Brugada syndrome sa mga bata: sintomas, diagnosis, paggamot

Ang Brugada syndrome ay inuri bilang isang pangunahing sakit sa elektrikal na puso na may mataas na panganib ng biglaang arrhythmic na kamatayan.

Ang sindrom na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagkaantala ng right ventricular conduction (right bundle branch block), ST segment elevation sa kanang precordial leads (V1-V3) sa resting ECG, at isang mataas na saklaw ng ventricular fibrillation at biglaang pagkamatay, pangunahin sa gabi.

Epidemiology

Karaniwang tinatanggap na ang sindrom ay nasuri na may dalas na 4 hanggang 12% ng lahat ng kaso ng biglaang pagkamatay ng puso. Ang Brugada syndrome ay 8-10 beses na mas karaniwan sa mga lalaki.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Mga sanhi ng Brugada Syndrome

Sa 15-20% ng mga pasyente na may Brugada syndrome, isang mutation sa sodium channel gene SCN5A ay nakita. Sa karamihan ng mga pasyente, ang genetic na katangian ng Brugada syndrome phenotype ay nananatiling hindi maliwanag.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Sintomas ng Brugada Syndrome

Ang diagnostic criteria para sa Brugada syndrome ay itinuturing na isang kumbinasyon ng mandatoryong pagtuklas ng covedST segment elevation (type 1 syndrome) sa hindi bababa sa isa sa mga tamang precordial lead (V1-V3) sa isang resting ECG o sa panahon ng isang pagsubok na may sodium channel blocker na may isa sa mga sumusunod na klinikal na palatandaan:

• dokumentado na mga yugto ng ventricular fibrillation;
• polymorphic ventricular tachycardia;
• mga kaso ng biglaang pagkamatay sa pamilya sa edad na hanggang 45 taon;
• pagkakaroon ng Brugada syndrome phenotype (uri I) sa mga miyembro ng pamilya;
• induction ng ventricular fibrillation na may karaniwang protocol ng programmed ventricular stimulation;
• syncopal states o nocturnal attacks ng matinding respiratory distress.

Ang mga indibidwal na may ECG phenomenon type 1 ay dapat na subaybayan bilang mga pasyente na may idiopathic ECG pattern at hindi Brugada syndrome. Kaya, ang terminong "Brugada syndrome" ay kasalukuyang tumutukoy lamang sa kumbinasyon ng uri 1 na may isa sa mga nasa itaas na klinikal at anamnestic na mga kadahilanan.

Ang mga unang sintomas ng Brugada syndrome ay karaniwang lumilitaw sa ika-4 na dekada ng buhay. Ang biglaang pagkamatay at pag-activate ng defibrillator sa mga pasyente ay pangunahing naitala sa gabi, na nagpapahiwatig ng kahalagahan ng pagtaas ng mga impluwensya ng parasympathetic. Gayunpaman, ang sindrom ay maaari ring mahayag sa pagkabata. Maaaring lumitaw ang mga sintomas sa panahon ng pagtaas ng temperatura ng katawan. Kung ang isang kumbinasyon ng kusang uri 1 ECG Brugada phenomenon na may mga pag-atake ng pagkawala ng kamalayan ay napansin sa pagkabata, ang Brugada syndrome ay nasuri at ang pagtatanim ng isang cardioverter-defibrillator na may kasunod na pangangasiwa ng quinidine ay inirerekomenda.

Paggamot ng Brugada syndrome

Kasama sa mga kasalukuyang rekomendasyon sa paggamot ang quinidine sa dosis na 300-600 mg/araw o mas mataas. Ang Isoproterenol ay ipinakita rin na mabisa sa pagsugpo sa "bagyo ng kuryente" sa mga pasyenteng may Brugada syndrome. Ang pagtatanim ng cardioverter-defibrillator ay ang tanging epektibong paraan para maiwasan ang biglaang pagkamatay. Ang mga pasyenteng may sintomas ay dapat talagang ituring na mga kandidato para sa pagtatanim. Sa mga asymptomatic na pasyente, ang mga sumusunod ay itinuturing na mga indikasyon para sa pagtatanim:

• induction ng ventricular fibrillation sa panahon ng isang electrophysiological study kasama ang spontaneous o nakarehistro sa panahon ng isang pagsubok na may sodium channel blocker type 1 ECG Brugada phenomenon;
• Brugada phenomenon type 1 induced by the test in combination with the presence of cases of sudden death in young people in the family.

Ang mga taong may ECG Brugada phenomenon (uri 1) na dulot ng mga pagsusuri sa kawalan ng mga sintomas at mga kaso ng biglaang arrhythmic na pagkamatay sa pamilya ay nangangailangan ng pagmamasid. Ang pag-aaral ng electrophysiological at pagtatanim ng isang cardioverter-defibrillator ay hindi ipinahiwatig sa mga kasong ito.

Ang pinakamainam na diskarte para sa pag-iwas sa biglaang arrhythmic na kamatayan sa mga pasyente na may pangunahing sakit sa elektrikal na puso ay ang pagpapasiya ng baseline na panganib (nababago at hindi nababago na mga kadahilanan ng panganib at mga marker) at kasunod na pagsubaybay sa mga pasyente alinsunod sa kanilang indibidwal na profile ng panganib.