Portosystemic encephalopathy: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Ang Portosystemic encephalopathy ay isang reversible neuropsychiatric syndrome na nabubuo sa mga pasyenteng may portosystemic shunting. Ang mga sintomas ng portosystemic encephalopathy ay pangunahin na neuropsychiatric (hal., pagkalito, flapping tremor, coma). Ang diagnosis ay batay sa mga klinikal na tampok. Ang paggamot sa portosystemic encephalopathy ay kadalasang kinabibilangan ng pag-aalis ng talamak na sanhi, paghihigpit sa dietary protein, at pagbibigay ng oral lactulose.

Ang terminong "portosystemic encephalopathy" ay mas mahusay na sumasalamin sa pathophysiology ng kondisyon kaysa sa hepatic encephalopathy o hepatic coma, ngunit ang lahat ng tatlong mga termino ay ginagamit nang palitan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Mga sanhi ng Portosystemic Encephalopathy

Maaaring mangyari ang Portosystemic encephalopathy sa fulminant hepatitis na dulot ng impeksyon sa viral, droga, o lason, ngunit mas karaniwan sa cirrhosis o iba pang malalang sakit kung saan nabubuo ang makabuluhang portosystemic collateral bilang resulta ng portal hypertension. Ang encephalopathy ay nangyayari pagkatapos ng portosystemic shunting, tulad ng mga anastomoses sa pagitan ng portal vein at ng vena cava [portacaval anastomosis o transjugular intrahepatic portosystemic shunt (TIPS)].

Sa mga pasyente na may talamak na sakit sa atay, ang mga talamak na yugto ng encephalopathy ay kadalasang nauuwi sa mga sanhi na maaaring itama. Ang pinakakaraniwan sa mga ito ay ang metabolic stress (hal., impeksyon; electrolyte imbalance, lalo na ang hypokalemia; dehydration; diuretic na paggamit), mga kondisyon na nagpapataas ng intestinal protein absorption (hal., gastrointestinal bleeding, high-protein diet), at nonspecific CNS depressants (hal, alcohol, sedatives, analgesics).

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Pathophysiology ng portosystemic encephalopathy

Ang portosystemic shunting ay nagreresulta sa paglabas ng mga metabolite sa systemic circulation na dapat i-clear ng atay at nakakalason sa utak, partikular na ang cortex. Ang eksaktong mga sangkap na nagdudulot ng toxicity sa utak ay hindi alam. Ang ammonia, isang produkto ng pagtunaw ng protina, ay gumaganap ng isang mahalagang papel, ngunit ang iba pang mga kadahilanan [hal., mga pagbabago sa mga receptor ng benzodiazepine sa utak at gamma-aminobutyric acid (GABA) neurotransmission] ay maaari ding mag-ambag. Karaniwang mataas ang antas ng serum aromatic amino acid at mababa ang branched-chain amino acid, ngunit ang mga ratio na ito ay malamang na hindi magdulot ng encephalopathy.

Mga sintomas ng portosystemic encephalopathy

Ang mga sintomas at pagpapakita ng encephalopathy ay may posibilidad na unti-unting umuunlad. Hanggang sa mangyari ang katamtamang kapansanan ng pag-andar ng utak, ang mga palatandaan ng encephalopathy ay karaniwang banayad. Ang constructional apraxia, kung saan ang pasyente ay hindi makapag-reproduce ng isang simpleng pattern (tulad ng isang bituin), ay nabubuo nang maaga. Ang kaguluhan at kahibangan ay maaaring umunlad o hindi. Ang isang katangiang "fluttering" na panginginig (asterixis) ay makikita kung ang pasyente ay nakaunat sa kanyang mga braso habang ang mga pulso ay nakayuko pababa. Ang mga kakulangan sa neurological ay karaniwang simetriko. Ang mga neurological manifestations sa coma ay kadalasang nagpapakita ng bilateral diffuse hemispheric dysfunction. Ang mga senyales ng brainstem dysfunction ay nabubuo lamang habang umuusad ang coma, kadalasan ilang oras o araw bago mamatay. Ang amoy, matamis na amoy sa hininga (hepatic na amoy mula sa bibig) ay maaaring maobserbahan anuman ang yugto ng encephalopathy.

Diagnosis ng portosystemic encephalopathy

Karaniwang klinikal ang diagnosis, ngunit maaaring makatulong ang karagdagang pagsusuri. Ang pagsusuri sa psychometric ay maaaring magbunyag ng mga banayad na neuropsychiatric abnormalities na maaaring makatulong sa pag-verify ng mga maagang palatandaan ng encephalopathy. Ang mga antas ng ammonia ay karaniwang nagsisilbing isang laboratory marker para sa encephalopathy, ngunit hindi partikular o masyadong sensitibo at hindi nagpapahiwatig ng kalubhaan ng encephalopathy. Ang EEG ay karaniwang nagpapakita ng diffuse na aktibidad ng mahinang alon kahit na sa banayad na encephalopathy at maaaring sapat na sensitibo upang maging partikular para sa maagang encephalopathy. Karaniwang hindi kailangan ang pagsusuri sa CSF; ang tanging pare-parehong abnormalidad ay ang bahagyang pagtaas ng protina.

Dapat ibukod ng differential diagnosis ang iba pang mga potensyal na karamdaman na maaaring magdulot ng mga katulad na pagpapakita (hal. impeksyon, subdural hematoma, hypoglycemia, pagkalasing). Kung nakumpirma ang portosystemic encephalopathy, dapat na linawin ang sanhi ng pag-unlad nito.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Paggamot ng portosystemic encephalopathy

Sa banayad na mga kaso, ang pag-alis ng sanhi ay kadalasang nagreresulta sa pagbabalik ng encephalopathy. Ang pangalawang layunin ng therapy ay upang alisin ang nakakalason na mga produkto ng pagtunaw mula sa katawan, na nakamit sa pamamagitan ng isang bilang ng mga pamamaraan. Ang mga bituka ay dapat linisin ng isang enema o, mas karaniwan, sa pamamagitan ng oral administration ng lactulose syrup, na maaaring magamit para sa pagpapakain ng tubo sa mga pasyenteng na-comatose. Ang synthetic disaccharide na ito ay isang osmotic cleanser. Pinapababa din nito ang pH sa colon, na binabawasan ang pagbuo ng ammonia sa dumi. Ang paunang dosis (30-45 ml na binibigkas tatlong beses araw-araw) ay dapat na iakma upang ang pasyente ay magkaroon ng dalawa o tatlong malambot na dumi araw-araw. Dapat ding alisin ang protina sa pagkain (20-40 g bawat araw ay pinapayagan sa katamtamang mga kaso), at ang kakulangan ng mga calorie ay binabayaran ng oral o intravenous carbohydrates.

Ang pagpapatahimik ay nagpapalala sa encephalopathy at dapat na iwasan kung maaari. Sa pagkawala ng malay dahil sa fulminant hepatitis, maingat na pag-aalaga at pangangasiwa sa pagkain, kasama ang pag-iwas at paggamot sa mga komplikasyon, ay nagpapataas ng pagkakataong mabuhay. Ang mga high-dosis na glucocorticoids, exchange transfusion, at iba pang kumplikadong mga hakbang na naglalayong alisin ang nagpapalipat-lipat na mga lason ay karaniwang hindi nagpapabuti sa kinalabasan. Nangyayari ang clinical deterioration dahil sa mabilis na pag-unlad ng liver failure, at ang mga pasyente ay maililigtas lamang sa pamamagitan ng liver transplant.

Ang iba pang mga paggamot, kabilang ang levodopa, bromocriptine, flumazenil, sodium benzoate, branched-chain amino acid transfusions, keto analogues ng mahahalagang amino acids, at prostaglandin, ay hindi epektibo. Ang mga resulta mula sa mga sopistikadong sistema ng pagsasala ng plasma (artipisyal na atay) ay nakapagpapatibay ngunit nangangailangan ng karagdagang pag-aaral.

Pagbabala ng portosystemic encephalopathy

Sa talamak na sakit sa atay, ang pag-alis ng sanhi ng encephalopathy ay kadalasang nagreresulta sa pagbabalik nito nang walang patuloy na neurological sequelae. Ang ilang mga pasyente, lalo na ang mga may portocaval shunting o TIPS, ay nangangailangan ng permanenteng drug therapy; Ang hindi maibabalik na extrapyramidal impairment o spastic paraparesis ay bihirang bumuo. Ang koma (stage 4 encephalopathy) sa fulminant hepatitis ay nakamamatay sa 80% ng mga pasyente sa kabila ng intensive therapy; madalas ding nakamamatay ang kumbinasyon ng progresibong talamak na pagkabigo sa atay at portosystemic encephalopathy.

Mga klinikal na yugto ng portosystemic encephalopathy

Entablado	Cognitive sphere at pag-uugali	Neuromuscular function
0 (subclinical)	Asymptomatic na pagkawala ng mga kakayahan sa pag-iisip	Wala
1	Pagkagambala sa pagtulog; kahirapan sa pag-concentrate; depresyon; pagkabalisa o pagkamayamutin	Monotone na boses; panginginig; mahinang sulat-kamay; constructional apraxia
2	Pag-aantok; disorientasyon; mahinang panandaliang memorya; mga kaguluhan sa pag-uugali	Ataxia; dysarthria; nanginginig na panginginig; automatism (paghikab, pagkurap, pagsuso)
3	Pag-aantok; pagkalito; amnesia; galit; paranoya o iba pang kakaibang pag-uugali	Nystagmus; tigas ng kalamnan; hyper- o hyporeflexia
4	Coma	Dilat na mga mag-aaral; oculocephalic o oculovestibular reflexes; decerebrate postura

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]