Pseudobulbar syndrome

Ang Pseudobulbar palsy (supranuclear bulbar palsy) ay isang sindrom na nailalarawan sa pamamagitan ng paralisis ng mga kalamnan na innervated ng V, VII, IX, X, XII cranial nerves bilang resulta ng bilateral na pinsala sa corticonuclear tracts sa nuclei ng mga nerves na ito. Sa kasong ito, apektado ang mga function ng bulbar, pangunahin ang articulation, phonation, paglunok at pagnguya (dysarthria, dysphonia, dysphagia). Ngunit hindi tulad ng bulbar paralysis, walang pagkasayang ng kalamnan at may mga reflexes ng oral automatism: nadagdagan ang proboscis reflex; Lumilitaw ang nasolabial reflex ng Astvatsaturov; Oppenheim's reflex (mga paggalaw ng pagsuso bilang tugon sa stroke irritation ng mga labi), distant-oral at ilang iba pang katulad na reflexes, pati na rin ang pathological na pagtawa at pag-iyak. Ang pag-aaral ng pharyngeal reflex ay hindi gaanong kaalaman.

[ 1 ], [ 2 ]

Mga sanhi ng pseudobulbar palsy

Tinutukoy ng mga neurologist ang mga sumusunod na pangunahing sanhi ng pseudobulbar paralysis:

1. Mga sakit sa vascular na nakakaapekto sa parehong hemispheres (kondisyon ng lacunar sa hypertension, atherosclerosis; vasculitis).
2. Perinatal pathology at birth trauma, bukod sa iba pa.
3. Congenital bilateral periaqueductal syndrome.
4. Traumatic na pinsala sa utak.
5. Episodic pseudobulbar palsy sa epileptiform opercular syndrome sa mga bata.
6. Mga degenerative na sakit na may pinsala sa pyramidal at extrapyramidal system: ALS, primary lateral sclerosis, familial spastic paraplegia (bihirang), OPCA, Pick's disease, Creutzfeldt-Jakob disease, progressive supranuclear palsy, Parkinson's disease, multiple system atrophy, iba pang extrapyramidal disease.
7. Mga sakit na demyelinating.
8. Mga kahihinatnan ng encephalitis o meningitis.
9. Maramihan o nagkakalat (glioma) neoplasm.
10. Hypoxic (anoxic) encephalopathy ("sakit ng muling nabuhay na utak").
11. Iba pang dahilan.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Mga sakit sa vascular

Ang mga sakit sa vascular na nakakaapekto sa parehong hemispheres ay ang pinakakaraniwang sanhi ng pseudobulbar palsy. Ang mga paulit-ulit na ischemic cerebrovascular na aksidente, kadalasan sa mga taong higit sa 50, na may hypertension, atherosclerosis, vasculitis, systemic na sakit, sakit sa puso at dugo, maraming lacunar cerebral infarction, atbp., Karaniwang humahantong sa isang larawan ng pseudobulbar palsy. Ang huli ay maaaring umunlad minsan sa isang stroke, tila dahil sa decompensation ng latent vascular cerebral insufficiency sa kabilang hemisphere. Sa vascular pseudobulbar palsy, ang huli ay maaaring sinamahan ng hemiparesis, tetraparesis, o bilateral pyramidal insufficiency nang walang paresis. Ang sakit sa vascular ng utak ay ipinahayag, kadalasang kinukumpirma ng larawan ng MRI.

Perinatal pathology at trauma ng kapanganakan

Dahil sa perinatal hypoxia o asphyxia, pati na rin ang trauma ng kapanganakan, ang iba't ibang anyo ng cerebral palsy (CP) ay maaaring magkaroon ng spastic-paretic (diplegic, hemiplegic, tetraplegic), dyskinetic (pangunahin na dystonic), ataxic at mixed syndromes, kabilang ang mga may larawan ng pseudobulbar palsy. Bilang karagdagan sa periventricular leukomalacia, ang mga batang ito ay kadalasang may unilateral hemorrhagic infarction. Mahigit sa kalahati ng mga batang ito ay nagpapakita ng mga sintomas ng mental retardation; humigit-kumulang isang katlo ang nagkakaroon ng epileptic seizure. Ang anamnesis ay karaniwang naglalaman ng mga indikasyon ng perinatal pathology, naantala na pag-unlad ng psychomotor, at ang mga natitirang sintomas ng perinatal encephalopathy ay napansin sa neurological status.

Kasama sa differential diagnosis ng cerebral palsy ang ilang degenerative at hereditary metabolic disorder (glutaric aciduria type I; arginase deficiency; dopa-responsive dystonia; hyperekplexia (na may rigidity); Lesch-Nyhan disease), pati na rin ang progresibong hydrocephalus, subdural hematoma. Ang MRI ay nagpapakita ng ilang uri ng sakit sa utak sa halos 93% ng mga pasyente na may cerebral palsy.

Congenital bilateral aqueductal syndrome

Ang depektong ito ay nakatagpo sa pediatric neurological practice. Ito ay humahantong (tulad ng congenital bilateral sclerosis ng hippocampus) sa isang malinaw na kapansanan sa pag-unlad ng pagsasalita, na kung minsan ay ginagaya ang autism ng pagkabata at isang larawan ng pseudobulbar paralysis (pangunahin na may mga karamdaman sa pagsasalita at dysphagia). Ang mental retardation at epileptic seizure ay sinusunod sa halos 85% ng mga kaso. Ang MRI ay nagpapakita ng malformation ng perisylvian gyri.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Malubhang traumatic brain injury (TBI)

Ang matinding craniocerebral trauma sa mga matatanda at bata ay kadalasang humahantong sa iba't ibang anyo ng pyramidal syndrome (spastic mono-, hemi-, tri- at tetraparesis o plegia) at mga pseudobulbar disorder na may malubhang sakit sa pagsasalita at paglunok. Ang koneksyon sa trauma sa anamnesis ay hindi nag-iiwan ng dahilan para sa mga pagdududa sa diagnostic.

Epilepsy

Ang episodic pseudobulbar palsy ay inilalarawan sa mga batang may epileptiform opercular syndrome (paroxysmal oral apraxia, dysarthria, at salivation) na sinusunod sa mabagal na yugto ng pagtulog sa gabi. Ang diagnosis ay nakumpirma sa pamamagitan ng epileptic discharges sa EEG sa panahon ng pag-atake sa gabi.

[ 14 ], [ 15 ]

Mga degenerative na sakit

Maraming mga degenerative na sakit na kinasasangkutan ng pyramidal at extrapyramidal system ay maaaring sinamahan ng pseudobulbar syndrome. Kabilang sa mga naturang sakit ang amyotrophic lateral sclerosis, progresibong supranuclear palsy (mas karaniwan ang mga anyo na ito bilang sanhi ng pseudobulbar syndrome), primary lateral sclerosis, familial spastic paraplegia (bihirang humantong sa binibigkas na pseudobulbar syndrome), Pick's disease, Creutzfeldt-Jakob disease, sakit na Parkinsoninsony, at iba pang sakit sa parkinson, at iba pang sakit na Parkinsoninsony. mga sakit na extrapyramidal.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Mga sakit na demyelinating

Ang mga demyelinating na sakit ay kadalasang kinasasangkutan ng mga corticobulbar tract sa magkabilang panig, na humahantong sa pseudobulbar syndrome (multiple sclerosis, post-infectious at post-vaccination encephalomyelitis, progresibong multifocal leukoencephalopathy, subacute sclerosing panencephalitis, AIDS-dementia complex, adrenoleukodystrophy).

Ang mga metabolic disease ng myelin (Pelizius-Merzbacher disease, Alexander disease, metachromatic leukodystrophy, globoid leukodystrophy) ay maaari ding isama sa grupong ito ("myelin disease").

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Mga kahihinatnan ng encephalitis at meningitis

Ang encephalitis, meningitis at meningoencephalitis, kasama ng iba pang mga neurological syndromes, ay maaaring magsama ng pseudobulbar syndrome sa kanilang mga pagpapakita. Ang mga sintomas ng pinagbabatayan na nakakahawang sugat ng utak ay palaging ipinahayag.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Maramihan o nagkakalat na glioma

Ang ilang mga variant ng brainstem glioma ay nagpapakita ng mga variable na klinikal na sintomas depende sa lokalisasyon nito sa loob ng caudal, middle (pons) o oral na bahagi ng brainstem. Kadalasan, ang tumor na ito ay nagsisimula sa pagkabata (sa 80% ng mga kaso bago ang edad na 21) na may mga sintomas ng paglahok ng isa o higit pang cranial nerves (karaniwan ay VI at VII sa isang panig), progresibong hemiparesis o paraparesis, ataxia. Minsan ang mga sintomas ng pagpapadaloy ay nauuna sa pinsala sa mga cranial nerves. Sumasama ang pananakit ng ulo, pagsusuka, at pamamaga ng fundus. Nagkakaroon ng Pseudobulbar syndrome.

Differential diagnosis na may pontine multiple sclerosis, vascular malformation (karaniwan ay cavernous hemangioma) at brainstem encephalitis. Malaking tulong ang MRI sa differential diagnosis. Mahalagang matukoy ang pagkakaiba sa pagitan ng focal at diffuse glioma (astrocytoma).

Hypoxic (anoxic) encephalopathy

Ang hypoxic encephalopathy na may malubhang komplikasyon sa neurological ay tipikal para sa mga pasyente na nakaligtas sa mga hakbang sa resuscitation pagkatapos ng asphyxia, clinical death, prolonged comatose state, atbp. Ang mga kahihinatnan ng matinding hypoxia, bilang karagdagan sa matagal na pagkawala ng malay sa talamak na panahon, ay may kasamang ilang mga klinikal na variant, kabilang ang demensya na may (o wala) extrapyramidal syndromes, korbelosak's syndrome, korbelosak's syndrome amnestic syndrome. Ang naantala na post-anoxic encephalopathy na may hindi magandang kinalabasan ay isinasaalang-alang nang hiwalay.

Minsan may mga pasyente na may hypoxic encephalopathy, kung saan ang patuloy na natitirang mga epekto ay binubuo ng nangingibabaw na hypokinesia ng mga function ng bulbar (hypokinetic dysarthria at dysphagia) laban sa background ng minimally expressed o ganap na regressing pangkalahatang hypokinesia at hypomimia (ang variant na ito ng pseudobulbar disorder ay tinatawag na "extrapyramidal pseudobulbarupse syndrome" o "bulpsebarupse syndrome" o "bulpsebarupse syndrome). Ang mga pasyente na ito ay walang anumang mga karamdaman sa mga limbs at puno ng kahoy, ngunit hindi pinagana dahil sa nabanggit na mga pagpapakita ng isang kakaibang pseudobulbar syndrome.

Iba pang mga sanhi ng pseudobulbar syndrome

Minsan ang pseudobulbar syndrome ay nagpapakita ng sarili bilang isang bahagi ng mas malawak na neurological syndromes. Halimbawa, ang pseudobulbar syndrome sa larawan ng central myelinolysis ng pons (malignant neoplasm, liver failure, sepsis, alcoholism, chronic renal failure, lymphoma, cachexia, matinding dehydration at electrolyte disturbances, hemorrhagic pancreatitis, pellagra) at ang overlapping na "locked-in" syndrome (pagsasama ng traumatic na pinsala sa utak, post ng traumatic na pinsala sa utak. encephalitis, tumor, hemorrhage, central myelinolysis ng pons).

Ang central pontine myelinolysis ay isang bihira at potensyal na nakamamatay na sindrom na nagreresulta sa mabilis na pag-unlad ng tetraplegia (sa setting ng pinagbabatayan na medikal na sakit o Wernicke encephalopathy) at pseudobulbar palsy dahil sa demyelination ng central pons na nakikita sa MRI at maaaring humantong sa locked-in syndrome. Ang Locked-in syndrome (isolation syndrome, de-efferentation syndrome) ay isang kondisyon kung saan ang selective supranuclear motor de-efferentation ay humahantong sa paralisis ng lahat ng apat na limbs at caudal cranial innervation nang walang kapansanan sa kamalayan. Ang sindrom ay nagreresulta sa tetraplegia, mutism (aphonia at anarthria na pinagmulan ng pseudobulbar), at kawalan ng kakayahang lumunok habang nananatiling may malay; Ang komunikasyon ay limitado sa patayong paggalaw ng mata at talukap ng mata. Ang CT o MRI ay nagpapakita ng pagkasira ng medioventral na bahagi ng pons.