Pseudobulbar syndrome

Pseudobulbar palsy (supranuclear bulbar maparalisa) - isang syndrome nailalarawan sa pamamagitan ng pagkalumpo ng mga kalamnan innervated V, VII, IX, X, XII cranial nerbiyos, na nagreresulta sa bilateral lesyon corticospinal tract nuclear core upang ang mga ugat. Kaya magdusa bulbar function advantageously articulation, phonation, swallowing at sapa (dysarthria, pamamaos, dysphagia). Ngunit hindi tulad ng bulbar pagkalumpo ay hindi sinusunod pagkasayang ng kalamnan at may mga reflexes ng oral automatismo: mas mataas na proboscis reflex; Lumilitaw ang Nazo-labial na pag-uuri ng Astvatsaturov; Oppenheim reflex (sanggol kilusan bilang tugon sa isang hugis boring mga labi), malayong-oral at ilang iba pang mga katulad na reflexes at pathological tumatawa at umiiyak. Ang pag-aaral ng pharyngeal reflex ay hindi gaanong nakapagtuturo.

[1], [2],

Mga sanhi ng pseudobulbar palsy

Itinatampok ng mga neurologist ang mga sumusunod na pangunahing sanhi ng paralisis ng pseudobulbar:

1. Ang mga sakit sa vascular na nakakaapekto sa parehong hemispheres (lacunar estado sa hypertensive disease, atherosclerosis, vasculitis).
2. Perinatal patolohiya at trauma ng kapanganakan, kabilang.
3. Congenital bilateral na occipital conduction syndrome.
4. Craniocerebral injury.
5. Episodic pseudobulbar palsy na may epileptiform opercular syndrome sa mga bata.
6. Degenerative na sakit na may sugat sa pyramidal at extrapyramidal mga sistema ng ALS, pangunahing pag-ilid esklerosis, familial malamya paraplegiya (bihira) OPTSA, Pick sakit, Creutzfeldt-Jacob sakit, progresibong supranuclear palsy, Parkinson ng sakit, maramihang mga sistema pagkasayang, iba pang extrapyramidal sakit.
7. Mga demyelinating disease.
8. Mga bunga ng encephalitis o meningitis.
9. Maramihang o nagkakalat (glioma) neoplasma.
10. Hypoxic (anoxic) encephalopathy ("buhay na sakit sa utak").
11. Iba pang mga dahilan.

[3], [4], [5], [6], [7]

Mga sakit sa vascular

Vascular sakit na nakakaapekto sa parehong mga hemispheres - ang pinakakaraniwang sanhi ng pseudobulbar palsy. Pabalik-balik ischemic cerebrovascular aksidente, karaniwan sa mga taong lampas sa 50 taon, hypertension, atherosclerosis, vasculitis, systemic sakit, sakit sa puso at dugo, ang maramihang lacunar infarcts ng utak, at iba pa, ay may posibilidad na humantong sa isang larawan ng pseudobulbar palsy. Sa huli kung minsan ay maaaring bumuo ng matapos ang isang solong stroke, tila dahil sa decompensation ng tago cerebral vascular hikahos sa kabilang hemisphere. Sa vascular pseudobulbar palsy huli ay maaaring sinamahan ng hemiparesis, tetraparesis o bilateral pyramidal hikahos walang paresis. Naisambulat vascular sakit ng utak, kadalasang Kinukumpirma ng larawan ng MRI.

Perinatal patolohiya at trauma ng kapanganakan

Sa pamamagitan ng kabutihan ng perinatal hypoxia o pag-inis at panganganak trauma, ay maaaring bumuo ng iba't-ibang mga anyo ng cerebral palsy (CP) na may pag-unlad ng malamya-paretic (diplegicheskih, hemiplegic, tetraplegicheskih), dyskinetic (unang-una dystonic), atactic at halo-halong syndromes, kabilang ang na may larawan ng paralisis ng pseudobulbar. Bukod sa periventricular leukomalacia sa mga bata ay madalas na isang one-sided hemorrhagic infarction. Mahigit sa kalahati ng mga batang ito ang nagpapakita ng mga sintomas ng mental retardation; tungkol sa isang-ikatlo bumuo ng epileptic seizures. Tulad ng dati may mga indications ng isang kasaysayan ng perinatal patolohiya, psychomotor pagpaparahan at neurological katayuan nagsiwalat natitirang mga sintomas ng perinatal encephalopathy.

Differential diagnosis ng tserebral maparalisa may kasamang ilan degenerative at minana metabolic disorder (glutaric aciduria type ko, arginase kakulangan; ehersisyo tumutugon dystonia-dopa; giperekpleksiya (s tigas), Lesch-Nyhan sakit), at progresibong hydrocephalus, subdural hematoma. MRI ay nagpapakita ng ilang mga karamdaman sa utak sa halos 93% ng mga pasyente na may tserebral maparalisa.

Congenital bilateral water supply syndrome

Ang depekto na ito ay nangyayari sa pediatric neurological practice. Ito ay humahantong (bilang congenital bilateral hippocampal esklerosis) isang binibigkas gulo ng speech development, na kung saan minsan Ginagaya infantile autism at pseudobulbar palsy larawan (higit sa lahat na may speech disorder at dysphagia). Ang pagkahuli sa pag-unlad ng kaisipan at epileptik na pagkalat ay sinusunod sa halos 85% ng mga kaso. Nakita ng MRI ang malformation ng malapit-silvic gyri.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Malubhang pinsala sa craniocerebral (CCI)

Matinding traumatiko pinsala sa utak sa mga matatanda at bata ay madalas na humahantong sa iba't-ibang mga embodiments ng pyramidal syndrome (malamya mono, hemi, tagadinig o tetraparesis plegia) pseudobulbar disorder at labis na paglabag ng pananalita at swallowing. Ang koneksyon sa isang trauma sa anamnesis ay hindi nag-iiwan ng okasyon para sa mga pagdududa sa diagnostic.

Epilepsy

Naglalarawan parte ng buo pseudobulbar palsy na may epileptiform opercular syndrome sa mga bata (masilakbo oral apraxia, dysarthria at drooling), sinusunod sa mabagal na yugto ng pagtulog ng gabi. Ang diagnosis ay nakumpirma ng epileptic discharges sa EEG sa panahon ng pag-atake sa gabi.

[14], [15]

Mga nakakapagod na sakit

Maraming mga degenerative na sakit na nagaganap sa pamamagitan ng paglahok sa mga pyramidal at extrapyramidal system, ay maaaring sinamahan ng pseudobulbar syndrome. Ang ganitong sakit ay kinabibilangan ng amyotrophic lateral sclerosis, progresibong supranuclear palsy (mga form na ito bilang ang sanhi ng pseudobulbar syndrome mangyari nang mas madalas kaysa sa iba), pangunahing pag-ilid esklerosis, familial malamya paraplegiya (madalang na humahantong sa minarkahan pseudobulbar palsy), sakit ni Pick, Creutzfeldt-Jakob sakit, Parkinson ng sakit, secondary Parkinson ng sakit, maramihang mga sistema pagkasayang, hindi bababa sa - iba pang extrapyramidal karamdaman.

[16], [17], [18], [19]

Mga demyelinating disease

Demyelinating sakit ay madalas na kasangkot cortico-bulbar path sa dalawang panig, na humahantong sa pseudobulbar palsy (maramihang esklerosis, post-ng pagbabakuna at post-nakakahawa encephalomyelitis, progresibong multifocal leukoencephalopathy, subacute sclerosing panencephalitis, AIDS dementia complex, adrenoleukodystrophy).

Ang parehong grupo ( "myelin sakit") ay kinabibilangan ng metabolic sakit myelin (Pelitsius-Merzbacher sakit, Alexander sakit, metachromatic leukodystrophy, globoid leukodystrophy).

[20], [21], [22], [23], [24],

Mga bunga ng encephalitis at meningitis

Ang encephalitis, meningitis at meningoencephalitis, kasama ang iba pang mga neurological syndromes, ay maaaring kabilang ang pseudobulbar syndrome sa kanilang mga manifestations. Ang mga sintomas ng mga pangunahing nakakahawang sakit sa utak ay laging nahahayag.

[25], [26], [27], [28], [29], [30]

Maramihang o nagkakalat ng glioma

Ang ilang mga variant ng glioma ng utak stem manifest variable klinikal na sintomas depende sa lokasyon nito sa loob ng caudal, gitna (variolium bridge) o oral na mga seksyon ng brainstem. Sa karamihan ng mga kaso ang tumor ay nagsisimula sa pagkabata (sa 80% hanggang 21 taon) na may paglahok ng isa o higit pang mga sintomas ng cranial nerbiyos (karaniwan VI at VII na may isa kamay), hemiparesis o progresibong paraparesis, ataxia. Minsan ang sintomas ng konduktor ay nauna sa pagkatalo ng mga kaguluhan ng cranial. Ang pananakit ng ulo, pagsusuka, edema sa fundus ay idinagdag. Ang isang pseudobulbar syndrome ay bubuo.

Ang pagkakaiba sa pagsusuri sa pontine form ng multiple sclerosis, vascular malformation (karaniwan ay cavernous hemangioma) at stem encephalitis. Sa diagnosis ng kaugalian, isang mahalagang tulong ang ibinibigay ng MRI. Mahalaga na makilala ang focal at diffuse form ng glioma (astrocytoma).

Hypoxic (anoxic) encephalopathy

Hypoxic encephalopathy may malubhang neurological komplikasyon karaniwan para sa mga pasyente na may post-resuscitation pagkatapos ng pag-inis, klinikal na kamatayan, matagal na pagkawala ng malay, atbp Ang kahihinatnan ng malubhang hypoxia, bukod sa matagal na pagkawala ng malay sa talamak na yugto ay kinabibilangan ng ilang mga klinikal na layunin, kabilang ang mga pagkasintu-sinto na may (o walang) extrapyramidal syndromes, cerebellar ataxia, myoclonic syndromes, amnesic Korsakoff syndrome. Ang pagkaantala ng decisive encephalopathy na may mahinang resulta ay itinuturing nang hiwalay .

Minsan may mga pasyente na may hypoxic encephalopathy, na ang paulit-ulit na mga natitirang mga epekto ay ang mga nangingibabaw na hypokinesia bulbar function (hypokinetic dysarthria at dysphagia) dahil sa minimal intensity o ganap regressing pangkalahatang hypokinesia at gipomimiya (ang opsyon na ito pseudobulbar disorder na tinatawag na "extrapyramidal pseudobulbar syndrome" o "psevdopsevdobulbarnym syndrome "). Ang mga pasyente ay hindi magkaroon ng anumang mga paglabag sa limbs at puno ng kahoy, ngunit invalidizirovany na may kaugnayan sa itaas uri ng paghahayag ng pseudobulbar syndrome.

Iba pang mga sanhi ng pseudobulbar syndrome

Minsan pseudobulbar palsy ang sarili nito bilang isang mahalagang bahagi ng isang mas malawak na neurological syndromes. Halimbawa, pseudobulbar palsy sa larawan gitnang myelinolysis bridge (kapaniraan, atay failure, sepsis, alkoholismo, talamak na kabiguan ng bato, lymphoma, cachexia, malubhang dehydration at electrolyte disorder, hemorrhagic pancreatitis, pelagra) at humimod sa kanya "naka-lock tao" syndrome (occlusion basilar arterya, traumatiko utak pinsala sa katawan, viral sakit sa utak, postvaccination encephalitis, isang tumor, dugo, central bridge myelinolysis).

Central myelinolysis tulay - isang bihirang at potensyal na nakamamatay syndrome na manifests mabilis na pag-unlad ng quadriplegia (kumpara sa pisikal na karamdaman o Wernicke encephalopathy), at pseudobulbar palsy dahil sa demyelination ng gitnang bahagi ng tulay na makikita sa MRI at, sa pagliko, ay maaaring humantong sa isang sindrom "naka-lock tao ". Syndrome "naka-lock tao" ( "paghihiwalay" syndrome de efference syndrome) - isang kalagayan kung saan mapamili supranuclear motor deeffereitatsiya humahantong sa paralisis ng lahat ng apat na limbs, at nasa unahan ng anuman bahagi ng craniocerebral innervation walang kapansanan ng malay. Syndrome manifests quadriplegia, kapipihan (Athos at anarthria pseudobulbar pinanggalingan) at ang kawalan ng kakayahan upang maniwala agad kapag ang isang nai-save na kamalayan; may kakayahan upang makipag-ugnayan ay limitado lamang sa pamamagitan ng vertical kilusan ng mga mata at eyelids. CT o MRI ihayag medioventralnoy pagkawasak ng pons.