Syndrome ng hindi sapat na produksyon ng vasopressin

Labis na produksyon ng vasopressin ay maaaring sapat na, t. E. Ikaw ay bumangon mula sa puwit pitiyuwitari physiological reaksyon bilang tugon sa naaangkop na stimuli (pagkawala ng dugo, diuretics, hypovolemia, hypotension et al.), At hindi sapat.

Ang sapat na hypersecretion ng vasopressin ay walang malayang klinikal na kahalagahan at naglalayong mapreserba ang homeostasis ng tubig-asin kapag ito ay nabalisa.

Mga sanhi ang sindrom ng hindi sapat na produksyon ay pinigilan

Hindi sapat, hindi alintana ang kadahilanan ng physiological regulasyon, hypersecretion ng vasopressin bilang ang root sanhi ng isang independiyenteng clinical sindrom, na kung saan ay may isang bilang ng mga tiyak na mga tampok na inilarawan sa W. B. Schwartz at F. Bartter sa 1967. Gayunman, sa 1933 Constantin Ion Parhon iniulat ng isang bihirang klinikal syndrome ng mga sintomas tapat diabetes insipidus ( "anti-diabetes insipidus", "hyperhydropectic syndrome"), at nakatali ito sa isang primary surplus ng antidiuretic hormone (ADH). Sa paglalarawan ng Constantin Ion Parhon sakit characterized sa pamamagitan oliguria, kakulangan ng pagkauhaw at ang hitsura ng edema. Ang paghahambing sa mga klinikal sintomas ng syndrome at Constantin Ion Parhon syndrome hindi sapat na produksyon ng vasopressin (SNPV) nagsiwalat madalas na (ngunit hindi ganap) ang pagkakatulad ng dalawang sintomas: urinary retention at kawalan ng uhaw.

Hindi sapat na produksyon ng vasopressin syndrome ay maaaring sanhi ng karamdaman ng neurohypophysis o maging ectopic. Dahilan vasopressor hyperactivity ng ang pitiyuwitari glandula ay higit sa lahat ay hindi maliwanag. Ito ay na-obserbahan sa baga sakit, kabilang ang tuberculosis, sa isang iba't ibang mga CNS sugat, pinsala, lalo na ulo, talamak na pasulput-sulpot na porphyria, pag-iisip, hindi sapat na produksyon ng vasopressin syndrome nagiging sanhi ng isang bilang ng mga gamot at nakakalason sangkap, vincristine, dichlorvos, chlorpropamide, nikotina, Tegretol at iba pa

Ang sindrom ng hindi sapat na produksyon ng vasopressin ay maaaring kumplikado sa kurso ng myxedema, talamak na adrenal kakulangan, panhypopituitarism. Ang hindi naaangkop na produksyon ng vasopressin sa Ectopic ay kaugnay ng kanser, pangunahin sa maliit na selulang bronchogenic carcinoma, at mas karaniwan sa tuberculosis. Para sa mga praktikal na layunin, maaari itong nahahati sa idiopathic at hindi sapat na produksyon ng vasopressin, na nanggagaling mula sa pitiyuwitari glandula, na kung saan malinaw naman ay tumutukoy sa pathological batayan ng Constantin Ion Parhon syndrome. Ang sakit ay maaaring mauna sa influenza, neuroinfections, pagbubuntis, panganganak, pagpapalaglag, labis na pag-init sa araw, iba't ibang sitwasyon ng psychotrauma, atbp.

Ang hyperproduction ng vasopressin ay humahantong sa pagpapanatili ng tubig, nabawasan ang osmolality ng plasma, pagkawala ng sosa ng bato, at hyponatremia. Gayunpaman, ang mababang sosa sa plasma at hypervolemia ay hindi nagiging sanhi ng kapalit, sapat na pagbawas ng vasopressin. Pinipigilan ng hypervolaemia ang produksyon ng aldosterone, at dahil dito ay nagpapalubha ng pagkawala ng sosa. Posible din na ang natriuresis ay pinatindi rin sa pamamagitan ng pag-activate sa mga kondisyon ng hypervolemia ng atrial natriuretic factor. Kaya, ang pathophysiological na batayan ng sindrom ng hindi sapat na produksyon ng vasopressin ay: pagkawala ng sosa sa ihi; hyponatremia, ang napakalaki na sentro ng uhaw; hypervolemia na humahantong sa pagkalasing sa tubig.

[1], [2], [3], [4]

Pathogenesis

Ang mga morpolohiya na pagbabago sa hypothalamus at neurohypophysis ay lubhang pinag-aralan. Sa mga kaso na sinisiyasat, ang mga pagbabago ay bihirang napansin, pangunahin sa antas ng mga subcellular na istraktura, na nagpapahiwatig ng pagtaas sa pagganap na aktibidad ng mga neuron ng supraoptic at paraventricular nuclei. Sa mga pituitary cell ng posterior umbok ng pituitary gland, may mga palatandaan ng hormone deposition, halimbawa, cell hypertrophy.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Mga sintomas ang sindrom ng hindi sapat na produksyon ay pinigilan

Ang mga pangunahing reklamo ng mga pasyente - sa hindi sapat na pag-ihi (oliguria) at nakuha sa timbang. Paligid edema ay hindi maaaring ipinahayag dahil sa pagkawala ng sosa at tubig balanse ay positibong hypervolaemia at tubig pagkalasing syndrome: pananakit ng ulo, pagkahilo, pagkawala ng gana, pagduduwal, pagsusuka, pagtulog disorder. Ang mga sintomas ng pagkalasing sa tubig ay lumilitaw pagkatapos na mapababa ang antas ng sosa sa plasma sa ibaba 120 mmol / l. Sa malalang hyponatremia (100-110 mg / dL) sa forefront ng CNS sintomas - pagkalito, Pagkahilo, arrhythmias at pagkawala ng malay.

Ang idiopathic hindi sapat na produksyon ng vasopressin (Parkhon syndrome) ay maaaring mangyari sa isang permanenteng oliguria o may paroxysmal, pana-panahon. Ang mga panahon ng pagpapanatili ng likido (ang halaga ng ihi na 100-300 ml / araw) na tumatagal ng 5-10 araw ay sinusundan ng kusang diuresis, minsan hanggang 10 liters / araw. Sa panahon ng oliguria, minsan ang pagtatae ay nangyayari, na kung saan medyo binabawasan ang akumulasyon ng likido sa katawan. Sa panahon ng polyuria - isang matalim na pangkalahatang kahinaan, pagduduwal, pagsusuka, panginginig, convulsions, hypotension,  arrhythmia, ibig sabihin, mga sintomas ng pag-aalis ng tubig.

Diagnostics ang sindrom ng hindi sapat na produksyon ay pinigilan

Diyagnosis ay hindi mahirap sa presensya ng isang partikular na prichiny- hindi sapat na produksyon ng vasopressin at batay sa data mula sa mga medikal na kasaysayan, clinical sintomas at laboratoryo testing - hyponatremia, natriyuriya, hypervolemia, gipoaldosteronemiya.

Paunang pagkita ng kaibhan ay batay sa pagbubukod ng mga sakit sa atay, bato, puso, adrenal kasalatan, hypothyroidism. Hirap na kaugalian diyagnosis ay mahalaga na ang naturang mga pangunahing tampok tulad ng hyponatremia at mababang antas ng aldosterone ay maaaring ipinahayag dahil sa hindi nakokontrol na mga pasyente pagtanggap ng diuretics, nagiging sanhi ng pangalawang aldosteronism, leveling sosa pagkawala at pag-aalis hypovolemia. Ang parehong mekanismo ay humahantong sa pag-unlad ng uhaw.

Para sa  hypothyroidism  (na sa sarili nito ay maaaring ibuyo ang hindi sapat na produksyon ng vasopressin) ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang pagbawas sa dugo plasma antas ng T3, T4 at nadagdagan TSH, at kung hindi sila ay maaaring maging mabilis na matukoy ang mga kritikal na pagkakaiba diagnosis ay maaaring maging walang epekto sa paggamot ng teroydeo gamot.

Ang pinakadakilang kahirapan ng pagkakaiba sa diagnosis ay may kaugnayan sa sindrom ng idiopathic edema - isang sakit na maraming mga klinikal na katulad na mga sintomas, ngunit isang iba't ibang mga pathophysiological kalikasan. Ang sindrom ng idiopathic edema ay nangyayari sa mga kababaihang 20-50 taong gulang. Ang pathogenesis nito ay nauugnay sa isang bilang ng mga neurogenic, hemodynamic at hormonal disorder na humahantong sa dysregulation ng water-salt homeostasis. Ang syndrome na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng paligid at ubiquitous edema, sa maliliit na kaso mayroong maliit na lokal na edema, madalas ang mukha.

Kadalasan ay sinusunod lamang ang premenstrual cyclic edema. Maraming pasyente ang nakilala ng kanilang orthostatic character, isang malinaw na koneksyon sa emosyonal na stress ("emosyonal", "edema ng kaisipan"). Ito o ang antas ng emosyonal at personalidad na mga karamdaman ay sinusunod sa lahat ng mga pasyente, sa ilang mga kaso hypochondriacal at asthenic manifestations, schizoid at psychasthenic katangian ay nabanggit. Ang katangian ng nasabing mga hysterical symptoms na "bukol sa lalamunan", lumilipas na pagkawala ng boses at pangitain. Ang isang bilang ng mga hindi aktibo pagbabago: paglabag sa thermoregulation, lability ng pulso at arterial presyon, pamamanhid ng limbs, migraines, nahimatay, minsan nagdaragdag gana at isang ugali sa labis na katabaan. Ang uhaw ay isang karaniwang sintomas sa idiopathic edema. Ang mga kababaihan ay kadalasang may karamdaman sa paninigarilyo ng panregla.

Ang Vasopressin ay nakataas sa lahat ng mga pasyente na may sindrom ng hindi naaangkop na produksyon ng vasopressin, kabilang ang Parkhon syndrome, ngunit hindi palaging may idiopathic edema. Ang aldosterone ay nabawasan sa sindrom ng hindi sapat na produksyon ng vasopressin at nakataas sa isang makabuluhang karamihan ng mga pasyente na may idiopathic edema. Iyon ang dahilan kung bakit ang ganitong mga edema ay madalas na itinuturing bilang isang variant ng pangalawang, madalas na orthostatic, aldosteronism at vasopressinism. Ang hyponatremia at hypervolemia, katangian ng hindi sapat na produksyon ng vasopressin, ay hindi kailanman sinusunod sa idiopathic edema.

[12], [13], [14]

Paggamot ang sindrom ng hindi sapat na produksyon ay pinigilan

Ang sapilitan na hindi sapat na produksyon ng vasopressin ay naitama sa pamamagitan ng paggamot ng pinagbabatayang sakit. Sa pamamagitan ng pagkakatulad sa ang katunayan na ang tubig pagkawala kompensasyon ay ang unang link sa paggamot ng diyabetis insipidus, ang syndrome ng hindi sapat na produksyon ng vasopressin nang walang kinalaman sa kanyang pinagmulan paggamot ay nagsisimula sa nagpapababa ng tuluy-tuloy na tatanggap loob 800-1000 ml / araw. Ang pinaghihigpitan na regimen sa pag-inom ay humahantong sa pag-aalis ng hypervolemia, pagbawas sa sodium naresis at pagtaas ng konsentrasyon ng sosa sa dugo. Sa kaso ng hindi sapat na produksyon ng vasopressin, sa kaibahan sa idiopathic edema syndrome, hindi dapat limitado ang paggamit ng asin.

Ang idiopathic form ng hindi sapat na produksyon ng vasopressin ay mahirap para sa therapy, dahil sa kasalukuyan ay walang mga tiyak na gamot na humahadlang sa pagbubuo ng vasopressin sa pituitary gland. May mga nag-iisang obserbasyon sa mga kapaki-pakinabang na epekto ng parlodel at sa hindi sapat na produksyon ng vasopressin, at sa sindrom ng idiopathic edema. Ang mekanismo ng diuretiko epekto ng bawal na gamot ay di-umano'y na kaugnay sa nadagdagan dopamine aktibidad enhancing bato hemodynamics at / o prolactin pagbabawas potentiating epekto sa ADH. Sa banyagang panitikan, isang paghahanda ng demeclocicline na nagbabawal sa epekto ng vasopressin sa mga bato at nagiging sanhi ng nephrogenic diabetes ay iniulat.

Pag-iwas

Ang polyethiologic na likas na katangian ng sindrom ay nagpapahirap upang maiwasan, ngunit ang mababang paggamit ng fluid ay isang pangkaraniwang kadahilanan na nagpipigil sa paglitaw ng mga klinikal na sintomas.

[15], [16]

Pagtataya

Sa pangkalahatan, ito ay kanais-nais, ngunit depende sa likas na katangian ng pinagbabatayan sakit at ang sanhi na sanhi ng syndrome ng hindi sapat na produksyon ng vasopressin. Ang malubhang anyo ng idiopathic hindi sapat na produksyon ng vasopressin ay maaaring humantong sa kamatayan bilang isang resulta ng malubhang tubig pagkalasing.

[17], [18], [19], [20]