Syndrome Brugada sa mga bata: sintomas, diyagnosis, paggamot

Ang Syndrome Brugada ay tumutukoy sa pangunahing mga sakit sa puso ng puso na may mataas na panganib ng biglaang pagkakasakit sa pagkamatay.

Sa ganitong syndrome ay naroroon sa pagka-antala ng kanang ventricle (kanan bundle branch block), pag-aangat ang segment ST nasa tamang precordial leads (V1-V3) para sa resting ECG at mataas na dalas ng ventricular fibrillation at biglaang kamatayan, higit sa lahat sa gabi.

Epidemiology

Karaniwan tinatanggap na ang syndrome ay diagnosed na may dalas ng 4 hanggang 12% sa lahat ng mga kaso ng biglaang pagkamatay ng puso. Ang Syndrome Brugada sa 8-10 beses ay madalas na nakikita sa mga tao ng isang lalaki.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Mga sanhi ng Brugada Syndrome

15-15% ng mga pasyente na may Brugada syndrome ay may mutation sa gene ng sodium channels SCN5A. Sa karamihan ng mga pasyente, ang genetic na katangian ng phenotype ng Brugada syndrome ay hindi pa malinaw.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Mga sintomas ng Brugada syndrome

Ang pamantayan para sa pagsusuri Brugada syndrome itinuturing na kumbinasyon compulsory detection archway (Engl. Coved) pag-aangat segment ST (type 1 syndrome) sa hindi bababa sa isa sa mga karapatan precordial leads (V1-V3) para sa ECG o sa panahon ng pagsubok na may isang blocker ng sosa channel na may isa sa mga sumusunod mga klinikal na palatandaan:

• dokumentado episodes ng ventricular fibrillation;
• polymorphic ventricular tachycardia;
• mga kaso ng biglaang pagkamatay sa isang pamilya sa ilalim ng edad na 45;
• ang pagkakaroon ng phenotype ng Brugada syndrome (type I) sa mga miyembro ng pamilya;
• Pagtatalaga ng ventricular fibrillation na may standard protocol ng programmed ventricular stimulation;
• Pag-atake ng pangkat o pag-atake ng malubhang karamdaman sa paghinga.

Ang mga indibidwal na may isang uri ng hindi pangkaraniwang ECG 1 ay dapat na sundin bilang mga pasyente na may isang idiopathic ECG pattern, sa halip na Brugada syndrome. Kaya, ang terminong "Brugada Syndrome" ay kasalukuyang tumutukoy lamang sa isang kumbinasyon ng uri 1 sa isa sa mga nasa itaas na klinikal at anamnestic na mga kadahilanan.

Ang unang sintomas ng Brugada syndrome ay karaniwang lumilitaw sa ika-apat na dekada ng buhay. Ang biglaang kamatayan at deactivation ng defibrillator sa mga pasyente ay nakararaming nakarekord sa gabi, na nagpapahiwatig ng kahalagahan ng nadagdagang parasympathetic na impluwensya. Gayunpaman, ang sindrom ay maaaring mahayag sa pagkabata. Ang mga sintomas ay maaaring lumitaw sa panahon ng pagtaas sa temperatura ng katawan. Sa pagkilala sa pagkabata kumbinasyon kusang type 1 Brugada ECG phenomenon na may mga pag-atake ng kawalan ng malay-diagnosed na Brugada syndrome at inirerekumenda cardioverter-defibrillator pagtatanim Sinundan layunin quinidine.

Paggamot sa Brugada syndrome

Kasama sa kasalukuyang rekomendasyon sa paggamot ang pagtatalaga ng quinidine sa dosis ng 300-600 mg / araw o higit pa. Ang Isoproterenol ay ipinahiwatig din bilang isang epektibong gamot na maaaring sugpuin ang "electric storm" sa mga pasyente na may Brugada syndrome. Ang pagtatanim ng cardioverter-defibrillator ay ang tanging epektibong paraan ng pag-iwas sa biglaang pagkamatay. Ang mga pasyente na may mga sintomas ay dapat na talagang itinuturing na mga kandidato para sa pagtatanim. Sa patungkol sa mga pasyente na walang sintomas, ang mga sumusunod ay itinuturing na mga indication para sa pagtatanim:

• ang induksiyon ng ventricular fibrillation sa panahon ng electrophysiological examination sa kumbinasyon ng kusang-loob o naitala na uri 1 ECG Brugada phenomenon sa isang sample na may sosa channel blocker;
• ang kababalaghan ng uri 1 Brugada na sapilitan sa kurso ng pagsubok, kasama ang pagkakaroon ng biglaang pagkamatay sa mga kabataan sa mga kabataan.

Ang mga taong may ECG Brugada phenomenon (uri 1), na sapilitan sa mga sampol na walang mga sintomas at biglang arrhythmic pagkamatay sa pamilya, kailangan pagmamasid. Ang electrophysiological examination at ang pagtatanim ng isang cardioverter-defibrillator ay hindi ipinapakita sa mga kasong ito.

Ang pinakamainam na diskarte para sa pag-iwas sa biglaang arrhythmic kamatayan sa mga pasyente na may pangunahing mga de-koryenteng mga sakit sa puso - ang kahulugan ng mga pangunahing panganib (maaaring baguhin nang bahagya at di-nababagong panganib kadahilanan at mga marker) at kasunod na pagsubaybay ng mga pasyente alinsunod sa mga indibidwal na panganib profile.