Pseudobulbar dysarthria.

Kabilang sa mga diagnosed na speech dysfunctions na sanhi ng iba't ibang neurological (madalas na neurodegenerative) na mga karamdaman at nagpapakita ng kanilang sarili sa may kapansanan sa pagpaparami ng tunog, ang mga espesyalista ay nagha-highlight ng pseudobulbar dysarthria.

[ 1 ]

Epidemiology

Epidemiology ng pseudobulbar dysarthria: sa 85% ng mga kaso, ang ganitong uri ng speech disorder ay nangyayari bilang resulta ng ischemic stroke sa mga pasyente na higit sa 50 taong gulang; sa mga kabataan, ang pangunahing dahilan ay traumatic brain injury. Sa mga pasyenteng may pseudobulbar palsy, 65-90% ay mga kababaihan na may edad 50 hanggang 80 taon.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Mga sanhi pseudobulbar dysarthria.

Ang mga pangunahing sanhi ng pseudobulbar dysarthria ay bilateral lesions ng nerve fibers ng corticobulbar tract (pathway), na nagsasagawa ng mga signal mula sa motor neurons ng cerebral cortex hanggang sa nuclei ng motor cranial nerves (glossopharyngeal, trigeminal, facial, hypoglossal), na matatagpuan sa bulbar oblow ng medulla medulla.

Ang pseudobulbar dysarthria ay isang problema ng innervation ng mga kalamnan ng articulatory apparatus, at ang pathogenesis nito ay nauugnay sa isang pagbagal o kahit na pagtigil ng pagpasa ng mga nerve impulses sa mga kalamnan na ito at ang kanilang paresis (partial paralysis).

Sa turn, ang pinsala sa mga fibers ng nerve ay nangyayari para sa ilang mga kadahilanan - vascular sa likas na katangian o nauugnay sa demyelination ng kaluban ng nerve fibers.

Iniuugnay ng mga neurologist ang sumusunod sa mga sanhi ng vascular ng pseudobulbar dysarthria:

• bilateral cerebral infarction (isang uri ng ischemic stroke na nagreresulta mula sa atherothrombotic o thromboembolic na pinsala sa cerebral blood vessels);
• cerebral autosomal dominant arteriopathy na may subcortical leukoencephalopathy (CADASIL syndrome), na kinikilala bilang ang pinakakaraniwang anyo ng namamana na progresibong pagkabulok ng makinis na mga selula ng kalamnan sa mga dingding ng mga daluyan ng dugo. Ang pathogenesis ng sindrom na ito ay nauugnay sa mga mutasyon sa Notch 3 gene sa chromosome 19.

[ 6 ]

Mga kadahilanan ng peligro

Ang pangunahing mga kadahilanan ng panganib para sa pag-unlad ng pseudobulbar dysarthria laban sa background ng cerebrovascular disorder, sa partikular na embolic stroke, ay mataas na presyon ng dugo, atherosclerosis, infective endocarditis, labis na katabaan, katandaan, at sa mga lalaki, ang paggamit ng Sildenafil (Viagra).

Ang pagkawala ng myelin, ang protective sheath ng nerve fibers, o demyelination, ay ang sanhi ng pseudobulbar dysarthria sa multiple sclerosis, X-linked adrenoleukodystrophy, nakakalason na epekto ng organophosphorus herbicides at insecticides, at ilang neuroleptic na gamot.

Maaaring magkaroon ng pseudobulbar dysarthria bilang resulta ng pamamaga (encephalitis, meningitis, neurosyphilis), mga tumor o pinsala sa utak. Ang neurological disorder na ito ay nangyayari rin sa progresibong supranuclear palsy (Steele-Richardson-Olszewski syndrome), ang epidemiology kung saan sa mga Europeo ay hindi lalampas sa anim na tao bawat 100 libong populasyon.

Tatlong beses na mas madalas, ang pseudobulbar dysarthria ay nagpapakita ng sarili bilang isang sintomas ng walang lunas na motor neuron disorder: sporadic o hereditary amyotrophic lateral sclerosis (kapag ang mga neuron ng motor zone ng cerebral cortex ay unti-unting namamatay dahil sa mutations ng gene), pati na rin ang pseudobulbar paralysis (na may degenerative na pinsala sa upper motor neuron). Sa prinsipyo, ang pseudobulbar syndrome ay isang klinikal na kondisyon na, bilang karagdagan sa dysarthria, ay ipinapakita ng dysphagia (paglunok disorder), nadagdagan gag reflex at lability (changeability) ng emosyonal na mga reaksyon.

[ 7 ], [ 8 ]

Mga sintomas pseudobulbar dysarthria.

Tulad ng tala ng mga neurologist, sa maraming mga kaso ang mga pasyente na may pseudobulbar dysarthria mismo ay hindi napapansin ang mga unang palatandaan ng patolohiya, at ang kanilang mga kamag-anak ay binibigyang pansin ang mga pagbabago sa kanilang pananalita - kapag ito ay nagiging slurred.

Ang mga sumusunod na klinikal na sintomas ng pseudobulbar dysarthria ay nakikilala:

• ang bilis ng pagsasalita ay abnormal na mabagal, ang pagsasalita ay tahimik at hindi malinaw (kung ano ang sinasabi ay parang sinusubukan ng tao na "pisilin" ang mga salita);
• pagbigkas ng ilong (pagbigkas ng ilong);
• ang dila ay tense (spastic) at hindi umiikot nang maayos sa oral cavity (ngunit ang mga kalamnan nito ay hindi atrophy);
• Ang pagsasalita ay monotonous, dahil ang pangkalahatang spasticity ng mga kalamnan ng laryngeal ay hindi nagpapahintulot sa pitch na mag-iba;
• nangyayari ang mga spasms ng vocal cords (dysphonia);
• Ang kahirapan sa sabay-sabay na paggalaw ng dila at panga ay nagdudulot ng kahirapan sa pagnguya at paglunok (dysphagia);
• nadagdagan ang mandibular (mas mababang panga) at pharyngeal reflexes;
• Ito ay nangangailangan ng isang tiyak na halaga ng pagsisikap upang isara ang bibig, na nagiging sanhi ng paglalaway;
• nabawasan o walang kakayahang kontrolin ang mga kalamnan sa mukha (halimbawa, ang isang ngiti ay madalas na parang isang ngiti);
• kusang pagpapakita ng abnormal na pag-uugali ng affective, sindrom ng hindi sinasadyang pag-iyak at/o pagtawa.

Sa ilang mga kaso, ang innervation disorder ay maaaring makaapekto sa pyramidal pathways ng nerve impulses, na ipinakikita ng pagtaas ng tono ng iba pang mga grupo ng kalamnan (spastic paresis) o hyperreflexia.

Pseudobulbar dysarthria sa mga bata

Ang pseudobulbar dysarthria sa mga bata ay maaaring bunga ng idiopathic cerebral neuropathies na dulot ng namamana na dysontogenesis; namamana na globoid cell o metachromatic leukodystrophy; Van Bogaert leukoencephalitis; talamak na encephalomyelitis; pangalawang post-bakuna encephalitis; Tay-Sachs disease (GM2 gangliosidosis) na dulot ng mutation ng gene; mga tumor sa utak (medulloblastoma, astrocytomas, ependymomas); traumatic brain injury (kabilang ang cervical spine injury na natanggap sa kapanganakan); juvenile progressive pseudobulbar syndrome. Ang cerebral palsy ay kasama rin sa listahan ng mga sanhi ng ganitong uri ng dysarthria sa mga bata, bagaman sa karamihan ng mga kaso ng cerebral palsy, ang mga nagkakalat na cortical lesyon ng utak, pinsala sa cerebellum, atbp ay sinusunod, at hindi partikular sa mga nerve fibers ng corticobulbar tract.

Ang pagpapakita ng pseudobulbar dysarthria ay maaaring magsimula sa isang bata na may madalas na pagkabulol at pag-ubo, mga problema sa pagnguya at paglunok, paglalaway, mga karamdaman sa ekspresyon ng mukha, at sa ibang pagkakataon - sa edad na ang mga bata ay nagsimulang magsalita - ang mga problema sa paggawa ng tunog ng iba't ibang antas ng kalubhaan ay ipinahayag.

Inirerekomenda ng mga therapist sa pagsasalita na bigyang-pansin ng mga magulang kung gaano kaaktibo ang mga kalamnan ng mukha ng bata na "gumagana", kung ang bata ay maaaring ilabas ang kanyang dila, isara ang kanyang mga labi nang mahigpit o iunat ang mga ito tulad ng isang "tubo", buksan ang kanyang bibig nang malapad, atbp. Dapat ding tandaan na ang mga batang may pseudobulbar dysarthria ay may mabagal at hindi gaanong naiintindihan sa pagsasalita, at kapag ang bata ay madalas na tumahimik.

Dahil sa paninigas ng kalamnan, ang automaticity ng articulation ay hindi nabuo, at ang gayong bata ay nagsasalita nang hindi maganda kahit na sa edad na lima o anim. Bukod dito, ang pseudobulbar dysarthria sa mga bata ay humahantong hindi lamang sa kakulangan ng sapat na bokabularyo para sa komunikasyon, ngunit kumplikado din ang sapat na pang-unawa sa pagsasalita ng ibang tao. Ang pinakamalubhang antas ng pseudobulbar dysarthria sa pagkabata ay anarthria, iyon ay, kumpletong dysfunction ng articulatory muscles.

Mga yugto

Ang intensity ng mga sintomas ay direktang nakasalalay sa antas ng pinsala sa mga nerve fibers ng corticobulbar tract: banayad (III), katamtaman (II) o malubhang (I). Kung ang banayad na antas ay nagsasangkot ng mga menor de edad na karamdaman sa artikulasyon, kung gayon habang ang patolohiya ay umuunlad sa paglipas ng panahon, ang hindi maibabalik na mga kahihinatnan at komplikasyon ay nagaganap, na nauugnay hindi lamang sa kawalan ng kakayahang bigkasin ang mga articulate na tunog, kundi pati na rin sa paglunok ng pagkain.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Mga Form

Tinutukoy ng mga domestic speech therapist ang mga ganitong anyo ng pseudobulbar dysarthria bilang spastic form ng pseudobulbar dysarthria, paretic, halo-halong, at may banayad na sintomas, ang nabura na pseudobulbar dysarthria ay tinukoy.

Habang itinuturing ng mga neurologist ang pseudobulbar dysarthria bilang isang spastic na uri ng dysarthria, dahil ang pinsala sa nerve fibers sa patolohiya na ito ay bilateral at humahantong sa pagtaas ng tono ng kalamnan sa mga limbs at hyperreflexia.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnostics pseudobulbar dysarthria.

Ang diagnosis ng pseudobulbar dysarthria ay isinasagawa sa panahon ng pagsusuri ng mga pasyente ng isang neurologist, at ang mga kakayahan ng articulatory apparatus (pagkatapos ng diagnosis) ay tinasa ng isang speech therapist.

Kasama sa pagsusuri sa neurological ang pagsusuri at anamnesis. Mayroong isang hanay ng mga espesyal na pagsubok (para sa oral automatism reflexes), na ginagamit upang matukoy ang functional na integridad ng mga neuron ng motor at ang estado ng innervation ng articulatory muscles. Upang pukawin ang mga reflexes na katangian ng ganitong uri ng dysarthria, hinawakan ng doktor ang mga labi, ngipin, gilagid, matigas na palad, ilong o baba ng pasyente gamit ang isang spatula. Batay sa tugon ng pasyente, maaaring ipalagay ng espesyalista na ang dysarthria ay pseudobulbar, iyon ay, linawin ang larawan ng patolohiya.

Ang mga pangkalahatang at biochemical na pagsusuri sa dugo ay inireseta, pati na rin ang isang pag-aaral ng cerebrospinal fluid (kung saan isinasagawa ang lumbar puncture ng aspirasyon). Maaaring angkop ang genetic analysis para sa pseudobulbar dysarthria sa mga bata.

Ang lahat ng mga posibilidad na inaalok ng instrumental diagnostics ng mga neurological disorder ay kinakailangang gamitin. Ang Electroencephalography (EEG) ay ginagamit upang masuri ang antas ng nerve conductivity ng mga indibidwal na istruktura ng utak; electromyography (EMG) ay nagbibigay-daan upang matukoy ang bioelectrical na aktibidad ng mga fibers ng kalamnan at ang antas ng kanilang innervation.

Ang mga parameter ng bilis ng paghahatid ng salpok mula sa mga neuron ng motor hanggang sa nuclei ng mga nerbiyos ng motor, at mula sa kanila hanggang sa kaukulang mga kalamnan, ay maaaring matukoy ng mga espesyalista gamit ang electroneuromyography (ENMG), at ang pagtuklas at paggunita ng mga lugar ng pinsala sa conductive nerve fibers ay isinasagawa sa panahon ng pagsusuri ng cranial-cerebral MRI.

[ 15 ], [ 16 ]

Iba't ibang diagnosis

Ang mga differential diagnostics ay nagpapahintulot sa amin na makilala ang pseudobulbar dysarthria mula sa bulbar, cortical o extrapyramidal dysarthria, pati na rin ang pagkakaiba nito mula sa myasthenia, progresibong muscular atrophy, cranial polyneuritis, atbp.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Paggamot pseudobulbar dysarthria.

Kinakailangan na makipag-ugnay sa isang neurologist at speech therapist sa lalong madaling panahon, dahil posible na tumulong sa tamang artikulasyon sa banayad at katamtamang pseudobulbar dysarthria, at sa mga bata na may ganitong sindrom, upang makabisado ang mga kasanayan sa pagsasalita sa tulong ng naka-target na pag-unlad ng mga articulatory motor na kasanayan. Ang paggamot sa gamot ng pseudobulbar dysarthria, na magpapanumbalik ng mga neuron na nasira dahil sa mga mutation ng gene o autoimmune pathologies at mapabuti ang innervation ng mga kalamnan ng articulatory apparatus, ay hindi pa posible.

Ang pseudobulbar dysarthria sa parehong mga bata at matatanda (kabilang ang mga na-stroke) ay dapat itama ng isang kwalipikadong speech therapist. Sinusuri ng espesyalista ang antas ng dysfunction ng pagsasalita sa bawat pasyente at - sa isang indibidwal na batayan sa pagsulat - gumuhit ng isang gumaganang programa para sa pagwawasto ng pseudobulbar dysarthria.

Ito ay isang plano ng aralin na may kasamang mga espesyal na pagsasanay (upang gawing normal ang tono ng articulatory muscles, paghinga); pagsasanay ng tamang ponasyon; pagbuo ng articulatory structure ng mga tunog, atbp. Sa pagtatrabaho sa mga bata, ang espesyal na atensyon ay binabayaran sa pagbuo ng bokabularyo, ang pagbuo ng mga kasanayan sa gramatika at ang asimilasyon ng mga pamantayan ng paggamit ng salita. Lumilikha ito ng pundasyon para sa mastering sa pagbabasa at pagsulat sa simula ng paaralan at pag-iwas sa ganitong komplikasyon gaya ng hindi pag-unlad ng pangkalahatang pagsasalita. Samakatuwid, ang aktibong pakikilahok ng mga magulang sa pagpapalakas ng tahanan ng mga kasanayang nakuha ng bata sa mga klase na may speech therapist ay isang paunang kinakailangan sa paglaban sa pagpapakita ng dysarthria.

Pag-iwas

Sa neurolohiya, ang pag-iwas sa gayong karamdaman sa pagsasalita bilang pseudobulbar dysarthria, na nangyayari sa isang bilang ng mga neurodegenerative pathologies, pati na rin dahil sa mga tumor sa utak, mga pinsala, mga problema sa cerebrovascular, atbp., ay hindi isinasaalang-alang.

[ 20 ], [ 21 ]

Pagtataya

Malinaw, dahil sa imposibilidad ng pagpigil sa sanhi ng karamdaman na ito. At ang pagbabala ay nakasalalay sa sanhi, na, sa pag-unlad ng pinagbabatayan na sakit, ay maaaring nakakabigo...

Dapat tandaan na ang kapansanan ng Group IB ay ibinibigay sa kaso ng bahagyang o kumpletong pagkawala ng pagsasalita (aphasia) pagkatapos ng mga stroke, pinsala at mga sakit sa tumor sa utak, gayundin sa ilang mga sakit sa isip. Ang opisyal na impormasyon (na may listahan ng mga pathologies at kundisyon) ay nakapaloob sa pagkakasunud-sunod ng Ministry of Health ng Ukraine No. 561 (na may petsang Setyembre 5, 2011) "Sa pag-apruba ng Instruction on establishing disability groups."

[ 22 ], [ 23 ]