Pulmonary-renal syndrome

Ang pulmonary-renal syndrome (LPS) ay isang kumbinasyon ng diffuse alveolar pulmonary hemorrhage at glomerulonephritis.

[1], [2], [3],

Ano ang nagiging sanhi ng pulmonary-kidney syndrome?

Pulmonary-bato syndrome ay palaging isang pangunahing manipestasyon ng autoimmune sakit, ngunit simula nito upang magtalaga ng isang hiwalay na nosological form, dahil ito ay nagpapahiwatig ng isang tiyak na pagkakaiba diagnosis at pananaliksik at paggamot sequence. Ni Goodpasture syndrome - ang klasikong bersyon, ngunit pulmonary-bato syndrome ay maaari ding maging sanhi ng systemic lupus erythematosus, ni Wegener granulomatosis, microscopic polyangiitis, at bihira naman, vasculitis at iba pang mga nag-uugnay tissue sakit. Bilang ng mga kaso ng baga-bato syndrome, dulot ng mga huling sakit, marahil higit na dulot ng Goodpasture syndrome, ngunit pasyente na may mga disorder ay madalas na may iba pang mga clinical manifestations; ilan lamang ang may manifestations sa anyo ng pulmonary-kidney syndrome.

Pulmonary-bato syndrome bihirang isang paghahayag ng IgA-nephropathy at si Henoch-Schönlein purpura, at mga mahahalagang mixed cryoglobulinemia, na kung saan ay batay sa isang damaging na epekto sa IgA deposito sa bato. Bihirang, ang pag-unlad ng pulmonary-renal syndrome ay maaaring magresulta sa mabilis na progresibong glomerulonephritis sa kanyang sarili. Ito ay dahil sa mekanismo ng pagkabigo ng bato, labis na dami ng lakas ng tunog at baga sa edema na may hemoptysis.

Mga sintomas ng Pulmonary-Kidney Syndrome

Pulmonary-bato syndrome ay pinaghihinalaang sa mga pasyente na may hemoptysis, tila walang kaugnayan sa iba pang mga dahilan (eg, pneumonia, bronchiectasis, o kanser), lalo na kapag pinagsama sa hemoptysis nakakalat parenchymal paglusot.

Pagsusuri ng pulmonary-kidney syndrome

Ang mga unang pag-aaral ay kinabibilangan ng pag-aaral ng ihi upang matuklasan ang hematuria, serum creatinine upang linawin ang function ng bato, at isang clinical blood test upang makita ang anemia. Ang mga pagsubok sa baga function ay hindi diagnostic, ngunit ang pagtuklas ng isang nadagdagan dami ng pagsasabog ng carbon monoxide (DLCO) ay nagpapahiwatig ng pagdurugo ng baga; ito ay dahil sa pagtaas ng pagsipsip ng carbon monoxide sa pamamagitan ng intralveolar hemoglobin.

[4], [5], [6]

Pagkakaiba sa Diagnosis ng Pulmonary-Kidney Syndrome

• Mga karamdaman ng nag-uugnay na tissue
• Poliomyositis o dermatomyositis
• Progressive systemic sclerosis
• Rheumatoid arthritis
• Systemic lupus erythematosus
• Goodpasture Syndrome
• Mga Sakit sa Bato
• Idiopathic Immunocomplex Glomerulonephritis
• IgA-nephropathy
• Ang mabilis na progresibong glomerulonephritis na may kabiguan sa puso
• Systemic vasculitis
• Behcet's Syndrome
• Czurdzha Strauss Syndrome
• Cryoglobulinemia
• Lila Shenain-Genoa
• Mikroskopiko polyarteritis
• Granulomatosis ng Wegener
• Gamot (penicillamine)
• Pagkabigo ng Puso

Ang pagkakakilanlan ng ilang mga dahilan ay maaaring mag-ambag sa pag-aaral ng mga serum na antibodies. Antibodies sa glomerular basement lamad (anti-computer-antibodies) ay pathognomonic para ni Goodpasture syndrome, bagaman sila din mangyari sa mga pasyente na may Alport syndrome matapos bato paglipat. Ang mga antibodies sa double-stranded DNA at pinababang mga antas ng suwero pamuno ay karaniwang para sa SLE. Anti-neutrophil cytoplasmic antibody (ANCA), nakadirekta laban proteinase 3 (PR3-ANCA o cytoplasmic ANCA [c-ANCA]) ay naroroon sa ni Wegener granulomatosis. Anti-neutrophil cytoplasmic antibody sa myeloperoxidase (MPO-ANCA, o perinuclear ANCA [p-ANCA]) Iminumungkahi ang pagkakaroon ng microscopic polyangiitis.

[7], [8], [9]