Histiocytosis X skin: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Histiocytosis X (syn.: histiocytic medullary reticulosis, malignant reticulohistiocytosis). Ang Langerhans cell histiocytoses ay isang pangkat na kinabibilangan ng Letterer-Siwe disease, Hand-Schüller-Christian disease, eosinophilic granuloma, congenital self-healing reticulohistiocytosis, at histiocytosis ng mga hindi tiyak na selula.

Isang bihirang progresibong sistematikong sakit ng mononuclear-histiocytic system na may neoplastic na paglaganap ng atypical histiocytes at iba pang mononuclear phagocytes. Ang kurso ng sakit ay talamak na may average na pag-asa sa buhay na hanggang 6 na buwan. Hepatosplenomegaly, bone marrow infiltration, pinalaki na mga lymph node, jaundice, lagnat, at anemia ay sinusunod. Ang H. Rappaport (1966) ay nakikilala ang dalawang klinikal na anyo ng malignant histiocytosis: isang visceral form na may maagang paglahok ng mga hematopoietic na organo at isang cutaneous form, na sinusunod sa humigit-kumulang 10% ng mga kaso.

Sa anyo ng balat, ang mga klinikal na natuklasan ay kinabibilangan ng mala-plaque na erythema o maraming papules mula brownish hanggang purple na may tendensya sa pagdurugo at ulceration, subcutaneous nodules na kahawig ng mga nasa erythema nodosum, purple ang kulay, kung minsan ay sinusunod sa mga unang yugto ng sakit.

Pathomorphology. Ang balat ay naglalaman ng nakararami focal polymorphic infiltrate, naisalokal sa ganitong paraan perivascularly at perifollicularly. Ang isang mas malaking infiltrate ay sumasakop sa malalalim na bahagi ng dermis at subcutaneous fat tissue. Ang mga palatandaan ng cytological ay lubhang nag-iiba. Ang mga sumusunod na grupo ng mga proliferating cell ay nakikilala: atypical neoplastic histiocytes - malaki na may bubble-shaped o hyperchromatic, madalas na lobulated nuclei na naglalaman ng nucleoli, at basophilic pyrrolinophilic cytoplasm; macrophage na may nuclei ng iba't ibang mga pagsasaayos, na naglalaman sa kanilang cytoplasm ng maraming erythrocytes bilang resulta ng erythrophagocytosis, cellular debris, thrombocytes, hemosiderin at lipid-containing complexes; Ang well-differentiated histiocytes ay malalaking hugis-itlog o pahabang mga selula na may eosinophilic cytoplasm at isang hugis-bula na nucleus, na naglalaman ng mga phagocytized erythrocytes at iba pang mga inklusyon. Kabilang sa mga form sa itaas, mayroong maraming mga transitional cell. Ang nekrosis ay madalas na sinusunod. Bilang karagdagan sa mga histiocytes, ang mga infiltrate ay naglalaman ng mga neutrophilic at eosinophilic granulocytes, mga selula ng plasma, mga lymphocytes, mga higanteng selula, kadalasan ng mga kakaibang hugis, na kahawig ng mga selula ng reticulosarcoma. Ang mga maliliit na non-phagocytic na selula na may maputlang cytoplasm at hyperchromatic nuclei ay magkapareho sa tinatawag na prohistiocytes, bagaman ang kanilang istraktura ay hindi malinaw na tinukoy. Sa subcutaneous fat tissue, ang isang larawan ng panniculitis na may focal lipogranulomas ay madalas na nabanggit. Histochemically, sa maraming mga cell, ang aktibidad ng non-specific esterase ay natutukoy sa diffusely o sa anyo ng mga butil. Ultrastructurally, ang mga tukoy na pormasyon sa anyo ng mga "racket" ay nakita sa mga histiocytes, na maaaring magsilbi bilang isang maaasahang diagnostic marker ng histiocytosis X.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]