Portosystemic encephalopathy: mga sanhi, sintomas, diyagnosis, paggamot

Ang Portosystemic encephalopathy ay isang nababaligtad na psychoneurological syndrome na bubuo sa mga pasyente na may portosystemic shunting. Ang mga sintomas ng portosystemic encephalopathy ay higit sa lahat psychoneurological (halimbawa, pagkalito, "pumapalakpak" panginginig, pagkawala ng malay). Ang pagsusuri ay batay sa mga klinikal na palatandaan. Ang paggamot ng portosystemic encephalopathy ay karaniwang binubuo sa pag-aalis ng talamak na sanhi, ang paghihigpit ng protina sa pandiyeta at pangangasiwa ng oral lactulose.

Ang terminong "portosystemic encephalopathy" ay mas mahusay na sumasalamin sa pathophysiology ng isang kondisyon kaysa sa hepatic encephalopathy o isang hepatic coma, ngunit ang lahat ng tatlong mga termino ay mapagpapalit.

[1], [2], [3], [4]

Mga sanhi ng Portosystemic Encephalopathy

Portosystemic encephalopathy ay maaaring bumuo ng kung fulminant hepatitis sanhi ng viral impeksyon, droga o toxins, ngunit ito ay mas karaniwan para sa liver cirrhosis o iba pang mga malalang sakit na kung saan ay bumuo ng makabuluhang portosystemic collaterals na nagreresulta portal giperten-sion. Encephalopathy na binuo matapos portosystemic maglipat, halimbawa, matapos ang paglikha ng anastomosis sa pagitan ng mga portal ugat at vena [portacaval anastomosis o transyugulyarnoe intrahepatic portosystemic paglilipat (TIP)].

Sa mga pasyente na may malalang sakit sa atay, ang mga matinding episod ng encephalopathy ay karaniwang pinupukaw ng mga sanhi na maaaring alisin. Ang pinaka-karaniwang sa mga ito ay metabolic stress (hal, impeksyon, electrolyte liblib, lalo na hypokalemia, dehydration, paggamit ng mga diuretics), mga kondisyon sa ilalim kung saan ay nagdaragdag protina pagsipsip mula sa bituka (halimbawa, Gastrointestinal dumudugo, mataas na protina diyeta) at di-tiyak na mga ahente na pagbawalan CNS (hal. Alkohol, sedatives, analgesics).

[5], [6], [7], [8]

Pathophysiology ng Portosystemic Encephalopathy

Ang portosystemic shunting ay humahantong sa pagpapakilala ng mga metabolite sa daloy ng dugo, na kung saan ay dapat na render hindi makasasama sa pamamagitan ng atay at nakakalason sa utak, lalo na ang cortex. Aling mga sangkap ay may nakakalason na epekto sa utak, hindi ito kilala. Amonya ay gumaganap ng isang mahalagang papel, na kung saan ay ang produkto ng pantunaw ng protina, ngunit ang iba pang mga kadahilanan [hal, mga pagbabago sa cerebral benzodiazepine receptor at neurotransmission ng gamma-aminobutyric acid (GABA)] ay maaari ring magbigay ng kontribusyon. Ang antas ng aromatic amino acids sa suwero ay karaniwang mataas na, at branched kadena amino acids - ay mababa, ngunit ang ratio ay malamang na hindi maging sanhi ng encephalopathy.

Mga sintomas ng Portosystemic Encephalopathy

Ang mga sintomas at manifestations ng encephalopathy ay may posibilidad na umunlad. Hanggang sa katamtaman ang pagkasira ng utak ay nangyayari, ang mga tanda ng encephalopathy ay karaniwang nakikita. Ang nakabubuo na apraxia, kung saan ang pasyente ay hindi maaaring magparami ng isang simpleng pattern (halimbawa, isang bituin), bubuo nang maaga. Ang paggulo at manic syndrome ay maaaring bumuo, ngunit hindi kinakailangan. Ang isang katangian na "fluttering" tremor (asterixis) ay ipinahayag kung ang pasyente ay hawak ang kanyang mga kamay sa kanyang mga pulso baluktot pababa. Karaniwang timbang ang neurological disorder. Ang mga palatandaan ng neurologic na koma ay kadalasang nagpapakita ng bilateral na diffuse hemispheric dysfunction. Ang mga palatandaan ng dysfunction ng brainstem ay napaunlad lamang sa pag-unlad ng koma, madalas sa loob ng ilang oras o mga araw bago mamatay. Ang isang malambot, matamis na amoy kapag ang paghinga (amoy ng amoy mula sa bibig) ay maaaring maobserbahan nang walang kinalaman sa yugto ng encephalopathy.

Pagsusuri ng Portosystemic Encephalopathy

Ang diagnosis, bilang isang patakaran, ay batay sa clinical data, ngunit ang isang karagdagang pagsusuri ay tumutulong sa pagbabalangkas nito. Ang isang pag-aaral ng psychometric ay maaaring magbunyag ng mga hindi natukoy na neuropsychiatric disorder na tutulong sa pag-verify ng maagang mga sintomas ng encephalopathy. Antas amonya sa pangkalahatan ay ginagamit sa laboratoryo marker encephalopathy, ngunit ang pag-aaral ay hindi tiyak na hindi rin lubos na sensitibo at ay hindi makilala ang kalubhaan ng encephalopathy. Karaniwang nagpapakita ang EEG ng nagkakalat na aktibidad ng mababang alon habang may katamtaman na encephalopathy at maaaring isang medyo sensitibong pamamaraan, ngunit hindi ito tiyak para sa maagang yugto ng encephalopathy. Ang pagsusuri sa CSF ay kadalasang hindi kinakailangan; ang tanging permanenteng pathological pagbabago ay isang katamtaman na pagtaas sa protina.

Ang pagkakaiba diagnosis ay dapat na ibinukod iba pang potensyal na posibleng irregularities na maaaring maging sanhi katulad na manifestations (hal, impeksyon, subdural hematoma, hypoglycemia, pagkalasing). Kung nakumpirma ang portosystemic encephalopathy, ang dahilan ng paglala nito ay dapat na tinukoy.

[9], [10], [11], [12], [13]

Paggamot ng Portosystemic Encephalopathy

Sa mga banayad na kaso, ang pag-aalis ng sanhi ay kadalasang humahantong sa pabalik na pag-unlad ng encephalopathy. Ang ikalawang gawain ng therapy ay ang pag-aalis ng nakakalason na mga produkto ng digestive mula sa katawan, ito ay nakamit sa pamamagitan ng paggamit ng isang bilang ng mga pamamaraan. Ang bituka ay dapat na malinis na may isang enema o, mas madalas, sa pamamagitan ng paglunok ng lactulose syrup, na maaaring magamit sa feed sa pamamagitan ng probe sa mga pasyente komatose. Ang gawa ng tao disaccharide ay isang osmotik cleanser. Pinabababa rin nito ang PH sa colon, binabawasan ang pagbuo ng ammonia sa masa ng fecal. Ang unang dosis (30-45 ML pasalita 3 beses sa isang araw) ay dapat na nababagay sa gayon na ang pasyente ay may dalawa o tatlong beses sa isang malambot na dumi araw-araw. Gayundin, ang protina ng pagkain ay dapat na alisin (20-40 g bawat araw para sa katamtaman na manifestations), at ang kakulangan ng mga calories ay binabayaran sa pamamagitan ng paglunok o sa intravenous carbohydrates.

Ang pagbubuntis ay nagpapalala sa encephalopathy, at, kung maaari, dapat itong iwasan. Sa koma na dulot ng fulminant hepatitis, maingat na pag-aalaga at therapeutic diet kasama ang pag-iwas at paggamot ng mga komplikasyon ay nagdaragdag ng pagkakataon ng kaligtasan. Ang mga glucorticoid na may mataas na dosis, palitan ang pagsasalin ng dugo at isang masalimuot na iba pang mga kumplikadong hakbang na naglalayong alisin ang mga toxin na nagpapalipat-lipat sa dugo ay hindi pangkaraniwang pagbutihin ang resulta. Ang klinikal na pagkasira ay dahil sa mabilis na pag-unlad ng kakulangan ng hepatic, at ang mga pasyente ay maaaring i-save lamang sa pamamagitan ng pag-transplant sa atay.

Iba pang mga paggamot ay kasama ang levodopa, bromocriptine, flumazenil, sosa benzoate, pagsasalin ng dugo ng branched kadena amino acids, pangunahing amino acids ketoanalogi at prostaglandins, ay hindi epektibo. Ang mga resulta ng paggamit ng kumplikadong sistema ng pagsasala ng plasma ng dugo (artipisyal na atay) ay naghihikayat, ngunit nangangailangan ito ng karagdagang pag-aaral.

Pagtataya ng portosystemic encephalopathy

Sa talamak na sakit sa atay, ang pag-aalis ng sanhi ng encephalopathy ay kadalasang humahantong sa pagbabalik nito nang walang permanenteng mga epekto ng neurological. Ang ilang mga pasyente, lalo na sa portocaval shunting o TIPS, ay nangangailangan ng patuloy na therapy ng bawal na gamot, hindi maaaring ibalik na extrapyramidal disorder o spastic paraparesis. Ang koma (ika-4 na yugto ng encephalopathy) na may fulminant hepatitis ay nakamamatay sa 80% ng mga pasyente, sa kabila ng intensive therapy; Ang isang kumbinasyon ng mga progresibong talamak na atay failure at portosystemic encephalopathy ay madalas din nakamamatay.

Mga klinikal na yugto ng portosystemic encephalopathy

Stage	Cognitive Sphere at Behaviour	Neuromuscular function
0 (subclinical)	Asymptomatic pagkawala ng cognitive kakayahan	Nawawala
1	Pagkagambala ng tulog; paglabag sa konsentrasyon; depression; pagkabalisa o pagkamayamutin	Isang walang pagbabago na boses; panginginig; masamang sulat-kamay; makabuluhang apraxia
2	Pag-iyak; disorientation; masamang panandaliang memorya; mga karamdaman sa asal	Ataxia; dysarthria; "Fluttering" panginginig; automatismo (yawning, blinking, sucking)
3	Pag-iyak; pagkalito ng kamalayan; amnesia; galit; paranoya o iba pang kakaibang pag-uugali	Nystagmus; matigas na kalamnan; hyper- o hyporeflexia
4	Coma	Pinalawak na mga mag-aaral; oculocephalic o oculovestibular reflexes; decerebral pose

[14], [15], [16], [17], [18]