Skin histiocytosis X: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Histiocytosis X (syn. Medula histiocytic reticulosis, mapagpahamak retikulogistiotsitoz). Histiocytosis ng Langerhans cells bumubuo sa pangkat na binubuo Letterer-Siva sakit, Henda-Shyullera-Kristiyano, eosinophilic granuloma, sapul sa pagkabata samozazhivayuschy retikulogistiotsitoz at cell histiocytosis ng nondeterministic.

Ang isang bihirang progresibong sistematiko sakit ng mononuclear-histiocytic system na may neoplastic paglaganap ng mga hindi tipikal na histiocytes at iba pang mononuclear phagocytes. Ang kurso ng sakit ay talamak na may isang average na pag-asa ng buhay ng hanggang sa 6 na buwan. Sa kasong ito, hepatosplenomegaly, pagpasok sa utak ng buto, lymphadenopathy, jaundice, lagnat, anemya ay nabanggit. H. Rappaport (1966) Tinutukoy ng dalawang klinikal na mga form ng mapagpahamak histiocytosis: visceral form kasama maagang kinasasangkutan haematopoietic bahagi ng katawan at sa balat na form ay nangyayari sa humigit-kumulang na 10% ng mga kaso.

Kapag cutaneous form na ay clinically blyashkopolobnuyu maramihang pamumula ng balat o papule brownish na purple na may isang malaking pagkakagusto para sa: hemorrhages at ulcerations, subcutaneous nodules, napominayushie mga may pamumula ng balat nodosum, purple, minsan sinusunod sa unang bahagi ng sakit sa compression.

Pathomorphology. Ang balat mas maganda ay may isang focal polymorphic makalusot naisalokal sa paraang ito at perivascular perifolikulyarno. Ang mas maraming May infiltrate ay sumasakop sa malalalim na bahagi ng dermis at subcutaneous fat tissue. Iba-iba ang mga palatandaan ng Cytological. Kilalanin ang mga sumusunod na grupo ng mga proliferating cells; tipiko neoplastic histiocytes - na may malaking pueyrkoobraznymi o hyperchromatic, madalas lobate nuclei na naglalaman ng nucleoli at basophilic saytoplasm pyroninophilic; macrophages na may kernels ng mga iba't ibang mga configuration, kabilang ang, sa kanyang saytoplasm ng erythrocytes bilang isang resulta ng maraming mga erythrophagocytosis, cell mga labi, platelets, at hemosiderin lipidsoderzhashie complexes; well differentiated histiocytes Malalaki hugis-itlog o pahabang mga cell na may eosinophilic saytoplasm at nucleus puzyrkoobraznym naglalaman phagocytized erythrocytes at iba pang mga inclusions. Kabilang sa mga form sa itaas, mayroong maraming mga cell ng isang palampas na uri. Kadalasang sinusunod ang nekrosis. Bukod histiocytes infiltration naglalaman neutrophilic at eosinophilic granulocytes, plasma cell, lymphocytes, higanteng mga cell, madalas kakaibang hugis, na kahawig ng mga cell reticulosarcoma. Nefagotsitiruyuschie maliit na mga cell na may maputla saytoplasm at hyperchromatic nuclei kapareho ng tinatawag na progistiotsitami, bagaman ang kanilang istraktura ay hindi malinaw na tinukoy sa ilalim ng balat mataba tissue ay madalas na minarkahan ng isang larawan ng panniculitis focal lipogranulemami. Histochemically sa maraming mga cell ay natutukoy nespepificheskoy esterase aktibidad at diffusely o pellets. Ultrastructurally in histiocytes nakilala bilang mga tiyak na pag-aaral "racket" na maaaring maglingkod bilang isang maaasahang diagnostic na marker histiocytosis X.

[1], [2], [3]