Polymorphic ventricular tachycardia sa mga bata

Ang polymorphic ventricular tachycardia (catecholaminergic) ay isang malignant na arrhythmia na sanhi ng pagkakaroon ng ventricular tachycardia ng hindi bababa sa dalawang morphologies at sapilitan ng pisikal na pagsusumikap o ang pagpapakilala ng isoproterenol. Ito ay sinamahan ng syncope at may mataas na panganib ng biglaang arrhythmic na kamatayan. Ang familial na variant ng polymorphic catecholaminergic ventricular tachycardia ay maaaring itinuturing na isang namamana na sakit.

Mga sintomas ng polymorphic ventricular tachycardia

Ang mga pag-atake ng polymorphic ventricular tachycardia ay pinukaw ng emosyonal o pisikal na stress, pati na rin ang paglangoy. Sa higit sa 30% ng mga kaso, ang syncope ay sinamahan ng mga seizure, na nagiging sanhi ng late diagnosis. Ang mga pasyenteng ito, pati na rin ang mga pasyente na may SYH QT, ay sinusubaybayan ng isang neurologist sa loob ng mahabang panahon at tumatanggap ng anticonvulsant therapy. Sa ECG sa labas ng pag-atake, bilang panuntunan, ang bradycardia at normal na mga halaga ng Q-Tc ay naitala. Ang reaksyon sa stress test ay lubos na nagagawa, at ang pagsubok mismo ay susi sa pag-diagnose ng sakit, dahil ito ay mataas ang posibilidad na pukawin ang polymorphic tachycardia sa grupong ito. Ang mga pasyente ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang progresibong pagtaas sa mga sintomas ng arrhythmic - mula sa isang monomorphic ventricular extrasystole hanggang bigeminy, polymorphic extrasystole at polymorphic ventricular tachycardia. Sa kawalan ng paggamot, ang dami ng namamatay mula sa sakit na ito ay napakataas, na umaabot sa 30-50% sa edad na 30. Bukod dito, mas maaga ang clinical manifestation ng sakit ay nangyayari, mas mataas ang panganib ng biglaang arrhythmic death.

Paggamot ng polymorphic ventricular tachycardia

Ang mga beta-blocker [nadolol, bisoprolol (concor), atenolol, propranolol] ay isang ipinag-uutos na bahagi ng drug therapy para sa mga pasyente na may polymorphic tachycardia, makabuluhang binabawasan nila ang panganib ng biglaang pagkamatay. Ang mga dosis ng mga gamot na ito ay dapat na 2 beses na mas mataas kaysa sa mga inireseta sa mga pasyente na may CYH QT. Ang pinaka-epektibong gamot ay nadolol. Kadalasan, hindi sapat ang isang antiarrhythmic na gamot. Bilang isang patakaran, ang pinagsamang antiarrhythmic therapy lamang ang epektibo sa mga naturang pasyente. Ang isa pang antiarrhythmic na gamot ay idinagdag sa beta-blocker, na isinasaalang-alang ang posibleng epekto nito sa mga kadahilanan ng pag-trigger, tulad ng supraventricular arrhythmias. Sa mga kabataan, ang mga sumusunod ay maaaring maging epektibo bilang pangalawang gamot na antiarrhythmic: mexiletine sa dosis na 5 mg/kg bawat araw, lappaconitine hydrobromide sa dosis na 1 mg/kg bawat araw, propafenone sa dosis na 5 mg/kg bawat araw, amiodarone sa dosis na 5-7 mg/kg bawat araw, verapamil sa isang dosis ng araw, o mg/kg bawat araw. diethylaminopropionylethoxycarbonylaminophenothiazine (ethacizine) sa dosis na 1-2 mg/kg bawat araw. Ang carbamazepine ay maaaring maging epektibo sa kumbinasyon ng therapy sa mga bata para sa mga layuning antiarrhythmic. Ang pagpili ng isang antiarrhythmic na gamot ay isinasagawa sa ilalim ng kontrol ng data ng ECG at pagsubaybay sa Holter, na isinasaalang-alang ang mga dosis ng saturation. Maipapayo na kalkulahin ang maximum na therapeutic effect ng gamot na isinasaalang-alang ang mga panahon ng araw kung kailan ang ventricular tachycardia ay pinaka binibigkas. Ang mga pagbubukod ay mga gamot na matagal nang kumikilos at amiodarone. Ang dosis ng pagpapanatili ng antiarrhythmic na gamot ay tinutukoy nang paisa-isa. Kung ang pagitan ng QT ay tumaas ng higit sa 25% ng paunang halaga, ang mga klase ng III na gamot ay itinigil. Kasama sa metabolic therapy ang mga antihypoxant at antioxidant. Ginagamit din ang mga inhibitor ng ACE, na nagpapabuti ng mga parameter ng hemodynamic sa talamak na pagkabigo sa sirkulasyon.

Ang pag-unlad ng mga pag-atake ng syncopal sa panahon ng therapy, kritikal na sinus bradycardia na nililimitahan ang mga posibilidad ng kasunod na antiarrhythmic therapy, pati na rin ang pagtitiyaga ng isang mataas na panganib ng biglaang arrhythmic na kamatayan sa panahon ng paggamot (tinasa ng konsentrasyon ng mga indibidwal na kadahilanan ng panganib) ay mga indikasyon para sa interventional na paggamot. Ang pagtatanim ng isang cardioverter-defibrillator ay ginagawa sa mga bata na may mga syncopal na variant ng polymorphic ventricular tachycardia kung ang antiarrhythmic therapy ay hindi pumipigil sa pagbuo ng polymorphic ventricular tachycardia. Kapag natukoy ang mga kadahilanan ng pag-trigger para sa pagbuo ng ventricular tachycardia, ang kanilang mga control mode ay konektado sa mga implanted na aparato (antitachycardia stimulation mode, atbp.). Sa mga kaso ng matinding paulit-ulit na ventricular tachycardia, ang advisability ng radiofrequency catheter ablation ng pinagmulan ng ventricular tachycardia o trigger arrhythmic zones ay dapat talakayin. Ang pagtatanim ay hindi ginagawa sa mga pasyente na may madalas na mga episode ng ventricular tachycardia o sa kaso ng madalas na mga episode ng supraventricular arrhythmia na may mataas na rate ng ritmo (higit sa 200 bawat minuto) sa mga pasyente na may ventricular tachycardia, dahil sa kasong ito ay hindi makatwiran ang pag-trigger ng antiarrhythmic implanted device para sa supraventricular na tachyarrhythmia ay posible. Sa matinding kaso, kinakailangang gamitin ang lahat ng posibleng mapagkukunan ng antiarrhythmic therapy (pinagsamang pangangasiwa ng nadolol at mexiletine); sa mga nakalipas na taon, napatunayan na ang pagiging epektibo ng left-sided sympathectomy.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]