Pulmonary-renal syndrome

Ang pulmonary-renal syndrome (PRS) ay isang kumbinasyon ng diffuse alveolar pulmonary hemorrhage at glomerulonephritis.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Ano ang nagiging sanhi ng pulmonary renal syndrome?

Ang pulmonary-renal syndrome ay palaging isang pagpapakita ng pinagbabatayan na sakit na autoimmune, ngunit nagsisimula itong makilala bilang isang hiwalay na nosological entity, dahil nangangailangan ito ng differential diagnosis at isang tiyak na pagkakasunud-sunod ng mga pag-aaral at paggamot. Ang Goodpasture's syndrome ay ang klasikong variant, ngunit ang pulmonary-renal syndrome ay maaari ding sanhi ng systemic lupus erythematosus, Wegener's granulomatosis, microscopic polyangiitis, at, mas madalas, iba pang mga vasculitides at systemic connective tissue disease. Ang bilang ng mga kaso ng pulmonary-renal syndrome na sanhi ng mga huling sakit na ito ay malamang na mas malaki kaysa sa mga sanhi ng Goodpasture's syndrome, ngunit ang mga pasyente na may mga sakit na ito ay mas madalas na may iba pang mga klinikal na pagpapakita; iilan lamang ang may mga manifestations sa anyo ng pulmonary-renal syndrome.

Ang pulmonary-renal syndrome ay mas madalas na isang pagpapakita ng IgA nephropathy o Henoch-Schonlein purpura, pati na rin ang mahahalagang mixed cryoglobulinemia, na batay sa nakakapinsalang epekto ng mga deposito ng IgA sa mga bato. Bihirang, ang mabilis na progresibong glomerulonephritis mismo ay maaaring humantong sa pag-unlad ng pulmonary-renal syndrome. Nangyayari ito dahil sa mekanismo ng kabiguan ng bato, labis na karga at pulmonary edema na may hemoptysis.

Mga sintomas ng pulmonary-renal syndrome

Ang pulmonary-renal syndrome ay pinaghihinalaang sa mga pasyenteng may hemoptysis na tila walang kaugnayan sa iba pang mga sanhi (hal., pneumonia, cancer, o bronchiectasis), lalo na kapag ang hemoptysis ay nauugnay sa mga nakakalat na parenchymal infiltrates.

Diagnosis ng pulmonary-renal syndrome

Kasama sa mga paunang pag-aaral ang urinalysis para makita ang hematuria, serum creatinine para suriin ang renal function, at kumpletong bilang ng dugo para suriin ang anemia. Ang pulmonary function tests ay hindi diagnostic, ngunit ang mataas na diffusing volume ng carbon monoxide (DLCO) ay nagpapahiwatig ng pulmonary hemorrhage; ito ay dahil sa tumaas na uptake ng carbon monoxide ng intraalveolar hemoglobin.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Differential diagnosis ng pulmonary-renal syndrome

• Mga sakit sa connective tissue
• Polymyositis o dermatomyositis
• Progresibong systemic sclerosis
• Rheumatoid arthritis
• Systemic lupus erythematosus
• Goodpasture's syndrome
• Mga sakit sa bato
• Idiopathic immune complex glomerulonephritis
• IgA nephropathy
• Mabilis na progresibong glomerulonephritis na may pagkabigo sa puso
• Systemic vasculitis
• Behcet's syndrome
• Churg-Strauss syndrome
• Cryoglobulinemia
• Henoch-Schönlein purpura
• Microscopic polyarteritis
• Ang granulomatosis ni Wegener
• Mga gamot (penicillamine)
• Heart failure

Maaaring makatulong ang pagsusuri ng serum antibody na matukoy ang ilang mga sanhi. Ang mga anti-glomerular basement membrane antibodies (anti-GBM antibodies) ay pathognomonic ng Goodpasture syndrome, bagaman nangyayari rin ang mga ito sa mga pasyenteng may Alport syndrome pagkatapos ng renal transplantation. Ang mga anti-double-stranded na DNA antibodies at nabawasan na antas ng serum complement ay tipikal ng SLE. Ang antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) na nakadirekta laban sa proteinase-3 (PR3-ANCA o cytoplasmic ANCA [c-ANCA]) ay naroroon sa Wegener granulomatosis. Ang antineutrophil cytoplasmic antibodies sa myeloperoxidase (MPO-ANCA o perinuclear ANCA [p-ANCA]) ay nagmumungkahi ng microscopic polyangiitis.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]