Splenomegaly

Ang Splenomegaly ay halos palaging pangalawang sa iba pang mga sakit, na napakarami, pati na rin ang mga posibleng paraan upang ma-uri ang mga ito.

Myeloproliferative at lymphoproliferative sakit, imbakan sakit (hal, ni Gaucher sakit) at nag-uugnay tissue disorder ay ang pinaka-madalas na sanhi ng splenomegaly sa mapagtimpi klima, samantalang ang impeksiyon (hal, malarya, kala-azar) mamayani sa tropiko.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Mga sanhi ng splenomegaly

Cause binibigkas splenomegaly ( pali palpable 8 cm sa ibaba ng costal arko) sa pangkalahatan ang mga sumusunod na karamdaman: talamak lymphocytic lukemya, non-Hodgkin lymphoma, talamak myeloid lukemya, polycythemia Vera, myelofibrosis na may myeloid metaplasiya at mabuhok cell lukemya.

Ang Splenomegaly ay maaaring humantong sa cytopenia.

Congestive splenomegaly (sakit ng Bunti)

• Cirrhosis.
• Panlabas na compression o thrombosis ng portal o splenic vein.
• Mga indibidwal na karamdaman ng vascular development

Nakakahawang sakit o nagpapaalab

• Malalang impeksyon (hal., Nakakahawa mononucleosis, nakakahawang hepatitis, subacute bacterial endocarditis, psittacosis).
• Ang mga malalang impeksiyon (halimbawa, mililium na tuberculosis, malarya, brucellosis, Indian visceral leishmaniasis, syphilis).
• Sarcoidosis.
• Amyloidosis.
• Mga nakakonektang sakit sa tisyu (hal. SLE, Felty syndrome)

Myeloproliferative at lymphoproliferative diseases

• Myelofibrosis na may myeloid metaplasia.
• Lymphomas (halimbawa, Hodgkins lymphoma).
• Ang lukemya, lalo na ang talamak na lymphocytic leukemia at talamak na myelogenous na lukemya.
• Totoong polycythemia.
• Mahalagang trombocythemia

Talamak, karaniwan ay congenital, hemolytic anemia

• Abnormalities erythrocyte hugis (hal, sapul sa pagkabata spherocytosis, sapul sa pagkabata elliptotsitoz), hemoglobinopathies, kabilang ang thalassemia, sickle-cell hemoglobin variant (hal, SC hemoglobin sakit), katutubo hemolytic anemya Heinz katawan.
• Erythrocyte enzymes (halimbawa, kakulangan ng pyruvate kinase)

Sakit ng akumulasyon

• Lipid (halimbawa, mga sakit ng Gaucher, Niemann-Pick, Hend-Schüller-Krischer).
• Non-lipid (halimbawa, ang sakit na Letterter-Sieve).
• Amyloidosis

Spleen cyst

• Ito ay karaniwang sanhi ng paglutas ng nakaraang hematoma

[9], [10], [11], [12], [13],

Mga sintomas ng splenomegaly

Splenomegaly ay isang criterion ng hypersplenism; Ang laki ng pali ay may kaugnayan sa antas ng anemya. Maaari mong asahan ang isang pagtaas sa laki ng pali sa pamamagitan ng tungkol sa 2 cm sa ibaba ang costal arko para sa bawat 1 g ng pagbabawas ng hemoglobin. Ang iba pang mga klinikal na palatandaan, bilang panuntunan, ay nakasalalay sa mga manifestations ng pinagbabatayan ng sakit, kung minsan ay may sakit sa pali. Hanggang sa iba pang mga mekanismo ay hindi magpagalit ang manipestasyon ng hypersplenism, anemia at iba pang cytopenias magagalitin at asymptomatic (hal, ang bilang ng platelets mula sa 50 000 sa 100 000 / L, puti dugo cell count of 2500-4000 / l na may normal na leukocyte differentiation). Ang morpolohiya ng erythrocytes ay karaniwang normal, maliban sa bihirang spherocytosis. Ang reticulocytosis ay isang pangkaraniwang pangyayari.

Ang hyperplenism ay pinaghihinalaang sa mga pasyente na may splenomegaly, anemia o cytopenia; Ang diagnosis ay katulad ng sitwasyon na may splenomegaly.

Examination na may splenomegaly

[14], [15], [16], [17], [18],

Anamnesis

Karamihan sa mga natukoy na sintomas ay dahil sa nakapailalim na sakit. Gayunpaman, ang splenomegaly mismo ay maaaring maging sanhi ng mabilis na saturation bilang isang resulta ng impluwensya ng pinalaki na pali sa tiyan. May mga damdamin ng kalungkutan at sakit sa kaliwang itaas na kuwadrante ng tiyan. Ang ipinahayag na sakit sa kaliwang bahagi ay nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng pali infarction. Ang mga pabalik na impeksyon, sintomas ng anemia, o pagdurugo ay nakikita sa pagkakaroon ng cytopenia at posibleng hypersplenism.

[19], [20], [21], [22], [23], [24]

Inspeksyon

Ang sensitivity ng paraan ng palpation at pagtambulin sa pagtukoy ng pagtaas sa sukat ng pali ay 60-70% at 60-80%, ayon sa pagkakabanggit, sa dokumentadong ultrasonic splenomegaly. Karaniwan hanggang sa 3% ng mga tao ay may isang palpable spleen. Bilang karagdagan, ang masasamang masa sa kaliwang itaas na kuwadrante ay maaaring dahil sa isa pang dahilan, sa halip na isang pinalaki na pali.

Ang iba pang mga karagdagang sintomas ay ang pali ingay ng friction, na nagmumungkahi ng pagkakaroon ng pali infarction, at epigastric at splenic na tunog na nagpapahiwatig ng congestive splenomegaly. Sa pangkalahatan adenopathy, maaari itong ipagpalagay na mayroong isang myeloproliferative, lymphoproliferative, infectious o autoimmune disease.

Diagnosis ng splenomegaly

Kung kinakailangan upang kumpirmahin ang splenomegaly sa mga kaso ng mga kahina-hinalang resulta pagkatapos ng isang paunang pagsusuri, ang ultrasound ay ang paraan ng pagpili dahil sa mataas na katumpakan nito at mababang presyo. Ang CT at MRI ay maaaring magbigay ng mas detalyadong imahe ng organ. Ang MRI ay lalong epektibo sa pagtukoy ng portal trombosis o trombosis ng splenic vein. Ang pagsasaliksik sa radyo ng radyo ay isang tumpak na paraan ng diagnostic na maaaring makilala ang mga karagdagang detalye ng splenic tissue, ngunit ang paraan ay napakamahal at mahirap gawin.

Ang mga partikular na dahilan ng splenomegaly, na kinilala sa panahon ng pagsusuri sa klinika, ay dapat kumpirmahin ng angkop na eksaminasyon. Kung walang maliwanag na dahilan splenomegaly unang kinakailangan upang puksain ang pagkakaroon ng impeksyon, tulad ng ito ay kinakailangan upang unang bahagi ng paggamot hindi katulad ng iba pang mga kadahilanan splenomegaly. Ang survey ay dapat na pinaka-kompleto sa mga lugar ng mataas na heograpikal na pagkalat ng impeksyon sa kaso kapag ang pasyente ay may klinikal na mga palatandaan ng impeksiyon. Kinakailangan upang makakuha ng data mula sa pangkalahatang pagtatasa at kultura ng dugo, at pag-aaral ng buto sa utak. Kung ang isang pasyente ay hindi pakiramdam may sakit, walang mga sintomas, maliban para sa mga sintomas na sanhi ng splenomegaly, at doon ay walang panganib ng impeksiyon sa, hindi na kailangang gumamit ng isang malawak na hanay ng pananaliksik, bilang karagdagan sa pagsasagawa ng pangkalahatang pagsusuri ng dugo, paligid ng dugo pahid, atay function na pagsubok, CT-scan ng tiyan cavity at ultrasound ng pali. Kung pinaghihinalaang lymphoma, ipinapahiwatig ang daloy ng paligid ng daloy ng dugo.

Tukoy na deviations sa pag-aaral ng paligid ng dugo ay maaaring magpahiwatig ang sanhi ng sugat (eg, lymphocytosis - sa talamak lymphocytic lukemya, leukocytosis sa pagkakaroon ng wala pa sa gulang forms - para sa iba pang mga uri ng lukemya). Mataas na antas ng basophils, eosinophils, nucleus na naglalaman ng erythrocytes, o pulang selyo ng dugo sa anyo ng mga "bumabagsak drop" presupposes myeloproliferative sakit. Ang Cytopenia ay nagpapahiwatig ng hypersplenism. Ang spherocytosis ay nagmumungkahi ng pagkakaroon ng hypersplenism o hereditary spherocytosis. Ang mga hepatic test na may functional na mga deviation sa stagnant splenomegaly na may sirosis; Ang isang nakahiwalay na pagtaas sa serum alkaline phosphatase ay nagpapahiwatig ng posibleng pag-iwas sa atay bilang isang resulta ng myeloproliferative, lymphoproliferative disease o miliary tuberculosis.

Ang ilang iba pang mga pag-aaral ay maaaring maging kapaki-pakinabang kahit sa mga pasyente na walang mga sintomas ng sakit. Electrophoresis ng suwero protina o monoclonal gammopathy Kinikilala ang pagbaba ng immunoglobulins sa presensya ng mga posibleng lymphoproliferative sakit o amyloidosis; nagkakalat hypergammaglobulinemia presupposes sa malalang impeksyon (hal, malarya, Indian visceral leishmaniasis, brucellosis, tuberculosis), sirosis may congestive pagpalya splenomegaly, o nag-uugnay tissue sakit. Ang isang pagtaas sa suwero antas ng urik acid presupposes ang pagkakaroon ng myeloproliferative o lymphoproliferative sakit. Tumaas na antas ng alkaline phosphatase ay nagpapahiwatig ng leukocyte myeloproliferative sakit, samantalang sa nagpapababa ng antas nito, maaaring may talamak myeloid lukemya.

Kung ang eksaminasyon ay nagpakita ng walang abnormalidad maliban sa splenomegaly, ang pasyente ay dapat suriin muli sa pagitan ng 6 hanggang 12 buwan na agwat o kapag lumitaw ang mga bagong sintomas.

Ang Splenomegaly ay nagdaragdag ng splenic mechanical filtration at pagkasira ng erythrocytes, pati na rin ang mga madalas na leukocytes at platelets. Compensatory hyperplasia ng bone marrow ay ipinapakita sa mga linya ng cell na ang antas ay nabawasan sa sirkulasyon.

[25], [26], [27], [28], [29],

Paggamot ng splenomegaly

Ang paggamot ng sakit ay itinuturo sa pinagbabatayan ng sakit. Ang pinalaki na pali ay hindi nangangailangan ng paggamot hanggang sa matindi ang hypersplenism. Ang mga pasyente na may pali na magagamit para sa palpation o kung sino ang nakarating na napakalaking sukat ay dapat na maiwasan ang makipag-ugnayan sa sports upang maiwasan ang panganib ng pagkasira.