Syndrome ng hindi sapat na produksyon ng vasopressin

Ang labis na produksyon ng vasopressin ay maaaring maging sapat, ibig sabihin, lumitaw bilang isang resulta ng physiological reaksyon ng posterior pituitary gland bilang tugon sa naaangkop na stimuli (pagkawala ng dugo, pagkuha ng diuretics, hypovolemia, hypotension, atbp.), at hindi sapat.

Ang sapat na hypersecretion ng vasopressin ay walang independiyenteng klinikal na kahalagahan at naglalayong mapanatili ang homeostasis ng tubig-asin sa kaso ng mga kaguluhan nito.

Mga sanhi ng hindi sapat na vasopressin production syndrome.

Ang hindi sapat na hypersecretion ng vasopressin, na independiyente sa mga salik sa regulasyon ng pisyolohikal, bilang pangunahing sanhi ng isang independiyenteng clinical syndrome na may isang bilang ng mga partikular na tampok ay inilarawan ni WB Schwartz at F. Bartter noong 1967. Gayunpaman, noong 1933, iniulat ni Parkhon ang isang bihirang klinikal na sindrom na may mga sintomas na kabaligtaran ng diabetes insipidus ("antidiabetes exacerbation syndrome"), "hydraumic insipidus" na nauugnay sa pangunahing sindrom. antidiuretic hormone (ADH). Sa paglalarawan ni Parkhon, ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng oliguria, kawalan ng uhaw, at ang hitsura ng edema. Bilang resulta ng paghahambing ng mga klinikal na sintomas ng Parkhon's syndrome at ang sindrom ng hindi naaangkop na produksyon ng vasopressin (SIVP), isang madalas (ngunit hindi ganap) na pagkakataon sa dalawang sintomas ay ipinahayag: pagpapanatili ng ihi at kawalan ng uhaw.

Ang sindrom ng hindi naaangkop na produksyon ng vasopressin ay maaaring sanhi ng patolohiya ng neurohypophysis o maging ectopic. Ang sanhi ng vasopressor hyperactivity ng pituitary gland mismo ay higit na hindi malinaw. Ito ay sinusunod sa mga sakit sa baga, kabilang ang tuberculosis, sa iba't ibang mga sugat sa CNS, mga pinsala, sa partikular na mga pinsala sa ulo, acute intermittent porphyria, psychoses, ang sindrom ng hindi naaangkop na produksyon ng vasopressin ay sanhi ng isang bilang ng mga nakapagpapagaling at nakakalason na sangkap: vincristine, dichlorvos, chlorpropamide, atbp.

Ang sindrom ng hindi naaangkop na produksyon ng vasopressin ay maaaring kumplikado sa kurso ng myxedema, talamak na kakulangan sa adrenal, panhypopituitarism. Ang ectopic na hindi naaangkop na produksyon ng vasopressin ay nauugnay sa mga sakit na oncological, pangunahin sa mga maliliit na selulang bronchogenic carcinoma, at mas madalas sa tuberculosis. Para sa mga praktikal na layunin, posible na kondisyon na makilala ang idiopathic na hindi naaangkop na produksyon ng vasopressin na nagmula sa pituitary gland, na, malinaw naman, ay tumutukoy sa pathological na batayan ng Parhon's syndrome. Ang sakit ay maaaring mauna sa trangkaso, neuroinfections, pagbubuntis, panganganak, pagpapalaglag, sobrang init sa araw, iba't ibang psychotraumatic na sitwasyon, atbp.

Ang sobrang produksyon ng vasopressin ay humahantong sa pagpapanatili ng tubig, pagbaba ng osmolarity ng plasma, pagkawala ng sodium sa bato, at hyponatremia. Gayunpaman, ang mababang antas ng sodium sa plasma at hypervolemia ay hindi nagiging sanhi ng isang compensatory, sapat na pagbaba sa vasopressin. Pinipigilan ng hypervolemia ang produksyon ng aldosteron, sa gayon ay nagpapalubha ng pagkawala ng sodium. Posible na ang natriuresis ay pinahusay din sa pamamagitan ng pag-activate ng atrial natriuretic factor sa ilalim ng mga kondisyon ng hypervolemia. Kaya, ang pathophysiological na batayan ng sindrom ng hindi naaangkop na produksyon ng vasopressin ay: pagkawala ng sodium na may ihi; hyponatremia, pinipigilan ang sentro ng uhaw; hypervolemia, na humahantong sa pagkalasing sa tubig.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Pathogenesis

Ang mga pagbabago sa morpolohiya sa hypothalamus at neurohypophysis ay napakakaunting pinag-aralan. Sa mga kaso na pinag-aralan, ang mga pagbabago ay bihirang napansin, pangunahin sa antas ng mga subcellular na istruktura, na nagpapahiwatig ng pagtaas sa functional na aktibidad ng mga neuron sa supraoptic at paraventricular nuclei. Sa mga pituicytes ng posterior lobe ng pituitary gland, ang mga palatandaan ng pag-aalis ng hormone ay sinusunod, tulad ng cell hypertrophy.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Mga sintomas ng hindi sapat na vasopressin production syndrome.

Ang mga pangunahing reklamo ng mga pasyente ay hindi sapat na pag-ihi (oliguria) at pagtaas ng timbang. Ang peripheral edema ay maaaring hindi binibigkas dahil sa pagkawala ng sodium, at ang positibong balanse ng tubig ay nagdudulot ng hypervolemia at water intoxication syndromes: pananakit ng ulo, pagkahilo, anorexia, pagduduwal, pagsusuka, mga karamdaman sa pagtulog. Lumilitaw ang mga sintomas ng pagkalasing sa tubig pagkatapos bumaba ang antas ng sodium sa plasma sa ibaba 120 mmol/l. Sa matinding hyponatremia (100-110 mmol/l), nauuna ang mga sintomas ng pinsala sa CNS - disorientation, convulsions, arrhythmia at coma.

Ang idiopathic na hindi sapat na produksyon ng vasopressin (Parchon syndrome) ay maaaring mangyari sa patuloy na oliguria o may paroxysmal, panaka-nakang oliguria. Ang mga panahon ng pagpapanatili ng likido (dami ng ihi 100-300 ml/araw) na tumatagal ng 5-10 araw ay pinapalitan ng kusang diuresis, minsan hanggang 10 l/araw. Sa panahon ng oliguria, kung minsan ay nangyayari ang pagtatae, medyo binabawasan ang akumulasyon ng likido sa katawan. Sa panahon ng polyuria - malubhang pangkalahatang kahinaan, pagduduwal, pagsusuka, panginginig, kombulsyon, hypotension, arrhythmia, ibig sabihin, mga sintomas ng dehydration.

Diagnostics ng hindi sapat na vasopressin production syndrome.

Ang diagnosis ay hindi mahirap kung mayroong isang tiyak na dahilan - hindi sapat na produksyon ng vasopressin at batay sa anamnesis, klinikal na sintomas at pagsusuri sa laboratoryo - hyponatremia, natriuria, hypervolemia, hypoaldosteronemia.

Ang pangunahing pagkakaiba-iba ay batay sa pagbubukod ng atay, bato, patolohiya ng puso, kakulangan ng adrenal, hypothyroidism. Ang pagiging kumplikado ng differential diagnostics ay ang mga pangunahing palatandaan ng kardinal tulad ng hyponatremia at mababang antas ng aldosteron ay maaaring hindi maipahayag dahil sa hindi makontrol na paggamit ng diuretics ng mga pasyente, na nagiging sanhi ng pangalawang aldosteronism, pag-level out ng sodium loss at pag-aalis ng hypovolemia. Ang parehong mekanismo ay humahantong sa pag-unlad ng pagkauhaw.

Ang hypothyroidism (na maaaring mag-udyok sa hindi sapat na produksyon ng vasopressin) ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbaba sa mga antas ng plasma ng T3, T4 at isang pagtaas sa TSH, at kung hindi sila mabilis na matukoy, ang kakulangan ng epekto mula sa thyroid drug therapy ay maaaring maging mapagpasyahan sa differential diagnosis .

Ang pinakamalaking paghihirap sa differential diagnosis ay lumitaw na may kaugnayan sa idiopathic edema syndrome - isang sakit na may maraming klinikal na katulad na mga sintomas, ngunit ibang pathophysiological na kalikasan. Ang idiopathic edema syndrome ay pangunahing nangyayari sa mga kababaihan na may edad na 20-50. Ang pathogenesis nito ay nauugnay sa isang bilang ng mga neurogenic, hemodynamic at hormonal disorder na humahantong sa dysregulation ng water-salt homeostasis. Ang sindrom na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad ng peripheral at ubiquitous edema, sa mga banayad na kaso lamang ang maliit na lokal na edema ay sinusunod, madalas sa mukha.

Kadalasan, ang premenstrual cyclic edema lamang ang sinusunod. Maraming mga pasyente ang may likas na orthostatic, isang malinaw na koneksyon sa emosyonal na stress ("emosyonal", "mental edema"). Ang isa o isa pang antas ng emosyonal at personal na karamdaman ay sinusunod sa lahat ng mga pasyente, sa ilang mga kaso hypochondriacal at asthenic manifestations, schizoid at psychasthenic na mga tampok ay nabanggit. Ang mga sintomas ng hysterical tulad ng "bukol sa lalamunan", lumilipas na pagkawala ng boses at paningin ay katangian. Ang isang bilang ng mga vegetative na pagbabago: may kapansanan sa thermoregulation, lability ng pulso at presyon ng dugo, pamamanhid ng mga paa't kamay, migraines, nahimatay, minsan nadagdagan ang gana at isang pagkahilig sa labis na katabaan. Ang uhaw ay isang karaniwang sintomas sa idiopathic edema. Sa mga kababaihan, ang mga anovulatory disorder ng menstrual cycle ay madalas na nakikita.

Ang Vasopressin ay nakataas sa lahat ng mga pasyente na may sindrom ng hindi naaangkop na produksyon ng vasopressin, kabilang ang Parhon's syndrome, ngunit hindi palaging may idiopathic edema. Ang Aldosterone ay nabawasan sa sindrom ng hindi naaangkop na produksyon ng vasopressin at nakataas sa karamihan ng mga pasyente na may idiopathic edema. Iyon ang dahilan kung bakit ang naturang edema ay madalas na itinuturing na isang variant ng pangalawang, madalas na orthostatic, aldosteronism at vasopressinism. Ang hyponatremia at hypervolemia, na katangian ng hindi naaangkop na produksyon ng vasopressin, ay hindi kailanman sinusunod sa idiopathic edema.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Paggamot ng hindi sapat na vasopressin production syndrome.

Ang sapilitan na hindi sapat na produksyon ng vasopressin ay naitama sa pamamagitan ng paggamot sa pinagbabatayan na sakit. Sa pamamagitan ng pagkakatulad sa katotohanan na ang kompensasyon ng pagkawala ng tubig ay ang unang link sa paggamot ng diabetes insipidus, sa sindrom ng hindi sapat na produksyon ng vasopressin, anuman ang etiology nito, ang paggamot ay nagsisimula sa isang pagbawas sa paggamit ng likido sa loob ng 800-1000 ml / araw. Ang isang limitadong regimen sa pag-inom ay humahantong sa pag-aalis ng hypervolemia, isang pagbawas sa natriuresis at isang pagtaas sa konsentrasyon ng sodium sa dugo. Sa kaso ng hindi sapat na produksyon ng vasopressin, hindi katulad ng sindrom ng idiopathic edema, hindi dapat limitahan ang paggamit ng asin.

Ang idiopathic na anyo ng hindi sapat na produksyon ng vasopressin ay mahirap gamutin, dahil sa kasalukuyan ay walang mga tiyak na ahente na humaharang sa synthesis ng vasopressin sa pituitary gland. Mayroong ilang mga obserbasyon ng kapaki-pakinabang na epekto ng parlodel sa parehong hindi sapat na produksyon ng vasopressin at idiopathic edema syndrome. Ang mekanismo ng diuretic na epekto ng gamot na ito ay malamang na nauugnay sa pagtaas ng aktibidad ng dopamine, na nagpapataas ng hemodynamics ng bato at/o binabawasan ang potentiating effect ng prolactin sa ADH. Ang mga dayuhang panitikan ay nag-uulat tungkol sa gamot na demeclocycline, na humaharang sa epekto ng vasopressin sa mga bato at nagiging sanhi ng nephrogenic diabetes.

Pag-iwas

Ang polyetiology ng sindrom ay nagpapahirap sa pag-iwas nito, ngunit ang mababang paggamit ng likido ay isang pangkaraniwang kadahilanan na pumipigil sa paglitaw ng mga klinikal na sintomas.

[ 15 ], [ 16 ]

Pagtataya

Sa pangkalahatan ay kanais-nais, ngunit depende sa likas na katangian ng pinagbabatayan na sakit at ang sanhi ng sindrom ng hindi naaangkop na produksyon ng vasopressin. Ang mga malubhang anyo ng idiopathic na hindi naaangkop na produksyon ng vasopressin ay maaaring nakamamatay dahil sa matinding pagkalasing sa tubig.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]