Splenomegaly

Ang splenomegaly ay halos palaging pangalawa sa iba pang mga sakit, kung saan marami, pati na rin ang mga posibleng paraan upang pag-uri-uriin ang mga ito.

Ang mga myeloproliferative at lymphoproliferative na sakit, mga sakit sa imbakan (hal., Gaucher disease), at connective tissue disease ay ang pinakakaraniwang sanhi ng splenomegaly sa mga mapagtimpi na klima, samantalang ang mga nakakahawang sakit (hal., malaria, kala-azar) ay nangingibabaw sa tropiko.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Mga sanhi ng splenomegaly

Ang mga sumusunod na sakit ay kadalasang sanhi ng binibigkas na splenomegaly ( ang pali ay nararamdam ng 8 cm sa ibaba ng costal arch): talamak na lymphocytic leukemia, non-Hodgkin's lymphoma, talamak na myelogenous leukemia, true polycythemia, myelofibrosis na may myeloid metaplasia, at hairy cell leukemia.

Ang splenomegaly ay maaaring humantong sa cytopenias.

Congestive splenomegaly (sakit sa Banti)

• Cirrhosis.
• Panlabas na compression o trombosis ng portal o splenic vein.
• Ang ilang mga karamdaman sa pag-unlad ng vascular

Mga nakakahawang sakit o nagpapaalab

• Mga talamak na impeksyon (hal., nakakahawang mononucleosis, nakakahawang hepatitis, subacute na bacterial endocarditis, psittacosis).
• Mga malalang impeksiyon (hal., miliary tuberculosis, malaria, brucellosis, Indian visceral leishmaniasis, syphilis).
• Sarcoidosis.
• Amyloidosis.
• Mga sakit sa connective tissue (hal., SLE, Felty's syndrome)

Myeloproliferative at lymphoproliferative na mga sakit

• Myelofibrosis na may myeloid metaplasia.
• Mga lymphoma (hal., Hodgkin's lymphoma).
• Mga leukemia, lalo na ang talamak na lymphocytic leukemia at talamak na myelogenous leukemia.
• Polycythemia vera.
• Mahalagang thrombocythemia

Talamak, kadalasang congenital, hemolytic anemias

• Mga abnormalidad sa hugis ng pulang selula ng dugo (hal., congenital spherocytosis, congenital elliptocytosis), hemoglobinopathies kabilang ang thalassemias, sickle cell variant hemoglobin (hal., hemoglobin SC disease), congenital hemolytic anemias ng Heinz bodies.
• Mga red blood cell enzymopathies (hal., pyruvate kinase deficiency)

Mga sakit sa imbakan

• Lipid (halimbawa, mga sakit na Gaucher, Niemann-Pick, Hand-Schüller-Kristscher).
• Non-lipid (hal., Letterer-Siwe disease).
• Amyloidosis

Spleen cyst

• Karaniwang sanhi ng paglutas ng isang nakaraang hematoma

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Sintomas ng Splenomegaly

Ang splenomegaly ay isang tanda ng hypersplenism; Ang laki ng pali ay nauugnay sa antas ng anemia. Maaaring asahan ang pagtaas sa laki ng pali na humigit-kumulang 2 cm sa ibaba ng costal margin para sa bawat 1 g pagbaba ng hemoglobin. Ang iba pang mga klinikal na katangian ay karaniwang nakasalalay sa mga pagpapakita ng pinagbabatayan na sakit; Ang splenic pain ay minsan naroroon. Maliban kung pinalala ng iba pang mga mekanismo ang mga pagpapakita ng hypersplenism, ang anemia at iba pang mga cytopenia ay banayad at walang sintomas (hal., bilang ng platelet na 50,000 hanggang 100,000/μL, bilang ng white blood cell na 2,500 hanggang 4,000/μL na may normal na pagkakaiba-iba ng leukocyte). Ang morpolohiya ng pulang selula ng dugo ay karaniwang normal, maliban sa bihirang spherocytosis. Ang reticulocytosis ay karaniwan.

Ang hypersplenism ay pinaghihinalaang sa mga pasyente na may splenomegaly, anemia, o cytopenia; Ang diagnosis ay katulad ng para sa splenomegaly.

Pagsusuri para sa splenomegaly

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Anamnesis

Karamihan sa mga sintomas na natukoy ay dahil sa pinagbabatayan na sakit. Gayunpaman, ang splenomegaly mismo ay maaaring maging sanhi ng isang pakiramdam ng mabilis na pagkabusog dahil sa epekto ng pinalaki na pali sa tiyan. Ang mga pakiramdam ng bigat at sakit sa kaliwang itaas na kuwadrante ng tiyan ay posible. Ang matinding sakit sa kaliwang bahagi ay nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng splenic infarction. Ang mga paulit-ulit na impeksyon, sintomas ng anemia, o pagdurugo ay nagpapakita ng pagkakaroon ng cytopenia at posibleng hypersplenism.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Inspeksyon

Ang sensitivity ng palpation at percussion sa pag-detect ng splenic enlargement ay 60-70% at 60-80%, ayon sa pagkakabanggit, sa mga kaso ng ultrasound-documented splenomegaly. Karaniwan, hanggang 3% ng mga tao ay may nararamdam na pali. Bilang karagdagan, ang isang nadarama na masa sa kaliwang itaas na kuwadrante ay maaaring dahil sa isang dahilan maliban sa isang pinalaki na pali.

Kasama sa iba pang mga karagdagang sintomas ang splenic friction rub, na nagmumungkahi ng splenic infarction, at epigastric at splenic sounds, na nagpapahiwatig ng congestive splenomegaly. Ang generalized adenopathy ay maaaring magmungkahi ng myeloproliferative, lymphoproliferative, infectious, o autoimmune disease.

Diagnosis ng splenomegaly

Kapag ang kumpirmasyon ng splenomegaly ay kinakailangan sa mga kaso ng mga kahina-hinalang resulta pagkatapos ng isang paunang pagsusuri, ang ultrasound ay ang paraan ng pagpili dahil sa mataas na katumpakan at mababang gastos. Ang CT at MRI ay maaaring magbigay ng mas detalyadong larawan ng organ. Ang MRI ay lalong epektibo sa pagtukoy ng portal thrombosis o splenic vein thrombosis. Ang pagsusuri sa radioisotope ay isang napakatumpak na paraan ng diagnostic na maaaring makilala ang mga karagdagang detalye ng splenic tissue, ngunit ang pamamaraan ay napakamahal at mahirap gawin.

Ang mga partikular na sanhi ng splenomegaly na natukoy sa pagsusuri ay dapat kumpirmahin ng naaangkop na pagsisiyasat. Sa kawalan ng isang malinaw na dahilan para sa splenomegaly, ang impeksiyon ay dapat na maalis muna, dahil nangangailangan ito ng maagang paggamot, hindi katulad ng iba pang mga sanhi ng splenomegaly. Ang pagsisiyasat ay dapat na mas komprehensibo sa mga lugar na may mataas na heograpikong pagkalat ng impeksyon kapag ang pasyente ay may klinikal na ebidensya ng impeksyon. Ang isang kumpletong bilang ng dugo, mga kultura ng dugo, at pagsusuri sa utak ng buto ay dapat makuha. Kung ang pasyente ay asymptomatic, walang mga sintomas maliban sa mga sanhi ng splenomegaly, at hindi nasa panganib para sa impeksyon, hindi na kailangan ng malawak na pagsisiyasat maliban sa kumpletong bilang ng dugo, peripheral blood smear, mga pagsusuri sa function ng atay, CT ng tiyan, at spleen ultrasound. Kung pinaghihinalaang lymphoma, ipinahiwatig ang peripheral blood flow cytometry.

Ang mga partikular na abnormalidad sa mga pagsusuri sa peripheral na dugo ay maaaring magmungkahi ng sanhi ng sugat (hal., ang lymphocytosis ay nagmumungkahi ng talamak na lymphocytic leukemia, ang leukocytosis na may mga immature na anyo ay nagmumungkahi ng iba pang mga leukemia). Ang mga nakataas na basophil, eosinophil, nucleated red blood cell, o teardrop na red blood cell ay nagmumungkahi ng myeloproliferative disorder. Ang Cytopenia ay nagmumungkahi ng hypersplenism. Ang Spherocytosis ay nagpapahiwatig ng hypersplenism o namamana na spherocytosis. Ang mga pagsusuri sa function ng atay ay magiging abnormal sa congestive splenomegaly na may cirrhosis; Ang nakahiwalay na elevation ng serum alkaline phosphatase ay nagmumungkahi ng posibleng paglusot sa atay mula sa myeloproliferative disorder, lymphoproliferative disorder, o miliary tuberculosis.

Ang ilang iba pang mga pag-aaral ay maaaring maging kapaki-pakinabang kahit na sa mga pasyenteng walang sintomas. Ang serum protein electrophoresis ay kinikilala ang monoclonal gammopathy o nabawasan na mga immunoglobulin, posible na may mga lymphoproliferative disorder o amyloidosis; Ang nagkakalat na hypergammaglobulinemia ay nagpapahiwatig ng talamak na impeksiyon (hal., malaria, Indian visceral leishmaniasis, brucellosis, tuberculosis), cirrhosis na may congestive splenomegaly, o connective tissue disease. Ang mataas na serum uric acid ay nagpapahiwatig ng myeloproliferative o lymphoproliferative disorder. Ang mataas na leukocyte alkaline phosphatase ay nagmumungkahi ng myeloproliferative disorder, samantalang ang pagbaba ng mga antas ay nagpapahiwatig ng talamak na myelogenous leukemia.

Kung ang pagsusuri ay hindi nagpapakita ng anumang abnormalidad maliban sa splenomegaly, ang pasyente ay dapat suriin muli sa pagitan ng 6 hanggang 12 buwan o kung may mga bagong sintomas na lumitaw.

Ang splenomegaly ay nagdaragdag ng splenic mechanical filtration at pagkasira ng mga pulang selula ng dugo, at madalas na mga puting selula ng dugo at mga platelet. Ang compensatory bone marrow hyperplasia ng mga cell line na ang mga antas ay nabawasan sa sirkulasyon ay maliwanag.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Paggamot ng splenomegaly

Ang paggamot sa splenomegaly ay nakadirekta sa pinagbabatayan na karamdaman. Ang isang pinalaki na pali ay hindi nangangailangan ng paggamot maliban kung ang malubhang hypersplenism ay bubuo. Ang mga pasyente na may nadarama o napakalaking pali ay malamang na iwasan ang contact sports upang maiwasan ang panganib ng pagkalagot.