kaso, ang pinsala ay pagkabigo sa bato.

Ang posibilidad ng pagbuo ng mga karamdaman sa bato ay nakasalalay sa kategorya ng kasarian at edad ng mga pasyente, ang pagkakaroon ng mga pathologies ng mga kalamnan ng kalansay, ang valvular system ng puso at ang peripheral nervous system, ang uri ng pag-unlad at yugto ng sakit, ang pagkakaroon ng viral hepatitis antigen at mga halaga ng cardiovascular.

Ang rate ng pag-unlad ng nephropathy ay direktang tinutukoy ng antas ng C-reactive protein at rheumatoid factor sa dugo.

Ang mga karamdaman sa bato sa periarteritis nodosa ay sanhi ng stenosis at ang hitsura ng microaneurysms ng mga daluyan ng bato. Ang antas ng mga pagbabago sa pathological ay nauugnay sa kalubhaan ng mga karamdaman sa nervous system. Kinakailangang maunawaan na ang pinsala sa bato ay kapansin-pansing binabawasan ang pagkakataong mabuhay ang pasyente. Gayunpaman, ang isyung ito ng impluwensya ng ilang mga disfunction ng bato sa kurso ng periarteritis nodosa ay hindi pa napag-aralan nang sapat.

Ang proseso ng pamamaga ay karaniwang kumakalat sa mga interlobar arterial vessel at, mas madalas, sa mga arterioles. Marahil, ang glomerulonephritis ay hindi pangkaraniwan para sa nodular periarteritis at higit na sinusunod laban sa background ng microscopic angiitis.

Ang mabilis na paglala ng pagkabigo sa bato ay sanhi ng maraming infarction sa mga bato. [ 8 ]

Heart failure

Ang larawan ng pinsala sa cardiovascular ay sinusunod sa bawat pangalawang kaso sa sampu. Ang patolohiya ay ipinahayag sa pamamagitan ng mga hypertrophic na pagbabago sa kaliwang ventricle, pagtaas ng rate ng puso, at cardiac arrhythmia. Ang pamamaga ng mga coronary vessel sa nodular periarteritis ay maaaring makapukaw ng hitsura ng angina pectoris at ang pagbuo ng myocardial infarction.

Sa macroscopic na paghahanda, ang mga nodular na pampalapot ng uri ng rosaryo ay matatagpuan sa higit sa 10% ng mga kaso, mula sa ilang milimetro hanggang ilang sentimetro ang lapad (hanggang sa 5.5 cm kung sakaling magkaroon ng pinsala sa malalaking vascular trunks). Ang seksyon ay nagpapakita ng aneurysm, kadalasang may thrombotic filling. Ang histology ay gumaganap ng panghuling diagnostic na papel. Ang isang tipikal na katangian ng nodular periarteritis ay polymorphic vascular damage. Ang kumbinasyon ng iba't ibang uri ng disorganisasyon ng connective tissue ay nabanggit: [ 9 ]

• mucoid swelling, pagbabago ng fibrinoid na may kasunod na sclerosis;
• pagpapaliit ng vascular lumen (hanggang sa obliteration), pagbuo ng mga clots ng dugo, aneurysms, at sa mga malubhang kaso - pagkalagot ng mga daluyan ng dugo.

Ang mga pagbabago sa vascular ay nagiging isang mekanismo ng pag-trigger sa pag-unlad ng nekrosis, atrophic at sclerotic na proseso, pagdurugo. Ang ilang mga pasyente ay nakakaranas ng phlebitis.

Sa puso, ang pagkasayang ng epicardial fat layer, brown myocardial dystrophy, at, sa hypertension, ang kaliwang ventricular hypertrophy ay napansin. Sa coronary lesions, ang focal myocardial necrosis, dystrophy, at atrophy ng mga fibers ng kalamnan ay bubuo. Ang mga myocardial infarction ay medyo bihira, pangunahin dahil sa pagbuo ng collateral na daloy ng dugo. Ang thrombovasculitis ay napansin sa coronary arterial trunks. [ 10 ]

Mga pagpapakita ng balat ng periarteritis nodosa

Ang mga palatandaan ng balat ng sakit ay sinusunod sa bawat pangalawang pasyente na may nodular periarteritis. Kadalasan, ang hitsura ng mga pantal ay ang una, o isa sa mga unang palatandaan ng disorder. Ang mga sumusunod na sintomas ay tipikal:

• vesicular at bullous na pantal;
• vascular papulopetechial purpura;
• minsan - ang hitsura ng mga elemento ng subcutaneous nodular.

Sa pangkalahatan, ang mga pagpapakita ng balat ng periarteritis nodosa ay magkakaiba at iba-iba. Maaaring kabilang sa mga karaniwang palatandaan ang:

• ang likas na katangian ng pantal ay nagpapasiklab;
• ang pantal ay simetriko;
• mayroong isang ugali sa pamamaga, mga pagbabago sa necrotic at pagdurugo;
• sa paunang yugto, ang pantal ay naisalokal sa lugar ng mas mababang mga paa't kamay;
• evolutionary polymorphism ay nabanggit;
• ang isang koneksyon ay maaaring masubaybayan sa mga dati nang umiiral na mga impeksyon, pag-inom ng gamot, mga pagbabago sa temperatura, mga proseso ng allergy, mga autoimmune pathologies, at may kapansanan sa sirkulasyon ng venous.

Malaki ang pagkakaiba-iba ng mga sugat sa balat, mula sa mga batik, nodule at purpura hanggang sa nekrosis, ulser at erosions.

Periarteritis nodosa sa mga bata

Ang juvenile polyarteritis ay isang anyo ng nodular polyarteritis, na kadalasang matatagpuan sa mga pediatric na pasyente. Ang variant ng sakit na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang hyperergic component, karamihan sa mga peripheral vessel ay nasira, mayroong isang malaking panganib na magkaroon ng mga komplikasyon ng thromboangiotic sa anyo ng dry tissue necrosis, gangrenous na mga proseso. Ang mga karamdaman sa visceral ay medyo mahina at hindi nakakaapekto sa kinalabasan ng patolohiya, ngunit may posibilidad sa isang matagal na kurso na may panaka-nakang pagbabalik.

Ang klasikong anyo ng juvenile polyarteritis ay may malubhang kurso: pinsala sa bato, mataas na presyon ng dugo, abdominal ischemia, cerebral vascular crises, pamamaga ng coronary vessels, pulmonary vasculitis, at maramihang mononeuritis ay sinusunod.

Kabilang sa mga sanhi ng sakit, ang mga allergic at infectious na mga kadahilanan ay pangunahing isinasaalang-alang. Ang klasikong anyo ng nodular periarteritis ay nauugnay sa impeksyon sa viral hepatitis B. Kadalasan, ang pagsisimula ng sakit ay nabanggit kasama ng mga impeksyon sa acute respiratory viral, otitis at tonsilitis, medyo mas madalas - sa pagpapakilala ng mga bakuna o therapy sa droga. Ang genetic predisposition ay hindi rin ibinukod: madalas, ang rheumatological, allergic o vascular pathologies ay matatagpuan sa mga direktang kamag-anak ng isang may sakit na bata.

Ang saklaw ng periarteritis nodosa sa pagkabata ay hindi alam: ang sakit ay masuri na napakabihirang.

Ang pathogenesis ay kadalasang sanhi ng mga proseso ng immune complex na may mas mataas na aktibidad ng pandagdag at akumulasyon ng leukocyte sa lugar ng pag-aayos ng immune complex. Ang nagpapasiklab na reaksyon ay nangyayari sa mga dingding ng maliliit at katamtamang kalibre ng mga arterial trunks. Bilang isang resulta, ang proliferative-destructive vasculitis ay bubuo, ang vascular bed ay deformed, ang sirkulasyon ng dugo ay inhibited, ang rheological at coagulation properties ng dugo ay nagambala, ang trombosis at tissue ischemia ay sinusunod. Ang mural fibrosis ay unti-unting nabubuo, ang mga aneurysm na may diameter na hanggang 10 mm ay nabuo.

Mga yugto

Ang nodular periarteritis ay maaaring mangyari sa talamak, subacute at talamak na paulit-ulit na yugto.

• Ang talamak na yugto ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang maikling paunang panahon, na may intensive generalization ng vascular damage. Ang kurso ng sakit ay malubha mula sa sandali ng pagsisimula nito. Ang pasyente ay may mataas na temperatura ng uri ng remittent fever, labis na pagpapawis, matinding pananakit ng kasukasuan, myalgia, pananakit ng tiyan. Kapag ang sirkulasyon ng paligid ay apektado, ang mabilis na pagbuo ng malawak na foci ng nekrosis ng balat ay nangyayari, at isang distal na gangrenous na proseso ay bubuo. Kapag ang mga panloob na organo ay apektado, ang matinding vascular-cerebral crises, myocardial infarction, polyneuritis, bituka nekrosis ay sinusunod. Ang talamak na panahon ay maaaring obserbahan sa loob ng 2-3 buwan o higit pa, hanggang sa isang taon.
• Ang subacute stage ay nagsisimula nang unti-unti, pangunahin sa mga pasyente na may nangingibabaw na lokalisasyon ng proseso ng pathological sa lugar ng mga panloob na organo. Sa loob ng ilang buwan, ang mga pasyente ay may subfebrile na temperatura, o ang temperatura ay pana-panahong tumataas sa mataas na halaga. Ang progresibong panghihina, kasukasuan at pananakit ng ulo ay sinusunod. Kasunod nito, ang talamak na pag-unlad ng cerebrovascular crisis, o abdominal syndrome, o polyneuritis ay nabanggit. Ang patolohiya ay nananatiling aktibo hanggang sa tatlong taon.
• Ang talamak na yugto ay maaaring maobserbahan kapwa sa talamak at subacute na mga proseso ng sakit. Ang mga pasyente ay nagsisimulang makaranas ng mga alternating period ng exacerbation at pagkawala ng mga sintomas. Sa mga unang ilang taon, ang mga relapses ay sinusunod tuwing anim na buwan, pagkatapos ay ang mga remisyon ay maaaring maging mas mahaba.

Talamak na kurso ng periarteritis nodosa

Ang talamak na yugto ng periarteritis nodosa ay kadalasang malala, dahil apektado ang ilang mahahalagang organo. Bilang karagdagan sa mga klinikal na pagpapakita, ang mga pagbabago sa laboratoryo ay nakakaimpluwensya rin sa pagtatasa ng aktibidad ng sakit, bagaman hindi ito sapat na tiyak. Ang pagtaas ng ESR, eosinophilia, leukocytosis, pagtaas ng gamma globulins at ang bilang ng mga CIC, at pagbaba ng mga antas ng complement ay maaaring maobserbahan.

Ang Periarteritis nodosa ay nailalarawan sa pamamagitan ng alinman sa isang fulminant course o panaka-nakang talamak na mga yugto laban sa background ng patuloy na pag-unlad ng patolohiya. Ang isang nakamamatay na kinalabasan ay maaaring mangyari sa halos anumang oras na may pag-unlad ng bato o cardiovascular failure, pinsala sa digestive tract (pagbubutas ng bituka ay lalo na nagbabanta sa buhay). Ang mga karamdaman sa bato, puso at central nervous system ay madalas na pinalala ng patuloy na arterial hypertension, na humahantong sa mga malubhang komplikasyon sa huli, na maaari ring maging sanhi ng pagkamatay ng pasyente. Sa kawalan ng paggamot, ang limang taong survival rate ay tinatantya sa humigit-kumulang 13%. [ 11 ]

Mga komplikasyon at mga kahihinatnan

Ang kalubhaan ng kondisyon ng mga pasyente at ang posibilidad ng mga komplikasyon ay dahil sa patuloy na pagtaas ng presyon ng dugo, hanggang sa 220/110-240/170 mm Hg.

Ang aktibong yugto ng sakit ay madalas na nagtatapos sa mga karamdaman sa sirkulasyon ng tserebral. Ang pag-unlad ng patolohiya ay humahantong sa hypertension na nagiging malignant, nangyayari ang cerebral edema, at ang ilang mga pasyente ay nagkakaroon ng talamak na pagkabigo sa bato, pagdurugo ng tserebral, at pagkalagot ng bato.

Kadalasan, ang renal syndrome ay bubuo, ang ischemia ng juxtaglomerular renal apparatus ay bubuo, at ang mekanismo ng renin-angiotensin-aldosterone system ay nagambala.

Sa bahagi ng digestive tract, ang mga lokal at nagkakalat na ulser, foci ng bituka nekrosis at gangrene, at apendisitis ay sinusunod. Ang mga pasyente ay nakakaranas ng matinding sakit sa tiyan na sindrom, maaaring magkaroon ng pagdurugo sa bituka, at lumilitaw ang mga senyales ng peritoneal irritation. Ang mga intraintestinal inflammatory disorder ay walang histological signs ng ulcerative colitis. Ang panloob na pagdurugo, pancreatitis na may pancreatic necrosis, at infarction ng pali at atay ay maaaring mangyari.

Ang pinsala sa sistema ng nerbiyos ay maaaring kumplikado sa pamamagitan ng pag-unlad ng isang tserebral vascular crisis, na biglang nagpapakita ng sarili, na may sakit ng ulo at pagsusuka. Pagkatapos ang pasyente ay nawalan ng malay, clonic at tonic convulsions, ang biglaang hypertension ay nabanggit. Pagkatapos ng pag-atake, madalas na lumilitaw ang mga sugat sa utak, na sinamahan ng paralisis ng paningin, diplopia, nystagmus, facial asymmetry, at visual impairment.

Sa pangkalahatan, ang periarteritis nodosa ay isang patolohiya na nagbabanta sa buhay at nangangailangan ng pinakamaagang posibleng pagsusuri at agresibong patuloy na paggamot. Sa ilalim lamang ng mga ganitong kondisyon makakamit ang matatag na pagpapatawad at maiiwasan ang pag-unlad ng malubhang mapanganib na kahihinatnan.

Ang kinalabasan ng periarteritis nodosa

Mahigit sa 70% ng mga pasyente na may nodular periarteritis ay nakakaranas ng pagtaas ng presyon ng dugo at mga palatandaan ng pagtaas ng renal failure sa loob ng unang 60 araw ng pagsisimula ng sakit. Posible ang pinsala sa sistema ng nerbiyos, na napanatili ang sensitivity ngunit limitado ang aktibidad ng motor.

Ang mga sisidlan ng tiyan ay maaaring mamaga, na magdulot ng matinding pananakit ng tiyan. Ang mga mapanganib na komplikasyon ay kadalasang kinabibilangan ng mga ulser sa tiyan at bituka, nekrosis ng gallbladder, pagbubutas at peritonitis.

Ang mga coronary vessel ay hindi gaanong naapektuhan, ngunit ang ganitong resulta ay posible rin: ang mga pasyente ay nagkakaroon ng myocardial infarction. Kapag nasira ang mga daluyan ng tserebral, nangyayari ang mga stroke.

Kung walang paggamot, halos lahat ng mga pasyente ay namamatay sa loob ng unang ilang taon mula sa simula ng patolohiya. Ang pinakakaraniwang problema na humahantong sa kamatayan ay: malawak na arteritis, mga nakakahawang proseso, atake sa puso, stroke.

Diagnostics periarteritis nodosa

Ang mga hakbang sa diagnostic ay nagsisimula sa pagkolekta ng mga reklamo mula sa pasyente. Ang partikular na atensyon ay binabayaran sa pagkakaroon ng mga pantal, ang pagbuo ng necrotic foci at ulcerative skin lesions, sakit sa lugar ng pantal, sa mga joints, katawan, limbs, kalamnan, pati na rin ang pangkalahatang kahinaan.

Ang isang panlabas na pagsusuri ng balat at mga kasukasuan ay sapilitan, ang lokasyon ng pantal at ang mga masakit na lugar ay tinasa. Ang mga sugat ay maingat na palpated.

Upang masuri ang antas ng aktibidad ng sakit, isinasagawa ang mga pagsubok sa laboratoryo:

• pangkalahatang klinikal na pagsusuri ng dugo;
• pangkalahatang therapeutic biochemical na pagsusuri ng dugo;
• pagtatasa ng antas ng serum immunoglobulins sa dugo;
• pag-aaral ng antas ng pandagdag sa mga fraction nito sa dugo;
• pagtatasa ng nilalaman ng konsentrasyon ng C-reactive na protina sa plasma ng dugo;
• pagpapasiya ng rheumatoid factor;
• Pangkalahatang pagsusuri ng likido ng ihi.

Sa nodular periarteritis, hematuria, cylindruria at proteinuria ay napansin sa ihi. Ang pagsusuri ng dugo ay nagpapakita ng neutrophilic leukocytosis, anemia, thrombocytosis. Ang biochemical na larawan ay kinakatawan ng isang pagtaas sa mga fraction ng γ at α2-globulins, fibrin, sialic acid, seromucoid, C-reactive na protina.

Ang mga instrumental na diagnostic ay isinasagawa upang linawin ang diagnosis. Sa partikular, ang isang biopsy ng balat-kalamnan ay ginaganap: sa biomaterial na kinuha mula sa shin o anterior abdominal wall, ang mga inflammatory infiltrates at necrotic zone sa mga pader ng sisidlan ay napansin.

Ang nodular periarteritis ay madalas na sinamahan ng aneurysmatic vascular pagbabago na nakikita sa panahon ng pagsusuri ng fundus.

Ang Ultrasound Dopplerography ng mga daluyan ng bato ay tumutulong upang matukoy ang kanilang stenosis. Isinasalarawan ng survey chest X-ray ang pagtaas ng pattern ng baga at ang pagkagambala ng configuration nito. Ang Electrocardiogram at ultrasound na pagsusuri sa puso ay tumutulong upang makilala ang mga cardiopathies.

Ang microscopic specimen na maaaring gamitin para sa pag-aaral ay ang mesenteric artery sa exudative o proliferative stage ng arteritis, subcutaneous tissue, sural nerve at muscles. Ang mga sample na kinuha mula sa atay at bato ay maaaring magbigay ng maling negatibong resulta na sanhi ng pagkakamali sa pagpili. Bilang karagdagan, ang naturang biopsy ay maaaring magdulot ng pagdurugo mula sa hindi natukoy na microaneurysms.

Ang isang macroscopic specimen sa anyo ng excised pathologically altered tissue ay naayos sa isang solusyon ng ethanol, chlorhexidine, at formalin para sa karagdagang pagsusuri sa histological.

Ang isang biopsy ng tissue na hindi apektado ng patolohiya ay hindi naaangkop, dahil ang nodular periarteritis ay may focal na kalikasan. Samakatuwid, ang tissue ay kinuha para sa biopsy, ang pinsala na kung saan ay nakumpirma ng klinikal na pagsusuri.

Kung ang klinikal na larawan ay minimal o wala, pagkatapos ay maaaring makilala ng electromyography at nerve conduction testing ang lugar ng iminungkahing biopsy. Sa kaso ng mga sugat sa balat, mas mainam na alisin ang biomaterial mula sa malalim na mga layer o subcutaneous fat, hindi kasama ang mga mababaw na layer (nagpapakita sila ng mga maling tagapagpahiwatig). Ang testicular biopsy ay madalas ding hindi naaangkop.

Pamantayan sa diagnostic

Ang diagnosis ng nodular periarteritis ay ginawa batay sa data ng anamnesis, mga sintomas ng katangian, at mga resulta ng diagnostic ng laboratoryo. Kapansin-pansin na ang mga pagbabago sa mga parameter ng laboratoryo ay hindi tiyak, dahil higit sa lahat ay sumasalamin sa yugto ng aktibidad ng patolohiya. Isinasaalang-alang ito, nakikilala ng mga espesyalista ang sumusunod na pamantayan ng diagnostic para sa sakit:

• Sakit sa kalamnan (lalo na sa mas mababang mga paa't kamay), pangkalahatang kahinaan. Nagkakalat ng myalgia, hindi nakakaapekto sa lumbar region at balikat.
• Pain syndrome sa mga testicle na walang kaugnayan sa mga nakakahawang proseso o traumatikong pinsala.
• Hindi pantay na cyanosis sa balat ng mga limbs at katawan, katulad ng livedo reticularis.
• Pagbaba ng timbang ng higit sa 4 kg, na hindi nauugnay sa mga diyeta at iba pang mga pagbabago sa nutrisyon.
• Polyneuropathy o mononeuritis na may lahat ng mga palatandaan ng neurological.
• Isang pagtaas sa diastolic na presyon ng dugo sa itaas 90 mm Hg.
• Nadagdagang urea ng dugo (higit sa 14.4 mmol/liter – 40 mg%) at creatinine (higit sa 133 μmol/liter – 1.5 mg%), na walang kaugnayan sa dehydration o hadlang sa ihi.
• Ang pagkakaroon ng HBsAg o kaukulang antibodies sa dugo (viral hepatitis B).
• Ang mga pagbabago sa vascular sa arteriogram sa anyo ng mga aneurysms at occlusions ng visceral arterial vessels, nang walang koneksyon sa mga pagbabago sa atherosclerotic, fibromuscular dysplastic na proseso at iba pang mga non-inflammatory pathologies.
• Ang pagtuklas ng granulocytic at mononuclear cell infiltration ng mga vascular wall sa panahon ng morphological diagnostics ng biomaterial na kinuha mula sa maliliit at katamtamang laki ng mga arterial vessel.

Ang pagkumpirma ng hindi bababa sa tatlong pamantayan ay ginagawang posible upang makagawa ng diagnosis ng periarteritis nodosa.

Pag-uuri

Walang pangkalahatang tinatanggap na pag-uuri ng periarteritis nodosa. Karaniwang isinasaayos ng mga espesyalista ang sakit sa pamamagitan ng mga palatandaan ng etiological at pathogenetic, mga tampok na histological, kalubhaan ng kurso, klinikal na larawan. Ang napakaraming karamihan ng mga nagsasanay na doktor ay gumagamit ng morphological classification batay sa mga klinikal na pagbabago sa mga tisyu, ang lalim ng lokalisasyon at ang kalibre ng mga nasirang sisidlan.

Ang mga sumusunod na klinikal na uri ng sakit ay nakikilala:

• Ang klasikong variant (renal-visceral, renal-polyneuritic) ay nailalarawan sa pamamagitan ng pinsala sa mga bato, central nervous system, peripheral nervous system, puso at digestive tract.
• Ang variant ng monoorgan-nodular ay isang banayad na uri ng patolohiya, na ipinakita ng mga visceropathies.
• Ang variant ng dermato-thrombangic ay isang mabagal na progresibong anyo, na sinamahan ng isang pagtaas sa presyon ng dugo, ang pag-unlad ng neuritis at isang pagkagambala ng peripheral na daloy ng dugo na dulot ng paglitaw ng mga nodular formations kasama ang vascular lumen.
• Pulmonary (asthmatic) variant - nagpapakita ng sarili bilang mga pagbabago sa baga, bronchial hika.

Ayon sa internasyonal na pag-uuri ng ICD-10, ang nodular vascular inflammation ay sumasakop sa klase M30 na may sumusunod na pamamahagi:

• M30.1 – allergic type na may pinsala sa baga.
• M30.2 – uri ng kabataan.
• M30.3 – mga pagbabago sa mauhog na tisyu at bato (Kawasaki syndrome).
• M30.8 – ibang kundisyon.

Ayon sa likas na katangian ng kurso ng nodular periarteritis, ang mga sumusunod na anyo ng patolohiya ay nakikilala:

• Ang fulminant form ay isang malignant na proseso kung saan ang mga bato ay apektado, thrombosis ng bituka vessels, at nekrosis ng bituka loops nangyayari. Lalo na negatibo ang pagbabala, ang pasyente ay namatay sa loob ng isang taon mula sa pagsisimula ng sakit.
• Ang mabilis na anyo ay hindi umuunlad nang napakabilis, ngunit kung hindi man ay may higit na pagkakatulad sa fulminant na anyo. Ang kaligtasan ng buhay ay mahirap, at ang mga pasyente ay madalas na namamatay mula sa isang biglaang pagkalagot ng daluyan ng arterya ng bato.
• Ang paulit-ulit na anyo ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagsuspinde ng proseso ng sakit bilang resulta ng paggamot. Gayunpaman, ang paglago ng patolohiya ay nagpapatuloy kapag ang dosis ng mga gamot ay nabawasan, o sa ilalim ng impluwensya ng iba pang mga nakakapukaw na kadahilanan - halimbawa, laban sa background ng pag-unlad ng isang nakakahawang at nagpapasiklab na proseso.
• Ang mabagal na anyo ay kadalasang thromboangitic. Kumakalat ito sa peripheral nerves at vascular network. Ang sakit ay maaaring unti-unting tumaas ang intensity nito sa loob ng sampung taon o higit pa, sa kondisyon na walang malubhang komplikasyon. Ang pasyente ay nagiging may kapansanan at nangangailangan ng patuloy, walang patid na paggamot.
• Ang benign form ay itinuturing na ang mildest variant ng nodular periarteritis. Ang sakit ay nangyayari sa paghihiwalay, ang mga pangunahing pagpapakita ay matatagpuan lamang sa balat, ang mahabang panahon ng pagpapatawad ay nabanggit. Ang survival rate ng mga pasyente ay medyo mataas - napapailalim sa karampatang at regular na therapy.

Mga patnubay sa klinika

Ang diagnosis ng periarteritis nodosa ay dapat na batay sa mga nauugnay na klinikal na pagpapakita at data ng diagnostic ng laboratoryo. Ang mga positibong resulta ng biopsy ay napakahalaga para sa pagkumpirma ng sakit. Ang pinakamaagang posibleng diagnosis ay kinakailangan: ang emergency-agresibong therapy ay dapat magsimula bago kumalat ang patolohiya sa mga mahahalagang organo.

Ang mga klinikal na sintomas ng nodular periarteritis ay nailalarawan sa pamamagitan ng binibigkas na polymorphism. Ang mga palatandaan ng sakit na may at walang pagkakaroon ng HBV ay magkatulad. Ang pinaka-talamak na pag-unlad ay tipikal para sa patolohiya ng genesis ng gamot.

Ang mga pasyente na may pinaghihinalaang periarteritis nodosa ay inirerekomenda na sumailalim sa histology, na nagpapakita ng isang tipikal na larawan ng focal necrotizing arteritis na may mixed-type na cellular infiltration sa pader ng sisidlan. Ang pinakakaalaman ay itinuturing na isang biopsy ng skeletal muscles. Sa panahon ng biopsy ng mga panloob na organo, ang panganib ng panloob na pagdurugo ay tumataas nang malaki.

Upang matukoy ang mga taktika ng paggamot, ang mga pasyente na may nodular periarteritis ay dapat na hatiin ayon sa kalubhaan ng patolohiya, at din upang makilala ang matigas na uri ng sakit, na hindi nailalarawan sa pamamagitan ng reverse symptomatic development, o kahit na isang pagtaas sa klinikal na aktibidad bilang tugon sa isang isa at kalahating buwan na classical pathogenetic therapy.

Iba't ibang diagnosis

Ang nodular periarteritis ay pangunahing naiiba mula sa iba pang mga kilalang systemic pathologies na nakakaapekto sa connective tissue.

• Ang microscopic polyarteritis ay isang anyo ng necrotizing vasculitis na nakakaapekto sa mga capillary vessel, pati na rin ang mga venules at arterioles, na may pagbuo ng mga antineutrophil antibodies. Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng glomerulonephritis, isang mamaya unti-unting pagtaas sa presyon ng dugo, mabilis na pagtaas ng kabiguan ng bato, ang pagbuo ng necrotizing alveolitis at pulmonary hemorrhage.
• Ang granulomatosis ng Wegener ay sinamahan ng pag-unlad ng mga pagbabago sa mapanirang tissue. Lumilitaw ang mga ulser sa mauhog na tisyu ng lukab ng ilong, ang septum ng ilong ay butas-butas, at ang tissue ng baga ay naghiwa-hiwalay. Ang mga antineutrophil antibodies ay madalas na nakikita.
• Ang rheumatoid vasculitis ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng mga trophic ulcerative lesyon sa mga binti, ang pagbuo ng polyneuropathy. Sa panahon ng diagnosis, ang antas ng joint syndrome (ang pagkakaroon ng erosive polyarthritis na may paglabag sa pagsasaayos ng mga joints) ay kinakailangang masuri, at ang rheumatoid factor ay napansin.

Bilang karagdagan, ang mga pagpapakita ng balat na katulad ng nodular periarteritis ay lumilitaw laban sa background ng septic embolism, kaliwang atrial myxoma. Mahalagang ibukod ang mga kondisyon ng septic bago pa man gumamit ng mga immunosuppressant upang gamutin ang nodular periarteritis.

Ang kumbinasyon ng mga sintomas tulad ng polyneuropathy, lagnat, polyarthritis ay matatagpuan sa mga pasyenteng may Lyme disease (isa pang pangalan ay borreliosis). Upang ibukod ang sakit, kinakailangan upang masubaybayan ang epidemiological anamnesis. Ang mga sandali na nagpapahintulot sa isang tao na maghinala ng borreliosis ay ang mga sumusunod:

• kagat ng tik;
• pagbisita sa mga natural na focal zone sa mga panahon ng partikular na aktibidad ng tik (huli ng tagsibol - unang bahagi ng taglagas).

Upang makagawa ng diagnosis, ang isang pagsusuri sa dugo ay isinasagawa upang makita ang pagkakaroon ng mga antibodies sa Borrelia.

Paggamot periarteritis nodosa

Ang paggamot ay dapat na mas maaga at pangmatagalan hangga't maaari, na may appointment ng isang indibidwal na therapeutic regimen depende sa kalubhaan ng mga klinikal na sintomas at ang yugto ng periarteritis nodosa.

Sa talamak na panahon, ang pahinga sa kama ay ipinag-uutos, na lalong mahalaga kung ang pathological foci ng periarteritis nodosa ay matatagpuan sa mas mababang mga paa't kamay.

Ang diskarte sa paggamot ay palaging komprehensibo, kasama ang inirerekomendang pagdaragdag ng Cyclophosphamide (pasalita 2 mg/kg bawat araw), na tumutulong upang mapabilis ang simula ng pagpapatawad at bawasan ang dalas ng mga exacerbations. Upang maiwasan ang mga nakakahawang komplikasyon, ang Cyclophosphamide ay ginagamit lamang kung ang Prednisolone ay hindi epektibo.

Sa pangkalahatan, ang paggamot ay madalas na hindi epektibo. Ang intensity ng klinikal na larawan ay maaaring mabawasan sa pamamagitan ng maagang pangangasiwa ng Prednisolone sa halagang hindi bababa sa 60 mg/araw na pasalita. Sa mga pasyenteng pediatric, angkop na magreseta ng normal na immunoglobulin para sa intravenous administration.

Ang kalidad ng paggamot ay nasuri sa pagkakaroon ng positibong dinamika sa klinikal na kurso, pag-stabilize ng mga halaga ng laboratoryo at immunological at pagbawas sa aktibidad ng nagpapasiklab na reaksyon.

Inirerekomenda ang pagwawasto o radikal na pag-aalis ng magkakatulad na mga pathology na maaaring negatibong makaapekto sa kurso ng nodular periarteritis. Ang ganitong mga pathologies ay kinabibilangan ng foci ng talamak na pamamaga, diabetes mellitus, uterine fibroids, talamak na venous insufficiency, atbp.

Ang panlabas na paggamot para sa mga erosyon at ulser ay nagsasangkot ng paggamit ng 1-2% na solusyon ng aniline dyes, epithelializing ointment preparations (Solcoseryl), hormonal ointments, enzymatic agents (Iruskol, Himopsin), at applicator application ng Dimexide. Ang dry heat ay ginagamit para sa mga node.

Mga gamot

Mga gamot na mabisa sa paggamot ng periarteritis nodosa:

• Glucocorticoids: Prednisolone 1 mg/kg dalawang beses araw-araw na pasalita sa loob ng 2 buwan, na may karagdagang pagbabawas ng dosis sa 5-10 mg/araw sa umaga (bawat ibang araw) hanggang mawala ang mga klinikal na sintomas. Posibleng mga side effect: exacerbation o pag-unlad ng gastric ulcer at duodenal ulcer, humina na kaligtasan sa sakit, edema, osteoporosis, may kapansanan sa pagtatago ng mga sex hormones, katarata, glaucoma.
• Ang mga immunosuppressant (kung ang mga glucocorticoids ay hindi epektibo), cytostatics (Azathioprine sa aktibong yugto ng patolohiya sa 2-4 mg / kg bawat araw para sa isang buwan, na may karagdagang paglipat sa isang dosis ng pagpapanatili ng 50-100 mg / araw para sa isa at kalahati hanggang dalawang taon), Cyclophosphamide pasalita sa 1-2 mg / kg bawat araw na may karagdagang pagbabawas ng dosis para sa gradual na linggo. Sa isang masinsinang pagtaas sa proseso ng pathological, ang 4 mg / kg bawat araw ay inireseta para sa tatlong araw, pagkatapos ay 2 mg / kg bawat araw para sa isang linggo, na may unti-unting pagbawas sa dosis sa loob ng tatlong buwan. Ang kabuuang tagal ng therapy ay hindi bababa sa isang taon. Mga posibleng epekto: pagsugpo sa hematopoietic system, pagbaba ng paglaban sa mga impeksiyon.
• Pulse therapy sa anyo ng Methylprednisolone 1000 mg o Dexamethasone 2 mg/kg bawat araw intravenously sa loob ng tatlong araw. Kasabay nito, sa unang araw, ang Cyclophosphamide ay ibinibigay sa isang dosis na 10-15 mg / kg bawat araw.

Ang isang pinagsamang regimen ng paggamot gamit ang glucocorticoids at cytostatics ay makatwiran:

• efferent na paggamot sa anyo ng plasmapheresis, lymphocytapheresis, immunosorption;
• anticoagulant therapy (Heparin 5 libong mga yunit 4 beses sa isang araw, Enoxaparin 20 mg araw-araw subcutaneously, Nadroparin 0.3 mg araw-araw subcutaneously;
• antiplatelet therapy (Pentoxifylline 200-600 mg bawat araw pasalita, o 200-300 mg bawat araw intravenously; Dipyridamole 150-200 mg bawat araw; Rheopolyglucin 400 mg intravenously sa pamamagitan ng drip, bawat ibang araw, sa dami ng 10 infusions; Clopidogrel 75 mg araw-araw);
• non-steroidal anti-inflammatory drugs - non-selective COX inhibitors (Diclofenac 50-150 mg bawat araw, Ibuprofen 800-1200 mg bawat araw);
• selective COX-2 inhibitors (Meloxicam o Movalis 7.5-15 mg bawat araw araw-araw na may pagkain, Nimesulide o Nimesil 100 mg dalawang beses sa isang araw, Celecoxib o Celebrex 200 mg bawat araw);
• mga ahente ng aminocholine (Hydroxychloroquine 0.2 g bawat araw);
• angioprotectors (Pamidine 0.25-0.75 mg tatlong beses sa isang araw, Xanthinol nikotinate 0.15 g tatlong beses sa isang araw, para sa isang buwan);
• paghahanda ng enzyme (Wobenzym, 5 tablet tatlong beses sa isang araw para sa 21 araw, pagkatapos ay 3 tablet tatlong beses sa isang araw sa loob ng mahabang panahon);
• antiviral at antibacterial na gamot;
• nagpapakilala na mga gamot (mga gamot para sa pag-normalize ng presyon ng dugo, para sa pag-normalize ng aktibidad ng puso, atbp.);
• mga vasodilator at calcium channel blocker (hal., Corinfar).

Ang cyclophosphamide therapy ay isinasagawa lamang kung may mga nakakahimok na indikasyon at kung ang glucocorticosteroids ay hindi epektibo. Mga posibleng epekto mula sa pag-inom ng gamot: myelotoxic at hepatotoxic effect, anemia, sterile hemorrhagic cystitis, matinding pagduduwal at pagsusuka, pangalawang impeksiyon.

Ang immunosuppressant therapy ay dapat na sinamahan ng buwanang pagsubaybay sa mga parameter ng dugo (kumpletong bilang ng dugo, bilang ng platelet, serum liver transaminase, alkaline phosphatase at aktibidad ng bilirubin).

Ang mga systemic glucocorticosteroids ay kinukuha (pinapangasiwaan) pangunahin sa umaga, na may ipinag-uutos na unti-unting pagbawas sa dosis at isang pagtaas sa pagitan ng pangangasiwa (administrasyon).

Paggamot sa Physiotherapy

Ang physiotherapy ay kontraindikado para sa periarteritis nodosa.

Herbal na paggamot

Sa kabila ng katotohanan na ang nodular periarteritis ay isang medyo bihirang patolohiya, mayroon pa ring mga katutubong pamamaraan ng paggamot sa karamdaman na ito. Gayunpaman, ang posibilidad ng paggamot sa erbal ay dapat na talakayin nang maaga sa dumadating na manggagamot, dahil kinakailangang isaalang-alang ang kalubhaan ng sakit at ang posibilidad na magkaroon ng mga hindi gustong epekto.

Sa mga unang yugto ng periarteritis nodosa, ang paggamit ng mga herbal na paghahanda ay maaaring makatwiran.

• Tatlong medium lemon, 5 tbsp. ng mga clove ay inilalagay sa pamamagitan ng isang gilingan ng karne, halo-halong may 500 ML ng pulot at ibinuhos ng 0.5 l ng vodka. Paghaluin nang mabuti ang lahat, ibuhos sa isang garapon, isara ang takip at ilagay sa refrigerator sa loob ng 14 na araw. Pagkatapos ay i-filter ang tincture at simulan ang pagkuha ng 1 tbsp. tatlong beses sa isang araw, kalahating oras bago kumain.
• Maghanda ng herbal na katumbas na pinaghalong tansy, immortelle at elecampane rhizome. Kumuha ng 1 tbsp ng timpla, ibuhos ang isang baso ng tubig na kumukulo, at mag-iwan ng kalahating oras. Kumuha ng 50 ML ng pagbubuhos tatlong beses sa isang araw bago kumain.
• Maghanda ng pantay na halo ng mga pinatuyong bulaklak ng violet, dahon ng celandine at pinatuyong lingonberry. Ibuhos ang 2 tbsp ng timpla sa 0.5 l ng tubig na kumukulo at iwanan hanggang lumamig. Uminom ng 50 ML 4 beses sa isang araw, sa pagitan ng mga pagkain.
• Paghaluin ang 1 tbsp. ng immortelle, wormwood at elecampane, ibuhos ang 1 litro ng tubig na kumukulo, mag-iwan ng dalawang oras. Pagkatapos ay i-filter ang pagbubuhos at kumuha ng 100 ML tatlong beses sa isang araw.

Ang isang simple at epektibong paraan upang palakasin ang mga vascular wall sa kaso ng nodular periarteritis ay regular na pagkonsumo ng green tea. Dapat kang uminom ng 3 tasa ng inumin araw-araw. Bukod pa rito, maaari kang kumuha ng mga tincture ng alkohol ng zamaniha o ginseng, na makakatulong upang mas mabilis na mapupuksa ang mga hindi gustong pagpapakita ng sakit. Ang ganitong mga tincture ay maaaring mabili sa anumang parmasya.

Paggamot sa kirurhiko

Ang kirurhiko paggamot ay hindi ang pangunahing paggamot para sa periarteritis nodosa. Ang operasyon ay maaaring ipahiwatig lamang sa kaso ng isang kritikal na stenotic na kondisyon, na klinikal na sanhi ng regional ischemia, o sa kaso ng occlusion ng mga pangunahing arterial trunks (Takayasu's arteritis). Ang iba pang mga indikasyon para sa pangangalaga sa kirurhiko ay:

• thromboangiitis obliterans;
• peripheral gangrene at iba pang hindi maibabalik na pagbabago sa mga tisyu;
• subpharyngeal stenosis sa Wegener's granulomatosis (mechanical dilation ng trachea kasabay ng lokal na paggamit ng glucocorticosteroids).

Ang emerhensiyang operasyon ay inireseta para sa mga komplikasyon sa tiyan: mga pagbubutas ng bituka, peritonitis, infarction ng bituka, atbp.

Pag-iwas

Walang malinaw na konsepto ng pag-iwas sa nodular periarteritis, dahil ang mga tunay na sanhi ng sakit ay hindi lubos na kilala. Ito ay tiyak na kinakailangan upang maiwasan ang pagkakalantad sa mga kadahilanan na maaaring makapukaw ng pag-unlad ng patolohiya: maiwasan ang hypothermia, pisikal at psycho-emosyonal na overstrain, humantong sa isang malusog na pamumuhay, kumain ng tama, protektahan ang iyong sarili mula sa mga impeksyon sa bacterial at viral.

Kapag lumitaw ang mga unang kahina-hinalang palatandaan ng sakit, kailangan mong bisitahin ang isang doktor sa lalong madaling panahon: sa kasong ito, ang mga pagkakataon ng pag-diagnose at paggamot ng nodular periarteritis sa paunang yugto ng pag-unlad nito ay tumaas.

Ang pag-iwas sa mga exacerbations ng sakit sa mga pasyente na may pagpapatawad ng nodular periarteritis ay bumaba sa regular na pagmamasid sa dispensaryo, sistematikong pagpapanatili at pagpapalakas ng paggamot, pag-aalis ng mga allergens, pag-iwas sa self-medication at hindi makontrol na paggamit ng mga gamot. Ang mga pasyente na may vasculitis o nodular periarteritis ay hindi dapat bigyan ng anumang serum o mabakunahan.

Pagtataya

Kung walang paggamot sa nodular periarteritis, ang kamatayan ay nangyayari sa loob ng limang taon sa 95 na pasyente sa isang daan. Bukod dito, ang napakalaking karamihan ng mga pagkamatay ay nangyayari sa unang 90 araw ng sakit. Ito ay maaaring mangyari kung ang patolohiya ay nasuri nang hindi tama o hindi napapanahon.

Ang mga pangunahing sanhi ng kamatayan sa periarteritis nodosa ay ang malawak na pamamaga ng vascular, ang pagdaragdag ng mga nakakahawang pathologies, atake sa puso, at stroke. [ 12 ]

Ang napapanahong paggamit ng mga gamot na glucocorticoid ay nagpapataas ng porsyento ng limang taong kaligtasan ng buhay ng higit sa kalahati. Ang isang mas pinakamainam na epekto ay maaaring makamit sa pamamagitan ng pagsasama-sama ng glucocorticosteroids na may cytostatics. Kung posible na makamit ang kumpletong pagkawala ng mga sintomas ng sakit, kung gayon ang posibilidad ng paglala nito ay tinatantya sa humigit-kumulang 56-58%. Ang isang hindi kanais-nais na kadahilanan para sa pagbabala ay itinuturing na pinsala sa mga istruktura ng spinal cord at utak. [ 13 ]

Ang genetically determined nodular periarteritis sa pagkabata ay ganap na gumagaling sa humigit-kumulang sa bawat ikalawang kaso. Sa 30% ng mga bata, ang sakit ay nagpapakita ng patuloy na pagkawala ng mga sintomas laban sa background ng patuloy na suporta sa droga. Ang mortalidad sa maagang pagkabata ay 4%: ang kamatayan ay sanhi ng pinsala sa mga istruktura ng utak, cranial nerves. [ 14 ]

Kahit na may kanais-nais na kinalabasan, ang periarteritis nodosa ay nangangailangan ng regular na pagsubaybay sa rheumatological. [ 15 ] Upang maiwasan ang pagbabalik, dapat iwasan ng pasyente ang mga nakakahawang sakit, biglaang pagbabago ng temperatura, at anumang gamot sa sarili. Sa ilang mga kaso, ang mga relapses ay maaaring mapukaw ng pagbubuntis o pagpapalaglag.